penyakit jantung bawaan tipe cyanotic

KELOMPOK B7

NAMA NIM JABATAN

dr. Marshell Tendean, MD, DPCP Tutor

Putri Primastuti Handayani 102013477 Ketua

Rosalia A.J.P Kelanit 102010312 Sekretaris I

Steven Leonardo 102012326 Sekretaris II

Cristomi Thenager 102011449 Anggota

Prizilia Saimima 102012061 Anggota

Adnan Firdaus 102012105 Anggota

Melisa Andriana 102012170 Anggota

Ega Farhatu Jannah 102012277 Anggota

Nyimas Amelia Pebrina 102012406 Anggota

Muhammad Zulhusni Bin Ngali 102012495 Anggota

Jhon Henry Imanuel Siregar 102014259 Anggota

Penyakit Jantung Bawaan Tipe Cyanotic

BLOK 19 - Cardiovascular System 2

Skenario 7

Seorang anak laki-laki berusia 2 ½ tahun dibawa ibunya ke IGD RS Ukrida karena tiba-tiba bertambah biru setelah

menangis.Keluhan serupa pernah terjadi sebelumnya saat pasien setelah BAB, kurang lebih saat berusia 2 tahun.Saat itu ibu

segera melarikan anaknya ke puskesmas terdekat dan setelah diperiksa dokter mendiagnosis anak menderita kebocoran

jantung, namun sampai saat ini anak belum pernah mendapat pemeriksaan lengkap.Keluhan sering batuk pilek sejak kecil tidak ada, namun saat bayi bila menyusui hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah.Pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru. Keadaan Umum: Sakit berat, sianotik, diaforetik, compos mentis. Auskultasi Jantung: Murmur

sistolik grade 2/6 ICS LUSB.

RM

Epide

miologi Anam

nesis

Pemeriksaan Fisik

Etio

logi

Pato

fisiologi

PatologiDiagnosis

Manifestasi Klinis

Komplikasi

Pemeriksaan

Penunjang

Penatalaksanaan

M I n

d M

a p

Pasien tersebut diduga mengalami penyakit jantung kongenital Tetralogi Of Fallot.

Kel.utama : sianosis, pernafasan cepat biru setelah

nangis

Kapan? (apakah ditemukan sejak lahir) tidak biru saat

lahir

Lokasi sianosis? (bibir, mulut, jari tangan, kaki)

Faktor pencetus? (aktivitas lebih, menangis)

Sering jongkok?

Faktor resiko? (genetik, riw.keluarga pjb)

Riw.tumbuh kembang

Pemeriksaan Fisik•Tingkat kesadaran•Pemeriksaan fisik jantung:

▫Inspeksi Bentuk dada: pectus carinatum/ excavatum/ normal Ictus cordis tampak/tidak, terletak di ICS... linea... Clubbing finger Skoliosis Sianotik mendadak

▫Palpasi Ictus cordis teraba/tidak, terletak di ICS... linea... Heaves +/- Thrill +/-

▫Perkusi▫Auskultasi

Bunyi jantung fisiologis: BJ I: penutupan katup mitral dan trikuspid solid

sound BJ II: penutupan katup aorta dan pulmonal split

sound Bunyi jantung patologis

Bising jantung / cardiac murmur:▫Sistolik ejection murmur (SEM)▫Pansistolik / holosistolik murmur (PSM)▫Diastolik murmur

Gallop +/-

• Derajat murmur:▫Grade 1/6: murmur sangat lemah, seringkali

hanya terdeteksi melalui pemeriksaan penunjang (mis: echocardiography)

▫Grade 2/6: murmur terdengar lemah, hanya terdengar oleh ahli

▫Grade 3/6: murmur terdengar jelas dengan stetoskop, thrill (-)

▫Grade 4/6: murmur terdengar kuat dengan stetoskop, thrill (+)

▫Grade 5/6: murmur terdengar jelas dengan stetoskop yang tidak menempel pada dinding thorax

▫Grade 6/6: murmur terdengar jelas tanpa stetoskop

•Letak katup jantung▫Mitral: apex cordis (ICS 4 linea

midclavicularis)▫Trikuspid: ICS 4 linea parasternalis kiri

(ICS 4 LLSB)▫Pulmonal: ICS 2 linea parasternalis kiri

(ICS 2 LUSB)▫Aorta: ICS 2 linea parasternalis kanan (ICS

2 RUSB)

1. Radiologi2. Angiografi3. EKG4. Ekokardiografi5. Kateterisasi & Angiokardiografi

Tetralogy of fallot

-Penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan

keempat penyakit jantung bawaan pada anak,merupakan penyebab utama diantara penyakit

 jantung bawaan sianotik.

-Penyakit jantung bawaan yang sering ditemukan dengan sianosis akibat adanya pirau dari kanan

ke kiri.

-Adanya empat kelainan anatomi :

Defek septum ventrikel (VSD)

Stenosis pulmonal

Hipertrofi ventrikel kanan

Overriding aorta

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Jika aliran darah balik sistemik melintasi dari jantung kanan ke jantung kiri, “RIGHT TO LEFT SHUNTING” (pirau kanan ke kiri)

Penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadi akibat septasi abnormal trunkus arteriosus saat struktur ini berkembang menjadi aorta dan

arteri pulmonal pada periode gestasi dini (3-4 minggu).

