interhospital conference

Interhospital Interhospital ConferenceConference

Siriraj Hospital Nov, 16th 2010

ผู้��ป่�วยเด็กชายไทยอาย� 3 ป่� ภู�มิ�ลำ�าเนา จ.เลำยอาการสำ�าคั�ญ : ไข้�สู�ง และปวดท้�อง 3day PTAป่ระว�ติ�ป่"จจ�บั�น :

1yr PTA เริ่��มม�อาการิ่นิ้��วม�อ นิ้��วเท้�า เข้�ยวเย�นิ้ ปวดบางคริ่��ง อาการิ่เป นิ้ๆหายๆ คริ่��งละปริ่ะมาณ 1-2 hr อาการิ่หายไปเอง ม�อาการิ่เป นิ้มากข้$�นิ้เวลาอากาศเย�นิ้ เคยไปตริ่วจท้�� ริ่พ.ศริ่�นิ้คริ่�นิ้ท้ริ่)ข้อนิ้แก*นิ้ แพท้ย)แจ�งว*าไม*ม�ความผิ�ดปกต�

ป่ระว�ติ�ป่"จจ�บั�น (ต*อ )3mo PTA ปลายนิ้��วม�อและนิ้��วเท้�าท้��งสูองข้�าง

เย�นิ้และสู�ม*วงมากข้$�นิ้ ได�admit 28/4/53-17/5/53 ตริ่วจริ่*างกายพบ

- cold and purplish skin of 3rd,4th digit Rt. Hand and 1-4th toes of Rt. foot ,

- decrease pulse intensity of Rt. dorsalis pedis and posterior tibialis artery , capillary refill < 2 sec.

ป่ระว�ติ�ป่"จจ�บั�น (ต*อ )CTA of upper and lower extremities (4/5/53) : –arterial stenosis of right internal and external iliac arteries

–severe arterial stenosis of Rt.common femoral arteries

–stenosis of Rt.distal brachial arteries and stenosis along Rt.radial and ulnar arteries

– stenosis at proximal portion of Rt.main renal arteries

ป่ระว�ติ�ป่"จจ�บั�น (ต*อ ) 28/4/53– Lupus anticoagulant :

negative– antithrombin III : negative– Anticardiolipin Ab : negative– B2 glycoprotein I : negative– Protein C, protein S : normal– ANA, anti-dsDNA : negative– C3, C4, homocysteine :

normal

ป่ระว�ติ�ป่"จจ�บั�น (ต*อ )

หล�งได� Heparin ม�อและเท้�าเข้�ยวนิ้�อยลง จ$งเปล��ยนิ้เป นิ้Enoxaparin แล�วD/C ในิ้ข้ณะนิ้��นิ้ย�งไม*ได�การิ่ว�นิ้�จฉั�ย

ผิ��ป.วยถู�กสู*งต�วไปริ่�บการิ่ริ่�กษาต*อก�บ Rheumatologist ท้��สูถูาบ�นิ้สู1ข้ภาพเด�กแห*งชาต�มหาริ่าช�นิ้� ได� start Prednisolone(28/5/53) 2mg/kg/day และ continue Enoxaparin ต*อ

ป่ระว�ติ�ป่"จจ�บั�น (ต*อ)1mo PTA เริ่��มม�อาการิ่ปวดท้��วๆท้�อง เป นิ้ๆหายๆ

นิ้านิ้คริ่��งละ -12 hr, เป นิ้ว�นิ้ละ - 23 คริ่��งท้1กว�นิ้ ไม*ม�ไข้� เวลาปวดชอบนิ้��งงอต�ว ไปริ่พ.ใกล�บ�านิ้ 2 คริ่��ง ได�ยาลดกริ่ดในิ้กริ่ะเพาะอาหาริ่มาท้านิ้แล�วอาการิ่ด�ข้$�นิ้ แต*ม�อาการิ่ท้�องผิ�กตามมา มาริ่ดาต�องสูวนิ้อ1จจาริ่ะให�ท้1ก 3 day

