miocardiopatias 2014

MIOCARDIOPATÍASMIOCARDIOPATÍAS

DR. FREDDY FLORES MALPARTIDADR. FREDDY FLORES MALPARTIDA2014

LAS MIOCARDIOPATÍAS Son un importante y complejo grupo de enfermedades que

afectan al músculo cardíaco con múltiples etiologías y una expresión fenotípica muy variada. El concepto de “enfermedad del músculo cardíaco” ha sufrido grandes cambios a lo largo de la historia.

A mediados de 1850 las miocarditis crónicas eran las únicas causas reconocidas de enfermedad del músculo cardíaco.

En 1900, fue introducida la denominación de “enfermedades primarias del miocardio”, y recién en1957 se usó el término miocardiopatía por primera vez, surgiendo varias definiciones de miocardiopatías en los siguientes 25 años.En 1968, la OMS, definía las miocardiopatías como “enfermedades de diferentes etiologías desconocidas en las que predomina la cardiomegalia y la insuficiencia cardiaca”.

CARDIOMIOPATÍASClásicamente se describían 3 tipos clínicos que son:

DILATADA HIPERTRÓFICA RESTRICTIVAAlteración primordial:

SISTÓLICA DIASTÓLICA DIASTÓLICA (infiltración)

En 1995 define las miocardiopatías como “enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardiaca” y a las enfermedades específicas del músculo cardíaco las denomina miocardiopatías específicas, definiéndolas como “enfermedades del músculo cardíaco asociadas con trastornos específicos cardíacos o sistémicos” como la amiloidosis o la hemocromatosis.

En esta nueva clasificación se recoge una nueva forma de miocardiopatía, con entidad propia, caracterizada por fibrosis e infiltración grasa del miocardio del ventrículo derecho que provoca muerte súbita en jóvenes y atletas, la miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho. Otra nueva forma de miocardiopatía reconocida en esta clasificación es la miocardiopatía restrictiva idiopática, caracterizada por fibrosis intersticial y desorganización del miocardio en ausencia de enfermedad endomiocárdica. También dentro de las miocardiopatías no clasificadas, se introdujeron el miocardio no compactado, miocardiopatía ligeramente dilatada y la miocardiopatía mitocondrial. Las miocarditis asociadas a disfunción cardiaca fueron incluidas dentro de las miocardiopatías específicas y llamadas “miocardiopatías inflamatorias”. Los trastornos isquémicos, valvulares e hipertensivos, fueron considerados como “miocardiopatías específicas” cuando la severidad de la disfunción miocárdica excedía en gran parte al problema base (Tabla 1).

CONTROVERSIAS:AHA 2006 vs SEC 2008

1. DIAGNÓSTICOGENÉTICO:– SEC basada en un modelo genético; algunos conceptos

genéticos son parecidos a los de la OMS de 1995. Clasifica en familiares (genéticas) y No familiares (no genéticas).

– AHA clasifica en Genéticas y No genéticas.

2. UTILIDAD CLÍNICA: No precisan en estrategias diagnósticas.

3. INCLUSIÓN DE LAS CANALOPATÍAS IÓNICAS: En el AHA 2006.

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Presentación ClinicaEntre 20 a 50 añosEmbolia sistemica o Muerte

subitaFalla cardiaca (CF III-IV NYHA)

Falla cardiaca izquierdaSíntomas iniciales: disminución de

la capacidad de ejercicio, disnea, palpitaciones, edema periférico

Falla cardiaca derecha

La Miocardiopatía dilatada (MCD) es la forma más frecuente de miocardiopatía y se caracteriza por la dilatación y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo (VI) en ausencia de otras enfermedades como la hipertensión (HTA), la enfermedad valvular, la cardiopatía isquémica o la cardiopatía congénita. Puede estar presente la dilatación y disfunción del ventrículo derecho (VD) pero no es necesario para el diagnóstico. Es la tercera causa más frecuente de insuficiencia cardiaca (IC) y la primera de trasplante cardiaco. Es más frecuente entre la tercera y cuarta década de la vida aunque puede aparecer a cualquier edad, en el sexo masculino y en la raza negra. Pueden ser primarias (20-35% de los casos) si afectan predominantemente al miocardio, genéticas o adquiridas (80-65% restante) y secundarias a patologías sistémicas o de otros órganos. Es importante identificar las causas reversibles (Galve Basilio E, 2000; Maron BJ, 2006). Las formas genéticas o familiares suelen diagnosticarse más tempranamente que las adquiridas, que se identifican cuando ya existen signos de IC moderada o severa. La herencia de las formas familiares tiene una penetrancia incompleta y dependiente de la edad e incluye a más de 20 loci y genes. Aunque genéticamente heterogéneos, la herencia suele ser autosómica dominante (Maron BJ, 2006). La MCD puede ser secundaria a una multitud de enfermedades sistémicas, muchas de ellas muy poco frecuentes. Es importante tener en cuenta aquellas potencialmente reversibles, ya que su diagnóstico y tratamiento, implica la posible curación de la MCD.

