diagnÓstico diferencial doenÇas...
Post on 10-Nov-2018
217 Views
Preview:
TRANSCRIPT
DOENÇAS
DESMIELINIZANTES
MIRELLA FAZZITO
Neurologista Hospital Sírio Libanês
1ª Jornada de Neurociências da PUC
Bainha de mielina : conjunto de células que envolvem o axônio.
Tem por função a proteção dos axônios e condução do impulso nervoso
Desmielinização: perda da função. Sintomas neurológicos diversos
Bainha de mielina
AXÔNIO
Dendritos
Núcleo
Sistema nervoso
Encéfalo Cérebro
Cerebelo
Tronco encefálico
Medula espinhal Nervos
Gânglios
Terminações nervosas
Mesencéfalo
Ponte
Bulbo
Espinhais
Cranianos
ESCLEROSE MÚLTIPLA
Doença desmielinizante do SNC mais comum
Auto imune, inflamatória, desmielinizante, degenerativa
Progressiva, incurável
Adultos jovens (20 a 40 anos)
3♀:1♂
Prevalência Brasil 15:100.000 (aprox.)
A incidência aumenta com a distância da linha do equador; em regiões temperadas da Europa, EUA e Austrália, a taxa é cerca de 50 a 80:100.000.
Classificação clínica
Remitente recorrente Secundariamente progressiva
Primária progressiva Secundária progressiva com surtos
<10% <5%
Remitente recorrente Progressiva
Incapacidade clínica
Inflamação
Limiar
clínico
Volume
cerebral
Perda axonal
Inflamação frequente, desmielinização, secção
axonal, plasticidade
e remielinização
Inflamação continuada,
Desmielinização persistente
Inflamação pouco
freqüente,degeneração axonal crônica, gliose
Sintomas clínicos
Sensitivas
Motoras
Visuais (NO, diplopia)
Envolvimento vesical
Cerebelares
Outras (fadiga, depressão, espasticidade, dor)
Alt cognitiva
Surtos
Novos sintomas neurológicos, objetivos
Duração mínimo de 24h, intervalo mínimo de 30
dias do anterior
Descartar pseudosurto
Fadiga
Líquor
• Discreta pleocitose < que 50 células
• Glicorraquia normal
• Proteínorraquia normal ou discretamente aumentada
• Eletroforese de proteínas com pico de Gamaglobulina
• Bandas Oligoclonais (alta especificidade)
Potenciais evocados
Visual ou auditivo
Retardo na condução do impulso, decorrente
da desmielinização e alteração da
propagação do impulso nervoso no axônio
Tratamento
Surtos : Corticóides
Plasmaférese
Imunoglobulina
Drogas modificadoras da doença
Imunossupressores
Anticorpos monoclonais
Tratamento complementar e multidisciplinar
Diagnóstico diferencial
Neuromielite óptica
ADEM (encefalomielite disseminada aguda)
Behçet
Sarcoidose
LES
Doença Lyme
Sd paraneoplásicas
Sd cerebelares
Mielopatias
ADEM ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA
Desmielinização aguda do SNC
Sinais difusos
Lesões multifocais cérebro e medula
Epidemiologia
Incidência não muito bem definida
Sarampo, rubéola, catapora, EBV
Vacinas: anti-rábica, hep B, influenzae, tétano
Quadro clínico
Sintomas sistêmicos
Focal ou multifocal, monofásica
Início e progressão rápida
NO bilateral e MT completa
Diagnóstico
RNM crânio: lesões extensas, muito edema
perilesional, menos freq corpo caloso e
perivent, lesões com mesma idade
Afeta principalmente tálamo (40%), gânglio
basal e tronco cerebral
Tratamento
Metilprednisolona : 3 a 5 dias
Plasmaférese: ( 5 a 7 dias alternados)
Imunoglobulina: (400mg/kg/dia - 5 dias)
Ciclofosfamida
NEUROMIELITE ÓPTICA
Doença inflamatória, desmielinizante
Rara, crônica
Epidemiologia: adulto jovem, mulheres, não-
caucasianas
NO (uni ou bi) e MT
Inicialmente monofásica, com NO e MT
concomitantemente
DIAGNÓSTICO
Clínica : NO, MT, ausência lesões em outras regiões
Rnm crânio: Lesões encefálicas difusas, assintomáticas.
Não preenche critério p EM. Maior propensão a
alterações hipotálamo inferior e hipófise
Rnm coluna: lesão extensa (≥ 3 corpos)
Presença Aquaporina 4 (Anti NMO)
Especificidade >60%
Sensibilidade > 90%
Abnormal brain MRI in patients with neuromyelitis optica. (A) Isolated gadolinium-enhancing periventricular lesion. (B) (B) Tumefactive gadolinium-enhancing lesion involving upper pons and cerebellum. (C) (C) Lesion in the third ventricle region.
Tratamento
Metilprednisolona 1g, 3 a 5 dias
Plasmaférese: 7 dias (alternados)
Manutenção: Azatioprina (2,5 a 3 mg\kg dia), prednisona
Rituximabe
Tratamento multidisciplinar
top related