weichteiltumore im plexus brachialis – eine retrospektive
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Aus der Klinik für
Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte,
Handchirurgiezentrum,
der Berufsgenossenschaftlichen Kliniken „Bergmannsheil“
Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum
Direktor: Prof. Dr. med. H. U. Steinau
Weichteiltumore im Plexus brachialis – eine retrospektive Fallsammlung
Inaugural-Dissertation
zur Erlangung des Doktorgrades der Medizin
einer
Hohen Medizinischen Fakultät
der Ruhr-Universität Bochum
vorgelegt von
Andreas Lahr
aus Essen
2004
2
Dekan: Prof. Dr. med. G. Muhr
Referent: Prof. Dr. med. H. U. Steinau
Koreferent: Prof. Dr. med. P. M. Faustmann
Tag der mündlichen Prüfung: 09.05.2006
3
Meinen Eltern, Marlies und Manfred Lahr,
meiner Ehefrau Daniela Kapteina
4
Inhaltsverzeichnis
1.1. Einleitung .........................................................................................................................9
1.2. Ziel der Studie .................................................................................................................10
2. Material und Methode ...................................................................................................12
2.1. Patienten .........................................................................................................................12 2.2. Retrospektive Datenerfassung........................................................................................14 2.3. Klinische Untersuchung und Dokumentation ..................................................................15 2.4. Statistische Auswertung..................................................................................................16
3. Ergebnisse .....................................................................................................................17
3.1. Topographische Verteilung der untersuchten Weichteiltumoren ....................................17 3.2. Histologische Differenzierungen der untersuchten Weichteiltumoren ............................17 3.3. Operative Behandlung ....................................................................................................18 3.4. Statistische Auswertungen..............................................................................................21 3.5. Adjuvante Therapie .........................................................................................................25 3.6. Funktionsergebnisse .......................................................................................................27
4. Diskussion .....................................................................................................................29
4.1. Anatomie des Plexus brachialis ......................................................................................29 4.2. Nachbarschaftsbeziehungen des Plexus brachialis........................................................34 4.3. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis.............................................................35 4.4. Diagnostisches und therapeutisches Vorgehen bei Tumoren des Plexus brachialis .....36 4.5. Weichgewebstumoren im Bereich des Plexus brachialis und Analyse der
Einzelergebnisse.............................................................................................................37 4.5.1. Neuroektodermale Tumoren ...........................................................................................37 4.5.2. Synovialsarkom...............................................................................................................41 4.5.3. Fibromatose ....................................................................................................................42 4.5.4. Malignes fibröses Histiozytom.........................................................................................45 4.5.5. Fibrosarkom ....................................................................................................................47 4.5.6. Liposarkom......................................................................................................................48 4.5.7. Hämagioperizytom ..........................................................................................................49 4.5.8. Spindelzellsarkom ...........................................................................................................50 4.5.9. Mammakarzinom.............................................................................................................50
5. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis.......................................................53
6. Fallbeispiele...................................................................................................................55
6.1. Patient 5 ..........................................................................................................................55 6.2. Patient 36 ........................................................................................................................56 6.3. Patient 21 ........................................................................................................................59 6.4. Patient 17 ........................................................................................................................61 6.5. Patient 9 ..........................................................................................................................62
5
7. Schlussfolgerung..........................................................................................................65
7.1. Begründung.....................................................................................................................66
8. Literaturverzeichnis ......................................................................................................67
9. Rohdaten........................................................................................................................81
10. Danksagung...................................................................................................................91
11. Lebenslauf .....................................................................................................................92
6
Verzeichnis der verwendeten Abkürzungen
Abb. Abbildung AWMF Arbeitsgemeinschaft der wissenschaftlichen
medizinischen Fachgesellschaften BG Bochum Berufsgenossenschaftliche Kliniken
„Bergmannsheil“ Bochum EDV Elektronische Datenverarbeitung et al. et alter (lateinisch: und andere) C Halswirbelkörperhöhe cAMP Cyclisches Adenosinmonophosphat G Grading, histologisch Gy Gray HWK Halswirbel LK Lymphknoten M. Musculus M. Morbus Mhz Megahertz MRSA Methicillin-resistenter Staphylococcus aureus MW Mittelwert n Anzahl N. Nervus NSAR Nicht-steroidale Antirheumatika o.g. oben genannte oberfl. oberflächlich p Signifikanz Pat. Patient/in PE Probeexzision plast. plastisch PNET Primitiver neuroektodermaler Tumor R0 Resektion mikro- und makroskopisch im
Gesunden R1 Resektion nur makroskopisch im Gesunden R2 Resektion weder mikro- noch makroskopisch
im Gesunden RNA Ribonukleinsäure sog. sogenannte SD Standardabweichung TNM Tumorgröße, Lymphknotenbefall,
Fernmetastasierung (TNM-System) zur Beschreibung der Ausdehnung einer Tumorerkrankung
Tab. Tabelle Th Brustwirbelkörperhöhe VAIA-Schema Vincristin, Adriamycin, Ifosfamid,
7
Verzeichnis der Tabellen und Abbildungen
Tab. 1: Demographie der Patienten.............................................................................................12
Tab. 2: Ergebnis der retrospektiven Erfassung............................................................................14
Tab. 3: Graduierungsschema der Kraftgrade von Extremitäten nach „Britisch Medical Council Research“.....................................................................................................................................15
Tab. 4: Sensibilitätsskala von Seddon .........................................................................................15
Tab. 5: Histologisches Verteilungsmuster der erfassten Tumore ................................................18
Tab. 6: Operationsstatistik ...........................................................................................................19
Tab. 7: Operationsverteilung........................................................................................................20
Tab. 8: Rezidivfreiheit in Monaten nach letzter OP nach Tumorarten .........................................21
Tab. 9: Nerven des Pars supraclavicularis plexus brachii ...........................................................32
Tab. 10: Nerven des Pars infraclavicularis plexus brachii ...........................................................33
Abb. 1: Durchschnittsalter und Geschlechtsverteilung ................................................................13
Abb. 2: Altersverteilung ................................................................................................................13
Abb. 3: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)...........22
Abb. 4: Überlebenswahrscheinlichkeit nach Erstdiagnose, kumuliert (Kaplan-Meier) ................23
Abb. 5: Rezidivfreiheit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier) ....................................23
Abb. 6: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)...........24
Abb. 7: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Erkrankungsalter (Kaplan-Meier)..............................................................................................................................24
Abb. 8: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Vorhandensein von Fernmetastasen ...........................................................................................................................25
Abb. 9: Übersicht adjuvante Therapie, Fernmetastasierung und Lokalrezidive ..........................27
Abb. 10: Der Plexus brachialis und seine anatomischen Beziehungen zum Skelett (aus: „Praxis der Neurologie“, Kunze, K., Thieme-Verlag 2000) .................................................29
Abb. 11: Nachbarschaftsbeziehungen Plexus brachialis (hier: rechte Seite), (aus: „Atlas der photographischen Anatomie“, Rohen und Yokochi, Schattauer-Verlag 1997) ............................31
Abb. 12: Malignes fibröses Histiozytom, OP-Präparat (Patientin 36) ..........................................46
Abb. 13: Intraoperativer Befund bei Plexusneurolyse Axilla links bei MFH .................................51
Abb. 14: Patient 5 bei der Nachuntersuchung .............................................................................56
Abb. 15: Patientin 36 präoperativ.................................................................................................57
Abb. 16: Patientin 36 postoperativ I .............................................................................................58
Abb. 17: Patientin 36 postoperativ II ............................................................................................58
Abb. 18: Patient 21 bei Nachuntersuchung 94 Monate postoperativ...........................................60
Abb. 19: Intraoperativer Befund Patientin 17 ...............................................................................61
8
Abb. 20: Patientin 17 bei der Nachuntersuchung 18 Monate postoperativ..................................62
Abb. 21: Patientin 9 präopaerativ im Bergmannsheil...................................................................63
Abb. 22: Intraoperativer Befund Patientin 9 .................................................................................64
9
Einleitung
1.1. Einleitung
Die Inzidenz maligner Weichgewebetumoren liegt bei etwa 1: 100 000.
