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Februar 2010 D. Dieninghoff
Unterzeile zum TitelDr. med. Doris DieninghoffMukoviszidose Zentrum Uni Köln
Medizinische Betreunung der schwangeren CF-Patientin
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Vorstellung der
Guidelines for the management of
pregnancy in women with cystic fibrosisF.P. Edenborough, G. Borgo, C. Knoop, L. Lannefors, W.E. Mackenzie, S. Madge,
A.M. Morton, H.C. Oxley, D.J. Touw, M. Benham, M. Johannesson
Journal of Cystic Fibrosis 7 (2008) S2-S32
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Durch verbesserte Therapiemöglichkeiten konnte die Lebenserwartung bei Mukoviszidose deutlich verlängert werden.
The North American Cystik Fibrosis Foundation Patient Registery berichtet über annähernd 140 Schwangerschaften pro Jahr seit 1991!
Das bedeutet: 3-4% der CF-Patientinnen über 17 Jahre werden jedes Jahr schwanger!
Das bedeutet für Deutschland: ca. 40 - 50 CF Patientinnen jährlich
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Bei den hier vorgestellten Guidelines handelt es sich um
Experten Guidelines
das sind:
breit belegte Empfehlungen für die umfassenden Begleitung der
schwangeren CF Patientin
und für die Anwendung in speziellen
CF Zentren.
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Rückblick:
-1960 wurde erstmalig eine Patientin mit CF, Mutter
-1966 erschien der erste wissenschaftliche Bericht über
10 Schwangerschaften bei Patientinnen mit CF
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Wichtigste Ergebnisse dieser ersten Arbeit:
Frauen mit einer guten Lungenfunktion und einer mild ausgeprägten Mukoviszidose hatten gut verlaufende Schwangerschaften.
Frauen mit einem schweren Krankheitsverlauf, einer schlechten Lungenfunktion und Diabetes mellitus hatten ein signifikant höheres Risiko für Früh- und Todgeburten sowie einer Abnahme der Lungenfunktion während und nach der Schwangerschaft.
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Sexuelle Entwicklung bei Mädchen mit CF
Sexuelle Aktivität beginnt zur selben Zeit wie bei nicht erkrankten Mädchen
Deshalb:
frühzeitig hochqualifizierte sexual Beratung anbieten (frühe Adoleszenz, 12-13 Jahre, abhängig von der individuellen Reife des Mädchen) als kontinuierlichen Prozess, entsprechend der Entwicklung der Patientin.
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Bei Kinderwunsch:individuelles, einfühlsames Informationsgespräch
Schwangerschaft ist eine sehr private autonome Angelegenheit
Wenn Schwangerschaft in Betracht gezogen wird, Gespräch mit dem Partner anbieten.
Negative Auswirkungen der Schwangerschaft auf die Erkrankung, sollten mit den positiven Aspekten ein Kind zu haben aufgewogen werden.
Probleme wie: Verdrängung, Verharmlosung und Fehleinschätzung der Erkrankung, geringes Selbstvertrauen mit dem Zweifel an der Fähigkeit für ein Kind zu sorgen, müssen besprochen werden.
Cave:
Eine unglückliche Kindheit führt häufig zu einem starken Kinderwunsch, wobei das Kind dann eine Quelle für Zuneigung und Liebe sein soll.
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Wichtigste Anforderung an das CF Team
Wenn Vertrauen, ehrliche Offenheit und Respekt mit dem Team besteht, wird sich die Patientin eher dem Team mit ihrem Wunsch nach Schwangerschaft anvertrauen,
weil sie sicher sein kann, dass sie auch wenn sie sich gegen den ärztlichen Rat, für eine Schwangerschaft entscheidet, weiter gut betreut wird.
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Die CF Patientin plant eine Schwangerschaft
Das benötigt viel Zeit und Mühe!
Einer aus dem CF Team, sollte die Koordination der Schwangerschafts-begleitung übernehmen für:
Monitoring: Gewicht, Lungenfunktion, Allgemeinzustand u.ä.
