pedİatrİde Özellİklİ transfÜzyonlar - tphd.org.tr · • Önemli antikorlar 37 c de aktif...

PEDİATRİDE ÖZELLİKLİ TRANSFÜZYONLAR

YENIDOGAN Prof.Dr.Gülyüz ÖZTÜRK İstanbul Tıp fakültesi

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

TÜM TRANSFÜZYONLAR ÖZELDİR

Prof.Dr.Gülyüz ÖZTÜRK İstanbul Tıp fakültesi

Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

Yan etkilerin yaşa ve cinsiyete göre dağılımı

Transfüzyon Sayısı İle Yan Etki Arasındaki İlişki

Yan Etki tipleri ve erişkinle karşılaştırma

KAN GRUPLARI ÖNEMLİ ANTİKORLAR

D Protein Varyasyonları

• Rh genlerinde oluşan çeşitli mutasyonlar çeşitli Rh protein varyasyonlarına ve çok sayıda Rh antijenine yol açar.

1. Rh- (D-) Fenotip

2. Zayıf D

3. Parsiyel (partial) D

4. Rhnull, Rhmod

Farklı Toplumlarda Rh+ Sıklıkları

• Bazı Asyalı topluluklarda; %100

• Afrikalı siyahlarda; %95

• Avrupa ve Kuzey Amerikalı beyazlarda; %82-88

• Türkiye’de; %87,3

• Basklılarda; %55-70

D Protein Varyasyonları

• Terminolojik karmaşa !!!!!!

– Du (Stratton, 1946)

– Zayıf D (Peter Agre, 1992)

– Parsiyel D

• Varyant D

– %90-95 zayıf D (beyaz ırkta %0,2-1)

– %5-10 parsiyel D (en sık DVI→ anti-D yönünden yüksek potansiyel)

Rh Makro-kompleksi (Metabolon)

Dokularda ABO Sistem Antijenlerinin Dağılımı (Doku-Kan Grubu Antijenleri)

1. Ektoderm • Ektoderm kökenli epitel (epidermis) • Primer sensoryal nöronlar

2. Mezoderm • Damar endotel hücreleri • Kan hücreleri • Böbrekler (glomerül ve proksimal tübüller)

3. Endoderm (sadece sekretuarlarda) • GİS epiteli (mide, ince barsak, proksimal kolon) • Ürogenital epitel • Solunum epiteli • BOS hariç tüm vücut sıvı ve salgılarında

Gen Bölgeleri

I II III

H - h A 1 – A2 – B - O Se - se

H Antijeni

A,B,O gruplarının hepsinde bulunur

A ve B için öncü maddedir

Hh veya HH kişiler ABO sentezleyebilirler

ABH Sistemi Enzimleri GEN ENZİM SUBSTRAT ÜRÜN

H H Transferaz (α2-L-fukozil transferaz)

Öncü (Prekürsör) Madde

H Maddesi

A A Transferaz (α3-N-asetil galaktozamil transferaz)

H maddesi A Maddesi

B B Transferaz (α3-D-galaktozil transferaz)

H Maddesi B Maddesi

İzohemaglütininler

• Doğal antikorlardır

• Anti-A

• Anti-B

• IgM yapısındalar

• Yenidoğanda bulunmazlar

• 6-12 ayda çevresel antijenlere (A ve B’ye benzer yapıda) karşı oluşurlar

TRANSFÜZYON ÖNCESİ UYGUNLUK TESTLERİ

KMTD 2010 GA 23

ABO / Rh saptanması

Uygunluk testlerinin en önemli adımı

kan gruplarının doğru saptanmasıdır.

KMTD 2010 GA 24

Klinik olarak önemli antikor

• Tx edilen eritrositleri yıkarak hasta morbiditesine yol açabilen antikorlardır.

• Önemli antikorlar 37 C de aktif olanlardır. • Daha önce gebelik ve/ veya Tx öyküsü olanlarda klinik

olarak anlamlı antikor olma olasılığı yüksektir. • Zamanla bu anlamlı antikorların titreleri düşebilir. • Ancak yeniden karşılaşma ile hızla cevap vereceklerini

unutmamak gerekir.

