tumorile cardiopericardice prof dr grigore tinica, dr. lutea mirela-signed.pdf

Post on 16-Dec-2015

31 Views

Category:

Documents

6 Downloads

Preview:

Click to see full reader

TRANSCRIPT

  • Institutul de Boli Cardiovasculare Prof. dr. George I. M. Georgescu

    TUMORILE

    CARDIOPERICARDICE

    IAI

    2011

    Prof. dr. Grigore Tinica Dr. Lutea Mirela

  • 2

    CUPRINS

    Generaliti

    Istoric

    Clasificarea tumorilor inimii

    Inciden

    Caractere clinice

    Histiogenez

    Factori prognostici

    Tratament

    Tumori cardiace benigne

    Mixomul cardiac

    Macroscopie

    Microscopie

    Fiziopatologie

    Simptomatologie

    Teste bioumorale

    Examinri paraclinice

    Diagnosticul diferenial

    Forme clinice

    Tratament

    Rabdomiomul cardiac

    Fibromul cardiac

    Fibroelastomul papilar

    Heterotopia endodermal a nodulului atrio-ventricular

    Lipomul cardiac

    Teratoamele cardiace

    Angioamele

    Tumorile maligne primare ale inimii i pericardului

    Angiosarcomul cardiac

    Sarcomul nedifereniat i sarcomul neclasificabil

    Rabdomiosarcomul cardiac

    Histiocitomul fibros malign

    Tumorile maligne secundare ale inimii i pericardului

  • 3

    GENERALITI

    Tumorile inimii sunt extrem de rare si pot fi impartite in tumori cardiace primare si tumori

    cardiace secundare, care au metastaze la nivelul inimii. Tumorile primare sunt benigne si

    maligne. Incidenta tumorilor cardiace primare variaza intre 0,17% si 0,19% pe serii de autopsii

    neselectate. Aproximativ 75% dintre tumorile cardiace primare sunt benigne, restul fiind maligne.

    De asemenea, circa 50% din tumorile benigne sunt mixoame, iar 75% din tumorile maligne sunt

    sarcoame.

    Istoric

    Jean Baptiste Senac, medicul lui Ludovic al VI-lea, considera inima in 1783 un organ

    prea nobil pentru a dezvolta o tumora primitiva, afirmatie care s-a dovedit a fi inexacta deoarece

    primul mixom cardiac a fost descoperit la necropsie in 1589, la autopsia cardinalului Gambara.

    In anul 1845 King publica prima descriere clinica a unui mixom cardiac la nivelul atriului

    stang. La inceputul secolului al XIX-lea Hodgkin a facut prima distinctie clara intre tumorile

    intracavitare si trombi. In 1931 Zadors a enumerat 75 de mixoame cardiace raportate pana in acel

    an.

    Anul 1952 este cel al primului diagnostic clinic exact. Doua echipe isi disputa aceasta

    premiera: cea a lui Kirkeby isi revendica primul diagnostic de mixom atriu stang, gratie unor

    modificari pasagere ale unui suflu in functie de pozitia bolnavului, care acuza o insuficienta

    cardiaca de aparitie rapida, iar echipa lui Goldenberg pune diagnosticul de mixom atriu stang

    angiografic la un copil de trei ani cu embolii repetate in membrele inferioare. Tentativele de

    extirpare a mixomului cardiac pe cord batand s-au dovedit a nu avea succes.

    In 1953 Bahnson opereaza fara success primul mixom al atriului drept. Craaford realizeaza

    in 1954 prima exereza reusita a unui mixom al atriului stang datorita aparitie circulatiei

    extracorporale. Differding extirpa cu success un mixom al atriului stang, manevrandu-l digital

    prin urechiusa stanga.

    In anul 1959 Effert diagnosticheaza un mixom al atriului stang prin examinare

    ecocardiografica, iar Cooley descrie prima extirpare a unui mixom cu rezectia septului interatrial

    la nivelul locului de implantare.

    In 1960 Franfenfeld publica prima exereza a unui mixom biatrial.

  • 4

    In 1964 Heath semnaleaza posibilitatea aparitiei de metastaze atriale pulmonare la multi

    ani dupa rezectia unui mixom atrial drept. Stone in 1966 descrie aparitia unor multiple anevrisme

    fuziforme cerebrale ce complica evolutia postoperatoare a unui mixom al atriului stang.

    Gerbode in 1967 semnaleaza prima recidiva intracardiaca a unui mixom operat. New in

    1970 semnaleaza prezenta anevrismelor micotice sistemice prin microembolii, dupa exereza

    mixomului atriului stang.

    In 1971 Krause descrie pentru prima data mixoamele familial. Desousa in 1978

    semnaleaza prima metastaza intracraniana, ce evolueaza ca un proces expansiv. In 1984 pe baza

    studiilor ultramicroscopice se emite ipoteza existentei unor antigene virale de tip herpes-simplex

    in celulele mixomatoase secretante.

    Clasificarea tumorilor inimii

    Dupa cum se stie, clasificarea tumorilor cardiac se face in functie de criterii prognostice

    (tumori benigne si maligne) si dupa criterii histopatologice.

