haemolyticus anaemia
Post on 07-Feb-2017
238 Views
Preview:
TRANSCRIPT
ANAEMIÁKkórisme, kezelés
Dr. Simon JánosSzatmár-Beregi Kórház, Belgyógyászati Osztály
Határmenti régiós szakmai együttműködés, továbbképzés2005. június 15.
Anaemiák
Definíció:A haemoglobin koncentráció, a haematokrit, vagy a
vörösvérsejtszám normális szint alá csökkenése.
Haemoglobin (Hb): < 13,5 g/dl (<8,3 mmol/l) [ffi]< 12,0 g/dl (<7,4 mmol/l) [nő]
Haematokrit (Htk): < 40% [ffi]< 37% [nő]
Anaemiák felosztásaElv Etiológia Anaemia típusaI. Vérképzés zavara 1.Erytropoetikus őssejt defektus
2. DNS képzés zavara3. Hb szintézis zavara4. Erytropoetin hiány
Aplastikus anaemiaMyelodysplasiás szindrómaMegaloblastos anaemia B12-vitamin, vagyfolsav hiány következtébenVashiányos anaemiaRenalis anaemia, tumorhoz társuló anaemia
II. Fokozott vörösvérsejtlebontás
1.Vörösvérsejt defektus
2. Extraerythrocyter tényezők
Corpuscularis haemolyticus anaemiák:-Membrán defektus--Enzimdefektus--haemoglobinopathia
-Extracorpuscularis haemolyticus anaemiák:--Iso-/autoantitestek--Gyógyszerek--Fertőzések--Fizikai/kémiai ártalmak--Anyagcserezavarok--Ritka okok
III. Vérvesztés Vérzések Vérzéses anaemia
IV. Véreloszlási zavar Vérsejtek raktározása amegnagyobbodott lépben
Hypersplenia szindróma
Anemiák felosztása azMCV és az MCH alapján
Hhypochrom microcyteranaemiák
Normochrom normocyteranaemiák
Hyperchrom macrocyteranaemiák
(MCH + MCV ) (MCH + MCV normális) (MCH + MCV )
Vas :Thalassaemia
Vas és ferritin :Vashiányos anaemia
Retikulocyta :Haemolyticus anaemiaVérzéses anaemia
Retikulocyta :Aplasticus anaemiaRenalis anaemia
Retikulocyta normális:Megaloblastos anaemia(B12-vitamin vagy folsav hiány)MDS
Vas , Ferritin ; Gyulladás-, fertőzés-, tumor okozta anaemia
Vasanyagcsere
Napi vasvesztés:•férfiak: 1 mg•menstruáló nők: 2 mg•terhesek: 3 mg
A szervezet vaskészlete az alábbiak szerint oszlik meg:•Haem-vas (70 %)•Raktárvas (18%)•Funkcionális vas (12%)•Transzportvas (0,1%)
HaemoglobinA vas túlnyomó része haemoglobinhoz kötött. 1 ghaemoglobin (Hb) 3,4 mg vasat tartalmaz.
Egyrészt a RES-macrophagok által szabaddá tett haem-,myoglobin – és enzimvas visszanyerése.
Felszívódás a bélbőlA táplálékvas < 10%, vashiány esetén viszont 25%-ig
emelkedhet.
A mucosasejtek transzport rendszerében két citoplazmatikus fehérje vesz részt:•Mucosa transzferrin•Mucosa ferritin
Vastranszport a vérbenA vas a vérben transzferrinhez (ß1-globulin) kötődik. A transzferrin
vaskötő képességének normálisan csak egyharmada kerül kihasználásra.
Az alacsony vasszint okai:•Vashiány•Idült gyulladás, fertőzések, daganatok
Vashiány esetén emelkedik a transzferrin szint, gyulladáshoz, fertőzéshez vagytumorhoz társuló anemia esetén pedig csökken.
Raktárvas•Ferritin
A szérm ferritin szint jól korrelál a szervezet egész vaskészletével•(Haemo) - siderin
Vashiányés
vashiányos anaemia
ElőfordulásaEurópában a reproduktív korban lévő nők kb. 10 %-a, a fejlődő
országokban csaknem 50 %-a a vashiányos. Világszerte a népességkb. 25 %-a szenved vashiányban!