KMTD 2010 GA 25

Klinik olarak anlamlı antikorlar 37 C

• ABO • Rh • Kell • Duffy • Kidd • SsU

• Bazen anlamlı reak. Lewis MNS P Lutheran Cartwright • Çok nadiren anlamlı Le b Chido/Rodgers York Xg a

PERİNATAL İMMÜNOHEMATOLOJİ

AMAÇ

• YENİDOĞANIN ALLOİMMÜNİZASYONA BAĞLI HASTALIKLARININ ÖNLENEBİLMESİ

YENİDOĞANIN ALLOİMMÜNİZASYONA BAĞLI

HASTALIKLARI

• Yenidoğanın ve fetusun alloimmün

trombositopenisi

• Yenidoğanın ve fetusun alloimmün nötropeni

• Yenidoğanın ve fetusun

hemolitik anemisi

Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz ? SIKLIK

• ABD de hamilelerde : • RhD uygunsuzluğu %10 • Bunların % 60-70 i Rh D pozitif bebek

doğuruyor • Kell (-) annelerin %10 Kell (+) bebek sahibi

• Asya’da Rh D negatif fenotipi çok daha az

sıklıkta

Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz ? SIKLIK

• Standart RhIG uygulaması 1968’de başladı

• Standart RhIG uygulamasından önce alloimmünize bebek oranı % 15

• Bugün Yenidoğanın Hemolitik Hastalık (YHH) oranı : 1/1000 doğum

Neden ve Nelerle Uğraşıyoruz ? SIKLIK

• Bugün Kell alloimmünizasyon oranı daha yüksek

• Aynı toplumda – Kell için 3.2/1000 D, – Rh için 2.6/1000 D)

• Anti-K1 antikorlarla birlikte diğer antikorların neden olduğu ciddi YHH oranı anti-D den fazla

• İntrauterin transfüzyon gerektirenlerin – %85’ i anti-D – %10’ u anti-K1 – %3.5’ u anti-c

YHH ve KAN GRUPLARI Kan grubu Ab sıklığı

(1000

kadın için)

YHH

hastalığı

ciddiyeti

Yok/hafif Orta Ciddi

ABO A, B, AB %90

sadece

antikor

YHH<% 10 YHH<% 1

Rh D 2.6 % 51 % 30 % 19

C, cE 0.9 %70 % 23 % 7

E 2.0 Hepsi _ Nadir

C, Ce, Cw, e 0.7 % 86 % !4 Nadir

Lewis Lea , Leb 3.0 Sebep

olmaz

Kell K1 3.2 % 30- 50 % 30- 37 % 23-38

Duffy Fya 0.8 % 67-94 % 16 % 6-16

Fy bbb nadir

YHH ve KAN GRUPLARI

Kan

grubu

Ab sıklığı

(1000

kadın

için)

YHH

hastalığı

ciddiyeti

Yok/hafif Orta Ciddi

Kidd Jka 0.2 Nadir

MNSs M 0.5 Nadir

S 0.1 Nadir

N 0.03 Sebep

olmaz

P P1 0.03 Sebep

Olmaz

Bennett-

Good-

speed

(HLA)

Bga

Bgb

Bgc

Nadir Sebep

Olmaz

Alloantikorların Özellikleri

• Önemsiz alloantikorlar Anti – P1 Anti-Cromer Anti – Lea Anti-Chido/Rodgers

Anti – Leb Anti- Knops

Farklı etkileyebilen alloantikorlar Anti – M ( Ig M ve Ig G yapısında) 1/16’nın üstü önemli

Titrasyon ile ilişki

Anti- Fya 1 / 64 de önemli

Anti- Kell Titrasyondan bağımsız, ağır hemoliz

Rh D ve 1/8 - 1/16 – 1/32 diğer alt gruplar Anti-C +G RhD gibi izlenmelidir

Yenidoğan Hemolitik hastalığında Patogenez ve Klinik

ANEMİ: • IgG kaplı eritrositlerin dalak ve karaciğerde ekstravasküler

hemolizi • Anti-K1 in etkilenmiş fetus ve yenidoğanda eritropoezi

baskılaması • Ekstramedüller hematopoezin artması(dalak ve KC) • Periferik kanda normoblast ve retikülositlerin artması • Anemiye bağlı ve hepatik yetmezliğe bağlı KALP YETMEZLİĞİ • Ödem, asit, plevral ve perikardiyal effüzyon • İntrauterin eksitus veya İNDİREKT HİPERBİLİRÜBİNEMİ BİLİRÜBİN ENSEFALOPATİSİ (KERN İKTERUS)

Yenidoğan Hemolitik hastalığında Patogenez ve Klinik

• Annede anti-D saptanan fetusların

– % 50 si etkilenmez veya az etkilenir

– %20 si intrauterin ağır ekilenir.