  En la MCD se observa dilatación ventricular,  deterioro de

la contractilidad y depresión de la fracción de eyección. Esto se produce por la degeneración de las células miocárdicas acompañada de fibrosis, necrosis de fibras musculares e infiltración celular. Además puede haber alteraciones de las proteínas estructurales o contráctiles: miosina, actina, troponina entre otras. Inicialmente puede mantenerse el gasto cardíaco debido al mecanismo de Frank-Starling y a que se compensa el aumento de volumen y presión telediastólicos intraventriculares con hipertrofia del miocardio, pero finalmente aparece congestión venosa retrógrada y fallo anterógrado con los síntomas clásicos de IC. Dada esta situación se inducirá retención hidrosalina y se activaran los mecanismos neurohormonales al igual que en la IC (Galve Basilio E, 2000).

CARDIOMIOPATÍA DILATADA

Dilatación ventricular. Función sistólica

Incidencia de 8/100 000 al año. Negros y hombres: 2.5+ riesgo.

PATOLOGÍA Macroscópicamente:

Dilatación de 4 cámaras. Fcte: trombos murales. Válvulas: cicatrices y

dilatación de anillos. Coronarias normales.

Microscópicamente: Miocitos hipertrofiados y

degenerados. Fibrosis intersticial. Ocasionalmente: grupos de

linfocitos.

PATOGÉNESISInjuria del miocito

Contractilidad

Volumen de eyección

Congestión Pulmonar Regurgitación Fatiga Congestión sistémica Mitral Debilidad

Pº de llenadoVentricular

Dilatación deVentrículo Izq

Gasto Cardiaco

Presentación Clínica

Dolor torácico

fibrilación atrial

Arritmia ventricular

MIOCARDIOPATIA DILATADA

Examen físico Presión sistólica baja Presión de pulso estrecha Pulso alternante Venas Yugulares distendidas Hígado prominente y pulsátil Edema y ascitis

Examen físico En el precordio suele revelar impulso

ventricular Izq, o Der Impulso apical desplazado Onda “a” pre sistólica palpable S2: normal o paradójico (BCRIHH) S4: casi universalmente presente Soplo sistólico

Historia clínica Historia familiar Enfermedades ligada al Cromosoma X

– Duchenne o Becker – Steiner Mutaciones del DNA mitocondrial

– DM familiar, sordera, epilepsia Desordenes metabólicos

– Hemocromatosis

Historia clínica Deficiencias nutricionales

– tiamina, deficiencia de carnitina, selenio, hipofosfatemia, hipocalcemia

Enfermedades endocrinas Historia farmacologica completa

– Antraciclyna, cocaina Exposicion a enfermedades virales

– VIH o VHC

HISTORIA NATURAL: Curso variable:

asintomáticos hasta sintomáticos.

Sintomáticos: 25% mueren en un año.50% en 5 años.

FACTORES ASOCIADOS A PEOR PRONÓSTICO:

S3 Retraso del S.

Conducción. Pº de llenado

ventricular. Edad >55. Dilatación Cardiaca. GC FE Na Norepinefrina CF

IC< 2.5L/min/m2.

Hipotensión HTTP PVC Presión en cuña >20mmHg Síncope Dilatación de VD indep Arritmias Ventriculares Hallazgos en Bx Ventrículo esférico. Test de Ejercicio

Cardiopulmonar (<10- 12mlO2/Kg/min)

CAUSAS IDIOPÁTICA Inflamatoria:

– Infecciosa– No infecciosa

• Enf del tjdo conectivo• CMP peripartum• Sarcoidosis

Tóxica:– Ingestión crónica de OH– Agentes Quimioterápicos

Metabólica:– Hipotiroidismo– Hipocalcemia o hipofosfatemia crónica

Neuromuscular:– Distrofias musculares y miotónicas

FASE 3

MiocardiopatíaDilatada

FASE 1

Injuria Miocárdica

Inicial

FASE 2

Injuria MiocárdicaAutoinmune

Miocarditis viral y otros agentes citotóxicos:

Bowles: presencia viral en CMD: 50%. Recientes estudios: 35%. A pesar de evidencia, no se ha demostrado patogénesis. Weiss: RNA enteroviral en otros desórdenes cardiacos y

corazones normales.

