lupus eritematoso sistémico en edad pediátrica
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Ma. Andrea Mosquera Salazar
L.E.S.
DEFINICIÓN El L.E.S. es una enfermedad inflamatoria, multisistémica,
de etiología desconocida, que puede ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas, considerándosela como el prototipo de enfermedad inmune.
Su incidencia ha sido definida en alrededor 3% de la población en edad reproductiva, tiene predilección por el sexo femenino, con una proporción 7:1 con respecto al masculino.
Su evolución clínica es crónica y cursa en brotes. No se dispone de tratamiento curativo, pero el pronóstico ha mejorado gracias al diagnóstico precoz y a las nuevas pautas terapéuticas existentes hoy en día.
RESULTADOS OBSTÉTRICOS
Aumento de la preeclampsia Parto pre-término Crecimiento intrauterino
retardado Muerte fetal (Asociado/no SAF)
46% vivos36% abortos espontáneos3,3 % muertes neonatales
L.E.S. Neonatal
Paso transplacentario de Ac. Anti-Ro/La
1:10000-20000 Dx diferencial con la enfermedad
inflamatoria multisistémica del lactante
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
DERMATOLÓGICAS
Placas eritematodescamativasPúrpuraEritema periocularLesiones vitiligoideas
HEMATOLÓGICASTrombocitopeniaAHPancitopenia (ocasional)
HEPÁTICAS Elevación de enzimas hepáticas
CARDIOLÓGICAS BAVCC
Son transitoriasDuran hasta 6-8 mesesPueden persistir algunos cambios en la pigmentación
90% de los casos no es transitorioAsoc. a pericarditis o miocarditis
TRATAMIENTO
BLOQUEO CARDIACO
Monitorización ecográfica fetal
Evitar exposición a la luz solarCremas de esteroides
No precisan medicaciónEsteroides sistémicos
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS
L.E.S.p
Más grave que en los adultos
Interfiere en la adaptación escolar
Aspectos psicosociales
SistémicaDiscoideNeonatal
FORMAS
Dx. Diferencial:Desde fiebre de
etiología desconocida
Hasta artralgia, anemia, nefritis
Formas de presentación:NefrológicasNeurológicasRespiratorias
CardiovascularesHematológicas
EPIDEMIOLOGÍA
15-20% del total de pctes con L.E.S.
Femenino 2,3 – 9:1
Caucásica 6-18,9:100000 / Afroamericana 20-30/100000Edad promedio de Dx 12,1 años
Secuelas y mortalidad, relacionadas con FR:Edad temorana de dx, sexo masculino, raza no caucásica
Población afroamericana afección renal y neuropsiquiátrica más grave
PATOGENIA
Desconocida Susceptibilidad se debe a combinación de factores
ambientales y genéticos Depósito de complejos inmunes consumo de
complemento
• LUV• Infecciones (EB)
Ambientales
• DR2 – DR3• Deficiencia de C1-C4 (>80%)• < con deficiencia de C2Genéticos
HISTOPATOLOGÍA
SNC
Microinfartos corticales múltiples Lesión microvascular
MÚSCULO
Iniltrado mononuclear perivascular inespecífico Raro necrosis
SINOVIALSinovitis fibrinosa Erosiones de cartílago o hueso
PIEL
Angeítis leucocitoclástica Infiltración linfocitaria de la dermis
MANIFESTACIONES CLINICAS
GENERALES (40-90%): Fiebre Astenia ---- Adinamia Anorexia Pérdida de peso
Renales (20-82%)Musculoesqueléticas (21-74%)Eritema malar (22-76%)Linfadenopatías (15-45%)Hepatoesplenomegalia (15-74%)
ESPECÍFICAS
AFECTACIÓN RENAL O.M.S. 1982 basándose en hallazgos histológicos
G IV teminal HTA + edema periférico = G III y IV Supervivencia 78-92%
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS
Períodos más tempranos artralgias intermitentes▪ Artritis▪ Poli ▪ No erosiva▪ Muy dolorosas▪ Pequeñas/grandes
articulaciones▪ Rara vez asociada a
cambios radiológicos
ARTRITIS DE JACCOUD
Erosión/destrucciónMuy progresiva
Pérdida de la movilidadNódulos reumatoideosLeucocitosis 30-50.000
Mialgias (20-30%)Miositis muy poco
frecuente
E.A. del tto:Necrosis avascular
OsteoporosisRetraso del crecimeinto
Cabeza femoralCóndilos femoralesMeseta tibial
MANIFESTACIONES EN PIEL Y MUCOSAS
Eritema en alas de mariposa (22-76%)
Evolución a vasculitis subcutánea (10-52%)
Palmas y plantas eritema secundario a cambios vasculares. Periungular por dilatación y tortuosidad de capilares
Fenómeno de Raynaud (25%) Lesiones vasculíticas severas de
aspecto similar a los nódulos de Osler
Mucosa oral (22-48%) enantema o ulceras
Perforación del tabique nasal (50%)
Alopecia (8-48%) cabello corto, fino, quebradizo pelo lúpico
ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
Trombocitopenia autoinmune (15%) 20-30% niños con PTI y ANA L.E.S. 27-52% leucopenia Coombs (+) 30-40% 75% A.A.F. A.L. fenómenos tomboembólicos.
