fabiane marina

Fabiane Margarida Scaglione Meirelles

DEFINIÇÃO

É uma neuropatia sensorial e autônoma hereditária.

Há perda grave na percepção sensorial. O indivíduo sente a pressão, porém resulta

na incapacidade de sentir dor. Anidrose é a incapacidade de transpirar e

regular a temperatura corpórea.

MECANISMO DA DOR

A dor pode ser definida como uma sensação desagradável, criada por um estímulo nocivo, e que atinge o sistema nervoso central por meio de vias específicas.

A dor nos alerta que há algo errado no organismo.

Os nervos periféricos são importantes à sensação de dor.

Alguns dos nervos terminam nos nociceptores, que percebem a dor.

A bainha de mielina é uma camada isolante que se forma ao redor dos axônios e auxilia na condução dos impulsos - quanto mais mielina, mais rápida será transmitida a mensagem.

Bainha de mielina

Os nociceptores enviam mensagens de dor em impulsos elétricos, ao longo dos nervos periféricos, que percorrem a espinha e chegam ao cérebro.

Estímulo doloroso

Nociceptores

Nervos periféricos

Medula espinal

Cérebro

Os axônios que conduzem as mensagens de dor dos nociceptores podem ser:

Mielínicos ou Amielínicos,

Dor forte Dor fraca

Mensagem rápida Mensagem lenta

MECANISMO DA CIPA

Todo esse processo não acontece na CIPA.  Há uma diminuição ou ausência de fibras

nervosas - amielínicas e mielínicas. Sem essas fibras nervosas, o corpo e o

cérebro não conseguem se comunicar. Sendo assim as mensagens de dor não

chegam ao cérebro.  

Na CIPA também não há inervação na epiderme e nas glândulas sudoríparas. As glândulas sudoríparas – regular a temperatura. Como não existem nervos na pele e nas glândulas sudoríparas, o corpo e o cérebro não tem

comunicação. Resultando na incapacidade de controlar a temperatura.

CAUSAS

A CIPA é um distúrbio recessivo autossômico.

Para ter CIPA, deve-se receber uma cópia do gene dos pais. Cada um dos pais deve ter uma mutação em um cromossomo autossômico.

Pesquisas indicam que uma mutação no gene TRKA (NTRK1), que controla o crescimento dos nervos, pode ser a responsável por isso.

SINTOMATOLOGIA

Incapacidade de sentir dor física. Essa incapacidade não se estende à dor

emocional - as pessoas com CIPA sentem dor emocional como qualquer outra pessoa.

Incapacidade de transpirar e regular a temperatura corpórea.

Alguns indivíduos podem apresentar alguma forma de retardo mental.

Incapacidade de produzir lágrimas, Fraco crescimento, Pressão arterial lábil, Dificuldades em comer, Dificuldade em respirar, Vômitos, Convulsões, Hipotonia, Escoliose severa , Diminuição do sentido do paladar.

COMPLICAÇÕES

Queimaduras As crianças aprendem a não tocar em coisas

quentes, justamente quando se queimam pela primeira vez.

Crianças com CIPA, se queimam repetidas vezes, pois não dói.

Dentição Como qualquer bebê na fase inicial da

dentição, querem morder tudo que vêem.Bebes com CIPA, mordem a ponta da língua, os

lábios e a ponta do dedos até sangrarem.

Superaquecimento A falta de transpiração impede a regularização da

temperatura corpórea, levando à altas temperaturas. Isso pode levar á doenças febris, em casos mais

graves até o óbito.

Dificuldade em largar as fraldas

Pela diminuição do peristaltismo, a criança pode apresentar constipação e ter dificuldade de sentir quando quer ir ao banheiro.

A criança não consegue sentir vontade de urinar, por isso esquece. Deve-se colocar um alarme para lembrá-la que precisa urinar.

Fraturas e outras lesões Uma fratura despercebida, pode ocasionar uma

embolia gordurosa.

Há deterioração das articulações pela sobrecarga, podendo levar até a necessidade do uso de cadeira de rodas.

TRATAMENTO

O tratamento inclui: Proteção da pessoa contra a lesão; O tratamento da pneumonia aspirativa; Terapêutica anticonvulsivante se têm

convulsões; Medicamentos, incluindo lágrimas artificiais,

para evitar a secagem dos olhos; Medicamentos anti eméticos. Sempre que houver queda deve encaminhar

ao pronto socorro, para realização de exames.

CUIDADOS ESPECÍFICOS

Uso de protetor na mãos para que não arranhe os olhos;

Pedir ajuda quando perceber que há sangue em algum local do corpo - o sangue pode ser um sinal de perigo

Terapia ocupacional para aprender como sentar e fazer outras atividades físicas, sem esforçar as articulações;

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Internet

http://www.wikipedia.org/wiki/insensibildadecobgenitaador.com.br

http://www.saude.hsw.uol.com.br/cipa4.htm

http://www.emmanuelfranca.com.br/doencas/doencas134_anidrose.html+anidrose&cd=4&hl=pt-BR&ct=clnk&gl=br

http://media.photobucket.com/image/bainha%20de%20mielina/maxaug/neurnio.gif

Fabiane Margarida Scaglione Meirelles