Koordination: der Absprachen mit allen möglichen Behandlern
zur Sicherung und Stabilisierung der Gesundheit
der werdenden Mutter
verbindliche terminliche Absprachen treffen
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Optimierung der Medikamenteneinnahme vor der Schwangerschaft I
Suppression von chronischen Infektionen:1. Staphylococcus aureus z. B. mit Flucloxacin u.a.2. Pseudomonas aeroginosa z.B inhalatives Colistin 2 x täglich, Tobramycin 80mg 2x täglich (kein Tobramycin 300mg 2 x täglich in den ersten 3 Monaten)
Behandlung akuter Infektionen: mit Antibiotika und guter Schwangerschaftsverhütung bis einschließlich eine Woche nach Beendigung der Antibiotika- therapie
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Optimierung der Medikamenteneinnahme vor der Schwangerschaft II
Inflammation: Inhalative Corticosteroide
Mukolyse: Dornase alfa
Reversible Bronchokonstriktion: Sympathomimetika, Parasymphatolytika
FEV1 Werte >60% bzw. 70% werden empfohlen für eine erfolgreiche Schwangerschaft!
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Physiotherapie
Pränatale Phase nutzen um die tägliche Physiotherapie zu überprüfen und zu optimieren
Bereits in dieser Phase auf die nötige Kontinuität bei der Physiotherapie während der Schwangerschaft, und besonders nach der Geburt, hinweisen
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Unterstützung und Beratung der zukünftigen Eltern
- praktische und psychologische Unterstützung
- finanzielle Unterstützung
- Zukunft des Kindes
- allein erziehender Vater werden
- Baby/Kleinkind bringt tägliche Routine durcheinander
- Mutter braucht Zeit für regelmäßige Ambulanzvorstellungen, KG, Sport,
Inhalationen und Erholung
- vollbeschäftigt arbeitende Frauen sollten frühzeitig Arbeitszeitreduzierung
besprechen
- Häusliche Hilfen in Anspruch nehmen?
- Krippenbetreuung oder Tagesmutter?
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Genetische Beratung
- Genotyp der Patientin vervollständigen wenn unvollständig
- Partner muss beraten werden sich testen zu lassen
- Kind wird auf jeden Fall Genträger
- Ist der Partner Genträger, ist die Möglichkeit 50%, dass das Kind an CF
erkrankt
- Vorhersagen zur schwere der CF-Erkrankung des Kindes können nicht
gemacht werden
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Pränataldiagnostik
Das zukünftige Elternpaar sollte über die Möglichkeit, die Risiken, die Diagnosegenauigkeit und die daraus resultierenden Konsequenzen, wie Schwangerschaftsabbruch, dieses Diagnoseverfahrens genau informiert werden.
Ist der Partner Genträger oder ist der Genotyp des Vaters unbekannt bei bereits schwangerer Patientin ist eine Chorionzottenbiopsie in den ersten 3 Monaten möglich.
Hat der Fötus das Gen des Vaters ist die Diagnose CF gesichert.
Hat der Fötus kein Gen, ist das Risiko nicht gleich null, da eine unbekannte Mutation vorliegen kann.
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Die CF Patientin ist geplant schwanger I
- aktive und ermutigende Unterstützung durch das CF-Team
- Therapien können vergessen, oder aktiv ausgesetzt werden
- Sorgen bezüglich Fehlbildungen und Frühgeburten ernst nehmen
(cave postpartale Depression) evt. vorbeugend psychotherapeutische
Begleitung anbieten
- Psychologische Unterstützung, auch bei erhöhtem Therapiebedarf und
Problemen mit der Therapietreue, anbieten (Motivational Interviewing
hilft CF Patientinnen ihre Gesundheit und die vielen erforderlichen
Behandlungen zu managen)
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Die CF Patientin ist geplant schwanger II
- In den ersten 6 Monaten, alle 4 Wochen Vorstellung in der Ambulanz
- In den letzten 3 Monaten alle 2 Wochen, oder auch öfter wenn erforderlich
- Bei jedem Besuch: körperliche Untersuchung
O2 – Sättigung
Lungenfunktion
Gewicht
Sputumprobe
Blutzucker
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Medikamente in der Schwangerschaft I
- schwerkranke schwangere CF Patientinnen müssen weiter
medikamentös behandelt werden zur Sicherung der
Schwangerschaft
- grundsätzlich sollten Medikamente jeder Art vermieden
werden, außer sie sind dringend erforderlich
- pflanzliche und nicht verschreibungsfähige Medikamente müssen mit
berücksichtigt werden. (z.B. Vitamine, Nahrungsergänzungsprodukte)
- es gibt Erfahrungen und Informationen nach denen man
sich bei der Verschreibung von Medikamenten richten kann.