EVALUACION DIAGNOSTICA

Identificar causas reversibles:consumo de alcoholconcentraciones séricas de fósforo (hipo)calcio sérico (hipo)Creatinina sérica y urea (uremia)función tiroidea (hipo e híper)estudio de Fe ( hemocromatosis)VIH

Rx de tórax:

– Cardiomegalia y redistribución pulmonar

venosa son comunes

– Edema alveolar o intersticial no es común

EVALUACION DIAGNOSTICANO INVASIVAS

ECG

Normal Cambios aislados la onda T Ondas Q Prolongación de la conducción AV Bloqueo de rama Taquicardia sinusal Arritmia supraventricular (FA) Taquicardia ventricular Pobre progresión de R

ECOCARDIOGRAFIA

Esencial Otras: scans

radionúclido, RM Criterios eco

cardiográficos para CMD idiopática

Criterios Diagnostico MD ICriterios Diagnostico MD I

Fracción de eyección <45% y/o Fracción de eyección <45% y/o disminución de la fracción en disminución de la fracción en mas del 25%mas del 25%Dimensión ventricular izquierda Dimensión ventricular izquierda diastólica final muy dilatada diastólica final muy dilatadaCRITERIOS DE EXCLUSIONX Presencia de HTA(> 160/100 mm Hg)x Enf arterial coronaria (> 50% en uno o mas princ ramas)x consumo crónico de OH (> 40 g/d M,> 80 g/d H x mas de 5 años)x Enf sist conocida que cause MCD Ix Enf pericárdicax Enf Cardiaca congénitax Cor pulmonale

ECOCARDIOGRAFIA

ECOCARDIOGRAFIA

VENTRICULOGRAFIA RADIONUCLIDA

Revela el incremento del volumen diastolico/ sistolico final

La reducción de la fracción de eyección Motilidad de las paredes

PRUEBA DE ESFUERZO Capacidad de ejercicio Evaluar la progresión de la enfermedad Evaluar pronostico Seleccionar pacientes para transplante

cardiaco Distinguir de anormalidades metabolicas

SEROLOGIA VIRAL Cultivo viral Serologia viral

– Aumento de titulos de anticuerpos neutralizadores

– IgM especificos

Biopsia endomiocárdica Enfermedades miocárdicas Cardiomiopatía inflamatoria

Hemocromatosis Enfermedad infiltrativa o maligna

Inmunohistológico:– Incremento de cel T– Incremento de expresión de MCH

TRATAMIENTOEl tratamiento especifico no es posibleEl tratamiento es el de ICC Control de los síntomas Prevenir la progresión a ICC Prevenir complicacionesDiuréticos : síntomas de congestión, pero no

como monoterapia

TRATAMIENTOIECAActivación del SRAA: fisiopatologíaIndependiente de la clase funcionalMejora

-disnea-tolerancia al ejercicio-reduce el promedio de hospitalizaciones-reduce la mortalidad CV-previenen o mejoran la progresión de la enfermedad en pacientes asintomáticos

TRATAMIENTO Según el estadío de Falla Cardiaca

Nuevos potenciales Tx

PEPTIDO NATRIDIURETICOLibera por distensiónInduce: diuresis, natridiuresis, vasodilatación,

supresión del SRAAConcentraciones elevadas en ICCPERO tolerancia se desarrolla durante

administración IVFuturo: inhibición de endopeptidasa neutral

Nuevos potenciales TxANTAGONISTA DE CITOQUINATNFTNF: macrofagos, cel T act, miocardio

dañado– Edema pulmonar, cardiomiopatia, caquexia,

reduce el flujo sanguíneo periféricoTNF, IL6Pentoxifilina, etarnecept

ENDOTELINAENDOTELINA

Nuevos potenciales Tx

ANTICOAGULANTESRiesgo de tromboembolismo bajoEn pacientes jovenes y con factores de riesgo

de tromboembolismoNo hay estudios que sustenten su usoHistoria de tromboembolia, trombo IC

