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Azienda Ospedaliera Universitaria “San Martino” Genova

Neuropatie Periferiche

U.O. Clinica Neurochirurgica e NeurotraumatologicaDirettore: Prof. R. Spaziante

Dr. Sergio GennaroDay Surgery

DEFINIZIONE

“ Le neuropatie periferiche comprendono affezioni persistenti dei motoneuroni del tronco cerebrale e del midollo spinale e/o dei neuroni sensitivi primari e/o dei neuroni vegetativi periferici con manifestazioni cliniche e/o elettrografiche e/o morfologiche che indicano il coinvolgimento dei relativi assoni (periferici) e/o delle relative strutture di sostegno” (O.M.S. 1980)

E’ quindi una patologia caratterizzata da alterazioni a carico del nervo periferico riguardanti la sua struttura e/o la sua funzione

Il sistema nervoso periferico è costituito dai nervi cranici, dai nervi spinali e dal sistema nervoso autonomo deputato all’innervazione dei visceri mediante le sue componenti simpatica e parasimpatiche

Nervi cranici

Nervi Spinali

Originano in corrispondenza dei vari segmenti della colonna vertebrale da cui prendono il nome distinguendosi in cervicali, dorsali, lombari e coccigei per un totale di 31 paia

I nervi spinali si formano dall’unione di una radice anteriore o ventrale motoria con una radice posteriore o dorsale sensitiva

Le radici anteriori o ventrali sono deputate alla trasmissione degli impulsi nervosi motori, somestesici e vegetativi elaborati a livello centrale.

Vengono anche dette efferenti perché partono dal midollo spinale a livello delle corna anteriori

Le radici posteriori o dorsali sono deputate alla trasmissione delle informazioni sensitive, somatiche ed autosomiche.

Vengono anche dette afferenti perché arrivano al midollo tramite le corna posteriori del midollo a cui inviano segnali

Dall’unione delle fibre dorsali e ventrali prende origine il tronco nervoso che esce dal canale vertebrale attraverso il forame intervertebrale dividendosi a sua volta in un ramo anteriore o ventrale più grosso ed un ramo posteriore o dorsale più sottile

I rami posteriori sono sempre indipendenti e provvedono all’innervazione delle masse muscolari e della cute soprastante che li ricopre

I rami anteriori restano invece sempre indipendenti soltanto a livello intercostale dove danno origine ai nervi intercostali mentre a livello cervicale, lombare e sacrale si anastomizzano tra loro formando i cosidetti plessi nervosi

PLESSI NERVOSI

Plesso cervicale

Plesso brachiale

Plesso lombare

Plesso sacrale

Plesso pudendo

Plesso coccigeo

PLESSO CERVICALE

E’ costituito da fibre nervose che originano da C1-C4 e raggiungono il capo, il collo e l’arto superiore

Alcune branche nervose sono superficiali quali i nervi suboccipitale, piccolo occipitale, grande auricolare, cervicali trasversi e sovraclaveari; altre sono più profonde e tra queste la più importante e il nervo frenico (C2-C4) che provvede all’innervazione del diaframma

PLESSO BRACHIALE

E’ costituito dalle radici di C5-C6-C7-C8-T1 e dai rami anastomitici di C4 e T2

L’area di innervazione sensitiva del plessso brachiale comprende tutto l’arto superiore, la spalla e l’ascella

Le fibre motorie dopo l’intreccio e la ridistribuzione nei tronchi primari (superiore, medio e inferiore) e nelle corde secondarie (laterale, mediale e posteriore), danno origine a numerosi tronchi nervosi trai quali i principali sono:

N. sovrascapolare

N. toracico lungo

N. circonflesso

N. radiale

N. muscolo cutaneo

N. mediano

N. ulnare

Tronco primario superiore: C5-C6

Tronco primario medio: C7

Tronco primario inferiore: C8-T1

I tronchi primari si dividono a loro volta in rami posteriori e rami anteriori

I rami posteriori si fondono tra loro per dare origine alla corda secondaria posteriore

I due rami anteriori del tronco primario superiore e medio si fondono tra loro per dare origine alla corda secondaria laterale

Il ramo anteriore del tronco primario inferiore procede indipendentemente per formare la corda secondaria mediale

PLESSO BRACHIALE

PLESSO LOMBARE

E’ costitutito dai rami anteriori del I-II-III-IV nervo lombare e dal ramo anastomotico del XII nervo intercostale

PLESSO SACRALE

E’ costitutito dal ramo anastomotico del IV nervo lombare, dal V nervo lombare e dal I-II-III nervo sacrale

I nervi originati dal plesso lombo-sacrale provvedono all’innervazione dell’addome, del bacino e dell’arto inferiore.

