hematürili hastaya yaklaşım - başkent Üniversitesi ...baskent-adn.edu.tr/nefroloji/hematurili...

Post on 02-Apr-2019

240 Views

Category:

Documents

0 Downloads

Preview:

Click to see full reader

TRANSCRIPT

Hematürili Hastaya

Yaklaşım

Doç.Dr. Nurcan Cengiz

Hematüri nedir?

• A) Santrifüj edilmiş idrarda 5 ve daha fazla

lökosit bulunması

• B) Santrifüj edilmemiş idrarda 5 ve daha

fazla lökosit bulunması

• C) Santrifüj edilmiş idrarda 5 ve daha fazla

eritrosit bulunması

• D) Santrifüj edilmemiş idrarda 5 ve daha

fazla eritrosit bulunması

• İdrarda fazla miktarda eritrosit atılması

(her sahada >5 eritrosit)

• Hematüri

– Makroskobik

– Mikroskobik

– Semptomatik

– Asemptomatik

• Eğer idrar normal sarı renkte ve sadece kimyasal testlerle ya da mikroskopik inceleme ile eritrosit izlenebiliyorsa mikro ya da mikroskopik hematüri denir.

• Gross ya da makroskopik hematüri: yeterli miktarda kan idrar da bulunduğunda rengi kırmızı ya da kahverengidir.

• Gros hematuri için çok az miktar kan yeterlidir (1000 cc idrarda 1ml kan idrarı kırmızıya boyayabilir.)

• Persistan hematüri: her idrarın her

birinde hematüri tespit ediliyorsa

• İntermittan ya da recurrent hematüri:

arada normal idrar izleniyorsa

• Ağrı gibi eşlik eden semptom yoksa

asemptomatik varsa semptomatik

hematüri denir.

• Okul çağı çocuklarında

prevalans %0.5-2

• Dipstick ile peroksidaz

reaksiyonu kalitatif olarak

idrarda hemoglobin ve

myoglobin varlığını gösterir.

• Hb veya myoglobin varlığında

dipstickdeki ortotoluidin

maddesi maviye boyanır.

• Yalancı negatif sonuçlar:

Formalin

Askorbik asid

• Yalancı pozitif sonuçlar:

Menstruasyon

Yüksek pH>9.0

Antiseptik ajan (povidon iyot)

• Taze idrar 3-5 dk , 2000–3000 devirde

santrifüj edilir. Çökeltiden az bir kısım

lama yayılır

• Eritrositler kırmızı sarımtırak renkte,

• İzotonik idrarda bikonkav disk ya da oval,

• Hipertonik idrarda daha küçük,

• Hipotonik idrarda eritrositler şişmiş yada lizis olmuş olarak görülürler.

Eritrosit içermeyen kırmızı idrar

HEME+

• Hemoglobinüri

Hemoliz

• Myoglobinüri

Rabdomyoliz (viral hst, crush

injury, hypotension, DIC, uzamış

nöbetler)

Eritrosit içermeyen kırmızı idrar

HEME-

• İlaçlar (klorokin, rifampin, ibuprofen,

metranidazol…)

• Besinler (gıda renklendiriciler,

• Metabolitler (homogentisik asid, melanin,

methemoglobin, porfirin, üratlar..)

• Hematürinin seviyesi (üst ?, alt ? üriner sistem)

• Şiddeti ve aciliyeti

• Anatomik anormallikler, sendromlar

• Aile öyküsü

Hangisi glomerüler kaynaklı

hematürinin özelliğidir?

• A) Genellikle kahverengi, kola rengidir

• B) Eritrositler farklı boyutlarda, genellikle

küçük, deformedir

• C) Eritrositler silendirler oluşturur

• D) Ciddi proteinüri ile birlikte olabilir

• E) Hepsi

Hangisi alt ÜS kaynaklı

hematürinin özelliğidir?