5day PTA ท้�องอ�ดริ่*วมก�บปวดท้�องมากข้$�นิ้ ไม*ม�ไข้� ไปโริ่งพยาบาล ได� Ranitidine ไปท้านิ้ แต*อาการิ่ปวดท้�องไม*ด�ข้$�นิ้

ป่ระว�ติ�ป่"จจ�บั�น (ต*อ)3day PTA เริ่��มม�ไข้�ต6�าๆ ปวดท้�องและท้�องอ�ด

ตลอด มาริ่ดาสูวนิ้อ1จจาริ่ะให� ได�อ1จจาริ่ะสู�เหล�อง ไม*แข้�ง ปริ่�มาณนิ้�อยลงมาก

ย�งม�อาการิ่เย�นิ้ปลายนิ้��วม�อและนิ้��วเท้�าอย�*ตลอดท้1กว�นิ้เม��อถู�กอากาศเย�นิ้ แต*ไม*ม�นิ้��วเข้�ยวหริ่�อม*วงอ�ก

1 day PTA ม�ไข้�สู�ง ซึ$มลงมาก ปวดท้�องมากข้$�นิ้ ท้านิ้อาหาริ่ได�นิ้�อยลง อาเจ�ยนิ้ 1 คริ่��งเป นิ้อาหาริ่ท้��ท้านิ้เข้�าไป มาริ่ดาจ$งพามาโริ่งพยาบาลศ�ริ่�ริ่าช (17/6/53)

ป่ระว�ติ�อด็$ติป่ระว�ติ�อด็$ติ–อาย1 1yr ไปตริ่วจริ่พ.ศริ่�นิ้คริ่�นิ้ท้ริ่)ข้อนิ้แก*นิ้พบ UTI ,HT

–VCUG(ม.ค.51) : neurogenic bladder ,no VUR

–U/S KUB(สู.ค.51) : Lt. hydronephrosis–Medication : enalapril, bactrim –แต*ย�งม�recurrent UTI ตลอด จ$ง refer ริ่พ.ศ�ริ่�ริ่าช

เม��อ ม�.ย . 52 เพ��อ F/U ก�บ Urologist

W/U ท้��ริ่พ.ศ�ริ่�ริ่าช– VCUG(23/7/52) : neurogenic bladder(UMN

type)– IVP(19/8/52) : hydronephrosis and

hydroureter bilaterally, irregular wall and chrismas tree-shape appearance of urinary bladder , compatible with neurogenic bladder

– U/S doppler kidney(11/6/53) : no evidence of renal artery stenosis

ป่ระว�ติ�อด็$ติป่ระว�ติ�อด็$ติ

ป่ระว�ติ�อด็$ติป่ระว�ติ�อด็$ติ– Current medication :

•Enoxaparin 8mcg sc q 12 hr•Enalapril 0.6mg/kg/day•Hydralazine 6mg/kg/day•Amlodipine 0.6mg/kg/day•Bactrim prophylaxis

ป่ระว�ติ�ติ�%งคัรรภู'แลำะคัลำอด็ป่ระว�ติ�ติ�%งคัรรภู'แลำะคัลำอด็– ฝากคริ่ริ่ภ)ท้��ริ่พ.เลย ผิลเล�อดปกต�– คลอด N/L, term 38 wk, BW 3100gm, APGAR score 4, 5, 8

–หล�งคลอดม�ป9ญหา MAS, seizure, respiratory failure on ETT 12 ว�นิ้, admit 18 days แล�วD/C หล�งจากนิ้��นิ้ไม*ม�ช�กอ�ก ไม*ได�ก�นิ้ยาก�นิ้ช�ก

ป่ระว�ติ�คัรอบัคัร�วป่ระว�ติ�คัรอบัคัร�ว–ปฏิ�เสูธปริ่ะว�ต�อาการิ่เช*นิ้เด�ยวก�บผิ��ป.วย–บ�ดามาริ่ดา ปฎิ�เสูธโริ่คปริ่ะจ6าต�วใด– เป นิ้บ1ตริ่คนิ้ท้�� 2 , ม�พ��ชายอาย1 14ป> แข้�งแริ่ง

