lesiones de los maxilares

U- VILesiones de los maxilares

Del desarrollo

Quiste óseo solitarioCavidad de StafneDefecto focal osteoporótico de la medula ósea

QUISTE OSEO TRAUMATICO

• Es una cavidad dentro del hueso que carece de revestimiento epitelial.

• El nombre de seudoquiste se relaciona con su aspecto radiográfico y su presentanción quirúrgica macroscópica.

Patogenia incierta • Relacion con un hecho traumático

precedente (formación de un hematoma) • El coágulo se fragmenta y deja una cavidad

ósea vacía

• Aparece en edades tempranas

• Afectacción similar de ambos sexos

• Asintomático

• Localización mandibular

• Dientes próximos vitales

RADIOGRAFICAMENTE

• Imagen radiolucida unilocular.• Septos óseos que dan aspecto de

multiloculaciones.• Bordes bien definidos• Corticados• Rara resorción radicular

Al explorar el cirujano esta cavidad se encuentra generalmente vacía,.

La histología no aporta mucho -Espículas de hueso y hemorragia reciente.

Generalmente la cirugía exploratoria es suficiente como tratamiento.

CAVIDAD DE STAFNE

Es una cavidad ósea o depresión localizada a nivel de la tabla lingualmandíbular cerca al borde basal.

Suele contener tejido glandular salival aberrante y constituye un hallazgo radiográfico raro,

Puede medir entre 1 y 3 cm de diámetro, el cual no se va a modificar con la edad.

La cavidad no se modifica con el tiempo, lo

cual nos orienta a descartar un quiste o tumor.

• Aspecto radiografico • Zona radiolúcida bien

definida, generalmente localizada por debajo del conducto dentario.

• No requiere tratamiento, sólo control radiográfico periódico de la zona.

Defecto osteoporótico focal

Aspectos Clínicos: Asintomático, Exámenes radiográficos de rutina. Tiempo de evolución indeterminado

Más Frecuente en la zona posterior dela mandíbula y en la tuberosidad delmaxilar.

Etiología desconocida.

Más común en adultos.

Aspecto radiográfico

Muy variable, pueden simularcualquier lesión radiolúcida,granulomas, quistes u osteomielitis.

Histopatología

Tejido hematopoyético normal,glóbulos rojos, células mieloides, tejidograso y linfocitos.

Lesiones Infecciosas

Osteomielitis - Supurativa - Aguda - Crónica - Esclerosante Focal - Crónica difusa

Osteomielitis

Es un proceso inflamatorio del hueso, que por definición es difuso y que puede ser agudo o crónico.

Generalmente es de causa bacteriana y en los maxilares se origina posterior a infecciones de origen odontogénicas, o fractura

Osteomielitis aguda.

-Tiempo de evolución menor a un mes-Fiebre -Linfoadenopatía-Sensibilidad aumentada en la zona-Movilidad dental -Tumoración en la zona. -Normalmente en la radiografía no se aprecia ningún cambio.

Osteomielitis crónica.

-Tiempo de evolución prolongado-Necrosis del hueso -Múltiples fístulas por las cuales drena pus. -Dolor leve, intermitente, pero puede presentar

exacerbaciones agudas. -En la radiografía se observa el secuestro

QuistesODONTOGENICOS DEL DESARROLLO-Quiste primordial-Quiste dentígero-Quiste de la erupción-Quiste periodontal lateral-Quiste odontgénico glandularODONTOGENICOS INFLAMATORIOS-Quiste radicular Apical LateralQuiste residualNO ODONTOGENICOS-Quiste del conducto nasopalatino-Quiste nasolabial/nasoalveolar

QUERATOQUISTE• Característico de los huesos

maxilares. • Proviene de restos de la lámina dental• Puede ser agresivo localmente • Se presenta en forma solitaria,

múltiple• Son asintomáticos. • Puede presentarse:

– Aumento de volumen, – Dolor – Exteriorización a la cavidad intrabucal.

• Aparece en cualquier área de los maxilares

• Radiográficamente:

– Uniloculares – Multiquísticos – Bordes irregulares – Desplazamiento de piezas dentarias

Histológicamente• Amplia cavidad bordeada por

epitelio plano poliestratificado – Capa basal : – Células columnares, cúbicas – De manera de empalizada sobre

las cuales se disponen 3 o 4 capas de células poliédricas escamosas

– Cubierta por una capa superficial paraqueratósica.

– Es posible encontrar lejanos a la cavidad central múltiples quistes satélites

• El tratamiento – Quirúrgico

QUISTE DENTÍGERO• Común después de los procesos inflamatorios

• Desarrollo:– Alrededor de la corona de un diente incluido – Está adherido al cuello en el límite coronoradicular.

• Asociado a:– Terceros molares incluidos inferiores – Caninos superiores – Terceros molares superiores – Premolares inferiores – Dientes supernumerarios.

• Son lesiones de creimiento lento, habitualmente asintomáticas

• Hallazgo radiografico

• En etapas avanzadas expanden hueso cortical.

• El tamaño esta relacionando con el tiempo de evolución

• Aspecto radiográfico. – Área unilocular radiolúcida – En relación a un diente impactado – Desplazamientos de dientes vecinos

• Histológicamente

– Cavidad bordeada por un epitelio plano estratificado

– Capa de células basales de forma cúbica – Células claras mucosas.– Cuerpos de Rusell

• Tratamiento– Quirúrgico – De buen pronóstico

QUISTE DE ERUPCIÓN

• Es la variedad blanda del Q. dentígero. • Asociado a dientes en erupción, por lo tanto afecta temporales y

permanentes.• Quistes revestidos de epitelio escamoso estratificado no

escamoso.• Ubicación:

– Frecuentemente en molares inferiores y en incisivos centrales superiores.

• *Contenido:– Sangre por le traumatismo del saco pericoronario en erupción

(hematomas de erupción)

• Clínica:– Elevación en la cresta del

reborde, rodeada de un borde blanco.

– No duele pero puede presentar molestias.

– Blandos.– Depresibles.– Asociado a piezas que están

en erupción.– Mucosa de color roja o

morada.

• Tratamiento:– Innecesario , si no se abre a los 5 0 6 meses se

hace la marsupialización. – Incisión para drenar el contenido hemático.

