tumorile cardiopericardice prof dr grigore tinica, dr. lutea mirela-signed.pdf

Institutul de Boli Cardiovasculare Prof. dr. George I. M. Georgescu

TUMORILE

CARDIOPERICARDICE

IAI

2011

Prof. dr. Grigore Tinica Dr. Lutea Mirela

2

CUPRINS

Generaliti

Istoric

Clasificarea tumorilor inimii

Inciden

Caractere clinice

Histiogenez

Factori prognostici

Tratament

Tumori cardiace benigne

Mixomul cardiac

Macroscopie

Microscopie

Fiziopatologie

Simptomatologie

Teste bioumorale

Examinri paraclinice

Diagnosticul diferenial

Forme clinice

Tratament

Rabdomiomul cardiac

Fibromul cardiac

Fibroelastomul papilar

Heterotopia endodermal a nodulului atrio-ventricular

Lipomul cardiac

Teratoamele cardiace

Angioamele

Tumorile maligne primare ale inimii i pericardului

Angiosarcomul cardiac

Sarcomul nedifereniat i sarcomul neclasificabil

Rabdomiosarcomul cardiac

Histiocitomul fibros malign

Tumorile maligne secundare ale inimii i pericardului

3

GENERALITI

Tumorile inimii sunt extrem de rare si pot fi impartite in tumori cardiace primare si tumori

cardiace secundare, care au metastaze la nivelul inimii. Tumorile primare sunt benigne si

maligne. Incidenta tumorilor cardiace primare variaza intre 0,17% si 0,19% pe serii de autopsii

neselectate. Aproximativ 75% dintre tumorile cardiace primare sunt benigne, restul fiind maligne.

De asemenea, circa 50% din tumorile benigne sunt mixoame, iar 75% din tumorile maligne sunt

sarcoame.

Istoric

Jean Baptiste Senac, medicul lui Ludovic al VI-lea, considera inima in 1783 un organ

prea nobil pentru a dezvolta o tumora primitiva, afirmatie care s-a dovedit a fi inexacta deoarece

primul mixom cardiac a fost descoperit la necropsie in 1589, la autopsia cardinalului Gambara.

In anul 1845 King publica prima descriere clinica a unui mixom cardiac la nivelul atriului

stang. La inceputul secolului al XIX-lea Hodgkin a facut prima distinctie clara intre tumorile

intracavitare si trombi. In 1931 Zadors a enumerat 75 de mixoame cardiace raportate pana in acel

an.

Anul 1952 este cel al primului diagnostic clinic exact. Doua echipe isi disputa aceasta

premiera: cea a lui Kirkeby isi revendica primul diagnostic de mixom atriu stang, gratie unor

modificari pasagere ale unui suflu in functie de pozitia bolnavului, care acuza o insuficienta

cardiaca de aparitie rapida, iar echipa lui Goldenberg pune diagnosticul de mixom atriu stang

angiografic la un copil de trei ani cu embolii repetate in membrele inferioare. Tentativele de

extirpare a mixomului cardiac pe cord batand s-au dovedit a nu avea succes.

In 1953 Bahnson opereaza fara success primul mixom al atriului drept. Craaford realizeaza

in 1954 prima exereza reusita a unui mixom al atriului stang datorita aparitie circulatiei

extracorporale. Differding extirpa cu success un mixom al atriului stang, manevrandu-l digital

prin urechiusa stanga.

In anul 1959 Effert diagnosticheaza un mixom al atriului stang prin examinare

ecocardiografica, iar Cooley descrie prima extirpare a unui mixom cu rezectia septului interatrial

la nivelul locului de implantare.

In 1960 Franfenfeld publica prima exereza a unui mixom biatrial.

4

In 1964 Heath semnaleaza posibilitatea aparitiei de metastaze atriale pulmonare la multi

ani dupa rezectia unui mixom atrial drept. Stone in 1966 descrie aparitia unor multiple anevrisme

fuziforme cerebrale ce complica evolutia postoperatoare a unui mixom al atriului stang.

Gerbode in 1967 semnaleaza prima recidiva intracardiaca a unui mixom operat. New in

1970 semnaleaza prezenta anevrismelor micotice sistemice prin microembolii, dupa exereza

mixomului atriului stang.

In 1971 Krause descrie pentru prima data mixoamele familial. Desousa in 1978

semnaleaza prima metastaza intracraniana, ce evolueaza ca un proces expansiv. In 1984 pe baza

studiilor ultramicroscopice se emite ipoteza existentei unor antigene virale de tip herpes-simplex

in celulele mixomatoase secretante.

Clasificarea tumorilor inimii

Dupa cum se stie, clasificarea tumorilor cardiac se face in functie de criterii prognostice

(tumori benigne si maligne) si dupa criterii histopatologice.

Clasificarea tumorilor inimii dupa AFIP in 1996 (A. Burke, R. Virmani, R. Houdson):

TUMORI CARDIACE BENIGNE

1. Tumori cu histiogeneza necunoscuta

Mixomul cardiac

Fibroelastomul papilar

2. Tumori ale muschiului cardiac

Rabdomiomul cardiac

Cardiomiopatia histiocitoida (hamartomul cu cellule Purkinje)

3. Tumori ale tesutului fibros

Fibrom

Tumora solitara fibroasa pericardica

Histiocitom fibros benign

Pseudotumora inflamatorie

4. Tumori vasculare si tumori similare tumorilor vascularearice

Hemangiom

Hemangioendoteliom

Hemangiopericitom

Pseudotumora inflamatorie

5

5. Tumori si proliferari adipoase

Hipertrofie lipomatoasa a septului interatrial

Hamartom lipomatos al valvelor cardiace

Lipom

6. Tumori si leziuni asemanatoare tumorilor din celulele mezoteliale

Chiste mezoteliale

Excrescente cardiace accidentale de tip mezotelial si monocitoid

Papilom mezotelial

7. Tumori nervoase

Tumora cu celule granulare

Neurofibrom

Schwannom

Paragangliom

8. Tumori ale muschiului neted

Leiomiom

Leiomiomatoza intravasculara

9. Heterotopii si tumori ectopice

Chiste bronhogenice/intestinale

Tumori ale regiunii nodale atrioventriculare

Teratom

Tiroida ectopica

Timom intrapericardic

TUMORI CARDIACE MALIGNE

1. Sarcoame

Angiosarcom

Histiocitom fibros malign

Sarcom neclasificat

Mixosarcom

Fibrosarcom

Rabdomiosarcom

Osteosarcom

Sarcom synovial

Schwannom malign (tumora maligna de teaca nervoasa periferica)

6

Mesenchimom malign

Sarcom Kaposi

2. Tumori maligne cu celule germinale

3. Tumori hematologice

Limfom

Sarcom granulocitar

4. Malignitati mezotatice

Mezoteliom malign

5. Tumori metastatice

Inciden

Incidenta tumorilor cardiace a fost modificata de imbunatatirea procedeelor diagnostice si

de excizia lor chirurgicala. Odata cu aparitia analizelor statistice pornind de la tumori cardiace

operate incidenta tumorilor cardiace a suferit modificari.

Mixomul cardiac este cea mai frecventa tumora cardiaca operata, reprezentand 77% din

tumorile cardiace. Incidenta celorlalte tumori cardiace este: 4% fibrom cardiac, 3% lipom, 2%

angiom, 1% fibroelastom.

La copil incidenta este diferita fata de adult. Tumorile cardiace ale copilului in ordinea

incidentei sunt: 32% rabdomiomul, 22% fibromul, 18% sarcomul. Mixoamele cardiac sunt tumori

rare la copil, cu o frecventa de 6%.

Cele mai frecvente sarcoame cardiace sunt: sarcomul neclasificat, histiocitomul fibros

malign, osteosarcomul, leiomiosarcomul, fibrosarcomul si mixosarcomul. Tumorile cardiace

maligne ale copilului sunt rare. Metastazele cardiace sunt mai frecvente decat tumorile primare

intr-un raport de 201 pana la 100/1.

Diagnostic

Aspecte clinice

Tumorile cardiace nu au simptome caracteristice, ele mimand boli cardiace netumorale.

Simptomatologia clinica a tumorilor cardiace este cardiaca, embolica, sistemica.

Simptomele cardiace sunt generate de localizarea tumorii. Tumorile inimii stangi produc

semne rezultate din disfunctia valvulara mitrala si aortica si din congestia pulmonara. Tumorile

plasate in calea de ejectie a ventricolului stang prolabeaza in valve aortice, reducand fluxul

sanguin in sistola, ceea ce determina dureri toracice, dispnee, sincopa. Tumorile inimii drepte

determina tabloul insuficientei inimii drepte, simptome valvulare tricuspidiene. Formatiunile din

atriul drept obstrueaza fluxul venos, fapt urmat de distensia vaselor gatului, congestie hepatica,

7

edeme ale membrelor inferioare. Tumorile cavitare produc palpitatii, sincope posturale si moarte

subita. Tumorile pericardice produc frecaturi pericardice, pericardita constrictiva si tamponada

cardiaca.

