esma sevil akkurt , emire pınar seyfettin , Şerife savaş bozbaş ,
Post on 24-Jan-2016
140 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Yeni Bir Fenotip: Kombine Pulmoner Fibrozis ve
Amfizem Sendromu
Esma Sevil Akkurt, Emire Pınar Seyfettin, Şerife Savaş Bozbaş,
Koray Hekimoğlu, Füsun Öner Eyüboğlu, Şule Akçay
Başkent Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, AnkaraBaşkent Üniversitesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara
Çalışmamızda çıkar çatışması yoktur
Tanım
• Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem sendromu (CPFE)
+
Üst zonlarda sentrilobuler/paraseptal amfizem
Alt zon ağırlıklı pulmoner fibrozis
CPFE tanısı alan, 77 yaşında aktif sigara içicisi, erkek hasta
Matthew D. at CHEST 2012; 141(1):222–231
68 yaşında erkek hasta, her iki akciğer parankim alanlarında üst loblarda belirgin amfizem, alt loblarda belirgin fibrozis ile uyumlu bulgular, bal peteği paterni
• Başvuru şikayeti: dispne Öksürük
Hırıltılı solunum
Siyanoz
Halsizlik
• Sigara içen erkeklerde sık
Nefes darlığı
Solunum fonksiyon testi:
FVC
FEV1
FEV1/FVC
TLC
DLCO (%)
Normal/hafif azalmış
• Pulmoner hipertansiyon sık (%47-90)
• En sık komplikasyonlar;
Pulmoner hipertansiyon
Akciğer kanseri (%8,9-42)
Akut akciğer hasarı
Tedavi: Spesifik tedavi yok
Sigaranın bıraktırılması
Kortikosteroidler/immunmodulatörler
Oksijen tedavisi
Pulmoner hipertansiyon tedavisi
Akciğer transplantasyonu
Amaç
CPFE tanısı konan hastaların;
Demografik özelliklerini, Solunum fonksiyon testi (SFT) parametrelerini, Bilgisayarlı toraks tomografi bulgularını (BT), Komplikasyonlarını incelemek
Gereç ve Yöntem
2003-2013 tarihleri arasında, merkezimize başvuran
ve Toraks BT çekilen 58 hasta retrospektif incelendi
– Demografik özellikler– Romatolojik hastalık varlığı– Başvuru şikayeti– Solunum fonksiyon testi parametreleri (SFT)– Ekokardiyografi (EKO) bulguları– Toraks BT raporları– Takipte akciğer kanseri tanısı varlığı
BulgularDemografik özellikler n:58
Yaş (yıl) 74.2 ± 9.7 (46-94)Kadın/Erkek 9/49Sigara içme öyküsü 49 (%84.5)Sigara içme süresi (paket-yıl) 38.7 ± 19.2Hipoksi 28 (%48,3)Romatolojik hastalık varlığı 6 (%10.3) -Romatoid artrit 4 (%6.9) -Sjögren Sendromu 1 (%1.7) -SLE 1 (%1.7)
Bulgular
Romatolojik ilaç kullanımı 5 (%8.7)
-Metotreksat 1 (%1.7)
-Klorokin + deltakortil 1 (%1.7)
-Salozoprin + klorokin 3 (%5.2)
Bulgular
BT isteme nedeni n:58
– Dispne 26 (%44.8)– Öksürük 7 (%12.1)– Dispne+öksürük 8 (%13.8)– Balgam+öksürük 4 (%6.9)– Radyolojik anormallik 13 (%22.4)
Bulgular
BT Bulguları (amfizem) n:58
Amfizem paterni
-Sentrilobuler 8 (%13.8)
-Panlobuler 6 (%10.3)
-Paraseptal 1 (%1.7)
-Belirtilmemiş 43 (%74.1)
Amfizem lokalizasyonu
-Üst lob dominansı 31 (%53.4)
-Yaygın 27 (%46.6)
Bulgular
BT bulguları (fibrozis) n:58
Fibrozis paterni • İntertisyel 20 (%34.5)• Bal peteği 4 (%6.9)• Buzlu cam 3 (%5.2)• Birden fazla 16 (%27.6)• Belirtilmemiş 14 (%24.1)
Fibrozis lokalizasyonu • Alt lob dominansı 45 (%77.6)• Yaygın 13 (%22.4)
Bulgular
SFT parametreleri (%)
• FEV1 %84.2 ± 25.8• FVC %104.3 ± 27.5• FEV1/FVC %63.6 ± 13.8• RV %96.1 ± 29.4• TLC %101.9 ± 28.6• DLCO %76.2 ± 27.0
Bulgular
EKO bulguları n:34 (%58.6)
Ejeksiyon Fraksiyonu– Normal 25 (%73,5)– Düşük 9 (%26,5)
Sol ventrikül diyastolik disfonk. 13 (%22,4)
Pulmoner Hipertansiyon 9 (%26.5)
Bulgular
Takipte akciğer malignitesi gelişen hasta
6 (%10.3)
Tartışma
Hasta sayısı
Yaş E/K Sigara öyküsü
FEV1/FVC
TLC DLCO%
Cottin et al/2011
34 57 ± 11 23/11 30/34 0,73 ± 15 82 ± 24 46 ± 16
Kitaguchi et
al/2010
47 70 ± 1 46/1 46/47 0,72 ± 0,02
95 ± 4 40 ± 3
Kurashima et
al/2010
221 71 ± 8 209/12 221/221 0,72 ± 1,2 87 ± 17 65 ± 21
Rogliani et
al/2008
9 71 ± 3 6/3 9/9 0,85 ± 0,02
82 ± 6 NA
Tartışma
Çalışmamızda literatür ile uyumlu olarak;
Yaş ortalaması; 74.2 ± 9.4
Kadın/Erkek; 9/49
Sigara; 49 (%84.5)
PHT; %26.5
saptandı
Tartışma
• BT kesitlerinde literatür ile uyumlu olarak fibrozis paterni en sık intertisyel ve alt lob dominansı
• Çalışmamızda amfizem ise en çok üst loblarda olup, spesifik bir patern göstermiyordu
• FEV1, FVC korunmuşken, DLCO hafif azalmış
Tartışma
• Tedavide; inhaler tedavi, N-asetilsistein, sistemik kortikosteroidler kullandık
• Akciğer kanseri gelişme oranı %10.3
Sonuç
• Sigara öyküsü olan, erkek hastalarda, amfizem öyküsüne rağmen SFT parametreleri ve akciğer volumleri korunmuş ise CPFE akılda tutulmalı
• Komplikasyonlar açısından yakın takip planlanmalı
• Tedavi algoritmasının net olmaması nedeniyle geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç duyulmakta
Teşekkürler…
top related