malformaciones arteriovenosas[1]

Virchow y Wegener, en 1863, fueron los primeros en clasificar las lesiones en angiomas y linfagiomas (simples, cavernosos y quísticos).

En 1982, Mulliken y Glowacki propusieron una clasificación basándose en los hallazgos físicos, el comportamiento clínico y las características histopatológicas.

Existen 2 tipos de lesiones vasculares:

Hemangiomas.

Malformaciones arteriovenosas.

Lesiones no presentes en el nacimiento.

Que muestran un crecimiento exponencial.

Involucionan de manera espontánea hasta su resolución.

Presentes en el nacimiento.

Pueden no ser evidentes clínicamente y nunca involucionan.

Se dividen según el tipo de vaso afectado arterial. Venoso. Capilar. Linfático. Combinadas.

En 1993, Jackson clasificación según la dinámica vascular.

Dividió las malformaciones vasculares en lesiones de bajo o alto flujo.

HEMANGIOMAS

Son los tumores mas frecuentes en la infancia Son mas frecuentes en las mujeres En el 80% son únicos Son mas frecuentes en la cabeza y cuello

La resolución completa se lleva mas o menos a los 9 años

En la mitad de los casos quedan secuelas cicatrízales

EN LA FASE PROLIFERATIVA SE CARACTERIZAN POR:

Cúmulos hiperplasicos de células endoteliales Aumento de los mastocitos Aumento de las concentraciones del factor de

crecimiento de fibroblasto Aumento de la colagenasa

FASE INVOLUTIVA: se expresa un factor inhibidor de

metaloproteasas Angiostatina endostatina factor plaquetario IV, IL2, INF alfa trombospondina

MALFORMACIONES VASCULARES

Las malformaciones vasculares son anomalías en el desarrollo morfológico del sistema vascular embrionario entre las semanas cuarta y décima de vida intrauterina

Están presentes en el nacimiento no siempre visibles

No hay predominio de sexo

No hay involucione espontaneas

GENERAN: Deformidades Isquemia Estasis venosas Anomalías esqueléticas

Las de origen linfático aparecen en el nacimiento

Las de origen venoso en cualquier momento de la vida

Las arteriales se relacionan con cambios hormonales

HISTOLOGIA Células endoteliales normales e inactivas Epitelio plano Conservan su potencial de crecimiento

embrionario

BASE DE DIAGNOSTICO: Anamnesis

Examen fisico.

LAS IMÁGENES SE UTILIZAN PARA: Confirmar el diagnostico clinico. Evaluar la extension de la lesion Determinar tratamiento.

EROSIONES OSEAS. FRACTURA PATOLOGICA. REACCION PERIOSTICA.

estudio inicial no invasivo mas costo-efectivo analiza las caracteristicas de flujo en tiempo

real. VALOR LIMITADO EN ALTERACIONES

PROFUNDAS.

HEMANGIOMAS EN FASE PROLIFERATIVA

Alta densidad de vasos Lesiones ecogenicas Vasos dilatados Flujo monofasico de alta resistencia Compresion facil No presentan circuitos

arteriovenosos.

MALFORMACIONES VASCULARES DE ALTO FLUJO

Lesiones heterogeneas Vasos con alto flujo sistolico Multiples cortocircuitos arteriovenosos Flujo pulsatil. MALFORMACIONES DE BAJO FLUJO TIPO

VENOSO lesiones heterogeneas areas compresibles flujo de baja velocidad no pulsatil aumenta con maniobras de valsalva

Debe realizarse con contraste. Identifica calcificaciones, trombosis y realce. Escasa informacion del flujo. Radiacion.

SUSTITUIDA POR LA RESONANCIA.

Modalidad de mayor valor. Relacion entre la lesion y estructuras

adyacentes. Se deben realizar secuencias T1 y T2 La reconstruccion tridimensional permite

valorar el aporte arterial y el drenaje venoso.

Carcteriza todos los tipos de malformaciones. Tipo venoso: alta intensidad en T2 Diferenciacion entre venosa, linfatica,

venosa-linfatica es dificil. Venosa: realce homogeneo Linfatica ausencia de realce.

Malformaciones de alto flujo Secuencias angiograficas. Estructuras vasculares nutricias arteriales. Valora el tamaño del nido.

SEGUIMIENTO POST TRATAMIENTO

TRATAMIENTO TRATAMIENTO

HemangiomasHemangiomasseguimiento clínico hasta su resolución

Sólo 10% a 20% requieren tratamiento e incluyen las lesiones que por su ubicación o presentación clínica amenazan la vida del paciente o producen una grave incapacidad clínica o funcional.

El tratamiento de primera línea 2-5 mg/kg de prednisona por día, vía oral

Los esteroides intralesionales se aplican en hemangiomas

triamcinolona: 3-5 mg/kg por procedimiento

El láser ha demostrado ser útil y algunos grupos lo consideran la terapia de elección.

Malformaciones vascularesMalformaciones vascularesLas lesiones vasculares nunca involucionan,.

La destrucción completa de las lesiones es el único tratamiento curativo; otro objetivo en lesiones avanzadas es el alivio clínico sintomático.

La elección de la terapia depende del tipo de malformación, su volumen, ubicación y profundidad.

En lesiones de bajo flujo se puede usar el abordaje percutáneo directo al nido malformativo

En lesiones con flujo intermedio, se sugiere controlar las venas de drenaje y complementar de manera percutánea el nido

las lesiones de alto flujo, se sugiere un abordaje intraarterial con oclusión endovascular del nido, los “pie de vena” y, usualmente, complemento quirúrgico.