– Etkilenen fetusun % 50’den fazlası 34. haftadan önce ağır hemoliz tablosunu gaeliştirir ve intrauterin transfüzyon gereksinimi olur.

– Anti-c ile %7

– Anti-K1 ile % 13-38

– Anti-Fya ile % 6-16 intrauterin transfüzyon gereksinimi olur.

Yenidoğan Hemolitik hastalığında Patogenez ve Klinik

• ABO uygunsuzluğunda ise – IgG yapısındaki isoaglutininler için önceden duyarlanmaya

gerek yoktur.

– En sık rastlananhemolitik hastalık nedeni ABO uygunsuzluğudur. % 0.7 - % 2

– Nadiren kern ikterus geliştirebilirler

– O kan grubu anne çocukları daha fazla etkilenir % 15

– Annede ABO uygunsuzluğu olan çocukların % 4- 11’i klinik hemoliz geliştirir. % 1 ‘i ağır hemolitik hastalık geliştirir.

– Bunun 2 nedeni tanımlanmıştır 1. Yenidoğanın ABO ekspresyonunun az olması

2. Antikorların Plazmadaki ve vasküler endoteldeki A ve B antijeni ile absorbe olmasıdır.

ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D SORUNU

• ZAYIF D TESTİ • ABD ve Avrupa standartları farklı

• Avrupa : İmmünohematolojik (monoklonal IgM ile çalışılarak) ve moleküler genetik olarak zayıf D olduğu tanımlanmışsa alloimmünizasyon gelişmediği için RhIg uygulamasının gerekmediğinini vurgulamaktadır. RhD fetus varlığında annede moleküler analiz yapılamadığı ve varyant DVI olmadığı gösterilmedikçe RhIg uygulanmalıdır.

• ABD: İmmünohematolojik olarak (monoklonal IgM ile çalışılarak) zayıf D olduğu tanımlanmışsa alloimmünizasyon gelişmediği için RhIg uygulamasının gerekmediğinini vurgulamaktadır.

ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D SORUNU

ZAYIF D TESTİ • Zayıf D rearrangement (hibrid gen RhD ve RhCE den farklı) ve

missense mutasyonlarla ortaya çıkar. Genetik duruma bağlı olarak fenotipik özellik taşır

• Prevalans :

– Beyaz ırkta : % 0.3

– Zencilerde : % 1.7

– Monoklonal anti-D reajenle prevalans % 0.2 olarak verilmektedir.Toplumların prevalans değerine göre RhIg uygulamasına karar verilmelidir

ZAYIF D, PARSİYEL D, VARYANT D SORUNU

• PARSİYEL D • Antijen konsantrasyonu farklılık gösterir, bazı eritrositlerde

bulunmayabilir. • FDA onaylı monoklonal IgM anti-D Varyant DVI ile aglütinasyon

vermez ama varyant DII, DIII, ve DIV ile aglütinasyon verir.DVa, DFR, Dbt, v Ro eritrositlerle alınan reaksiyonlar değişkendir.

• Parsiyel D ve varyant D saptanan anneler alloimmünizasyon geliştirebilir.

• Parsiyel D ve varyant D olgularında yüksek doz RhIg uygulanması önerilmektedir.

• Zayıf D, Parsiyel D ve varyant D olgularında mikroskopik değerlendirme yapılmamalıdır.

PRENATAL – PERİNATAL TESTLERİN AMACI

1. Rh D (-) kadınların tanımlanması

2. Klinik önemi olabilecek eritrosit alloantikorlarının tanımlanması

3. Yenidoğan hemolitik hastalığının tanımlanabilmesi ve yaklaşım

4. Rh D negatif anneden doğan çocuğun Rh tiplendirmesinin yapılması ve annede fetomaternal kanamanın araştırılması

Hamilelikte Yapılacak Testler

• ABO İlk hamilelik İlk başvuruda

Sonraki hamilelik İlk başvuruda

Diğer durumlar Transfüzyon öncesi testler

• Rh ( zayıf D dahil) İlk hamilelik İlk başvuruda ve 26-28 hf

Sonraki hamilelik İlk başvuruda

Diğer durumlar Transfüzyon öncesi testler

Hamilelikte Yapılacak Testler

• Antikor tarama (Klinik önemi olan diğer alloantikorların

tesbiti) Tüm hamilelerde ilk başvuruda D(-) hamilelerde RhIg öncesi D(+) hamilelerde 3. trimestirde :

