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PATOLOGIE VASCOLARI RARE:

QUANDO L’INDICAZIONE CHIRURGICA?

Prof. MAURIZIO TAURINO

Università degli Studi di Roma “LA SAPIENZA”Chirurgia Vascolare

FACOLTA’ DI MEDICINA E PSICOLOGIAAZIENDA OSPEDALIERA SANT’ANDREA

BLUE RUBBER BLEB NEVUS

SINDROME CON MALFORMAZIONE DEI CAPILLARI E MALFORMAZIONIE

ARTEROVENOSA

Sindr. KLIPPEL TRENAUNAY

1. SINDROME DI MARFAN

2. ANGIOSARCOMA

3. CORAL REEF AORTA

PATOLOGIE VASCOLARI RARE:

1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE

2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE

4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA

STORIA

La forma semplice, non

complicata:

ulcera ben definita che

non si estende oltre la

parete aortica

all’esame angio-TC

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

Descritte per la prima volta da Shumacker nel 1959

LOCALIZZAZIONE E PRESENTAZIONE CLINICA

Surgical or Endovascular Therapy of AbdominalPenetrating Aortic Ulcers and Their Natural History: A Systematic ReviewGeorgiadis et al J Vasc Interv Radiol 2013

K. Patatas et al. / Clinical Radiology 68 (2013) 753e759

Incidenza delle PAU sintomatiche tra

2.3 e il 7.6% di tutte le sindromi

aortiche acute diagnosticate

Vilacosta I et al J Am Coll Cardiol 1998

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

Georgiadis J Vasc Interv Radiol 2013

COMPLICANZE

MANIFESTAZIONE CLINICA ED EVOLUZIONE

Manifestazione clinica della

PAU è strettamente correlata

alla sua evoluzione

PAU sintomatiche >

Indicazione a trattamento

Tittle et al J Thorac Cardiovasc Surg 2002

PAU asintomatiche

Ganaha F et al. Circulation. 2002

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

Endovascular Treatment of Penetrating Aortic Ulcers: Mid-term ResultsI. Dalainas et al.Eur J Vasc Endovasc Surg 34, 74e78 (2007)

Eggebrecht H et al. Multiple penetrating atherosclerotic ulcers of the abdominalaorta: treatment by endovascular stent graft placement. Heart 2001; 85:526.

Murgo S et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of the descending thoracic aorta: treat- ment by endovascular stent-graft. Cardiovasc Intervent Radiol 1998;21:454–8.

ULCERE PENETRANTI AORTICHETRATTAMENTO CHIRURGICO vs ENDOVASCOLARE

NOSTRA ESPERIENZA

2003 - 2016:

40/593 pazienti affetti da

PAU sono stati sottoposti a

trattamento endovascolare

Pazienti (n = 40) Sesso maschile 36 (90%) Età 74.8 ± 7 (91-53) Fumo Fumatore

Ex Fumatore 1 (2.5%) 9 (22.5%)

Ipertensione arteriosa 36 (90%) Dislipidemia 22 (55%) Diabete mellito 6 (15%) BPCO 11 (27.5%) Insufficienza renale 8 (20%) Cardiopatia ischemica 10 (25%) Cardiopatia non ischemica 22 (55%) Insufficienza cerebrovascolare 5 (12.5%)

Addome ostile 9 (22.5%) Clinica Sintomatici 15 (37.5%)

Localizzazione toracica

7/10 P= 0.02

Localizzazzione addominale 8/30

Classe ASA 2 5 (12.5%) 3 29 (72.5%) 4 6 (15%)

37.5% esordio associato a sintomi:

la PAU a localizzazione toracica

più frequentemente sintomatica

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

STUDIO MORFOLOGICO

g

mm a.Diametro aortico a livello PAU (mm) 42.7 13 (23-91) b.Profondità PAU (mm) 20.3 9 (7-53) c.Larghezza difetto intimale (mm) 23.1 12 (5-54) d.Lunghezza PAU (mm) 36 18 (9-94)

Media SD (range)

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

INDICAZIONE CHIRURGICA

IN ASINTOMATICO:

• Diametro (d) > 20mm

• Profondità (b) > 10mm

TRATTAMENTO

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

RISULTATI IMMEDIATI Successo tecnico 90%,

4 complicanze legate all’accesso

Esclusione completa della PAU nel 95%

“Early endoleak” 5%: Gutter Endoleak

Mortalità perioperatoria 5%

Complicanze maggiori 27.5%

Complicanze legate all’accesso intra e

perioperatorie 12%

Durata ricovero 6 gg (25°-75° percentile 4-9)

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

RISULTATI IMMEDIATI

Arteria succlavia

sinistra

Gutter EL

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

RISULTATI IMMEDIATIULCERE PENETRANTI AORTICHE

Mediana del follow-up: 24 mesi (25°-75° percentile 11 - 47 mesi).

Sopravvivenza a 1, 3 e 5 anni: rispettivamente del 89%, 75% e 51%

“Freedom from reintervention” peri- e postoperatoria: del 95% ad un anno

del 91% a 3 e 5 anni.

RISULTATI A DISTANZA

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

ULCERE PENETRANTI DELL’AORTA:VALIDITA’ DEL TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE

• 5% di nuovi endoleak sottoposti a reintervento: uno di tipo Ib ed uno di tipo III,

• 10% di endoleak di tipo II che non hanno necessitato di correzione in quanto

associati ad una stabilità del diametro aortico.

RISULTATI A DISTANZA

LogRank test=0.54

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

RISULTATI A DISTANZA

ELIb+

rottura

Correzione chirurgica 14° mese FU

ELII

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

0 5 10 15 20 25 30

Asintomatico

Sintomatico

Diametroaortico>50mm

Diametroaortico<50mm

Numeropazienti

assenzacomplicanzeperioperatorie complicanzeperioperatorie

P=0.007

P=0.02

RISULTATI A DISTANZA

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

PROGNOSI FAVOREVOLE

CONCLUSIONI

Diversa evoluzione clinica delle PAU asintomatiche rispetto a quelle

sintomatiche > linee guida per il trattamento non sono state definite.

Tecnica endovascolare associata ad un minor tasso di mortalità e

complicanze perioperatorie rispetto alla chirurgia convenzionale.

Necessità ulteriori studi lungo termine per convalidarne la validità ed

arrivare ad indicazioni più precise.

ULCERE PENETRANTI AORTICHE

1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE

2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE

4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA

Neoformazioni solitamente a carattere benigno derivate dalle cellule

del sistema neuroendocrino a diversa localizzazione, dalla base

cranica fino allo scalo pelvico.

PARAGANGLI:piccoli raggruppamenti di cellule cromaffini distribuiti a vari livelli

dell’organismo in rapporto con i gangli e i nervi del sistema simpatico e

parasimpatico

Paragangli para – aortici (di Zuckerlkland)

in prossimità dell’origine dell’AMS

Paragangli cardio – aortici superiore e inferiore situati nella concavità dell’arco aortico tra aorta e arteria polmonare

Glomi carotideo, timpanico e giugulare non originano dalle cellule cromaffini, sono piccoli organi chemosensibili localizzati tra la biforcazione carotidea e la base cranica e vengono detti CHEMODECTOMI

CHEMODECTOMA

Costituiti da due tipi di cellule:

• Chief cells (attività chemorecettoriale)

• Sustentacular cells (di supporto)

Glomo carotideo •↑↑ vascolarizzato•Faccia mediale biforcazione carotidea•Vascolarizzato > da rami dell’ECA •Crescita lenta, sepsso asintomatico•Adattamento dell’organismo a variazioni di pO₂, pCO₂, pH

Glomo vagale •piano posteriore rispetto alla biforcazione (tra v.giugualree asse carotideo• possono spingersi fino alla base cranica• tendono a dislocare in avanti la biforcazione carotidea senza divaricarla (ddf con quelli del glomo carotideo)

Glomo giugulo - timpanico• piccoli organi glomici• localizzati alla sommità del bulbo timpanico