QUISTE PERIODONTAL LATERAL

Es un quiste que aparece en la cara lateral de la raíz de un diente vital.

Por lo general es asintomático y no produce expansión de las corticales , se presenta con mayor frecuencia en la zona de premolares inferiores

Se descubre por un hallazgo radiográfico,

Representa menos del 1% en las series publicadas, afectando individuos entre 22 y 85 años de edad y predominio por el sexo masculino

• Etiología incierta– Restos de la lamina dental – Epitelio reducido del esmalte

• Aspecto radiografico

– Aparece como un área radiolúcida unilocular de forma redonda u oval bien delimitada localizada entre el cuello dental y el apice radicular. Por lo general mide menos de 1 cm. de diámetro.

HISTOPATOLOGÍACavidad revestida de epitelio escamoso

estratificado no queratinizado que puede ser cuboidal y muestra un espesor de 1 hasta 7 estratos.

Núcleos picnóticosEngrosamientos epiteliales protrusivos hacia el

Tratamiento

Es quirúrgico tratando de conservar el diente que está vital.

Raramente se observan recurrencias.

QUISTE ODONTOGÉNICO GLANDULAR

• Su patogénesis es desconocida. • Entidad agresiva que puede expandir hueso.

• Aparece principalmente en la mandibula, porción anterior.

• Afecta con mayor frecuencia a las mujeres

• Radiograficamente

Imagen radiolúcida uni o Imagen radiolúcida uni o multilocular. Bordes bien multilocular. Bordes bien definidos y desplazamiento definidos y desplazamiento dental frecuente dental frecuente

• Constituido por un epitelio plano estratificado que contiene abundantes celulas secretoras de moco

• Esta lesión debe ser considerada como agresiva y se recomienda extirpación con margen de seguridad .

Tumores Odontogénicos

TUMORES ODONTOGÉNICOS

Definición:

Son lesiones que derivan de elementos epiteliales, ectomesenquimatosos y/o mesenquimatosos que son o fueron parte del aparato odontogénico.

Barnes L, Eveson JW, Reichart PA, Sidransky D.Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. 2005.

Estos tumores se les encuentra exclusivamente dentro del esqueleto maxilo – facial (Intra – óseos o Centrales).

Así como en los tejidos blandos (encía que cubren las áreas que dan origen a los órganos dentarios, o en la mucosa alveolar en zonas edéntulas (Extra – óseos o Periféricos).

Barnes L, Eveson JW, Reichart PA, Sidransky D.Pathology and Genetics of Head and Neck Tumours. 2005.

Clasificación histológica de los Tumores Odontogénicos – OMS (2005)

1. Carcinomas Odontogénicos.

2. Sarcomas Odontogénicos.

3. Tumores Benignos.

Carcinomas Odontogénicos:

• Ameloblastoma maligno/ metastásico.• Carcinoma Ameloblástico. Tipo primario.• Carcinoma Ameloblástico. Tipo secundario Intraóseo. Periférico.• Carcinoma escamocelular intraóseo primario Tipo sólido. Derivado del Tumor odontogénico quístico queratinizante. Derivado de Quistes odontogénicos.• Carcinoma Odontogénico de células claras.• Carcinoma Odontogénico de células fantasmas.

Sarcomas Odontogénicos:

• Fibrosarcoma Ameloblástico.• Fibrodentinoma Ameloblástico y Fibro - Odontosarcoma Ameloblástico.

Tumores Benignos:

• Ameloblastoma: Tipo sólido/ multiquístico. Tipo uniquístico. Tipo periférico/ extraóseo. Tipo desmoplásico.• Tumor Odontogénico Escamoso.• Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante.• Tumor Odontogénico Adenomatoide.• Tumor Odontogénico Quístico Queratinizante.• Fibroma Ameloblástico.

Tumores Benignos:

• Fibrodentinoma Ameloblástico.• Fibroodontoma Ameloblástico.• Odontoma. Complejo. Compuesto.• Odontoameloblastoma.• Tumor Odontogénico Quístico Calcificante.• Tumor Dentinogénico de Células Fantasmas.• Fibroma Odontogénico.• Mixoma/Mixofibroma Odontogénico.• Cementoblastoma.• Fibroma Osificante.

Clasificación por su comportamiento:

• Neoplasias Benignas.• Neoplasias Agresivas.• Neoplasias Malignas.

Clasificación por su tejido de origen:

1. Epiteliales Benignas:

• Epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin ectomesénquima odontogénico.

• Epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico, con ó sin formación de tejido duro dental.

2. Mesénquima y/o ectomesénquima odontogénico con o sin epitelio odontogénico.

3. Neoplasias malignas: Carcinomas Odontogénicos. Sarcomas Odontogénicos.

Tumores Odontogénicos

• Origen:

• Restos de la lámina dental.• Lámina dental propiamente dicha.• Lámina dental accesoria.• Lámina dental sucesiva.

• Origen:

• Esmalte.• Dentina.• Pulpa.• Cemento.• Ligamento Periodontal.

• Tejidos de Origen

Retículo Estrellado

Pre-ameloblastos

Odontoblastos

Papila

Odontoblastos Ameloblastos

• Tejidos de Origen Esmalte

• Tejidos de Origen Dentina

• Tejidos de Origen Cemento y Ligamento Periodontal

TUMORES ODONTOGÉNICOS

Tumores del Epitelio odontogénico con estromafibroso maduro sin ectomesenquima

odontogénico

• Ameloblastoma

Ameloblastoma

• Neoplasia benigna localmente invasiva, es el mas común de los tumores odontogenos

• ETIOLOGIA• El ameloblastoma se deriva de los componentes epiteliales residuales del

desarrollo del diente como: • Restos de la lamina dental • Epitelio reducido del esmalte• Restos de Malassez• Capa de células basales del epitelio superficial adyacente

• Los ameloblastomas tienen una tasa de recidiva alta si no son extirpados amplia y cuidadosamente.

• Con fines terapéuticos se han identificado en general tres subtipos clínicos de ameloblastomas

Ameloblastoma

Ameloblastoma comun

(poliquistico)

Ameloblastoma periferico

(extraoseo)Ameloblastoma

uniquistico

Ameloblastoma comun

• Tambien denominado simple o folicular, se presenta mayormente en pacientes mayores de 25 años.