Simptome embolice. Tumorile inimii drepte determina embolii pulmonare, ce pot fi insotite

in timp de hipertensiune pulmonara. Tumorile inimii stangi determina embolii sistemice care duc

la accidente vasculare cerebrale, infarct miocardic, infarct renal, ischemie mezenterica, ischemie

a membrelor.

Manifestarile sistemice constau din rash cutanat, scadere ponderala, fenomene Raynaud,

mialgii, degete hipocratice.

Explorrile paraclinice

Examenul radiologic poate fi normal sau poate evidentia un contur cardiac anormal, cu

cresterea vascularizatiei pulmonare, calcificari tumorale.

Examenul ecocardiografic permite detectarea si localizarea tumorii, aprecierea nivelului

de atasare si a gradului de mobilitate, mai ales la tumorile pediculate. Ecografia transesofagiana

are capacitatea sa detecteze tromboze in vena cava superioara, intracardiace si sa diferentieze

trombii de procesele tumorale. De asemenea, ecografia transesofagiana intraoperatorie este utila

medicului chirurg in ghidarea rezectiei tumorii, mai ales in cazul sarcomului:

Intraoperative transesophageal echocardiogram in the bicaval view, showing a left atrial myxoma attaching to the fossa ovalis

of the interatrial septum

8

Postoperator ecocardiografia de control se recomanda dupa rezectia tumorii, mai ales in cazul

mixomului, a carui recidiva este de 5%:

Postoperative transesophageal echocardiogram shows complete resection of the atrial myxoma with intact interatrial septum.

IAS, interatrial septum; LA, left atrium; RA, right atrium.

Angiografia se utilizeaza la diagnosticul tumorilor cardiace atunci cand camerele inimii nu

se vizualizeaza complet, caracterele de la nivelul zonei de implantare nu sunt clare sau se

suspecteaza o alta boala, cum ar fi cea coronariana.

Computer tomografia furnizeaza relatii despre patologia pulmonara si mediastinala.

Utilitatea CT conventionale single slice este limitata pentru inima deoarece aceasta este un organ

pulsatil si de aceea se produc artefacte. Pentru examinarea inimii se utilizeaza tomografia

computerizata de contrast. S-au dezvoltat tehnici noi pentru a imbunatati rezolutia (CT

multidetector si electron beam CT).

RMN identifica tumora, apreciaza extinderea si infiltrarea toracica si are avantajul

vizualizarii vaselor si a relatiei vase-tumora. De asemenea, are potentialul sa caracterizeze tesutul

tumoral: tesutul fibros determina semnal de intensitate scazuta, in timp ce tumorile produc semnal

de intensitate crescuta; tesutul adipos, in cazul lipomului, poate fi identificat cu precizie; face

diferenta intre tumora si trombi folosind injectarea de gadolinium. Prin rezonanta magnetica se

identifica corect etiologia in 75% din cazuri, in timp ce folosind ecocardiografia (ETT, ETE) se

pune diagnosticul corect in doar 30% din cazuri.

Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) se utilizeaza pentru identificarea metastazelor

cardiace (carcinoma renal, cancer pulmonar).

9

Histiogenez

Tumorile cardiace sunt tumori mezenchimale, exceptie facand tumorile neurale, care sunt

ectodermale si tumorile endodermale provenite din tesuturi tumorale ectopice.

Factori prognostici

Tumorile cardiace benigne pun viata in pericol prin localizare si prin emboliile pe care le

pot genera. Din aceste motive se spune ca tumorile cardiace benign au un comportament malign.

Excizia chirurgicala a tumorilor cardiace benigne este fara recidive. Prognosticul tumorilor

cardiac maligne este legat de sediul tumorii, dimensiunea, relatia cu structurile vitale, gradul de

malignizare, capacitatea de metastazare si excizia tumorala, completa sau incompleta. Tumorile

maligne ale inimii au un prognostic uniform nefavorabil, care nu depinde de histiogeneza

tumorala, ci de gradul de malignitate tumorala. Media de supravietuire este de 16,5 luni, iar

localizarea in inima dreapta se coreleaza statistic cu o supravietuire mai redusa.

Tratament

In general tumorile benigne nu recidiveaza dupa excizia chirurgicala completa. In cazul

tumorilor maligne excizia tumorala prelungeste viata, dar rezectiile complete sunt posibile in 33%

din cazuri. Chimioterapia si radioterapia au dat rezultate descuranjate.

TUMORI CARDIACE BENIGNE

Mixomul cardiac reprezinta o neoplazie benigna a endocardului cu histiogeneza

necunoscuta si are o incidenta de 1:1.000.000. Acesta este cea mai frecventa tumora cardiaca a

adultului si reprezinta 43% dintre tumorile primare si 89,1- 97,8% dintre tumorile cardiace

benigne.

Mixomul cardiac este sporadic si familial. In forma sporadica mixomul cardiac apare mai

ales la femei, in decada 4-6 de varsta, cu o medie de varsta de 51 ani. S-au descris mixoame

cardiace la copil, unde el apare cu o frecventa de 6% dintre tumorile cardiace benigne ale

copilului. Extremele de varsta la care s-au descris mixoame sunt 95 de ani si nou-nascut.

Mixomul familial este apanajul barbatului tanar, cu o medie de varsta de 21 ani.

Macroscopie

Mixomul cardiac se prezinta ca o masa unica fixata printr-un pedicul pe septul ineratrial,

in apropiere de foramenul oval.

Tumora este ovoidala, gelatinoida, rosie sau galbena, cu o aparenta macroscopic de

fragilitate data de franjurii papilari; unele sunt netede, de consistenta crescuta si au un aspect ce

poate fi confundat cu un tromb:

10

Four-chamber echocardiograph of a left atrial myxoma in a 71-year-old woman, showing a mass on the left side of the heart

(A) projecting from the atrial septum through the mitral valve into the left ventricle. B, Gross photograph of the left atrial

myxoma that was surgically excised from the same woman. Grossly, the tumor is a pedunculated, variegated mass with a

friable, gelatinous texture.C, Hematoxylin and eosin staining of the loose, proteoglycan-rich tumor (200). The tumor is highly

vascular; with vessels containing red blood cells admixed with lipidic cells present in a network throughout the tumor matrix

(arrow). Immunohistochemical staining for vessels was positive for alpha smooth muscle actin, CD 34, and CD 31 (D, E, and

F, respectively; 400). Staining for leukocyte common antigen is positive for mononuclear cells (G; 400). Staining for CD 68

shows several macrophages (H; 400), some of which are hemosiderin laden, reflecting previous hemorrhage, a common

occurrence in myxomas.

Mixoamele atriului stang reprezinta 75% dintre mixoamele cardiace, iar unele dintre ele

pot avea arii importante de calcificari. Notiunea de litomixom este aplicabila tumorilor cu

calcificari importante. Se identifica mineralizari partiale si mineralizarea completa, cu metaplazie

osoasa si cartilaginoasa. Termenul de mixom cardiac pietrificat desemneaza mixoamele inactive

care incep sa semene cu niste pietre prin impregnarea cu minerale. Majoritatea mixoamelor

cardiace au un diametru de aproximativ 8 cm. Sunt mentionate mixoame cardiace cu dimensiuni

variabile de la 0,8 la 8 cm, cantarind intre 8 si 175 g. Media greutatii unui mixom cardiac este de

35g. Termenul de mixom cardiac ocult a fost atribuit unui caz care masura 1 mm.

11

Sunt posibile asocieri cu leziuni valvulare reumatismale si cu ateroscleroza coronariana.

La copil mixomul cardiac este asociat cu malfomatii cardiace, ca de exemplu defectul septal atrial

sau intraventricular. Mixoamele de atriu drept reprezinta 18,1% dintre mixoamele cardiace, cele

ale ventriculului stang 1,3%, comparativ cu cele ale ventricolului drept care reprezinta 3-4%

dintre mixoamele cardiace.

Localizarea valvulara este intalnita in 2,7% dintre mixoamele cardiace, acestea putand fi

localizate pe oricare dintre cele patru valve cardiace, la nivelul suprafetelor de contact ale

acestora. Valvele cardiace ale nou-nascutului au in mod obisnuit caractere mixoide, iar astfel de

ramasite embrionare ar putea initia mixoamele valvulare.

Mixoamele cardiace multiple apar de obicei la tineri, la care se poate identifica sindromul

mixom. Acestea se identifica simultan in mai multe cavitati cardiace: ventricolul drept si stang,

ventriculul stang si atriu stang sau valva mitrala, atriu stang si atriu drept. De asemenea, este

posibila existenta unor mixoame cardiace multiple simultan in aceeasi cavitate cardiaca.

Microscopie

In microscopia optica mixomul cardiac este alcatuit din celule dispersate intr-o mixoida.

In tipul principal de celule, numite celulele mixomului, exista un reticul endoplasmatic

rugos si granule secretorii vizibile in microscopia electronica. Suprafata mixomului este acoperita

de celule endoteliale, in stare continua sau intermitenta.

Baza mixomului este bogata in vase cu pereti grosi, cu o tunica musculara in care fibrele

musculare sunt dispuse concentric si par sa constituie legatura dintre tumora si vasele

subendocardice, reprezentand sursa de nutritie a tumorii.

