miocardiopatÍas y miocarditis

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “FRANCISCO DE MIRANDA”

ÁREA CIENCIAS DE LA SALUDPROGRAMA DE MEDICINA MORFOFISIPATOLOGÍA II

INTEGRANTES:ARIAS MARIABRACHO ROBERTDELGADO MARIA MALDONADO DALIANNEMARTINEZ ANDREINAV SEMESTRE SECCIÓN 5

MIOCARDIOPATÍASY MIOCARDITIS

MIOCARDIOPATÍAS

Trastornos del músculo cardíaco causadas por diferentes agresiones como defectos genéticos, lesión de miocitos cardíacos o infiltración de los tejidos miocárdicos.

American Heart Association Scientific Statement (Año 2006) las divide en dos grupos principales:

Primarias

Secundarias

MIOCARDIOPATÍAS

CLASIFICACIÓN:

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

La Miocardiopatía dilatada (MCD) es la dilatación y deterioro de la

contracción del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos, y la

disfunción sistólica.

MORFOLOGÍA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

ETIOPATOGENIA

Vírica.

Alcohol o otra

sustancia tóxica.

Influencias

genéticas

La Miocardio

patÍa periparto

HALLAZGOS CLÍNICOS

SíntomasInsuficiencia cardíaca congestiva, sobre todo izquierda.Cansancio y debilidad.Embolia pulmonar o sistémica.

Exploración FísicaCardiomegalia moderada o avanzada.Galopes S3 y S4.

Insuficiencia valvular auriculo-ventricular, sobre todo mitral.

Radiografía TóraxDilatación cardiaca moderada a avanzada, sobre todo ventrículo izquierdo.Hipertensión venosa pulmonar.

ElectrocardiografíaTaquicardia sinusal.Arritmias auriculares y ventriculares.Anomalías del segmento ST y de onda TDefectos de la conducción intraventricular

EcocardiografíaDilatación y disfunción del ventrículo izquierdo.Movilidad diastólica válvula mitral anormal por alteración de compliancia y presiones llenado.

Gammagrafía Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo (VGI)

Cateterismo Cardíaco

Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo.Insuficiencia mitral y/o tricúspidePresiones de llenado izquierdas y a menudo derechas elevadas.Gasto cardíaco bajo.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

FISIOPATOLOGÍA

Lesión Miocárdica

Difusa

Función sistólica del

Corazón

Descenso de la eyeccion Ventricular

Aumento del Volumen residual

Volumen y Presión

Interventriculares

Volumen Telediastoli

co

Eyección Ventricular

Sobrecargas de volumen y Presión

Insuficiencia Cardiaca

MECANISMO DE FRANK-STARLING

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

TRATAMIENTO

IECA (Inhibidores de la enzima convertidora de Angiostensina) Acido acetilsalicílico

bloqueadores β

Desfibriladores Cardiacos Implantados Marcapasos Biventriculares

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

La Miocardiopatia Restrictiva (MCR) se describe como la restricción del llenado y reducción del tamaño diastólico de uno o ambos ventrículos con función sistólica normal o casi normal.

MORFOLOGÍA

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

ETIOPATOGENIA

MiocardiopatíaRestrictiva

Infiltrante

Amiloidosis

Sarcoidosis

No Infiltrante

Miocardiopatía restrictiva idiopática

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

ETIOPATOGENIA

Endomiocardic

as

Fibrosis Endomioc

árdica

Endomiocarditis de Loeffler

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

Hallazgos Clínicos

SíntomasDisnea, cansancio.Insuficiencia cardíaca congestiva derecha.Signos y síntomas de enfermedad sistémica, como amiloidosis o depósito de hierro.

