neuro 2008 i parte
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NEUROLOGIANEUROLOGIA
Temas a desarrollarTemas a desarrollar Enfermedad Enfermedad
cerebrovascularcerebrovascular CefaleaCefalea DemenciaDemencia Enfermedades Enfermedades
desmielinizantesdesmielinizantes Desordenes neurocutaneosDesordenes neurocutaneos Neoplasias del sistema Neoplasias del sistema
nerviosonervioso Desordenes del movimientoDesordenes del movimiento Enfermedades de la union Enfermedades de la union
neuromuscularneuromuscular Enfermedades muscularesEnfermedades musculares Nervios perifericosNervios perifericos
Dolor neuropaticoDolor neuropatico EpilepsiaEpilepsia Mareo y vertigoMareo y vertigo SincopeSincope Alteraciones del suenoAlteraciones del sueno Infecciones del sistema Infecciones del sistema
nerviosonervioso Enfermedades de la Enfermedades de la
medula espinalmedula espinal Hipertension intracraneal Hipertension intracraneal
benignabenigna
ENFERMEDAD ENFERMEDAD CEREBROVASCULARCEREBROVASCULAR
TiposTipos ISQUEMICOISQUEMICO
– EmbólicoEmbólico– TrombóticoTrombótico
HEMORRAGICOHEMORRAGICO– Hematoma subduralHematoma subdural– Hematoma epiduralHematoma epidural– Hemorragia Hemorragia
intraparenquimalintraparenquimal– Hemorragia subaracnoideaHemorragia subaracnoidea
EtiologiaEtiologia Atero-Trombosis de Atero-Trombosis de
grandes vasos (carotida, grandes vasos (carotida, vertebral) vertebral) 30% 30%
Embolismo Embolismo 20% 20% Enfermedad de pequenos Enfermedad de pequenos
vasos (lacunar) vasos (lacunar) 15% 15%
HipercoagulabilidadHipercoagulabilidad
Ataque isquémico transitorio (TIA)Ataque isquémico transitorio (TIA) Signos clinicos rapidamente desarrollados que Signos clinicos rapidamente desarrollados que
traducen un disturbio focal o global de la funcion traducen un disturbio focal o global de la funcion cerebral que dura cerebral que dura menos de 24 horasmenos de 24 horas (1988)(1988)
Episodio breve de disfuncion neurologica causada Episodio breve de disfuncion neurologica causada por isquemia cerebral focal o retiniana con por isquemia cerebral focal o retiniana con sintomas clinicos que duran sintomas clinicos que duran menos de una horamenos de una hora y y sin evidencia de infarto agudo sin evidencia de infarto agudo (NEJM,2002)(NEJM,2002)
80% corresponde a territorio circulatorio anterior 80% corresponde a territorio circulatorio anterior (deficit sensitivo, motor, visual (deficit sensitivo, motor, visual amaurosis fugaxamaurosis fugax))
Menos frecuentemente de circulación posterior Menos frecuentemente de circulación posterior (vertigo, diplopia, disartria)(vertigo, diplopia, disartria)
Advertencia de riesgo de ECV o IMAAdvertencia de riesgo de ECV o IMA
Ataque isquémico transitorio (TIA)Ataque isquémico transitorio (TIA) ManejoManejo
– Identificación de factores de riesgoIdentificación de factores de riesgo– Estudio hematológico (VSG, perfil lipidico, etc)Estudio hematológico (VSG, perfil lipidico, etc)– TAC o RMNTAC o RMN– Doppler cervical (arterias carotidas y Doppler cervical (arterias carotidas y
vertebrales)vertebrales)– Tratamiento similar a ECV isquémicoTratamiento similar a ECV isquémico
Stroke por enfermedad de grandes Stroke por enfermedad de grandes vasosvasos
Factores de riesgo Factores de riesgo presentes similares a presentes similares a la enfermedad la enfermedad vascular periférica vascular periférica (HTA, DM, (HTA, DM, dislipidemia, dislipidemia, tabaquismo, etc)tabaquismo, etc)
Signos clinicos Signos clinicos variables variables
Territorio de Arteria cerebral mediaTerritorio de Arteria cerebral mediaDominante (izquierdo)Dominante (izquierdo)– Compromiso del lenguajeCompromiso del lenguaje
Afasia de Broca (expresion) : Afasia de Broca (expresion) : frontal inferiorfrontal inferior
Afasia de Wernicke Afasia de Wernicke (comprension): temporal(comprension): temporal
Sindrome de Gertsmann : Sindrome de Gertsmann : desorientacion derecha/izquierda; desorientacion derecha/izquierda; agnosia dactilar; discalculia; agnosia dactilar; discalculia; dislexia)dislexia)
Hemiparesia contralateralHemiparesia contralateral Deficit sensitivo contralateralDeficit sensitivo contralateral HemianopsiaHemianopsia
Territorio de Arteria cerebral mediaTerritorio de Arteria cerebral media
No Dominante (derecho)No Dominante (derecho)– No reconocimiento de su hemicuerpo No reconocimiento de su hemicuerpo
(hemiasomatognosia)(hemiasomatognosia)– Apraxia de construcciónApraxia de construcción– Anosognosia de la enfermedadAnosognosia de la enfermedad– Hemiparesia contralateralHemiparesia contralateral– Deficit sensitivo contralateralDeficit sensitivo contralateral– HemianopsiaHemianopsia
Otros territoriosOtros territorios Arteria Cerebral AnteriorArteria Cerebral Anterior
– Debilidad de miembro Debilidad de miembro inferior contralateralinferior contralateral
Arteria Cerebral PosteriorArteria Cerebral Posterior– Alteración de campo Alteración de campo
visual contralateral visual contralateral (hemianopsia)(hemianopsia)
Arteria VertebralArteria Vertebral– Disfunción de cerebelo y Disfunción de cerebelo y
tronco encefalicotronco encefalico PICA (arteria PICA (arteria
cerebelosa cerebelosa postroinferior)postroinferior)
Manejo secundario de la ecv Manejo secundario de la ecv isquemicaisquemica
MEDICOMEDICO– Aspirina, ticlopidina, aspirina Aspirina, ticlopidina, aspirina + +
dipiridamol, clopidogreldipiridamol, clopidogrel– WarfarinaWarfarina
ENDARTERECTOMIAENDARTERECTOMIA
Indicada en estenosis sintomática severa (70 – 99%)
Moder. útil en estenosis sintomática de 50 –69%
No indicada en sintomáticos con estenosis menor a 50%
Stroke por cardioembolismoStroke por cardioembolismo Fibrilación AuricularFibrilación Auricular Protesis valvular mecánicaProtesis valvular mecánica Estenosis mitral con FAEstenosis mitral con FA IMA reciente (anterior y anterolateral)IMA reciente (anterior y anterolateral) Trombos en cavidades izquierdasTrombos en cavidades izquierdas Mixoma y otros tumores auricularesMixoma y otros tumores auriculares Miocardiopatía dilatadaMiocardiopatía dilatada Discinesia del ventriculo izquierdoDiscinesia del ventriculo izquierdo Sindrome del seno enfermo (SSS)Sindrome del seno enfermo (SSS) Foramen oval permeable + P a.d. Foramen oval permeable + P a.d. > a.i.> a.i.