CHEMODECTOMA

Incidenza: 2 – 8 casi per milione per anno

Età media di insorgenza: intorno ai 45 anni

Familiarità: 30 – 50 % (prognosi peggiore rispetto ai casi sporadici)

IL TUMORE DEL GLOMO CAROTIDEO È IL PIÙ FREQUENTE TRA I PARAGANGLIOMI DEL DISTRETTO TESTA – COLLO

1persona/30.000

Prevalenza 0,012%

Bilateralità del 4% fino ad un massimo del 25% nelle forme familiari

Attività secernente < 10%

Potenziale malignità va dal 5-6%Metastasi nel 5% dei pazienti

CHEMODECTOMA: Epidemiologia

Adjunt endovascular interventions in carotid body tumors. Konstantinos P. Economopoulos et al. J Vasc Surg 2015

IPERTROFIA IPERPLASIAMETAPLASIA

NEOPLASIA DELLE CHIEF CELLS

EVOLUZIONE LENTA E PROGRESSIVA

Infiltrarevasi carotidei o le strutture vicine.

Occupazione dello spazio perifaringeo

tumefazione della zona tonsillare con possibile

disfagia

Raggiungimento della base cranica,

insinuandosi nel forame carotideo

CHEMODECTOMA: Eziopatogenesi e storia naturale.

ASINTOMATICO

GENETICA

Trasmissione AD a penetranza

incompleta

Mutazioni a carico dei geni che

codificano per tre delle quattro

subunità della succinato

deidrogenasi o “complesso

mitocondriale II”

4 loci genetici associati al

processo neoplastico familiare

1. Gene SDH – D

2. Locus 11q13 gene non

ancora identificato

3. SDH – C

4. SDH - B

ANATOMIA PATOLOGICA

Mantiene la normale istologia del glomo

> chief cells

> non secernenti

Cromogranina A, NSE, prot. S100 +

Sviluppo alla biforcazione tra le porzioni

prossimali dell’ICA e dell’ECA

Divarica la biforcazione con la tipica

immagine “a forcella”

Capsula fibrosa

↑↑↑ vascolarizzato

Sviluppo a spese dell’avventizia

risparmiando l’intima e la media

GENERALMENTE NON SECERNENTI

Massa laterocervicale sotto angolo mandibolarepalpabile, pulsante, non dolente, mobile in senso orizzontale

non verticale (SEGNO DI FONTAINE)

Compressione del VII, IX, X, XI, XII

• Disfagia

• Disturbi della fonazione

• Sindrome di Horner

• Amaurosis fugax

• Sincope

• Vertigini soggettive o oggettive

• Amnesie

• Perdita di origine neurosensoriale dell’udito.

Sintomi catecolamino – indotti:• IA

• tachicardia

• tremori

• palpitazioni

• ↓ peso sospetto

• Astenia (metastasi)

CHEMODECTOMA: Presentazione clinica

DIAGNOSI DIFFERENZIALEPatologia tiroidea Lipomi

↑ vol. linfonodi latero cervicali Cisti bronchiali

linfomi Metastasi laringee

Aneurisma carotideo

CHEMODECTOMA: Diagnostica

Anamnesi accurata per FAMILIARITA’Anamnesi accurata per FAMILIARITA’

ESAMI BIOCHIMICI : dosaggio catecolamine, metanefrine urinarie, cromogranina A, studi genetici.

ESAMI BIOCHIMICI : dosaggio catecolamine, metanefrine urinarie, cromogranina A, studi genetici.

EcoColorDoppler, angioTC, arteriografia(GOLD STANDARD), angioRM , Octreoscan

EcoColorDoppler, angioTC, arteriografia(GOLD STANDARD), angioRM , Octreoscan

BIOPSIA CONTROINDICATAper ↑↑ rischio emorragico

BIOPSIA CONTROINDICATAper ↑↑ rischio emorragico

Surgical treatment of paragangliomas of the carotid bifurcation: results of 36 patients. H.F.K⍥hler et al. Head end Neck 2004

CHEMODECTOMA: Classificazione di SHAMBLIM

CHEMODECTOMA: TrattamentoLa scoperta di un TUMORE DEL GLOMO DI PICCOLE DIMENSIONI

solleva un dilemma terapeutico

Tasso di crescita annuo: 0.5 cm/anno

In virtù del lento accrescimento potrebbe essere più indicata una STRETTA SORVEGLIANZA ECOGRAFICA.

