sindrome nefrotico en pediatria2
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SINDROME NEFROTICO
MD. ESTHELA SUIN
SINDROME NEFROTICO
Es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular.
INCIDENCIAEs la glomerulopatia mas
frecuente en niños
La incidencia en mundial es de 2-7 por cada 100,000
Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10
años
Mas frecuente en hombres que en mujeres 2:1
Niños <8 años 80% S.N de cambios mínimos
En <1 año es mas frecuente la forma primaria
CARACTERISTICA• Asociación de• Edema,• Proteinuria,• Hipoalbunemia
e• Hipercolesterole
mia
Proteinuria• Mayor a 40
mg/hr/m2sc• o 50 mg/kg/dia
en orina de 12 hrs
Hipoalbuminemia• Menor de 2.5
mg/dl
Hipercolesterolemia• Mayor a 200
mg/dl
FISIOPATOLOGÍA
Fisiopatología:
Alteración de la carga eléctrica de la membrana basal glomerular, permitiendo fuga de albumina y otras proteínas.
ETIOLOGIA
Manifestaciones ClínicasEDEMA
Manifestación clínica mas evidentePrincipal motivo de consultaOcurre 2 a 4 semanas del inicio de
la proteinuriaDisminución de la presión
oncótica, con paso de agua y sodio al tercer espacio (+10%), con reabsorción tubular de agua y sodio
Se presenta con niveles de albúmina <2.7
Es un edema blando, con fóvea y que se acumula en zonas declives (pies, sacro) y en regiones con presión tisular pequeña, como en la región periorbitaria.
Si la hipoalbuminemia es grave puede aparecer ascitis y derrame pleural.
El edema pulmonar no se produce a menos que exista alguna otra condición añadida (insuficiencia renal o cardíaca).
LESIONES GLOMERULARES MINIMAS
Es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños
Glomérulos aparentemente normales a la microscocopia de luz
A la microscopia electrónica con fusión de los pedículos
95% responden a esteroides1% progresa a Insuficiencia Renal
CLASIFICACION ANATOMOPATOLOGICA
GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL
Esclerosis en la periferia del ovillo
Inmunofluorescencia con depositos de IgM, C3 y C4
80% no responden a esteroides
40-60% progresan a Insufciencia Renal
PROLIFERACION MESANGIAL DIFUSA
Clínicamente indistinguible de las lesiones glomerulares de cambios mínimos
Evolución similarInmunofluorescencia con depósitos de IgM y
C3
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Aparicion de “doble contorno” en la pared capilar
Hipocomplementemia (C3) hasta el 80% de los casos
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
Rara en la edad pediátricaHasta 95% de los casos se presenta en los
adultos
GLOMERULONEFRITIS ENDOCAPILAR Y EXTRACAPILAR DIFUSA
Tambien conocida como Glomerulonefritis de semilunas
Glomerulonefritis rapidamente progresivaPuede evolucionar a Insuficiencia Renal en
pocas semanas
CLASIFICACION CLINICALa clasificación del SN no obedece a criterios de
sintomatología clínica sino a la respuesta al tratamiento con corticoides, diferenciando los
siguientes:
1- Corticosensibles (CS): cuando la respuesta a la prednisona administrada
según protocolo, es la remisión completa del síndrome clínico y bioquímico. Según su evolución en el seguimiento se diferenciarán dos categorías:
1a- Recaídas Infrecuentes: pacientes corticosensibles con una primera y única manifestación (brote único) o con un número de recaídas menor de 3 en 6 meses tras la manifestación inicial o menor de 4 al año en cualquier momento de la evolución.
1b- Corticodependientes (CD):
cuando presentan 2 recaídas consecutivas al rebajar la prednisona o durante las dos semanas siguientes a la supresión.
2- Corticorresistentes (CR): cuando persiste el síndrome nefrótico clínico
y/o bioquímico tras la corticoterapia administrada según protocolo.
CONCEPTOS DE EVOLUCION CLINICA•Cuan
do se produce la desaparición de la proteinuria (< 4 mg/m2/hora o índice proteína/creatinina <0,2) o tira reactiva negativa/indicios durante 5 días consecutivos.
Remisión:
•Normalización de la albuminemia (>3gr/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora).
Remisión parcial:
•Desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.
Remisión total:
•Aparición de proteinuria en tira reactiva de +++ durante 5 días consecutivos en cualquier momento evolutivo.
Recaída:
•Persistencia de proteinuria en rango nefrótico a pesar de tratamiento.
Resistencia:
DiagnosticoPRUEBA DE
LABORATORIO DE BASE
Suero
Creatina, urea, iones, proteínas totales,
colesterol, albumina,
Triglicéridos
Velocidad de
sedimentación
Orina
proteinuri
a de 24 horas, iones
Aclaramiento de creatina
Sedimiento urinario
PRUEBAS SEROLÓGICAS ESPECIFICAS
Fracciones C3Y C4 del complement
o
Anticuerpos Antinuclear
es
ANCAAnticuerpo
frente al estreptococ
o
Ac frente A HIV y
VHC
Serología a sífilis
TRATAMIENTOMEDIDAS GENERALES
Reposo relativoDieta hiposódica de 0,5g/día, normoproteica y con aporte de
líquidos calculados a razón de 600ml/m2sc/día o más de acuerdo a la remisión del edema periférico.
Diuréticos: Furosemida: 1-4 mg/kg/dia vo cada 8 o cada 12 horasEspirinolactona 5-10mg/kg/dia cada 12 horas
Expansores de PlasmaAlbumina 0,5-1g/Kg/día asociada a Furosemida 1mg/kg/dosis
IV durante y al final de la administración y no se indicara mas de 2-3 días porque incrementa la proteinuria y el efecto beneficioso es transitorio.
CORTICOIDES
Prednisona 60 mg/m2/día x 4 semAl pasar estas 4 semanas se continúa con 40
mg/m2 durante 4 semanas La respuesta a los corticoides se manifiesta por
una diuresis profusa con resolución de los edemas.
Ausencia de proteinuria en tres muestras de orina de 12 horas recolectadas en la noche estando el paciente en reposo.
INMUNOSUPRESORES
Sólo deben utilizarse en el síndrome nefrótico de recaídas frecuentes (más de dos en seis meses o más de cuatro en un año) o en los corticodependientes o en los corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides (osteoporosis intensa, diabetes mellitus, tromboembolismo e hipertensión arterial.
Antes de iniciarlos se debe dar tratamiento prolongado con prednisona 40 mg/m2 de superficie corporal en días alternos por 6 meses, de no haber respuesta se inicia prednisona 60 mg/m2 día hasta negativizar la proteinuria reduciendo progresivamente la dosis hasta llegar a 10 mg/m2 día.
Al negativizarse la proteinuria se inicia Ciclofosfamida 3 mg/Kg día en dosis única por la
mañana durante 8 semanas o 2 mg/Kg por 12 semanas,
Al terminar las 8 semanas se suspende la ciclofosfamida y se inicia suspensión gradual de esteroides.
INDICACIONES PARA BIOPSIA RENAL
Historia de nefritis familiarDeterioro progresivo de la función renalRetención de azoadosAntecedente de enfermedad renalCorticoresistenciaCorticodependenciaRecaídas frecuentes
GRACIAS
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