In mixom exista hemoragii mai vechi sau mai recente, consecinta traumatismelor la care

este supusa tumora in timpul ciclului cardiac. Fibrele conjunctive se impregneaza in timp cu

calciu, iar o data cu imbatranirea leziunilor se produc noduli fibrosiderotici, ca urmare a depunerii

de calciu si fier la nivelul fibrelor conjunctive degenerate.

Fiziopatologie

In functie de dimensiune, localizare si caracteristicile proprii, reprezentate de forma si tipul

de implantare, mixomul cardiac poate determina sau nu modificari ale activitatii cardiace si

modificari ale starii gererale.

12

Mecanismele care stau la baza acestor tulburari sunt considerate de Harisson a fi

urmatoarele:

- obstructia fluxului sanguin intracardiac produs de tumora

- embolii arteriale

- manifestari generale

Obstructia fluxului sanguin intracardiac

Mobilitatea si marimea mixomului cardiac sunt caracteristici care conditioneaza

fenomenele obstructive intracardiace. Mixoamele mobile produc efectul unei valve cu bila si

genereaza manifestari de insuficienta circulatorie acuta, dependente de postura pacientului, in

timp ce mixoamele fizice cu pedicul scurt provoaca o obstructie cronica, fara legatura cu pozitia

pacientului, exteriorizata clinic prin dispnee progresiva, palpitatii, edem, in general prin

insuficienta cardiaca globala.

Localizarea atriala stanga, care este cea mai frecventa, afecteaza functionalitatea aparatului

valvular mitral si genereaza fenomene de stenoze sau de insuficienta mitrala, creand conditiile

unei supraincarcari prin staza atriala si, consecutiv, in circulatia pulmonara de intoarcere. In

general tumorile ce produc asemenea fenomene sunt mixoame stangi cu baza de implantare in

apropierea aparatului mitral, pe care-l ocluzioneaza in mod intermitent in timpul sistolei atriale.

Alte manifestari ale insufientei circulatorii acute mai sunt hipotensiunea arteriala

ortostatica, sincopele, crizele epileptiforme, cianoza, coma sau moartea subita.

In localizarea ventriculara stanga a mixomului se pot observa doua situatii deosebite, in

care mixomul poate produce obstructia valvei aortice si mitrale. In aceste doua cazuri tulburarile

se produc numai cand mixomul atinge dimensiuni foarte mari, iar mobilitatea sa este redusa. Pe

langa simptomatologia echivalenta stenozei aortice valvulare sau subaortice se mai constata si

elemente de supraincarcare a sangelui care traverseaza valve aortice, tulburari ale aparatului

valvular aortic, cu aparitia suflurilor ce se transmit si pe vasele de la baza gatului. Tumorile

ventriculare stangi voluminoase pot obstrua simultan orificiile aortic si mitral, generand o

simptomatologie mitro-aortica identica valvulopatiilor dobandite.

Localizarea mixomului in cavitatile cardiace drepte genereaza o simptomatologie mai

saraca, lucru datorat caracteristicilor hemodinamice in aceste activitati - curgere la regim

presional mic, sistem venos retrograd usor distensibil si cu o complianta mai mare.

Tumorile mixomatoase mici sau localizate la distanta de orificiile valvulare, sesile sau cu

pedicul scurt, se dezvolta fara a stanjeni fluxul sanguin intracardiac, ceea ce explica absenta

simptomatologiei si spectrul clinic si radiologic de cord normal.

13

Emboliile arteriale

Factorii favorizanti ai emboliilor depind atat de tumora propriu-zisa, cat si de

particularitatile functiei cardiace. S-a constatat ca unele mixoame sunt mai emboligene decat

altele, in functie de urmatoarele caracteristici ale tumorii:

- consistenta mixomului: tumorile dense cu o stroma ferma sunt mai greu de fragmentat

comparativ cu cele moi, gelatinoase, cu substanta mucoida abundenta, care sunt foarte

friabile.

- baza de implantare: daca este larga ea favorizeaza mentinerea in situ a tumorii, in timp de

mixomul pediculat, avand mobilitate mare in cavitatile cardiace, genereaza foarte usor

embolii.

- localizarea septala inalta a mixomului se insoteste rar de embolii.

- localizarea septala joasa perivalvulara face ca miscarea intracardiaca a mixomului sa se

produca cu amplitudini mari, ceea ce favorizeaza emboliile.

Tipul emboliilor:

Embolia simptomatica se poate localiza in vasele retiniene, cerebrale, renale si ale

membrelor si constituie de multe ori primul pas ce conduce la diagnosticul bolii.

Embolia-complicatie viscerala sau periferica, ce apare in perioada de pregatire la cei cu

diagnosticul confirmat de mixom cardiac.

Embolia recidivanta, produsa la un anumit interval de timp dupa accident al emboliei

precedente, care impiedica sau temporizeaza cura chirurgicala radicala.

Embolia multipla, cu numeroase determinari viscerale si somatice, care genereaza un

tablou grav si are un prognostic fatal pe termen scurt.

Manifestari generale

Mecanismele fiziopatologice care stau la baza simptomatologiei extrem de diverse a

manifestarilor generale sunt determinate de anemie de cauza hemolitica si hipertensiune arteriala

pulmonara, ce poate sa apara din doua motive, adica fie datorita unui mecanism similar celui

intalnit in stenoza mitrala (mixom al atriului stang), fie datorita microemboliilor pulmonare

mixom atriu drept, pierdere ponderala marcata, explicate ca posibile microembolii musculare.

Simptomatologie

Clinica mixomului cardiac se poate grupa in trei mari categorii:

1. Simptomatologie legata de obstructia fluxului sanguin intracardiac produsa de mixom

2. Simptomatologie legata de embolii arteriale sistemice sau pulmonare

3. Simptomatologie sistemica.

14

1. Manifestarile cardiace sunt datorate in principal obstructiei fluxului sanguin intracavitar.

Cand mixomul se afla in cavitatile stangi ale inimii simptomul dominant il constituie dispneea,

care este cel mai precoce si constant simptom, ce apare initial la efort. Se mai adauga palpitatii,

hipotensiune ortostatica, lipotimii, sincope variabile cu postura. Moartea subita care se produce

frecvent in localizarile cavitare stangi se explica prin fixarea ireversibila a mixomului in orificiul

valvular.

In cazul localizarii mixoamelor in cavitatile cardiace drepte se intalneste cianoza,

turgescenta venelor jugulare, hepatomegalie, revarsate lichidiene pleuropericardice, edeme ale

membrelor inferioare.

2. Manifestarile embolice sunt variabile in functie de localizarea emboliei:

- obstructia vaselor mari, cu ischemie acuta in teritoriul respectiv

- embolii cerebrale, cu tulburari neurologice

- embolii pulmonare, generatoare de hipertensiune pulmonara, infarcte pulmonare sau cord

pulmonar acut

- microembolii retiniene, care provoaca tulburari vizuale

- embolii coronariene, manifestate prin angina si infarct

- exceptional se citeaza emboli prin desprinderea intregii mase tumorale si vehicularea in

teritoriul circulator

3. Manifestarile sistemice sunt reprezentate de astenie, adinamie, dureri poliarticulare,

anemie, toate sugerand o boala inflamatorie cronica.

Testele bioumorale nu ofera elemente certe de diagnostic, dar sprijina diagnosticul prin

argument indirect. Este prezent un sindrom metabolic manifestat prin VSH crescut,

disproteinemie, hipergamaglobulinemie, anemie, leucocitoza. Testele hepatice datorate stazei si

hipoxiei sunt modificate. Studii enzimatice au pus in evidenta in scorul multor bolnavi purtatori

de mixom nivele crescute ale unor polipeptide cu efecte vasoactive (VIP). VIP elucideaza unele

aspecte ale tabloului clinic, unele atribuite raspunsului imun al organismului, altele efectelor

mecanice cu rasunet hemodinamic. Postoperator VIP poate fi un marker important al recidivelor.

Mixomul secreta interleukina 6 si 8. Toate aceste modificari dispar dupa excizia tumorii.

15

Examene paraclinice

Ecografia bidimensionala reprezinta un mijloc de investigatie de valoare deosebita in

stabilirea diagnosticului si a evaluarii preoperatorii.

Ecografia transesofagiana aduce informatii in plus privind localizarea, locul de

implantare, volumul si raporturile cu aparatul subvalvular:

A myxoma (arrows) is seen in the left atrium (LA) on transesophageal imaging. The mass is attached to the fossa

ovalis. B: A four-chamber view demonstrates a large myxoma within the left atrium partially obstructs the mitral

orifice during diastole. LV, left ventricle; RA, right atrium; RV, right ventricle

Cineangiografia si cateterismul cardiac evidentiaza o lacuna intracardiaca voluminoasa,

policiclica, mobila sau fixa, inclavata sau nu in orificiul valvular si valori crescute fixe in

circulatia pulmonara.