• No hay preferencia por sexo o raza

Características clinicas

• Se encuentra localizado con mayor frecuencia en la mandibula, presentandose un 75 % de las veces en el area molar y en la rama ascendente de la mandibula

• En la parte superior suelen extenderse desde el area molar hasta el seno maxilar o al suelo de las fosas nasales

• Una caracteristica importante es que suele expandir corticales oseas y por su lento crecimiento forma una fina concha de hueso por delante de la lesion.

• Esta cortical se rompe fácilmente al ser palpada como signo diagnostico se denomina “crujido de cascara de huevo”

• Produce deformidades grotescas en el maxilar y mandibula

• Asintomatico• Es de lento crecimiento

clinicamente

Características radiológicas

• Es multiloculada ( burbujas de jabón)• Su tamaño es difícil de determinar ya que las

lesiones no presentan una línea nítida de demarcación con el hueso normal

• En algunos casos hay reabsorción osea y radicular

Histologicamente

• Esta constituido por epitelio en el cual la capa de células basales contiene células cilíndricas cuyos núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremos opuesto de la célula lo que se denomina polarización inversa

Dx DIFERENCIAL

• Tumor odontogenico epitelial calcificante • Fibroma osificante • Quiste dentigero

Tratamiento

• Reseccion quirurjica marginal ( en bloque) de 1 a 2 cm

• mas alla de los limites radiograficos.• Esta lesion tiene dificultad de penetrar en el

hueso cortical denso y a veces puede conservarse el hueso

• Se requiere de una hemimandibulectomia o hemimaxilectomia en lesiones muy grandes

Ameloblastoma uniquistico

• Lesion quistica unilocular cuyos aspectos clinicos se asemeja a un quiste dentigero y a menudo se asocia a un tercer molar no erupcionado.

• Por lo general se localiza en la zona molar de la mandibula

Características clinicas

• Se presenta por lo general entre la segunda y tercera década de la vida no existe predilección por raza y sexo

• Es de crecimiento lento • Es asintomático

Caracteristicas radiograficas

• Se observa una zona radiolucida bien delimitada • Puede estar asociado a un diente incluido • Causa divergencia de las raices

Histologicamente

• Es una capsula de tejido conectivo denso engrosado que rodea una luz grande llena de liquido.

• Contiene una capa hipercromatica de celulas basales en empalizada que muestran polarizacion inversa

tratamiento

• Dependiendo del tipo de tumor será el pronostico y tratamiento (resección en bloque, enucleación y curetaje )

• ENUCLEACION• Es la eliminacion total o completa de la lesion a manera de que salga

entera • Se prefiere este procedimiento por que pueden existir transformaciones

ameloblasticas lo cual hace necesario enuclear el ameloblastoma.

Resección por bloques

• Es el intento de remover el tumor en una sola pieza junto con una capa de tejido sano.

• Mantiene la continuidad mandibular si el caso lo permite.

• CURETAJE• Se usa una cureta para extraer el tumor, se

raspa la zona de la lesion hasta haber quitado el tejido patologico por completo

hemimandibulectomia

• Se extirpa la mitad de la mandíbula afectada mediante su desarticulación.

Ameloblastoma periferico

• Esta limitado por los tejidos blandos de la encia

• Procede de la lamina dental • Tiene un crecimiento continuo

Características clínicas

• Encía con aspecto noduloso con consistencia firme

• Tamaño de 0.5 a 2 cm• Superficie lisa suele

estar eritematoso o ulcerado

• Se presenta con mayor probabilidad en la mandíbula.

Características radiograficas

• Suele verse como un aplanamiento en la superficie de la tabla cortical

histologicamente

• Constituido por islotes y filamentos del epitelio odontogeno

• Rodeado por tejido fibroso

• Presenta formaciones acantomatosas con áreas centrales de formación de queratina o patrón quístico

tratamiento

• Una pequeña escisión local que incluya un pequeño borde de tejido normal

• Este borde debe incluir algo de periostio para asegurar que no haya penetrado a hueso.

Tumor odontogenico adenomatoide

• Lesion bien circunscrita derivada del epitelio odontogeno que suele presentarse alrededor de las coronas de dientes anteriores no erupcionados en pacientes jovenes

• Tiene su origen en el organo del esmalte • Epidemiologia

– Tipo poblacion (adulta o joven o infantil)– Edad– Zona de mayor frecuencia)

Aspectos clinicos

• Se asocia con dientes retenidos• Presente en pacientes de edad promedio de

18 años • Mayor frecuencia en mujeres que en hombres • Se presenta en el área anterior con

predisposición en caninos • Con mayor frecuencia en el maxilar

radiograficamente

• En los casos asociados a dientes retenidos la lesión usualmente se presenta como una lesión radiolúcida bien definida en situación pericoronal, de manera similar a la imagen que produce el quiste dentígero y en ocasiones se observan finas áreas radiopacas dispersas dentro de la lesión, las cuales indican la presencia de tejido mineralizado. La lesión puede ocasionar divergencia en las raíces dentales

histologicamente• Capsula externa de tejido conjuntivo fibroso que

rodea una formación nodular de células epiteliales fusiformes acomodadas de forma arremolinada

• Raras veces se encuentran calcificaciones que suelen estar dispuestas por todo el epitelio.

• El estroma contiene ares difusas de material hialino.

histologicamente

Diagnostico diferencial

• Quiste dentigero ( se asocia a dientes retenidos)

• Quiste lateral de la raiz

tratamiento

• Se trata con éxito mediante legrado y por lo general requiere de extirpación de los dientes asociados.

• Las recidivas son raras

Tumor odontógeno epitelial calcificante.

Tumor odontógeno epitelial calcificante. «Tumor de Pindborg»

• Neoplasia de origen odontógeno.• Benigna y rara, de origen indeterminado.