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Medikamente in der Schwangerschaft II
- die meisten Medikamente die für die Mukoviszidose eingenommen
werden müssen sind sicher
- Kontraindizierte Medikamente müssen abgesetzt werden
- bei Zweifel ob die nötigen Medikamente sicher sind, ist Risiko-Nutzen
Abwägung und Zustimmung der Patientin nötig
- viele Patientinnen werden selbständig alle Medikamente in der
Schwangerschaft absetzen, deshalb muss die Therapietreue
sorgfältig überprüft und besprochen werden.
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Medikamente in der Schwangerschaft IIIAkute Exacerbation = Abfall der Lungenfunktion, Hypoxy bei Fieber, Unwohlsein und Appetitverlust
Muss behandelt werden! z.B. mit ß-Lactamantibiotika und Aminoglycoside in konventionellen Dosierungen
Tobramycin 1 x täglich ist im zweiten und dritten Trimenon sicher
Es gibt keine Daten für Colistin in der Schwangerschaft. Wenn es das einzige sensible Antibiotikum ist, sollte es gegeben werden, besonders in der Spätschwangerschaft.
Intravenöse Antibiotikatherapien immer mit Physiotherapie kombinieren!!
Ciprofloxacin macht im Tierversuch Knorpelanomalien beim Fötus. Beim Menschen wurden keine schwerwiegenden Auswirkungen beobachtet. Wenn das Leben der Mutter gefährdet ist, kann dieses Medikament gegeben werden.
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Physiotherapie
– physiologische und mechanische Veränderungen in der
Schwangerschaft betreffen das Atemmuster und können in der
fortgeschrittenen Schwangerschaft zu erhöhtem RV und Atelektasen
führen, deshalb Physiotherapie individuell an die verschiedenen
Phasen der Schwangerschaft anpassen
– Qualität der durchgeführten Atemtherapie und Drainage optimieren
und anpassen
– einige CF Patientinnen können schwer unterscheiden zwischen der
physiologischen Atemnot durch die Schwangerschaft und einer
Exacerbation.
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Optimierung der Inhalationstherapie
- Inhalationsgeräte überprüfen (Umgang, Techniken, Reinigung, Handhabung,
Gerätwechsel notwendig?)
- Inhalative Medikamente überprüfen (Änderungen für Zeitersparnis möglich?)
- Reihenfolge der inhalativen Medikamente überprüfen und optimieren
- Evt. Peakflowmeter zur Selbsteinschätzung empfehlen
- Inhalationszeit und Drainagezeit erfassen
- Qualität der durchgeführten Drainage überprüfen und optimieren
- Inhalationstherapie an physiologische Veränderungen anpassen (Flussrate,
Atemzug, PEP)
- Reversibilitätstestung mit Pulsoxymeter durchführen (Bronchodilatatoren)
- Husten Assistenz oder Bruchbinde bei Rektusdiastase
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Physiotherapie in der Schwangerschaft I
- wöchentlich Physiotherapie (mit Überprüfung der Effektivität der
persönlichen Physiotherapie)
- Überprüfen der Lungenfunktion
- Sputumbeurteilung (Menge, Farbe, Konsistenz)
- Erfassung der Probleme die die Muskulatur und das Skelett im
Zusammenhang mit der Schwangerschaft betreffen.
- Wenn O2 Sättigung während KG unter 90% ist, ist Sauerstoffgabe
erforderlich (92%)
- vermeiden von forcierter Ausatmung bei geringem Lungenvolumen,
Kopftieflage, Rückenlage und KG nach dem Essen (begünstigt GÖR)
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Physiotherapie in der Schwangerschaft II
- täglich Beckenbodengymnastik auch bei autogener Drainage
(Inkontinenz vorbeugen, behandeln)
- Brustkorb-, Wirbelsäulen- und Schultermobilisation kombiniert
mit Stärkung und Ausgleich der unteren Extremitäten und der
Beckenbodenmuskulatur. (Lendenlordose, Sakroiliakalfugen-
und Symphysenlösung = Schmerzen)
Physiotherapie sollte zu einem Zeitpunkt am Tag durchgeführt werden, wenn sich die Patientin am wohlsten und fit fühlt.