I rami principali sono:

N. femoro-cutaneo

N. femorale

N. otturatorio

N. gluteo superuiore

N. gluteo inferiore

N. sciatico popliteo

PLESSO COCCIGEO

E’ costituito dal ramo anastomotico del IV nervo sacrale, dal V nervo sacrale e dal I nervo coccigeo

PLESSO PUDENDO

E’ costituito dai rami anteriori del II-III-IV nervo sacrale

Sistema nervoso autonomo

Il sistema nervoso autonomo è addetto al mantenimento dell’equilibrio funzionale dell’organismo mediante l’attività del sistema nervoso simpatico e parasimpatico.

Provvede all’innervazione di visceri, di vasi, di ghiandole, delle fibre muscolari lisce e di quelle cardiache, consentendo la “vita vegetativa”, ossia lo svolgimento di quelle funzioni che avvengono in modo incosciente

Sistema nervoso simpatico e Parasimpatico

IL NERVO

Il nervo periferico è una struttura complessa dotata di una precisa citoarchitettonia e microvascolarizzazione intraneurale diffusa a tutti gli strati del nervo per garantire il continuo apporto di ossigeno e di sostanze nutritizie

Il rivestimento esterno è chiamato epinervio

Esso contiene al suo interno un tessuto connettivo lasso ed adiposo denominato tessuto interfascicolare. Questo tessuto sepimentato in compartimenti da passaggio ai fascicoli nervosi

I fascicoli nervosi sono a loro volta rivestiti da una sottile guaina di tessuto fibroso denso denominato perinervio

All’interno del perinervio è presente tessuto connettivale denominato endonervio organizzato in setti, internamente ai quali vi è una struttura più esile rappresentata dal tubo endoneurale

Il tubo endoneurale costituisce l’involucro delle singole fibre nervose deputate alla trasmissione dell’impulso nervoso

FIBRA NERVOSA

E’ costituita da una parte centrale denominata assone o neurite o cilindrasse

L’assone è rivestito dalla guaina mielinica, un involucro discontinuo interrotto dai così detti noduli di Ranvier

L’assone e la guaina mielinica sono a loro volta delimitate da un involucro continuo tubuliforme denominato neurolemma

LESIONE DEL NERVO

Seddon (1943) Neuroprassia Assonotmesi Neurotmesi

Neuroprassia: temporanea interruzione, totalmente reversibile della conduzione nervosa, senza perdita della conduzione assonale o delle strutture peri-assonali, i cui effetti clinici durano generalmente solo alcuni giorni

Assonotmesi: la continuità dell’assone è interrotta con degenerazione degli assoni distalmente alla lesione ma vengono mantenute la struttura della guaina mielinica e l’integrità dei tubi endoneurali e del perinervio

La rigenerazione può progredire in modo ottimale attraverso la guida di queste strutture e la funzione del nervo può riprendere completamente dopo un intervallo di alcuni mesi

Clinicamente si riscontra una perdita di tutte le funzioni: motoria, sensitiva e vegetativa

Neurotmesi: interruzione vera e propria del tronco nervoso con perdita della continuità delle fibre nervose, delle loro guaine mieliniche e connettivali, epinervio compreso

La rigenerazione dell’assone in mancanza di continuità del nervo non consente di raggiungere il moncone distale determinado un attorcigliamento dell’assone intorno al moncone prossimale denominato neuroma d’amputazione

Sunderland (1978)

I e II grado: Neuroprassia e Assonotmesi

III grado: Neurotmesi con perinervio interrotto

IV grado: Neurotmesi con epinervio interrotto

V grado: Transezione nervosa completa

CAUSE DI NEUROPATIE PERIFERICHE

A) Neuropatie periferiche infettive

Herpetica

Hanseniana

Difterica

HIV

Borreliosi di Lyme

B) Neuropatie periferiche tossiche

Metalli (arsenico, mercurio, alluminio, zinco, stagno, ossido di carbonio)

Veleni (esano, tetracloruro di carbonio, dapsone, vincristina, talidomide,veleno di zecca, ragno vedova nera, ossina botulinica)

Alimentari (alcoolica)

C) Neuroptia dismetabolica

Diabetica

Uremica

Epatica

Amiloidosi

Disfunzioni ipofisarie e tiroidee

D) Neuropatie periferiche ereditarie

Atrofia muscolare

Malattia di Fabry, Malattia di Tangier, Atassia di Friedreich, Malattia di Leigh

Agenesia del corpo calloso

E) Neuropatie periferiche di origine meccanica

Post-traumatica/Post-chirurgica

Compressiva/Intrappolamento

F) Neuropatie periferiche di varia origine

Carenza vitaminica: B12, acido folico, piridossina

Radiazioni (dosi > 5000 rad)