Weichteilsarkome gehören mit 1% aller malignen Geschwülste zu den sehr
seltenen Tumoren [59, 71].
Bei Kindern und Jugendlichen allerdings sind Weichteilsarkome die
vierthäufigste Gruppe solider Tumoren [33]. Typische Lokalisationen betreffen
die Extremitäten, Brust- und Bauchwand sowie seltener das Retroperitoneum
und Kopf und Hals [34]. Männer sind häufiger als Frauen betroffen (1,5: 1) [33].
Eine mögliche Lokalisation im Bereich der oberen Extremitäten bzw. des
Stammes betrifft den Plexus brachialis. Primäre Weichteiltumoren im Bereich
des Plexus brachialis, also Nervenscheiden- oder primäre Nerventumoren sind
aber sehr selten. Lusk et al. [40] zählten in einer Übersichtsarbeit von 1886 bis
1997 nur 147 veröffentlichte Fallbeschreibungen.
In der Gruppe der nicht-primären Tumoren des Plexus brachialis findet sich
eine ausgesprochen heterogene Tumorentität an überwiegend malignen Tumo-
ren. Mit der aggressiven Fibromatose kann ein primär benigner Tumor, durch
seine lokale Aggressivität oder die rein mechanische Irritation von nervalen
Strukturen zu motorischen und / oder sensiblen Funktionsstörungen führen, die
klinisch relevant sind.
Für diese spezielle Lokalisation werden in der Literatur lediglich vereinzelte
Fallbeispiele seltener plexusnaher sowie primärer Weichteiltumoren gefunden
[10, 23, 30].
Bislang existieren keinerlei Langzeitergebnisse über die chirurgische Therapie
von Weichteiltumoren, die Plexus brachialis-nah auftreten oder primär im
Plexus entstanden sind.
10
Ein charakteristisches Merkmal plexusnaher oder im Plexus brachialis primär
entstehender Tumoren besteht darin, dass einerseits eine räumliche Nähe zu
den nervalen Strukturen besteht, die für die Funktionalität der Extremität
verantwortlich sind und andererseits eine sehr späte klinische Manifestation
durch Lokalsymptome wie Schwellung, Schmerz, Rötung und
Hautveränderungen auftritt. Zum Zeitpunkt der Diagnose dieser Tumoren liegen
daher oft schon eine lokale Infiltration nervaler Strukturen oder eine
lymphatische oder hämatogene Metastasierung vor. Das Auftreten solcher
Tumoren bedeutet für den Patienten einen erheblichen Verlust an
Lebensqualität durch das Auftreten von Schwellungen, Schmerzen und vor
allem motorische und / oder sensible Ausfälle im Bereich des Armes.
Bei der Therapie maligner Tumoren des Plexus brachialis wird eine komplette,
onkologisch sichere Entfernung mit dem Ziel einer R0-Resektion angestrebt.
Benigne Tumoren des Plexus wie Lipome oder Schwannome werden gewebe-
schonend, aber möglichst komplett entfernt.
Der Radikalität der onkologischen Chirurgie werden durch die Gefahr unwie-
derbringlicher Ausfälle des Plexus brachialis und dadurch bedingte Funktions-
störungen bis zur Gebrauchsunfähigkeit Grenzen gesetzt. Nach Resektion von
Plexustumoren können daher plastisch-funktionelle Eingriffe erforderlich wer-
den, um die Gebrauchsfähigkeit der Extremität zu erhalten oder bei unumgäng-
licher Ablatio eine Konturverbesserung zu erzielen.
1.2. Ziel der Studie
Maligne und auch benigne Weichteiltumoren, die im Bereich des Plexus bra-
chialis auftreten erzeugen im Gegensatz zu Weichteiltumoren anderer Lokalisa-
tionen durch die Infiltration oder lokale Kompression von nervalen Leitungsbah-
nen sensible und motorische Läsionen der betroffenen Extremität. Außerdem
werden sie auf Grund ihrer Lokalisation oftmals erst in späten Tumorstadien er-
kannt.
Für die Differentialtherapie ergeben sich besondere Anforderungen an die ope-
rativen Techniken, als dass neben der Radikalität abhängig von der histologi-
11
schen Entität auch Nervenbahnen-erhaltende Methoden zu berücksichtigen
sind. Darüber hinaus gilt es, entstehende Defekte sowohl der Weichteile als
auch des Plexus brachialis in die Planung einzubeziehen und in sekundären
Operationen die Funktionalität oder den Aspekt der Extremität wiederherzu-
stellen. Es gilt dabei der Grundsatz einer stadiengerechten Therapie unter be-
sonderer Berücksichtigung der Minimierung des iatrogenen Funktionsverlustes
der betroffenen Extremität.
Die vorliegende Arbeit soll daher zur Klärung der folgenden Fragen beitragen:
1. Welche Tumoren und klinische Erscheinungen finden sich im Patientengut
eines Schwerpunktzentrums für Weichteilsarkome?
2. Ist eine funktionelle plexuskonservierende Resektion unter Einhaltung der
onkologischen Prinzipien möglich?
3. Welche Langzeitergebnisse lassen sich in der Behandlung dieser Tumoren
erzielen?
12
2. Material und Methode
2.1. Patienten
Im Zeitraum von 1992 bis 2001 unterzogen sich in der Klinik für Plastische
Chirurgie und Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum, Referenzzentrum
für Gliedmaßentumoren der Berufsgenossenschaftlichen Kliniken „Berg-
mannsheil“, Universitätsklinik (Direktor: Univ. Prof. Dr. H.U.Steinau) 36 Patien-
ten einer oder mehrerer Tumorresektionen wegen Tumorbefalls des Plexus
brachialis. Bei n=16 Patienten hatten Tumorresektionen bereits in auswärtigen
Kliniken stattgefunden. Sie wurden zur Planung einer weiteren operativen oder
konservativen Therapie in unserer Klinik vorgestellt.