ELEMENTOS EPITELIALES DEL ORGANO DEL ESMALTE.– A partir del estrato intermedio del órgano del esmalte. Regezzi

– Epitelio externo. Shafer

– Restos epiteliales de la lamina dental y/o epitelio reducido del esmalte. Sapp

– Remanentes de la lamina basal o a partir del estrato basal del epitelio gingival (extraoseo). Shafer

52% de los casos estan asociados a un diente no erupcionado o impactado. *1

Surge entre la 2da y 3ra década de la vida, promedio próximo a los 40 años *2

No hay predilección por un sexo. *2

Se presenta con mas frecuencia en la mandíbula que en la maxila, en una proporcion 2:1 *1

Se presenta con mayor frecuencia en área de molares y de la rama. *1

Algunas veces se han identificado lesiones perifericas en gingiva anterior. «TOEC Extraoseo». *1

*1 Shafer WG. Hing MK, Levy BM. Patologia bucal. 4ª Ed. Mexico: Editorial Interamericana; 1997.*2 Regezzi JA Sciubba JJ. Patologia bucal 3ª ed. Mexico: Ed. Interamericana; 2000

Epidemiologia.

Características Clínicas.TOEC Central.

•Masa indolora que aumenta despacio de tamaño.•La mayoría son asintomáticos y solo manifiestan una hinchazón insensible.•En el maxilar superior se produce a veces obstrucción de la vía aérea nasal.

TOEC Periferico.

•Aparece mas comúnmente en la parte anterior de la boca.•Tumefacción superficial de tejido blando de la encía en áreas con dientes o sin ellos.

• Pueden ser uniloculares difusa.• Multiloculares, locuciones pequeñas llamadas

panal de abeja.

Características Radiograficas.

• Radiolucido por completo o con focos radiopacos (islotes calcificados) bien definidos.

• Los puntos dispersos de calcificacion observados a través de la radiolucidez se denominan «de nieve arrastrada»

Las lesiones perifericas son radiolucidas, a veces presentan erosión cortical superficial.

• Patrón histológico mas importante:• Capas de células poliédricas con puentes

intercelulares destacados. Las células pueden presentar pleomorfismo, multinucleación e hipercromatismo.

Características Histológicas.

Producto extracelular (amiloide), homogéneo, eosinófilo y pálido dentro y entre las capas epiteliales, ademas pueden observarse depósitos calcificados concéntricos (anillos de Liesegang).

Material amiloide genera una reacción positiva al rojo congo bajo la luz polarizada.

Tioflavina T bajo la luz ultravioleta.

• Células epiteliales con citoplasma claro, rasgo especial en las lesiones periféricas. +++Variante del TOEC de células claras

• Tiene potencial invasivo, neoplasia benigna.• Diversas formas de intervención quirúrgica,

desde enucleación hasta la resección.• La tasa total de recurrencia es menor de 20%• NO remoción radical.

Tratamiento.

Dx diferencial.

• RADIOLUCIDO.– Quiste dentigero– Queratoquiste odontógeno– Ameloblastoma

• MIXTO.– Quiste odontógeno calcificado.

• Paciente varón de 38 años que acudió al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitari Vall d’Hebron, por tumoración mandibular de 1 año de evolución.

Caso clínico.

A la exploración se apreciaba una tumoración mandibular derecha de aproximadamente 5 cm de tamaño, fija y de consistencia dura manteniéndose la integridad de la mucosa oral.

• En la ortopantomografía aparecía una lesión mixta con calcificaciones en su interior que afectaba el cuerpo del lado izquierdo de la mandíbula.

•El paciente fue sometido a una hemimandibulectomía derecha con reconstrucción microquirúrgica con peroné.

• La anatomía patológica reveló una masa de 4 x 2,5 cm de superficie irregular con aspecto heterogéneo y restos de piezas dentarias. El nervio mentoniano no presentaba invasión y la biopsia intraoperatoria de ganglio de cadena facial izquierda no presentaba metástasis.

• La evolución postoperatoria fue favorable, con control de las heridas en consultas externas

Tumor ontogénico quístico calcificante.

Quiste odontógeno calcificante«Quiste de Gorlin»

• Anomalía del desarrollo embrionario.– TUMOR- agresiva evolución ocasional, desarrollo

similar a una neoplasia.• Aspecto de lesión sólida no quística.

Etiología.Deriva de los residuos epiteliales odontógenos en la gingiva, mandibula o maxila.

Se presenta en cualquier lugar donde haya órganos dentarios, con mayor predilección por la zona anterior

Aparecen a cualquier edad, pero con tiene preferencia por pacientes de la 2da década de la vida. Por lo regular en individuos menores a 40 años

70 % de QOC aparecen en la maxila

Una cuarta parte es de forma extraósea.

Las de localización extra ósea o periférica afectan a individuos mayores de 50 años de edad, Región del primer molar.

Regezzi JA Sciubba JJ. Patologia bucal 3ª ed. Mexico: Ed. Interamericana; 2000

Epidemiologia.

ExtraóseoTumefacciones localizadas focales.

Características Clínicas.

Intraóseo:

•Expansión generalizada de las corticales bucal y lingual. No suele existir dolor.

• Radiolucidas uniloculares o multiloculares con bordes bien definidos que contienen calcificaciones dispersas de tamaño irregular patrón difuso y uniforme «Sal y pimienta».

Características Radiográficas.

• Componente epitelial constituido por una capa externa de células basales cilíndricas (ameloblastos) y una capa externa de retículo estrellado.

• Células epiteliales eosinofilas muy aumentadas de tamaño y sin núcleos visibles, queratinizadas (celulas fantasma).

• Calcificaciones esféricas.

Características Histológicas.

• Tratamiento conservador, generalmente enucleación. Las recidivas son raras.

Tratamiento.

Dx diferencial.Radiolucido.Quiste dentígeroQueratoquisteAmeloblastoma

MixtoTumor odontogeno epitelial calcificante

• Paciente femenino, con usencia de dientes 13 y 14 FDI, portadora de protesis fija, la cual presenta una lesión en el área desde lateral hasta premolares, asintomática, la tabla vestibular se observa un poco abombada. Su aspecto extraoral es normal.

Caso clínico.

• Lesión radiolucida, con desplazamiento leve de la raíz 12(FDI)

• Se procede a la quistectomía con incisión de Newman modificado

Para respetar los tejidos blandos que rodean la prótesis fija, despegamiento mucoperióstico.

• Ostectomía y despegamiento de las paredes de la lesión. Se realiza la exeresis de la lesión.

• Posteriormente se realiza el legrado, lavado de la cavidad y suturas

• Presencia de un conjunto de células epiteliales de aspecto poligonal entre las que se advierten abundantes células fantasmas.

Estudio histopatologico.

• 7dias después.

