patologie medulara
Post on 07-Feb-2016
140 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Patologie medulara
• Ascendente:– Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă
• Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamul (VPL)• Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,
organul tendinos Golgi– Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin
fibre Adelta şi C)• Descendente:
– Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial
• Ascendente:– Coloanele dorsale – sensibilitate tactilă fină, vibraţii, propriocepţie, discriminare tactilă
• Se încrucişează în bulb pentu a forma lemniscul medial şi apoi ajung în talamul (VPL)• Fibre de la corpusculii pacini, receptorii Meissner, receptorii articulari, fusuri neuromusculare,
organul tendinos Golgi– Tractul spinotalamic – durere şi temperatură (de la terminaţiile nervoase libere, prin
fibre Adelta şi C)• Descendente:
– Tractul corticospinal – 80% lateral 20% ventral / medial
Sindroame medulare
Structuri lezate Cauze
Secţiune completăMielităTraumatism
Hemisecţie Sindromul Brown-Séquard
Structurile centraleSiringomielieHidromielieTumori
Cordoanele posterioare, coarnele posterioare
Tabes dorsal
Cordoanele posterioareTracturile piramidale
Scleroza combinată
Hernie de disc cu compresia cozii de cal
• Sindrom de con medular• Sindrom de coadă de cal
Sindromul de coada de cal:• Durere lombara joasa si la nivelul
membrelor inferioare• Posibil ROT diminuate sau abolite• Tulburari de sensibilitate la nivelul
perineului, sau al membrelor inferioare (anestezie “in sea”)
• Deficit motor si eventual atrofii in teritoriile radacinilor afectate
• Tonus scazut al sfincterului anal• Prezenta semnului Babinski indica
cel mai probabil un alt diagnostic (de ex. compresie medulara)
• Posibil tulburari trofice tegumentare in zonele cu tulburari de sensibilitate
• Tulburari vezicale
Sindrom de con medular Sindrom de coada de cal
Debut brusc si bilateral treptat, frecvent unilateral
reflexeafectarea reflexelor achiliene cu
pastrarea reflexelor rotuliene afectarea tuturor reflexelor la nivelul membrelor inferioare
durere radiculara mai putin severa mai severa
lombalgii mai intense mai putin intense
tulburari senzitive
tulburarile tind sa fie localizate perianal, si sunt bilaterale si simetrice; pot apare tulburari disociative de sensibilitate
tulburari de sensibilitate frecvent cu carecter "in sea"; asimetrice, pot fi unilaterale; nu sunt intalnite disociatii de sensibilitate; pierderea sensibilitatii este sistematizata la dermatoame specifice ale membrului inferior, cu amorteala si parestezii; este posibila pierderea sensibilitatii in arii le pubiene, incluzand eventual penisul sau clitorisul
deficit motor
Tipic simetric, pareza distala a membrelor inferioare mai putin evidenta, posibil fasciculatii; posibil reflexe vii
Paraplegie flasca asimetrica mai evidenta, rar fasciculatii, frecvent amiotrofii
tulburari de dinamica sezuala frecventeMai rare; tulburari de erectie, tulburari de sensibillitate in zona
pubiana; tulburari de ejaculare
Sphincter dysfunctionRetentie urinara si incontinenta anala
aparute precoce Retentie urinara
Mielite• Etiologie:
– virală (herpex simplex, HTLV1, Polio, varicela zoster, VEB, rabie); • Mielita zoster – leziuni ale cornului anterior, mai rar implicarea căilor
lungi• Mielita herpetică – HVS2; localizare mai ales la conul medular,
evoluţie cu tulburări sfincteriene• Poliomielită anterioară – debut ca infecţie febrilă, precedată de reacţie
meningitică şi urmată după cel de-al doilea puseu febril de pareze hipotone distribuite asimetric
• Mielită postinfecţioasă: evoluţie perivenoasă; fază latentă – 5-40 zile; deficite ale căilor lungi