- Bei Untergewicht und Diabetes mellitus, vor Erstellung eines
Trainingsplans, Rücksprache mit Ernährungsberatungsteam
halten.
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Physiotherapie - Nasale Obstruktion
Erleichterte Nasenatmung erreichen durch:
Effektive Reinigung der Nase: Nasendusche, -kanne u.ä
salzhaltige Nasensprays
lokale Steroide
Extremfall: OP
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Physiotherapie - Hypoventilation und Hypoxie
- Hypoventilation bei: fortgeschrittener Lungenerkrankung
akuter Exacerbation
muskulärer Insuffizienz der Atemmuskulatur
O2 Sättigungsmessungen bei Physiotherapie und nachts durchführen!
Bei Bedarf Sauerstoff Therapie beginnen (oder NIV) bei Physiotherapie, nachts und/oder in Ruhe. (Bedarf an Schwangerschaftszustand anpassen)
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Physiotherapie - Gasto-ösophagaler-Reflux
GÖD vorbeugend: Kopfende des Bettes mit Klötzen erhöhen
frühes Abendessen
Übelkeit und Erbrechen erschweren Physiotherapie, Antiemetika können nützlich sein.
Das CF Team soll für diese Problematik sensibilisiert werden.
Cave: stiller Reflux
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Probleme in der Schwangerschaft I
Übelkeit und Erbrechen
- häufig in den ersten 3 Monaten
- bei morgendlichem Erbrechen: trockenes Brot oder Kekse vor dem
Aufstehen essen
- alle 2-3 Stunden Snaks mit schnellwirkenden Kohlehydraten zu sich nehmen
- keine Getränke beim Essen
- keine großen Mahlzeiten
- keine scharfen Speisen
- wenn keine Besserung erreicht werden kann, kurzzeitige Behandlung mit
Antihistaminika oder Neuroleptika durchführen
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Probleme in der Schwangerschaft II
Gastro-ösophagaler Reflux:
Besonders in den letzten 3 Monaten, wenn die Mobilität abnimmt und der Magendruck zunimmt!
- Kleine Mahlzeiten
- keine Säurelocker zu sich nehmen
- evt. Therapie mit Säureblocker erforderlich (Ranitidin)
Cave: Erbrechen beim Husten wird begünstigt!
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Probleme in der Schwangerschaft III
Verstopfung:
- Abnehmende Darmmobilität (durch Progesterone)
- Zunahme der Absorbtion von Salz und Wasser aus dem GI
- Weniger Bewegung
- Änderung der Ernährung
-Cave: DIOS
Beratung durch CF erfahrene Ernährungsberaterin ist erforderlich
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Ernährung I
Die Ernährungssituation der Mutter ist der wichtigste äußerliche Faktor der die Schwangerschaft und die Entwicklung des Babys beeinflusst.
Untergewicht: gestörte Empfänglichkeit.
Übergewicht: gestörte Empfänglichkeit, hoher Blutdruck, erhöhtes Diabetes Risiko
Gezielte Beratung durch CF erfahrene Ernährungsberatung erforderlich
Zusatznahrung: Individuell nach Bedarf und Bevorzugung
Umstellen, Anpassen bei Schwangerschaftserbrechen
Kein Alkohol, kein Koffein, kein Fisch, kein rohes Fleisch vor und während der Schwangerschaft.
Auf Einhaltung von Kühlketten und Haltbarkeitsdaten bei Nahrungsmitteln achten
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Ernährung II
Es wird eine Gewichtszunahme von 11kg für CF Patientinnen während der Schwangerschaft empfohlen.
Zusätzlicher Kalorienbedarf in der Schwangerschaft beträgt bei gesunden Frauen 200 – 300 kcal pro Tag.
CF-Patientinnen mit Pankreasinsuffizienz und steigendem Energieverlust benötigen mehr.