Tab. 1: Demographie der Patienten
♦ Anzahl der erfassten Patienten: n=36
♦ Durchschnittsalter: 47,97 Jahre
♦ Standardabweichung: 15,1 Jahre
♦ Altersverteilung (range): 18-73 Jahre
♦ Geschlechterverteilung: 1,5 : 1 ( männlich: 21, weiblich: 14)
13
Alter (n = 36)
48,846,247,8
0
10
20
30
40
50
60
70
gesamt Männer Frauen
Alte
rsm
ittel
± S
tand
arda
bwei
chun
g [J
ahre
]
Abb. 1: Durchschnittsalter und Geschlechtsverteilung
Altersverteilung (n = 36)
8,3 8,3
13,9
30,6
19,4
11,1
8,3
0
5
10
15
20
25
30
35
< 21 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 > 70Alter [Jahre]
Ant
eil P
atie
nten
[%]
Abb. 2: Altersverteilung
14
2.2. Retrospektive Datenerfassung
Anhand des computerbasierten klinikinternen Tumorregisters (Dr. C. Soimaru)
für Weichgewebssarkome wurden Patienten identifiziert, deren Tumorlokalisa-
tion auf eine Beteiligung des Plexus brachialis schließen ließ. Als Suchbegriffe
wurden „Schulter, Axilla, Brustwand, Hals und Kopf, Arm“ gewählt.
Anschließend wurden sämtliche Patientenakten der durch die EDV ausgewähl-
ten Patienten durchgesehen und auf einen möglichen Einschluss in die Unter-
suchung geprüft.
Einschlusskriterien:
Patienten mit primären, sekundären oder metastatischen Weichteiltumoren, bei
denen im Operationsbericht eine Beteiligung nervaler Strukturen im Plexus bra-
chialis-Bereich oder proximalen Oberarm ausdrücklich erwähnt ist oder bei de-
nen prä- bzw. postoperative Untersuchungen und Diagnosen auf eine Beteili-
gung des Plexus brachialis hindeuteten.
Nach Auswahl der 36 Patienten erfolgte über Hausärzte, Krankenkassen, An-
gehörige und über die Patienten selbst eine Kontaktaufnahme zur Nachunter-
suchung.
Tab. 2: Ergebnis der retrospektiven Erfassung
Patienten mit Weichteiltumoren im Plexus brachialis-Bereich: 36
• Verstorbene: 12 (33,3%)
• Überlebende: 22 (61,1%)
• Nachuntersucht: 11 (30,5% aller Pat.; 50 % der Überlebenden)
• Telefonische Auskunft: 2 (5,5% aller Pat.; 9,1% der Überlebenden)
• Keine Information: 2 (5,5%)
15
2.3. Klinische Untersuchung und Dokumentation
Nach einer ausführlichen Schmerz- und Funktionsanamnese folgte eine gründ-
liche klinische Untersuchung. Geprüft wurden Aspekt des Operationsfeldes be-
züglich Narbenbildung und Muskelrelief sowie Hautzustand.
Die körperliche Untersuchung umfasste außerdem eine subtile Prüfung der
Muskelfunktionen der betroffenen Extremität im Seitenvergleich und die Eintei-
lung der Kraftgrade nach der modifizierten Skala des „British Medical Research
Council“ [12]. Die Ergebnisse der Sensibilitätsprüfung wurden anhand der
Sensibilitätsskala nach Seddon klassifiziert [72]:
Tab. 3: Graduierungsschema der Kraftgrade von Extremitäten nach „Britisch Medical Council Research“ [12]
Kraftgrade Klinische Beschreibung
M0 Keine Muskelaktivität
M1 Sichtbare Kontraktion ohne Bewegungseffekt
M2 Bewegungsmöglichkeit ohne Schwerkraft
M3 Bewegungsmöglichkeit gegen die Schwerkraft, aber
nicht gegen Widerstand
M4 Bewegungsmöglichkeit gegen Widerstand
M5 Normale Kraft
Tab. 4: Sensibilitätsskala von Seddon [72]
Grad Klinische Beschreibung
S0 Anästhesie
S1 Tiefe kutane Sensibilität noch vorhanden
S2 Diskrete oberflächliche taktile Sensibilität
S3 Kutane Schmerzempfindlichkeit und Berührungsempfin-
dung
S3+ Taktile Sensibilität, kutane Schmerzempfindung und
Zweipunktdiskriminierung
S4 Normales Gefühl
16
Abschließend wurde der Befund zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung durch
die Dokumentationsabteilung der BG-Klinik Bergmannsheil Bochum fotografisch
dokumentiert und digital gespeichert.
2.4. Statistische Auswertung
Die Datenerfassung erfolgte auf einem IBM-kompatiblen Personal-Computer
mit dem Tabellenkalkulationsprogramm Excel™ der Firma Microsoft, Richmont,
USA.
Alle statistischen Berechnungen wurden mittels des Programms SPSS 6.1 für
Windows© durchgeführt.
Die statistische Beratung erfolgte durch die Abteilung für medizinische Informa-
tik, Biometrie und Epidemiologie der Ruhr-Universität Bochum (Leiter: Univ.
Prof. Dr. rer. nat. H.J. Trampisch). Wegen geringer Fallzahlen für die einzelnen
Tumorentitäten ist in dieser Arbeit nur eine deskriptive Statistik möglich.
17
3. Ergebnisse
3.1. Topographische Verteilung der untersuchten Weichteiltumoren
Anhand der Untersuchungsergebnisse der festgestellten postoperativen sensi-
blen und motorischen Ausfälle wurde versucht einen Rückschluss auf die ge-
naue Lokalisation des Tumors innerhalb des Plexus zu gewinnen. Dies gelang
bei den untersuchten Patienten nicht, da durch Überlappung von sensiblen
Arealen und motorischen Versorgungsgebieten der einzelnen Nerven keine lo-
kalisierte Zuordnung möglich war. Auch waren weder im Operationsbericht die
Angaben eindeutig, noch durch präoperative bildgebende Verfahren die genaue
topographische Zuordnung der einzelnen Tumoren innerhalb des Plexus zu
bestimmen.
3.2. Histologische Differenzierungen der untersuchten Weichteiltumoren
Die bei unseren Patienten gefundenen Tumore bilden hinsichtlich der histolo-
gischen Differenzierung ein buntes Bild. Analog der im und am Plexus vorkom-
menden Gewebe fanden sich hier neben Tumoren hervorgehend aus Nerven-
und Nervenhüllgeweben, vor allem Blutgefäßtumore, Fettgewebs- und Binde-
gewebstumore, Haut- und Drüsentumore. Der größte Teil der Tumore war me-
senchymaler Herkunft (n=21).
Die folgende Tabelle gibt Aufschluss über die Verteilung der histologischen
Differenzierungen.