6.4.1.1.3 Mesénquima y/o ectomesenquima odontogénico con o sin epitelio odontogénico.

FIBROMA ODONTOGENICO CENTRAL

Es una neoplasia benigna muy poco frecuente. Clásicamente se ha dividido en dos variantes histológicas:

1) Pobre en epitelio 2) Rico en epitelio con focos de material

calcificado.

CARACTEISTICAS CLINICAS

- Crecimiento lento y progresivo

- Con o sin sintomatología.

Radiográficamente

Imagen radiolúcida y unilocular

En raras ocasiones exhibe radiolucidez mixta.

Histológicamente

a) El tipo simple contiene escaso componente celular y finas fibras colágenas dispersas, y además puede presentar remanentes de tejido odontogénico aparentemente inactivo y pequeños focos de calcificaciones distróficas.

Histológicamente

b) El tipo complejo, también llamado tipo WHO, está compuesto de tejido conectivo celular y fibroblástico maduro, contiene islotes y cordones de epitelio odontogénico y calcificaciones compuestas generalmente de material dentinario

El tratamiento indicado en todos los casos es la enucleación del tumor.

La recurrencia observada es del 26% y no parece haber características comunes que permitan establecer un patrón agresivo

Mixoma Odontogeno

Lesión intraosea agresiva.

Su nombre fué denominado por Virchow en 1863

Origen.- del tejido conjuntivo embrionario.

Constituida por una sustancia mucoide, con células mesenquimales fusiformes indiferenciadas dispersas.

Características ClínicasLas lesiones maxilares erosionan el seno maxilar.

Las lesiones mandibulares se extienden hacia la rama.

Son tumefacciones indoloras crecen lentamente y a veces desplazan los dientes.

Localización

Afecta por igual a maxila y mandíbula (zona de premolares y molares) .

Características RadiográficasLas grandes lesiones son radiolucidas (burbujas de jabón).Las lesiones pequeñas suelen ser uniloculares y radiolucidas.No reabsorción de la raíz, Existe desplazamiento del diente.

Características Histológicas

Fondo de sustancia mucoide Fondo de sustancia mucoide con células mesenquimatosas con células mesenquimatosas fusiformes separadas y algunas fusiformes separadas y algunas fibras de colágena.fibras de colágena.

Se han observado islotes de Se han observado islotes de epitelio odontogeno y epitelio odontogeno y calcificaciones focales.calcificaciones focales.

Mixoma odontogénico

Tratamiento

Legrado local, pero la mayoría requieren resección en bloque.

Debido a la consistencia gelatinosa, es importante extirpar la pieza de tejido intacta para reducir las probabilidades de recidiva.

Cementoblastoma

Es un tumor odontogénico de origen mesodérmico que se origina a partir de cementoblastos neoplásicos. Fue descrito por Dewey en 1927

Clasificado por la OMS como un tumor odontogénico verdadero.

Representa del 0,8 al 2,6 de todos los tumores odontogénicos.

Cementoblastoma

Afecta con mayor frecuencia personas menores de 30 años y es mas comun en la mandíbula al nivel del primer molar, seguido en frecuencia

del segundo premolar.

Rara vez se ha reportado en asociación con un diente impactado o un diente deciduo.

Caracrerísticas clínicas

-50 % de los casos se reporta dolor asociado -Ligero aumento de volumen -Integridad de mucosa bucal

Características radiográficas

Masa radioopaca adherida al ápice de un órgano dental, se distingue un halo radiolúcido que delimita la lesión del hueso

Características histológicas

Cementoblastoma

Tratamiento

Por tratarse de una neoplasia con alto potencial de crecimiento, el tratamiento recomendado es la enucleación quirúrgica con la extracción del diente afectado

NO se espera residiva

Tumores Odontogénicos Mixtos

Fibroma ameloblastico

F i b r o - o d o n t o m a a m e l o b l á s t i c o

Tumor odontogénico benigno mixto (epitelial y mesenquimal) de rara aparición. Fue descrito por primera vez en 1891 por Kruse. Constituye el 2% de todos los tumores odontogénicos

Características Clínicas.

Alrededor de 14 años y a veces hasta los 40 años.

Crecimiento lento y sin dolor.

Área molar de la mandíbula y sobre un diente no erupcionado.

Ligera expansión de las corticales.

Fibroma Ameloblastico

Características Radiográficas.

En la mayoría de los casos zona radiolúcida multilocular con márgenes escleróticas. Presenta diámetro entre 1 a 8 cm. Frecuentemente el FA aparece asociado a un elemento dentario incluido

Características HistológicasGrupos de células epiteliales en un fondo de tejido conjuntivo sin invadir estructuras óseas.

Células epiteliales. generalmente son cúbicas o columnares bajas organizadas en grupos con márgenes irregulares que tienen alguna semejanza con la lamina dentaria.

Tejido conjuntivo. se asemeja a tejido fibroblástico celular semejante a la papila de un diente en desarrollo, con fajas de colágeno . Ocasionalmente áreas mixomatosas o focos de pre-dentina pueden ser vistos

Dx Diferencial.

El tratamiento del fibroma ameloblástico puede variar Tratamiento radical-Resección en bloque, -Resección segmentaria -Semi-resección de los maxilares

Tratamiento conservador -Enucleación y curetaje

Odontoma

Tumor de origen odontogénico de carácter benigno y de crecimiento lento formados por esmalte, dentina, cemento y tejido pulpar.

Representan aproximadamente el 22 % de los tumores odontogénicos.

OMS. 2 tipos : compuestos y complejos (F= 2:1)

Odontoma

Generalmente no son evidentes de manera clínica

OdontomaLocalización

La mayoría se sitúan en el área de incisivos y caninos del maxilar, seguida por las zonas anteroinferior y posteroinferior.

Tipo complejo: mayor predilección por las zonas de segundos y terceros molares inferiores .Existe mayorpredominio en niños y adolescentes.

Odontoma

Características radiograficas

Lesión radioopaca densa rodeada por un halo fino radiotransparente.