Manejo del cardioembolismoManejo del cardioembolismo Ecocardiograma Ecocardiograma
transtoráccicotranstoráccico Ecocardiograma Ecocardiograma
transesofágicotransesofágico
Tratamiento con warfarina Tratamiento con warfarina (INR 2.5 – 3.0) : (INR 2.5 – 3.0) : Prevencion Prevencion secundariasecundaria
Corrección de problemas Corrección de problemas médicosmédicos
Manejo del acv isquemico agudoManejo del acv isquemico agudotrombolisistrombolisis
TPA intravenosoTPA intravenoso Dosis de 0.9 mg/kg (hasta un mDosis de 0.9 mg/kg (hasta un mááximo de 90 mg) ximo de 90 mg)
con el 10% de la dosis total administrada como con el 10% de la dosis total administrada como bolo inicial y el resto en infusión en 60 minutosbolo inicial y el resto en infusión en 60 minutos
No dar si dudas sobre tiempo de inicio o síntomas No dar si dudas sobre tiempo de inicio o síntomas por mas de 3 horaspor mas de 3 horas
TPA intra-arterialTPA intra-arterial Por infusión regional o local directamente en el Por infusión regional o local directamente en el
trombo empleando catéteres supraselectivos.trombo empleando catéteres supraselectivos. Dentro de las 6 horas de iniciado el cuadroDentro de las 6 horas de iniciado el cuadro
TPA intravenosoTPA intravenoso Criterios de inclusión Criterios de Criterios de inclusión Criterios de
exclusiónexclusión Edad mayor a 18 añosEdad mayor a 18 años DiagnDiagnóóstico clstico clíínico de nico de
ACV con déficit ACV con déficit neurológico significativoneurológico significativo
Tiempo definido desde el Tiempo definido desde el inicio hasta el inicio del inicio hasta el inicio del tratamiento menos de tratamiento menos de 180 minutos180 minutos
TAC basal sin evidencia TAC basal sin evidencia de sangrado de sangrado
SSííntomas menores o ntomas menores o rráápidamente mejoradospidamente mejorados
TAC con hemorragia TAC con hemorragia Historia de hemorragia Historia de hemorragia
intracranealintracraneal Convulsiones al inicioConvulsiones al inicio TEC en 3 meses previosTEC en 3 meses previos CirugCirugíía o trauma mayora o trauma mayor Sangrado digestivo o urinario Sangrado digestivo o urinario
en 3 semanas recientesen 3 semanas recientes PAs PAs >> 185 o PAd 185 o PAd >> 110 110 Glicemia Glicemia << 50 mg/dL 50 mg/dL HSAHSA otrosotros
Stroke por infartos lacunaresStroke por infartos lacunaresEn sustancia blanca subcorticalEn sustancia blanca subcorticalTambien en nucleos gises Tambien en nucleos gises
centralescentralesPequeñas arterias perforantes Pequeñas arterias perforantes
estrechamiento gradual por estrechamiento gradual por enfermedades cronicas del tipo enfermedades cronicas del tipo HTA, DM, tabaquismoHTA, DM, tabaquismo
Forma severa : Forma severa : leucoencefalopatia hipertensiva leucoencefalopatia hipertensiva o enfermedad deo enfermedad de BinswangerBinswanger
HipercoagulibiladadHipercoagulibiladad SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICOSINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
– Infartos a repeticion y Trombosis de venas profundasInfartos a repeticion y Trombosis de venas profundas– Pacientes jovenesPacientes jovenes– VDRL falso (VDRL falso (+)+)– Abortos espontaneosAbortos espontaneos– Dosaje de Dosaje de anticardiolipina y anticoagulante lupicoanticardiolipina y anticoagulante lupico
HOMOCISTEINEMIA/HIPERCISTINURIAHOMOCISTEINEMIA/HIPERCISTINURIA
DEFICIENCIA CONGENITA PROTEINA C , S y DEFICIENCIA CONGENITA PROTEINA C , S y ANTITROMBINA IIIANTITROMBINA III
ASOCIADO A CANCERASOCIADO A CANCER
Hemorragia epiduralHemorragia epidural
Trauma Trauma fractura temporal y/o parietal fractura temporal y/o parietal Laceración arteria/vena meníngea mediaLaceración arteria/vena meníngea media Espacio o Tiempo libre de PetitEspacio o Tiempo libre de Petit Evolución rápidamente progresivaEvolución rápidamente progresiva Focalización + HTE + Alteración Focalización + HTE + Alteración