18
Tab. 5: Histologisches Verteilungsmuster der erfassten Tumore
♦ Art ♦ Nervenscheidentumor
♦ N ♦ 11
♦ [%] ♦ 30,5%
♦ malignes Schwannom ♦ 5 ♦
♦ primär extraskelettales Ewing-Sarkom ♦ 1 ♦
♦ peripherer neuroektodermaler Tumor ♦ 2 ♦
♦ Triton-Tumor ♦ 1 ♦
♦ Malignes Melanom ♦ 2 ♦
♦ Weichteilsarkom, alveolär ♦ 1 ♦ 3,6%
♦ Spindelzellsarkom ♦ 1 ♦ 3,6%
♦ Synovialsarkom ♦ 2 ♦ 7,2%
♦ Aggressive Fibromatose (primär u.
Rezidiv)
♦ 5
♦ 13,9%
♦ Malignes fibröses Histiozytom ♦ 4 ♦ 11,1%
♦ Fibrosarkom ♦ 3 ♦ 8,3%
♦ Liposarkom ♦ 6 ♦ 16,7%
♦ Hämangioperizytom ♦ 1 ♦ 3,6%
♦ Leiomyosarkom ♦ 1 ♦ 3,6%
♦ Mammakarzinom (Metastase) ♦ 1 ♦ 3,6%
♦ Gesamt ♦ 36 ♦ 100%
3.3. Operative Behandlung
Das operative Vorgehen bestand überwiegend in einer radikalen Resektion der
Tumoren im Sinne einer „weiten Exzision“. Bei 3 Patienten war wegen des aus-
gedehnten Befundes bzw. wegen schwerer Wundheilungsstörung eine intertho-
racoscapuläre Amputation erforderlich war. Durchgeführt wurden diese Eingriffe
im beobachteten Zeitraum von verschiedenen Operateuren.
Insgesamt wurden 72 Operationen (ausgenommen davon Re-Eingriffe bei
Nachblutungen oder Nebeneingriffe wegen anderer Ursachen) durchgeführt. 30
dieser Eingriffe waren Rezidiveingriffe, 26 waren Nachresektionen nach R1-
Operation oder Probeexzisionen bei 25 Patienten. 16-mal handelte es sich um
Ersteingriffe oder Probeexzisionen bei uns. Von den 25 Patienten, die im
19
untersuchten Kollektiv nachreseziert worden waren, unterzogen sich 9 bei uns
zum ersten Mal einem Eingriff; 16 Patienten kamen voroperiert von auswärtigen
Kliniken zur definitiven Therapie zu uns.
Tab. 6: Operationsstatistik
Operationen gesamt 72
Rezidiveingriffe 30
Nachresektionen nach
R1-Resektion oder Pro-
beexzision
(Teil-)Resektion von Plexusgewebe
0
26 (25 Pat.) 16 davon nach 1.Eingriff
auswärts
Ersteingriffe 16
20 Operationen/PE waren bei 19 Patienten primär auswärts erfolgt. 17 Patien-
ten (entspricht 89,5%) wurden nach dem erstem auswärtigen (nicht radikalen
Eingriff) bei uns R0 nachreseziert.
Bei 16 Patienten erfolgte die Erstoperation/PE bei uns. Von diesen Patienten
wurden 8 (entspricht 50%) von uns R0 nachreseziert.
2 Patienten wurden bei uns wegen eines ersten bzw. 3. Rezidivs nach auswärts
erfolgten Eingriffen operiert.
Bei 10 Patienten waren insgesamt 30 Eingriffe wegen Auftretens von Rezidiven
erforderlich. 5 Eingriffe waren wegen Fernmetastasen bei 3 Patienten notwen-
dig. 25 plastisch-rekonstruktive Operationen wurden zur Wiederherstellung der
Extremitätenfunktion durchgeführt oder zur Deckung von ausgedehnten Defek-
ten erforderlich. Lediglich 2 interthorakoscapuläre Amputationen wurden bei
weit fortgeschrittener Tumorerkrankung durchgeführt, eine interthorakoscapu-
läre Amputation des betroffenen Armes war bei schweren Wundheilungsstörun-
gen notwendig.
Indikationen zu Sekundäreingriffen lagen vor bei Nachresektion in sano, Wund-
heilungsstörungen bei Multimodaltherapie, funktionellen Defiziten, Narben und
/oder Konturdefekten, Bestrahlungsfolgen und Lokalrezidiv im Bestrahlungsfeld
[82].
20
Tab. 7: Operationsverteilung
Gesamt bei n Patienten
1. OP auswärts 20 19
1. OP BG Bochum 16 16
weitere OP auswärts 6 5
Nachresektion zu R0
bzw. nach PE
BG Bochum
26 25
Eingriff bei Rezidiv
BG Bochum
30 10
Die durchschnittliche Überlebenszeit für das Gesamtkollektiv beträgt 47,9 Mo-
nate, im Median 36 Monate. Die durchschnittliche Überlebenszeit aufgeschlüs-
selt nach Geschlecht betrug für die weiblichen Patienten 44,4 Monate, im Me-
dian 36 Monate.
Die männlichen Patienten überlebten 52,8 (Median 38,5) Monate nach Diagno-
sestellung.
Die durchschnittliche Rezidivfreiheit für alle Tumorarten beträgt 41,52 Monate
(0-114 Monate). In Tabelle 8 ist die Rezidivfreiheit für die einzelnen Tumorarten
aufgeschlüsselt.
21
Tab. 8: Rezidivfreiheit in Monaten nach letzter OP nach Tumorarten
Nervenscheidentumor 42,2
malignes Schwannom
extraskelettales Ewing-Sarkom
peripherer neuroektodermaler Tumor
Triton-Tumor
Malignes Melanom
Weichteilsarkom, alveolär 57
Spindelzellsarkom verstorben
Synovialsarkom 18,5
Aggressive Fibromatose 53
Malignes fibröses Histiozytom 18,3
Fibrosarkom verstorben
Liposarkom 38
Hämangioperizytom 92
Leiomyosarkom 20
Mammacarcinom 21
Gesamt 41,25
3.4. Statistische Auswertungen
Wie oben bereits ausgeführt, ist in dieser Arbeit eine ausführliche statistische
Aufarbeitung nicht möglich. Dies ist im Wesentlichen darauf zurückzuführen,
dass in der vorliegenden Grundgesamtheit nur wenig übereinstimmende Merk-
male vorliegen, die einen Vergleich zulassen. Darüber hinaus führt das Fehlen
einer Kontrollgruppe dazu, dass kein Vergleich mit „gesunden“ Probanden
möglich ist.
Letztlich blieb hier nur eine vergleichende Statistik mit wenigen Parametern, die
aber anschaulich zeigt, wie der Verlauf der Gesamtheit der Patienten sich dar-
stellt.
Im Folgenden werden die erhobenen Daten der Patienten mit Plexustumoren
diagrammatisch dargestellt.