Odontoma Caracteristicas microscopicas

OdontomaTratamiento

MALIGNOS

Carcinoma ameloblastico

• El carcinoma ameloblástico fue descrito por primera vez por Robinson,y en 1983 Shafer introdujo el término «carcinoma ameloblástico» para referirse a aquellos ameloblastomas que han sufrido

transformación histológica maligna

• Es una neoplasia agresiva, localmente invasiva, la cual en ocasiones se puede extender fuera del hueso, a fosa infratemporal, espacio parafaríngeo o masticador e incluso a ganglios linfáticos regionales y otros sitios distantes, principalmente al pulmón

Epidemiologia

• El rango de edad de presentación es muy amplio, con una media de 30 años, no tiene predilección por género, su localización más frecuente es en la parte posterior del cuerpo mandibular y rama ascendente

clínicamente

• Marcada asimetría facial• Consistencia firme a la palpación• Fijo• Indoloro a la palpación

radiograficamente

Se presenta por lo común como una imagen radiolúcida mutiloculada, en raras ocasiones se pueden observar radio -opacidades focales, las cuales son resultado de necrosis con calcificaciones distróficas que pueden estar presentes en este tumor.

histológicamente

TRATAMIENTO

• El tratamiento debe ser agresivo, con excisión radical de la lesión y márgenes libres de 2 a 3 cm, y un seguimiento meticuloso.

Fibrosarcoma ameloblastico

SARCOMA ODONTOGENICO

FIBROSARCOMA AMELOBLASTICO• Neoplasia maligna de estructura similar a la del

fibroma ameloblastico.

• Su componente MESODERMICO presenta caracteristicas de malignidad (de un SARCOMA)

• No presenta diferencia con el fibroma ameloblastico en caracteristicas:

• CLINICAS • RADIOGRAFICAS

El fibrosarcoma ameloblástico

FIBROSARCOMA AMELOBLASTICO

El mecanismo de la transformación maligna de un fibroma ameloblástico en FSA no se conoce

Procedimientos quirúrgicosmúltiples han sido considerados como factores

Recurrencia de fibroma ameloblásticocerca del 50% de los casos publicados (4)(5)

Clinicamente

• Los principales • Hinchazón• Dolor • Crecimiento rápido

• TUMORACION Localizado en la región de premolares o molares.

Radiográficamente

• Las lesiones pueden aparecer como:• Una zona radiolúcida • Corticalizada• Tamaño: De milímetros a varios centímetros. • Los dientes involucrados pueden mostrar

reabsorción de raíces. • También se han descrito como lesiones mixtas

mal definidas con destrucción de corticales-

Histologicamente

Histologicamente Epitelio ameloblástico (capa periférica de células cúbico-cilíndricas)encierra células fusiformes y estrelladas.

El componente maligno Células fusiformes: pleomorfismo, hipercromatismo y figuras mitóticas

anormales

Rodeando nidos y cordones bien definidos de epitelio

Células tumorales gigantes

Áreas de necrosis

En algunos casos se puede encontrar dentina displásica.

Cuando la cantidad de epitelio es mínima o está ausente el diagnóstico puede confundirse con fibrosarcoma intraóseo.

Diagnostico diferencial

• Fibroma ameloblastico• con un tumor de colisión (un sarcoma no

odontogénico asociado con un ameloblastoma recidivante)

Tratamiento

• El tratamiento recomendado es resección quirúrgica radical, en algunos casos complementado con radioterapia y quimioterapia.

• El control de los pacientes debe realizarse hasta por lo menos 10 años

Lesiones de los maxilaresMETABOLICAS

Enfermedad de Pagettrastornos metabólicos

1876 James Paget “Osteitis Deformante” .

Trastorno del esqueleto que solía comenzar en edadesavanzadas

Huesos largos y cráneo.

Curvaturas anómalas

Fracturas

Enfermedad ósea no difusa, mono o poliostótica caracterizada por un remodelado óseo hiperactivo ejecutado por osteoclastos, con implicacionesetiológicas que engloban virus y factores genéticos.

Epidemiología

-Más frecuente en la raza blanca, siendo raraen negros y asiáticos. -Alta prevalencia en británicos -15% de los pacientes tienen algún familiar afectado. -70% son mayores de 60 años. -Mas frecuente en varones (3:2).

ETIOPATOGENIA.

Aumento del recambio óseo:

Reabsorción muy activa a la que se superponeformación ósea de igual intensidad perodesorganizada. Hueso “plexiforme”

Aumento de osteoclastos en número ytamaño (células con más de 100 núcleos)Inclusiones intranucleares

FISIOPATOLOGIA

Fase osteolítica, Caracterizada por una gran actividad osteoclástica que forman numerosas lagunas de resorción y que en las radiografías se aprecia como osteoporosis circunscrita.

Fase mixta. Además del aumento de la resorción se observa un aumento del tamaño y numero de osteoblastos.

Proceso acelerado y desordenado, trabéculas irregulares y más grandes de lo normal, pero propensas a fracturarse.

Fase esclerótica. Disminuye la actividad osteoclástica, mientras que los osteoblastos siguen produciendo a un ritmo acelerado un hueso duro.

El engrosamiento de la cortical le da un aspecto esclerótico en las radiografías.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Muchos pacientes permanecen asintomáticos en elmomento del diagnóstico.

Los signos y síntomas de la EP varían de acuerdo con laextensión y localización, así como a la relación del huesopagético con estructuras adyacentes.

Comúnmente afecta: pelvis , columna , cráneo y huesos largos .

Enfermedad de Paget

TRATAMIENTO

Calcitonina: Calcitonina de Salmón o Humana en dosis de 100 mgr.diarios vía subcutánea. (está disponible en Spray nasal de 200mgr/dosis.

20% de pacientes tratados con C. de salmón, desarrollan anticuerposque reducen la eficacia del fármaco.

Tanto la C. del salmón como la humana producen efectos secundariosen 20% de pacientes : nauseas , enrojecimiento facial y gustometálico .

Bifosfonatos: Son análogos del Pirofosfato que inhiben la reabsorciónósea . Tienen una pobre absorción digestiva. Son los fármacos deprimera elección en EP. Los utilizados son:

Etidronato: Bifosfonato de 1ª generación , utilizado en dosis de 400mgr /dia . Raramente utilizado en la actualidad.

Pamidronato: Cién veces más potente que el etidronato .Se utiliza porvia intravenosa en dosis de 60 mgr. En 500 cc de suero a pasar en 4 horas cada 12 o 18 meses. Se debe vigilar la aparición dehipocalcemia.