Etiológiája:1. Csökkent bevitel2. Csökkent felszívódás3. Fokozott szükséglet4. Vasvesztés
ü Nők genitális vérzéseü Emésztőrendszeri vérzésekü Egyéb vérvesztésü Műtéti és traumás vérzésekü Vérvesztés haemodialízis, gyakori vérvétel, véradás
kapcsán
Klinikuma
1. Bőr és nyálkahártya tünetekü Plummer-Vinson szindróma (nyelvégéssel és
fájdalmas nyelészavarralü DD szájzug rhagadok (Syn: Perléche, cheilitis,
angularis, kipállás)
2. Esetleges aspecifikus psyches vagy neurológiaieltérések
3. Általános anaemiás tünetekü Sápadt bőr és nyálkahártyákü Gyengeség, esetleg munkadyspnoeü Esetleg szisztolés zörej a szív felett
Laboratóriumi vizsgálatokA vashiány stádiumai:1. Prelátens vashiány (raktárvas hiány)
üSzérum ferritin és csontvelővasü59 Fe-felszívódás
2. Látens vashiány (vashiányos erythropoesis)A fentiek mellett a szérum vas , transzferrin
szaturáció < 20 %, transzferrin és solubitlis transzferrinreceptor (sTfR) , a hypochrom vörösvérsejtekaránya > 10%, csontvelői sideroblastok
3. Manifeszt vashiány = vashiányos anaemiaA fentiek mellett a Hb, vvs, haematokrit
Differenciál diagnózis
1. Hypochrom anaemiákGyulladás, fertőzés,tumor okozta anaemia
Vashiányos anaemia Myelodysplasiásszindróma
ß-thalassemia
Szérum vasn -
Transzferrinn -
Szérum ferritinn -
Csontvelő Vas a macrophagokban Raktárvas hiányzik RaktárvasRinged sideroblastok
Sok raktárvas
Jellegzetességek Alapbetegség!CRP
Vashiány tünetei,gyakran okkult vérzés
Dyshaemopoesis Target sejtek avérkenetben,
haemolysis jelei,HbA2 emelkedett
Differenciál diagnózis
2. Terhességi hydraemiaVízretenció okozta higulásos anaemia a
terhesség idején A Hb 10 g/dl-ig csökkenhet.
3. Futók anaemiájaIntenzív futás, kocogás, stb. kapcsán a
plazmatérfogat növekedése + mechanikushaemolysis következtében kialakuló hígulásosanaemia.
1. Vashiányos anaemiaüAnamnézis/klinikumüLabor (Hb, vvs, vas, ferritin, transzferrin vagysTfR
2. Ok felderítéseüVér kimutatása a székletbőlüVasfelszívódási vizsgálattal
Diagnosztika
Therápia1. Oki2. Tüneti: vaspótlás
ü Alapvetően két vegyértékű vasat kell adni szájon át. Parenterálisvaskezelést csak kivételesen indokolt.
Oralis vaskezelésü 100-200 mg Fe (II)/ nap , két adagban.ü Csak a két vegyértékű vas szívódik fel kielégítő mértékben a
bélből, ezért csak ezt adjuk oralisan
Parenterális vaskezelésü Parenterálisan mindig csak három vegyértékű vasat adjunk.ü A vasat csak önmagában adjuk!ü Az érpályába került ionizált vas nehezen tolerálhatóü Thrombophlebitis veszély!
Maximális vasszükséglet:Hb hiány g/dl x testsúly (kg) x 3 = vasszükséglet mg-ban
Megaloblastosanaemiák
Definíció:B12-vitamin ( = kobalamin és/vagy folsavhiány következtében a
DNS szintézis és a sejtmag érésének zavara, megaloblastok megjelenése.Vezető tünet: megaloblastos anaemia, B12-vitamin hiány esetén ezenkívülneurológiai + gastrointestinális tünetek
Epidemiológia:A megablastos anaemia leggyakrabban B12-vitamin hiány miatt
alakul ki. Előfordulása: 9 eset / 100 000 lakos / év.
Pathophisiológiája:A folsav és B12-vitamin fontos szerepet játszik a DNS bioszintézis
prekurzorainak képzésében.
A kobalamin három reakciótípust katalizál:üIntramolekuláris átrendeződéstüMetilációtüRibonukleotidok redukcióját dezoxiribunukleotidokká
Tetrahydrofolát
C1 – donor pool
DNS - szintézis
DihidrofolátSzerin,Formimino-glutamát
Purin,Metionin
dUMP (dezoxiuridin-monofoszfát)
dMP (dezoxitimidin-monofoszfát
B12-vitamin
THF5-Metil-THF
Homocisztein Metionin
A B12-vitamin normális szérumszintje: 200-290 pg/ml
A folsav napi bevitel: 400 µg folát.Nomális szérum folsav szint: 3-15 ngml.