Epidemiologi Gejala Patofis Penunjang Tatalaksana

- 3-5% BBL TF- AS (10%)- Laki-laki>- INA, 2/3 gejala masa neonatus- 25-30% meninggal di bulan pertama- 25%, 1 tahun- 40%, 4 tahun- 70%, 10 tahun- 905, 40 tahun

-Murmur asimtomatik- Sianosis/ tidak- Hypercyanotic spell- Menyusui terputus-putus- Lelah - Mengantuk- Hipernea- Kesadaran turun- Kejang

- Defek septum ventrikel (DSV)- Stenosis pulmonal- Overriding aorta- Hipertrofi ventrikel kanan

- Lab. Darah- EKG- Radiologi- MRI- Ekokardiografi- Kateterisasi- Angiografi

-Prostaglandin (0,2 ug/kg/menit)- Pemberian O2- Morfin sulfat- Fenilefrin- Blalock-Tausigg shunt- Modified Blalock Tausigg shunt- Potts shunt- Cooley shunt

Suatu keadaan terdapatnya obstruksi anatomis jalan keluar ventrikel kanan yang menyebabkan terjadinya perbedaan

tekanan antara ventrikel kanan dan kiri.

Epidemiologi

Gejala Patofis Penunjang Tatalaksana

- ± 10% ringan- <1/3 di bedah- Pria = Wanita

- Takipnea- Takikardia- VJP meningkat- Teraba denyutan ventrikel kanan

-Menurunnya aliran darah ke paru akibat obstruksi di RV- Hipertrofi RV - Kompensasi ventrikel

- Oksimetri & AGD- EKG- Radiologi- Ekokardiografi- Kateterisasi- Angiografi

- (PGE1) 0,05-0,1 ug/kg/menit - Profilaksis jika perlu- RV <50 mmHg pantau 1-2 tahun- Valvulotoplasti (RV >50 mmHg)

Gangguan pembentukan saluran yang keluar dari ventrikel jantung selama masa embrionik, yaitu

pada 3-4 minggu pertama

Gejala Penunjang Tatalaksana

- Cepat lelah saat menyusui- Sesak nafas- Pucat- Mudah berkeringat- Edema tungkai/asites- Sianosis sentral/perifer- Clubbing fingers

- Kateterisasi- Ekokardiografi- Angiografi

-Digitalis-Diuretik -Bedah paliatif/korektif-Biventricular repair

Suatu kelainan transposisi arteri-arteri besar yang disertai inverse ventrikel atau diskordansi atrioventrikel.

Epidemiologi Gejala Penunjang

Tatalaksana

- Insidens <1% atau 0,02/1000

- 1% disertai anomali lain

- Etiologi multifaktor- >Laki-laki (1,4:1)

- Muncul setelah 30-40 tahun

- 66% kelemahan RV setelah 50 tahun

- Bising pansitolitik pada VSD di iga 3-4 parasternal

- Suara II tunggal pada stenosis pulmonal berat

- EKG- Radiologi-Ekokardiografi

- Diuretik & ACE Inhibitor -Digoksin- Infuse PGE1 - Ballon atrial septostomy- Atrial Baffle dengan Arterial Switch- Atrial Baffle dan Prosedur Rastelli

Terganggunya perkembangan drainase vena pulmonal normal pada minggu ketiga. Semua vena pulmonal gagal untuk terhubung dengan atrium kiri

dan tersambung secara abnormal ke bagian kanan jantung

Epidemiologi Gejala Penunjang Tatalaksana

- 1% dari penyakit jantung bawaan

- Pertumbuhan terhambat

- Sianosis, takipnea, dispnea, tanda gagal jantung bila obstruksi

- Bunyi jantung II berubah

- EKG- Radiologi- Ekokardiografi

- Bedah- Ligasi

Kegagalan septasi trunkus yang normal masa kehamilan (3-4 minggu). Trunkus arterial tunggal keluar dari jantung disertai

DSV besar tepat di bawah katup trunkus

Epidemiologi Gejala Penunjang Tatalaksana

- <1% dari penyakit jantung bawaan

- Sianosis- Takipnea, batuk- Bunyi jantung II tunggal

- EKG- Radiologi- Ekokardiografi

- Antikongestif- Bedah

Adanya satu ventrikel yang besar (yang secara anatomis mirip ventrikel kiri) yang mempunyai kedua katup atrioventrikular

Epidemiologi Gejala Penunjang Tatalaksana

- <2% dari PJB- <10% dari PJB sianotik

- Sianosis sejak lahir (umum)- Takipnea, dispnoe- < Aktivitas

- EKG- Radiologi- Ekokardiografi- Kateterisasi- Angiografi

- Operasi paliatif & korektif < 1 thn

Etiologi

• Endogen

Etiologi

• Eksogen

Pencegahan

• Menjaga kesehatan ibu dan bayi• Jangan merokok dan minum alkohol• Sering kontrol• Jangan konsumsi narkoba

Prognosis

• Tanpa operasi prognosisnya buruk• Bisa terjadi abses otak pada anak usia 2-3

tahun• Jika anak tersebut ada gejala neurologist maka

harus di diagnosis sebagai trombosis pembuluh darah

• Bisa terjadi perdarahan karena kurangnya trombosit dan fibrinogen

• Bisa juga terjadi endokarditis bakterialis

Kesimpulan

Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi sebagian aliran darah balik sistemik melintas dari jantung kanan ke kiri. Di

negara berkembang, baru terdeteksi setelah anak lebih besar.