hemangiomas y malformaciones vasculares en paciente pediátrico

Universidad Nacional Andrés Bello Facultad de medicina

Dermatología

Integrantes: Diego Alarcón

Carlos Brignardello.

Carla Chávez

Nicolas Cisneros.

“Hemangioma infantil y malformaciones

vasculares”

Fecha: 26/05/2014

Puntos a revisar

1.-Definiciones y conceptos. 2.-Hemangioma infantil: 2.1.-Epidemiología. 2.2.-Clasificación. 2.3.-Fisiopatología. 2.4. Factores predisponentes. 2.5.-Clínica: Fases evolutivas, diagnóstico y complicaciones.

2.6.- Diagnóstico diferencial. 2.7.-Tratamiento.

1.-DEFINICIONES Y CONCEPTOS

1.-Definiciones y conceptos

MALFORMACIONES VASCULARES

“Lesiones con un recambio celular endotelial normal, que representan verdaderos errores de la

morfogénesis.”

-Presentes desde el nacimiento. -Continúan su crecimiento a lo largo del tiempo. -No tienen ciclo de crecimiento y no tienen regresión. -Crecimiento lento, infiltrativo y destructivo.

1.-Definiciones y conceptos

“Neoplasias vasculares benignas que crecen por una rápida proliferación celular a partir de las células

endoteliales.”

HEMANGIOMA

-Erróneamente agrupado bajo la denominación de “malformación vascular”. -Pueden presentarse desde el nacimiento, o semanas antes después del nacimiento. -Características específicas lo distinguen de otras malformaciones vasculares (ciclo de crecimiento y regresión). -Complicaciones de riesgo vital, alteración de funcionamiento de órganos, lesiones cutáneas seculares de importante impacto estético y psíquico.

1.-Definiciones y conceptos

-Tratamiento y pronóstico varían considerablemente dependiendo del tipo de lesión vascular.

1.-Definiciones y conceptos

2.-HEMANGIOMA INFANTIL

-Tumor benigno más común en la infancia (10% población). -Tumor vascular pediátrico mas común. -Incidencia de 1-3% en neonatos, 5%-10% en infantes menores de 1 año. -Mayor incidencia en sexo femenino (5M:1H). -Factores de riesgo: Sexo femenino, prematuridad, bajo peso al nacer, baja altura al nacer, maternidad a edad avanzada y piel blanca.

2.1.-Epidemiología

2.1.-Epidemiología

-Pueden localizarse en cualquier región del cuerpo; Cuello y cabeza (60%), tronco (25%) y extremidades (15%). -20% múltiples asociados a compromiso visceral. -La mayoría desaparece o se reduce casi en su totalidad con el tiempo (90% resolución espontánea a 9 años). -40-50% resolución incompleta; daños permanentes, complicaciones y consecuencias estéticas considerables.

-Mulliken y Glowacki (1982): Clasificación marcas vasculares de nacimiento en 2 categorías: Hemangiomas y malformaciones vasculares. -Waner y Suen et. Al: Modificación de clasificación de acuerdo a la profundidad de la lesión (hemangiomas superficiales, profundos y mixtos). -Actualmente los hemangiomas se clasifican en 3 subtipos primarios: FOCALES (localizados), SEGMENTARIOS (difusos) e INDETERMINADOS.

2.2.-Clasificación

2.2.-Clasificación

Fuente: -S HERING, F SARMIENTO y L VALLE. ACTUALIZACIÓN EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS. REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/pdf/rad/v87n1/v87n1a05.pdf

2.2.-Clasificación

Fuente: -Gresham T, Richter y B Friedman. Hemangiomas and VascularMalformations: Current Theory andManagement. Hindawi Publishing Corporation. International Journal of Pediatrics. USA. 2012. Disponible en: http://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2012/645678/

2.2.-Clasificación

Fuente: -Gresham T, Richter y B Friedman. Hemangiomas and VascularMalformations: Current Theory andManagement. Hindawi Publishing Corporation. International Journal of Pediatrics. USA. 2012. Disponible en: http://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2012/645678/

2.2.-Clasificación

• 1. Según profundidad del compromiso (1982, Mulliken y Glowaki):

• Superficial: Dermis papilar.