concienciaconciencia Urgencia neurológica Urgencia neurológica TAC cerebral TAC cerebral Tratamiento : CirugíaTratamiento : Cirugía
Hemorragia subduralHemorragia subdural
Puede ser Aguda o CrónicaPuede ser Aguda o Crónica Antecedente de trauma craneal Antecedente de trauma craneal
leveleve Adultos mayores, Adultos mayores,
anticoagulación, OHanticoagulación, OH Laceración venosa - Laceración venosa -
AutolimitadaAutolimitada Cefalea, apatía, confusión, Cefalea, apatía, confusión,
alteración del comportamiento alteración del comportamiento (demencia ?), convulsión(demencia ?), convulsión
TAC : hiperdensidad TAC : hiperdensidad isodensidad isodensidad hipodensidad hipodensidad
Tratamiento : cirugíaTratamiento : cirugía
Hemorragia intraparenquimalHemorragia intraparenquimal Colección de sangre, si Colección de sangre, si
cápsula cápsula hematoma hematoma 15% de ACV’s15% de ACV’s Ruptura de vaso Ruptura de vaso
intracranealintracraneal Presentación súbita o Presentación súbita o
rápidamente progresivarápidamente progresiva Hipertensión Hipertensión
intracraneana, vómitos, intracraneana, vómitos, Alteración de la concienciaAlteración de la conciencia
Crisis convulsivasCrisis convulsivas
ClasificaciónClasificación ETIOLOGIAS
HTAHTAAngiopatía amiloideAngiopatía amiloideMalformac. vascularesMalformac. vascularesDrogas y alcoholDrogas y alcoholTumoresTumoresAnticoagulaciónAnticoagulaciónAlterac. HemostasiaAlterac. HemostasiaTraumaTrauma
NeuroimágenesNeuroimágenes
TAC CEREBRAL SIN CONTRASTETAC CEREBRAL SIN CONTRASTEMuy útil fase aguda (Muy útil fase aguda (< 7 días)< 7 días)Hiperdensidad espontánea intraparenquimalHiperdensidad espontánea intraparenquimal
RMN CEREBRALRMN CEREBRALHiposeñal THiposeñal T1 1 y Ty T2 2 ( (< 7 días)< 7 días)Hiperseñal en anillo THiperseñal en anillo T11 c/centro hipointenso (7-15 c/centro hipointenso (7-15 d)d)Anillo de hiperseñal crece en TAnillo de hiperseñal crece en T11 y T y T2 2 (15-21 d)(15-21 d)
Hemorragia intraparenquimal
Espontánea Traumática
HIP post-traumática
HTA No-HTA
HIPhipertensiva
Angiopatía amiloide
TratamientoTratamiento Medidas generalesMedidas generales Manitol 20% Manitol 20% CorticoidesCorticoides Plasma, vitamina K, sulfato protaminaPlasma, vitamina K, sulfato protamina Hipotensores arterialesHipotensores arteriales AnticonvulsivantesAnticonvulsivantes QuirúrgicoQuirúrgico
Trombosis venosa cerebralTrombosis venosa cerebral Patología venosa Patología venosa
cerebral mas cerebral mas importanteimportante
Comprende trombosis Comprende trombosis de :de :– Senos Venosos Senos Venosos
DuramadreDuramadre– Venas cerebrales Venas cerebrales
superficiales y profundossuperficiales y profundos
Etiología de TVCEtiología de TVC Séptica 8-20%Séptica 8-20%
Aséptica 80 – 90%Aséptica 80 – 90%– PostpartoPostparto– AnticoncepciónAnticoncepción– Alt. hemostasiaAlt. hemostasia– ColagenopatíaColagenopatía– HemopatíaHemopatía
Cuadro ClínicoCuadro Clínico CefaleaCefalea 50 %50 % Edema papilarEdema papilar 50 %50 % Deficit focalDeficit focal 35%35% ConvulsionesConvulsiones 35%35% Alt. concienciaAlt. conciencia 30%30% Alt. nervio cranealAlt. nervio craneal Signos corticalesSignos corticales
Examenes auxiliaresExamenes auxiliares
TAC cerebralTAC cerebral– Signo deltaSigno delta– Captación contraste en Captación contraste en
hoz/tentorio/cortezahoz/tentorio/corteza– Alt. tamaño ventriculosAlt. tamaño ventriculos– Hiper o hipo densidadHiper o hipo densidad
RMNRMN LCR – PLLCR – PL
PIC, sangrePIC, sangre AngiografíaAngiografía
TratamientoTratamiento EtiológicoEtiológico SintomáticoSintomático
– Anticonvulsivantes, antiedematosos, Anticonvulsivantes, antiedematosos, acetazolamidaacetazolamida
AnticoagulaciónAnticoagulación
Hemorragia subaracnoideaHemorragia subaracnoidea Irrupción de sangre en espacio Irrupción de sangre en espacio
subaracnoideo por ruptura de vaso subaracnoideo por ruptura de vaso sanguíneo.sanguíneo.