Coronarografia apreciaza formatiunea intracardiaca daca aceasta este vascularizata. Din

cauza riscurilor si complicatiilor pe care le poate genera, in prezent se inregistreaza tendinta de a

renunta la cateterismul cardiac.

Computer tomogafia reprezinta o alternativa care permite inregistrarea imaginii cordului in

miscare:

16

Large left atrial myxoma (arrows) in a typical position, with attachment to the interatrial septum. The myxoma

contains a small calcification (asterisk).

Rezonanta magnetica nucleara ofera o vizualizare precisa si detaliata a anatomiei cardiace

si furnizeaza informatii referitoare la relatia formatiunii cu structurile intracardiace normale si

extinderea sa asupra structurilor vasculare adiacente mediastinale.

Examenul radiologic poate oferi cateva semne de oarecare specificitate, ca hipertrofia

atriala stanga si bombarea arcului mijlociu stang in mixomul atrial stang sau hipertrofia biatriala

in localizarea dreapta a mixomului.

Examenul histopatologic, atat al embolului, cat si al tumorii propriu-zise (dupa extirparea

chirurgicala) confirma diagnosticul.

Diagnosticul diferenial

In general, simptomatologia mixomului cardiac fiind atat de polimorfa, apar multiple

posibilitati de a confunda mixomul cu o gama variata de alte afectiuni cardiovasculare

(valvulopatii congenitale, tromboza atriala, boala trombembolica, alte tumori cardiace) sau alte

afectiuni cum sunt colagenozele sau formele casectizante ale bolii neoplazice.

Mixomul localizat in atriul stang si ventriculul stang trebuie diferentiat de stenoza mitrala,

insuficienta mitrala, cardiopatia ischemica, cardiomiopatii, stenoza aortica subvalvulara si

valvulara.

17

Diagnosticul diferential al mixomului atrial si ventricular drept se face cu endocardita

bacteriana, pericardita constrictiva, insuficienta tricuspidiana, boala Ebstein, cardiomiopatii,

trombembolia pulmonara.

Sindromul de anemie hemolitica, obstructia vaselor mici ale sangelui si asocierea cu

tulburari congenitale pot mima unele boli de colagen.

Forme clinice

Mixomul familial

Sindromul mixom este considerat o boala sistemica ce produce manifestari cutanate,

cardiace, mamare, suprarenaliene, testiculare, hipofizare. In prezent acest sindrom particular este

cunoscut si sub numele de sindrom elvetian, sindrom Carney sau este denumit cu acronime

NAME si LAMB. Carney studiaza asocierea dintre mixomul cardiac, pete tegumentare si

hiperfunctia endocrina. Este cazul mixoamelor care se intalnesc la tineri cu facies roscovan si

ochi albastri, la care efelidele au aparut foarte repede in cursul vietii asociindu-se cu leziuni

cutanate prezente de la nastere (nevi) si leziuni endocrine. Sunt posibile asocieri cu hiperplazia

nodulara de corticosuprarenala, adenoame de hipofiza (cu acromegalie, gigantism), tumori

testiculare cu cellule Sertoli.

Acronimul NAME cuprinde nevi N, mixomul atrial A, neurofibromul mixoid M, efelide E.

Acronimul LAMB grupeaza: lentigo L, mixom atrial A, mixom subcutanat M, nervi albastri B.

Alte asocieri posibile se mai pot face cu schwanoamele. Manifestarile clinice apar cel mai ades la

barbati, cu o medie de varsta de 25 de ani, de obicei cu mixoamele atriului drept sau bilateral.

Postoperator se recomanda pacientilor examinari ecocardiografice la 6 luni in vederea

identificarii recurentelor de mixom cardiac.

Mixomul copilului

Sub 15 ani aparitia mixomului este mai rara decat la adult, el reprezentand doar 15% din

tumorile cardiace ale copilului, fata de 50% din tumorile cardiace ale adultului.

S-au semnalat localizari diverse: atriu stang (STEINKE), ventricolul drept (BURECII,

NAKATA) cu caractere cateodata extensive, valva pulmonara (CATTON). Inima este de obicei

cu aspect normal, dar sunt semnalate cazuri de asociere mixom-malformatie congenitala, ca de

exemplu DSA, DSV si foramen ovale permeabile. Semnele generale sunt mai rare, pot apare

18

frecvent emboli. Mixoamele copilului sunt deobicei mai friabile, deci cu un potential emboligen

crescut.

Mixomul batrnului

Desi foarte rar apar peste 60 ani, mixomul poate fi diagnosticat si la cei foarte in varsta (la

95 ani in cazurile descrise de Campeanu si Aldrige). In 1986 Davison descrie 5 cazuri operate cu

success de mixom atriu stang, diagnosticate ecografic, la care simptomatologia a evoluat intre 16

si 24 luni, cu interpretari dignostice care fac sa intervina varsta pacientilor cu privire la

simptomatologie; astfel a fost incriminata stenoza aortica senila calcificata, calcifierea inelului

mitral, insuficienta cardiaca prin ateroscleroza coronariana sau prin cardiopatie hipertensiva, stare

de rau, sincope datorita hipotensiunii ortostatice, ateroscleroza cerebrala cu atac ischemic

tranzitor recidivat.

Infecia mixomului

Este rara si se poate confunda cu endocardita infectioasa. Hemoculturile pot sa fie pozitive

cu germeni variati ca stafilococul auriu sau epidermidis, streptococ. Germenii pot fi gasiti in

piciorul mixomului sau in vegetatiile aderente la suprafata sa.

Mixomul atriului stng

Aspectul clinic este diferit fata de cel din alte localizari, fiind extrem de variat si depinzand

de modificarile pe care mixomul le produce asupra circulatiei intracardiace, starii generale a

bolnavului si a circulatiei sistemice arteriale date de embolii.

Mixomul atriului stng. Boala cardiac

Expresia clinica va fi cea de obstructie a orificiului mitral, cu toate consecintele asupra

mobilitatii mixomului, care se prezinta in mod diferit in fata inelului mitral si in functie de pozitia

bolnavului, ritmul cardiac, indicand variatii spatiale si temporale ale semiologiei ascultatorii.

Miscarile mixomului atriului stang (fiind atasat de pedicul la nivelul limbului fosei ovale)

ii dau raporturi diferite cu structurile cardiace si explica simptomatologia: mixomul migreaza prin

orificiul mitral in diastola ventriculara (mixom cu prolaps intraventricular). Obstructia mai mult

sau mai putin completa a orificiului mitralei este o sursa a scaderii debitului cardiac si poate

genera simptomatologia stenozei mitralei si uneori sincope. Sistola ventriculara expulzeaza brusc

mixomul in atriu, inchiderea mitralei este intarziata, cateodata inchiderea este incompleta daca

volumul tumorii este important, aparand astfel o regurgitare mitrala.

19

Dispneea de efort este simptomul cel mai important, fiind prezent in aproximativ 50%

cazuri.

Simptomatologia paroxistica poate fi singura modalitate de expresie a tumorilor cardiace

mobile, prin angajarea tumorii in orificiul mitral.

Mixomul atrial stng. Boala general

Unele mixoame se prezinta clinic ca o maladie generala, sistemica, cu predominanta

tulburarilor generale, ce orienteaza spre o afectiune grava de tip inflamator, insa preponderenta

unui simptom si tabloul general nu atrag atentia asupra cordului.

Mixomul atrial stng. Boala arterial periferic

Situat in cavitatea stanga, mobil, supus variatiilor presionale hemodinamice si contactului

parietal, mixomul atrial stang reprezinta o sursa de embolie. Acesta poate fi material trombotic

detasat de la suprafata mixomului sau franjuri de mixom. In literatura se citeaza:

Embolia mixomului stang embolizat in aorta abdominala sau in bifurcatia aortica, deseori

poate sa se situeze si la nivelul arterelor renale sau arterei mezenterice superioare.

Emboliile coronariene sunt destul de frecvente. Infarctul miocardic consecutiv poate fi

prima manifestare inaugurala a mixomului si poate apare la orice varsta. Coronarografia

evidentiaza ocluzii embolice si dilatari anevrismale coronariene.

Emboliile retiniene sunt frecvent semnalate de examenul fundului de ochi efectuat la o

amuroza brusca, tranzitorie sau definitiva unilaterala.

Emboliile arteriale viscerale (mezenterica, renala, hepatica, splenica) sunt mai putin

frecvente.

Boala arterial neurologic

Emboliile cerebrale apar mai ales la subiectii tineri, ca accident vascular cerebral, fara

antecedente aterosclerotice si hipertensive. Dimensiunile mici ale embolului explica cauza

dificultatilor de diagnostic. Deci posibile tulburari cerebrale, repetitive in decursul anilor, fara ca

diagnosticul sa se poate formula.

20

De asemenea, dupa exereza mixomului apar complicatiile cerebrale, care devin

simptomatice secundar. Aceste complicatii, ca ramolismentul cerebral acut si anevrismul

fuziform encefalic, intuneca prognosticul mixomului cardiac.

Mixomul atriului drept

Repartitia pe sexe este egala, varsta medie este de 42 ani, cu limite intre 1 si 74 ani.