• Profundo: Dermis reticular, tejido celular subcutáneo.

• Mixtos.

2.2.-Clasificación

2.2.-Clasificación

• 2. Según número de lesiones:

• Focal: Más frecuente. Localizadas, uniloculares, respeta fases de crecimiento e involución.

• Segmentario: Difusas. Asociadas a mayor cantidad de complicaciones (Periorificial, facial central, lumbosacro, genital Alto riesgo).

• Indeterminado.

2.2.-Clasificación

-Ejemplos de hemangioma focal.

-Ejemplo de hemangioma multifocal.

2.2.-Clasificación

-Ejemplos de hemangioma segmentario.

2.2.-Clasificación

2.2.-Clasificación

-Ejemplos de hemangioma segmentario.

2.2.-Clasificación

Fuente: -Tina S, Lawrence F y Fallon S. Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis and Therapy. PEDIATRICS Volume 131, Number 1, January 2013. Disponible en: http://pediatrics.aappublications.org/content/131/1/99.full.pdf

2.3.-Factores predisponentes.

• Sexo Mujer: Hombre, 4:1.

• Raza blanca.

• Prematuro.

• Bajo peso al nacer.

• Hijo de embarazo múltiple.

• Edad materna avanzada.

• Preclampsia.

2.4.-Fisiopatología

• Aún no es totalmente conocida.

• Tumor vascular de células endoteliales benignas Proliferación (VEGF, IGF-II).

• Marcadores: GLUT-1; Merosina; CD133+, CD34+.

• Rol de célula progenitora endotelial.

• 2 teorías fundamentales:

• 1. Embolización celular desde la placenta.

• 2. Hipoxia.

2.5.-Clínica

1. Fase Proliferativa inicial:

• 1º mes de vida.

• Lesión precursora: Telangectasia, mácula azul pálido, equimosis, úlcera (rara).

• Mácula rosada Pápula roja, superficie lisa, mayor tamaño.

• Aumento vasculación Expansión.

FASES EVOLUTIVAS DEL HEMANGIOMA

2.5.-Clínica

FASES EVOLUTIVAS DEL HEMANGIOMA

2.5.-Clínica

FASES EVOLUTIVAS DEL HEMANGIOMA

2. Fase involutiva:

• Palidez central + Rojo brillante/Gris azulado + Disminución de tamaño.

• Puede ser completa o incompleta.

• Lesión residual: Palidez, hiperpigmentación, atrofia, redundancia cutánea.

FASES EVOLUTIVAS DEL HEMANGIOMA

2.5.-Clínica

• 1. Historia clínica Alteraciones sistémicas.

• 2. Caracterización de las lesiones.

• 3. Exámenes complementarios:

• Laringoscopía En H. cervico-facial (Disnea, tos, cianosis).

• TC, RM En H. periorbitario (Asociar evaluación Oftalmológica); H. lumbosacro.

• Hemograma Fenómeno de Kasabach-Merritt.

• Pruebas tiroideas Asociación Hemangioma/Hipotiroidismo.

2.5.-Clínica

DIAGNÓSTICO

2.5.-Clínica

COMPLICACIONES

• 90% de hemangiomas resuelven espontáneamente. 10% se complican.

• Mayor frecuencia al no tratar y durante fase proliferativa.

• Complicaciones más comunes:

• 1. Ulceración.

• 2. Hemorragia.

• 3. Infección.

2.5.-Clínica

COMPLICACIONES

2.5.-Clínica

• Complicaciones menos comunes:

• 1. Según ubicación:

• Hemangioma subglótico 50% de mortalidad. Riesgo de compresión de VA.

• Hemangioma periorbitario Riesgo de atrofia óptica, estrabismo.

• Hemangioma lumbosacro Riesgo de disrrafia de médula espinal.

