multipl myelom

En yaygın olarak görülen plazma hücre diskrazisi olan multipl myelom kemik iliğinde neoplastik plazma hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize bir tümördür.

Genellikle tüm iskelet sisteminde multifocal litik lezyonlar görülür.

En sık etkilenen kemikler sırasıyla: vertebral kemikler-, kaburga kemikleri, kafatası kemikleri, pelvis, femur, klavikula ve skapula

Erkeklerde ve 50-80 yaş arası daha sık görülür

Patofizyolojisi Fokal lezyonlar genellikle medüller kavitede başlar,

spongioz kemiği eriterek kortikal kemiğe ulaşır. Fibroblastlar ve makrofajlar tarafından salgılanan IL-

6 neoplastik plazma hücrelerinin proliferasyonunu uyarır.

Kemik rezorpsiyonu IL-6, TNF ve IL-1β kaynaklanır.

Bu sitokinler aynı zamanda başka bir sitokin olan RANK-ligandının salgılanmasını uyarır.

RANKL, osteoklastların diferansasiyonu ve aktivasyonunu uyaran bir sitokindir.

Patofizyoloji Diğer B-hücre tümörlerinde olduğu gibi

multipl myelomun da genetiğinde kromozom 14’ün IgH lokusunda meydana gelen translokasyonlar rol oynamaktadır.

En fazla salgılanan M komponenti (monoklonal antikor) IgG’dir - %60.

IgA - %20-25 %15-20 vakada plazma hücreleri κ ve λ hafif

zincirlerini salgılarlar. Nadiren IgM, IgD ve IgE salgılanır.

Risk Faktörleri

Yaş >60. Pestisitler Radyasyon Benzen

Klinik Özellikler

Kemikler – ağrı, patolojik kırıklar, litik lezyonlar, artmış kemik rezorpsiyonu

Anemi – bitkinlik, zayıflık Kilo kaybı Rekürrent enfeksiyonlar – Staphylococcus

aureus, Streptococcus pneumoniae ve Escherichia coli

Renal yetmezlik – bakteriyel enfeksiyonlar, hiperkalsemi ve tübüllerde birikmiş olan Bence-Jones proteinlerinden kaynaklanır.

Klinik Özellikler

Hiperkalsemi – konfüzyon, constipasyon, poliüri, polidipsi

Amiloidoz – vakaların %5-10’da gelişir. Kanama – trombositopeni sonucu gelişir. Hiperviskozite sendromu – myeloma

proteinlerinin aşırı üretimi ve kümelenmesi sonucu oluşur.

Ekstramedüller plazmasitom – plazma hücrelerinin yumuşak dokuyu infiltre etmesi sonucu oluşur.

Radyolojik Özellikler

Multipl myelomun klasik radyografik bulgusu multipl, küçük, iyi sınırlandırılmış, zımbayla delinmiş gibi litik lezyonların bulunmasıdır.

Ayrıca kemiklerde diffüz demineralizasyon alanları da görülebilmektedir.

What is the cause for renal failure in MM?

MM’un hangi sahfaları vardır?

MM tedavisi?

destekleyici tedavikemoterapi otolog veya allojenik kök hücre transplantasyonu

MGUS

• Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance. (Nedeni Belirsiz Monoklonal Gamopati)

• İleri yaşlarda görülür.• Asemptomatiktir.• Serumda M proteinleri düşük düzeydedir

(<3gr/dL)• Myeloma belirtisi görülmez.• Monoklonal antikorların %70’ni IgG’ler

oluşturur.

MGUS

MGUS’tan myelom, lenfoplasmasitik lenfoma ve amiloidoz gelişme riski vardır (1%).

Herhangi bir tedavi gerektirmez. Hastalar takip altına alınmalıdır.

Robbins Basic Pathology 8ed, Kumar V, Abul K. Abbas, Fausto N, Richard N. Mitchel, Saunders 2007

Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible, Brian L. Dunfee, Osamu S, Robert P, Anita G, RadioGraphics 2006; 26:1751–1768

Multiple Myeloma with primary manifestation in the mandible: A case report, A Segundo, Marcelo F, Romualdo F, Maria S, José L, Eduardo K, Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2008 Apr1;13(4):E232-4

http://emedicine.medscape.com/article/204369-overview http://emedicine.medscape.com/article/391742-overview#a

19