frontallapps demens – en diagnostisk utfordring

Frontallapps demens – En diagnostisk utfordring

Alderspsykiatri Vest 21.3.07

Tor Jacob MoeNKS Olaviken alderspsykiatrisk sykehus

Frontotemporallapps demens.

• Allerede i starten snubler vi når det gjelder denne sykdomsgruppen.

• Hvorfor ?

• Hva forstår vi ved demens?

• Grovt sett at hukommelsen er nedsatt og MMS har krøpet nedover.

Frontotemporallappsdemens.

• Frontotemporal demens – en kameleon i psykiatrien.

Frontotemporallappsdemens.

Degenerative frontotemporal sykdommer:

• Sporadiske frontotemporallappsdemens (ikke arv)• Arvelig kromosom 17 mutasjon sykdom• Arvelig kromosom 3 mutasjon sykdom• Annen arvelig FTLD• Picks sykdom

Diagnosen ved alle disse tilstander kan først stilles sikkert ved obduksjon.

Hva skal vi lete etter ?

• Personlighetsforandringer.• Urolig / Rastløs

• Lett distraherbar/ impulsivitet• Hemningsbortfall / Innsiktsløshet• Reduksjon i sosial kompetanse• Infantilisering

• Endret matinntak (Hyperfagi /hyperoralitet)

• Øket irritasjon

Frontotemporallappsdemens

• Sosiale konsekvenser:

• Økonomiske katastrofer

• Sosiale konflikter

• Ensomhet

• Unge pårørende, ingen å prate med

• Skilsmisse

Frontotemporallappsdemens

• Emosjonelle forandringer:

• Avflatet

• Likegyldig

• Engstelig/urolig

• Angst

• Depresjon

• Oligo/A-mimi

Frontotemporallappsdemens

• Adferdsavvik: subtilt –> helt uakseptabelt

• Uanstendighet

• Seksuelle tilnærmelser

• Ber hjem ukjente personer

• Går inn i andres hus

• Kjører bil uten førerkort

• Går ut av bil i fart

• Stjeler

Frontotemporallappsdemens

• Gambling

• Risikofylte økonomiske transaksjoner

• Forsvinner hjemmefra / Politiet leter

• Samler – Hamstrer

• Tvangsmessig oppførsel

• Kler av seg på upassende steder

• Onanerer offentlig

Kasuistikk 1• 57 år gammel mann. Pedagogisk utdanning -

meget god karakter ved hovedfagseksamen • Arbeidet innen undervisning inn til for 10 år

siden. • Servitør – meget godt likt. 50 årsdagen feiret av

kolleger• Depresjoner• Øket alkoholforbruk• Innlagt Psykisk helsevern – skrev seg raskt ut.• Personlighetsendring Tidligere pertentlig – nøye

med seg selv.

Kasuistikk 1• Spiser meget – Is – hel boks

• Sjokolade

• Setter penger over styr.

• Ingen innsikt- avviser hjelp

• Angst – Har egen leielighet – banker på hos mor.

• Avføring i klærne –

• Vaskes av mor som en liten gutt legges på kne i badekaret fordi han er for overvektig

Kasuistikk 2

• 47-årig mann. Velkjent gjennom alle år i sitt lokalmiljø, p.g.a. sin yrkesvirksomhet.

• Innlagt psykiatrisk sykehus tidligere.• Siste 2 år endret språk, mindre hygienisk. Ved

måltidene griser han. Seksuelt ukritisk. Uoppmerksom.

• En dag på trening, satt han i garderoben og onanerte, da hans sønner og kamerater kom inn fra trening.

• Ved undersøkelsen helt avvisende til den anklage som møtte ham.

Kasuistikk 2

• Ved innleggelse, er pasienten sterkt redusert. Redusert hukommelse, helt uten innsikt i egen situasjon.

• Dør samme år 47 år gammel.

• Diagnose Alzheimers sykdom tidlig debut

• Trolig en FTLD

Kasus 3• 73 åring tidligere maritimt virksom. • Bror fungerte på høyt nivå, i 50 årsalder tiltagende dement. Mulig

frontallapps dem.

• Det er en viss usikkerhet om hvordan pasienten fungerte i sitt arbeid. 67 år gammel sluttet pasienten i arbeid. Det var da en omleggning på arbeidsplassen. Han ble gitt ”en pakke,” var da opplev som kontrær, negativ ikke problemløsende.

• Konen forteller. Hun merket for 10 år siden at pasienten ble forandret i sin væremåte. Fra å være en omsorgsfull og vennlig ektefelle og far, ble han lettere irritabel. Kritisk og verbalt aggressiv.

Kasus 3

• I økende grad vanskelig å ha med å gjøre for kone og barn, men klarte å holde en viss stil i møte med andre.

• En venn opplevde ved en seilas for 8 år siden, at pasienten var uforsvarlig i sin adferd om bord. Dette var helt uventet fordi han har maritim utdannelse og har seilt ” alltid”.