Mixomul este implantat la nivelul fosei ovale, mult mai rar la nivelul venelor cave, cu

pedicul ce da o mare mobilitate si care prolabeaza in diastole in inelul tricuspidian, inel ce poate

fi obstruat; daca mixomul este calcificat el poate sa lezeze valva tricuspida:

A large right atrial myxoma (arrows) is indicated by the arrows. The mass extends through the tricuspid valve into

the right ventricle (RV). LA, left atrium; LV, left ventricle

Simptomatologia poate sa dezvolte urmatoarele tablouri clinice:

Insuficienta ventriculara dreapta, izolata in jumatate de cazuri, mai ales la mixoamele mari

care produc obstructie directa.

Pseudopericardita apare in 25% din cazuri, se caracterizeaza prin dureri toracice, dispnee

de efort, pseudofrecatura la ascultatie, febra. Manifestarile sistemice sunt: stare generala alterata,

astenie, transpiratii nocturne, sincope, accese grave de dispnee, uneori declansate la aplecarea

inainte (tablou care simuleaza embolia pulmonara acuta).

Embolia pulmonara mixomatoasa. S-au descris forme de embolie masiva cu prognostic

rezervat, embolii distale si recidivante la pacienti la care nu s-a diagnosticat mixomul atriului

21

drept si la care s-au descris noduli pulmonari bilaterali multipli cu diametrul sub 1 cm, aparuti in

urma emboliilor distale. Evolutia se complica cu hemoptizii, cianoza, dilatatie anevrismala a

arterei pulmonare.

Mai rar, in cazul persistentei unui defect septal atrial asocierea unui mixom poate genera

un sunt dreapta-stanga intermitent, paroxistic, cu dispnee cianogena. Astfel se pot descrie si

embolii paradoxale si poliglobulie consecutiva suntului dreapta-stanga sau prin stimularea

eritropoezei (hipoxia tisulara data de debitul scazut sau prin hemoconcentratie aparuta in urma

cresterii presiunii venoase centrale).

Mixomul ventricular stang

MELLER in 1977 a efectuat un studiu comparativ pe baza datelor din literatura si a

constatat ca apare mai ales la persoanele tinere, chiar si la copii, cu frecventa mai mare la sexul

feminin, prezentand o simptomatologie de stenoza aortica cu sincope foarte frecvente.

Mixomul ventricular drept

Mixoamele ventricolului drept apar in 3-4% din toate cazurile de mixom. Zuber si

Evequoaz au descries in1997 cazul unei femei de 27 ani cu trombembolism pulmonar recurent la

care s-a identificat un mixom al ventricolului drept.

Are caracter infiltrativ care inglobeaza suprafata endocardului pe raza mare, fapt care il

diferentiaza de mixomul habitual, mobil, cu pedicul bine individualizat. Diagnosticul de

certitudine in acest caz se pune cu ajutorul tomografiei cu substanta de contrast. Aceste forme se

pot complica cu tromboze superficiale ale mixomului si embolii pulmonare distale care pot

dezvolta in final anevrisme ale arterei pulmonare.

Tratament

Tratamentul, evolutia si prognosticul depind de doi factori: aspectul macroscopic al

tumorii si precocitatea diagnosticului.

Efectul benefic al tratamentului chirurgical presupune acuratete tehnica si respectarea unor

masuri stricte, impuse de pericolul accidentelor embolice. Operatia decurge pe cord deschis in

circulatie extracorporeala.

Singura terapie radicala a mixomului cardiac este exereza chirurgicala, care trebuie sa

raspunda la mai multe obiective. Ablatia tumorii rezolva cele doua complicatii majore: previne

22

moartea subita prin incanularea tumorii la nivelul orificiului atrio-ventricular si previne, de

asemenea, accidentele embolice. Interventia are drept scop exereza completa la nivelul

pediculului de implantare si o explorare atenta a celorlalte cavitati cardiace (mixomul multiplu).

Aceste doua deziderate indeplinite preintampina recidiva mixomului. Un ultim gest chirurgical

este inspectia aparatului valvular, ce poate fi lezat datorita microtraumatismelor repetate ale

mixomului. In prezent, utilizarea by-pass-ului cardiopulmonar total face tratamentul chirurgical

sigur. Pe langa alte avantaje, vizualizarea directa a tumorii permite explorarea ei si identificarea

atenta a locului de implantare, ceea ce confera o siguranta mai mare ca extirparea a fost completa.

Exereza va fi totala, impreuna cu pediculul de implantare de la nivelul peretelui cardiac, pentru a

preveni recidivele. In functie de topografia implantarii si de caracterul leziunilor, exciziei

tumorale i se poate asocia una dintre urmatoarele proceduri chirurgicale:

- Excizia si septoplastia cu fragment de pericard sau material sintetic

- Excizia si anuloplastia mitrala/tricuspidiana

- Excizie cu proteza valvulara mitrala/tricuspidiana

- Excizie tumorala cu plastia peretelui atrial liber

- Excizie urmata de by-pass aortocoronarian

- Excizie si implantare de electrozi epicardici de stimulare (in cazurile atrio-ventriculare)

In timpul excizarii mixomului pot aparea incidente si accidente care conduc la lezarea

septului interventricular sau interatrial, peretelui atrio-ventricular, orificiilor coronariene,

tesutului excitoconductor, aparatului valvular:

23

24

Mortalitatea operatorie precoce este foarte scazuta, cu o rata de 3% in literatura.

Rabdomiomul cardiac

Rabdomiomul este un hamartom al miocitelor, unic sau multiplu, uneori asociat cu

scleroza tuberoasa. Rabdomiomul cardiac este o tumora rara, reprezentand 5% dintre tumorile

cardiace primare. El apare sporadic, asociat cu scleroza tuberoza sau cu malformatii cardiace

25

congenitale. In forma sporadica 50% dintre pacienti au tumori unice, incidenta sclerozei

tuberoase este de 37% dintre cazurile cu rabdomiom cardiac (se presupune ca sunt implicate

mutatii ale genelor TSC 1 si TSC 2).

Rabdomiomul cardiac este cea mai frecventa tumora a copilului, el reprezinta 90% dintre

tumorile cardiace depistate intrauterin, iar 78% dintre cazuri dunt depistate sub varsta de 1 an;

90% dintre cazuri au tumori multiple. Diagnosticul peste 10 ani este rar si nu exista predilectie

pentru sexe.

Manifestarile clinice ale tumorii sunt nespecifice. Ele pot fi date doar de tumora in cazul

tumorilor sporadice. Daca rabdomiomul este asociat cu scleroza tuberoza sau cu manifestarile

cardiace congenitale, simptomatologia determinata de aceste stari morbide domina tabloul clinic.

Copiii prezinta sufluri cardiace, insuficienta cardiaca congestiva, aritmii, bloc atrioventricular

variabil, manifestari electrocardiografice pseudoischemice. Purtatorii de rabdomioame cardiace

pot muri subit. Spre exemplu, tahicardia ventriculara aparuta brusc la un copil de doi ani poate fi

datorita unui rabdomiom, aceste tahicardii avand potential fatal.

Scleroza tuberoasa (epiloida) asociaza rabdomiomului cardiac epilepsie infantila, retard

mental, adenoame sebacee faciale. In encefal, cerebel, trunchi cerebral se gasesc leziuni nodular

multiple care pot fi detectate antepartum. Pacientii prezinta tardiv, catre pubertate, eruptii

cutanate ca un rash facial.

Malformatiile cardiace care acompaniaza rabdomioamele cardiace sunt: hipoplazia

ventriculara stanga, transpozitia de vase mari, defectul septal interventricular, ventricolul drept si

dubla cale de ejectie, anomalia Ebstein, stenoza aortic subvalvulara:

Rhabdomyoma is a common pediatric tumor. In this 12-year-old patient, multiple tumors are seen within the left

and right ventricle (asterisks) and interventricular septum (arrows). Ao, aorta; LA, left atrium; LV, left ventricle

26

In acest caz tabloul clinic este dominat de malformatia cardiaca, tumora putand fi depistata

necroptic.

Rabdomiomul cardiac se prezinta sub forma unor noduli albi, fermi, bine delimitati, care

apar oriunde in inima, mai ales ventricular; 30% pot fi localizati la nivel atrial. Cand este unica,

tumora poate atinge in diametru si 10cm si poate obstructiona calea de ejectie a ventriculului in

care predomina. Cand sunt multiple, tumorile sunt mici, de obicei sub forma unor noduli de 1 cm

in diametru, caz in care se utilizeaza notiune de rabdomiomatoza.

Doar tumorile simptomatice necesita tratament medicamentos, chirurgical. Rabdomiomul

cardiac degenereaza spontan. Tumorile multiple nu au modificari simultan, in sensul ca unele

diminua evident, iar altele raman stabile. Aceste modificari se produc in primele luni de viata si

sunt puse pe baza procesului de apoptoza.

