kardİyak tÜmÖrler

KARDİYAK

TÜMÖRLER

Doç.Dr.Aşkın Ender TOPAL

Benin tümörler primer neoplazmların %

75’i iken, malign tümörler % 25’idir.

Benin tümörlerin % 50’si miksomadır.

Malign tümörlerin ise % 75’i sarkomalardır

(en sık anjiyosarkom, daha sonra

rabdomiyosarkom)

Malign kardiyak tümörler erişkinlerde

daha sıktır. Çocuk yaş grubunda primer

kardiyak tümörlerin % 10’undan az bir

kısmı maligndir. Primer kardiyak

tümörler, benign ve malign olarak

sınıflandırılsalar da bu ayrımın tanı

sırasında yapılması mümkün değildir.

Primer Benin Tümörler:

-Miksoma

-Rabdomyoma

-Fibroma

-Lipoma ve lipomatöz hipertrofi

-Papiller fibroelastozis

Primer Benin Tümörler:

-Atrioventriküler nod mezotelyoması

-Teratoma

-Hemanjiom

-Paraganglioma

Primer Malign Tümörler:

Anjiosarkom

Rabdomyosarkom

Fibrosarkom

Miksosarkom

Liposarom

Primer Malign Tümörler:

Kondrosarkom

Malign schwannom

Karsinosarkom

Lymfoma

Sekonder Tümörler:

Metastazlar

Diyafram altındaki tümörlerin direkt yayılımı

Renal hücreli Ca

Wilms tümörü

MİKSOMA

Etiyolojisi bilinmeyen ancak primitif

mezenkimal hücrelerden köken aldığı

sanılan bir neoplazidir. Sıklıkla yumuşak,

jelatinöz ve lobüler yapıdadır. Kesit yüzü

sarı kahverengi yada yeşilimsi renktedir ve

kanama ve nekroz alanları gösterir.

Miksomalar 5-6 cm çapında (1-15 cm)

intrakaviter tümörlerdir.

Genellikle polipoid yapıda, saplı ve

odacığa doğru uzanırlar.

Sapları geniş tabanlı da olabilir. Papiller ya

da düzgün yüzeyli olabilirler.

Bu tümörlerin malign potansiyelleri lokal

yayılım ile karakterizedir.

Sporadik mikzomalar genellikle yaşamın 5

veya altıncı dekatında görülmesine

rağmen, daha genç ve yaşlılarda da

bildirilmiştir.

Orta yaşlı kadınlarda aynı yaşdaki

erkeklere göre 2 - 3 kat daha sık görülür.

Familial olmayan soliter miksomalarınDNA yapıları normalken, familial multiplmiksomalar anormal DNA yapısıgöstermektedirler.Familiyal mikzomalarda (%5) otozomaldominant genetik geçiş vardır ve genellikle 30 yaşından önce görülür. Bunlarda erkek/kadın görülme sıklığı aynıdır. Multipldır, ventrikül yerleşimi daha fazladır.

Miksomaların büyük çoğunluğu (% 75) sol

atriumda fossa ovalisde yer alır. Bilateral

miksomalar tipik olarak sapları ile atrial

septumda aynı noktaya tutunurlar. Sağ atrial

(%10-20) yerleşimli olanlar daha geniş

tabanlı ve daha az jelatinöz yapıdadır.

Bunlarda kalsifikasyon daha sık tesbit edilir.

Çok nadir olmakla birlikte pulmoner,

triküspit ve mitral kapaklarda miksomalar

bildirilmiştir. Ventrikül lokalizasyonlu

olanlar en sık sağ ventrikülün septumunda

ya da serbest duvarında yer alırlar. Sol

ventrikülde nadiren gelişirler.

Posterior papiller adaleden kaynaklanan sol ventriküler mixoma

Mitral orifisi kapatan sol atrial mixoma

Miksoma Tipleri:

-Soliter Miksoma (%94): Tek bir kalp

odacığında

-Multipl Miksoma: Birden fazla odada

-Rekürren Miksoma: Daha önce miksoma

rezeksiyonu yapılan yerde

-Metastatik Miksoma: Başka yerde

yeniden ortaya çıkan

Klinik:

Mikzoma yeterince büyüyüp, mitral veya

triküspit kapakta obstrüksiyon yapana

veya parçalanıp emboli yaratana kadar

tamamen asemptomatik olabilir. Hastaların

% 40 – 50 sinde embolizasyon olabilir.

Ekokardiyografi tanıyı doğrular. Sol

atrial miksomalar mitral darlığı gibi

dispne, ortopne, paroksismal nokturnal

dispne ve hemoptizise neden olabilir.

Bu semptomlar mitral darlığındakinden

daha hızlı olarak gelişir.