Exploración FísicaCardiomegalia moderada o avanzada; S3 , S4

Insuficiencia valvular auriculoventricular; aumento inspiratorio presión venosa

Radiografía Tórax Dilatación cardíaca leveHipertensión venosa pulmonar

ElectrocardiografíaBajo VoltajeDefectos conducción intraventricularDefectos conducción auriculoventricular

EcocardiografíaAumento grosor parietal y masa ventrículo izquierdoCavidad ventrículo izquierdo pequeña o normalFunción sistólica normalDerrame pericárdico

GammagrafíaInfiltración del MiocardioVentrículo izquierdo pequeño o normal (VGI)Función sistólica normal (VGI)

Cateterismo Cardíaco

Descenso compliancia del ventrículo izquierdo “Signo de la raíz cuadrada” en registro presión ventricularFunción sistólica conservadaPresiones de llenado izquierdas y derechas elevadas

El uso de diuréticos, aunque contribuya a mejorar la sintomatología congestiva sistémica y pulmonar, debe ser cauteloso, procurando mantener una presión de llenado ventricular relativamente elevada

Los vasodilatadores también dan lugar a disminución del llenado ventricular, de ahí que en ocasiones puedan motivar un deterioro clínico del paciente y su uso deba ser igualmente cuidadoso.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

TRATAMIENTO

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Se refiere a la hipertrofia del ventrículo izquierdo y/o ventrículo derecho a menudo asimétrica que habitualmente afecta al tabique interventricular.

MORFOLOGÍA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

ETIOPATOGENIA

30% de los casos causados por mutaciones en el gen que codifica la cadena pesada de la miosina beta cardiaca, localizada en el cromosoma 14.

3% de lo Casos causados por mutaciones en los genes de la alfatropomiosina, en el cromosoma 15,.

15% de los Casos Causado por la troponina T cardiaca del cromosoma 1,

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

ETIOPATOGENIA

Estimulación simpática anormal

Engrosamiento anormal de las

arterias coronarias intramurales

Anormalidad primaria del colágeno

Isquemia subendocárd

ica

Otras Etiologías Sugeridas:

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

FISIOPATOLOGÍA

Hipertrofia Septal

Estrechamiento del tracto de salida del VI

Gradiente dinámico

movimiento anómalo de la

valva anterior de la mitral

choca contra el tabique

hipertrófico

efecto Venturi

Gradiente

Disfunción diastólica del

VI

presión en la aurícula izquierda

congestión venosa

pulmonar

Presión Pulmonar

Isquemia subendocárdi

ca

Hallazgos ClínicosSíntomas Disnea, angina.

Cansancio, síncope, palpitaciones

Exploración FísicaCardiomegalia leveVibración y silbido sistólico apical, ascenso carotídeo dinámicoS4 frecuente

Soplo sistólico que aumenta con Valsalva

Radiografía Tórax Dilatación cardíaca leve a moderadaDilatación de la aurícula izquierda

ElectrocardiografíaHipertrofia del ventrículo izquierdoAnomalías segmento ST y onda TOndas Q anormalesArritmias auriculares y ventriculares

EcocardiografíaHipertrofia septal asimétrica (HSA)Tracto salida ventrículo izquierdo estrechoMovimiento anterior sistólico (MAS) de la válvula mitralVentrículo izquierdo pequeño o normal

Gammagrafía Ventrículo izquierdo pequeño o normal (VGI)Función sistólica enérgica (VGI)Hipertrofia Septal Asimétrica

Cateterismo Cardíaco

Descenso complicancia ventrículo izquierdoInsuficiencia mitralFunción sistólica enérgicaGradiente de salida del ventrículo izquierdo dinámico.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento son el alivio de los síntomas, la prevención de las complicaciones y la reducción del riesgo de Muerte Súbita.

El tratamiento farmacológico consiste en la utilización de betabloqueantes, antagonistas de calcio, y disopiramida.

Si ha habido fibrilación ventricular o Muerte Subita recuperada, se recomienda el implante de un desfibrilador automático

DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA

Miocardiopatía genética caracterizada por infiltración fibro-adiposa del ventrículo derecho.

Representa el 20% de los casos de muerte súbita y un porcentaje mayor en los deportistas jóvenes con muerte súbita.

DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA

SÍNTOMAS INÍCIALES Y EVOLUCIÓN NATURAL

La evolución natural de la enfermedad se caracteriza por cuatro fases:

Fase oculta con el paciente asintomático

Fase con manifestaciones clínicas evidentes por alteración del sistema eléctrico

Fase de progresión con signos y síntomas de insuficiencia ventricular derecha

Fase de insuficiencia cardiaca congestiva ventricular manifiesta.

SINTOMAS:

Palpitaciones

Sincope

DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA

MORFOLOGIA Y GENETICA

Los genes implicados son:-Desmoplaquina.-Placoglobinajuntural (JUP). -Placofilina-2 (PKP2)-Receptor rianodina cardíaca y el factor de crecimiento transformado β-3.

