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REUMATOLOGIA

malattie mediche

dell’apparato locomotore

Le malattie reumatiche sono al primo posto in Italia nella graduatoria delle patologie cronico-degenerative.

Ne soffrono circa 6 milioni di italiani.

ANSA- ROMA, 19 NOV 2004

Malattie reumatiche

Non colpiscono soltanto le persone anziane.

L'80% dei soggetti oltre i 65 anni soffre di dolori articolari. La meta' di coloro che soffrono di reumatismi ha meno di 50 anni; di questi il 20% ha meno di 35 anni.

ANSA- ROMA, 19 NOV 2004

Malattie reumatiche

Frequente carattere di sistemicità .

Coinvolgimento di medici e operatori sanitari di specialità differenti

Malattie reumatiche

1. ARTRITI PRIMARIE E SPONDILO-ENTESOARTRITI

(REUMATISMI INFIAMMATORI ARTICOLARI)

Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

Artriti croniche primarie dell’adulto  Artrite reumatoide  Sindrome di Felty  Sindrome di Caplan  Malattia di Still dell’adulto Artriti croniche primarie giovanili   Artrite sistemica (Malattia di Still)  Poliartrite sieropositiva per il fattore reumatoide  Poliartrite sieronegativa per il fattore reumatoide

Spondiloartriti – entesoartriti dell’adulto  e del giovane  Spondilite anchilosante  Artrite psoriasica   Spondilo-entesoartriti enteropatiche  Artrite della colite ulcerosa  Artrite del morbo di Crohn  Spondilo–entesoartriti reattive  Sindrome di Reiter  Altre artriti reattive HLA – B27 correlate  Sindrome SAPHO   Spondilo-entesoartriti indifferenziate 

2. CONNETTIVITI E VASCULITI (MALATTIE REUMATICHE

SISTEMICHE)

Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

Lupus eritematoso  Lupus eritematoso sistemico  Lupus associato a deficit congeniti del complemento  Lupus indotto da farmaci  Lupus discoide fisso  Lupus cutaneo subacuto  Lupus neonatale

Sindromi sclerodermiche  Sclerosi sistemica  Sclerodermia circoscritta  Morfea  Sclerodermia lineare  Fascite diffusa con o senza eosinofilia  Sindromi sclerodermiche da agenti ambientali e chimici  Sindrome eosinofilia – mialgia  Scleredema  Scleromixedema

Miositi  Polimiosite / dermatomiosite  Dermatomiosite (Polimiosite) associata a neoplasia  Miosite da corpi inclusi  Dermatomiosite amiopatica  Altre forme di miosite  Miosite granulomatosa  Miosite eosinofilica  Miosite focale o nodulare  Miosite ossificante

Sindrome di Sjögren e forme correlate

 Sindrome di Sjögren primitiva

 Sindrome di Sjögren associata ad altre

malattie autoimmuni 

 Sindrome sicca associata ad altre malattie

Sindromi da sovrapposizione (overlap)  Connettivite mista (MCTD)  Polimiosite – Sclerodermia (PM-SSc)  Lupus eritematoso sistemico – Sindrome di Sjögren  Sindrome Rhupus (RA-SLE)  Sclerolupus (SSc-SLE)  Sclerosi sistemica – Cirrosi biliare primitiva – Sindrome di Sjögren (SSc-PBC-SS)  Altre sindromi da sovrapposizione

Connettiviti indifferenziate 

Vasculiti sistemiche (Primitive)  Arterie di grosso e medio calibro   Arterite di Takayasu  Arterite gigantocellulare di Horton  Arterie di medio calibro   Panarterite nodosa  Vasi di medio e piccolo calibro  Granulomatosi di Wegener  Sindrome di Churg – Strauss  Poliangioite microscopica 

Vasi di piccolo calibro  Crioglobulinemia mista ‘essenziale’  Angioite cutanea leucocitoclasica  Porpora di Schönlein – Henoch  Vasculite orticarioide  Porpora ipergammaglobulinemica benigna  Eritema elevatum diutinum