Alloantikor öyküsü varsa veya transfüzyon almışsa

Diğer durumlar Transfüzyon öncesi testler

Hamilelikte Yapılacak Testler

• Antikor tanımlama Beklenmeyen alloantikorların İlk tesbite bağlı varlığında Doğrulama testi Titrasyon zamanında • Antikor titrasyonu Rh antikorları İlk tesbite bağlı 18-20. haftada tekrar 2-4 hf da bir tekrar Diğer antikorlar Antikor özelliğine bağlı

Hamilelikte Yapılacak Testler

• 3. Trimestirde ( 26 - 28.hf) tüm hamilelerde alloantikor titresi bakılmalıdır.

Rh D durumuna bakılmaksızın ALLOANTİKOR TARAMA TESTİ yapılır

% 0.06-0.24 yeni alloantikorlar saptanabilir.

• RhIg uygulaması ve FMH için özel izlem

Alloantikorların Özellikleri

• Önemsiz alloantikorlar

Anti – P1 Anti-Cromer Anti – Lea Anti-Chido/Rodgers

Anti – Leb Anti- Knops

Farklı etkileyebilen alloantikorlar Anti – M ( Ig M ve Ig G yapısında)

Titrasyon ile ilişki

Anti- Fya 1 / 64 de önemli

Anti- Kell Titrasyondan bağımsız, ciddi

Rh D ve 1/8 - 1/16 – 1/32 diğer alt gruplar

Test zamanlaması ile ilgili incelikler

• İlk başvuru : Tercihen ilk 3 ay içinde ABO ve Rh ve antikor tarama testleri bakılmalıdır.

• İlk hamilelik ikinci başvuru : daha önce girişimsel uygulama yapılmamışsa 26-28. haftada RhD pozitif bulunmuş olsa bile ABO ve Rh ve antikor tarama testleri tekrarlanmalıdır.

• Sonraki İzlem : Kayıtlarla izlenebilir.

• Sonraki Hamilelikler : ABO ve Rh ve antikor tarama testleri yapılmalıdır

ALLOİMMÜNİZE ANNENİN İZLEMİ

• Antikor titre izlemi: • Antijen cinsine ve uygulanan test tekniğine bağlı

olarak titrede önem sınırı değişebilir • Antijen tipine bağlı olarak önemsiz olabileceği gibi

antijen titresinden bağımsız olarak ağır hemoliz nedeni olabilir.

• Titre izleminde 4 misli yükselme anlamlıdır. • Ardışık serum örnekleri paralel çalışılmalı , çalışılan

eritrosit paneline bağlı değişkenlikler önlenmelidir. • RhD antikor saptanmışsa titre yüksekliğine göre 2-4

haftada bir izlenmelidir

ALLOİMMÜNİZE ANNENİN İZLEMİ

• İlk başvuruda ve sonraki izlemlerinde annede Rh alloimmünizasyonu saptanmışsa annede D yanında Rh alt grup antijeni (C,c,E,e) mutlaka bakılmalı ve antikor araştırması yapılmalıdır.

• Antihuman IgG ile yapılan indirekt antiglobin testinde antijen-antikor aglutinasyonunu kolaştıran LISS ve PEG kullanılabilir.

• Antikor saptanmasında enzimli ortamda çalışmanın klinik önemi olmayan antikorları göstern yanıltıcı sonuç verebileceğini belirtmektedir.

Gestasyonel yaşın belirlenmesi için USG

Babanın serotip ve genotip tayini

D pozitif D negatif

Araştırmaya gerek yok

Annenin antikor titresini

seri olarak izle

Titre yükselmesi önemli

Baba fenotipi heterozigot Baba fenotipi homozigot

Amniyosentez ile bilirübin

izlemi veya

MCA doppler incelemesi

Fetal genotip tayini için amniyosentez

Fetus Rh D negatif Fetus Rh D pozitif

bilirübin izlemi Liley eğrisinde

Başka araştırma gerekmez 2 veya 3. zonda veya

MCA doppler › 1.5 MOM

Fetal kan örneği

Fetal hematokrit≥ %30 Fetal hematokrit ≤ %30

Gestasyonel yaşı değerlendir

≥ 35 hafta ≤ 35 hafta

Doğum İntrauterin transfüzyon

MOLEKÜLER GENETİK DESTEĞİ

• Antikor tarama testinde Annede herhangi bir eritrosit alloantijeni saptanmışsa standart rehberlere girmesi gereken diğer bilgi biyolojik babanın antjen profilinin çalışılmasıdır. Serolojik testler ile babada antijenin olmadığı gösterilirse YHH olmayacağı söylenebilir.