• A) Eritrositler üniform, düzgün şekillidir

• B) İdrar MCV/ kan MCV>1

• C) Silendirler oluşturmaz

• D) Üriner sistem enfeksiyonları, taş,

hiperkalsiüri, tümörler etken olabilir

• E) Hepsi

Lökosit silendiri

Hematuri etyolojisi• Renal Parankim Has.

Glomeruler

Tubulointerstisyel

• Vasküler has

SCA

Renal arter trombozu

Renal ven trombozu

• Egzersizle ilişkili hematüri

• Hiperkalsiüri

• Üriner trakt has.

İYE

Taş

Travma

Hidronefroz

• Kanama bozukluğu has.

Hemofili

ITP

Antikoagülan ilaç

Glomeruler hastalıklar

• Kalıtsal: Alport sendromu, Ailesel benign hematuri,

• Edinsel: IgA nefropati, prim glomeruler hastalık, MPGN, MGN, FSGN, Kresent GN, Minimal change.

• Sistemik hastalık: SLE, HSP, HÜS, GPS, DM, PAN, Wegener granülomatozu

• Enfeksiyon: APSGN, Bakteriyel endokardit, Şant nefriti, HepB ile ilişkili GN, konjenital sfiliz ile ilişkili GN, malaria, şistozoma, filariazis, toxo ile ilişkili.

Tubulointerstisyel hast:

• Konjenital: PKB, Meduller kistik hast(juvenil

nefrokalsinozis) konjenital NS(mikrokistik hastalık),

oksaloz, sistinozis, renal displazi, tuberoz skleroz,

nefrokalsinozis ile ilşkili RTA.

• Edinsel: Nefrolitiazis, ağır metal, ilaç toksisitesi

(aminoglikozit, siklosporin, sisplatin, D-penisilamin,

sulfonamid, NSAİD) radyasyon hasarı, reflü, obstruktif

üropati, metabolik hast,

Hematürili çocuğun değerlendirilmesi

• Detaylı öykü

• Dikkatli FM

• İdrar analizi

Anamnez• Hematuri

+İdrar kaçırma, ateş, suprapubik ağrı, hassasiyet, yanma.......İYE

+Sırtta kolik tarzı ağrı, kasığa yayılan ağrı.........üreterde taş yada pıhtı

+İdrar başında dizüri, hematuri........ anterior üretrit

+İdrar sonunda dizüri, hematuri........ mesanede taş, posterior üretrit

+Ağrısız gros hematüri (kola, çay rengi idrar)........ glomerulonefrit

+Ağrısız pembe kırmızı idrar....... travma, tm, renal tbc, koagulasyon boz.

+ÜSYE takiben 7-14gün sonra gros hematüri..........APSGN

+ÜSYE ile beraber gros hematüri..... IgA nefropatisi

+Ateş, purpura, eklem ağrısı, karın ağrısı...... HSP, SLE

+ Kilo kaybı, iştah azalması.....tbc, tm, SLE

+Kilo alımı.......... NS, böbrek yetmezliği

+Kalpte üfürüm..........SBE

+Şant ve ateş........şant nefriti

+Ailede kronik GN, böbrek yetmezliği ve sağırlık............Alport Sendromu

+Ailede hematürili veya kanama bozukluğu olan vakalar.........PCB, SCA, Ailesel benign hematüri, kanama-pıhtılaşma boz.

Respiratuar enfeksiyonlar her türlü gizli GN i alevlendirerek gros hematüriye neden olurlar

Fizik muayene• Sıklıkla normaldir.

HT...........Renal parankim hast, böbrek

yetmezliği

Kornea ve lens anomalileri..........Alport send

Purpura...........HSP, SLE, vaskülit

Genel ödem......NS ve böbrek yetmezliği

Anormal kalp ritmi............emboli

Üfürüm............SBE

Kostovertebral açı hassasiyeti, sırtağrısı.......İYE

Böbrek palpabl...... Hidronefroz, PKB, Tm, RVT

Solukluk..........SLE, HÜS, APSGN, KGN, ilgili böbrek yetmezliği ile ilişkili

Malign hipertansiyon kendisi hematuri neden olabilir.

