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Hallazgos inesperados en la Neuroimagen Actualización del conocimiento sobre
Malformación de Chiari 1
Dr. Alfredo Cerisola - Dr. Emilio Turcatti Cátedra de Neuropediatría
Facultad de Medicina, UDELAR Uruguay
Hallazgos inesperados en Neuroimagen
• ¿Son frecuentes los hallazgos inesperados o incidentales en las neuroimágenes en pediatría (no relacionados con el motivo original por el cual fueron solicitadas)?
• ¿Cuáles son los hallazgos clínicos inesperados más frecuentemente observados en las RM?
• ¿Cuál es la importancia clínica de estos hallazgos inesperados?
• ¿Los neuroimagenólogos deben informar todos los hallazgos clínicos inesperados?
• ¿Cuál es el impacto psicológico en el paciente y/o en sus padres de un hallazgo inesperado sin relevancia clínica?
Malformación de Chiari tipo 1
• ¿Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad
pediátrica?
• ¿Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir
los síntomas al Chiari 1?
• ¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1
es un hallazgo inesperado o incidental?
• ¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con
Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?
• En los EE.UU, las RM solicitadas entre 1996 y 2010 se han
multiplicado x 4 (10% de incremento anual)
• Este aumento puede ser debido a múltiples factores, incluyendo:
– mayor disponibilidad,
– demandas explícitas generadas por el paciente, o
– como ejercicio de medicina “defensiva” por parte del médico.
• Dilatación de los espacios subaracnoideos
• Quiste de los plexos coroideos
• Quiste de la cisura coroidea
• Quistes aracnoideos (2%)
• Quistes de la pineal (2 – 4%)
• Lipoma del filum terminale
• Quistes perineurales de Tarlov
• Lesiones vasculares incidentales (MAV, angioma cavernoso, anomalía del desarrollo venoso, telangiectasias)
• Alteraciones a nivel de la hipófisis
• Malformación de Chiari tipo 1 (3%)
• Siringomielia
• Tumores encefálicos incidentales
Además se incluyen:
• Focos de hiperintensidad en la sustancia blanca (inespecíficos/ gliosis)
• Leucomalacia periventricular
• Aumento de los espacios perivasculares de Virchow-Robin
• Dilatación ventricular
• Heterotopías de sustancia gris
• Displasia cortical
• Esclerosis hipocampal, malrotación hipocampal
• Variante de Dandy-Walker
Estudio prospectivo para determinar, en 436 niños entre 0 – 18 años con síntomas clínicos, la prevalencia de:
• Estudios normales: 155 (35,5%)
• Hallazgos incidentales (H.I.): 163 (37,4%)
• Hallazgos patológicos: 118 (27,1%) [46/118 asociaban H.I.]
Total de H.I. = 163 + 46 =
209 (47,9%)
Hallazgos incidentales múltiples
Caso clínico:
• 16 años, sexo femenino
• Parálisis facial derecha y parestesias (“tingling feeling”) en el lado derecho de su lengua.
• TC: 1) Quiste pineal parcialmente calcificado
• RM: 1) Quiste pineal +
• 2) Lesión en hipófisis
• 3) Chiari I
• 4) Sinusitis maxilar izquierda.
• Objetivo: Determinar el tipo de cefaleas y la frecuencia y el significado clínico de las alteraciones en la resonancia magnética.
• 449 pacientes entre 2 y 18 años.
Clasificación de los tipos
de alteraciones en la RM:
1) Alteraciones encefálicas relevantes para la cefalea tales como tumor o hidrocefalia
2) Alteraciones encefálicas incidentales con potencial significado clínico tales como Malformación de Chiari, Quistes aracnoideos, Quistes de la pineal y lesiones inflamatorias
3) Anormalidades encefálicas incidentales sin significado clínico tales como hiperintensidades de sustancia blanca, gliosis sutil, leucomalacia periventricular, imágenes de infartos o microsangrados.
4) Alteraciones extra-cerebrales relevantes para las cefaleas tales como sinusitis que pueden ser consideradas relevantes si un ORL realiza diagnóstico de sinusitis.