• Eğre babada serolojik testlerle yeterli bilgi alınamıyorsa olası pek çok antijen için moleküler inceleme yapılabilir. (RhD, Rh Cc, Ee, Kell (K1/K2), Duffy (Fya,Fyb), Kidd (Jka/jkb)

MOLEKÜLER GENETİK DESTEĞİ

• Eğer baba söz konusu antijen için homozigot ise YHH yüksek risk taşır, heterozigot ise fetus için %50 olasılık vardır. Fetal örnek incelemesi gerekir.

• Amniosentez ile 15.haftada alınan fetal DNA da inceleme yapılır.

• Amniosentezde % 0.5-1, fetal kan örneklemesinde %1-3 fetal kayıp riski vardır.

• Fetal DNA en erken gestasyonun 32. günü anne dolaşımında saptanabilir. 2. ve 3. trmestrde %3 ve %5 oranında saptanır.

DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER

• ANNE • ABO ve Rh

• Alloantikor tarama – tanımlama (yeni gelişen?)

• Anti-D (veya tanımlanmış diğer alloantikor) daha önce

saptanmışsa doğumda anti-D (veya diğer

alloantikorların) titre tekrarı

• FMH araştırması ( 30 ml) ( anti-D ve diğer alloantikor

saptanması durumunda önemli)

DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER

• YENİDOĞAN Anne kayıtlı değil ise ABO/Rh DAT Anne alloimmünize ise ABO/Rh DAT DAT serumu monoklonal Ig M içerirse yanlış

negatif sonuç alınabilir. Anne örneği yoksa yenidoğanda annede daha önce

tanımlanmış antikora karşı gelen antijen araştırılır

DOĞUMDA YAPILACAK TESTLER

YENİDOĞAN Fetomaternal ABO uygunsuzluğu varsa : bebek serumunda anti-A ve anti-B IgG titre analizi yapılır DAT POZİTİF olmasının ABO için prediktif önemi Transfüzyon gereksinimi % 9 Fototerapi gereksinimi % 13 Bilirubin ≥ 10 mg/dL olması % 26 DAT NEGATİF olmasının ABO için prediktif önemi

YOK

Rh NEGATİF ANNEDEN DOĞAN BEBEKTE

• Anne RhD negatif veya zayıf D ise yenidoğanda her ikisi de çalışılmalıdır

• Yenidoğan zayıf D olarak saptanırsa : – Anneye RHIg yapılır

– Annede fetomaternal kanama araştırılır

DAT (+) ise zayıf D yorumu yapmak zor (Rh olmayan antikorlara bağlı olarak DAT (+) bulunmuş olabilir)

• Bu durumda EDTA/glisin/ asit solusyonuyla DAT negatifleştirilerek tekrar zayıf D çalışılır.

SARILIKLI YENİDOĞANDA ANNEDE ALLOANTİKOR SAPTANMAMIŞSA

ABO UYGUNSUZLUĞU ARAŞTIRILIR (Anne ve YD da ABO/Rh bakılır)

• ABO uygunsuzluğu varsa ek test yapmanın katkısı çok az • DAT negatif olmasının önemi yok ABO UYGUNSUZLUĞU YOK ama KLİNİK VAR • Maternal serum ,Paternal eritrosit,YD serumu ile karşılıklı çalışmaları

yapılır • Anne serumunda prevalansı düşük bir antikor olduğu düşünülmelidir.Bu

durumda DAT kuvvetle pozitiflik verir. • Anne serumu ile baba eritrositleri indirekt antiglobulin testi çalışılır. • Anne-Baba arasında ABO uygunsuzluğu varsa yenidoğanın eritosit

eluatı ile baba eritrositleri çalışılır.

TRANSFÜZYON GEREKSİMİ OLAN YENİDOĞANDA

KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ YD da transfüzyon öncesi uygunluk testleri • Anne örneği :

– ABO ve Rh tiplendirme – Eritrosit antikorları için antikor tarama ve

tanımlama

• YD örneği : – ABO ve RH sadece antijene yönelik – DAT – Anne örneği yoksa YD örneğinde antikor tarama

ve tanımlama

KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ

KAN BİLEŞENLERİNİN SEÇİMİ YD’da atipik eritrosit antikorları üretimi

• nadiren gözlenir

• yüksek hacimli tekrarlayan kan transfüzyonlarından sonra

• transfüzyondan 5 gün önce toplanmış kanların transfüzyonu sonrası

• YD’a antikor tarama-tanımlama testleri yapılmalı.

KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ

KAN BİLEŞENLERİNİN SEÇİMİ • YD’ın kendi ABO ve RhD grubundan veya

uyumlu

• ABO grubuyla uyumlu veya

anne ve YD plazmasında bulunan atipik eritrosit antikoru ile uyumlu

• Elektronik cross-match YAPILMAMALI

• DAT testi ve/veya antikor tarama-tanımlama testi pozitif ise serolojik testler ve tam cross-match testi yapılmalı.

KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ

Transfüze edilen kan bileşeninin ABO kan grubu Hasta Kan grubu

Eritrosit Trombosit Plazma

O

İlk tercih O O O

İkinci tercih - A A veya B veya AB

A

İlk tercih A A A veya AB

İkinci tercih O* O* -

B

İlk tercih B B** B veya AB

İkinci tercih O* A veya O* -

AB

İlk tercih AB AB** AB

İkinci tercih A,B A A

Üçüncü tercih O*

Çocuklara verilecek kan bileşenlerinin şeçimi

* O grubu bileşenler düşük seviyede anti-A ve anti-B içermeli

** B grubu veya AB grubu trombosit süsp. Uygun olmayabilir.

+ O grubu TDP sadece O grubu hastalara verilebilir. AB grubu TDP tüm kan gruplarına verilebilir.

ÖNEMLİ NOKTALAR

• Kordon kanı örneği her doğumda alınmalı

• Tüm hamilelerde ilk başvuruda

– ABO-Rh D

– Antikor tarama mutlaka yapılmalı

– Anti-Kell ve anti-c çok önemli (anti-D kadar)

– Annede Rh D (-) ise yenidoğanda

varyant D (DVI),

parsiyel D

Zayıf D incelemesi yapılmalıdır.

Moleküler genetikten yaralanabilmeliyiz

YENİDOĞANDA TRANSFÜZYON

YD transfüzyon tipleri ve prensipler

• Kan değişimi (KD):

(HDN, sepsis, metabolik hast.,DIC) Plazması alınmış eritrosit süspansiyonu uygun. (Hct: %50 - 60)

Gerekirse eritrosit süspansiyonu SF veya %5albumin ile hazırlanabilir.

Tek hacim değişimi : %75 ab kaplı eritrositi uzaklaştırır

İki hacim değişimi : %90 ab kaplı eritrositi

%50 bilirubini uzaklaştırır

• Küçük hacimde transfüzyon

Kan değişiminde eritrosit süspansiyonunun özellikleri

• O kan grubundan veya anne ve YD plazması ile uyumlu ABO kan grubundan olmalı

• Anne plazması ile AHG li ortamda çapraz karşılaştırma testi uyumlu olmalı

• 5 günden daha eski alınmış olmamalı • CPD ile toplanmış olmalı • CMV seronegatif olmalı. • Lökosit arındırılmış olmalı • Isıtılmalı ( özel cihazda) • Işınlanmalı ve ışınlamayı takiben 24 saat içinde

transfüze edilmeli

Kan değişiminde eritrosit süspansiyonunun özellikleri

• Hct %50 - 60 olmalı • Hacim : Miadında için 80 - 160 ml / kg Prematüre için 100 - 200 ml /kg

HDN için • En sık A bebek O anne arasında olur • Anti - A ve anti- B nin Ig G fraksiyonu nedeni ile olur • DAT pozitif olabilir • KDde Grup O (düşük titrede anti-A ve anti-B içeren ) ve

maternal plazma ile çapraz karşılaştırma uyumlu olmalı • YD da A ve B antijen ekspresyonu az - zayıf olduğu için

genellikle hafif seyirli.