İdrar analizi• Kahverengi, çay rengi idrar ,eritrosit

silendirleri ...........GN

• Lökosit silendirleri..........GN yada tubulointers-tisyel hastalık

• Dismorfik eritrositler, ağır proteinüri (+3,+4)glomeruler hastalığa işaret eder.

• Glomerul dışı hematuride kan proteinlerine bağlı bir miktar proteinüri (+1,+2) olabilir.

Hematuride diğer testler

Tam kan sayımı ve ESR

Anemi,orak hücre:SCA

Hemoliz,

trombositopeni:HÜS SLE

İdrar kültürü

Hematüri semptomatikse

almalı (renal tbc

asemptomatik olabilir!!!)

BUN, Kreatinin

Renal parankim has.

Böbrek yetmezliği

Elektrolit, Ca, P,

ürik asit, T.Pro,

albumin

kolesterol

Renal parankim has.

şüphesi olursa

Hematuride diğer testler II

Boğaz ve deri kültürüAPSGN’de

Kan kültürüSBE,şant nefriti

İdrarda pro/kreatinin, C3, C4, ANA, ASO, total hemolitik kompleman

streptokok AkAPSGN’de

Renal biyopsiGlomeruler veya tubuler olay tanısı

İdrarda eozinofil

TIN, Hipersensitivite

nefriti

Anti GBM Ak

GPS’de

Aile taraması

Alport sendromu,ailesel

benign hematüri

PPD, sedim yük.,

kültür negatifliği, tbc

teması Renal tbc’de

Hematüri

İdrar mikroskopik inceleme

Eritrosit var Eritrosit yok

Renal USG

Normal Anormal: -taş-tm-hidronefroz

-Hemoglobinüri

-Miyoglobinüri

Hemostik(+)

Böbrek fonk.,proteinüri

Normal Anormal

Ailesel geçiş

Renal biyopsiYok Var-Glomerulonefrit

Sürekli kanama Biyopsi

Nükseden kanama

Bunların dışında

Ig A Nefropatisi?

-Hiperkalsiüri

-Koagülasyon defektleri

12 yaşında erkek çocuk

Yakınması; Yüzünde, bacaklarında şişlik,kanlı idrar yapma, başağrısı

Öyküsü; 2 hafta önce ÜSYE geçirenhastanın 2 gündür şişlikleri ve kanlı idrarıbaşlıyor, idrar miktarı azalıyor

TĠT; Kan ve protein (+).

Ağırlık 38 kg

Boy 121cm

KB 150/90 mm Hg

FM: göz kapakları ödemli, pretibial 3+ ödem, solunumu takipneik

TĠT: Prt; 100 mg/dl

Kan (+++)

Nitrit (-)

Mik; bol eritrosit, 1-2 lökosit

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Bu hastada bu aşamada aşağıdakilerden ilk önce hangisi yapılmalıdır?

A) Kompleman 3 düzeyi bakılmalıdır.B) BUN ve serum kreatinin düzeyi

bakılmalıdır.C) Ġdrarda kantitatif protein düzeyi

bakılmalıdır.D) Akciğer grafisi çekilmelidir.E) Böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Hb 10 g/dL BK 10000/mm3

Tromb 150000/mm3 ESR 65 mm/st

Uprt 37 mg/dl Ucr 62 mg/dl

Uprt/Ucr 0.6 Uca/Ucr 0.15 mg/mg

BUN 42 mg/dl C3 12 mg/dl

Scr 1.2 mg/dl C4 N

PA Akc gr: Akc ödemi

Batın USG normal sınırlarda bulundu.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Bu hastada tanınız nedir?