Fibromul cardiac

Tumora cardiaca benigna congenitala cu localizare in miocard este alcatuita din fibroblaste

si colagene. Tumora are un status incert, care oscileaza intre neoplazie si proces de tip

fibromatozic. Tumora este rara, cu o incidenta de 4% din tumorile cardiace. Tumora apare de

obicei sporadic, dar se poate intalni si in cadrul sindromului Gorlin.

Tumora este a doua dintre tumorile cardiace ale copilului, dupa rabdomiom, dar ea se

poate intalni la orice varsta, fara preferinta pentru sex. Tumora poate fi identificata la batrani. In

caz de localizare, fibromul cardiac produce simptome de insuficienta cardiaca, tulburari de ritm

sau, daca este localizat in septul interventricular, tulburari de conducere, anomalii

electrocardiografice. Sunt cazuri care raman asimptomatice mult timp, dar fibroamele care se

dezvolta intracameral determina simptome de obstructie valvulara sau intracavitara, cu alterari

posturale ale semnelor sau simptomelor. Tumora este inclusa intre cazurile mortii subite la sugar.

Fibromul cardiac este ferm, albicios, nodular, bine delimitat. Tumora este plasata de obicei

in grosimea peretelui unei cavitati, care bombeaza in cavitatea ventriculara:

27

Parasternal short-axis view of a left ventricular (LV) fibroma (*). It is large and well circumscribed in the

posterior free wall. It may cause ventricular arrhythmia but does not produce any hemodynamic

abnormality. Surgical removal was successful despite tumor size.

La sugar prezenta tumorii poate genera o simptomatologie care mimeaza sindromul mortii

subite a sugarului.

Fibroelastomul papilar

Tumora benigna a endocardului, situata in principal la nivel valvular, poate fi intalnita

oriunde pe endocard.

Fibroelastomul papilar are o incidenta de 0,002-0,33% din tumorile cardiace primare, care

creste cu varsta. El reprezinta 73% din tumorile valvulare si 17,4% din tumorile cardiace primare.

Fibroelastomul papilar apare la adult, la orice varsta. Localizarea cea mai frecventa este la

nivelul valvei aortice la barbatii intre 30 si 50 de ani. Limitele de varsta la care este comunicata

aparitia fibroelastomului papilar sunt de 25 si 86 de ani. Foarte rar este intalnita la copil.

Bolnavii cu fibroelastom papilar sunt cel mai frecvent asimptomatici sau sunt diagnosticati

cu ocazia unor complicatii: accidente vasculare cerebrale, ischemie acuta a membrelor inferioare,

infarct miocardic. Dupa localizare, simptomatologia embolica este data de emboli in circulatia

sistemica sau in circulatia pulmonara.

28

Se stie ca poate produce obstructia fluxului sanguin, mai ales la nivelul ostiumului

coronar.

Aspectul macroscopic face ca fibroelastomul papilar sa fie comparat cu anemone de

mare, formatiunea fiind compusa dintr-un buchet de prelungiri filiforme, care sunt atasate de

endocardul valvular, cu sau fara pedicul. Fibroelastomul papilar este unic, dar poate fi multiplu,

pe mai multe valve:

A papillary fibroelastoma of the mitral valve is demonstrated. The tumor was attached by a small pedicle to the

anterior leaflet and was highly mobile. AV, aortic valve; LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle.

In cazul tumorilor simptomatice se recomanda ablatia chirurgicala, procedeu cu risc

operator scazut. Dupa rezectia tumorii se prefera repararea valvulara. Tumorile descoperite

intamplator pun probleme de conduita, un tratament chirurgical instituit dupa depistarea tumorii

pare a fi util, deoarece terapia anticoagulanta nu previne accidente embolice. Nu sunt inregistrate

recurente postoperatorii.

29

In aceste tumori s-a izolat Cytomegalovirus, sugerand posibilitatea inducerii virale a

acestui tip de tumora si endocardita virala cronica. Decesul poate apare prin embolie coronariana

sau alte embolii.

Heterotopia endodermala a nodulului atrio-ventricular este o masa benigna, chistica,

congenitala, localizata in nodulul atrioventricular.

In nomenclatura se gaseste sub forma de: tumori chistice congenitale ale nodulului atrio-

ventricular, limfangio/endotelioamen, mezotelioame, chiste de incluzie.

Se cunosc 70 de cazuri de tumora chistica a nodulului atrioventricular publicate in

literatura, intalnita la grupa de varsta cuprinsa intre 11 luni si 89 ani.

Este considerata cea mai mica tumora capabila sa genereze moarte subita. Aceasta

modificare genereaza blocuri partiale/totale sau moartea subita. Bolnavii dezvolta blocuri atrio-

ventriculare cu crize Adam Stoker si aritmii, necesitand stimulare cardiaca permanenta.

Examinarea microscopica a inimii furnizeaza informatii reduse, in 50% din cazuri inima

fiind normala; se descrie ingrosarea septului interatrial si/sau a nodulului, usor proeminenti in

zona nodulului atrioventricular, care pe sectiune au aspect chistic.

Lipomul cardiac este o tumora benigna a tesutului adipos, reprezentand 18,6% dintre

tumorile primare benigne ale adultului. Are aspectul tesutului adipos matur, de forma sferica sau

eliptica, omogen pe sectiune. Acesta se poate asocia cu scleroza tuberoasa, cu malformatii

congenitale cardiace sau poate fi sporadic.

Lipoamele se pot gasi in miocard, la nivel epicardic sau valvular, find unice sau multiple.

Prezenta lipomului miocardic poate genera tulburari de ritm si conducere. Tumorile aflate

subendocardic pot determina simptomatologie valvulara, explicata prin proeminenta tumorii

intracavitare. Lipomul plasat la nivel valvular determina o simptomatologie mai vaga, mai ales

daca aceasta localizare se asociaza cu malformatie cardiaca, cum ar fi defectul septal

interventricular. Tratamentul chirurgical are rezultate bune, neinregistrandu-se recidive.

Hipertrofia lipomatoasa a septului interatrial se intalneste mai frecvent decat lipomul

cardiac, fiind descoperita mai frecvent la batrani, persoane obeze, in timpul unor investigatii

imagistice (cand apare problema diagnosticului diferential cu neoplasmul cardiac). De obicei

RMN stabileste diagnosticul.

30

Lipomatous hypertrophy of the atrial septum is demonstrated. A: A mild degree of accumulation of

lipomatous material is present (arrows). The fossa ovalis is characteristically spared. B: A more extreme

form of lipomatous hypertrophy is demonstrated (arrows). LA, left atrium; LV, left ventricle; RA, right

atrium; RV, right ventricle

A, Four-chamber echocardiograph of the heart from a 72-year-old woman with lipomatous hypertrophy of the atrial

septum. Lipomatous hypertrophy of the atrial septum in a heart from a 62-year-old man. B, The atrial septum

superior to the fossa ovale was measured to have a thickness greater than 3 cm (arrow). C, Hematoxylin and eosin

staining shows myocardium among mature and immature adipocytes and scant inflammatory cells (400). D, Movat

pentachrome staining (400) shows myocytes in red and associated excess collagen in yellow (arrow). D, Inset,

Chloracetate esterase staining shows the presence of mast cells (400).

31

Lipomatous hypertrophy of atrial septum

Lipomatous hypertrophy of the atrial septum; transverse transesophageal echocardiography plane, four-chamber view. Extensive fatty tissue accumulation within the atrial septum (arrowheads) spares the fossa ovalis membrane

(arrow), imparting the typical dumbbell appearance of lipomatous atrial septal hypertrophy. LA, left atrium; LV, left ventricle, RA, right atrium; RV, right ventricle.

32

Teratoamele cardiace sunt tumori cu celule germinale, alcatuite din elemente ce provin

din toate cele trei foite embrionare.

Teratoamele sunt tumori rare, reprezentand 1-15% dintre neoplaziile capilarei.

Apar frecvent la copil, cu predominanta la sexul feminin. La copiii sub 1 an 75% dintre

tumorile cardiace sunt fie rabdomioame, fie teratoame.

Teratoamele cardiace pot mima cardiopatii congenitale, deoarece localizarea lor

intracavitara poate genera sufluri cardiace. Acestea pot fi diagnosticate prenatal la o

ecocardiografie intrauterina.

Asocierea cu malformatii cum ar fi transpozitia de vase mari, defectul de sept

interventricular sau coartactia de aorta poate determina un tablou clinic in care domina

simptomatologia malformatiei cardiace.

Teratomul se prezinta ca o masa multichistica intraventriculara. Cele mai multe teratoame

sunt pericardice si se pot plasa la radacina vaselor mari, insa cele mai frecvente sunt la nivelul

inimii drepte, atriului drept, ventriculului drept. Tratamentul chirurgical are rezultate favorabile.

Angioamele sunt neoplazii benigne care din punct de vedere histologic se compun din

vase sanguine sau limfatice. Hemangioamele constituie 5-10% din leziunile cardiace benigne.

Cazurile de hemangiom cardiac au varsta cuprinsa intre 7 luni si 80 de ani, repartitia fiind egala

pe sexe.