COMPLICACIONES

2.5.-Clínica

• 2. Según sindrome implicado:

• Sindrome PHACE Sd. Neurocutáneo asociado a: Anormalidad cerebral (fosa Posterior); Hemangioma; malformación Arteriovenosa; Coartación aórtica; Anormalidad ocular (Eye).

• Otros Fenómeno de Kasabach-Merritt; etc.

COMPLICACIONES

2.5.-Clínica

COMPLICACIONES

2.6.-Diagnóstico diferencial

Tumores Vasculares

• Angioma en penachos (Angioblastoma de Nakagawa).

• Hemangioendotelioma kaposiforme.

Síndromes

• Síndrome PHACES.

• Síndrome de Sturge –Weber.

2.6.- Diagnóstico diferencial

•Neoplasia vascular benigna en niños y adultos jóvenes. •Antes de los 5 años. •Cuello y tronco superior. •Insidioso, poca regresión. •Máculas marrón o placas angiomatosas (otras formas). •Histología: penachos de tejido angiomatoso capilar en dermis o hipodermis, rodeados de colágeno.

ANGIOMA EN PENACHO

2.6.- ANGIOMA EN PENACHO

•Puede complicarse a Kasabach-Merrit o a un hemangioendotelioma kaposiforme. •TTO: Corticoides

2.6.-Diagnóstico diferencial

•Neoplasia vascular rara, agresiva. •En niños. •0,9/100000 (EEUU). •Mayor en retroperitoneo. •Principal complicación: Kasabach-Merrit. •Lesión temprana: Hemangioma común. •Lesión tardía: color violáceo, crecimiento nodular e infiltrativo.

HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

2.6.- HEMANGIOENDOTELIOMA KAPOSIFORME

•Histologicamente: Hemangioma infantil + Sarcoma de Kaposi •Proliferación de células endoteliales formando nódulos

2.6.-Diagnóstico diferencial

•Angiomatosis encefalotrigeminal. •Síndrome neurocutáneo. •1/50000. •Angioma cerebral, cutáneo y ocular. •Mancha color vino en cara, epilepsia, retraso mental, hemiparesia, hemianopsia, glaucoma.

SÍNDROME STURGE-WEBER

2.6.-Diagnóstico diferencial

•Placa homogenea color rojo-vino sobre párpado y región frontal ipsilateral al angioma cerebral. •Hemicara, cuello, tronco, extremidades •Angioma en meninges •Angioma coroideo (30% ).

SÍNDROME STURGE-WEBER

2.6.- SÍNDROME PHACES

•Malformación cerebral de fosa posterior, hemangiomas, anormalidad arterial, coartación de la aorta, defectos cardiacos, anormalidades en globo ocular . •<1/1000000. Mayor en niñas (5-8:1) •Hemangioma entre 3ª y 5ª semana de vida, en cara. •Retraso psicomotor leve-moderado. (hipoplasia cerebelosa) •Diagnostico precoz disminuye morbimortalidad

2.6.-Diagnóstico diferencial

•QUISTE O DILATACIÓN DEL IV VENTRÍCULO

MALFORMACIÓN DANDY-WALKER

2.6.- Diagnóstico diferencial

IMPORTANTE •Ante hemangioma facial extenso. •Pediatra, oftalmólogo, cardiólogo, neurólogo. •Ecocardiograma, RMN cerebral, angioTAC. •Laringoscopía.

2.7.-TRATAMIENTO

2.7.-Tratamiento

TRATAMIENTO SISTÉMICO

• CORTICOIDES - Prednisona 1-3mg /Kg. al día. -84% tiene respuesta; 36% recidiva.

-EFECTOS SECUNDARIOS: -Aumenta riesgo de infecciones. - HTA. - Disminución crecimiento. - Miocardiopatía. -Necrosis ósea aséptica.

2.7.-Tratamiento

TRATAMIENTO SISTÉMICO

• INTERFERON - Inmunomodulador. - Efectos adversos: alteraciones sanguíneas, neutropenia, diplejía

espástica (20 %).