A)Üriner sistem taş hastalığı B)SLE nefritiC)Alport sendromuD)Hemolitik üremik sendromE)APSGN

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

10 yaşında erkek çocuk

Yakınması; Ġşitme kaybı (ĠK)

Öyküsü; ĠK 1 yıl önce KBB doktorutarafından işitme cihazı veriliyor.

TĠT; Kan ve protein (+).

Ödem, hematuri, disuri, pollaküri, enüresizyakınmaları yok. ÜSYE öyküsü yok

Soygeçmiş; Anne 44 yaşında SS

Baba 45 yaşında SS

Akrabalık yok.

15 yaşında erkek kardeş SS

4 yaşında kız kardeş SS

Annenin babasına SDBY nedeniyle HD yapılmış.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Ağırlık 30 kg

Boy 113 cm

KB 110/70 mm Hg

FM bulguları doğal

TĠT: Prt; 100 mg/dl

Kan (++)

Nitrit (-)

Mik; 9-10 eritrosit, 1-2 lökosit

Ġdrar kültürü; Üremedi

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Bu hastada bu aşamada aşağıdakilerden ilk önce hangisi yapılmalıdır?

A) Ġdrar Ca düzeyi bakılmalıdır.B) Kompleman 3 düzeyi bakılmalıdır.C) BUN ve serum kreatinin düzeyi

bakılmalıdır.D) Ġdrarda kantitatif protein düzeyi

bakılmalıdır.E) Böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Htc %36 BK 7500/mm3

Tromb 150000/mm3 ESR 25 mm/st

MCV 83 flt UMCV 73 flt

Uprt 37 mg/dl Ucr 62 mg/dl

Uprt/Ucr 0.6 Uca/Ucr 0.15 mg/mg

BUN 18 mg/dl C3 120 mg/dl

Scr 0.5 mg/dl

Batın USG normal sınırlarda bulundu.

Diğer kan biyokimya değerleri normalsınırlarda

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Bu hastada tanınız nedir?

A)Üriner sistem taş hastalığı B)HiperkalsiüriC)SLE nefritiD)Hemolitik üremik sendromE)Alport sendromu

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Işık mikroskopide mezengial hücre proliferasyonu ve kapiller duvarlardakalınlaşma saptandı. İmmunfloresan depolanma negatifti.Elektron mikroskopide glomerular bazal membranda lamelleşme vereduplikasyon görüldü.

TANI: ALPORT SENDROMU

Alport sendromu hematüri, ilerleyici böbrek yetmezliği,sensorinöral işitme kaybı ve okuler anomaliler ilekarakterize bir ailevi nefrittir.Tip IV kollajen yapımındaki genetik defekt sonucu oluşur

Çocukluk çağı KBY’lerinin %3’ünü oluşturuyor.Başlama yaşı; Çocukluk çağıfamilyal - otozomal dominant, resesif ve x-linked varyant

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

KLĠNĠK BULGULAR Renal Bulgular1. Hematuri (persistan veya reküren mikroskopik veya makroskopik)2. Proteinuri (nefrotik sınıra kadar çıkabilir)

Ġşitme ile ilgili bulgularSensorinöronal işitme kaybı

Hastaların %30’unda 10 yaş civarında başlarsensörinöral (high frequency -> speech -> deaf)

Oküler BulgularHastaların %10-15nistagmuskornea - keratokonuslens - katarakt, mikrospherofaki, posterior-anterior lentikonus

TEDAVĠBilinen tedavisi yokRenal replasman tedavisi

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

5 yaşında kız çocuğu, karın ağrısı yakınmasıile başvurdu. Öyküsünden 1 yıldır ara sırakarın ağrısının olduğu ama uzun sürmediğiöğrenildi. Karın ağrısı ile birlikte ateş yok,kusma yok, disüri, hematüri, pollaküri veyaidrar kaçırma yakınması yok.