MANIFESTACIONES CARDIACAS
Pericarditis, con/sin derrame (taponamiento cardiaco)Miocarditis Enfermedad valvularEndocarditis de Libman-Sacks
DislipidemiaPresencia de A.A.F (A.L)
HTAHiperinsulinemia
Proteinuria en rango nefróticoObesidad (secundaria al uso de
esteroides)FR
MANIFESTACIONES PULMONARES
Pleuritis, con/sin derrame Neumonitis intersticial difusa Neumotórax Hipertensión pulmonar Hemorragia pulmonar, primaria o
secundaria a cuadros hemorragíparos por trastornos de coagulación
Complicación terapéutica con inmunosupresores Pneumocystis carinii
MANIFESTACIONES GASTOINTESTINALES
Compromiso de la mucosa oral Dolores abdominales
Poliserositis
Vasculitis mesentérica
Vómitos
Perforación intestinal
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
20-45%, tercera causa de motalidad Desde disfunción global del S.N.C.
parálisis y convulsiones (focales o generalizadas)
A.A.F. trombosis y A.C.V. Corea Polineuritis, en períodos muy activos
(vasculitis) Depresión Trastornos psicológicos (estética
corporal)
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
L.E.S.p NP Infecciones Psicosis (uso
de esteroides)
Encefalopatía hipetensiva
Alteraciones metabólicas secundaria a trastornos
renales
Tumores
Trastornos vasculares
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
LABORATORIO HC (examen físico) BHC
▪ AH▪ Linfopenia▪ Leucopenia▪ Trombocitopenia
Uroanálisis▪ Hematuria▪ Cilindruria
Proteinuria Glicemia TP – TPT – VSG Ac
▪ Anti – DNA▪ Anti Sm▪ AAF (Anti-cardiolipina/A.L)▪ ANA
Actividad C3-C4
TRATAMIENTO
MEDIDAS GENERALES
Información a los padres y al paciente
Reposo adecuado
Cremas fotoprotectoa
s
Inmunizaciones
Tratamiento oportuno de
las infecciones
Reducir FR cardiovascula
rESPECÍFICAS
TRATAMIENTO
AINES (Ibuprofeno)▪ Manifestaciones musculoesqueléticas▪ Serositis leves
ANTIPALÚDICOS ▪ Manifestaciones cutáneas▪ Coadyuvante de esteroides en afección sistémica▪ Mejoran la densidad ósea y dislipoproteinemia▪ Hidroxicloroquina (PLAQUINOL) 6,5mg/Kg/día▪ Cloroquina: 3,5-4mg/Kg/día
CORTICOIDES.- TERAPIA INICIAL
No ponen en peligro la
vida
•Seroritis, artritis, alt. hematológicas leves, exantemas
•Prednisona: 0,5 mg/Kg/día
Graves
que no
ponen en peligro la
vida
•Afectación neurológica, AHA
•Prednisona: 1-2mg/Kg/día
Importante
riesgo
vital
•Hemorragia pulmonar, IR rápidamente progresiva
•Bolos Metilprednisolona 20mg/kg hasta 1g/3 días consecutivos
CORTICOIDES.- DESCENSO Y MANTENIMIENTO
Terapia inicial 4-8 semanas Mantener dosis pequeñas 2,5-
5mg/día meses o años Si no se consigue mejoría ni control
adecuado de las alteraciones analíticas y serológicas evaluar un aumento de la dosis
Si ya estaban en dosis altas añadir inmunosupresores
INMUNOSUPRESORES
Ciclofosfamida, reduce la morbi-mortalidad V.O.: 1-2mg/Kg/día
Metotexato 10-20mg/m2sc/día
Azatioprina V.O.:1-2mg/Kg/día I.V.:0,5-1g/m2sc/mes
CONTROL DE LA ENFERMEDAD
GRACIAS….
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