Alendronato: Dosis de 40 mgr /dia v.o ( la dosis para osteoporosis esde 10 mgr/dia). El mayor efecto 2º es la esofagitis.

Tiludronato :Aprobado en USA en dosis de 400-800 mgr /dia. Risedronato: Similar al Alendronato . Dosis de 30 mgr /dia.

Acido Zoledródico: Aminobifosfonato que se utiliza en perfusión i.v.(utilizado en el tratamiento de la afectación ósea de enfermedadesmalignas como mieloma). Se utiliza en dosis única de 5 mgr. ( en losprimeros días de la infusión pueden aparecer mialgias , nauseas yfatiga)

En pacientes con alto recambio óseo. V-D (400Uds/dia) y 1500 mgr de calcio , para evitarhipocalcemia e hiperparatiroidismo 2º.

Cirugía: reemplazamiento articular , osteotomías y fijación interna en casos de fracturas.

Hiperparatiroidismo

hiperparatiroidismo

Hiperparatiroidismo primario.

Hiperparatiroidismo secundario.

Hiperparatiroidismo primario.Trastornos metabólicos

• ETIOPATOGENIA

En la mayoría de los casos es debido a adenoma paratiroideo (75 a 80%), y el resto a hiperplasia primaria difusa o nodular, o carcinoma paratiroideo.

Puede también observarse en el síndrome NEM.

Hipersecreción de paratohormona Aumento de la reabsorción ósea y movilización de calcio desde los huesos.

Paratohormona

Producida por las glándulas paratiroides - adosadas a latiroides.

Sus principales efectos son:

Regula el contenido del calcio y del fosfato en la sangre en los líquidos tisulares y huesos.Interviene en la formación de los huesos.

Hiperparatiroidismo secundario.Trastornos metabólicos

++ Frecuente en pacientes con insuficiencia renal. relaciona con la retención de fosfato e hipocalcemia, con hipersecreción compensadora de hormona paratiroídea

Déficit grave de vitamina D u osteomalacia.

En los huesos se presenta la osteitis fibrosa quística y osteomalacia (osteodistrofia renal) con pérdida de las corticales, incluso a nivel de alvéolos dentarios. Si se corrige la insuficiencia reanl peude remitir.

Hiperparatiroidismo.Trastornos metabólicos

Tumor pardoLesión lítica solitaria o múltiple bien definida, en ocasiones ligeramente expansivas del esqueleto axial y periférico que afecta con mayor frecuencia los huesos faciales, pelvis costillas y fémur.

En boca:

Maxilares: lesiones radiolúcidas uni o multilocularesPuede haber pérdida de corticales.

Pulpa: obliteraciones (calcificación de cámara y conductos).

Otros: dentinogénesis imperfecta y displasia de la dentina.

Expresión del remodelado óseo acelerado.

Pueden sufrir necrosis licuefactiva con formación de quistes.

Es mas habitual en el hiperparatiroidismo primario.

Radiograficamente

Lesión lítica bien definida sin corticalización de bordes.

TC del MCF

En la rama ascendente de mandíbula inferior izquierda se observa una lesión lítica solitaria, expansiva que compromete la matriz y la cortical.

Histopatología:

• Trabéculas óseas con resorción osteoclástica• Material osteoide con osteoblastos• Gran numero de capilares• Células gigantes multinucleadas en un estroma

fibrocelular.

DIAGNOSTICO

Hipercalciuria y los cálculos renales. + 90% de los casos de hipercalcemia están relacionados con HPTP o tumores malignos de los huesos.

Exámenes de perfil bioquímico se detectan en general antes y los cálculos renales y las lesiones a los huesos son más infrecuentes.

Tratamiento

• Primario: eliminar lesión, vigilar descenso de hormona.

• Secundario: control de enfermedad renal.

HIPOFOSFATEMIA

6.6 Lesiones fibro-óseas

Displasia fibrosaLesiones fibro-óseas benignas

Trastorno del desarrollo que se presenta como lesion tumoral en uno o varios huesos

MonostóticaPoliostótica

Etiología

Se desconoce la causa.

-Crecimiento hamartomatoso resultado de la actividad celular anormal del tejido mesenquimatoso.

• Características clínicas

Inicia en la 1ra o 2da décadas de vida.Deformación ósea de lento crecimientoUnilateralAsintomática

En la mayoría de los casos la afectación sepresenta en maxilar

Expansión de cortical vestibularMuy raro en palatino o lingualDezplasamiento dental – maloclusiónAlteración del patrón de erupciónNo movilidad dental

Monostótica

80% de los casosSin predilección por sexo

Poliostotica20% de los casos3% con otras manifestaciones (McCune Albright)Pigmentaciones cutáneas múltiples “café con leche” tronco-piernasHiperfunción autónoma de algunas glándulas endocrinas (pubertad precoz en mujeres)

Casos Raros con afectación esqueletal de mas del 50% (Jaffe)

QuerubismoAnormalidades Genéticas

Condición rara exclusiva de los maxilares que produce aumento de volumen en ambas mejillas, afecta por lo general a varias generaciones

Etiología:

Alteración genética AD – acumulo de osteoclastos enmaxilares (tienden a normalizarse en la pubertad).

Epidemiología:

Edad: infancia (14 meses – 5 años) hasta pubertad.Sexo: + hombresNo predilección racial.

Características Clínicas:

• Siempre mandíbula, maxilar en 60%• Tumefacción bilateral.• De ángulos hacia adelante.• Deformidad facial

Radiología:

Lesiones radiolúcidas multilocularesExpansión , adelgazamiento ( y posible perforación) de corticales.Desplazamiento de dientes, falta de erupción dentalRaro – reabsorciones radiculares.

Pubertad: reosificación

Histología:

Pérdida de huesoSustitución por tejido fibroso vascularizadoCélulas gigantes multinucleadas.

Diagnostico diferencial:

Lesión central de células gigantes (GCCG)bilateral)Hiperparatiroidismo

Tratamiento:No necesario, resuelven con la edad.

Displasias cemento-oseasLesiones fibro-óseas benignas

Constituyen un grupo de lesiones reactivas de los maxilares.

Se ubican dentro de las arcadas dentales

Constituyen la mayor parte de las lesiones fibro-óseas

Histologicamente indistinguibles de DF y FCO

Displasias cemento-oseasLesiones fibro-óseas benignas

Displasia cemento ósea focal.Displasia periapical cemento- óseaDisplasia cemento – ósea florida.

