debilidad muscular ok

OBJETIVA SUBJETIVA

NEURONA MOTORA NERVIOS PERIFERICOS U. NEUROMUSCULAR

Y MUSCULO

N. Motora N. Motora superiorsuperior

N. Motora N. Motora inferiorinferior

Nervio Nervio perifericoperiferico

Union Union neuromusneuromus

cularcular

Musculo Musculo

Debilidad Debilidad MonoplejiaMonoplejia

HemiplejiaHemiplejia

Paraplejia Paraplejia

Tetraplejia Tetraplejia

Asimetrica Asimetrica Distal y Distal y simetricasimetrica

Ocular Ocular

Proximal y Proximal y asimetrica asimetrica

Proximal y Proximal y simetricasimetrica

AtrofiaAtrofia Ligera Ligera Intensa Intensa Moderada Moderada Nula Nula Ligera Ligera

TonoTono Espasticidad Espasticidad Flaccidez Flaccidez Flaccidez Flaccidez Normal Normal Normal Normal

Reflejos Reflejos profundosprofundos

Aumentados Aumentados Disminuidos Disminuidos Disminuidos Disminuidos Normales Normales Disminucion Disminucion tardia tardia

Otros datosOtros datos Babinski Babinski FasciculacionFasciculacion Transtorno Transtorno de la de la sensibilidad sensibilidad

Fluctuacion Fluctuacion diurna de la diurna de la debilidad debilidad

Mialgias Mialgias

Debilidad indolora de los músculos de la cintura escapular y pélvica y proximales de las extremidades.

Reflejos disminuidosCPK elevadaEMG: actividad miopática con

fibrilaciones, unidades motoras polifásicas breves y descargas complejas repetitivas.

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

ALCOHOLISMO: dolor, edema y debilidad de músculos esqueléticos, mioglobinuria, aumento de enzimas séricas (CPK).

Bx: necrosis sin infiltrado inflamatorio.

OPIOIDES: edema muscular y debilidad, elevación de enzimas, CPK y transaminasas, ocasionalmente puede haber rabdomiólisis y mioglobinuria.

Bx: necrosis aislada de fibras musculares.

Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

Signos de neurona motora inferior (debilidad, atrofia, fasciculaciones)

Signos de neurona motora superior (signo de Babinski, clonus)

Perdida de peso inexplicadaDificultad para la deambulaciónHiperreflexia

Ferri. Consultor Clinico. 1a. Edicion. Seccion I. Pag 201

DIAGNOSTICO:EMG: fibrilaciones y fasciculaciones

extensas.ESTUDIO DE CONDUCCION

NERVIOSA: enlentecimiento ligeroLCR: normales o levemente elevadasCPK: ligeramente elevada

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 37

PARALISIS PERIODICA HIPERCALEMICA Síntomas mas severos en sexo masculino Paresia en miembros superiores e

inferiores Musculatura respiratoria no se

compromete Reflejos disminuyen o desaparecen El K sérico aumenta (5-6meq/L) y el Na

disminuye CPK elevada

Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

EMG: descargas de potenciales fibrilares o de tipo miotonico.

Bx muscular: degeneracion vacuolar del citoplasma. Fases tardias hay cambios miopaticos

PARALISIS PERIODICA NORMOCALEMICA Forma rara de paralisis similar a la variante

hipercalemica. El K no se incrementa durante los ataques.

Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

PARALISIS PERIODICA HIPOCALEMICA: Sintomas mas severos en sexo masculino Debilidad de miembros inferiores Paralisis flaccida, simetrica Musculos del cuello se afectan en ataques

graves Cara y diafragma preservados Reflejos tendinosos suprimidos o

reducidos Sensibilidad conservada

Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

EMG: no miotonia.Bx muscular: degeneracion vacuolar

del citoplasma. Fases tardias hay cambios miopaticos

Neurologia. Fundamentos de Medicina. 5a. Edicion. Cap.37

Paralisis ascendente simetricaDebilidad muscularParalisis motora totalParestesias (variable)Dolor en muslos, caderas, dorsoPerdida sensitiva en grado variableRetencion urinaria 15% casosTranstornos de la funcion vegetativa

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 37

DIAGNOSTICO: Estudio de LCR: 1. Elevacion de proteinas sin reaccion

celular (disociacion albumino-citologica)

Estudio de neuroconduccion:1. Reduccion de amplitud de potenciales de

accion2. Bloqueo de conduccion nerviosa3. Latencias distales prolongadas4. Ondas F prolongadas o ausentes

Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047

CONCLUSION: el estudio de neuroconduccion de los 4 miembros se considera normal, no hay datos de lesion del nervio periferico. Desde el punto de vista neurofisiologico se descarta polirradiculoneuropatia sub-aguda desmielinizante.