– secundară după infecţii bacteriene (S. Aureus, streptococ, treponema pallidum, leptospire), ciuperci (Criptococcus neoformans, Actinomices israelii)
– Necunoscută (postinfecţios, postvaccinal, boli demielinizante, boala Boeck)
Mielite• Tipuri:
– Leucomelită/ poliomelită/ mielită transversală– Acută/ subacută/ cronică
• Tablou clinic– Dureri sub formă de centură iniţial– Apoi para sau tetrapareză
• Iniţial hipotone• Spasticitate
– Reflexe abolite, tulburări de sensibilitate de tip transversal, dureri cu hipoestezii la extremităţi, tulburări sfincteriene
• Paraclinic– LCR – pleiocitoză, tulburări de barieră, eventual sinteză intratecală de IgG– Diagnosticarea agenţilor infecţioşi– IRM – focare inflamatorii, excluderea compresiunii medulare
• Terapie– Cauzală
• Etio virală - aciclovir• Mielită postinfecţioasă – imunosupresori (corticosteroizi, imunoglobuline)• Mielită transversă în LES: metilprednisolon, ciclofosfamidă
– Simptomatică• Heparinizare cu doze mici, kinetoterapie
Mielopatie cervicală
• Etiologie– Discogenă (HD mai frecvent C5-C6 şi
C6-C7)– Spondilogenă (calcificarea ligamentului
longitudinal dorsal, a inelului fibros, osteofite)
• Clinic: cronic progresivă, tetra/parapareze spastice, uneori deficite radiculare
• Diagnostic suplimentar: radiografia cervicală, potenţiale evocate, TMS, IRM, mielografie cervicaă în flexie şi extensie
• Tratament: conservator/chirurgical (deficite progresive, îngustarea canalului vertebral)
Siringomielia
• Formarea de cavităţi chistice (syrinx) în măduva spinării
Siringomielia• Debutul simptomatologiei are de obicei loc intre 25 si 40 de ani• Cavitatea chistica tinde sa se extinda (transversal si longitudinal),
distrugand centrul maduvei• Clinic:
– Durere, – Sindrom centromedular (tulburări de sensibilitate, tulburări trofice
vegetative, tulburări motorii); – Modificări ale coloanei vertebrale; – In siringobulbie – nistagmus, deficite ale n. VII-XII– Cefalee
• Terapie – Interventia chirurgicala vizeaza fie corectarea anatomiei (malformatia
Arnold Chiari), fie inlaturarea unui proces inlocuitor de spatiu, fie drenajul si decompresia chisturilor
Siringomielia
• Diagnostic suplimentar:– Electrofiziologie– IRM– Mielografie
Tumori spinale
• Tipuri în funcţie de vârstă– Copii: tumori malformative, sarcoame, ganglioneuroame,
simpaticoblastoame– Tineri: sarcoame, glioame– Adult: neurinoame, meningioame, ependimoame, lipoame– Vârstă înaintată: metastaze, meningioame
• Localizare: intradural, intramedular (gliom, ependimom) sau extramedular (neurinom, sarcom, angiom); extradural – metstaze, sarcoame.
• Clinic: dureri segmentare sau difuze, semn Lhermitte; apoi deficite spinale în funcţie de localizare; deficite radiculare
Tumori spinale• Paraclinic: PES, EMG, radiografii, CT, IRM, mielografie (în cazuri
speciale), examinarea LCR (creşterea albuminei, eventual celule tumorale)
• Terapie– Cauzală
• tumorile extramedulare – chirurgie• Tumori intramedulare operabile – chirurgie şi iradiere• Metastaze – chirurgie, radioterapie, embolizare, în funcţie de caracteristicile
tumorii primare
Formaţiuni centromedulare
Tumoră intramedulară
• Tumorile care comprimă cordonul anterolateral sau tractul spinotalamic vor duce la deficit senzitiv termoalgezic controlateral cu nivel la aproximativ 2 dermatoame sub leziune; pe măsură ce tumora creşte, sunt afectate fibrele mai periferice, cu poierderea sensibilităţii mai departe de nivelul leziunii, cu cruţarea iniţială a regiunii sacrate
Compresie anterolaterala extramedulara
• Tulburarea sensibilitatii termoalgezice apare prima, si este maxima in dermatoamele sacrate. Pe masura ce tumora creste, deficitul senzitiv “urca” spre leziune, ajungand pana la 2-3 dermatoame sub ea.