Displasia cemento – osea focalDisplasias cemento-oseasLesiones fibro-óseas benignas

Benigna

Dentro del espectro de las displasia cemento - ósea periapical y la displasia cemento - ósea florida

Predominio por el sexo F 8:1

4ta y 5ta décadas de la vida

Asintomática

< 1 cm de diámetro

Hallazgo radiográfico

Imagen variable, totalmente radiolúcida, mixta, hasta totalmente radioopaca

Bordes irregulares bien definidos

Frecuente en zona de dientes psteriores

No requiere tratamiento

Revisión constante

Displasia periapical cemento – oseaDisplasias cemento-oseasLesiones fibro-óseas benignas

**Displasia cementaria periapical, cementoma periapical, displasia fibrosa periapical.

Etiología desconocida Factor traumático o infeccioso local

Predilección por sexo F 14:1

Mas común en etnias de piel 5

Más frecuente entre 30 y 50 años de edad.

Rara antes de los 20 años de edad

Región apical de incisivos inferiores

Diagnóstico radiográfico incidental

Imagen pequeña de 1 cm

Radiolúcida o mixta hasta un aspecto totalmente radioopaco bien delimitado.

Histopatología

Tejido fibroso muy celular libre de infiltrado inflamatorio.

La porción de material óseo dependerá de la etapa de maduración de la lesión

La lesión es autolimitada y no requiere tratamiento

Displasia cemento – ósea floridaDisplasias cemento-óseasLesiones fibro-óseas benignas

Es una condición poco frecuente limitada a los huesos maxilares.

Es la forma mas severa de las displasias cemento-óseas

Etiología desconocida

Afecta en mayor parte a mujeres adultas

25 a 60 años de edad

Frecuente en raza negra

Bilateral (puede afectar los 4 cuadrantes)

Asintomática - hallazgo radiográfico

Sintomática – Dolor asociado a fistulas por infección secundaria a extracción dental, exposición de hueso o ulceración por prótesis mal ajustadas

Radiográficamente

Lóbulos radioopacos mezclados con defectos radiolúcidos en el hueso alveolar de zonas dentadas o edéntulas

Histopatología

Masas lobulares de material denso muy mineralizado sobre un estroma fibroso.

El infiltrado inflamatorio depende de la presencia de infección agregada

Fibroma osificanteLesiones fibro-óseas benignas

Fibroma cemento-osificante, fibroma cementificante, fibroosteoma, osteofibroma

Neoplasia fibroósea benigna de crecimientolento, bien delimitada y ocasionalmente encapsulada

Etiología:

Incierta ligamento periodontal – diferenciación ósea o cemento.

Epidemiología:• Edad: 30 – 36 años.• Sexo: F 3,2 : 1

Características Clínicas:

• Localización: 70 – 90% en mandíbula• Tumoración intraosea de crecimiento lento• Expande corticales• Molestias inespecíficas 51%• Asintomáticas 49% - hallazgo radiográfico• Deformidad y problemas funcionales.

Radiología:

• Fase inicial: radiolucidez

• Fase intermedia: combinación radiolúcidas y radiopacas

• Fase última: practicamente todo radioopaco

Histología:

Material calcificado en un estroma fibroblástico muy celular.

Tratamiento:

• Fases inicial: enucleación y curetaje

• Fases tardías: resecciones en bloque (recidivas de hasta el 28%)

Fibroma osificante juvenilLesiones fibro-óseas benignas

Fibroma cemento-osificante juvenilFibroma osificante juvenil activoFibroma osificante juvenil agresivo

Es una neoplasia rara con características clínicas y de comportamiento precisas.Distinguible del resto de lesiones fibro-oseas

De acuerdo a su histopatología se proponen dos variantes

-Trabecular-Psammomatoide

Trabecular

• Mas frecuente en maxilar

• Pacientes menores de 15 años, promedio de 11 años

• Ligero predominio por el sexo M

• En edades tempranas, puede crecer rápidamente comportándose como una neoplasia maligna.

• Generalmente son patologías solitarias, pero se han reportado combinadas con otras lesiones como QOA

• Suelen ser asintomáticos

• Asimetría facial, obstrucción nasal, sinusitis, dolor periorbital, exoftalmos, meningitis, ceguera temporal o permanente

• Pueden alcanzar un gran tamaño

Radiograficamente.

• Lesión lítica o con radioopacidades centrales, las cuales van en aumento, a medida que el defecto madura

• Relativamente bien definida, sin embargo en algunos casos se aprecia erosión e infiltración local en el tejido adyacente.

Tratamiento

El manejo clínico y el pronóstico son inciertos.

Lesiones pequeñas: cirugía conservadoraGrandes o localizadas en orbita o senos paranasales:escisiones extensas, pero no mutiladoras

Las recidivas oscilan entre 25 a 58%

No existen reportes sobre transformaciones malignas

Psammomatoide

Histopatologia

No existen criterios microscópicos definidos para poder diferenciarla del fibroma cemento osificante convencional.

• Mayor celularidad, patrón arremolinado y zonas mixoides• Escasa producción de fibras de colágeno • Formaciones mineralizadas basófilas esferoidales semejantes a

cuerpos de psammoma

Tratamiento

Quirúrgico conservador para lesiones pequeñas

Las que involucren orbita o bóveda craneana se tratan mediante cirugías extensas, con el fin de asegurar su remoción completa

Lesiones reactivas

Granuloma Central de Células GigantesLesiones reactivas

Lesión característica de los huesos maxilares

Especialmente en pacientes jóvenes de sexo femenino

Casi siempre antes de los 30 años. Promedio 25 años

Es más común en la mandíbula.

Puede haber o no tumoración y dolor.

Radiograficamente

Lesión radiolúcida

Imagen multiloculada o uniloculada

Puede causar gran destrucción

Dependiendo de su proximidad a la cortical puede presentar una imagen también de rayos de sol.

Histopatología

Gran cantidad de células gigantes multinucleadas entre tejido fibroblástico y áreas de hemorragía antigua y reciente.

Actividad osteogénica y osteoclástica.

Imagen histológica es similar al TPH

Tratamiento

Quirúrgico

Infiltración intralesional de corticosteroides

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