L’exeresi chirurgica di un chemodectoma di piccole dimensioni è tecnicamente più agevole e si associa ad

un’incidenza più bassa di complicanze legate all’interventoA multidisciplinary approach to carotid paragangliomas G.C. Kasper et al. Vasc and Endovasc Surg 2007

Massa laterocervicale

Anamnesi ed E.O.

EcocolorDoppler

Altro Chemodectoma Pseudoaneurismao Aneurisma

TCEsami del sangue, markers tumorali,

biopsiaTrattamento appropriato

NSE, Cromografina A, dosaggio metanefrine

urinarie. ORL: valutazione funzionalità nervi.

CT/RMI

Trattamento

Valutazione rischio operatorio (comorbidità, Classificazione di Shamblin) sintomi da compressione

Alto rischioCompressione assente

Alto rischio e compressione Basso rischio

Trattamento endovascolare / RadioTerapia?

Trattamento endovascolare / RadioTerapia?

Embolizzazionepreoperatoria e

resezione chirurgica

Resezione chirurgica +-embolizzazionepreoperatoria

P.G. Settembrini, D. Mazzaccaro. Carotid body tumor, aneurysm and dissection. VASCULAR SURGERY: WHY, WHEN, HOW. 2017

CONTROINDICAZIONI• Condizioni generali scadute del pz

• Diffusione metastatica

CHEMODECTOMA: Trattamento

OPZ

ION

I TE

RAPE

UTIC

HE

Exeresi chirurgica

Trattamento IBRIDO (embolizzazione/esclusione rami

arteriosi dell’ECA + exeresi chirurgica)

Embolizzazioneendovascolare

Radioterapia

TUMORI CLIVABILI

• Piano di clivaggio subavventiziale tra tumore e vasi carotidei

• Necessità di monitoraggio della tolleranza al clampaggio (shunt di Pruitt – Inahara)

• Cervicotomia laterale su margine mediale del mm sternocleidomastoideo

• Sezione e sutura dell’arteria glomica

• Sezionare la massa e identificarne l’integrità per avere la radicalità chirurgica

CHEMODECTOMA: Trattamento chirurgico

TUMORI NON CLIVABILI

• Exeresi in blocco del tumore con la biforcazione carotidea ed eventuali linfondi

• Ricostruzione con VGS/protesi

• Controllo arterioso distale con shunt

• ↑↑ tasso di complicanze neurologiche (nervi cranici) > ipoglosso,laringeo

ricorrente, glossofaringeo, vago

• ++ crisi ipertensive intra e postoperatorie

CHEMODECTOMA: Trattamento chirurgico

Riservato a chemodectomi non aggredibili chirurgicamente

(tumori glomici giugulari, chemodectomi + impegno forame carotideo)

Spesso non radicale per l’afferenza di rami dall’ECA e da rami

avventiziali dell’ECA e dell’ICA

Neoadiuvante al trattamento chirurgico

CHEMODECTOMA: Trattamento endovascolare

1. Embolizzazionepreoperatoria con accesso femorale

2. Embolizzazione con etanolo + occlusione con palloncino

dell’ECA 2 –3 gg prima dell’intervento (prima

dell’insorgenza dell’edema o dell’infiammazione da rivascolarizzazione)

CONTROINDICATO per masse < 4 cm e se non si può eseguire trattamento chirurgico adiuvante

ALTRA OPZIONE è l’utilizzo di STENT ricoperti per escludere i rami dell’ECA

< rischio di embolizzazione in ICA dell’approccio ibrido

CHEMODECTOMA: Trattamento ibrido

1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE

2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE

4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA

CISTI AVVENTIZIALECondizione rara, non aterosclerotica, caratterizzata

dall’accumulo di liquido subavventiziale che comprime/riduce il lume arterioso.