Leziunile măduvei• În primele săptămâni/luni după leziune:
– Prevenirea trombozei venoase profunde– Prevenirea şi tratamentul escarelor– Asistenţă respiratorie (respiraţie, tuse)– Încurajarea recuperării motilităţii voluntare– Reducerea subluxaţiei umărului– Prevenirea şi corectarea contracturilor periarticulare– Prevenirea osteoporozei– Managementul spasticităţii– Stabilizarea articulară în timpul transferurilor– Asistenţa propulsiei membrului inferior în timpul păşirii
• Toţi pacienţii pot beneficia de SEF pentru prevenirea complicaţiilor imobilizării, cu condiţia integrităţii sistemului neuromuscular periferic şi al celui osteoarticular la nivelul care urmează să fie stimulat, şi al absenţei contraindicaţiilor medicale
Leziunile măduvei
• După atingerea fazei “de platou”– Menţinerea mobilităţii articulare– Managementul spasticităţii, al durerii asociate– Continuarea SE pentru a menţine antrenamentul musculaturii– Aplicarea unor proteze neurale
• Folosirea mâinii (prehensiune, manevrarea obiectelor)• Ortostaţiune• Păşire sau eventual mers (în leziunile incomplete)
– Rezolvarea problemelor de continenţă/micţiune/defecaţie– Exerciţii ale musculaturii membrelor inferioare (cicloergometru)
pentru a menţine o formă adecvată a sistemelor periferice, dar şi a funcţiei cardiopulmonare
Scorul ASIA (American Spinal Injury Association)
A Completă: în segmentele sacrate S4-S5 nu este prezentă nici un fel de funcţie senzitivă sau motorie
B Incompletă: sub nivelul neurologic (inclusiv în segmentele sacrate S4-S5) sunt prezente funcţii senzitive, dar nu şi motorii
C Incompletă: Funcţiile motorii sunt păstrate parţial sub nivelul neurologic, dar mai mult de jumătate dintre muşchii esenţiali au un grad de mobilitate voluntară mai mic decât 3
D Incompletă: Funcţiile motorii sunt păstrate parţial sub nivelul neurologic, şi cel puţin jumătate dintre muşchii esenţiali situaţi sub nivelul neurologic au un grad de mobilitate de 3 sau mai mult
E Normal: funcţiile motorii şi senzitive sunt normale
Ameliorarea evacuării vezicale (dispozitive antiretenţie)
• Criterii de eligibilitate– control vezical nesatisfăcător pentru pacient
• Incontinenţă reflexă, incontinenţă între cateterizări– disfuncţie vezicală datorată unei leziuni spinale
• dacă leziunea spinală nu este completă trebuie făcut astfel ca stimularea să nu fie dureroasă
– Vezica urinară trebuie să răspundă la stimularea rădăcinilor sacrate • la pacienţii cu leziuni ale cozii de cal este de obicei
neresponsivă• Dacă nu se poate încerca stimularea transrectală sau
transforaminală a nervilor sacraţi.
Controlul vezical – mecanisme neuro musculare
• A. Inervaţia simpatică.– 1. Neuroni pre-ganglionari în coloana intermedio-laterală lombară.– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul mezenteric inferior; axonii ajung la vezică prin intermediul
nervului hipogastric.– 3. Inervează două componente vezicale:
• a. Detrusorul – acesta conţine numeroşi receptori beta adrenergici; stimularea simpatică duce la relaxare.• b. Sfincterul intern (neted) – conţine în principal receptori de tip alfa; răspunde prin contracţie.
– 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea peretelui vezical.• B. Inervaţia parasimpatică.
– 1. Neuroni preganglionari din nucleul parasimpatic; axonii iau calea nervului pelvic.– 2. Neuroni post-ganglionari din ganglionul pelvic.– 3.axoni post-ganglionari inervează muşchiul detrusor - ACH acţionează pe receptori muscarinici, ducând la
contracţia detrusorului.– 4. Fibrele aferente semnalizează tensiunea şi întinderea peretelui vezical.
• C. Rolul inervaţiei simpatice: umplerea şi continenţa.– 1.vezica se umple: informaţia ajunge la măduvă pe căile aferente.– 2. Este declanşată activitatea reflexă prin căile eferente.– 3. Inhibiţie/relaxarea detrusorului.– 4. Constricţia sfincterului intern.– 5. Acomodarea: vezica se relaxează şi îşi creşte complianţa pentru noul volum.