Küçük Hacim transfüzyon ilkeleri

• 10 yerine 20 ml / Kg transfüzyon • J ped hematol Oncol 2002 ; 24 : 43 - 6O

• 28 gün öncesi ve sonrası (Oksijen fraksiyonuna göre değişken)

• Devamlı solunum desteği olanlar 12 - 11gr/ dl … 10gr / dL • CPAP uygulananlar 10 gr / dL......8 gr / dL • Spontan solumu olanlar 8 gr / dL......7 gr /dL

Transfüzyon için endikasyonları

• Eritrosit Transfüzyonu

• İlk 24 saat içinde anemi Hb 12 gr / dL

• Kümülatif kan kaybı % 10 total kan hacmi

• Yoğun bakım gereksinimi olanlar Hb 12 gr / dL

• Akut kan kaybı % 10 total kan hacmi

• Kronik oksijen bağımlılığı Hb 11 gr / dL

• Stabil hastada geç anemi Hb 7 gr / dL

Transfüzyon için

endikasyonları

• Trombosit Transfüzyonu :

• Miadında veya prematürede kanamalı ise – 50 X 109 / L

• Hasta Miadında veya prematürede kanamalı yok ise – 30X 109/ L

• Stabil Miadında veya prematürede kanamalı yok ise – 20X109 / L

Trombosit Transfüzyonu

• Tüm hastaları % 2- 9.4 ü alır • Hastaların % 50 si birden fazla alır, genellikle 4 kez

alır • Trombosit sayısı her klinik için farklılık

göstermektedir. • Doz : 20 ml / kg • Tr sayısı 30.000 / mm3 üstünde proflaktik

kullanılmamalı • Kanamalı hasta ve cerrahi için bu sınır 50.000 / mm3 • Arch Dis Child Fetal Neonatal 2004; 89: 101 - 107

YD da transfüzyon

• Trombosit süsp özellikleri

– ABO uygun, Rh uygun

– Alloimmün trombositopeni için HLA uygun olmalı

– Işınlanmalı

– 10-20 ml /kg

Taze Donmuş Plazma Transfüzyonu

• IVH dan koruma için kullanımının yararı gösterilememiş

• Sepsiste ampirik kullanım tartışmalı

( opsonizasyon + Ig G X bakteriyemi )

• Tanı almamış olgularda DIC varsayımı ile plazma tr yanlış uygulama

• Uzamış koagulasyon indekslerini plazma tr tedavi ile yanlış ( Normal değerler bilinmeli)

• PT / aPTT > 1.5 koagulopati gösterebilir

Taze Donmuş Plazma Transfüzyonu

• Mutlak endikasyonlar : • DIC

• Vit K bağımlı faktör eks kanama

• Kalıtsal koagulasyon ve doğal inhibitör eksiklikleri

Thromb Res 2002 ; 107 : 29

Br J Haematol 2002 ; 19 : 295-305

YD da transfüzyon

• Plazma süsp özellikleri – AB grup olmalı, veya alıcının ABO eritrosit

antijenleri ile uyumlu

– 10 -20 ml /kg

– Viral inaktive plazma seçilmeli

– Işınlama gereksiz

Granülosit süspansiyonu Transfüzyonu

• Işınlanmalı

• 8- 12 saat içinde kullanılmalı

• Çapraz karşılaştırma yapılmalı

• ABO uyumlu olmalı

• NEC için anti T araştırması yapılmalı

YD da transfüzyon öncesi uygunluk testleri

• Anne örneği : – ABO ve Rh tiplendirme – Eritrosit antikorları için antikor tarama ve

tanımlama

• YD örneği : – ABO ve RH sadece antijene yönelik – DAT – Anne örneği yoksa YD örneğinde antikor tarama ve

tanımlama

KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ

• 1. DONOR

– Son 2 yıl içinde en az 1 kez donasyon yapılmış ve zorunlu tüm

mikrobiyolojik testleri negatif bulunmuş olmalı

– Transfüzyonun tekrarlanması olasılığı için 1 ünite bölünerek

(kapalı sistem ) sonraki transfüzyonda da kullanılabilmesi

sağlanmalı.

– Mümkünse aynı donor kullanılmalı

– İlk bir yaş için CMV seronegatif ürün seçilmeli, yoksa veya

transfüzyon acil ise diğer koşullar düşünülebilir.