• Pasienten blir nå meget engstelig når han ikke har konen innen rekkevidde. Roper da på henne. Virker meget opptatt av TV, men virker ikke å få tak på det det handler om.

Kasuistikk 3

• Pasientens døtre flyttet hjemmefra p.g.a. pasientens adferd. Kritikk og verbal aggresjon hørt til dagen orden.

• De hadde da i lengre tid avvist å ville kjøre bil med ham.

• Fastlegen, også venn av pasienten, ble av en felles doktor venn bedt om å henvise til spesialistundersøkelse. Fastlegen avviste dette, da hans inntrykk ved diabeteskontrollene var at pasienten klarte seg.

Kasuistikk 3

• Først etter 2 år, henviste fastlegen ham til MR hode. Deretter til alders-psykiatrisk poliklinikk for å ”drøfte svaret” – ”Doctors Delay”

• Konen hadde da gjentatte ganger bedt om å få hjelp for pasienten.

• Motstrebende kom pasienten etter at han hadde vært på MR.

• Pasienten var preget av å være anspent, benektende fremstod som uten innsikt i sin egen situasjon.

Kasuistikk 3

• MMS 27/30 hukommelse, dag • Klokketegning 7/7. • Trail B litt utenom det som gjelder for aldersgruppen.• Ordflyt: lav produksjon• Oppmerksomhetstester: redusert• Hopkins verbal learning: For hver gang• Mulig sviktende innlæring. Trolig beror dette på redusert

oppmerksom• Påfallende rettningssvak, det er meget uttalt.• Diskrimineringsevnen er god.

Sammenfatning

• To hovedsakelige substrat:

• A. Frontal lappene Iblant asymetrisk

• B. Temporal lappene

Klinisk profil ved FTLD

• Kjernesymptom:Langsom utvikling

• Tidlig bortfall av adekvat mellommenneskelig oppførsel

• Tidlig følelsesmessig avflatning• Tidlig tap av innsikt

Symptom som støtter diagnosen:

Adferdsfortsyrrelser:• Reduksjon av hygiene og stell• Mental rigiditet • Lett distrahert og lite vedvarende • Hyper oralitet• Endring av diett• Persevererende og stereotyp adferd• Utnyttende adferd

Symptom som støtter diagnosen:

Tale og språk

1. Endring av tale og språk

A. Manglende spontanitet

B. Taletrykk

2. Stereotypi

3. Perseverasjon

4. Mutisme

Symptom som støtter diagnosen:

• Somatiske symptom:

• Primitive reflekser

• Inkontinens

• Akinesi, rigiditet, og tremor

• Lavt og labilt blodtrykk

Symptom som støtter diagnosen

Nevropsykologiske tester:• Uttalt svikt i frontallappstester – med fravær av

mer alvorlig amnesi, afasi og persepto-spatiale funksjoner.

EEG: Normal

MR: Hovedsakelig frontal og /eller fremre temporallapp er affisert.

Tre ulike typer adferdsendring

1. Dyptgående endring av adferd og personlighet uttrykt ved :

• Treghet• Tap av vilje• Manglende sosial hemning • Øket Distraherbarhet • Relativt vel bevart hukommelse initialt

.

Tre ulike typer adferdsendring

• 2. Emosjonell avflatning• Tap av innsikt• Stereotyp adferd• Persevererende• Språket blir Økonomisk -> Mutisme• Overaktiv – snakke som en foss

Tre ulike typer adferdsendring

• 3. Kognitiv svekkelse i form av:

• Oppmerksomhet redusert

• Abstraksjon

• Planlegging• Problemløsning ( ”frontalt dysekskutiv funksjon)

• Mens relativt intakt er:• Språkforståelsen og bruken av språket• Persepsjon• Spatial evne

Det Frontale Syndrom

• Initiativløshet og tilbaketrekning

• Bortfall av hemninger

• Svikt i problemløsing

• Motorisk språkutfall

Frontotemporallappsdemens

• Differensialdiagnoser:

• Ekteskapsproblem

• Alkoholisme / Stoff

• Midtlivskrise

• Utbrenthet

• Depresjon

• Psykose

• Andre nevrodegenerative tilstander

Differesialdiagnoser

• En utfordring

• Mange av symptomene er diffuse, og finnes ved forskjellig tilstander.

• Seiler under mange ulike flagg

• Lang tid før tilstanden avdekkes.

Behandling

• Det er ikke den samme forandringen i CNS ved frontotemporallapps demensen som ved Alzheimers sykdom.

Adferdsforstyrrelser i form av :

• Hemningsløshet,

• Overspising

• Tvangssymptom

• Ser ut til å ha nytte av SSRI

Når bryter sykdommen ut ?• Mellom 45 og 65 års alder

• En kollega hadde behandlet en pasient på 28 år.

• Frontotemporallapps demens utgjør 20% av de som blir presenilt demente d.v.s. før 65 år s alder.