1. B12-vitamin hiányüIntrinsic faktor hiányaüAnaemia perniciosa (M.Bierner)üMalabsorptios szindrómával járó bélbetegségek
2. FolsavhiányüAlultápláltság (alkoholisták)üTerhesség
Differenciál diagnózis, Terhességi anaemia okai:üNormális terhességi hydraemia (=vízretenció okoztahígulásos anaemiaüVashiányüFolsavhiány
Megaloblastos anaemiák felosztása
A megaloblastos anaemiák klinikumaB12-vitamin hiány.
Triász: haematológiai+neurológiai+gastrointestinális tünetek
1. Haematológiai tünetegyüttesüAnaemia általános tünetei
2. Gastrointestinális tünetegyüttesüAtophiás „A” típusú autoimmun gastritisüTrophicus nyálkahártya elváltozások, atrophiás glossitis (Hunter)
3. Neurológiai tünetegyüttesüFunicularis myelosisüVibrációérzés zavara (hangvilla próba)üTisztázatlan eredetű idegrendszeri zavarok esetén mindig gondolnikell a B12-vitaminhiány lehetőségére
Folsavhiány klinikuma:üMegaloblastos anaemia idegrendszeri tünetek nélkül
Labordiagnosztika
Perifériás vérkenetüMacrocytás anaemia: a megalocyták átlagosvörösvérsejt térfogata emelkedett, hyperchromak;ü gyakori a leuko- és thrombopenia
Csontvelőü„Ineffektív” erythro-, granulo- és thrombopoesisüErythropoeticus hyperplasiaüÓriás stabok, jugendek
Diagnosztika
üAnamnézis / klinikumüLabor: teljes vérképüB12-vitamin és folsav-szint meghatározásüCsontvelő vizsgálat
Anaemia perniciosa diagnózisaüKóros Shilling-tesztüAutoantitestek kimutatásaüA gyomor vizsgálata
Folsavhiány bizonyításaüCsökkent szérum folsav szintüNormális Shilling-tesztüFiglu-teszt
Therápia
B12-vitaminhiány esetén:1. Oki kezelés2. B12-vitamin pótlásaüParenterálisanüOrálisan§Káliumot és vasat kell pótolni§Thromboembolia veszély alakulhat ki
Folsavhiány esetén:1. Oki kezelés2. Folsav pótlás
Haemolyticus anaemiák
DefinícióHaemolysis: a vörösvérsejtek normálisan 120 napos élettartama néhány hétre,illetve napra rövidül.Kétféle, intravascularis és extravascularis haemolysist különböztetnek meg. Ha afokozott erythtopoesis következtében a vér Hb tartalma normális marad,kompenzált haemolysisről, egyébként pedig haemolyticus anaemiáról beszélünk.
A haemolyticus anaemiák felosztása
I. Corpuscularis haemolyticus anaemiákü A vvs-ek veleszületett membrán defektusaü A vvs-ek veleszületett enzim defektusaü A haemoglobinszintézis veleszületett zavaraiü Szerzett membrán defektusok
II. Extracorpuscularis haemolyticus anaemiákü Izoantitestek által okozott izoimmun haemolyticus anaemiákü Autoimmun haemolyticus anaemiákü Gyógyszer okozta immunhaemolysisekü Haemolysis fertőző betegségekbenü Fizikai és kémiai ártalmak által okozott haemolyticus anaemiákü Anyagcserezavarok esetében előforduló haemolyticus anaemiákü Microangiopathiás haemolyticus anaemia
A haemolysis általános laboratóriumi jelei
üLDH és HBDH (=LDH-izoenzim 1), szérum vasüIndirekt bilirubin és urobilinogenuriaüRetikulocytaüVörösvérsejt élettartamüHb, vvs és haematokrit haemolyticus anaemiában
Vörösvérsejt morfológiahaemolyticus anaemiában
üSpherocytáküCéltábla sejtek (target sejtek)üSarlósejteküFragmentocyták (=schistocyták)üVörösvérsejtek agglutinációjaüHeinz-testek (zárványok)üParaziták a vörösvérsejtekben