En el reposo se observan potenciales de fibrilacion y ondas agudas positivas en miembros toracicos de predominio proximal y en miembro pelvico generalizado. Contraccion voluntaria parcial activacion de potenciales de accion muscular de amplitud y duracion normales. Contraccion voluntaria maxima patrones de reclutamiento completo.

CONCLUSION: el estudio es compatible con una lesion de tipo miopatica de forma generalizada en etapa sub-aguda.

Musculo que esta perdiendo su estriacion y se descubre areas de linfocitos que rodean el endomisio y el perimisio. No se descubre malignidad en lo observado.

DIAGNOSTICO: Miositis de tercio medio de muslo derecho.

El término miopatía inflamatoria se refiere a un conjunto de enfermedades que tienen en común la presencia de infiltrados inflamatorios, habitualmente linfocíticos, en la biopsia muscular.

Incluye gran variedad de miopatías: infecciosas, granulomatosas, eosinofílicas y algunas miopatías tóxicas con componente inflamatorio.Bella IR, Chad DA. Inflammatory myopathy. En Samuels

MA, ed. Office practice of neurology. New York:Churchill-Livingstone, 1996; 588-594.

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares autoinmunitarias en el que se incluyen la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miositis de cuerpos de inclusión (MCI).

Cursan de forma aislada o asociadas a otras enfermedades autoinmunitarias sistémicas o a neoplasias.

Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

Se caracterizan por: Inicio agudo (días) o subagudo (semanas a

meses) Debilidad muscular de predominio proximal Manifestaciones cutáneas y sistémicas Aumento de enzimas musculares Patrón electromiográfico miopático y biopsia con

infiltrados de linfocitos, necrosis y regeneración de fibras musculares y otras alteraciones.

Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

Afecta fundamentalmente a adultos mayores de 50 años.

Hay un predominio de varones (2:1). Presenta un curso mucho más crónico

a lo largo de meses o años. La media desde el inicio de los

síntomas al diagnóstico es de tres a cinco años.

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

Afect muy selectivamente al cuádriceps, y también de forma precoz a musculatura distal de extremidades, fundamentalmente musculatura flexora de dedos y muñeca. La debilidad es frecuentemente asimétrica. Afecta, además, a la musculatura de cinturas y flexores de cuello.

Los reflejos inicialmente son normales y pueden disminuir al avanzar la enfermedad.

Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

Fig. 3. Miositis de cuerpos de inclusión. A: vacuolas ribeteadas en múltiples fibras musculares. Se observa cuerpo de inclusión eosinófilo en la fibra inferior derecha (H-E). B: Ultraestructura de una vacuola ribeteada en la que se observan cuerpos laminares y filamentos intracitoplasmáticos (´ 12.200). (Cortesía Dra. García-Villanueva.)

Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

Afecta igual a niños y adultos.Mas frecuente en mujeres.Cuadro de debilidad semejante a la

polimiositis.Cambios cutaneos y musculares

evolucionan durante 2 a 3 semanas.Cambios cutaneos preceden al

sindrome muscular.

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

CAMBIOS CUTANEOS:Eritema localizado o difusoErupcion maculo papularDermatitis eccematosa o exfoliativaEritema en heliotropoPrurito

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

Eritema en Heliotropo. Lesiones eritematosasen los párpados superiores. Obsérvese eleritema difuso facial característico de la DM. Pápulas de Gottron en fase tardía. Zonas

de hipopigmentación en la zona dorsal de articulacionesmetacarpofalángicas e interfalángicasproximales.