Wenn nötig: Enterale Sondenernährung bzw. im Extremfall auch parenterale Ernährung erfolgreich! (Risiko-Nutzen Abwägung)
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Vitamine I
Folsäure: Folsäuremangel vor der Schwangerschaft kann zu Neuralrohrdefekten führen
Empfehlung: 400mg Folsäure täglich bereits vor der Schwangerschaft und in den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft
(Bei Risikoschwangerschaften 4000-5000mg pro Tag)
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Vitamine II
Vitamin A: >10.000 IE pro Tag ist teratogen
Empfehlung: Bei pankreasinsuffizienten Patientinnen Vitamin Status bestimmen. Fortführung der Substitutionstherapie in einer Tagesdosis <10.000 IE pro Tag
Vitamin D: Vitamin D Status bestimmen
Empfehlung: 10µg (400 IE) pro Tag auch für pankreassuffiziente
Patientinnen
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Spezielle Nahrungsanforderungen
Eisen:
Erhöhung der Eisenzufuhr mit der Ernährung empfohlen
(Vitamin C Zufuhr erhöhen, Gerbstoffe meiden)
Eisenwertkontrolle in der 20. Schwangerschaftswoche!
Bei Eisenmangel, Substitutionsbehandlung beginnen.
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Optimierung der Diabetesbehandlung I
- Diabetikerinnen sollten ihren Blutzucker vor und besonders in den
ersten drei Monaten der Schwangerschaft gut einstellen (10x größeres
Risiko für fötale Anomalien)
- CF Patientinnen sind nicht so gut in der Lage, die in der Schwangerschaft
bestehende Insulinresistenz durch vermehrte Insulinausschüttung zu
kompensieren! Cave: Schwangerschaftsdiabetes und Proteinkatabolismus
= Gewichtsverlust!!
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Optimierung der Diabetesbehandlung II
Empfehlungen: OGTT vor der Schwangerschaft
Blutzucker nüchtern Kontrollen während Exacerbation
OGTT in 20. und 28. Schwangerschaftswoche
Blutzuckerkontrollen bei jedem Ambulanzbesuch, wenn Blutzucker erhöht, vorzeitig OGTT
Therapie: Kurwirkende Insuline (vorrangig nach den Mahlzeiten wenn Übelkeit und Erbrechen bestehen)
Sulfonylharnstoffe 48 Std. vor Geburt auf Insulin umstellen (Neonatale Hypoglycämie)
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Optimierung der Diabetesbehandlung III
Ernährung: Hohe Kalorienzufuhr beibehalten
Schnellwirkende und langsamwirkende Zucker in den Mahlzeiten kombinieren
Schlechte Gewichtszunahme muss zu schnellem Handeln führen: z.B. Nahrungsergänzung, PEG, Nasensonde
Eine enge Verbindung zwischen CF-Team und Diabetesteam ist wichtig!!
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Die bereits schwangere CF Patientin
- ungewollt
- gewollt (aber Hinweise der Ambulanz ignoriert aus dem Wunsch
heraus „normal zu sein“ oder bereits Vorschwangerschaft ohne CF
Zentrum)
- auf Druck der Eltern
Trotzdem vermitteln:
„Gut, dass Sie jetzt hier sind!
Wir werden Sie begleiten und Ihnen helfen“
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Medizinische Interventionen I
- Lungenentzündung: ß-laktam Antibiotika und Aminoglycoside i.v.
- Physiotherapie vermitteln
- Paar ermutigen an Geburtsvorbereitungskursen teilzunehmen
- Ernährung anpassen unter Berücksichtigung des BMI
- Gute Diabeteseinstellung oder OGTT
- Vorstellung beim Diabetologen, bei Diabetes mellitus, wenn OGTT
pathologisch oder vor der Schwangerschaft bereits eine pathologische
Glucosetoleranz bestand.
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Medizinische Intervention II
Sonderfall:
Die gegen ärztlichen Rat, absichtlich schwangere CF-Patientin
Wenn möglich Fallsupervision mit CF-Team
Pro und Contra, der Fortsetzung der Schwangerschaft abwägen
Genetische Konsequenzen für das Kind besprechen
Unterstützung anbieten, wenn Abbruch gewählt oder empfohlen wird
Entscheidung der Patientin akzeptieren, auch wenn es aus ärztlicher
Sicht unvernünftig ist. Patientin weiter unterstützen!
