malformatii cardiace congenitale

MALADII CONGENITALE CARDIACE

MCC CIANOGENE

• Tetralogia Fallot (trilogie, pentalogie)

• Atrezia de tricuspidă

• Hipoplazia de cord stîng

• Trunchiul arterial comun

• Transpoziţia de vase mari (D- sau L-)

• Maladia Ebstein

• Drenajul venos aberant

TETRALOGIA FALLOT

• 10% din MCC – 35-75% din MCCC

• Anomalii – stenoza pulmonară (infundibul) - DSV - dextropoziţia aortei - HVD

• Presiuni sistolice egale – VS, VD, Ao

• Clinic

• Radiologic – cord în “sabot”

ADVS

TETRALOGIA FALLOT

• ECG – deviere axială dr, HVD

• Ecocardiografia

TRILOGIA FALLOT

• 5%

• Anomalii – stenoză pulmonară (valvulară) - DSA – ostium secundum - HVD

• Clinic

• Radiologic

• ECG

• Ecocardiografic

PENTALOGIE FALLOT

• Anomalii – stenoza arterei pulmonare - DSA - DSV - dextropoziţia aortei - HVD

ATREZIA TRICUSPIDIANĂ

• 2-5%• Anomalii - absenţa-imperforaţia valvei

- HAD - AS – mărire progresivă - DSA - VD hipoplazic - DSV - artera pulmonară - hipoplazie - PCA

ATREZIA TRICUSPIDIANĂ

• Clinic

• Radiologic

• ECG – axa la stînga, HAD, HVS

• Ecocardiografic

HIPOPLAZIA DE CORD STÎNG

• 3% - mai ales la ♂ • Anomalii–valve aortice – atrezie-hipoplazie

- aorta – hipoplazică- valva mitrală – atrezie-

hipoplazie - DSA – ostium secundum- PCA- DSV- HVD

AD VS

HIPOPLAZIA DE CORD STÎNG

• Clinic

• Radiologic

• ECG

• Ecocardiografic

TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI (D-)

• 15-20% - primele 2 luni

• Anomalii – Ao din VD - AP din VS - DSV - stenoză pulmonară - PCA - Foramen ovale permeabil

ADVS

TRANSPOZIŢIA DE VASE MARI (D-)

• Clinic

• Radiologic – pensarea pediculului vascular - “ou” culcat pe diafragm

• ECG – axa – hiperdeviată la dreapta

• Ecocardiografia

TRANSPOZIŢIA CORECTATĂ (L-)

• Inversiune ventriculară concomitentă

• Anatomic – AD – valvă mitrală – VS – AP - AS – valvă tricuspidă –VD –

Ao - artere coronare inversate - în asociere cu alte anomalii

• Clinic

• Radiologic – 2 arcuri convexe

• ECG – Q în precordiale drepte, bloc AV

TRUNCHI ARTERIAL COMUN

• 1-4%

• Anomalii – o valvă semilunară comună - un vas de calibru mare - se ramifică – Ao,AP,

Acoronare - DSV - foramen ovale

persistent

• Calibrul AP – tetralogie Fallot - transpoziţie de vase mari

ADVS

TRUNCHI ARTERIAL COMUN

• Clinic – semne de shunt stg-dr - cianoză - pulsul foarte amplu

• Radiologic – cord “în sabot” - cord “ovoid”

• ECG

• Ecocardiografic

MALADIA EBSTEIN

• 0,5-1%• Anomalie de inserţie a valvei tricuspide• Reducere a VD• Asocieri – DSA,stenoză-atrezie pulmonară• Clinic• Radiologic – bombarea arcului drept• ECG – BRD, tulburări de ritm• Ecocardiografic

MALADIA EBSTEIN

AD VS

DRENAJ VENOS PULMONAR ANORMAL

• 2% - totală • Anomalii – vene pulmonare – AD

(supracardiac - 55%, retrocardiac – 25%, infracardiac – 15%)

- DSA – obligatoriu• Clinic• Radiologic – “om de zăpad㔕 ECG – HAD marcată, BRD

COARCTAŢIA AORTEI

• 7-10% - • În sd. Turner• Reducerea - lumenului cu 50%

- diametrului cu 80%• Preductală – tip infantil• Postductală – tip adult• Circulaţie colaterală• Asociere - PCA

COARCTAŢIA AORTEI

• Consecinţe – HTA – în amonte - hipoTA – în aval - HVS

• La sugar – puls la femurale – absent - gradient peste 20 mm Hg (absent dacă se asociază

PCA)

• La copilul mare – complicaţii

COARCTAŢIA AORTEI

• Clinic

• Radiologic

• ECG

• Ecocardiografie

Complicaţiile MCC

• Insuficienţa cardiacă – dreaptă - stîngă

• Crizele hipoxice

• Infecţioase – endocardită - abces cerebral

• Stroke – HTA - Hipervîscozitate

TRATAMENT

• Medical – Digoxin - Diuretice - PgE2 - Indometacin

• Chirurgical – corector - paleativ

• Intervenţii prin cateterism

CHIRURGIE PALEATIVĂ

• SHUNT – AP-Ao - Blalock-Taussig -- Potts –Aod-APs- Waterston – Aoa-APd

• Mărirea DSA – Rashkind- Blalock-Hanlon

CHIRURGIE - CORECŢIE

• DSA, PCA – intervenţii prin cateterism

• Intervenţii pe cord deschis - TVM (D-) – Jatene – arterial

- Mustard – atrial -

- Hipoplazia de cord stîng- Norwood – VD-Ao

- Ao-AP