80% de casos por ruptura espontánea de 80% de casos por ruptura espontánea de aneurismas saculares de arterias basalesaneurismas saculares de arterias basales
Etiología desconocida: 10-20%Etiología desconocida: 10-20% 25% pacientes fallecen dentro 24 horas25% pacientes fallecen dentro 24 horas Mas 50% pacientes quedan con secuela Mas 50% pacientes quedan con secuela
neurológica neurológica Edad pico: 50 – 60 añosEdad pico: 50 – 60 años Raro en niños : < 0.5%Raro en niños : < 0.5%
Localizaciones mas frecuentes Localizaciones mas frecuentes de aneurismasde aneurismas
Carótida Interna/ Carótida Interna/ Comunic. Post: Comunic. Post: 40%40%
Comunic.anter/Cerebral Comunic.anter/Cerebral anter : anter : 35%35%
Cerebral media : Cerebral media : 2020%% VertebrobasilarVertebrobasilar : 4% : 4% OtrasOtras : : 1% 1% 20% pacientes 20% pacientes
Aneurismas múltiplesAneurismas múltiples
Cuadro Clínico Cuadro Clínico PRODROMOS (incluyendo PRODROMOS (incluyendo warning leakwarning leak) ) Cefalea explosivaCefalea explosiva Nauseas y vómitosNauseas y vómitos Rigidez de nucaRigidez de nuca Con/sin pérdida de concienciaCon/sin pérdida de conciencia Focalización: afasia, hemiparesia, III Focalización: afasia, hemiparesia, III
unilateral, etcunilateral, etc Síntomas pueden ser sutiles o Síntomas pueden ser sutiles o
catastróficoscatastróficos
Escala Hunt - HessEscala Hunt - Hess
I Asintomático / leve cefalea
II Cefalea mod-severa, rigidez nuca, c/s par craneal
III Confusión, letargia, focalización leve
IV Estupor y/o hemiparesia
V Coma y/o posturas de extensión
HSA - DiagnósticoHSA - Diagnóstico Sospecha clínicaSospecha clínica ++++ ++++ TAC cerebralTAC cerebral (sin/c) (sin/c)
– Sensitividad : 90% Sensitividad : 90% (antes 24 horas)(antes 24 horas) Punción LumbarPunción Lumbar
– Si sospecha clínica ++ y TAC (-) o no disponibleSi sospecha clínica ++ y TAC (-) o no disponible– Difícil diagnóstico diferencial con punción Difícil diagnóstico diferencial con punción
traumática en primeras 6 hrstraumática en primeras 6 hrs Angiografía 4 vasosAngiografía 4 vasos
– Forma del aneurisma, presencia de otros Forma del aneurisma, presencia de otros aneurismas y vasoespasmoaneurismas y vasoespasmo
– Sensibilidad 90%Sensibilidad 90% Angio - RMNAngio - RMN
Manejo del paciente con HSAManejo del paciente con HSA Monitoreo neurológico y Monitoreo neurológico y
cardiovascular frecuentecardiovascular frecuente Mantenimiento de vía aérea Mantenimiento de vía aérea
permeablepermeable Reposo absolutoReposo absoluto SedaciónSedación AnalgesiaAnalgesia Prevenir complicaciones Prevenir complicaciones
– ResangradoResangrado– HidrocefaliaHidrocefalia– VasoespasmoVasoespasmo– ConvulsionesConvulsiones– HiponatremiaHiponatremia– Arritmias – Edema pulmonarArritmias – Edema pulmonar
Complicaciones en HSAComplicaciones en HSA RESANGRADORESANGRADO
RESANGRADORESANGRADORiesgo máximo : Riesgo máximo : 1°1° – 14 ° – 14 °
día día 20% primeras dos semanas20% primeras dos semanas50% primeros seis meses50% primeros seis mesesMuy alta mortalidad (Muy alta mortalidad ( 78%) 78%)
Mantener PA cifras Mantener PA cifras adecuadasadecuadas
Tratamiento conservadorTratamiento conservador Terapia endovascular con Terapia endovascular con
coilscoils intraluminales intraluminales
Complicaciones en HSAComplicaciones en HSAHIDROCEFALIAHIDROCEFALIA
HH. Aguda (25%). Aguda (25%)Bloqueo de vent/cisternasBloqueo de vent/cisternaspor coágulos sanguin.por coágulos sanguin.
H. Crónica (20-60%)H. Crónica (20-60%)Cicatriz granulacion.Cicatriz granulacion.aracnoideas aracnoideas mala malaabsorción LCRabsorción LCR
Complicaciones en HSAComplicaciones en HSAVASOESPASMOVASOESPASMO
11aa causa de déficit causa de déficitClínica : 14-40%Clínica : 14-40%Angiografía : 60 – 75%Angiografía : 60 – 75%Presentación entre 4° Presentación entre 4°
al 21° día con pico al 21° día con pico entre 5° al 9° díaentre 5° al 9° día
PATOGÉNESISPATOGÉNESISRiesgo = ambos sexosRiesgo = ambos sexosMas riesgo en Mas riesgo en hipotensos y/o hipotensos y/o hipovolémicoshipovolémicosTAC < 72 hrs buen TAC < 72 hrs buen predictor de predictor de vasoespasmo pues si: vasoespasmo pues si: sangrado > 3 x 5 mm sangrado > 3 x 5 mm en cisternas basales en cisternas basales incidencia es casi 100%incidencia es casi 100%OxihemoglobinaOxihemoglobina
Tratamiento VasoespasmoTratamiento Vasoespasmo
Remoción quirúrgica Remoción quirúrgica coágulocoágulo
NimodipinaNimodipinaBCC – atraviesa BHEBCC – atraviesa BHEDosis profiláctica : 60 Dosis profiláctica : 60
mg c/4 hrs. v.o. por 21 mg c/4 hrs. v.o. por 21 díasdías
Terapia hemodinámicaTerapia hemodinámicaMantener estado de Mantener estado de
hipervolemiahipervolemiaHemodiluciónHemodilución
CEFALEASCEFALEAS
Clasificación de CefaleasClasificación de Cefaleas19621962 Primera clasificaciónPrimera clasificación1988 International Classification for Headache 1988 International Classification for Headache
disordersdisorders96 pags, 13 grupos de cefalea96 pags, 13 grupos de cefalea165 diagnósticos diferentes165 diagnósticos diferentes
20032003 International Classification for Headache International Classification for Headache disorders II hdisorders II httpttp://www.i-h-s.org://www.i-h-s.org
14 grupos principales14 grupos principales
Clasificación de Cefaleas ICHD-IIClasificación de Cefaleas ICHD-II Cefaleas PrimariasCefaleas Primarias
1.- Migraña1.- Migraña2.- Tensional2.- Tensional3.- Cefalea en racimos y 3.- Cefalea en racimos y
otras cefaleas otras cefaleas trigemino-autonómicastrigemino-autonómicas
4.- Otras cefaleas 4.- Otras cefaleas primariasprimarias
Clasificación de Cefaleas ICHD-IIClasificación de Cefaleas ICHD-II Cefaleas Secundarias Cefaleas Secundarias (“atribuible a “)(“atribuible a “)
55.- .- Trauma craneal o cervicalTrauma craneal o cervical6.- Alteración vascular craneal o cervical6.- Alteración vascular craneal o cervical7.- Alteraciones intracraneales no vasculares7.- Alteraciones intracraneales no vasculares8.- Abuso o consumo de sustancias o deprivación 8.- Abuso o consumo de sustancias o deprivación
de las mismasde las mismas9.- Infección9.- Infección10.- Alteraciones de la homeostasia10.- Alteraciones de la homeostasia11.- Estructuras craneo-faciales11.- Estructuras craneo-faciales12.- Alteraciones psiquiátricas12.- Alteraciones psiquiátricas13.- Neuralgias faciales y causas centrales de 13.- Neuralgias faciales y causas centrales de
dolor facialdolor facial14.- Otras cefaleas, neuralgias craneales y dolor 14.- Otras cefaleas, neuralgias craneales y dolor
facial central facial central
MIGRAÑAMIGRAÑA Causa más frecuente de cefaleaCausa más frecuente de cefalea 18 % de mujeres y 3 % hombres18 % de mujeres y 3 % hombres Promedio : 5 – 10% poblaciónPromedio : 5 – 10% población Frecuente en adultos jovenesFrecuente en adultos jovenes Inicia en niñez / adolescenciaInicia en niñez / adolescencia Antecedentes familiares : 50%Antecedentes familiares : 50% Episodica y recurrenteEpisodica y recurrente
Caracteristicas relevantes:Caracteristicas relevantes:– Edad de inicio, frecuencia, duración de crisis, Edad de inicio, frecuencia, duración de crisis,
localización, intensidad, sintomas asociados, localización, intensidad, sintomas asociados, prodromosprodromos..