TARTIŞMALI KONULAR BAĞIŞÇI SEÇİMİ

– Aileden uygulanan tek donor daha fazla enf riski taşıyor, rutin incelemeler mutlaka yapılmalı

– Multipar kadın donor kanı kullanılmamalı (TRALI)

– Bir yaşından küçük hastada kan bağışcısı son 2 yıl içinde kan vermiş olmalı, viral tarama testleri değerlendirilmiş olmalı

– Bir yaşından küçük hastada kan bağışcısı CMV seronegatif olmalı

– Baba donor olmamalı (annenin antikorlar immünolojik reaks reak nedeni olabilir)

KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ

2. LÖKOSİTTEN FAKİR BİLEŞEN Tüm kan bileşenleri ( granülosit hariç) ≤ 5 X 106 lökosit / ünite olacak şekilde

filtre edilmeli

3. CMV 5 X 106 lökosit / ünite riski azaltır

≤ 1 X 106 lökosit / ünite ( AABB )

TARTIŞMALI KONULAR Lökosit filtresi -CMV

• Uygulama yöntemleri Depolama öncesi Yatak başı • Mutlak endikasyonlar :

FNHT Alloimmünizasyon

CMV Lökositi azaltılmış kan ve bileşeni : BK≤ 5X106

Lökositi arındırılmış kan ve bileşeni : BK≤ 1X106

KAN VE BİLEŞENLERİ ÖZELLİKLERİ

IŞINLAMA( min 2500 Gy) • İntrauterin ve büyük hacim transfüzyonunda

eritrosit raf ömrü 5 günden az olmalı ve ışınlama yapıldıktan sonraki 24 saat içinde kullanılmalıdır.

• Eritrosit süspansiyonu alındıktan sonraki 14 gün içinde ışınlanmalıdır. Sonrasında 14 gün daha saklanabilir.

• Granülosit süspansiyonu ışınlama sonrası hemen kullanılmalıdır.

TARTIŞMALI KONULAR Işınlama – TA-GVHD

IŞINLANMIŞ KANIN ÖMRÜ

• Eritrosit süsp: Işınlandıktan sonra 28 gün kullanılabilir,

• Eritrosit süsp: Yenidoğanlarda, kalp yetmezliğ, ve

böbrek yetmezliğinde 14 güne kadar kullanılması uygun

bulunmaktadır.

• Trombosit süspansiyonunun ömründe değişiklik olmaz

IŞINLAMA ETKİSİ

POTASYUM DÜZEYİ ATP DÜZEYİ

SONUÇ ÖNERİ

Raf ömrü 14 gün ve öncesi ışınlama yapıldıysa 14 gün Raf ömrü 14 günden eski ışınlama yapıldıysa 7 gün süreyle kullanılabilir

• İngiliz ve Japon transfüzyon rehberi

Tüm exchange kanları ışınlanmalı

• AABB transfüzyon rehberi

• İntrauterin transfüzyon alanların exchange kanları ışınlanmalı

ABD ve Kanada’da Çocuk Hastaneleri Transfüzyon Politikalarının

Değerlendirilmesi

Katılım

– ABD %82

– Kanada %57

– Üniversal lökosit azaltılmış bileşen kullanımı ABD %84

– Kanada %100

Tam taze kan bulundurma : %15

Transfüzyon öncesi Hemolobin sınırı : 8-10 g/dL

Spinella PC Transfusion May2010 87

SEPSİSLİ PEDİATRİK HASTALARDA ERİROSİT TRANSFÜZYON EŞİĞİ

• Doku oksijenizasyonunu optimize etmek için Hb>9 g/dl tutulmalıdır (C3)

– Sepsis in neutropenia. Guidelines of the AGIHO of the DGHO (2003)

• Her nekadar klinik yararını gösteren prospektif randomize çalışmalar yoksa da, doku oksijenizasyonunu optimize etmek için Hb>9 g/dl tutulmalıdır (B3)

– Management of sepsis in neutropenia. Guidelines of the AGIHO of the DGHO (2006)2, (2010)3

Ann Hematol (2003), 82 (suppl 2); S158-166 Ann Hematol (2006), 85 ; 424-433 Ann of Oncology (2010), advance access published Nov 1

TARTIŞMALI KONULAR

Yeniden yapılandırılmış kan-

EXCHANGE TX

Eritrosit süspansiyonu + TDP

Exchange transfüzyon için :

O grubu eritrosit + AB grubu plazma

Yeniden yapılandırılmış kan- EXCHANGE TX

Uygulama ile ilgili son literatür

• Bir yaşından küçük hastalarda kan bileşenleri irradiye edildikten sonra transfüze edilmelidir. Neves JF Transfusion May 2010

• Aferez trombosit süspansiyonu 50ml den daha az hacimlerde bölündüğünde 3. günden sonra trombosit fonksiyonu ileri derecede zarar görüyor. Wrinkler AMJF Transfusion May 2010

• Hayvan deneyinde raf ömrü 14 günden uzun olan eritrosit transfüzyonu sonrası alloantikor gelişme oranı yüksek. Henrickson Mar 2010

91