Manejo de Arritmias

Limitaciones:efecto inotropico negativoefecto proarritmico

Taquicardia ventricular no sostenida es altaLa terapia farmacologica no mejora

supervivencia

Nuevos tratamiento No farmacologicosVENTRICULOTOMIA PARCIAL

IZQUIERDAHipótesis basada en la Ley de LaPlace:

tensión de la pared esta relacionada al diámetro ventricular izquierdo

Limitado a centros con experiencia

Nuevos tratamiento No farmacologicosDISPOSITIVOS VENTRICULARES IZQ DE

AYUDAComo puente para transplante cardiacoMejora función ventricular izquierda

TERAPIA BASADA EN LA INFLAMACIONVacunacion contra virus cardiotropicosInhibir la union virus-receptor2do mensajeros alteradosMejora luego de infeccion viral (CMV)Plasmaferesis

TERAPIA BASADA EN LA INFLAMACION Globulina hiperinmune Terapia inmusupresora Anticitoquinas De acuerdo al estadio de la enfermedad

Transplante Cardiaco Principal indicación en niños y en adultos

Mejora la calidad de vida

Formas secundarias de MCD: Alcohólica Farmacológica (RAM a Adriamicina o

doxorubicina, Ciclofosfamida, Cocaina) Periparto Por enfermedades Neuromusculares VIH Conectivopatías (LES, PAN, Sarcoidosis)

La Miocardiopatía Hipertrófica (MCH) es una enfermedad con una importante heterogenicidad genética, clínica y pronóstica.Es la causa más común de muerte súbita durante el esfuerzo físico en gente joven, por lo que su diagnóstico es de gran importancia en los grupos de alto riesgo de muerte súbita.

Es una enfermedad genética primaria del sarcómero cardíaco de transmisión autosómica dominante, causada por mutaciones en genes que codifican diferentes componentes del aparato contráctil, con manifestaciones clínicas, morfológicas, fisiopatológicas y genéticas moleculares especiales. La incidencia total de la MCH es baja, de un 0.2% de la población general (1:500) y de un 0.5% de los pacientes no seleccionados que se remiten para realizarles un ecocardiograma. Una considerable proporción de individuos portadores de la mutación genética para MCH no son descubiertos clínicamente.  Probablemente sea la enfermedad cardíaca transmitida genéticamente más frecuente.La mortalidad global anual en pacientes con MCH es aproximadamente del 1% / año, y del 2% / al año en pacientes con MCHO. La incidencia de arritmias y muerte súbita se atribuye a las propiedades electrofisiológicas alteradas de los miocitos deformes.

CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Dx: Ecocardiografía bidimensional:Hipertrofia VI asimétrica, difuso o localizado.Asociado a un VI no dilatado e hiperdinámico.Con o sin obstrucción del tracto salida.Mayoría sin obstrucción al tracto de salida en condiciones basales (pueden ser provocadas).

25% existe Obstrucción

Al TSVI

SAM: Mov. Sistólico Anterior

PATOLOGÍAMACROSCÓPICA:masa miocárdica.Cavidades ventriculares pequeñas.Aurículas dilatadas e hipertrofiadas.Mayor compromiso septal y

anterolateral.Patrones: HAS, H. concéntrica,

localiz. Inusuales, H. apical (1/4Japón, conf. en espada, -T gigantes en precordiales, no gradiente, st moderados).

HISTOLOGÍA: Bandas musculares

hipertrofiadas y desorganizadas

Arquitectura miofibrilar desorganizada.

Fibrosis. Focos desorganizados

entremezclados con áreas “sanas”.

Desarreglos en >5%. Art coronarias

intramurales: lumen pequeño, pared engrosada.

CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCITO HIPERTROFIADO

Desarreglo deMiofibrillas

HVI

RelajaciónDisfx Diastólica

Consumo de O2

Pªtelediastólica

DISNEAANGINA

ArritmiasVentriculares

MUERTESÚBITA

SÍNCOPE

Obstrucción de FlujoDe VI

PªSistólica

RejurgitaciónMitral

GC Insufic

conejercicio

FISIOPATOLOGÍA Obstrucción al tracto de Salida. Murmullo de eyección sistólico apical. Hipertrofia de porción basal del septum. VM grande y alargada. Obstrucción SUBAÓRTICA: x SAM, cuya

regurgitación se dirige posteriormente en AI.