ด�–มาริ่ดาเป นิ้แม*บ�านิ้ , บ�ดาอาช�พ เจ�าหนิ้�าท้��ริ่ �กษา

ความปลอดภ�ย

ติรวจร)างกายติรวจร)างกายVital sign : BT 38.7 C, RR 24/min, PR 163/min,

BP 92/57 mmHg (P95 104/63 mmHg)Weight 7.6 kg, Ht 83 cm, HC 44.5 cm (<P3ท้��งหมด)

Generalize appearance : good consciousness, not pale, no jaundice, no dyspnea, purplish-color, cold skin of both hands and feet, capillary refill <2sec

ติรวจร)างกายติรวจร)างกายHEENT : no cervical LN, no oral ulcerHeart : normal S1,S2, no murmurLungs : normal breath sounds, no

adventitious soundAbdomen : no distension, active

bowel sound, soft , no tenderness ,no guarding, no hepatosplenomegaly

ติรวจร)างกายติรวจร)างกายPulse Rt. Lt.

Brachial a. 2 2Ulnar a. 1 2Radial a. 1 2Femoral a. 2 2Popliteal a. 1 2Posterior tibialis a. 1 2Dorsalis pedis a. 1 2

ติรวจร)างกายติรวจร)างกายMotor power : equal movement, grade V

allSensory : can’t be evaluatedNormal anal sphincter toneDTR : 2+ all, Clonus negative, Babinski’s

sign : negativeNo stiffness of neck , Kernig sign - negative

Problem listsProblem lists• History of birth asphyxia, FTT• Neurogenic bladder, bilateral hydronephosis

and hydroureter, recurrent UTI, hypertension, onset at the age of 1 yr

• Multiple sites of arterial occlusion with poor controlled

• Abdominal pain with high grade fever 3 day PTA

InvestigationInvestigation

Complete blood countComplete blood count

• Hb 11 mg/dl, Hct 33.2%, MCV 63.6, MCH 21.1, MCHC 33.1, RDW 16.7

• WBC 28,090 cell/mm3 (N 69.3% L 25.2%, M 5.2%, EO 0.2 %)

• PLT 493,000 cell/mm3

• Reticulocyte count 1.2%

ElectrolyteElectrolyte• BUN 13.1, Cr 0.5• Na 136, K 4.5, Cl 99, HCO3 22• ESR 40• CRP 82.1

Autoimmune profileAutoimmune profile

• C3 134 mg/dl (77-195mg/dl)• C4 44 mg/dl (7-40mg/dl)• ANA, anti-dsDNA : negative• ANCA (Ethanol fix) : negative

Thrombotic work upThrombotic work up• Factor V Leiden: negative (18/6/53)• Protein C : 120.1 (normal ) (28/4/53) : 89.3 (normal ) (18/6/53)• Protein S : 103.6 (normal ) (28/4/53) : 91.3 (normal ) (18/6/53)• Antithrombin III : 143 (normal ) (28/4/53) : 82.2 (normal )

(18/6/53)• Homocysteine : normal

Thrombotic work upThrombotic work up

- Lupus anticoagulant (dRVVT) 29 sec

(23.4-37)

- Anticardiolipin IgM <2 GPL.U/ml(<4)

- Anticardiolipin IgG <2 GPL.U/ml(<4)

- Anti β2 glycoprotein I 3.62

Urine analysisUrine analysis• pH 8, sp.gr 1.013• protein – negative, sugar – negative• leukocyte – negative, nitrite –

negative • WBC 0-1/HPF• RBC 0-1/HPF• epithilium 0-1/HPF

Renal scanRenal scanImpair Rt.renal function with cortical

scars at upper pole of Rt.kidney.Hydronephrosis of Lt. kidney

CoagulogramCoagulogram

PT 13.4 secAPTT 33.8 secAPTT ratio 1.25

CTACTA

X-ray findingX-ray finding

cm cm

ADI TEP NGOWNGRAMADI TEP NGOWNGRAM

Age: 3 year(s)Age: 3 year(s)