Kórlefolyás1. Krónikus haemolysisüKompenzált haemolysisüHaemolysis anaemiaüParpovírus – B19 fertőzés átmeneti aplasticus krízishez vezethet
2. Akut haemolyticus krízisüSpontánüKrónikus haemolysis exacerbatioja
Az akut haemolyticus krízis tünetei:üLáz, hidegrázás, esetleg collapsusüIcterus, hyperbilirubinaemiaüFej-, has- és hátfájásüHaemoglobinuria sörszínű vizelettel
Differenciál diagnózisüHaemolyticus anaemiák, a thalassemia isüMegaloblastos anaemiáküMyelodysplsias szindrómaüAplasticus anaemia
DD. Icterus Haemolysis Obstrukciós icterus Hepatikus icterus
Szérum:Indirekt bilirubinDirekt bilirubin
++-
(+)++
++
Vizelet:BilirubinUrobilinogén
-++
++-
++
Széklet színe sötét Esetleg szintelen Világos
Corpuscularis haemolyticusanaemiák
EtiológiájaA vörösvérsejt membrán két fő alkotórészének mennyiségi eltérése
üSpektrin defektusüAnkirin-defektus
KlinikumaüAnaemia és/vagy icterus gyerekkorbanüCsaládi anamnézisüEsetleg haemolyticus krízis
LabordiagnosztikaüNormochrom anaemia + haemolysis jeleiüSpherocyták kis átmérővel és csökkent ozmotikusrezisztencia
TherápiaüEsetleg splenectomia
1. A vörösvérsejtek veleszületett membrándefektusai
2. A vörösvérsejtek veleszületettenzimdefektusai
Az enzimhiányos haemolyticus anaemiák jellemzői:üVeleszületett haemolysisüEsetleg pozitív családi anamnézisüNormális erythrocyta morfológiaüNegatív Coombs-tesztüNormális ozmotikus rezisztenciaüNormális haemoglobin szerkezetüShubokban zajló lefolyás G-6-PD hiányra utal
Glukóz-6-foszfát-dehidrogenáz(G-6-PD) hiány
A diabetes mellitus mellett a leggyakoribb örökletesmegbetegedés.X kromoszómához kött recesszív módon öröklődik.A G-6-PD hiány a redukált glutation képződésének csökkenéséhezvezet.
KlinikumaA haemolyticus kríziseket oxidatív stressz váltja ki:
üFertőzéseküBizonyos gyógyszerek szedéseüJellegzetes a Heinz-zárványtestek képződése
DiagnosztikaüAnamnézis / klinikumüA vörösvérsejtek csökkent G-6-PD aktivitásánakkimutatása
3. HaemoglobinopathiákSarlósejtes anaemia
A leggyakoribb haemoglobinopathia.
KlinikumaüHaemolyticus anaemia és fájdalmas, szervinfarktust okozóvasookkluzív kríziseküA hasi fájdalom akut hasat utánozhat
DiagnosztikaüMikroszkópos: sarlósejt-tesztüHaemoglobin elektroforézis
TherápiaüOkiüTüneti
ThalassemiákA Hb szintézis kvantitatív zavara.
ß-ThalassemiáküA leggyakoribb thalassemia.üA ß-lánc képzés csökkenése következtében alakul ki
KlinikumaüHeterozigótáknál minor forma, enyhe tünetekkelüHomozigótáknál major forma (Cooley-anaemia)
TherápiaüThalassemia minor esetén therápia nem szükségesüThalassemia major esetén oki és tüneti therápia
Szerzett membrándefektusokDefiníció
A myeloid őssejt szerzett, klonális betegsége a„foszfatidil-ionzitolglikán”-horgony =glikozilfosztatidilinozitol horgony zavarával.
Incidenciája< 1:100 00 / év; életkori csúcs: 24-25 év között,
férfi:nő = 1:1
EtiológiájaA haemopoeticus őssejt X kromoszómáján
elhelyezkedő, a PIG-horgonyfehérje bioszintézisét irányítóPIG-A gén szerzett mutációja.
