querubismo revisado
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QuerubismoCarlos Nelson
Caroline VasconcelosCharles JuniorEdlane MoraesGabriel HilárioRamon Rebelo
Histórico● Foi descrito pela primeira vez por Jones em 1933;
● O termo “querubismo”, segundo Mangion et al. (1999), originou-se do fenótipo característico dos indivíduos acometidos;
Histórico● O querubismo também ocorre na síndrome de Ramon, descrita
pela primeira vez em 1967 por Ramon et al. em duas crianças nascidas de casamento consangüíneo de primos em primeiro grau.
● Principais características desta síndrome:
– Deficiência mental;
– Epilepsia;
– Fibromatose gengival;
– Hipertricose;
– Déficit de crescimento;
– Artrite reumatóide juvenil;
– Querubismo;
Epidemiologia
● O querubismo é caracterizado como uma lesão pseudo-tumoral da infância de menor prevalência;
● É raro, entre 1933 a 1975 foram registrados pouco mais de 40 casos;
● Aparentemente há uma penetrância de 100% em meninos e somente 50% a 70% em meninas;
Do que se trata?● É hereditária e rara;
● Tem penetrância incompleta e
expressividade variável;
● Tem caráter autossômico dominante;
● Mutação ocorre no cromossomo 4p16.3
mais precisamente no gene SH3BP2;
● Acredita-se que um distúrbio de
desenvolvimento na formação do
mesênquima possa ser uma possível
causa;
Classificação
● Arnott sugeriu um sistema de graduação progressiva para as lesões do querubismo:
– Grau I, caracterizado por envolvimento de ambos os ramos ascendentes mandibulares;
– Grau II, por envolvimento de ambas as tuberosidades maxilares, assim como ramos ascendentes mandibulares;
– Grau III, por acometimento extenso de toda a maxila e mandíbula, exceto processos coronóides e côndilos. O acometimento maxilar pode ser assimétrico;
As lesões
● Fibroóssea benigna;
● Não neoplásica;
● Semelhante ao granuloma de células gigantes;
● Proliferativas;
● No interior da mandíbula e da maxila causam expansão progressiva e indolor geralmente bilateral e simétrica;
● Firmes, rígidas e palpáveis;
● Progride por volta dos 3 anos até a puberdade;
● Acredita-se que a lesão regride espontâneamente na puberdade pelo fato dos hormônios sexuais diminuírem a produção de osteoclastos;
Aspectos clínicos● Semelhança facial com anjos querubins;
● Expansão de mandíbula e maxila bilateral;
● Indolor;
● Retração palpebral;
Aspectos Clínicos
● De acordo com a severidade da lesão pode haver:
– Ausência de germes de permanentes;
– Esfoliação precoce dos decíduos;
– Reabsorção radicular em decíduos e permanentes também;
● Podem ser encontradas:
– Deformações no palato;
– Impacção dental levando a má-oclusão;
– Distúrbios oculares;
– Obstrução respiratória e prejuízo da audição;
Diagnóstico● O diagnóstico do querubismo não apresenta dificuldades
para ser efetuado quando da presença de familiaridade
● Simetria e a bilateralidade
● O aspecto radiográfico, as características clínicas e a anamnese são patognomônicos, sendo os exames adicionais geralmente desnecessários (BECELLI, MARINI e CARBONI, 1998)
Aspectos radiológicos● Radiograficamente, evidenciam-se radiolucências bilaterais e
multiloculares, com aspecto de bolhas de sabão (COLOMBO et al., 2001)
● Inicialmente, atinge o ângulo goníaco e, a partir daí, ocorre progressão para o ramo ascendente e o corpo da mandíbula
● O côndilo geralmente não se encontra afetado
Exame histopatológico
● A avaliação histopatológica das lesões revela:
– Estroma fibroso frouxo muito vascularizado
– Grande número de células gigantes multinucleadas (vários osteoclastos unidos) e fibroblastos
– Caractetísticas fenotípicas de osteoclastos distribuídas sem uniformidade e próximas a focos hemorrágicos
– Hemossiderina degenerada
– Vasos sanguíneos bem formados com grande número de células endoteliais, podem ser observados no interior da lesão (SOUTHGATE et al., 1998)
Exame histopatológico
Exames complementares
● pode-se lançar mão de biópsia, de
tomodensiometria, de tomografia
computadorizada e de ressonância
magnética;
● exames bioquímicos do sangue;
● Análise genética;
Tratamento● Antigamente, a radioterapia era usada com sucesso nesses
casos, mas atualmente esse método caiu em desuso por causa do potencial de malignização dessa lesão, do risco de osteoradionecrose e do atraso no desenvolvimentodas estruturas ósseas;
● Uso de calcitonina para diminuir a reabsorção óssea ocasionada pelas células multinucleadas, controlando a doença na sua fase deformante mais ativa até que o paciente atinja a puberdade;
● O controle rigoroso da higiene bucal é sempre fundamental;
● O tratamento cosmético, a curetagem associada à extração dentária, a curetagem associada a contorno da cortical e o tratamento expectante são citados na literatura;
Referências● OLIVEIRA, Fernanda; CAVASIN, Júlio Cesar; COSTA,Cláudio ; DIB,
Luciano. Artigo: Querubismo: Aspectos clínicos, radiográficos terapêuticos. Rev Inst Ciênc Saúde. 26(2):254-7. 2008.
● PENA, Nilson; CAMPOS, Paulo Sérgio ; ALMEIDA, Solange Maria ; HAITER, Francisco; BÓSCOLO, Frab Noberto . Querubismo: Revisão de literatura.
● CARVALHO, Tarsísio Nunes; et al. Publicação cientifica oficial do colégio brasileiro de radiologia. Querubismo: Relato de caso e revisão da literatura com aspectos imaginológicos; Vol. 37 nº 3 - Maio / Jun. De 2004.
● QUEIROZ, Alessandra Mussolino de; et al. Querubismo - Revisão de literatura, relato de caso e tratamento odontológico-cirúrgico em paciente portador da síndrome de Ramon. Passo Fundo, v. 10, n. 1, p. 13-16, jan./jun. 2005.
● NEVILLE, Brad W.; et al. Patologia Oral e Maxilofacial. Editora Guanabara Koogan. 2ª ed. 2008.
● SHAFER,
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