Nell’80-90% dei casi si localizza a livello dell’ARTERIA POPLITEA determinando

CLAUDICATIO INTERMITTENS. + frequente nei Maschi tra la IV e la V decade

Prevalenza sconosciuta: a partire dal 1947, anno in cui Atkinsdescriveva il primo caso, in letteratura sono stati descritti 500 casi.

EZIOLOGIA sconosciuta

Il meccanismo attualmente accettato è la DEGENERAZIONE CISTICA che causa stenosi od occlusione in assenza di apposizione trombotica.

L’ESERCIZIO FISICO sembra determinare un aumento della pressione del liquido nella cisti

che causa una stenosi del vaso con un MECCANISMO INTERMITTENTE

CISTI AVVENTIZIALE

SEGNO DI ISHIZAWA: Perdita di polso quando il ginocchio è in flessione

SEGNO DI EASTCOTT: Soffio in fossa poplitea

CLAUDICATIO INTERMITTENS DI

POLPACCIO

CISTI AVVENTIZIALE: Diagnosi

SEGNO DELLA SCIMITARRA: restringimento eccentrico

dell’arteria poplitea (in alcuni casi visibile solo in iperflessione)

SEGNO DELLA SCIMITARRA: restringimento eccentrico

dell’arteria poplitea (in alcuni casi visibile solo in iperflessione)

ECOCOLORDOPPLERECOCOLORDOPPLER

RMIRMIANGIO-TCANGIO-TC

CISTI AVVENTIZIALESono state descritte cisti avventiziali comunicanti con le strutture

sinoviali del ginocchio.

Degenerazione mucoide

Lume residuo dell’arteria

CISTI AVVENTIZIALE: Trattamento

APPROCCIO POSTERIORE (INCISIONE A BAIONETTA)

FUORIUSCITA DI LIQUIDO

CISTI AVVENTIZIALE: Trattamento

CISTI AVVENTIZIALE: Trattamento

INNESTO IN VGSAI

RESEZIONE DEL SEGMENTO ARTERIOSO SEDE DELLA CISTI

1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE

2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE

4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA

EMBOLIA POLMONARE

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEAL’aneurisma della vena poplitea è una condizione

rara in grado di determinare Embolia Polmonare (PE)

PRESENTAZIONE CLINICA

MANIFESTAZIONE D’ESORDIO

NEL 70-80% DEI CASI

TRATTAMENTO CHIRURGICO:

• In caso di PE

• Ø > 2 cm

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA

SONO RIPORTATI IN LETTERATURA SOLTANTO 120 CASI.

+ freq nel sesso Femminile Età > 40aa

Paziente di 38 anni che riferisce comparsa improvvisa di dispnea e tachicardia

• Sospetta EP

• D-dimero: 3000

• EGA: significativo (pO2 50mmHg)

• Arto inferiore normale

•ECD AAII: Aneurisma vena poplitea dx

(40x40mm) parzialmente trombizzato

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA

P.S.

Sottoposto in urgenzaa trattamento trombolitico

(UK ev) in arteria polmonare

Posizionamento di Filtro Cavale Temporaneo

MIGLIORAMENTO DEL QUADRO CLINICO

IN POCHI GIORNI

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA

Scintigrafia polmonare perfusionale che evidenzia esiti di EP a livello del lobo

inferiore del polmone destro

Dopo 15 gg di ricovero rimozione del Filtro Cavale e dimissione in TAO (INR:2,5-3,5)

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA

Dopo 3 settimane il paziente veniva riammesso in ospedale

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA

RESEZIONE DI ANEURISMATICA PER VIA POSTERIOREE SOSTITUZIONE CON VGSAI CONTROLATERALE

Nuovo posizionamento di Filtro Cavale Temporaneo

II giornata p.o.Angio-Tc di controllo che ha escluso la presenza di trombo all’interno del filtro

Rimozione del filtro cavale

TC arti inferioricompleta resezione dell’aneurismae la pervietà dell’innesto protesico

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA

ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA

IL DECORSO P.O. È STATO REGOLARE,

IL PAZIENTE È IN BUONA SALUTE DOPO

16 MESI IN TAO