Pathogenesise: CD 55, és CD59
Klinikuma
Igen változatos klinikai megjelenés:üShubokban zajló kórlefolyás éjszakaihaemolysissel és cola-színű reggeli vizelettelüHas- és hátfájdalom, fejfájásüGyakori thromboemboliás eseményeküRészben krónikus haemolyticus anaemiaüVashiányos anaemia az állandó vasvesztés miattüHepatosplenomegália
LabordiagnoszikaüHaemolysis jeleiüHaemoglobinuriaüHaemosiderinaemiaüEsetleg pancytopenia
CsontvelőleletNem kórjelző, általában erythropoeticus hyperplasia látható
SzövődményüV.portae és vv.hepaticae thrombosisüAgyi erek thromboemboliás eseményeiüLépvéna thrombosisüBőrnecrosis
Therápia
üVas- és folsav pótlásüProfilaktikus antikoagulálás kumarinnalüHaemolyticus krízis esetén: szteroidüHaemopoeticus növekedési faktoroküCsontvelő hypoplasia esetén esetleg androgén adhatóüSúlyos aplasia, haemolyticus krízisek vagy kifejezettthrombosishajlam esetén: allogén őssejt vagy csontvelőtranszplantáció
Extracorpularis haemolyticus anaemiák
Anitest által okozott haemolyticus anaemiák
Az immunreakció meghatározása1. Különböző fajok között
Xenogén rendszer heteroantigénekkel ésheteroantitest képzéssel2. Egy fajon belül, de a genetikai állomány különböző
Allogén rendszer3. Egy fajon belül és a genetikai állomány is azonos
Isogén (vagy szingén) rendszer4. Ugyanazon egyedben
Autológ rendszer
Vörösvérsejt elleni antitestek
üIgM-AT
üIgG-AT
Vörösvérsejt elleni inkomplett (IgG) antitestek
kimutatása antiglobuulinteszttel = Coombs-teszttel
üDirekt Coombs-teszt
üIndirekt Coombs-teszt
Allo-antitest (=IZO-AT) által okozotthaemolysis
ElőfordulásaA haemolyticus TR frekvenciája a transzfundált vérkészítmények 0,1 %-a.
KlinikumaüAzonnali haemolyticus reakcióküKésői haemolyticus TR
LabordiagnosztikaSzabad haemoglobin a vizeletben és a plazmában
Differenciál diagnózisüNem-haemolyticus transzfúziós szövődményeküAllergiás reakcióküSepticus reakciók
DiagnosztikaAnamnézis + klinikum + szerológiai vizsgálatok
TherápiaüA transzfúzió azonnali leállítása, vénabiztosításüSzövődmények dokumentálása és kezelése
ProfilaxisüVérkészítményt csak negatív eredményűkeresztpróba esetén adjunküA major teszt kötelező, a minor teszt fakultatívüA recipiens adatait és a vérkészítményen feltűntetettadatokat minden esetben egyeztetni kellüKötelező elvégezni az ABO azonosító tesztet(ágymelletti próba)
M. Haemolyticus neonatorum1. Rh erythroblastosis
Konstelláció: Rh negatív anya, Rh pozitív magzat
Diagnosztikaü Magzat
§ Retikulocyta, erythroblast, indirekt bilirubin§ Pozitív direkt Coombs-teszt, anaemia
ü Anya§ Pozitív indirekt Coombs-teszt
TherápiaA gyermek vércseréje
ProfilaxisAz anya anti-D szérummal történő szenzibilizálása
AB0-erythroblastosis
Ha a gyermek A vagy B és az anya 0 vércsoportúm, az anyaképes a placentán nem átjutó IgM típusú alloantitestekenkívül IgG típusú, a placentán átjutó antitesteket is termelni,amelyek a gyermekben enyhe haemolysist okozhatnakintrauterin károsodás nélkül.
TherápiaSzülést követő fototerápiával a vércsere legtöbbször
elkerülhető, mivel a kék fény az indirekt bilirubintártalmatlan anyaggá alakítja át a bőrben, ami aztán azepével és a vizelettel kiválasztódik.
