les angiomes et lymphangiomes - sofop · les mav • communications à plein canal •nidus •...
Post on 17-Feb-2019
220 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Les angiomes et Les angiomes et lymphangiomeslymphangiomes
I.JamesI.James
DESC de Chirurgie Pédiatrique
Session de Septembre 2009 - PARIS
Tumeurs vasculaires
• Les hémangiomes infantiles (+++) .
• Les formes particulières :-Hémangio-Endothéliome Kaposiforme-Angiomes en touffes
• .L’angiome en touffes): petits lobules du derme profond entourés de fentes périphériques avec une composante lymphatique. Aspect scléreux avec parfois troubles sudoraux ou hyper pilosité.
• Hémangio-endothéliomekaposiforme :Vaisseaux capillaires regroupés en lobules réguliers et infiltrants, avec cellules endothéliales fusiformes et une
composante lymphatique
Le syndrome de Kasabach-Merritt
• Poussée inflammatoire d’une tumeur vasculaire• Aspect ecchymotique• CIVD: thrombopénie(-10.000), baisse du
fibrinogène, élévation des D-diméres..• Ne pas transfuser de plaquettes (sauf pré
opératoire ou si hémorragie viscérale ).• Histologie particulière :GLUT-1et Le Y négatifs.
Aspect allant de l’hémangio-endothéliomekaposiforme a l’angiome en touffes.
Hémangiomes de l’enfant• Angiomes très cellulaires, lobules bien organisés.• Vaisseaux afférents et efférents à paroi épaisse.• Cellules endothéliales, péricytes (alpha actine, muscles
lisses), mastocytes.• Marqueurs spécifiques :
-Glucose transporter 1 (GLUT-1), -Mérosine (alfa 2 laminine),-Antigène Y de Lévis.
• Mêmes marqueurs dans le placenta : embols après biopsie des villosités choriales (pas après amniocentèse).
Localisations à risque. Paupières :
- Occlusion de l’œil : amblyopie .- Astigmatisme : déformation de la cornée (poids de l’angiome)
. Orbite : déplacement du globe oculaire = IRM (recherche d’une atteinte intraconique)
. Sous glottique : atteinte bi-parotidienne et mentonnière (angiome en barbe) dyspnée, voix…
. Lombo-sacrée : dysraphie si présence d’un autre marqueur( pilosité, dépression, lipome…)
PHACE(S) syndrome• À rechercher devant un angiome volumineux du
visage- P = malformations fosse cérébrale
Postérieure- H = Hémangiome- A = anomalie Artérielle (gros troncs, aorte )- C = anomalie Cardiaques- E = Eyes (oculaire )- S = anomalies Sternales
Hémangiomes congénitaux
• Phase de croissance in utero (DAN)• Pas de prédominance féminine.• Marquage GLUT-1: négatif.• Deux groupes:
-ceux qui régressent rapidement,:RICH
-ceux qui ne régressent pas:.NICH
Formes Congénitales
-NICH (Non Involuting C H ) .Souvent discrets, parfois d’aspect clinique trompeur, restent relativement stables avec l’age. 3garçons/2filles . Plaque télangiectasiquenon tendue, halo périphérique bleuté. Capillaires mal organisés, volumineux vaisseaux en périphérie.
RICH (Rapidly Involuting Congénital Hemangioma): parfois impressionnants,ils ont une évolution habituellement assez rapidement régressive (évolution prénatale).Cicatrice centrale.
Petits lobules, volumineux vaisseaux, hémorragies possibles.
Cicatrice avec télangiectasies séquellaires
Prise en charge «médicale»
• « Corticoides, Injections intra lésionnelles »
• B bloquants : avlocardyl 3mg/kg/24h• sectral 8mg/kg/24h• Echo cardiaque préthérapeutique
• Ne pas laisser se déformer une structure anatomique, dont la
reconstruction risque de laisser une trace cicatricielle
objectifs
• Laisser moins de cicatrices que la nature n’en ferait
• Les dissimuler dans les plis naturels
• collaboration pluridisciplinaire : radio, dermato chirurgicale
• Définir des facteurs prédictifs d’évolutivité
Autres traitements systémiques:Interferon alpha 2 b : 3 M/m2/J en /s cutané x 6/12 mois…Efficacité lente et riques de complications neurologiques…(paraplégie spastique 3 %). À éviter avant l’âge de 1 an. Surveillance hématologique, hépatique, et thyroïdienne.
Vincristine: traitement d’exception des hémangiomes ( 1a 2 mg/m2/Semaine ). De 5 à 20 injections selon la réponse. Pas de rebond. Risques de complications digestives, neurologiques transitoires, alopécie.
MALFORMATION VEINEUSEStratégie d ’exploration
• EXAMEN CLINIQUE– molle, +/- bleutée, froide, volume variable
• ECHO-DOPPLER– téguments normaux– Lacs compressibles sauf si thrombose, +/-
phlébolithes• IRM (séquence en T2)
– diagnostic– extension en profondeur– locations satellites
Stratégie thérapeutique• Compression ( gants, collants…)• Sclérose ( ethibloc aetoxisclérol,
alcool..)• +/- chirurgie ( poches résiduelles,
phlébolithes, tuméfaction artérialisée)
Angiomes plans• S’efface à la
vitropression• Laser colorant
pulsé (EMLA, AG)• CP: morsure de la
cigogne !
Les MAV• Communications à
plein canal• Nidus• Fistules AV
• +/- lésion cutanée• Pulse• Thrill• chaleur
Espoirs …• Sirolimus• Immunosuppresseur• Inhibition
néonangiogénèse• Effets secondaires ++
1/3 arrêt TT• Thrombopénie, leucopénie
,pneumP intersticielles
Les lympangiomes• Macrokystiques• Masse molle• 1 ou peu de poches• Sous hyoidien• Sclérose
• Microkystiques• Masse ferme• Micro vésicules• +/- hypertrophie• Sus hyoidien• chirurgical
LYMPHANGIOME Stratégie d ’exploration
• CLINIQUE– Masse molle, parfois d’apparition brutale.
Vésicules +++• ECHO-DOPPLER
– Type macro, microkystique ou forme mixte– Influence la thérapeutique
• IRM (+++) : séquence T2– Type et extension
1- Quelles données de l’interrogatoire et de l’examen cliniquepermettent de différencier ces deux lésions àpremière vue fortsimilaires ?
2- Quel(s) examen(s) d’imagerie préconisez-vous ? Qu’en attendez vous ?
3- Avec les données cliniques et d’imagerie dont vous disposez,quel diagnostic posez-vous ?
4- De quelles orientations thérapeutiques vous apparaissent justifiées ces 2 lésions ?
13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 moisLésion rénitente, chaude, sans thrill.
3 ans, tuméfaction congénitale dusillon naso-génien, non évolutiveLésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid
AI forme sous-cutanée pure
Malformation veineuse
13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 moisLésion rénitente, chaude, sans thrill.
3 ans, tuméfaction congénitale dusillon naso-génien, non évolutiveLésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid sous compression
Association d'un angiome immature facial en nappe etd’une anomalie de la fosse cérébrale postérieure fait
évoquer un syndrome P.H.A.CE.
(posterior fossa, hemangioma, arterial, cardiac, eye anomalies)
top related