22
Signifikante Unterschiede (p<0,05) zeigten sich für die Prognose der Erkran-
kung in Bezug auf das Erkrankungsalter, bei einer willkürlich gesetzten Grenze
zwischen „alt“ und „jung“ bei 50 Jahren (Abb. 6 ).
Auch die Gruppenbildung zwischen Patienten mit/ohne chemotherapeutische
Behandlung zeigt eine deutlich bessere Überlebenswahrscheinlichkeit für die
Patienten ohne prä-/postoperative Chemotherapie. Dies ist darauf zurückzufüh-
ren, dass Patienten, die einer Chemotherapie bedürfen, ein deutlich schlechte-
res Tumorstadium haben und sich die Prognose des Tumorstadiums auf die
Prognose bei Chemotherapie abbildet (Abb. 7).
Überleben nach letzter OperationGesamtkollektiv (n = 36)
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate
kum
ulat
ive
Übe
rlebe
nsw
ahrs
chei
nlic
hkei
t
Überlebenzensierte Fälle
Abb. 3: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)
23
Überleben nach ErstdiagnoseGesamtkollektiv (n = 36)
0,0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 156Monate
kum
ulat
ive
Übe
rlebe
nsw
ahrs
chei
nlic
hkei
t
Überlebenzensierte Fälle
Abb. 4: Überlebenswahrscheinlichkeit nach Erstdiagnose, kumuliert (Kaplan-Meier)
Rezidivfreiheit nach letzter OperationGesamtkollektiv (n = 36)
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate
kum
ulat
ive
Wah
rsch
einl
ichk
eit
Überlebenzensierte Fälle
Abb. 5: Rezidivfreiheit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)
24
Überleben nach letzter OperationGesamtkollektiv (n = 36)
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate
kum
ulat
ive
Übe
rlebe
nsw
ahrs
chei
nlic
hkei
t
< 50 Jahre< 50 Jahre (zensiert)> 50 Jahre> 50 Jahre (zensiert)
p = 0,0219
Abb. 6: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation, kumuliert (Kaplan-Meier)
Überleben nach letzter OperationGesamtkollektiv (n = 36)
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate
kum
ulat
ive
Übe
rlebe
nsw
ahrs
chei
nlic
hkei
t
keine Chemotherapiekeine Chemotherapie (zensiert)ChemotherapieChemotherapie (zensiert)
p = 0,1615
Abb. 7: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Erkrankungsalter (Kaplan-Meier)
25
Überleben nach letzter OperationGesamtkollektiv (n = 36)
0,0
0,1
0,2
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120Monate
kum
ulat
ive
Übe
rlebe
nsw
ahrs
chei
nlic
hkei
t
keine Fernmetastasenkeine Fernmetastasen (zensiert)FernmetastasenFernmetastasen (zensiert)
p = 0,0525
Abb. 8: Überlebenswahrscheinlichkeit nach letzter Operation in Bezug auf Vorhandensein von Fernmetastasen 3.5. Adjuvante Therapie
Die erfolgreiche Therapie aller Weichteiltumoren, gleich welcher Lokalisation,
setzt eine primär multimodale Behandlungsplanung voraus, wobei das Vorge-
hen je nach Tumorlokalisation, -größe, -grading und Metastasierungstendenz
sehr unterschiedlich sein kann. Dieses Vorgehen wird in allen Veröffentlichun-
gen einhellig befürwortet. Die zentrale Säule eines multimodalen Therapiekon-
zeptes der Weichteilsarkome sollte die operative Therapie sein, wie von Zornig
et. al. 1992 [92] an Hand von 124 Patienten mit Weichteilsarkomen der
Extremitäten und des Rumpfes gezeigt hat. Allerdings gibt es Unterschiede in
der Indikationsstellung der Radiatio. Wie in „Onkologie 1998/99 - Empfehlungen
zur Therapie“ [63] formuliert, wird die „Indikation zur Amputation durch die
Fortschritte der plastischen Chirurgie (zusammen mit prä- oder postoperativer
Strahlentherapie) zugunsten einer extremitätenhaltenden Operation
zurückgedrängt“. Bei primärer Inoperabilität besteht der Konsens darin, durch
26
eine präoperative Strahlentherapie mit 45-50 Gy den Tumor zu verkleinern
(sog. downstaging).
Heutzutage ist die adjuvante Radiotherapie nach R1-/R2-Resektionen und nach
„knapp-R0-Resektion“ bei G2- und G3-Tumoren obligat. Dagegen zeigten Pei-
per, Zurakowski und Zornig 1995 [57] in einer Studie über Weichteilsarkome an
Extremitäten und Rumpf mit 140 Patienten der letzten 20 Jahre, dass Patienten
mit G1- oder G2-Tumoren keine statistisch signifikante Prognoseverbesserung
durch Strahlen- oder Chemotherapie hatten. Die postoperative Radiatio nach
R1-Resektionen - und nur in diesen Fällen ist eine Prognoseverbesserung stati-
stisch signifikant - konnte die Lokalrezidivrate signifikant senken. Allerdings wie-
sen sie darauf hin, dass der Einsatz präoperativer Radiochemotherapie post-
operativ mit einer erhöhten Rate an Wundheilungsstörungen vergesellschaftet
war.
Laut Leitlinien der AWMF [33] zur Therapie der Weichteilsarkome im
Kindesalter ist eine präoperative Chemotherapie bei primär nicht resektablen
bzw. bei Gefahr eines mutilierenden Eingriffs indiziert. Patienten mit
embryonalem Rhabomyosarkom, die einer R0-Resektion zugänglich waren,
bedürfen keiner Strahlentherapie. Alle anderen Patienten mit
rhabdomyosarkomähnlichen Tumoren (alveoläres Weichteilsarkom,
extraskelettales Ewing-Sarkom, PNET, Synovialsarkom) sollten bestrahlt
werden. Hinsichtlich Chemotherapie bei Weichteilsarkomen des Erwachsenen
wird in der Arbeit von Pieper, Zurakowski und Zornig 1995 [57] zur Problematik
des Lokalrezidivs aufgezeigt, dass eine statistische Signifikanz für die
Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Lokalrezidiven nur hinsichtlich der chir-
urgischen Resektion (R), dem regionalen Lymphknotenstatus und der adjuvan-
ten Radiatio nach R1-Resektion bei niedrig-differenzierten (G3) Tumoren be-
steht. 1992 konnten Zornig et al. bei 124 Patienten zeigen, dass bei generali-
sierter Metastasierung eines Weichteilsarkoms die einzige Option die Chemo-
therapie ist. Komplette Remissionen wurden nur in 9 –16%, partielle Remissio-
nen in 15 – 33% der Fälle erzielt.