Dintre manifestarile clinice ale angioamelor se numara angorul de efort, insuficienta

cardiaca congestiva. Ele pot mima valvulopatii, iar prezenta lor intramural poate determina bloc

atrioventricular. La formularea diagnosticului preoperator sunt utile ecografia, RMN, CT,

coronarografia si ventriculografia.

Limfangioamele au aspectul unor mase buretoase, multichistice, pericardice sau

miocardice.

Hemangioamele sunt pericardice si cardiace propriu-zise. Se prezinta ca mase spongioase,

hemoragice, congestive. Cele cardiace constau din tumori subendocardice sau intramurale. 50%

dintre hemangioame afecteaza cavitatile inimii drepte. Hemangioamele epicardice sunt

circumscrise, moi.

Hemangioamele cardiace se pot rupe producand hemopericard cu tamponada cardiaca si

disectia atriului drept cu hemtom mural.

Paragangliomul este o tumora endocrina care secreta catecolamine, manifestandu-se

clinic la fel cu feocromocitomul. Se localizeaza mai frecvent la nivelul mediastinului posterior.

Tipic apar dureri toracice atipice. Ecocardiografic se deceleaza o tumora mare, bine vascularizata:

33

Paraganglioma blush of tumor

Tumorile maligne primare ale inimii i pericardului

Sarcoame

Angiosarcomul cardiac este o tumora mezenchimala maligna la care histopatologic,

imunohistochimic, ultrastructural se poate demonstra o diferentiere endoteliala. Sarcomul se

caracterizeaza prin canale vasculare tapetate de celule endoteliale atipice sau celule avand in

alcatuire vacuole ce contin hematii. Este cel mai frecvent tip de sarcom cardiac, reprezentand

15% dintre tumorile cardiace. Apare in jurul varstei de 40 ani, sexul masculin fiind de trei ori mai

afectat decat cel feminin. Apare mai frecvent in cavitatile drepte ale cordului. Este o tumora

agresiva care invadeaza structurile vecine: marile vase, valva tricuspida, peretele liber al

ventricolului drept si artera coronara dreapta.

Macroscopic angiosarcomul este o masa conopidiforma, bruna, negricioasa, plasata in

atriul drept, cu character infiltrativ la nivelul valvei tricuspide, valvei mitrale sau pulmonare sau

ocluzionand vena cava superioara. Tumora este spongioasa sau ferma, hemoragica, fiind de cele

mai multe ori insotita de noduli tumorali hemoragici pe suprafata ventriculara sau la nivel

pericardic. Cand tumora evolueaza catre pericard se poate observa aderenta intre cele doua foite

pericardice, astfel incat tumora poate ajunge sa inveleasca inima.

Simptome cardiace: dispnee, insuficienta cardiaca, hemoptizie, obstructia fluxului

sanguin al ventriculului drept, pericardita acuta, pericardita restrictiva, tamponada cardiaca,

dureri toracice de tip pleuritic. Simptomele sugestive pentru malignitate (febra, scadere

34

ponderala, stare generala alterata) pot apare inaintea manifestarilor cardiace. De cele mai multe

ori simptomatologia este nespecifica si identificarea tumorii este tardiva, simptomele de

prezentare fiind date de metastaze care pot fi spinale sau cutanate.

Modificarile ECG sunt nespecifice (hipovoltaj sau modificari ale segmentului ST si ale

undei T).

Radiologic se constata cardiomegalia, iar ecocardiografia si CT permit decelarea

formatiunii cardiace si vizualizarea zonelor hemoragice:

An example of angiosarcoma is provided. The mass had infiltrated the lateral wall of the left atrium (LA) and left

ventricle (LV) and invaded the mitral valve. Obstruction to mitral inflow was present. In real time, the heart

appeared fixed due to infiltration by the malignancy. A pericardial effusion is also present. RA, right atrium; RV,

right ventricle

Comportamentul angiosarcomului cardiac nu este cunoscut. Lipsa mitozelor, a necrozelor

si asezarea in atriul stang pot fi marcile unui comportament tumoral mai putin agresiv. In lipsa

rezectiei, 90% din pacienti decedeaza in 9-12 luni, in ciuda radioterapiei si a chimioterapiei.

Imbunatatirea diagnosticului, in sensul precocitatii sale, creste supravietuirea la 53 de luni.

35

Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging of the heart of a 20-year-old man with an angiosarcoma in

the right atrium (A). CMR confirmed findings from a transesophageal echocardiogram that showed a 3 3

3.5-cm intraarterial mass with extension toward the inferior vena cava. B, Angiosarcoma tumor

resected from the right atrium of a 20-year-old man. This tumor was surgically resected from the superior

vena cava down to the annulus of the tricuspid valve. The surgical resection specimen shows a tan-red,

multilobulated tumor mass. Section of angiosarcoma (hematoxylin and eosin, C and D (D, 400). D, Inset,

A brightly positive staining for CD31 in tumor cells

Rezectia chirurgicala poate include si atriul drept; aditional se poate realiza by-pass-ul

coronarian si repararea/inlocuirea valvei tricuspide:

36

(A) Right atrial angiosarcoma involving right coronary artery and tricuspid valve. (B) Excision of tumor with right coronary artery and tricuspid valve. (C) Tricuspid valve replaced.

(D) Completed repair using bovine pericardium.

Organele in care pot apare metastaze ale angiosarcomului cardiac sunt ficatul,

limfoganglionii, pielea. Boala metastatica apare la 66-89% dintre bolnavi, uneori inainte

identificarii tumorii primare. Decesul se produce prin obliterarea pericardului si restrictionarea

inimii.

37

Sarcomul nedifereniat i sarcomul neclasificabil

Sunt considerate acele sarcoame care nu demonstreaza imunohistochimic sau structural

caractere specifice de tip diferentiere.

Reprezinta 24% din statistica AFIP pentru tumorile cardiace primare maligne. Pacientii au

varsta de 45 de ani, cu limite de varsta intre 1 si 88 de ani. Simptomatologia clinica este

reprezentata de insuficienta cardiaac congestive, tamponada cardiaca, angina pectorala, obstructia

venei cave superioare, bronhopneumonie.

Majoritatea tumorilor sunt localizate in inima stanga, mai ales in atriul stang, insa acestea

pot apare in oricare dintre cavitatile cardiace si in pericard. Sunt mase intracavitare ce trebuiesc

diferentiate de mixomul cardiac.

Decesul se produce in trei luni de diagnostic prin moarte subita, boala metastatica,

metastazele fiind pulmonare, osoase, suprarenaliene, limfoganglionare, in sistemul nervos central,

hepatice, determinand simptome ale organelor respective.

Rabdomiosarcomul cardiac este o tumora mezenchimala maligna cu diferentiere

structurala de muschii striati. Clasificarea internationala a rabdomiosarcomului recunoaste o

subtipare histologica a rabdomiosarcomului in functie de trei categorii prognostice: favorabil,

intermediar si nefavorabil. Reprezinta 4-7% din sarcoamele cardiace.

Tumora apare la orice varsta, cu doua varfuri, la copil si la adultul in varsta. La copil

rabdomiosarcomul apare mai frecvent la baieti, la adult neexistand preferinte pentru sex.

Manifestarile cardiace constau in dureri toracice, colectii pericardice, simptomatologie de

stenoza valvulara, mai ales pulmonara, tulburari de conducere atrioventriculara.

Manifestarile neurologice, care premerg depistarii tumorii, sunt cresterea presiunii

intracraniene, ataxia, diplopia. Tumora nu este intotdeauna vizibila ecografic, examinarea putand

stabili numai o regurgitare mitrala cu pilier posterior anormal.

Rabdomiosarcomul cardiac se prezinta ca o formatiune localizata miocardic, cu extensie

pericardica si intracavitara. In general tumora nu are baza de implantare endocardica si nu apare

ca o tumora primara endocavitara.

Acesta infiltreaza valvele cardiace, mai frecvent valvele pulmonare si valva mitrala.

Decesul se produce la un an de la diagnostic, copii supravietuiesc 1,5 ani dupa

diagnosticare, adultii doar 6 luni. Decesul se produce prin metastaze in plaman, creier, pancreas

sau extindere tumorala locala.

38

Histiocitomul fibros malign este o tumora mezenchimala maligna pleiomorfa care nu

demonstreaza o linie distincta de diferentiere. Reprezinta sub 3% dintre tumorile cardiace

primare. Tumora apare la adulti de 40 ani, fara predilectie pentru sex, insa s-au inregistrat cazuri

la copii si batrani, dar tumora nu apare la sugari.

Tabloul clinic dezvoltat de histiocitomul fibros malign este nespecific, simptomele

cardiace sunt sugestive pentru stenoza sau insuficienta mitrala, putand apare o simptomatologie

de regurgitare mitrala acuta. Alte simptome sunt febra, dispneea, durerile toracice, sincopa

posturala, scaderea in greutate, congestia pulmonara, trombembolismul pulmonar unilateral si

infarctul pulmonar.

In 90% din cazuri tumora este localizata la nivelul peretelui posterior al atriului stang cu

infiltrarea inelului valvular mitral, mai rar a aparatului valvular.