Soygeçmişinde dayısı ve anneannesi böbrek taşı nedeni ile opere olmuş. Anne sık üriner sistem enfeksiyonu nedeni ile tedavi almış. 10 yaşındaki erkek kardeşinde EN mevcut.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Yapılan FM’de ağırlık ve boyu 10P’de, kanbasıncı 100/70 mmHg. Diğer sistem muayenebulguları normal olarak bulundu.

Yapılan idrar tetkikinde renk sarı berrak,dansite 1015, prt(-), nitrit(-), lökosit (+),Kan (+++) idi. Mikroskopide 20-25 eritrosit,3-4 lökosit ve CaOx kristalleri görüldü.

Bu verilerle aşağıdakilerden hangisi en uygundur?

A) Bol su ile izler 1 hafta 10 gün sonraidrar tetkikini tekrarlarım.

B) Böbrek biyopsisi yaparım.C) Yatarak boş batın grafisi çektiririm.D) USG yaptırırım.E) Ġdrar kültürü isterim.F) 24 saatlik idrarda kalsiyum ve kreatinin

bakarım.

Ġdrar kültüründe üreme olmadı.Yatarak boş batın grafisi normal.USG’de böbrekler normal konum veboyutta olup parankim kalınlıklarıekojeniteleri ve toplayıcı sistemleri doğalolarak rapor edildi.

24 saatlik idrar miktarı 630 ccĠdrar kalsiyumu 20 mg/dlĠdrar kreatinini 60 mg/dlUca/Ucr 0.33Uca 7.8 mg/kg/gün (ağırlık 16 kg)

Bu hastada tanınız nedir?

A) Üriner sistem enfeksiyonu

B) Üriner sistem taş hastalığı

C) Akut post streptokoksik GN

D) Hiperkalsiüri

E) Tanı için başka tetkikler isterim.

F) Henoch Shonlein purpurası

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

HĠPERKALSĠÜRĠ

Uca/Ucr>0.86 (0-6ay)

Uca/Ucr>0.60 (6-12ay)

Uca/Ucr>0.21 (>12 ay)

24 saatlik idrarda Ca atılımı > 4 mg/kg/gün

HĠPERKALSĠÜRĠ SINIFLAMASI

A)HĠPERKALSEMĠK KALSĠÜRĠ

Hiperparatiroidizm

Sendromik hiperkalsemi(Williams send.Ġdiopatik infantil hiperkalsemi)

Malignansiler

Diğer Hastalıklar

Subkutan yağ nekrozu

Granulamatöz hastalıklar

Ekstremite kırıkları

Vit D tedavisi

Hipofosfatazya

Düşük Ca diyet-Ca yükleme

HĠPERKALSĠÜRĠ SINIFLAMASI

B) NORMOKALSEMĠK HĠPERKALSĠÜRĠ

1) Ca atılımını artıran fizyolojik stim. (Na atılımı, asidoz, hipofosfatemi)

2) Ca’un renal tubuler reabs. Bozukluğu (Loop diüretikleri, tubulopatiler)

3) Genetik Hiperkalsiüri

X linked resesif (klor kanalları)

Ġdyopatik hiperkalsiüri (OD?)

4) Nedeni bilinmeyenler

Hastaya bol sıvı alımı önerildi ve thiazidgrubu bir diüretik ile takibe alındı.

Ancak 3 yıl hiç takibe gelmeyen hasta 8yaşında makroskopik hematüri ve karınağrısı yakınmaları ile getirildi.

TĠT; Renk kırmızı, PH 6.0, prt (+++),kan (++++), LEA (+++), nitrit (+) idi.Mikroskopisinde bol eritrosit ve eritrositkümeleri ile 10-12 lökosit saptandı.

Tanınız nedir?

A) APSGN

B) Üriner sistem taş hastalığı

C) Üriner sistem enfeksiyonu

D) Alport sendromu

E) Berger hastalığı

F) Bu bilgiler ön tanı için yetersizdir

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Tanıyı kesinleştirmek için ilk yapılacak tetkik hangisidir?