• D. Rolul inervaţiei parasimpatice: micţiunea– 1. Dacă presiunea/tesiunea cresc suficient, apare descărcarea reflexă a neuronilor preganglionari, ceea ce duce la – 3. Contracţie vezicală şi golire
• E. Nervul ruşinos– 1. Motorneuroni somatici– 2. Sfincterul extern
• F. Aria pontină a micţiunii– 1. Micţiunea nu este un simplu reflex spinal– 2. Implică un releu pontin– 3. Informaţiile aferente sunt proiectate în această arie, şi dacă este depăşit un anumit prag, sunt declanşate mecanismele descendente;– 5. Simpaticul este inhibat, cu încetarea relaxării detrusorului şi relaxarea sfincterului intern– 6. Parasimpaticul este activat – contracţia detrusorului; după golire, stimulii aferenţi dispar, iar procesul se reia.– 7. Inhibă motoneuronii “ruşinoşi”
• G. Importanţa ariei pontine a micţiunii– 1. Controlul voluntar– 2. Copii; Paraplegie
Ameliorarea evacuării vezicale
• Pot fi stimulate diferite etaje ale circuitului nervos, începând cu conul medular şi terminând cu muşchiul detrusor
• Stimularea conului medular declanşează contracţiile reflexe ale detrusorului
• Stimularea rădăcinilor sacrate anterioare, a nervilor sacraţi sau a detrusorului simulează influxul parasimpatic spre acesta din urmă
• Util: stimularea rădăcinilor sacrate anterioare prin intermediul unui stimulator
Stimulatoare frenice
• Stimulare transcutană electrică sau magnetică la nivelul gâtului
• Pentru o stimulare comfortabilă în vederea respiraţiei sunt necesari electrozi implantaţi (primul dispozitiv a fost propus de Judson şi Glenn în 1968)
• Stimulare ciclică, cu pauză pentru expir. Dispozitivele actuale permit adaptarea modului de stimulare
Stimulatoare frenice
• La pacienţi cu leziune medulară înaltă– Stimulare pe toată durata zilei– Diafragmul poate deveni fatigabil în perioada
dinaintea implantării – trebuie pregătit (antrenat)
• Pacienţi cu hipoventilaţie alveolară centrală.– Afecţiune congenitală, dar şi la pacienţi cu leziuni ale
trunchiului cerebral sau scăderea sensibilităţii la CO2– Stimulare doar pe durata nopţii – Înlăturarea obstrucţiei CAS – poate fi accentuată de
stimularea frenică
Stimularea frenică
• Pentru a avea succes, este nevoie de un nerv frenic intact (nucleu frenic intact), şi de diafragm excitabil – Testare prin stimulare transcutană – diafragmul coboară cu
peste 10 cm sau presiunea intraabdominală creşte cu peste 100 cm apă
– Program de stimulare progresivă.• Dacă a apărut denervarea diafragmului ca urmare a
leziunii medulare (C4) este posibilă grefarea unui nerv intercostal ca nerv frenic şi stimularea sa ulterioară
• La adult este de obicei suficientă stimularea unilaterală– La copii, datorită mobilităţii mediastinale, aceasta este inutilă– Chiar şi la adult, stimularea bilaterală duce la obţinerea unui
volum mai mult decât dublu
Stimularea frenică
• La paraplegici– Creşte confortul şi calitatea vieţii (nu mai sunt
strict necesare ventilatorul, traheostomia)– Este încă neclar dacă durata de supravieţuire
creşte• La pacienţi cu hipoventilaţie alveolară
centrală– Creşte durata de supravieţuire
Exemplu de durere combinată: hernia de disc ce produce
lombalgie şi radiculopatie lombară
Vertebrălombară
Hernie de disc
Activarea nociceptorilor periferici- cauza componentei nociceptive a durerii
Compresiunea şi inflamaţia rădăcinii nervului– cauza componentei neuropate a durerii
Exemplu de durere combinată: hernia de disc ce produce
lombalgie şi radiculopatie lombară
Leziune
Activarea nociceptorilor
locali
Durere continuă, pulsatilă
în regiunea lombară
Pacienţii prezintă ambeletipuri de durere
Înţepătură, arsură
la nivelul piciorului
Descărcări ectopiceîn rădăcina lezată
Hernia de disc produce lombalgie şi radiculopatie lombară
Componenta nociceptivă a durerii
Componenta neuropată a durerii
Level of Disc HerniationRoot CompressedWeakness Sensory Loss Reflex Involvement
C4-C5 C5 deltoid lateral shoulder deltoid, pectoralis
C5-C6 C6 biceps lateral arm & forearm, thumb & lateral aspectof index fingerbiceps
C6-7 C7 triceps, wrist extension middle finger triceps
C7-T1 C8 hand intrinsics, wrist flexionring & little fingers finger flexion
Root Compressed Weakness Reflex Involvement Sensory Loss Pain Distribution
L3-L4 L4 quadriceps, tibialis anteriorknee jerk medial ankle anterior thigh
L4-L5 L5 extensor hallicus longus (extension of great toe)none significant great toe back of thigh
L5-S1 S1 gastrocnemius (ankle plantarflexion)Achilles lateral foot & heel back of thigh, lateral calf
top related