5) Alteraciones extra-cerebrales incidentales tales como engrosamiento de la mucosa o retención líquida en los senos faciales o en la mastoides
Alteraciones en RM: 68 (21%)
En ninguno de los 3 pacientes con Chiari I la cefalea se atribuyó al Chiari
Malformación de Chiari tipo 1
• ¿Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad
pediátrica?
• ¿Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir
los síntomas al Chiari 1?
• ¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1
es un hallazgo inesperado o incidental?
• ¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con
Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?
C1M is defined by caudal displacement of one of the cerebellar tonsils (>5 mm)
[or both tonsils (3–5 mm)]
below the virtual line connecting the basion with the opisthion of the foramen of magnum on sagittal brain or cervical spine magnetic resonance imaging (MRI)
¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1 es un hallazgo inesperado o incidental?
¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes
con Chiari 1 cuando no se realiza cirugía?
5248 RM de cráneo o columna
Años 1997 – 1998 North California
51 (1%) Chiari 1
32 (63%) sintomáticos 28 (55%): cefaleas 6 (12%): dolor cervical … 6 (12%): siringomielia
19 (37%) asintomáticos (“incidentales”)
Seguimiento x = 6,4 años (DE = 4,1 años)
3 (6%) occipitales 2 (4%) ↑ Valsalva
Ninguna “nueva” siringomielia
4/19 (21%) + síntomas neurológicos
8/51 Cirugía
124/178 Chiari 1 (0,9 – 19,8 años)
x = 7 años
Seguimiento: x = 2,8 años [1,0 – 8,6 años]
Ninguno agregó déficits NRL
Descenso amigdalino: x = 8,35 mm [5 – 22 mm] Siringomielia al diagnóstico: 7 pacientes • Ningún paciente (con RM de control) desarrolló nueva siringomielia Síntomas: 81/124 \ \ 43/124: hallazgo incidental (seguro) • 67 con síntomas que no eran típicos de Chiari I (tampoco en evolución) • 14 con síntomas típicos (6 mejoraron, 4 estables, 4 empeoraron)
• 9 con síntomas no severos o no frecuentes • 5 con síntomas por los que se les recomendó cirugía (no aceptaron)
Cohorte histórica
52 pacientes Chiari 1
Seguimiento previsto = 5 años – 7 años
Ninguno agregó signos NRL 3 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por síntomas neurológicos.
El descenso amigdalino evolucionó: • Estable en 26 (50%) pacientes • Cambió > 2 mm en 26 (50%)
• Se redujo en 20 (en 6 se resolvió) • Aumentó en 6
Los cambios variaron entre -19 y +7 mm Ninguno desarrolló siringomielia En los pacientes con RM que presentaron aumento del descenso amigdalino, esto no implicó decisión de cirugía.
N = 95 9 m – 18 años
N = 25: cirugía decompresiva de fosa posterior (24/25 con síntomas)
N = 70: Tratamiento conservador
• 48/70 con síntomas
• 22/70 sin síntomas
18/24 (75%) mejoraron los síntomas
20: mejoraron los síntomas 45: sin cambios clínicos 5: peoría de los síntomas
Seguimiento clínico: x = 66,3 meses [1,2 – 106,5 meses] imagenológico: x = 44,8 m [1,2 – 196,6 meses]
Siringomielia: 14/16 pacientes mejoraron o resolvieron la siringomielia 1 desarrolló nueva siringomielia
Siringomielia: 2 pac. con siringomielia no mejoraron 3 pac. desarrollaron siringomielia
University of Virginia 2004 - 2013
23/95 (24%): incidentales
Conclusiones – 1ª parte
• Tenemos escasa información sobre la historia natural del Chiari 1 en la edad pediátrica
• En muchos casos, atribuir los síntomas al Chiari 1 puede ser difícil.
• La correlación entre la magnitud del descenso amigdalino y las manifestaciones clínicas no está bien definida.
• Los criterios para decidir tratamiento quirúrgico vs. conservador deben continuar revisándose.
• La definición de Chiari 1 basada solo en la magnitud del descenso amigdalino puede explicar algunas de estas dificultades.
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