27
(n = 36)
38,9
44,4
22,2
30,6
13,9
22,2
5,6
13,9
25,0
22,2
16,7
16,7
0 10 20 30 40 50
Chemotherapie
Bestrahlung
Fernmetastasen
Lokalrezidiv
Anteil Patienten [%]
gesamt
Männer
Frauen
Abb. 9: Übersicht adjuvante Therapie, Fernmetastasierung und Lokalrezidive
Die Ergebnisse der o.g. Studien sind auf unsere Untersuchung nur bedingt an-
zuwenden, da es sich erstens bei unserem Patientengut um eine Gruppe han-
delt, die als Kollektiv mit einer besonderen Lokalisation der Tumore in den bis-
her durchgeführten Studien nicht hervorgehoben wird und zweitens keine Pati-
enten im Kindesalter bei uns therapiert wurden.
3.6. Funktionsergebnisse
Alle 11 Patienten, die nachuntersucht wurden, berichteten über eine subjektiv
gute bis sehr gute Wiederherstellung der Funktion der betroffenen Extremität.
Bei keinem dieser Patienten wurden Teile des Plexus brachialis reseziert. Alle
wurden „Plexuserhaltend“ operiert. Lediglich bei einem Patienten wurden die
28
Hüllgewebe des Plexus entfernt. Aber auch dieser Patient zeigt in der Nachun-
tersuchung ein gutes funktionelles Ergebnis.
Dies lässt sich auch durch die objektiv erhobenen Untersuchungsergebnisse
bestätigen. Lediglich in einem Fall fanden sich für betroffene Muskelgruppen
3/5-Paresen. Alle anderen Patienten zeigten lediglich 4/5-Paresen von einzel-
nen Muskelgruppen, die aber subjektiv nicht relevant für das tägliche Leben wa-
ren.
29
4. Diskussion
4.1. Anatomie des Plexus brachialis
Im Folgenden werden Anatomie und Neurophysiologie des Plexus brachialis
erläutert.
Abb. 10: Der Plexus brachialis und seine anatomischen Beziehungen zum Skelett (aus: „Praxis der Neurologie“, Kunze, K., Thieme-Verlag 1997)
30
Embryologisch bildet sich der Plexus brachialis aus einer Nervenfaserplatte
kurz nach Anlage der Extremitätenknospen in der 3. bis 4. Embryonalwoche
[32].
Die Rami ventrales der Spinalnerven aus den Segmenten C5 bis Th1 mit klei-
neren Bündeln aus C4 und Th 2 bilden den Plexus brachialis. Diese formieren
als Wurzeln (Radices) den Ursprung des Armplexus. Die Radices C5 und C6
formieren den Truncus superior. Der Truncus medius rekrutiert sich aus der
Wurzel C7. Als unterster Strang entsteht der Truncus inferior aus der Ver-
schmelzung der Wurzeln C8 und Th1. Diese 3 Trunci werden auch als Primär-
stämme des Plexus brachialis bezeichnet [70].
Die Trunci gelangen durch die so genannte „Scalenus-Lücke“ zwischen Mus-
culus scalenus anterior und Musculus scalenus medius oberhalb der Arteria
subclavia in das seitlich Halsdreieck, Trigonum colli laterale.
Die relativ kurzen Trunci teilen sich schnell in je einen dorsalen und einen ven-
tralen Ast, die Fasciculi primarii. Diese Äste sind die Grundlage für eine Um-
verteilung in sogenannte „Bündel“ (Fasciculi secundarii), wobei aus allen dor-
salen Ästen der Fasciculus posterior entsteht. Ein Fasciculus lateralis entwickelt
sich aus der Vereinigung der ventralen Äste der Trunci superior und medius.
Der Fasciculus medialis entsteht aus dem ventralen Ast des Truncus inferior.
Nach topograhischen Gesichtspunkten lässt sich der Plexus brachialis nun in
einen supraklavikulären und infraklavikulären Teil gliedern. Der Pars supracla-
vicularis erstreckt sich von der Wirbelsäule bis zur Unterfläche der Clavikula,
der Pars infraclavicularis vom Unterrand der Clavicula bis in die Achselhöhle.
Der Plexus brachialis beginnt mit der Bildung der 3 Trunci und endet mit der
Entsendung der peripheren Armnerven, auf einer Strecke von 15 - 20 cm
kommt es zu einer mehrfachen Durchmischung der Fasern.
31
Abb. 11: Nachbarschaftsbeziehungen Plexus brachialis (hier: rechte Seite), aus: Rohen JW, Yokochi C. „Anatomie des Menschen“. 3. Aufl. Stuttgart, New York: Schattauer 1997
32
In der Tabelle sind die aus dem Plexus brachialis entspringenden peripheren
Nerven mit den jeweiligen Innervationsgebieten aufgeführt.
Tab. 9: Nerven des Pars supraclavicularis plexus brachii
Nerv Innervationsgebiet
N. dorsalis scapulae M. levator scapulae
M. rhomboideus major
M. rhomboideus minor
N. thoracicus longus M. scalenus medius
M. serratus anterior
N. subclavius M. sublavius
N. suprascapularis M. supraspinatus
M. infraspinatus
N. pectoralis medius M. pectoralis major
M. pectoralis minor
N. pectoralis lateralis M. pectoralis major
M. pectoralis minor
N. subscapularis M. subscapularis
M. teres major
N. thoracodorsalis M. latissimus dorsi
M. teres major
33
Tab. 10: Nerven des Pars infraclavicularis plexus brachii
Nerv Muskel
Fasciculus lateralis
N. musculocutaneus,
Rami musculares
N. cutaneus antebrachii lateralis
Radix lateralis des N. medianus
alle Flexoren des Oberarmes
sensible Versorgung des radialseitigen
Unterarmes
Fasciculus medialis
N. cutaneus brachii medialis
N. cutaneus antebrachii medialis
N. ulnaris
Radix medialis des N. medianus
sensible Versorgung an der Medialseite des
Oberarmes
sensible Versorgung der Medialseite sowie
die ventral-ulnare Hautzone des Unterar-
mes
M. flexor carpi ulnaris, M. flexor digitorum
profundus; M. palmaris brevis, alle Hypo-
thenarmuskeln , alle Mm. interossei, Mm.
lumbricales III und IV, M. adductor pollicis,
Caput profundum des M. flexor pollicis bre-
vis; sensibel die dorsalen ulnaren 2 ½ und
die palmaren ulnaren 1 ½ Finger
Fasciculus posterior
N. axillaris
N. radialis
M. deltoideus, M. teres minor; sensibel die
oberen seitlichen und dorsalen Hautgebiete
des Oberarmes
Streckermuskulatur des Ober- und Unter-
armes, sensibel die Haut über der Streck-
seite des Ober- und Unterarmes sowie dor-
sal die Haut der Grund- und Mittelglieder
der radialen 2 ½ Finger
34
4.2. Nachbarschaftsbeziehungen des Plexus brachialis
Eine wichtige Rolle innerhalb der topographischen Anatomie spielen die übrigen
Leitungsbahnen für die obere Extremität. Arteria und Vena axillaris müssen bei
der chirurgischen Präparation zur Versorgung des Armes geschont werden.