Prevalencia de la migrañaPrevalencia de la migraña
5 10 15 20 25 30 35 40 45 50 55
0.350.300.250.200.150.100.050
Prevalencia (%)
MujeresHombres
años
Clasificación de la migrañaClasificación de la migraña M. sin aura M. sin aura (común 80%)(común 80%) M. con aura M. con aura (clásica 20%)(clásica 20%)
– Aura típica (con cefalea migrañosa, no Aura típica (con cefalea migrañosa, no migrañosa o sin cefalea)migrañosa o sin cefalea)
– M. BasilarM. Basilar– M. Hemipléjica familiarM. Hemipléjica familiar– M. Hemipléjica esporádicaM. Hemipléjica esporádica
Sindromes periódicos de la infanciaSindromes periódicos de la infancia– Vómitos cíclicos, migraña abdominal, Vómitos cíclicos, migraña abdominal,
vértigo paroxisticovértigo paroxistico M. RetinianaM. Retiniana M. ComplicadaM. Complicada
– Status migrañoso, infarto migrañoso, crisis Status migrañoso, infarto migrañoso, crisis epilépticas inducidas por migraña.epilépticas inducidas por migraña.
M. probable M. probable
Cuadro clínicoCuadro clínico ProdromosProdromos
AuraAura CrisisCrisis
PostdromosPostdromos
AuraAura Fenómenos neurológicos focales que
preceden o acompañan a la crisis de migraña.
Mayoría se desarrollan entre 5 - 20 min. y dura < 60 minutos
Visual, Sensitiva, Motora Cefalea se inicia dentro de los 60 minutos
de terminada el aura
AuraAura Visual : escotoma, fotopsia o fosfénos, formas
geométricas, espectro de fortificación, objetos rotatorios u oscilatorios, brillantez
Distorsión visual: alucinación, metamorfopsia, visión en mosaico
Sensitiva: parestesias migratorias periorales Motora: debilidad o ataxia Lenguaje: disartria o afasia Delusiones: deja vú
Silberstein S et al, 2001
Cuadro clínicoCuadro clínico
Localizada en la mitad o toda la cabeza Localizada en la mitad o toda la cabeza Tipo latido o punzadaTipo latido o punzada Nauseas y vómitosNauseas y vómitos Intensidad moderada – severaIntensidad moderada – severa Empeora con el ejercicio, Valsalva o Empeora con el ejercicio, Valsalva o
cambios posturalescambios posturales Sonofobia, fotofobia, malestar generalSonofobia, fotofobia, malestar general Duración : varias horas a tres díasDuración : varias horas a tres días
Factores desencadenantesFactores desencadenantes Cambios hormonalesCambios hormonales EjerciciosEjercicios MedicamentosMedicamentos EstrésEstrés Tabaco, alcoholTabaco, alcohol Ciertos alimentosCiertos alimentos otrosotros
Migraña y GenéticaMigraña y Genética Migraña hemipléjica Migraña hemipléjica
familiarfamiliar : 3 genes
Canales de calcio tipo P/Q voltaje –dependiente subunidad 1ª CACNA1A
Subunidad alfa2 de la Subunidad alfa2 de la bomba Na-Kbomba Na-K
Subunidad alfa1 de Subunidad alfa1 de canales sodio neuronalescanales sodio neuronales
Fisiopatología de la CrisisFisiopatología de la Crisis Hipótesis Vascular : Vasodilatación
meníngea y activación nerviosa trigeminal sensitiva perivascular
Hipótesis Neurogénica: Liberación de péptidos por estimulación de fibras sensitivas exacerba vasodilatación
Integración: Alteración neural central causa disfunción en mecanismos sensitivos, vasculares y vías de control del dolor
Posibles Generadores Posibles Generadores Centrales de MigrañaCentrales de Migraña
Núcleos somato-sensoriales deltálamo
Sustancia grisperiacueductal
Tratamiento para Migraña AbortivosAbortivos
– Dentro de los primeros 30 a 60 min– Varias alternativas de tratamiento:
Oral, IM, EV, nasal, subcutánea, etc
– Ergotaminas y derivados (DHE)Ergotaminas y derivados (DHE)– Naproxeno y otros AINE’sNaproxeno y otros AINE’s– Triptanes (sumatriptan, naratriptan, Triptanes (sumatriptan, naratriptan,
zolmitriptan, rizatriptan) zolmitriptan, rizatriptan)
Antimigrañosos y Receptores Antimigrañosos y Receptores 5-HT5-HT
RECEPTOR ERGOTAMINA TRIPTANES
5 HT 1A ++++ +
5 HT 1B/1D +++ +++
5 HT 1E Y 1F + +
5 HT 2A Y 2B +++ -
5HT 3 - -
ALFA 1 Y 2 +++ -
Nauseas, emesis
Antimigraña
Efecto vascularperiférico
Tratamiento profilácticoTratamiento profiláctico
Meta: frecuencia, duración e intensidad de las crisis
Calcioantagonistas : – Flunarizina, Nimodipina, Verapamilo,
Diltiazem. Anticonvulsivantes:
– Ac Valproico, Valproato, Gabapentin, topiramato, lamotrigina.