Prognosticul este rezervat, supravietuirea find de 10-60 luni, tumora nefiind influentata de

chimioterapie si radioterapie. Decesul are loc prin recidiva locala masiva a tumorii si prin

metastaze ce determina delibitare sistemica.

Tumori hematologice

Limfom

Reprezinta 1,3-2% dintre tumorile cardiace primare. Se intalneste atat la pacienti

imunocompromisi, cat si la indivizi imunocompetenti, fiind mai frecventa la prima categorie. In

ultimii ani a crescut numarul de cazuri raportate, mai ales la pacientii cu HIV. Se intalneste si

dupa transplant de organ sau dupa transplant medular in afectiunile limfoproliferative, in aceste

cazuri fiind cauzat de tratamentul imunosupresiv cronic si de infectia cu virusul Ebstein Barr.

Varsta medie de diagnostic este intre 62-67 ani, cu o usoara predominare la sexul masculin.

In aproximativ 70% din cazuri afecteaza cordul drept. Se poate manifesta ca leziune unica

in 66% din cazuri sau ca leziune multipla in 34% din cazuri.

Limfomul cardiac primar masoara intre 3-12 cm.

Histologic este format din celule tip B mari, desi sunt raportate si cazuri cu celule B mici,

Limfom Burkitt si limfom cu celule T.

Manifestari clinice commune sunt: durerea toracica, insuficienta cardiaca, palpitatii,

revarsat pericardic; mai putin frecvent se manifesta prin tamponada cardiaca, sindrom de vena

cava superioara, embolii sistemice sau pulmonare, moarte subita.

Examenele de laborator: LDH crescut, VSH crescut. Electrocardiografic: bloc

atrioventricular, aritmii supraventriculare.

39

Ecocardiografia (in special transesofagiana) este excelenta pentru vizualizarea initiala a

tumorii. CT si RMN sunt utile pentru evidentierea naturii infiltrative, RMN-ul avand sensibilitate

ridicata in depistarea limfomului cardiac primar.

Citologia lichidului pericardic s-a dovedit a fi diagnosticata in 60% din cazuri.

In unele cazuri pentru elucidarea diagnosticului sunt necesare si alte investigatii: biopsie

transvenoasa, biopsie intracardiaca percutanata, sau biopsie realizata prn mediastinoscopie sau

toracotomie.

A, B: A lymphoma invading the heart and great vessels is shown. The tumor can be seen encasing the aortic root

and the posterior atrioventricular groove (arrows). After successful chemotherapy, the echocardiogram appears

essentially normal (C, D). LA, left atrium; RA, right atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle.

Tratamentul: chimioterapie cu sau fara radioterapie; excizia chirurcicala radicala este in

general descurajata.

Prognosticul pacientilor este nevaforabil, 60% decedeaza in primele 2 luni dupa

diagnosticul initial.

Tumorile maligne secundare ale inimii i pericardului sunt formatiuni tumorale

rezultate din afectarea inimii in cadrul evolutiei naturale a unei tumori maligne primare care are

alta localizare decat cea cardiaca. In afara tumorilor maligne ale sistemului nervos central, oricare

din tumorile maligne cunoscute poate produce interesari cardiace secundare. Afectarea secundara

40

a inimii in cursul evolutiei unor tumori maligne apreciata pe serii necroptice neselectionate este

cuprinsa intre 0,2-6,5% . In fata unui caz de tumora cardiaca trebuie sa tinem cont de faptul ca

tumorile cardiace sunt rare, iar o tumora secundara poate fi de 16-40 de ori mai frecventa decat o

tumora primara. Cel mai des inima este sediul unor metastaze de carcinom cu punct de plecare

pulmonar, mamar, tiroidian, renal. Alte procese tumorale care metastazeaza cardiac sunt

sarcoamele, limfoamele si leucemiile.

Metastazele cardiace sunt mai frecvente la adult. Copiii prezinta mai rar metastaze

cardiace si ele constau din determinari secundare ale unor limfoame, tumora Wilms,

neuroblastom, rabdomiosarcom, sarcom nediferentiat, hepatom. La adult varsta si sexul la care

apar metastazele cardiace sunt aceleasi cu ale tumorilor primare.

Trebuie subliniat ca dintre bolnavii neoplazici cu determinari cardiace secundare 85% au

leziuni pericardice, dar numai 10% dezvolta simptomatologie clinica.

Din grupul celor 10% bolnavi simptomatici afectarea pericardului produce

simptomatologie in 90% din cazuri. Aparitia colectiilor pericardice are drept cauza metastazele

pericardice, hipoalbuminemia sau infectiile pe care le pot dezvolta imunocompromisii cu

patologie tumorala asociata.

Multe din cazurile cu afectare maligna secundara sunt clinic silentioase sau cu simptome

nespecifice. Bolnavii prezinta tahicardie, tuse, dispnee, cianoza, dureri precordiale, aritmii,

blocuri atrioventriculare, obstructia caii de ejectie a ventriculului drept, sindrom de vena cava

superioara, hepatomegalie, dureri toracice, colectii pleurale, edeme ale membrelor inferioare,

hemipareza.

Caile de producere ale metastazelor cardiace sunt invazia tumorala directa, calea limfatica,

calea hematogena si ascensionarea tumorii in inima pe cale venoasa.

Metastazele cardiace pot fi examinate macroscopic intraoperator sau la autopsie, cand se

constata invazia directa a pericardului sau a peretelui atrial, ingrosarea difuza a pericardului sau

placi pericardice, metastaze miocardice, endocardice.

Pericardul poate prezenta metastaze izolate in 75% din cazuri. Lichidul pericardic este

hemoragic, iar epicardic sunt depozite de fibrina. Lichidul pericardic poate fi tulbure in context

septic sau serocitrin daca pacientul este hipoproteinemic. Cand extensia tumorala este directa de

la tumori ale organelor de vecinatate, pericardul arata ca o platosa care acopera inima.

Invazia limfatica poate avea drept rezultat afectarea simultana pericardica sau miocardica.

Afectarea secundara miocardica poate fi consecinta invaziei tumorale directe, de la o

tumora vecina sau rezultatul diseminarii pe cale hematogena.

41

Afectarea secundara a endocardului este mai frecvent posibila in sarcoame in cadrul

extensiei tumorale intravenoase.

Colectiile pericardice maligne au valoare prognostica. Depistarea lor traduce un prognostic

sumbru, cu supravietuire de 3 luni. Spre deosebire de aceasta, ascensiunea tumorala venoasa se

produce lent in timp, bolnavii avand o supravietuire buna.

Metastazele cardiace la bolnavii neoplazici cu boala extinsa apar in situatii grave, ce

evolueaza la bolnavii cu stare sever alterata. Prezenta maselor metastatice cardiace poate conduce

la ruptura inimii, tamponada cardiaca, embolii coronariene, tulburari de ritm mortale, infectii.

Metastatic melanoma often involves the heart. A: Image quality prevents visualization of the apical mass.

B: After contrast injection, the outline of the apical mass (arrows) is apparent. LA, left atrium; LV, left

ventricle; RV, right ventricle.

Metastatic melanoma involving the right ventricular apex (arrows) is shown. LV, left ventricle; RV, right ventricle.

42

A malignant pericardial effusion (asterisks) demonstrated in a patient with bronchogenic carcinoma. LA,

left atrium; LV, left ventricle; RA, right atrium; RV, right ventricle.

Renal cell carcinoma often affects the right heart. A: Tumors fill the right atrium (arrows). This is the result

of the extension of the malignancy from the kidneys through the inferior vena cava (IVC) (B). C: The tumor

is seen invading the right ventricle. Ao, aorta; LA, left atrium; LV, left ventricle.

43

Metastatic melanoma affecting the epicardial surface of the heart.

44

BIBLIOGRAFIE

1. Boehmeke, Thomas; Doliva, Ralf Pocket Atlas of Echocardiography, Thieme, 2006

2. Cohn, Lawrence H. Cardiac Surgery in the Adult, Third Edition, McGraw-Hill Medical,

2008

3. Crawford, Michael H - Current Diagnosis & Treatment: Cardiology, Third Edition, The

McGraw-Hill Companies, Inc., 2009

4. Feigenbaum, Harvey; Armstrong, William F.; Ryan, Thomas - Feigenbaum's

Echocardiography, Sixth Edition, Lippincott Williams & Wilkins, 2005

5. Grech, Ever D ABC of Interventional Cardiology, BMJ Books, 2004

6. Libby, Peter; Bonow, Robert O.; Mann, Douglas L.; Zipes, Douglas P. - Braunwalds Heart

Disease. A Textbook of Cardiovascular Medicine, Eighth Edition, Saunders, 2007

7. Murphy, Joseph G; Lloyd, Margaret A. Mayo Clinic Cardiology. Concise Textbook, Third

Edition, Mayo Clinic Scientific Press, 2007

8. Swanton, R. Howard; Banerjee, Shrilla Swantons Cardiology: A Concise Guide to Clinical

Practice, Sixth Edition, Blackwell Publishing, 2008

9. Topol, Eric J. - Textbook of Cardiovascular Medicine, Third Edition, Lippincott Williams &

Wilkins, 2007