    Clasificarea tumorilor inimii dupa AFIP in 1996 (A. Burke, R. Virmani, R. Houdson):

    TUMORI CARDIACE BENIGNE

    1. Tumori cu histiogeneza necunoscuta

    Mixomul cardiac

    Fibroelastomul papilar

    2. Tumori ale muschiului cardiac

    Rabdomiomul cardiac

    Cardiomiopatia histiocitoida (hamartomul cu cellule Purkinje)

    3. Tumori ale tesutului fibros

    Fibrom

    Tumora solitara fibroasa pericardica

    Histiocitom fibros benign

    Pseudotumora inflamatorie

    4. Tumori vasculare si tumori similare tumorilor vascularearice

    Hemangiom

    Hemangioendoteliom

    Hemangiopericitom

    Pseudotumora inflamatorie

  • 5

    5. Tumori si proliferari adipoase

    Hipertrofie lipomatoasa a septului interatrial

    Hamartom lipomatos al valvelor cardiace

    Lipom

    6. Tumori si leziuni asemanatoare tumorilor din celulele mezoteliale

    Chiste mezoteliale

    Excrescente cardiace accidentale de tip mezotelial si monocitoid

    Papilom mezotelial

    7. Tumori nervoase

    Tumora cu celule granulare

    Neurofibrom

    Schwannom

    Paragangliom

    8. Tumori ale muschiului neted

    Leiomiom

    Leiomiomatoza intravasculara

    9. Heterotopii si tumori ectopice

    Chiste bronhogenice/intestinale

    Tumori ale regiunii nodale atrioventriculare

    Teratom

    Tiroida ectopica

    Timom intrapericardic

    TUMORI CARDIACE MALIGNE

    1. Sarcoame

    Angiosarcom

    Histiocitom fibros malign

    Sarcom neclasificat

    Mixosarcom

    Fibrosarcom

    Rabdomiosarcom

    Osteosarcom

    Sarcom synovial

    Schwannom malign (tumora maligna de teaca nervoasa periferica)

  • 6

    Mesenchimom malign

    Sarcom Kaposi

    2. Tumori maligne cu celule germinale

    3. Tumori hematologice

    Limfom

    Sarcom granulocitar

    4. Malignitati mezotatice

    Mezoteliom malign

    5. Tumori metastatice

    Inciden

    Incidenta tumorilor cardiace a fost modificata de imbunatatirea procedeelor diagnostice si

    de excizia lor chirurgicala. Odata cu aparitia analizelor statistice pornind de la tumori cardiace

    operate incidenta tumorilor cardiace a suferit modificari.

    Mixomul cardiac este cea mai frecventa tumora cardiaca operata, reprezentand 77% din

    tumorile cardiace. Incidenta celorlalte tumori cardiace este: 4% fibrom cardiac, 3% lipom, 2%

    angiom, 1% fibroelastom.

    La copil incidenta este diferita fata de adult. Tumorile cardiace ale copilului in ordinea

    incidentei sunt: 32% rabdomiomul, 22% fibromul, 18% sarcomul. Mixoamele cardiac sunt tumori

    rare la copil, cu o frecventa de 6%.

    Cele mai frecvente sarcoame cardiace sunt: sarcomul neclasificat, histiocitomul fibros

    malign, osteosarcomul, leiomiosarcomul, fibrosarcomul si mixosarcomul. Tumorile cardiace

    maligne ale copilului sunt rare. Metastazele cardiace sunt mai frecvente decat tumorile primare

    intr-un raport de 201 pana la 100/1.

    Diagnostic

    Aspecte clinice

    Tumorile cardiace nu au simptome caracteristice, ele mimand boli cardiace netumorale.

    Simptomatologia clinica a tumorilor cardiace este cardiaca, embolica, sistemica.

    Simptomele cardiace sunt generate de localizarea tumorii. Tumorile inimii stangi produc

    semne rezultate din disfunctia valvulara mitrala si aortica si din congestia pulmonara. Tumorile

    plasate in calea de ejectie a ventricolului stang prolabeaza in valve aortice, reducand fluxul

    sanguin in sistola, ceea ce determina dureri toracice, dispnee, sincopa. Tumorile inimii drepte

    determina tabloul insuficientei inimii drepte, simptome valvulare tricuspidiene. Formatiunile din

    atriul drept obstrueaza fluxul venos, fapt urmat de distensia vaselor gatului, congestie hepatica,

  • 7

    edeme ale membrelor inferioare. Tumorile cavitare produc palpitatii, sincope posturale si moarte

    subita. Tumorile pericardice produc frecaturi pericardice, pericardita constrictiva si tamponada

    cardiaca.

    Simptome embolice. Tumorile inimii drepte determina embolii pulmonare, ce pot fi insotite

    in timp de hipertensiune pulmonara. Tumorile inimii stangi determina embolii sistemice care duc

    la accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, infarct renal, ischemie mezenterica, ischemie

    a membrelor.

    Manifestarile sistemice constau din rash cutanat, scadere ponderala, fenomene Raynaud,

    mialgii, degete hipocratice.

    Explorrile paraclinice

    Examenul radiologic poate fi normal sau poate evidentia un contur cardiac anormal, cu

    cresterea vascularizatiei pulmonare, calcificari tumorale.

    Examenul ecocardiografic permite detectarea si localizarea tumorii, aprecierea nivelului

    de atasare si a gradului de mobilitate, mai ales la tumorile pediculate. Ecografia transesofagiana

    are capacitatea sa detecteze tromboze in vena cava superioara, intracardiace si sa diferentieze

    trombii de procesele tumorale. De asemenea, ecografi

top related