Andererseits ist bei manifester tumoröser Infiltration der Arterie durch ein Mali-
gnom aus Gründen der Radikalität eine Resektion des betreffenden Gefäßab-
schnitts zu fordern, was in diesem Bereich eine Amputation der Extremität zur
Folge hätte. Bei der Patientengruppe, die sich im Rahmen unserer chirurgi-
schen Therapie einer Amputation unterziehen musste, war das Tumorstadium
zwar lokal weit fortgeschritten, aber es war zu keiner Gefäßinfiltration gekom-
men. Bei allen anderen Patienten war es ebenfalls bei fortgeschrittenem Tu-
morstadium (bis T3 N2) zu keiner Infiltration in die größeren Blutgefäße ge-
kommen.
Eine große Rolle im System der Nachbarschaftsbeziehungen des Plexus bra-
chialis spielen die Lymphgefäße und -knoten. Im Bereich der Achselhöhle und
des Kopf-/Halsbereiches sowie der Region der Zusammenschlüsse der großen
Venen (Venae axillares, subclaviae, jugulares) liegen multiple Anteile des
Lymphgefäßsystems. Der Plexus brachialis der linken Seite hat eine enge
räumliche Beziehung zur Einmündung des Ductus thoracicus in das venöse Sy-
stem, der linke Plexus brachialis hingegen nur zum Ductus lymphaticus dexter,
der die Lymphe des Armes und der Kopf-/Halsregion transportiert sowie die
Lymphe aus den brochomediastinalen Gebieten fördert. Eine klinische Rolle
spielen diese Beziehungen vor allem in der räumlichen Enge zu möglichen ma-
lignen Tumoren des Plexus brachialis. Hier kann es bei früher lokaler Infiltration
durch den malignen Tumor zur frühen Filialisierung über die Lymphbahnen
kommen. Da diese frühe Infiltration intraoperativ nicht auszuschließen ist sind
prä- und ggf. postoperativ Staging-Untersuchungen erforderlich, um eine Meta-
stasierung auszuschließen oder zu beweisen, um dadurch die weitere Strategie
für oder gegen eine (neo-)adjuvante Therapie festzulegen.
35
Weitere Nachbarschaftsbeziehungen, die klinisch relevant sind, stellen der knö-
cherne Schultergürtel, insbesondere Clavicula und Scapula dar. Hier können
durchaus Resektionen von Knochenanteilen erforderlich sein, die letztlich zu ei-
ner verminderten Stabilität des Schultergürtels führen.
Des Weiteren sind die Muskelgruppen des seitlichen Halses sowie des Schul-
tergürtels wichtige Organe, die in topographischer Nähe zum Plexus brachialis,
nach einer onkologisch regelrechten radikalen Resektion einem großen Funkti-
onsverlust unterliegen können.
4.3. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis
Die charakteristischen Probleme der plexusnahen und der Plexustumoren sind
einerseits ihre räumliche Enge zu den nervalen Strukturen, die für die Funktio-
nalität der Extremität verantwortlich sind und andererseits die sehr späte klini-
sche Manifestation durch Lokalsymptome wie Schwellung, Schmerz, Rötung
und Hautveränderung. Zum Zeitpunkt der Diagnose dieser Tumoren liegen oft
schon eine lokale Infiltration nervaler Strukturen oder eine lymphatische oder
hämatogene Metastasierung vor. Das bedeutet, dass die Erstsymptome dieser
Tumoren wie Parästhesien, Sensibilitätsminderungen oder Paresen einzelner
oder mehrerer Muskelgruppen oft auch Spätsymptome sind. Das Auftreten sol-
cher Tumoren bedeutet für den Patienten einen erheblichen Verlust an Lebens-
qualität durch das Auftreten von Schwellungen, Schmerzen und vor allem moto-
rischen und / oder sensiblen Ausfällen im Bereich des Armes.
Wie bei allen onkologisch-regelrechten Resektionen wird auch bei der Therapie
dieser Tumoren vordringlich eine komplette Entfernung im Sinne einer R0-Re-
sektion angestrebt. Benigne Tumoren des Plexus wie Lipome oder Schwan-
nome werden gewebeschonend, aber möglichst komplett, zur Verhinderung von
Rezidiven entfernt.
Dieser Grundsatz jeder onkologischen Chirurgie wird durch die Nähe zu nerva-
len Strukturen bzw. ihre direkte Beteiligung durch die Gefahr unwiederbringli-
cher Ausfälle des Plexus brachialis und eine dadurch schwere Funktionsstörung
36
bis zur Gebrauchsunfähigkeit tangiert. Nach Operationen zur Resektion von
Plexustumoren sind oft plastisch-funktionelle Eingriffe erforderlich, um eine Ge-
brauchsfähigkeit der Extremität zu gewährleisten oder die Kontur der Axilla-
/Schulterregion aus kosmetischen und oder funktionellen Gründen wiederher-
zustellen.
4.4. Diagnostisches und therapeutisches Vorgehen bei Tumoren des Plexus brachialis
Nachdem durch den Erstbehandler die Verdachtsdiagnose gestellt worden ist,
folgt nach einer klinischen Untersuchung die apparative Diagnostik. Eine erste
diagnostische Eingrenzung kann die Weichteilsonographie mit einem 7,5- oder
10 Mhz-Scan sein. Nativ-Röntgenaufnahmen spielen bei diesen Weichteiltumo-
ren eine untergeordnete Rolle. Lediglich in weit fortgeschrittenen Stadien ist ein
indirekter Nachweis bei Infiltration von Knochenstrukturen denkbar. Sensitiver
und spezifischer für die Diagnose ist neben der Computertomographie an erster
Stelle die Magnetresonanztomographie. Mit Hilfe dieser diagnostischen Verfah-
ren sind Ausdehnung und mögliche Infiltrationen von Nachbarorganen aufzu-
decken.
Darüber hinaus spielt die Magnetresonanztomographie eine entscheidende
Rolle bei der Verlaufskontrolle nach Operationen und / oder adjuvanter Thera-
pie.
Die nächste Stufe der Diagnostik stellt die Biopsie bzw. Probeentnahme unter
Einhaltung onkologischer Richtlinien [82] dar. Die Probeentnahme kann aber
auch schon die definitive Therapie bei kompletter Entfernung des Tumors unter
onkologischen Kriterien darstellen.
Die Histologie ist dann wegweisend für die weitere Therapie. Wichtige therapie-
entscheidende Informationen des histopathologischen Befundes sind die Di-
gnität, die Ausdehnung in Nachbarstrukturen, wie z.B. Lymph- oder Blutgefäße
sowie der Abstand zum Resektionsrand. Zur Anwendung kommen weiterhin
37
immunhistochemische und histogenetische Verfahren zur Spezifizierung der
Tumoridentität.
Nach Erhalt der Histologie kann eine individuelle Therapieplanung erfolgen.
