malformaciones congénitas de las vertebras cervicales y la cintura escapular
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María Alejandra Sicsik Aragón
6to SEMESTRE
GRUPO D
SÍNDROME DE BANDAS CONSTRICTIVAS
La displasia de Streeter ó síndrome de las bandas de constricción congénita (SBCC)• Aparece en alrededor del 2-3% de
los embarazos.
Se manifiesta como bandas anulares concéntricas en las extremidades superiores o
inferiores y algunas veces en el tronco o abdomen.
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
Teoría intrínseca de
Streeter
Teoría extrínseca de
Torpin
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015
SindactiliaBraquidactiliaAmputaciones
naturalesAmputaciones
posparto necesarias por necrosisLinfedema
¿CAUSAS?Traumatismo fuerte directo en el abdomen
Amniocentesis
Drogas [Metadona, LSD]
Oligohidroamnios por infecciones bacterianas
http://infogen.org.mx/bandas-amnioticas-sindrome-de-bandas-amnioticas/ Consultado 27 septiembre 2015
Criterios de Patterson para el diagnóstico de Síndrome de bandas constrictivas [1961]
• Bandas de constricción simples• Bandas de constricción acompañadas de deformación en
las partes distales con o sin linfedema• Bandas de constricción con fusión de las porciones
distales o sindactilia• Amputaciones intra-uterinas
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
El diagnóstico precoz del síndrome de las bandas de constricción congénitas puede ser realizado mediante la ultrasonografía al final del primer trimestre de gestación
GONZALEZ SALVAT, Rosa María; QUINTANA AGUILAR, Jorge Raúl; ROJAS GONZALEZ, Regla María y YANES CALDERON, Margeris. Síndrome de bandas amnióticas. Rev Cubana Obstet Ginecol [online]. 2013, vol.39, n.4, pp. 389-395. ISSN 0138-600X.
TRATAMIENTO
Jose Luis J, Eddy R, Bandas de constricción amniótica, Revista Boliviana de Ortopedia y Traumatología, Volumen 17 Nº 1 Septiembre 2007 (14-17)
SÍNDROME DE KLIPPEL FEIL
Acortamiento de cuello
Limitación del movimiento
Implantación baja del cabello
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
CLASIFICACIÓN DE ANDRÉ FEIL [1919]
Tipo I.- Fusión masiva de un bloque [Cervicales altas]
Tipo II.- Fusión en dos espacios intercostales con hemivertebras ¿Fusiones atlanto-occipitales?
Tipo III.-Fusiones también en vertebras torácica y lumbares
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
MANIFESTACIONES
Seg
mentación incorrecta so
mitas
mesodér
micas
• 3ra a Octava semana
Trastorno do
minante autosó
mico
• Afecta más a mujeres
• GDF6 and GDF3
Se aco
mpaña de otras ano
malias
• Cardiovasculares [15%]
• Renales [35%]• Deformidad de Sprengel [35%]• Escoliosis [60%]
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
Kippel-Feil en un niño de 12 años
Kippel-Feil en un niño de 1 año
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO…
Cuerpos vertebrales aplanados y ensanchados
Discos intervertebrales angostos y obliterados
Hemivertebras y costillas cervicales
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
TRATAMIENTO
Amplificación de movimiento
Cervicalización de Bonola
Quirúrgico para tejidos blandos y membranas
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
Paliación de los síntomas
DEFORMIDAD DE SPRENGEL
• LA DEFORMIDAD DE SPRENGEL SE CARACTERIZA POR LA ELEVACIÓN CONGÉNITA DE LA ESCÁPULA.
Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63
Es una enfermedad rara 2 por cada 2000
Proporción entre hombres y mujeres 1:3
Predominio por la escápula izquierda
HUESO OMOVERTEBRAL?
CAUSAS
Presión intrauterina elevada.Articulación anormal de la escápula con la columna
vertebral.Defectos de los músculos [La escápula no puedes
descender].Músculos normales pero existencia de los primeros
dos factores.
Sanz Álvarez D., Manuel Enguídanos M.J.. Deformidad de Sprengel. Rev Pediatr Aten Primaria [revista en la Internet]. 2009 Dic [citado 2015 Oct 15] ; 11(44): 631-63
CUADRO CLÍNICO
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
Clasificación de la deformidad de Sprengel según Cavendish.
• GRADO 1 O MUY LEVE: Los hombros están al mismo nivel y la deformidad no se aprecia con el paciente vestido
• GRADO 2 O LEVE: Los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero el ángulo superomedial de la escápula elevada se aprecia como un bulto en el cuello
• GRADO 3 O MODERADA: La deformidad es fácilmente visible y el hombro afecto se eleva 2-5 cm con respecto al opuesto
• GRADO 4 O GRAVE: La escápula está muy alta, con el ángulo superomedial cerca del occipucio, con Pterygium colli y brevicolli
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
SIGNOS RADIOGRÁFICOS…
ANTEROPOSTERIORLATERALOBLICUA
TRATAMIENTO…• CORREGIR LA DEFORMIDAD
• MEJORAR LA FUNCIÓN
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
TORTÍCOLIS CONGÉNITA
La tortícolis muscular congénita es una entidad frecuente
Produce cambios restrictivos reflejados
en trastornos progresivos del
crecimiento y posición de la cabeza y en la rotación y flexión del
cuello
presente al nacimiento como una banda
fibrosa o tumor en la región del músculo
esternocleidomastoideo
Villegas-Alzate F.J., Cuadros-Serrano C.A.. Tortícolis muscular congénita: punto de vista del cirujano plástico. Cir. plást. iberolatinoam. [revista en la Internet]. 2014 Mar [citado 2015 Oct 16] ; 40(1): 43-54..
TORTUS COLLUS
Fibrosis dentro del ECM probablemente
consecuente a fenómenos vasculares.
Partos de nalgas y extracción con fórceps¿Rotura del músculo?.
Mala posición intrauterina
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
CUADRO CLÍNICOPredomina en lado derecho.
Puede estar presente desde el nacimiento.
Masa dura a la palpación.
Afecta a ambas porciones del músculo
Desaparece de 2 a 6 meses.
La cara se aplana.
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
DIAGNÓSTICO
MÚSCULO PALPABLE ‘’TUMOR FIBROSO’’
MENTÓN DESVIADO
CABEZA INCLINADA
MEJORA CON MANIPULACIÓN Y ESTIRAMIENTO
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
MANTENER LA TENSIÓN, CONTAR HASTA 10
Tachdjian, M. Pediatric Orthopedics. 2ª Edición (1990).
GRACIAS!!!
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