A) YBB grafisiB) DMSA sintigrafisiC) Batın USGD) Kan biyokimyasıE) Batın Tomografisi

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

USG’de sol böbrek normal sağ böbreknormal konumda parankimi incelmişnormalden küçüktü ve üst pelviste akustikgölge veren 17 mm’lik opasite görüldü.Toplayıcı sistemler ve mesane normalsınırda idi.

Ġdrar kültüründe proteus üredi.

Kan sayımı ve biyokimya değerleri normalsınırlarda idi.

DMSA sintigrafide sağ böbrek üst poldeskarı düşündüren lezyon saptandı. DTPAsintigrafide sağ böbrekte fonksiyonelstaz vardı.

Hastaneye yatırılarak ĠV sıvı tedavisi,analjezik ve antibiyotik verildi.

Üroloji ile konsülte edilen hastayalitotripsi uygulandı.

Bol sıvı içeren tuzdan kısıtlı diyet vethiazid ile takibe alındı.

10 yaşında erkek çocuk basketbol yazokulu için yapılan sağlık kontrolundeidrar tetkikinde 10-12 eritrositsaptanması üzerine gönderildi.

Öyküsünden ilk kez idrar tetkikiyaptırdığı disüri, ödem, makroskopikhematüri, pollaküri, enüresiz gibiherhangi bir yakınmasının olmadığıöğrenildi. Travma öyküsü yoktu aileöyküsünde özellik yoktu. FM’de kanbasıncı 120/80 mmHg, boy ve ağırlığı25-50P’de idi. Fizik muayenebulgularında özellik yoktu.

TĠT; dansite 1024, prt eser, kan (+++),mikroskopide 5-10 eritrosit ve nadirgranuler silendir görüldü.

Öncelikle yapılması gereken tetkik hangisidir?

A) Ġdrar kültürüB) Kompleman 3 düzeyiC) Ġdrarda kantitatif protein ve

kalsiyum düzeyiD) Antinükleer antikor bakılmasıE) Böbrek biyopsisi

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Ġdrar kültüründe üreme olmadı.

Ġdrar Ca/kreatinin 0.13

BUN, serum kreatinin,tam kansayımı ve elektrolitler normalsınırlarda idi.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Bu aşamada ilk tercih edilecek görüntüleme yöntemi hangisi olmalıdır?

A) Intravenoz pyelografiB) UltrasonografiC) Abdominal tomografiD) DTPA sintigrafisiE) Voiding sistouretrografi

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Yapılan USG’de her iki böbrek normal konum veboyutlarda idi. Parankim kalınlıkları veekojeniteleri normal idi. Toplayıcı sistemlerdeherhangi bir deformasyon ve dilatasyonsaptanmadı.

Bu bulgularla hasta takibe alındı

2 yıllık izlemde tekrarlayanmakroskopik hematuri atakları ortayaçıktı. Hematuri atakları hep bir ÜSYEile birlikte idi.

USG, IVP ve VCUG normal bulundu.FM’de kan basıncı 120/80 mmHg, boyve ağırlığı 25-50P’de idi. Fizikmuayene bulgularında özellik yoktu.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Hastada öncelikle hangi tanı akla gelmelidir?

A) APSGNB) Henoch Schonlein purpurasıC) SLED) IgA nefropatisi (Berger hst)E) Verilen bilgiler ön tanı için yeterli

değildir.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Yapılan böbrek biyopsisinde mezangial hücrelerde vematrikste artış saptandı.IF mikroskopta mezangiumdayaygın IgA depolanması daha az oranda da C3 ve IgGdepolanması saptandı.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

TANI:IgA Nefropatisi

BERGER HASTALIĞI (IgA NEFROPATĠSĠ)Makroskopik veya mikroskopik hematüri ilebirlikte mezangial IgA depolanmalarının olduğuklinikopatolojik bir antitedir.Japonya, Avustralya, Güneydoğu Asya veGüney Avrupa’da sık görülüyor.ABD’de biyopsilerde %4, Japonya’da %45.Benign bir hastalık değil, %25 oranında SDBYgelişiyor.