5% por aposición muscular en región cavidad media (involucrando inserción anómala de m. papilar anterolateral o una excesiva hipertrofia)

Subgrupos hemodinámicos:

Gdte obstructivo (en reposo) >=30mmHg.

Latente (provocable), <30mmHg en CB y >=30mmHg en provocación.

No obstructivo: en condiciones basales y provocables…<30mmHg.

Maniobras inductoras:Nitrato, Valsalva, infusión de dobutamina o

isoproterenol,postura de pie y ejercicio.

GENÉTICA Y DX MOLECULAR CMH herencia Auto.

Dominante, por una mutación en uno de 10genes.

Mutaciones +fcts (40%):Cadena pesada de Miosina (20%) Miosina-lig a

prot C. (15%)Troponina T.

(20%)a-Tropomiosina

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Mayoría asintomáticos. Cdro varía. Identificada gralm entre 30-40a. En jóvenes, primera manif: muerte

súbita; arritmias cardiacas. Pctes ancianos: hipertrofia moderada,

gdts de Pº, st marcados>55a. St +común: disnea, tb angina, fatiga,

pre y síncope. Palpitaciones, DPN e IC menos fcts.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Ejercicio tiende a exacerbar muchos st. Isquemia miocárdica. Alto riesgo de muerte súbita. Síntomas progresivos: disnea al

ejercicio, dolor de pecho, conciencia ; con una fx sistólica del VI conservada.

Progresión a una ICC c/remodelación y disfunción sistólica.

Complicaciones atribuibles a FA.

EXAMEN FÍSICO

Impulso ventricular apical desplazado lateralmente, reforzado y alargado.

Impulso apical presistólico x contracción auricular… doble impulso apical.

3er impulso, cuando corazón está casi vacío.

Onda “a” prominente. Pulso carotídeo:

EXAMEN FÍSICOS1 (N); S2 dividido y en los pcts

c/gdts severas: desdob. paradójico. Sonido de eyección sistólica.SS, (mesosist), entre ápex y

borde EI, holosist si se añade regurgitación mitral.

SD, reflejando un regurgitación Mitral incrementada.

EKG ECG (N) en sólo 15%, en hipert localizadas. +comunes: segmentos ST y T anormales, HVI -T en precordiales en CMH apical. Q prominentes en 20 a 50% de pcts (II,III,aVF y

en V2 a V6). Eje eléctrico anormal, usual desviación izq. P anormales. Arritmias Ventriculares son comunes (3/4) TV no sostenida (1/4), TVMS son poco

comunes. Taquicardia supraventricular. FA en 10% de pcts.

Factores de Riesgo para muerte súbita en CMH CRITERIOS MAYORES: Arresto cardiaco (Fibrilación ventricular) TV sostenida espontánea. Hist. Familiar de una MS prematura. Síncope inexplicado. TV no sostenida (3lat o + y por lo

menos 120x’). PA en ejercicio anormal. HVI >=30mm.

• MÉDICO: (FÁCIL, IC DIASTÓLICA Consistente en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio)

– ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP)– CUIDADO CON diuréticos– CONTRAINDICADOS VD: IECAs y Digital– Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, DAI

• OTROS: (si no responden a tratamiento Médico)– Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos– Ablación septal con alcohol intraarterial– Marcapasos DDD (bicameral)

TRATAMIENTO:

TRATAMIENTO:

BETABLOQUEADORES

MAL PRONOSTICO POR ARRITMIAS VENTRICULARES

a) ETIOLOGÍA:

Alteración de la distensibilidad miocárdica FALLO DIASTÓLICO– Depósito de material intramiocárdico: AMILOIDOSIS es la causa más frecuente

(primaria)– Otras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis, Fibrosis endomiocárdica de

Loeffler, Churg-Strauss, Glucogenosis…)

b) CLÍNICADATOS QUE ORIENTAN A AMILOIDOSIS:

• > 50 años• Tendencia a hTA (mareos por hTA ortostática)• Edemas blandos en MMII• Macroglosia• Malabsorción• Púrpura• Proteinuria• RIESGO DE INTOXICACIÓN DIGITÁLICA AUMENTADO GRAN RIESGO

DE MS

3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad del miocardio y/o endocardio que se caracteriza por un aumento de la rigidez ventricular, lo que produce alteraciones en la relajación cardiaca (disfunción diastólica). Es la menos frecuente de las miocardiopatías, constituyendo menos del 5% de todas ellas en nuestro medio (Galve E, 2000). La pérdida de distensibilidad cardiaca que la caracteriza se produce normalmente por enfermedad del miocardio o endomiocardio de diversas etiologías, que endurece el corazón por infiltración o fibrosis.