• VINCRISTINA - Citostatico antineoplásico. - Vía administración : Catéter central. -Neurotoxicidad periférica.

2.7.-Tratamiento

• PROPANOLOL

- Su uso ha demostrado alta eficacia (98%).

- Efectos adversos en menos del 1%. Aunque estos son graves (hipotensión, hipoglicemia, hiperreactividad bronquial, alt. del sueño).

- Efecto se basa en la vasoconstricción inicial, supresión factores del crecimiento y apoptosis sobre las células endoteliales.

- Dosis : 1-3 mg/ Kg. al día , tratamiento por 6 meses.

TRATAMIENTO SISTÉMICO

2.7.-Tratamiento

• CLOBETASOL -Corticoide tópico.

-Lesiones periorbitarias.

-Riesgo de glaucoma, cataratas y atrofia.

- Dosis : aplicar crema 2 veces al día.

• TIMOLOL (5% GEL ) - Se prefiere uso ante propanolol en lesiones localizadas, pequeñas.

- Menor efecto adverso.

- Dosis: 1 gota dos veces al día.

TRATAMIENTO TÓPICO

2.7.-Tratamiento

• Solo ante fracaso terapia primera línea.

• Modalidad PDL, 585-595 nm , uso cada 2 semanas.

• En lesiones SUPERFICIALES, zona perineal.

• Disminución de dolor y lesiones ulcerativas.

TRATAMIENTO LÁSER

2.7.-Tratamiento

- Ante lesiones pedunculares grandes.

- Lugares donde la cicatriz no sea deformante.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

NUEVAS TERAPIAS

• SIROLIMUS (RAPAMICINA)

-Bloquea angiogénesis.

-No testeado en humanos.

2.7.-Tratamiento

1. -S HERING, F SARMIENTO y L VALLE. ACTUALIZACIÓN EN EL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LOS HEMANGIOMAS. REV ARGENT DERMATOL 2006; 87: 54-66. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/pdf/rad/v87n1/v87n1a05.pdf

2. -W Jia, Z Ling, Z Qin, M Hua. A practical guide to treatment of infantile hemangiomas of the head and neck. Int J Clin Exp Med 2013;6(10):851-860. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3832322/

3. -Gresham T, Richter y B Friedman. Hemangiomas and VascularMalformations: Current Theory andManagement. Hindawi Publishing Corporation. International Journal of Pediatrics. USA. 2012. Disponible en: http://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2012/645678/

4. A Fernando y L Moraga. Protocolos de la AEP. Asociación española de pediatría. 2 edición. 2007. Capítulo: Lesiones vasculares: angiomas. Pp: 65-70. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/angiomas.pdf

5. Tina S, Lawrence F y Fallon S. Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis and Therapy. PEDIATRICS Volume 131, Number 1, January 2013. Disponible en: http://pediatrics.aappublications.org/content/131/1/99.full.pdf

6. M Betlloch, Miraveteb M, Costa L, de Larac M y Otalaurruchid S. Tratamiento de hemangiomas infantiles con propranolol en régimen de control ambulatorio. Estudio prospectivo. Actas Dermosifiliogr. 2012;103(9):806-815. España. Disponible en: http://www.actasdermo.org/es/tratamiento-hemangiomas-infantiles-con-propranolol/articulo/90157163/

Bibliografía

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8. Ferández I, Gómez A, Sardiñaz N, Síndrome de Sturge Weber. Revisión. Instituto nacional de Neurología y Neurocirugia. Ciudad de la habana, Cuba, 2000. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75311999000300005

9. Rodriguez N., Benabides P., Sirolimus en pacientes con hemangioendotelioma kaposiforme. Revista chilena de pediatria, octubre 2013. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0370-41062013000500009&script=sci_arttext

10. Danielo C. Gallerano V, Papa M, Consigli J. Angioma en penacho. Consideraciones sobre la influencia de las hormonas sexuales femeninas en su evolución Med Cutan Iber Lat Am 2007

Bibliografía