Las mutaciones JUP suelen estar implicadas en la enfermedad de Naxos, un síndrome caracterizado por M/DVDA, pelo lanoso y queratodermia plantar. Las personas con mutaciones PKP2 presentan trastorno a edad más temprana y tiempos más probabilidad de arritmias malignas

Presenta sustitución adiposa o fibroadiposa del miocardio predominante en el ventrículo derecho

MIOCARDITIS

EPIDEMIOLOGIA

Proceso inflamatorio focal o difuso del músculo cardiaco, que cursa con diferentes grados de afectación de la miofibrilla, del intersticio o de sus componentes vasculares.

Grandes series de autopsias no seleccionadas en la población general han indicado que un 1-9% presentaba miocarditis no diagnosticada previamente.

Se ha identificado la miocarditis como causa de muerte súbita de origen cardiaco en el 12-22% de los jóvenes menores de 40 años de edad, siendo la causa más frecuente por debajo de los 20 años.

Agentes Infecciosos

FármacosDeterminadas enfermedades sistémicas.

Agentes cardiotóxicos

MIOCARDITISETIOLOGÍA

MIOCARDITISFISIOPATOLOGÍA

la miocarditis viral o autoinmune deriva de estudios realizados en modelos animales

Según estos estudios, la progresión desde el daño agudo hacia la Miocardiopatía dilatada crónica se puede resumir en 3 fases.

Virus Miocitos Cardiacos

Receptores y Correceptores específicos

Inicia la replicación

viral,

Citotóxicos y destrucción

celular

1 FASE

MIOCARDITISFISIOPATOLOGÍA

Infiltrado inflamatorio

focal

Respuesta inflamatoria

Receptores y Correceptores específicos

Aclaramiento viral

Resolución del proceso

en 3 semanas

Exposición de Antígenos

intracelulares o Antigénicos virales

similares

A antígenos cardiacos

estimula la producción de linfocitos T y B.

Autorreacción contra células cardiacas no infectadas

Producción de citocinas y

autoanticuerpos

Se inicia una miocardiopatía autoinmune

FASE 2

MIOCARDITISFISIOPATOLOGÍA

Caracterizada por la recuperación del miocardio o por la evolución hacia el daño

miocárdico progresivo que desencadena en una

miocardiopatía dilatada crónica.

FASE3

MIOCARDITISCLÍNICA

•Un alto porcentaje de pacientes muestran una presentación subclinica totalmente desapercibida.

Asintomática

•Este grupo de pacientes presenta síntomas y signos de fallo cardiaco, con dilatación y disfunción ventricular

Sintomatología Aguda

•signos y síntomas de fallo cardiaco avanzado con necesidad de soporte inotrópico o soporte mecánico cardiocirculatorio

Miocarditis Fulminante

•Fallo cardiaco progresivo. Miocardiopatía Dilatada

MIOCARDITISCLÍNICA

•Caracterizado típicamente por la presencia de un infiltrado inflamatorio con predominio de eosinofilos

Miocarditis Eosinofilica

•Caracterizado por la presencia de células gigantes multinucleadas en el infiltrado cardiaco.

Miocarditis de células gigantes

•Caracterizado por infiltrado granulomatoso.

Sarcoidosis cardiaca

MIOCARDITISDIAGNOSTICO

CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE LA MIOCARDITIS

l) Síntomas clínicos compatibles.

2) Datos de defecto estructural o funcional cardiaco o de lesión miocárdica en ausencia de isquemia coronaria regional activa.

3) Retraso regional del realce con contraste o aumento de la señal en T2 en la resonancia magnética cardiaca

4) presencia de un infiltrado celular inflamatorio o de positividad de las señales del genoma vírico en la biopsia miocárdica o el estudio.

MIOCARDITIS

CRITERIOS AMPLIADOS

PARA EL DIAGNOSTICO

DE LA MIOCARDITIS

MIOCARDITIS

TRATAMIENTO

Farmacológicos No Farmacológicos

por difteria, debe de administrarse la antitoxina

Descanso en cama o grado de actividad física mínima

Miocarditis de Lyme se suele utilizar un tratamiento

antibióticoRestricción de sal

GRACIAS POR SU ATENCIÓN