3. ARTRITI DA AGENTI INFETTIVI

Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

4. ARTROPATIE DA MICROCRISTALLI E DISMETABOLICHE

Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

5. ARTROSI (OSTEOARTROSI)

Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

6. AFFEZIONI DOLOROSE NON TRAUMATICHE DEL RACHIDE

7. REUMATISMI EXTRA-ARTICOLARI

Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

8. SINDROMI NEUROLOGICHE, NEUROVASCOLARI E PSICHICHE

9. MALATTIE DELL’OSSO

10. NEOPLASIE E SINDROMI CORRELATE Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

11. ALTRE MALATTIE CON POSSIBILI MANIFESTAZIONI REUMATOLOGICHE

12. MISCELLANEA

Società Italiana di Reumatologia, 1999

CLASSIFICAZIONE

La prevalenza di malattie muscoloscheletriche aumenta con l’età.

Inghilterra, 2004: il 16% della popolazione ha più di 65 anni. Per il 2020 è’ atteso un incremento del 25%.

Con l’aumento delle aspettative di vita è atteso un incremento della prevalenza di malattie reumatiche.

E’ atteso di conseguenza un aumento della domanda di assistenza per queste condizioni.

Rheumatic complaints in an Edinburg general practice. Annual number of patient consultations/2500 population

(40%)

(20%)

(15%)

(25%)

256 consultations for rheumatic complaints

  Formulare la diagnosi

  Iniziare tempestivamente la terapia

  Evitare indagini diagnostiche non necessarie

OBIETTIVI

articolare

Dolore

non articolare

localizzato

Dolore

generalizzato

costante

Dolore

intermittente

episodico

infiammatoria

Natura del processo patologico

non infiammatoria

monoarticolare

Estensione della patologia

poliarticolare

circoscritta o localizzata

diffusa o sistemica

oligoarticolare

Cronologia della patologia

acuta cronica

Orientamento diagnostico

Sede del dolore

Natura del processo patologico

Estensione della patologia

Cronologia della patologia

Termini impiegati in Reumatologia

Monoarticolare Interessamento di una sola articolazione

Poliarticolare Interessamento di più articolazioni (>4)

Oligoarticolare Interessamento di poche articolazioni (≤ 4)

Classificazione delle articolazioni

movimento

  sinartrosi (cranio)

  amfiartrosi (vertebre)

  diartrosi (arti)

caratteristiche anatomiche

  fibrose (sindesmosi, suture)   cartilaginee (sincondrosi, sinfisi)

  sinoviali o diartrodiali

+

Cecil Textbook of Medicine

Entesi

giunzione osteo-tendinea

entesi

Processo di base Infezione Infezione

Risposta immune organismo-specifica

Infezione Risposta immune anti-Ag infettivo. Cross-reattività

con Ag ‘self’

Infezione Risposta immune anti-Ag infettivo? Cross-reattività?

Meccanismo del danno

Infezione causa diretta di

infiammazione del tessuto

Risposta verso organismo intatto e/o frammenti.

Reazione da IC

Organismi intatti (±)

Autoimmunità [mimetismo molecolare]

Risposta autoimmune IR III, IV

Prototipi Artrite da piogeni

Artrite da HBV Malattia reumatica acuta Artriti reattive

Artrite reumatoide

Lupus eritematoso

sistemico …

Condizioni predisponenti

Generali: -diabete -deficit imm. Locali: -danni strutturali

Deficit complemento?