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Kontraindikationen für eine Schwangerschaft I
Absolute Kontraindikation für ein Schwangerschaft:
– vorbestehende pulmonale Hypertonie– Cor pulmonale– Nicht beeinflussbare Hypoxy (Retadierung des Fötus,
Frühgeburt)
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Kontraindikationen für eine Schwangerschaft II
Relative Kontraindikationen für eine Schwangerschaft:
Untergewicht BMI <18kg/m² (Frühgeburt, Fehlgeburt)
Diabetes mellitus Frühgeburten, häufig Kaiserschnitt Geburten
Burgholderia cepatia Gewichtsverlust, Antibiotika Therapie
complex größtes Risiko bei B. multivorans und
cenocepatia
Lebererkrankungen
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Schwangerschaftsabbruch - psychologische Indikation
– bei ernsthafter Beeinträchtigung der psychischen Gesundheit der
schwangeren Frau
– Bei schwangeren CF-Patientinnen verschwimmen häufig die Grenzen
zwischen medizinischer und psychischer Indikation
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Schwangerschaftsabbruch I
Abbrüche wegen fetaler Anomalien werden im ersten oder zweiten Trimenon vorgenommen
Die Methoden des Schwangerschaftsabbruchs sind identisch mit denen von Frauen ohne CF!
Besonderheiten bei CF:
- bei der Anästhesie, die spinale Anästhesie bevorzugen
- vor dem Eingriff die Lungenfunktion optimieren
- Antibiotikagabe, vor, während und nach dem Eingriff
- Schmerztherapie, Physiotherapie und frühzeitige Mobilisation
- psychologische Unterstützung und Unterstützung des CF Teams (evt.
Fallsupervision)
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Schwangerschaftsabbruch II
CF-Zentren sollten die Patientinnen mit Kinderwunsch gut beraten auch bezüglich eines notwendigen Abbruchs der Schwangerschaft.
Dabei sollten die Richtlinien, wann eine Schwangerschaft zu beenden ist, individuell und fließend bleiben.
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Vorbereitung auf die Geburt I
Eine erfolgreiche Geburt erfordert
eine gute Planung und ein gutes Zusammenspiel von
Geburtshelfer, Hebamme, Anästhesist und dem CF-Team!
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Vorbereitung auf die Geburt II
Nach Wahl des Entbindungszentrums:
Erste Vorstellung beim Anästhesisten zwischen der 12. und 16. Woche.
Erneute Vorstellung in der 26. Woche. Anschließend Rücksprache mit dem CF-Team bezüglich:
O2-Sättigung, Lungenfunktion, Gewicht, GÖR, Diabetes mellitus, pulmonale Hypertonie und im Fall von schwerwiegenden Lungenerkrankungen die Notwendigkeit von assistierter Beatmung überlegen.
Peripherer venöser Zugang ist zu empfehlen!
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Geburt IIn der Mehrzahl: Spontangeburten
Bei maternaler oder fötaler Gefährdung:
Kaiserschnitt mit spinal- oder epiduraler Anästhesie
(Vorteil: adäquate postoperative Analgesie für frühe Physiotherapie und
Mobilisation)
Allgemeinanästhesie: bei massiv gefährdeten Patientinnen erforderlich!
(Enge Zusammenarbeit mit Intensivmedizinern erforderlich.)
26%-46% der Geburten bei CF sind Spontangeburten oder
geplante Frühgeburten
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Geburt II
Geburtsschmerztherapie:
1. Gute Geburtsvorbereitung
2. Psychologische Methoden der Schmerzverarbeitung
3. Low dose epidurale Analgetika = gute Schmerzlinderung, Reduzierung der Herz- und Atemarbeit. Außerdem schnelle Möglichkeit um auf epidurale Anästhesie umzusteigen wenn erforderlich
Opiate und Lachgas sind weniger effektiv! (Bei Anwendung immer schwere der CF Erkrankung bedenken)
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Geburt III Die vorzeitige Geburt
Foetale Indikationen: Plazentainsuffizienz
Wachstumsstillstand
akute foeale Beeinträchtigung
Mütterliche Indikation: Präeklampsie
Verschlechterung des Gesundheitszustand der Mutter
Wachstumsstillstand des Babys
Gallenstauung
Bei einer geplanten Geburt vor der 37. Woche sollte die Mutter Betamethason 2 x 12 mg i.m erhalten im Abstand von 12 Stunden um das Risiko für ein RDS bei dem Neugeborenen zu reduzieren.