Autoimmun haemolyticusanaemiák (AIHA)
Inkomplett IgG típusú melegautoantitestek által okozott AIHA
ElőfordulásaAIHA-ban szenvedő betegek 70 %-ának meleg autoantitestjei vannak
EtiológiájaA. IdiopathiásB. Szekunder
ü Gyógyszer indukálta AIHA
Klinikumaü Haemolyticus anaemiaü Esetleg haemolyticus krízis
Diagnosztikaü Direkt Coombs-teszt pozitív
IgM típusú hidegagglutininek által okozottAIHA
EtiológiájaAkut hidegagglutinin szindróma
LefolyásaüÁtmeneti, leginkább 2-3 héttel egy fertőzés utánüIntravasalisüPoliklonális
Krónikus hidegagglutinin szindrómaüIdiopathiásüSzekunder
DiagnosztikaüIndirekt jeleküA vörösvérsejt süllyedés szobahőmérsékleten erősen gyorsult, 37 0C-onnormálisüA hidegagglutinin titer meghatározásaüAnti-I típusú hidegagglutininüAnti-i típusú hidegagglutinin
Bitermikus IgG típusú haemolizinek általokozott AIHA
üTöbbnyire gyerekkorban, vírusfertőzést követőenakutan jelentkeziküGyorsan kifejlődő intavasalis haemolysisüÁtmeneti, fertőzés szövődménymentes elmúltávalspontán remisszióüLues esetén krónikus formaüA direkt Coombs-teszt anti-C3d-vel mindig pozitívüTöbbnyire poliklonális IgG-antitest
DiagnosztikaüDonath-Landsteiner teszt
AIHA kezelése
1. Oki2. Tüneti
a) Meleg autoantitestes AIHAü Kortikoszteroidü Splenectomia
b) Hidegagglutinin okozta AIHAü A hideg elleni védekezésü Immunszupresszív szerek
c) Paroxysmalis hideg haemoglobinuria (PCH)d) A vértranszfúziós lehetőség szerint kerülendő
Renalis anaemiaDefiníció
Normochrom, normocyter, hyporegeneratív anaemia,amely krónikus veseelégtelenség következtében alakul ki.
EtiológiájaüMeghatározó oküEsetleges kísérő faktorok
KlinikumaüA bőr tejeskávé színű (café au lait)
LabordiagnosztikaüNormochrom vörösvérsejteküCsökkent retyculocytaszám
DiagnosztikaüAnamnézis + klinikum
Therápia
üElőször ki kell zárni a vashiányt, fennállása esetén az kezelni kellüRekombináns humán erythropoetin (r-hu-EPO) adása = epoetin-béta
§MellékhatásaElőzetesen fennálló hypertonia
fokozódásaüAplasticus anaemiaüVese transzplantációüKorán hepatitis B vakcináció
Aplasticus anaemiák
DefinícióCsontvelőelégtelenség, melyet csontvelő aplasia / hypoplasia éspancytopenia kísér.
A következő három kritériumok közül kettőnek teljesülnie kell:
3 súlyossági fok Granulocyta Thrombocyta Retikulocyta
Nem súlyos (severe)AA (nSAA) < 1.500 / ml < 50.000 / ml < 60.000 / ml
Súlyos AA (SAA) < 500 / ml < 20.000 / ml < 20.000 / ml
Nagyon (very)súlyos AA (vSAA) < 200 / ml < 20.000 / ml < 20.000/ ml
EtiológiájaA. Veleszületett aplasticus anaemiaB. Szerzett aplasticus anaemia
1. Idiopathiás aplasticus anaemia2. Szekunder aplasticus anaemia, okai
ü Gyógyszerekü Toxikus anyagokü Ionizáló sugárzásü Vírus infekció
PathogenesiseKülső ártalom sajátos genetikai hajlam eseténautoimmun reakciót válthat ki a haemopoetikusszövet ellen
KlinikumaA klinikai képet az határozza meg, hogy milyen
mértékű az egyes sejtvonalak hiánya.A vörösvérsejt süllyedés már az anaemia miatt is gyorsult.
Anaemia
SápadtságDyspnoeFáradtság
- Téves diagnózis:Szívelégtelenség
Granulocytopenia
FertőzésLázMycosis (bőr-nyálkahártyaátmenet)
Thrombocytopenia
PetechiákFogíny- / orrvérzésekEgyéb vérzések
Differenciál diagnózisüPancytopenia normo- vagy hypercellularis csontvelővelüMyelodysplasiás szindrómaüHyperspleniaüB12-vitamin vagy folsav hiányüParoxysmalis nocturnalis haemoglobinuriaüSzisztémás lupus erythematosusüCsontvelőinfiltrációüOsteomyelosclerosis
DiagnózisüVérkép + csontvelő citológia/hisztológiaüPancytopenia + aplasticus csontvelőüKivizsgálás az egyéb DD betegségek kizárására
TherápiaA. Szupportív kezelésü Vörösvérsejt és thrombocytapótlás
§ Családtag nem adhat vért§ Csak fehérvérsejtmentes készítmény adható
B. A súlyos aplasticus anaemia oki terápiája1. Allogén haemopoeticus őssejt
Szövődmények§ A kondicionáló kezelés toxikus mellékhatásai§ Fertőzések§ Graft versus host betegség§ Transzplantátum kilökődése
2. Immunszupresszív kezelés3. Egyéb kezelési eljárások4. Cytokinek
top related