Sol atriyal miksoma-transözofajiyal ekokardiyografi

Senkop sıktır. Ani ölümler, aritmi ve

pulmoner venöz dönüşün tümörle ani

engellenmesine bağlıdır. Sağ atrial

miksomalı hastalarda septomlar inferior

vena kava obstriksiyonu ve sağ kalp

yetmezliği bulguları (hepatomagali, asit

ve periferik ödem) ile kendini gösterir.

Serebral embolilere bağlı nörolojik bulgular,

periferik embolilere bağlı ekstremite

iskemisi, koroner embolilere bağlı anjina,

pulmoner embolilere bağlı dispne görülebilir.

Cerrahi Endikasyon:

Kardiyak miksomalarda, obstrüksiyon ve

embolik komplikasyonlara bağlı olarak % 8

ile 10 mortalite bildirilmektedir. Bu nedenle

tanı konduktan sonra, cerrahi tedavi

geciktirilmemelidir.

Cerrahi Teknik:

Kardiyopulmoner bypass ve hipotermik

kardiyoplejik arrest ile miksomaların komplet

eksizyonu yapılır. Median sternotomi ya da

sol anterolateral torakotomi (4. interkostal

mesafe) yapılır. Selektif kaval kanülasyon

uygulanmalı, kavalar teyp ile sıkılmalıdır.

Miksoma ile birlikte bir miktar normal

kardiyak dokunun da çıkarılması

rekürrensleri önlemek açısından yararlıdır.

Perioperatif mortalite ve morbiditenin

nedeni genellikle koroner ya da serebral

dolaşıma tümör embolisidir.

Kardiyopulmoner bypass hazırlığı

sırasında, aorta kros klemplenmeden ve

kardiyopleji verilmeden önce, tümörün

aşırı manipulasyonundan kaçınılmalıdır.

Bu sayede tümör embolizasyonu riski en

aza indirilir.

Sağ atriyum açılır ve fossa ovalis insize

edilir, miksomanın sapı görünür hale

getirilir. Daha sonra interatriyal groove dan

sol atriyum açılır. Tümörün görülmesi ile

atriyal septumda ortaya çıktığı segment

çıkarılır, daha sonra tümör sol atriyumdan

çıkarılır.

Septal insizyon direkt görerek septum

boyunca ilerletilir ve 5-8 mm’lik normal

septal doku bırakılarak tümörün tabanı

çıkarılır. Atriyal septumdaki defekt primer

olarak veya yama ile kapatılır.

RHABDOMYOMA

Bebekler ve çocuklarda en sık görülen

kalp tümörüdür. %81 oranında sağ

ventrikülde yerleşim vardır.

Rhabdomyomalar hayatın ilk günlerinde

hemodinamik bozukluk ve intraktabl

aritmiler ile kendini belli eder. Bunların

%50 den fazlasında tuberoskleroz da

vardır. Rhabdomyomalar %90 oranında

multipl lezyon şeklindedir.

Hastaların %58’i ilk ay,%75’i ilk sene içinde

kaybedilir. Benign olmalarına rağmen

bölünme hızları, enkapsülasyonlarının kötü

oluşu ve myokard içinde derine

yerleşmeleri rezeksiyonu zorlaştırır. Normal

seyrin kötü olması nedeniyle uygun

vakalarda cerrahi uygulanmaktadır.

ANJİYOSARKOM

Primer kalp tümörlerinin en sık görülenidir.

Daha çok genç ve orta yaşlı erkeklerde

rastlanır. Daha çok kalbin sağ tarafında

yerleşmiştir (sağ atriyum % 80).

Çevre dokulara agresifçe invaze olur,

büyük damarlara, triküspit kapağa, sağ

ventrikül serbest duvarına, interventriküler

septuma ve sağ koroner artere yayılabilir.

Çoğunlukla akciğer, karaciğer ve beyin de

metastaz saptanır.

Rezeksiyon yapılmayan vakaların % 90’ı

9-12 ay içinde kaybedilir.

A-Sağ koroner arter ve triküspit kapaktaki sağ atrial anjiosarkomB-Sağ koroner arter ve triküspit kapaktaki tümörün eksizyonuC-Triküspid kapak replasmanıD-Sığır perikardı kullarak komplet tamir ve koroner by-pass

RABDOMYOSARKOM

Mikroskopik olarak kas benzeri bir görünümü

vardır. Agresiv lokal yayılım gösterir.

Anjiosarkomlardan farklı olarak kalbin

birçok bölümünü tutar. Kapağa yayılarak

veya kitle etkisi ile kapak fonksiyonlarını

bozar.

Kitle mümkün olduğunca çıkarılır ve

gerekliyse kalp kapak müdahalesi yapılır.

Operasyon sonrası radyoterapi ve

kemoterapiye rağmen lokal ve uzak organ

nüksleri ortaya çıkar. Hastaların büyük bir

kısmı teşhisin birinci yılında kaybedilir.