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Geburt IV
Frühgeburten häufig
bei Frauen mit: schlechter Lungenfunktion zu Beginn der Schwangerschaft
Untergewicht
schlecht behandeltem Diabetes mellitus
Bei anhaltender Hypoxie, Entwicklung von Knöchelödemen, oder Kopfschmerzen im Zusammenhang mit schlechter Lungenfunktion während der Schwangerschaft/Geburt O2 bzw. NIV erforderlich.
Die Prognose für die Mutter, und in der Frühschwangerschaft auch für das Baby sind schlecht.
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Geburt V
Frühgeborene Babys sind anfällig für:
1. RDS
2. Sepsis
3. Cerebrale Hämorragien
4. Hypoglycämie
5. Wachtstumshemmung
Babys von Müttern mit Diabetes mellitus:
1. Hypoglycämie
2. Hyperglycämie und andere Komplikationen
Betreuung in speziellen Früh- und Neugeborenenzentren ist erforderlich
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Geburt VI Physiotherapie
Physiologie unter der Geburt:
Hyperventilation (Schmerz, Angst) und abnehmender Gasaustausch
dadurch: Hypoxie
Hyperkapnie
respiratorische Azidose
Behandlung: Sauerstoff, Analgetika, Bronchodilatatoren
Unterstützung bei der Expecturation von Mukos zwischen den Wehen (evt. mit biPAP)
Inhalation und Drainage vor Regionalanästhesie
bei ermüdeter Atemmuskulatur oder Rektusdiastase manuelle Unterstützung beim Pressen und bei
Husten
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Nach der Geburt I
- Verhütungshinweise sollten direkt nach der Geburt gegeben werden
(Condome, Pessare und ab der 6. Woche nach Geburt Progesteron,
auch wenn gestillt wird)
- Frühzeitig mit Mobilisation und Physiotherapie beginnen
- Beckenbodentraining
- Sport/Übungsprogramm entwickeln, evt. Baby mit einbeziehen und an
Kondition der Mutter anpassen
- Physiotherapie in den „neuen“ Alltag mit einbauen helfen
- Hausbesuche anbieten
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Nach der Geburt II
- so früh wie möglich mit allen Medikamenten wieder beginnen die für die
Schwangerschaft abgesetzt worden sind (außer Mutter stillt)
- wenn keine Antibiotika vor der Geburt genommen wurden, dann frühzeitig
nach der Geburt geben (besonders nach Vollnarkose)
- Frühe und aggressive Therapie bei Lungenentzündung (evt. Unterstützung
durch CF homecare)
- anpassen der Insulindosis, Zusatznahrung erforderlich?
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Nach der Geburt III
- regelmäßige Vorstellung in der Ambulanz mit sorgfältiger Planung
der Termine
- anbieten von Hausbesuchen und Telefonbereitschaft
- Hinweise auf postnatale Depression beachten (betrifft 10-20% der
Schwangeren drei Monate nach Geburt)
- Betreuung durch Hebamme und andere Hilfesysteme anbieten und
vermitteln
- der Partner muss in alle Aspekte des täglichen Lebens mit einbezogen
werden: Therapie der Partnerin, Versorgung des Babys und der
Haushaltsführung
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Nach der Geburt IV
Einige Mütter werden gut und ausreichend Therapie machen um sich für ihr Kind gesund zu halten!
Andere Mütter werden die Forderungen und Bedürfnisse ihrer Babys und Kleinkinder über ihren Therapiebedarf stellen!
Diese Mütter müssen besonders gut
betreut und unterstützt werden.