Betabloquadores : – Propranolol, timolol, nadolol, atenolol
Cambios en hábitos de vidaCambios en hábitos de vida No exposición a desencadenantesNo exposición a desencadenantes
CEFALEA RACEMOSACEFALEA RACEMOSA
Cefalea racemosaCefalea racemosa Cefalea trigemino-autonómica 6-8 veces mas frecuente en varones Suele iniciarse entre los 20 – 50 años Ataques frecuentemente nocturnos Racimos: 1 – 3 meses de duración Puede ser crónico Examen neurológico normal
Cefalea racemosaCefalea racemosa Criterios diagnósticos
– Al menos 5 ataques Al menos 5 ataques – Unilateral, retro-ocular o supraorbitaria o temporal, gran Unilateral, retro-ocular o supraorbitaria o temporal, gran
intensidad, punzante, duracion de 15 a 180 minutos (sin intensidad, punzante, duracion de 15 a 180 minutos (sin tratamiento).tratamiento).
– Acompañada de al menos uno de los siguientes:
– Inyeccion conjuntival o lagrimeo, Inyeccion conjuntival o lagrimeo, – congestion nasal ipsilateral o rinorrea, congestion nasal ipsilateral o rinorrea, – Sudoracion ipsilateral facial y de frenteSudoracion ipsilateral facial y de frente– MIosis o ptosis ipsilateralMIosis o ptosis ipsilateral– Ansiedad o agitacionAnsiedad o agitacion
Frecuencia de ataques entre 1 c/48 hrs y 8/d
No atribuible a otra causa
Cefalea racemosaCefalea racemosa Tratamiento abortivo: Tratamiento abortivo:
– Oxigeno (8 - 15 Ltx’ 100% por 15 min.) Oxigeno (8 - 15 Ltx’ 100% por 15 min.) – DHE (im) DHE (im) – Triptanes (sumatriptan s.c. o zolmitriptan Triptanes (sumatriptan s.c. o zolmitriptan
oral)oral) Tratamiento profilactico : Tratamiento profilactico :
– Metlsergide, Metlsergide, – Litio, Litio, – Corticoides : PDN 60 mg/do DXMT 8 mg/d Corticoides : PDN 60 mg/do DXMT 8 mg/d – Verapamilo :240 – 360 mg/dVerapamilo :240 – 360 mg/d
CEFALEA TENSIONALCEFALEA TENSIONAL( Contraccion muscular )( Contraccion muscular )
Cefalea tensionalCefalea tensional Cefalea primaria más frecuente 2/3 población ha presentado CTE. Distribución en banda, holocranea, Opresiva Horas a días Leve a moderada intensidad No síntomas acompañados Diarias o episodicas Se incrementa al progresar el día Asociado o no a estres/depresión Etiología no definida Tratamiento : AINEs, miorelajantes, triciclicos
Cefalea tensionalCefalea tensional C. T. Episódica InfrecuenteC. T. Episódica Infrecuente
– c/s hipersensibilidad pericranealc/s hipersensibilidad pericraneal C. T. Episódica FrecuenteC. T. Episódica Frecuente
– c/s hipersensibilidad pericranealc/s hipersensibilidad pericraneal C. T. CrónicaC. T. Crónica
– c/s hipersensibilidad pericranealc/s hipersensibilidad pericraneal Probable cefalea tensional.Probable cefalea tensional.
DEMENCIADEMENCIA
DemenciasDemencias Demencia degenerativa (Alzheimer, Pick, etc) Demencia vascular (multi-infarto) Demencia mixta Demencia con cuerpos de Lewy Deteriroro cognitivo minimo (olvidos benignos del
anciano) Hematoma subdural crónico Hidrocefalo a presión normal Enfemedad de Binswanger Deficiencia vitamina B12 Encefalopatias metabólicas (Hipotiroidismo, etc) Neurosifilis, HIV, Creuzfeldt-Jacob Depresión (pseudodemencia) Deprivación sensorial (sordera, cataratas, etc) Medicación
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad neurodegenerativa mas frecuente.
Causa mas frecuente de demencia en personas > 65 a.
5 - 20% de personas > 65 a. Prevalencia se duplica cada 5
años. 40-50% de personas > 85 a.
Factores de riesgo Primarios:
– Edad , Género, Historia familiar– Apolipoproteína ε4, trisomía 21, mutaciones de presenilina 1 y
2– Factores de riesgo cardiovascular
Posibles:– Trauma craneal , depresión, pobre educación
Posibles factores protectores:– Apo ε 2, consumo regular de pescado y Omega-3, alta
educación, AINE’s, ingesta moderada de alcohol, consumo de vitaminas C, E, B6, B12 y folatos.
Neurology 2005
Genética 90 % de casos : formas esporádicas
5- 10% de casos: formas familiares
Autosómico-dominante de inicio temprano– Mutaciones de los genes de:
Proteína precursora de amiloide (Cr 21) Presenilina 1 (Cr 14) Presenilina 2 (Cr 1)
Neuropatología
Neuropatología
Degeneración neuronal con pérdida de sinapsisDegeneración neuronal con pérdida de sinapsis
Placas seniles Ovillos neurofibrilares
ClínicaClínica Edad de inicio variable Curso progresivo Inicio insidiosoInicio insidioso Algunos pacientes pueden ser concientes Algunos pacientes pueden ser concientes
de su pérdida de habilidadesde su pérdida de habilidades Mayormente no son concientesMayormente no son concientes Eventualmente, el reconocimiento puede Eventualmente, el reconocimiento puede
seguir a un suceso aparentemente crítico seguir a un suceso aparentemente crítico (pérdida, caída accidental, postquirúrgico, (pérdida, caída accidental, postquirúrgico, episodio confusional agudo, etc.)episodio confusional agudo, etc.)