DATOS DE LABORATORIO:CPK y enzimas musculares elevadasSedimentacion normal o elevadaANA y Factor reumatoideo

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

Fig. 2. Dermatomiositis. a: Infiltrado perimisial (H-E).b: Característica atrofia perifascicular de fibras(NADH-TR). (Cortesía Dra. García-Villanueva.)

Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

Debilidad simetrica subaguda a cronica de los musculos proximales de las extremidades y el tronco, sin dermatitis.

Inicio insidioso, evolucion progresiva.Se desarrolla a cualquier edad,

ambos sexos.Promedio: 30-60 años.Antecedente de enfermedad febril o

infeccion.Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

CUADRO CLINICO:Debilidad indolora de musculos

proximales de las extremidades.Puede afectar musculos anteriores y

posteriores del cuelloMusculos debiles, atrofia,

disminucion de reflejos tendinosos.

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

Dolor e hipersensibilidad de musculos afectados (25%)

Disfagia (25%)Miocarditis (rara)Atrofia y contracturas musculares

Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047

DATOS DE LABORATORIO:CPK y enzimas musculares elevadasSedimentacion normal o elevadaANA y Factor reumatoideoEs rara la anemiaRadiografia de torax: normal o con

fibrosis intersticial.

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

ELECTROMIOGRAFIA (EMG):Normal 10%“patron miopatico”Elige musculo para la toma de

biopsiaPotenciales polifasicos, fibrilaciones,

y potenciales de accion de alta frecuencia.

Adams. Principios de Neurologia. 8a. Edicion. Cap. 49

Biopsia muscular: infiltrados inflamatorios linfoides, infiltracion inflamatoria del endomisio.

Papadakis. Diagnostico clinico y tratamiento. 46a. Edicion. Cap. 24 pag 1047

Fig. 1. Polimiosistis. Infiltrado endomisial que rodea einfiltra focalmente fibras musculares (H-E). (CortesíaDra. García-Villanueva.)

Medicine 1998; 7(100): 4671-4675

POLIMIOSITISPOLIMIOSITIS

Para inducir la remisión se comienza con dosis altas de metilprednisolona intravenosa (250-500 mg/día, 3 días) o 30-60 mg/

día de prednisona oral o equivalente, en 3 dosis, hasta la

normalización de las enzimas.

Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

Los inmunosupresores están indicados en pacientes con

manifestaciones extramusculares graves o MII resistente

a glucocorticoides y siempre deben utilizarse precozmente

para reducir las dosis de éstos. El más utilizado es el metotrexato oral

o intramuscular (15-20 mg/semana)

Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

En caso de no conseguir la remisión, puede añadirse azatioprina oral (2

mg/kg/día) o ciclosporina A oral (hasta 5 mg/kg/día). El

micofenola- to oral (1-2 g/día), el tacrolimus oral (3

mg/día), la leflunomida oral (20 mg/día) y la ciclofosfamida

intravenosa (500 mg/mes por vía intravenosa durante

3-6 meses) pueden ser eficaces, aunque en la mayoría

de los casos la toxicidad es importante.Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

25% de los pacientes con PM-DM y la mayoría de los pacientes con MCI no

responden o presentan recidivas con los

tratamientos habituales. pueden utilizarse inmunoglobulinas

intravenosas ( IGIV, 2 g/kg/día en 5 días cada mes) o terapias biológicas.

La eficacia puede mantenerse con dosis menores (0,8

g/kg/mes en 1 día).

Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

El bloqueo del factor de necrosis tumoral (TNF) alfa

etanercept (50 mg/semana, subcutáneo)18 como el

infliximab (pauta idéntica a la utilizada en la AR)19 son

seguros y eficaces El rituximab ha sido eficaz en pacientes

con PM, DM o síndrome antisintetasa21. Se utilizan

infusiones semanales a dosis de 100 mg/m2

Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4

la mortalidad global es del 25% supervivencia a los 5 años del 75% en la PM A los 10 años la supervivencia es del 55 Las principales causas de muerte son las neoplasias y las complicaciones

cardiopulmonares26,29. Los factores asociados con la mortalidad son la edad, las neoplasias, el retraso en iniciar el

tratamiento, la neumonía por aspiración, la enfermedad

intersticial pulmonar, la miocarditis y la detección de

anticuerpos anti-SRP. Reumatol Clin. 2008;4 Supl 1:S40-4