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Stillen I
- Vorteil für Mutter und Kind
- Solange wie möglich (6 Monate) Ergänzung mit Flaschennahrung anbieten
bevor abgestillt wird
- Säuglingsernährung schon während der Schwangerschaft thematisieren
- Entscheidung der Mutter respektieren
- Stillen benötigt Zeit und ist ermüdend
- Individuelle Ernährungsberatung ist hier erforderlich
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Stillen II
Ernährung:
- ca. 500 kcal zusätzlich täglich für Stillen
- viel Calcium aus natürlichen Quellen
- Vitamin Einnahme auch für pankreasuffiziente Patientinnen
- 2l Flüssigkeit zusätzlich trinken um Dehydrierung zu vermeiden
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Stillen III
Medikamente:
- Medikamententherapie überprüfen und abwägen
- Medikamente die in der Schwangerschaft sicher sind, sind nicht sicher für
gestillte Kinder und umgekehrt
- Medikamente mit hoher Proteinbindung, großen Molekulargewicht und
fettlösliche Medikamente gehen nicht in klinisch relevanten Mengen in die
Muttermilch über
- Die Aufnahme hängt ab von: der Menge der getrunkenen Milch und der
Konzentration in der Milch
- die Sicherheit einiger Medikamente hängt auch vom Alter des Säuglings ab
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Stillen IV
Medikamenten Empfehlung:
- Topische Therapie oder Medikamente die für Säuglinge zugelassen
sind verwenden
- Medikamente mit kurzer Haltbarkeit wählen
- Medikamente nach dem Stillen oder vor einer langen Schlafphase des
Säugling nehmen (Medikamente können abgebaut werden)
WHO Puplikation:
„Breastfeeding and maternal medication. Recommendations for Drugs in the Eleventh WHO Model List of Essential Drugs“
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Fazit
- Routine CF-Therapie leidet unter der Baby- und Kleinkindbetreuung
- das CF Team muss die Mutter gut motivieren für ihre Gesundheit
- Regelmäßig Therapieoptionen besprechen
- Entlastungsmöglichkeiten aufzeigen
- Psychologische Begleitung kann notwendig und hilfreich sein,
besonders beim Tod der Mutter (durchschnittliche Überlebenszeit nach
Geburt 12 Jahre)
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Schwangerschaften müssen sorgfältig geplant werden unter Berücksichtigung:
– genetischer Fragen
– medizinischen Möglichkeiten (z.B. Neonatalversorgung)
– möglichen Komplikationen und Risiken
– möglichen Folgen der Erkrankung und der Therapie auf den Fötus
– besonders gute und ausführliche Beratung bei den weniger gesunden
schwangeren CF Patientinnen
– engmaschige Betreuung, besonders Ernährungszustand und
Gewichtszunahme
– regelmäßige Physiotherapie
– schnelle Intervention bei Exacerbation
– regelmäßige Kontrolle der Therapietreue
März 2011 D. DieninghoffSeite 66
Zusammenfassung I
– Frauen mit Frühgeburten hatten eher Lungenfunktionsverluste in der
Schwangerschaft als Frauen mit stabiler Lungenfunktion
– Frauen mit fortgeschrittener Erkrankung haben öfter Frühgeburten und
verlieren häufiger Lungenfunktion durch die Schwangerschaft
– Der Ausgang FEV1 entscheidet über den Ausgang der Schwangerschaft
Die Wahrscheinlichkeit, dass eine Schwangerschaft einer CF-Patientin schadet ist hoch und muss problematisiert werden!
März 2011 D. DieninghoffSeite 67
Zusammenfassung II
Patientinnen mit einem guten Gewicht, aber einer schlechten Lungenfunktion mögen eine Schwangerschaft schlechter überstehen als eine magere Patientin mit einer guten Lungenfunktion.
Eine Patientin mit einer FEV1 von 50% hat ein geringeres Risiko für ihre Schwangerschaft als eine Patientin mit einem FEV1 von 80% mit einer Burgholderia cepatia complex Besiedlung und Diabetes mellitus.
März 2011 D. DieninghoffSeite 68
Zusammenfassung III
Das CF Team muss:
informieren, überprüfen, beachten, koordinieren, planen, vorausschauen und vor allem die Mütter motivieren noch mehr Therapie zu machen als vor der Schwangerschaft!
Das Überleben der Mutter hängt vorrangig von der Lungenfunktion ab!
März 2011 D. DieninghoffSeite 69
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit
März 2011 D. DieninghoffSeite 70
Themen die hier nicht berücksichtig wurden
– Schwangerschaft bei lungentransplantierten Patientinnen
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