Características Clínicas Alteración de la memoria Deterioro cognitivo (apraxia, afasia,
agnosia, etc) DEMENCIA CORTICAL (Folstein) Interferencia significativa con
el trabajo o actividades sociales (DSM IV)
Alucinaciones, agitación, paranoia, etc
Postración, incontinencia y mutismo tardiamente
DiagnósticoDiagnóstico Diagnóstico definitivo por estudio
histopatológico No oportunidad de diagnóstico pre-sintomático Diagnóstico de INCLUSION, no de exclusión EA puede ser diagnosticada incluso en formas
leves Investigar causas de demencia reversible
Desafortunadamente solo se dx. correctamente el 60% de casos y se trata el 50% de ellos.
Neuroimágenes
Tratamiento
Descartar causas reversibles
Causas de demenciapotencialmente reversibles
Neuroquirúrgicas: – Hidrocéfalo a presión normal,
hidrocéfalo obstructivo, hematoma subdural, tumor cerebral
Nutricionales:– Deficiencia vitamina B12 y acido
fólico Endocrinas: hipotiroidismo Metabólicas: hiponatremia Alcoholismo Farmacológicas: anticolinérgicos,
benzodiazepinas Vasculitis , infecciones Psiquiatricas: depresión severa
Tratamiento No cura para la enfermedad. Tratar co-morbilidades Tratar complicaciones relacionadas con la
enfermedad Tratamiento farmacológico sintomático
– Inhibidores Acetilcolinesterasa– Antagonista NMDA
Inhibidores de la acetilcolinesterasa (FDA)
Tacrine (Cognex)descontinuado
Donepezil (Aricept, Carencil) 5-10 mg/d Rivastigmine (Exelon) 6-12
mg/d Galantamina (Reminyl) 16-24 mg/dMetrifonato Diclorvos Exelon® Tacrina Donepezilo
OHO
O
O
CIP
CICI
OCI
P CI
O
OO
O
O N
N
H
NH2
N
O N
OO
Antagonista NMDA Antagonista receptor NMDA
Memantina Indicado en estadíos moderado a
severo 20 mg/día
– Titulación recomendable Puede asociarse con inhibidor
AchEsterasa
Enfermedad de Enfermedad de Creutzfeltd-JakobCreutzfeltd-Jakob(enfermedades por priones)(enfermedades por priones)
ENFERMEDADES ENFERMEDADES DESMIELINIZANTESDESMIELINIZANTES
Enfermedades desmielinizantesEnfermedades desmielinizantesdel SNCdel SNC
Esclerosis múltipleEsclerosis múltiple Mielinolisis pontina centralMielinolisis pontina central Enfermedad de Marchiafava-BignamiEnfermedad de Marchiafava-Bignami
Esclerosis MultipleEsclerosis Multiple Esclerosis diseminada (UK), esclerosis Esclerosis diseminada (UK), esclerosis
en placas (FRA).en placas (FRA). Enfermedad crónica y desmielinizante Enfermedad crónica y desmielinizante
primaria del sistema nervioso central.primaria del sistema nervioso central. Comienza en los adultos jóvenes.Comienza en los adultos jóvenes.
Patológicamente se caracteriza por la Patológicamente se caracteriza por la afectación de la sustancia blanca de afectación de la sustancia blanca de múltiples áreas del SNC donde se múltiples áreas del SNC donde se produce inflamación, desmielinización y produce inflamación, desmielinización y esclerosis. esclerosis.
Esclerosis MultipleEsclerosis MultiplePATOGÉNESISPATOGÉNESIS Predisposicion genetica + factor ambiental (viral?) Tendencia familiar (40% gemelos homocigotos) Riesgo mayor en hemisferio norte
Proceso autoimnmune.Proceso autoimnmune. Primariamente mediada por células T.Primariamente mediada por células T. Organo blanco: Vaina de mielina de los axones del Organo blanco: Vaina de mielina de los axones del
SNC. SNC. Desmielinización focalizada, en placas.Desmielinización focalizada, en placas. Sustancia blanca profunda: alrededor de los Sustancia blanca profunda: alrededor de los
ventrículos.ventrículos. Varios estadios de las placasVarios estadios de las placas
Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleCARACTERÍSTICAS CARACTERÍSTICAS
CLÍNICASCLÍNICAS
Areas de desmielinización producen enlentecimiento o bloqueo de conducción.
Los síntomas dependen de la extensión del defecto de conducción y de su localización.
Síntomas más comunes: debilidad muscular y trastornos sensitivos.
20% trastornos visuales : neuritis óptica retrobulbar
15% ataxia.
Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleCURSO CLÍNICO CURSO CLÍNICO
Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleLÍQUIDO CEREBROESPINALLÍQUIDO CEREBROESPINAL
Proteína básica de mielina: Proteína básica de mielina: Destrucción de placas de mielina. 30% de Destrucción de placas de mielina. 30% de
la mielina del SNC es proteína básica. Al la mielina del SNC es proteína básica. Al destruirse, se libera al LCR, proporcional al destruirse, se libera al LCR, proporcional al daño. daño.
Se eleva durante las 2 semanas (50-90%)Se eleva durante las 2 semanas (50-90%)
Síntesis de IgG intratecalmente: Síntesis de IgG intratecalmente: Bandas oligoclonalesBandas oligoclonales
Resonancia Magnética NuclearResonancia Magnética NuclearCriterios:Criterios:
Presencia de lesiones adyacentes a los ventrículosPresencia de lesiones adyacentes a los ventrículos Una lesión infratentorialUna lesión infratentorial Lesiones mayores de 5 mmLesiones mayores de 5 mm
Tres componentes esenciales:Tres componentes esenciales: Diseminación en el tiempo y en el espacioDiseminación en el tiempo y en el espacio La exclusión de otras condiciones que puedan causar La exclusión de otras condiciones que puedan causar
cuadros similarescuadros similares
Esclerosis MultipleEsclerosis MultipleTERAPIATERAPIA Terapia sintomática: Terapia sintomática:
Fatiga, espasticidad, trastornos conductuales, Fatiga, espasticidad, trastornos conductuales, paroxismales, dolorosos, disfunción vesical y paroxismales, dolorosos, disfunción vesical y cerebelosa.cerebelosa.