SI RI RAJ HOSPI TAL (PORTABLE)SI RI RAJ HOSPI TAL (PORTABLE)

cm cm

X-ray X-ray findingfinding

- หลำ�ง admit ได็� 1 ว�น มิ$ป่"ญหา Bowel perforation- Set Terminal ileal resection with opened

colostomy

Surgical pathology Surgical pathology reportreport

• Terminal ileum resection 5x2 cm• No evidence of necrotizing vasculitis

with fibrinoid necrosis identified

Tissue ข้องผิ��ป?วย

fibrinoid necrosis of the walls of medium or small

arteries, with a marked

inflammatory response within or surrounding

the vessel

Medium-size-vessel vasculitis.Pediatr Nephrol, September 2009

Differential diagnosisDifferential diagnosis

Differential diagnosisDifferential diagnosis

• Polyarteritis nodosa (PAN)• Antiphospholipid syndrome

Criteria : Criteria : childhood polyarteritis childhood polyarteritisnodosanodosa

• Histopathology or angiographic abnormalities (mandatory) plus one of the

five following criteria:– Skin involvement– Myalgia/muscle tenderness– Hypertension– Peripheral neuropathy– Renal involvement

Ann Rheum Dis 201069798 806; : – .

Polyarteritis nodosa (PAN)Polyarteritis nodosa (PAN)

ImpressionImpression

Polyarteritis nodosa Polyarteritis nodosa (PAN)(PAN)

• Inflammation throughout the entire arterial wall.

• Rare in childhood and although epidemiology is poorly defined.

• Hepatitis B causes a minority of cases of PAN• Manifestations are diverse and complex,

ranging from the benign cutaneous form to severe disseminated multisystemic form.

Polyarteritis nodosa Polyarteritis nodosa (PAN)(PAN)

• Untreated PAN was usually fatal within weeks to months.

• Most deaths occurred as a result of kidney failure, heart or GI complications.

• Survival rate of 75% to 80% at 5 years

Polyarteritis nodosa Polyarteritis nodosa (PAN)(PAN)

Treatment• Conventional

– high-dose steroid with an additional cytotoxic agent (Cyclophosphamide,mycofenolate mofitil)

• New treatment– Plasma exchange,IVIG,Anti-TNFa monoclonal

antibody(infliximab),Anti-CD20 monoclonal antibody(Rituximab)

ProgressionProgression

1. Bowel perforation 2. Candida septicemia3. Multiple arterial occlusion

1. Bowel 1. Bowel perforationperforation

- หลำ�ง admit ได็� 1 ว�น มิ$ป่"ญหา Bowel perforation- Set Terminal ileal resection with opened

colostomy

2. Candida septicemia2. Candida septicemia

• H/C : Candida albicans• Continue

– Meropenem– Amikacin– Amphotericin B

3. Multiple arterial 3. Multiple arterial occlusionocclusion

• Prednisolone 2mg/kg/day oral• Heparin IV continuous drip (10days)• Poor controlled aPTT ratio

• FFP 10ml/kg/dose x 3days• Bleeding per colostomy

3. Multiple arterial 3. Multiple arterial occlusionocclusion

• หล�ง hold heparin– ม�ปลายม�อปลายเท้�าเข้�ยวเพ��มข้$�นิ้อ�ก– พบ skin lesion : livido reticularis– ปริ่$กษา Rheumatologist

3. Multiple arterial 3. Multiple arterial occlusionocclusion

• Rheumatologist suggested– Restart Enoxaparin 1mg/kg/dose q

12hr– Continue prednisolone เด�ม– Add Rituximab 10mg/kg/dose weekly– 1wk ต*อมาปลายม�อปลายเท้�ากล�บมาเป นิ้ปกต�

Thank youThank you