Las MR primarias son enfermedades intrínsecas del corazón y se clasifican histopatológicamente. Incluyen la fibrosis endomiocárdica, la endocarditis de Löffler y la forma idiopática. Las secundarias son más frecuentes, e incluyen enfermedades multisistémicas en las que el corazón puede afectarse. Éstas se clasifican a su vez en no infiltrativas (por ejemplo, enfermedad carcinoide cardiaca, toxicidad por antraciclinas), infiltrativas (por ejemplo amiloidosis o sarcoidosis) o enfermedades de depósito (por ejemplo, hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno, enfermedad de Fabry).

En las enfermedades intersticiales los infiltrados se localizan entre los miocitos, mientras que en las de depósito los acúmulos ocurren dentro de las células.

c) DIAGNÓSTICO

EF:– Protodiástole CONSERVADA (a diferencia de

Taponamiento Cardiaco (Pandiástole)– Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta– Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10

mmHg de TAs en inspiración): menos que en Taponamiento

– Tonos Cardiacos apagados

… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

c) DIAGNÓSTICO

Rx Tórax: No Cardiomegalia ECG: Bajo Voltaje de QRS ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto

MOTEADO Cateterismo:

– Algo > P en cavs izqdas, aunque muy igualadas

d) TRATAMIENTO

Sintomático OJO Intoxicación Digitálica!!!

… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

MIOCARDIOPATIA NO COMPACTADA La miocardiopatía no compactada (MNC), también conocida como “miocardiopatía

espongiforme" (Olsen SR, 2005), consiste en una anomalía congénita  muy infrecuente de la morfología del miocardio, con recesos intratrabeculares muy profundos comunicados libremente con la cavidad ventricular. De esta forma, el miocardio tiene dos capas: una subepicárdica fina (compactada), y otra gruesa subendocárdica y trabeculada (no compactada).

La MNC se da como resultado de una detención del proceso normal de compactación de la pared ventricular que ocurre entre las 5 y 8 semanas de vida intrauterina (Freedom RM, 2005; Varnava AM, 2001).

La miocardiopatia no compactada (MNC) se caracteriza por la presencia de trabeculaciones prominentes y profundos recesos que a menudo se localizan en segmentos hipertrofiados e hipoquinéticos del ventrículo izquierdo (VI). Por definición la MNC se presenta en ausencia de otras cardiopatías estructurales (Jenni R, 2001).

Aunque en los últimos años se han realizado grandes avances en la comprensión de los orígenes genéticos y la biología de las miocardiopatías, la clasificación de las mismas sigue siendo compleja y controvertida. Según la clasificación WHO/ISFC (Richardson P, 1996), la MNC sería una miocardiopatía no clasificada, aunque recientemente ha sido clasificada como una miocardiopatía primaria (es decir, que afecta predominantemente al miocardio) y con base genética (Maron BJ, 2006; AHA 2006).

La MNC tiene una prevalencia en la población general del 0.05 % y del 0.014 % (Oechslin E, 2002).

DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VD La Miocardiopatía Arritmógena de Ventrículo Derecho (MAVD), también

conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho, es una enfermedad del músculo cardiaco de origen genético, caracterizada por una atrofia miocárdica ventricular derecha y reemplazo por fibrosis y grasa, que puede producir una inestabilidad eléctrica que desencadene arritmias ventriculares y muerte súbita (Gemayel C, , 2001; Sen-Chowdhry S, 2004).  Inicialmente se producen alteraciones del movimiento de la pared regional, progresando más tarde con alteraciones globales y dilatación del VD. El tejido reemplazado puede afectar a áreas del VI, respetando el septum (Richardson P, 1996). Se estima una prevalencia de 1:1000 (Gemayel C, 2001).

No se sabe si la existencia de un componente genético predispone a la enfermedad, o tiene un origen infeccioso o autoinmune.

La MAVD sería de acuerdo a la clasificación WHO/ISFC (Richardson P, 1996), una miocardiopatía no clasificada, pero recientemente ha sido clasificada como una miocardiopatía primaria (es decir, que afecta predominantemente al miocardio) y con base genética (Maron BJ, 2006).

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