Tratamiento de la crisis agudaTratamiento de la crisis aguda– Esteroides parenteral: Esteroides parenteral:
metilprednisolona 1 gr/dia/3-5 diasmetilprednisolona 1 gr/dia/3-5 dias Tratamiento para reducir numero de Tratamiento para reducir numero de
ataquesataques Interferon beta 1a o 1bInterferon beta 1a o 1b
Mielinolisis Pontina Central
1959: Adams, Victor y Mancall1959: Adams, Victor y Mancall Enfermedad caracterizada por la Enfermedad caracterizada por la
destrucción simétrica de las vainas de destrucción simétrica de las vainas de mielina en la base del puentemielina en la base del puente..
Antecedente de hiponatremia, correción Antecedente de hiponatremia, correción rápida de los niveles séricos de sodio.rápida de los niveles séricos de sodio.
Asociación: Alcoholismo crónico y Asociación: Alcoholismo crónico y desnutrición, Hiponatremia por desnutrición, Hiponatremia por deshidratación secundaria a vómitos, diarrea, deshidratación secundaria a vómitos, diarrea, terapia diurética; por sobrehidratación, terapia diurética; por sobrehidratación, ingesta compulsiva de agua.ingesta compulsiva de agua.
Mielinolisis Pontina Central
Mielinolisis Pontina Central Cuadro clínico: Desde estado asintomático hasta el Cuadro clínico: Desde estado asintomático hasta el
coma.coma. Síntomas aparecen 2-3 días después de la rápida Síntomas aparecen 2-3 días después de la rápida
corrección del sodio.corrección del sodio. Disartria, mutismo, anormalidades conductuales, Disartria, mutismo, anormalidades conductuales,
oftalmoparesia, parálisis bulbar y pseudobulbar, oftalmoparesia, parálisis bulbar y pseudobulbar, hiperreflexiahiperreflexia
Curso rápido, muerte en días o semanas.Curso rápido, muerte en días o semanas. Mielinolisis extrapontina en 10%Mielinolisis extrapontina en 10%
ataxia, conducta irregular, defectos en los campos ataxia, conducta irregular, defectos en los campos visuales, trastornos del movimiento.visuales, trastornos del movimiento.
Enfermedad de Marchiafava-bignamiEnfermedad de Marchiafava-bignami
1903: Descrita por Marchiafava-Bignami.1903: Descrita por Marchiafava-Bignami. Degeneración primaria del cuerpo calloso, Degeneración primaria del cuerpo calloso,
caracterizado por alteración del estado caracterizado por alteración del estado mental, convulsiones y signos neurológicos mental, convulsiones y signos neurológicos multifocales.multifocales.
Desmielinización del cuerpo calloso sin Desmielinización del cuerpo calloso sin inflamación, luego afecta a otras áreas.inflamación, luego afecta a otras áreas.
Causa: Desconocida. Vino rojo. Alcohol, Causa: Desconocida. Vino rojo. Alcohol, desnutrición.desnutrición.
Enfermedad de Marchiafava-bignamiEnfermedad de Marchiafava-bignami
Síntomas y signos: Inicio Síntomas y signos: Inicio insidioso. Mixtura de signos insidioso. Mixtura de signos difusos y focales: Demencia, difusos y focales: Demencia, pérdida de la memoria, pérdida de la memoria, confusión, manía, paranoia, confusión, manía, paranoia, estados delusionales. estados delusionales. Raramente apatía y Raramente apatía y depresión.depresión.
Diagnóstico: La TAC y RMN Diagnóstico: La TAC y RMN cerebral muestra las cerebral muestra las lesiones desmielinizantes.lesiones desmielinizantes.
Curso: Progresión lenta que Curso: Progresión lenta que lleva a la muerte en 3-6 lleva a la muerte en 3-6 años.años.
DESORDENES DESORDENES NEUROCUTANEOSNEUROCUTANEOS
Desordenes NeurocutaneosDesordenes Neurocutaneos
NEUROFIBROMATOSISNEUROFIBROMATOSIS– Tipo I (Von Recklinghausen) y IITipo I (Von Recklinghausen) y II
ESCLEROSIS TUBEROSAESCLEROSIS TUBEROSA– BournevilleBourneville
ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINALANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL– Sturge-Weber-DimitriSturge-Weber-Dimitri
NEUROFIBROMATOSISNEUROFIBROMATOSIS Autosómico dominanteAutosómico dominante Expresión clinica variableExpresión clinica variable 100% penetrancia100% penetrancia Estructuras involucradas derivan Estructuras involucradas derivan
embriologica-mente de la cresta embriologica-mente de la cresta neural (piel y SN)neural (piel y SN)
Alto riesgo de neoplasiasAlto riesgo de neoplasias
NEUROFIBROMATOSIS TIPO INEUROFIBROMATOSIS TIPO I ClásicoClásico Cromosoma 17Cromosoma 17 Manchas Manchas café-au-lait café-au-lait
((6 o mas, 1.5 cm de 6 o mas, 1.5 cm de diametro)diametro)
NeurofibromasNeurofibromas Nodulos de Lisch (irisNodulos de Lisch (iris))
NEUROFIBROMATOSIS TIPO IINEUROFIBROMATOSIS TIPO II Autosómico dominanteAutosómico dominante Cromosoma 22Cromosoma 22 Neurinomas del acústico bilateralNeurinomas del acústico bilateral
– Tinnitus unilateral, hemiataxia, vértigo, Tinnitus unilateral, hemiataxia, vértigo, sordera, paresia del VIIsordera, paresia del VII
Esclerosis TuberosaEsclerosis Tuberosa Autosómica dominanteAutosómica dominante Cromosoma 9Cromosoma 9 Nodulos duros, Nodulos duros,
calcificados en el calcificados en el cerebro, cerebro, periventricularesperiventriculares
Retardo mentalRetardo mental ConvulsionesConvulsiones Adenomas sebaceosAdenomas sebaceos
Esclerosis TuberosaEsclerosis Tuberosa
Facomas o lesiones retinianasFacomas o lesiones retinianasManchas hipopigmentadas en pielManchas hipopigmentadas en pielManchas en “piel de cerdo” Manchas en “piel de cerdo” (Shagreen)(Shagreen)
Sindrome de Sturge-weberSindrome de Sturge-weber
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