dysplasie renale multikystique. l'hypothèse physiopathologique actuellement retenue forme...
Post on 03-Apr-2015
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Dysplasie renale multikystique
L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue
forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique ou urétérale
survenant précocement pendant la vie intra-utérine.
La stase urinaire provoque le développement dysplasique du parenchyme rénal
Petit rein droit avec des kystes. Rein gauche normalVessie « normale »
UIV rein droit muet, rein gauche normal
Deux pièces opératoires: le parenchyme rénal est remplacé par des kystes,l'uretère est atrésique
Polykystose dominante
Ce diagnostic se fait en général à l’âge adulte.Néanmoins certaines formes sont diagnostiquées chez l’enfant voire chez le fœtus.
Echographiquement :
- Néphromagalie- Hyperéchogénicité plutôt corticale- Rarement associée à des kystes
Une enquête familiale doit être réalisée à la recherche de kystes
rein augmenté de taille surface déformé par de nombreux kystes de 1 à 4 cm de diamétre
Bili IRM (enfant 10 ans)
Poykystose infantile : recessive
Forme habituellement observée en période anténatale.Affection touchant également le foie (fibrose péri-portale)
Echographiquement :
Néphromégalie bilatérale- Aspect hyperéchogène de la médullaire- Kystes de petite taille de répartition non homogène pouvant atteindre la corticale
observée à 21 SA Néphromégalie bilatérale Aspect hyperéchogène de la médullaire lié à la présence de kystes de petite taille
Pronostic :
- Lié à l’apparition de l’insuffisance rénale- L’oligoamnios traduit une dégradation de la fonction rénale
Syndrome de jonction
EchographieAspect en oreille de "Mickey"du bassinet et des calices
UIV
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