Artrite reumatoide

Mieloma Multiplo

Trigeminale

E) Neuropatie periferiche di origine meccaniche

Neuropatia compressiva: si può manifestare i tutti i livelli lungo il decorso del nervo anche se ci sono alcuni punti in cui il nervo è più vulnerabile

La compressione può essere estrinseca, cioè determinata da tessuti adiacenti al nervo come un callo osseo, la sinovia ispessita, masse tumorali, muscoli, inserzioni tendinee anomali o ipertrofiche ed intrinseca come i tumori dei nervi: neurinomi

Neuropatia da intrappolamento: si manifesta all’interno di canali anatomici in cui decorre il nervo

Diagnosi

Dati anamnestici

Dati clinici

Dati strumentali

Dati di laboratoro

Istologica

DATI ANAMNESTICI

Caratteristica dei sintomi

a) motori (astenia, limitazione movimento, paresi, paralisi)

b) sensitivi

c) vegetativi

Modalità di comparsa dei sintomi (continuo, provocato, spontaneo, diurno, notturno)

Localizzazione topografica

Irradiazione

DATI CLINICI

Deficit motori (diffusi, selettivi per alcuni gruppi muscolari)

Alterazioni dei riflessi osteo-tendinei

Deficit sensitivi

Obiettività: studio accurato delle sensibilità (tattile, termica, dolorifica, pallestesica)

Esame dei movimenti attivi e passivi

Esame della postura

DATI STRUMENTALI

Elettromiogrfia

Elettroneurografia

DATI DI LABORARATORIO

Esame del liquor

Esami emato-chimici

STUDIO ISTOPATOLOGICO (biopsia del nervo)

Danno mielinico o assonale

Interessamento di vasa vasorum, strutture connettivali di sostegno e di rivestimento

Infiltrazioni esterne

Le più frequenti neuropatie periferiche:

Nervo trigemino

Nervo soprascapolare

Nervo mediano: al gomito, al polso

Nervo interosso anteriore

Nervo interosso posteriore

Nervo ulnare: al gomito, al polso

Nervo cutaneo laterale del femore

Nervo tibiale posteriore

Nervo plantare digitale

TUNNEL CARPALE

Frequenza 3.4% - 5.8%

Donna/Uomo 3.8/1

IV-V decade in entrambi i sessi

276,6 casi / 100.000 abitanti (135,1 uomini e 506.9 donne) (Mendelli M. et al. Toscana Medica Luglio/Agosto 1999)

* E’ un canale anatomico osteo-fibroso localizzato tra il polso e il palmo della mano* E’ delimitato superiormente dal legamento trasverso anteriore del carpo che ne rappresenta il tetto e dalle ossa carpali (tubercolo dello scafoide-trapezio e apofisi unciforme dell’uncinato e piriforme) che ne rappresentano le pareti laterali* Il legamento trasverso anteriore ha un diametro prossimale-distale di circa 35 mm

ANATOMIA DEL CANALE CARPALE

Tendini flessori delle ditaStrutture tendinee Tendine flessore lungo del pollice

ArterioseStrutture vascolari Venose

Strutture nervose Nervo mediano

VARIANTI ANATOMICHE DEL NERVO MEDIANO

* Operatore dipendente* Legato ad una corretta diagnosi differenziale con polineuropatie, plessopatie e radicolopatie cervicali * Correlato ad una scrupolosa selezione dei casi basata sulla positività dello studio elettrofisiologico: latenza sensitiva (mSec) latenza motoria (mSec) Normale <3.7 <4.2 Medio 3.7-4.0 4.2-6.9 Moderato 4.1-5.0 7.0-9.9 Grave >5 o non evocabile >10

Il risultato chirurgico è:

Discorso a parte va fatto per la sindrome del tunnel carpale in stato di gravidanza dove anche in casi di positività elettrofisiologica si sconsiglia l’intervento chirurgico

La sofferenza nervosa legata alla ritenzione idrica, tende a regredire spontaneamente dopo il parto

Qualunque tecnica venga utilizzata l’obiettivo finale è comunque rappresentato dall’apertura completa del legamento trasverso anteriore del carpo associato alla neurolisi esterna del nervo mediano. Cio’ fa si che il nervo non subisca traumi da frizione con i tendini flessori durante i movimenti di flesso-estensione delle dita

Chirurgia a “cielo aperto”

Chirurgia endoscopica

PROCEDURE CHIRURGICHE

Chirurgia a “cielo aperto”

Chirurgia endoscopica

TEMPI CHIRURGICI

Anestesia locale

Posizione della mano

Incisione cutanea

Esposizione retinacolo

Apertura del retinacolo dei flessori

Neurolisi

Neurolisi

Bendaggio

Sutura

Strumentario per chirurgia endoscopica

Incisioni cutanee

Introduzione endoscopio

GRAZIE PER L’ATTENZIONE