Klinik Tablo>%95 hematüri (Sinfarinjitik)Proteinüri, NS, akut nefrit, HT, KBY veya ABY.E/K=2Büyük çocuklar ve genç erişkinlerde en çokgörülüyor.

Çocuklarda SDBY %5-10 olarak bildirilmişKötü prognoz kriterleri;

Cinsiyet (E)Başlangıç yaşı (ileri)Ġlk tanıda GFR düşüklüğüNefrotik proteinüriHipertansiyonHistopatolojik lezyon

AYIRICI TANIAPSGN HSPAlport(?) ÜSE(?)

TEDAVĠProfilaktik ab(?) Tonsillektomi(?)Aza+Hep-War+Dipridamol (JPIgANSG)Kresentrik GN (PE+CSC)Fish oil(?) ACE inh.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Hematürili bir çocukta ayrıntılı bir öyküve FM tanıya yaklaşmada önemli birbasamaktır.Hematürili bir çocukta her zaman aynıtetkiklere gerek yoktur tetkikler hastayagöre değişiklik gösterir.TÜM HASTALARA YAPILMASIGEREKEN TEK TETKĠK TAM ĠDRARTETKĠKĠ VE MĠK. ĠNCELEMEDĠR.Pediatrik yaşta hematürilerin çoğunluğupediatrik nefrolog tarafından izlenmesigereken hastalıklar olup en kısa zamandatakibe alınmalıdırlar.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

15 yaşında erkek çocuk, rutin sağlıkmuayenesinde alkol almaya başladığını ancakbiraya allerjisinin olduğunu söyleyerek bir dahakesinlikle kullanmayacağını belirtiyor. Ayrıntısorulduğunda 3 kez akşamüzeri birkaç şişe biraiçtiğini ve her seferinde de sabahları bulantıve özellikle sağ tarafında karın ağrısı ileuyandığını belirtiyor. Öğleden sonra idrarındakan görmüş ancak 24 saat içinde tümyakınmaları düzeliyormuş. Ailesinecezalandırılma korkusu ile bu durumdan hiç sözetmemiş.

Daha önce benzer şikayetleri hiçolmamış, disüri yok, herhangi bir ilaçkullanımı ve travma öyküsü yok.

FM tümüyle normal sınırlarda. Tam kansayımı normal. Ġdrar tetkikinde dipstickleeser kan pozitifliği dışında özellik yok.Kan biyokimya değerlerinde serumkreatinini 1.3 mg/dl.

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

Tanınız nedir?

A)Üriner sistem taş hastalığıB) APSGNC) Üreteropelvik darlıkD) Alport sendromuE) SLEF) Alkol duyarlılığı sendromu

10 Haziran 2002 Türk Pediatri Kongresi/Dr.Aytül NOYAN

YBB grafisi normaldi. Yapılan USG’de sağ böbrektehidronefroz saptandı. Diüretikli DTPA sintigrafisindesol ureteropelvik bileşkede obstruksiyon saptandı.

Hastaya cerrahi girişimuygulandı

UPJ DARLIKGenellikle prenatal USG ile yada erkendönemde palpable kitle ile tanı konur.Makroskopik hematüri ve ĠYE görülebilir.Erkeklerde kızlara göre daha sık olupgenellikle tek taraflı ve sol böbrektedir.Vakaların %50’sinde başka konjenitalanomaliler bulunur.Obst.intrinsik veya ekstrinsik olabilir.Erken yaşta tanı almamış UPJ darlığı olançocukların tanısı zor olabilir.Diüretikli sintigrafi tanıda yardımcıdır.Pyeloplasti ile renal fonksiyonlarda kısmidüzelme sağlanabilir.

top related