MHC I classe

Geni TCR

MHC II classe

Geni TCR

Infezioni e malattie reumatiche

Artriti batteriche

Artriti secondarie ad invasione dello

spazio articolare da parte di

microrganismi patogeni.

infezione -> infiammazione -> danno

Artriti batteriche

arteriole

capillari

venule

vasi periostali

arteria nutritizia

anastomosi metafiso-epifisarie capsula articolare m. sinoviale

capsula articolare

Diffusione:

  ematogena

  impianto diretto

  da focolaio settico contiguo

Artriti batteriche: patogenesi

Modelli animali

  invasione della m. sinoviale da parte di PMN

  liberazione di citochine pro-infiammatorie (IL-1, TNFα, IL-6, GM-CSF)

  liberazione di enzimi proteolitici (distruzione cartilagine articolare in pochi giorni!)

  liberazione di enzimi lisosomiali

Staphilococcus Aureus

Artriti batteriche

Età (anni)

Microrganismo <2 2-15 16-50 >60

Stafilococco 40% 50% 15% 75%

Streptococco 25% 35% 5% 10%

Emofilo 30% 2% - -

Gonococco - 5% 75% -

Gram-negativi 3% 5% 5% 10%

Artriti batteriche: quale microrganismo sospettare?

Artriti batteriche

fattori di rischio: •  diabete mellito •  danno articolare preesistente •  infezioni della cute •  uso di droghe e.v. •  artroprotesi •  deficit immunitario

gonococciche

Artriti batteriche

non gonococciche

Artrite batterica non gonococcica

Presentazione tipica: artrite ad esordio improvviso a carico di un’articolazione che si presenta calda e tumefatta.

Il ginocchio è l’articolazione più colpita; negli adulti è sede di oltre il 50% delle artriti batteriche non gonococciche.

Artrite batterica non gonococcica

•  monoartrite acuta

•  poliartrite (rara, può occorrere in AR o in immunocompromessi)

NEJM 2004;351:1645

Causa comune di artrite settica nella quale l’agente infettivo non può essere coltivato nei comuni mezzi di coltura.

Più frequente nei soggetti giovani sessualmente attivi, occorre nello 0.6-12% dei casi di infezione gonococcica.

Artrite gonococcica

  triade di tenosinovite (polsi, mani, caviglie, piedi), dermatite (pustole, vescicolo-pustole), poliartralgie (senza artrite purulenta)

  artrite purulenta (ginocchia, polsi, caviglie), senza lesioni cutanee

Altre possibili manifestazioni: endocardite, meningite, osteomielite.

Artrite gonococcica

Colorazione di Gram su essudato uretrale

Artriti batteriche

Artrocentesi al solo sospetto! Esame del liquido sinoviale   conta leucociti totali e PMN   striscio con colorazione di Gram

  esame colturale

Classification of Synovial Effusions

Classification of Synovial Effusions

Classification of Synovial Effusions

Artriti batteriche Artriti non gonococciche   Molto giovani o anziani. Coesistenza di altri problemi medici

  Uomini > donne   Coxo-femorali: interessamento 20% casi

  Poliartralgie poco comuni

  Infezioni extra-articolari comuni

Liquido sinoviale   Colorazione di Gram 50-65%   Coltura positiva 90%   Risposta a terapia spesso lenta   Importanza del drenaggio   Mortalità nel 10%; danno residuo nel 30-35%

Artriti batteriche Artriti non gonococciche

Artriti batteriche Artriti gonococciche

  Giovani o adulti sani sessualmente attivi   Donne > uomini (3:1)   Coxo-femorali: interessamento raro   Poliartralgie migranti comuni   Manifestazioni cutanee, tenosinoviti comuni

Liquido sinoviale

  Colorazione di Gram <30%   Coltura positiva <30%   Risposta a terapia rapida   Guarigione completa maggioranza casi

Artriti batteriche

Artriti gonococciche

Studi ‘per immagine’

  radiografia   ecografia   scintigrafia   tomografia computerizzata   risonanza magnetica

le correnti tecniche di ‘imaging’ non sono in grado di discriminare un’infezione da un’infiammazione sterile

Infection of the joints is the most frequent localized complication of Brucellosis, and a common cause of infectious arthritis in the countries where the disease is endemic.

BRUCELLOSIS

Viral arthritis

Different viruses may cause arthritis through various pathogenetic mechanisms, including:

•  direct infection of synovial cells •  immune complex formation •  others