Liegt ein gutartiger Tumor (z.B. Lipom, Schwannom) vor, ist hier der vorläufige
Endpunkt der Therapie nach Abschluss von Wundheilung und Rückbildung
eventueller neurologischer Defizite in der Nachbehandlung erreicht.
Liegt ein maligner Tumor vor, ist die weitere Therapieplanung nach onkologi-
schen Kriterien durchzuführen.
4.5. Weichgewebstumoren im Bereich des Plexus brachialis und Analyse der Einzelergebnisse
Nachfolgend wird die Pathohistologie der unterschiedlichen, in dieser Arbeit er-
wähnten Tumoren erläutert. Im anschließenden Teil dann jeweils die Analyse
unserer Ergebnisse in Bezug auf die Literatur.
4.5.1. Neuroektodermale Tumoren
Zur Gruppe der neuroektodermalen Tumoren zählen die malignen Schwan-
nome, die malignen Melanome, die primitiven peripheren neuroektodermalen
Tumoren sowie das extraskelettale Ewing-Sarkom [67].
Schwannome sind Neoplasien, die sich von den Nervenscheidenfibroblasten,
den Schwann-Zellen und/oder den perineuralen Zellen ableiten [67]. Sie treten
primär maligne auf oder entwickeln sich aus Neurinomen oder als Komplikation
der Neurofibromatose aus Neurofibromen. Primäre Lokalisationen dieser
Tumoren sind die peripheren Nerven im Bereich der Extremitäten.
Nicht zu vernachlässigen ist das Auftreten von malignen Schwannomen im Be-
strahlungsfeld nach Radiatio wegen anderer Tumoren. Laskin et. al [37] fanden
38
1988 einen Anteil von 4% maligner Schwannome bei einer Gesamtzahl von 53
nachuntersuchten Patienten.
In der Literatur findet man unterschiedliche Angaben zur Inzidenz von malignen
Schwannomen. Einerseits sollen diese Tumoren als solitär auftretende Tumo-
ren sehr selten sein [55], andererseits fanden Sordillo et al. 1981 [77] bei einer
Untersuchung von 165 Patienten mit solitären Schwannomen einen Anteil von
60 % solitärer Schwannome ohne vorbestehende Neurofibromatose. Die 5-
Jahres-Überlebensrate beträgt nach Sordillo et. al. 23 % bei Patienten mit
Neurofibromatose gegenüber 47 % bei Patienten ohne Neurofibromatose [77].
Sie manifestieren sich vor allem am Gesäß, Bein- oder Armbereich. Sie weisen
alle Kriterien des lokal-aggressiven Wachstums auf und sind bei
Tumorprogression sarkomatös entdifferenziert.
Histologische Kennzeichen sind die polymorphen spindelförmigen Zellen mit
hoher mitotischer Aktivität und mit variabler Expression von S-100-Antigen [43].
Sowohl für die Patienten ohne vorbestehende Neurofibromatose als auch für
die Gruppe mit vorbestehendem M. Recklinghausen gilt eine hohe Quote von
Lokalrezidiven. Die Therapie beinhaltet eine chirurgische radikale Resektion
sowie eine adjuvante Chemotherapie. Eine Metastasierung ist möglich und es
besteht ein hohes Rezidivrisiko.
Ein sehr seltener Tumor [69] aus der Gruppe der Schwannome ist der so-
genannte Triton-Tumor, ein malignes Schwannom mit rhabdomyoblastischer
Differenzierung, der ebenfalls einer hohen Lokalrezidivquote unterliegt.
In der Literatur finden sich einzelne Fallbeschreibungen [39, 69]. Eine
Literaturrecherche in „Medline“ [89] mit insgesamt 59 Patienten und deren
statistische Aufarbeitung ergab eine 5-Jahres-Überlebensrate von 26 %. Die
Lokalisation des Tumors zeigte eine signifikante Korrelation zur Überlebenszeit.
Tumoren der Extremitäten und des Kopf- und Halsbereiches hatten eine
bessere Prognose als Triton-Tumoren des Retroperitoneums, des Gesäß oder
des Stammes. Die Studie ergibt keine eindeutigen Hinweise, ob dieser Befund
eine Folge des Differenzierungsgrades, des Tumorstadiums, der Resektabilität
oder der Konsequenz der Therapie ist.
39
Eine weitere Gruppe sind die primitiven neuroektodermalen Tumoren (PNET),
die auch zu den embryonalen Tumoren gezählt werden. Histogenetisch und hi-
stologisch verwandt sind die extraskelettalen Ewing-Sarkome. Die Zellen dieser
Tumorentität weisen Charakteristika pluripotenter ZNS-Stammzellen auf. Mani-
festationsformen sind das Medulloblastom als Kleinhirntumor im Kindesalter
sowie die zerebralen oder spinalen PNET.
Beim extraskelettalen Ewing-Sarkom und beim PNET liegen, wie auch beim al-
veolären Rhabdomyosarkom und beim Synovialsarkom Chromosomenaberra-
tionen vor. Hier sind es vorwiegend Translokationen, die die Chromosomen
11,12, 21 und 22 betreffen. Die 5-Jahres-Überlebensrate nach Operation und
adjuvanter Chemotherapie beträgt 50 % [33].
Ein häufiger neuroektodermaler Tumor mit der höchsten Zuwachsrate der Inzi-
denz ist das maligne Melanom. Dieser Tumor entsteht aus Melanozyten und
findet sich häufig in der Haut, in hautnahen Schleimhautregionen, in Uvea und
Iris sowie in den Meningen. Als Ursache gilt hier das Zusammenwirken von ge-
netischer Disposition mit Allelverlust des Chromosoms 9p und die Einwirkung
von UV-Strahlung. Als Besonderheit ist hier die satellitenartige Metastasierung
in der Haut in der Nähe des Primärtumors zu erwähnen. Eine große Rolle spielt
die frühzeitige lymphogene Metastasierung in die regionalen Lymphknoten. Die
Überlebenswahrscheinlichkeit wird hier hauptsächlich von der Eindringtiefe des
Melanoms in die Haut bestimmt [41, 44]. Frühe und dünne Melanome können
durch adäquate Resektion geheilt werden. Bei einer Tumordicke kleiner als
0,75 mm liegt die 10-Jahres-Überlebensrate bei 98 %.
Bei einer Tumordicke von 3mm beträgt diese dagegen nur noch 30 %. Hier
spielt die Lokalisation des Tumors für das Überleben eine große Rolle. Extre-
mitätentumoren haben eine bessere Prognose als Melanome an Rumpf und
Kopf.
Die Therapie der Wahl des Malignen Melanoms ist die Exzision mit einem aus-
reichenden Sicherheitsabstand (3 cm). Eine primäre Amputation der Extremität
ist mit Ausnahme des akrolentigösen Melanom an Finger und Zehen nicht er-
forderlich [63].
40
Die weiterführende operative Therapie der Resektion von befallenen Lymph-
knoten richtet sich nach dem Prinzip der selektiven Lymphknotenbiopsie (im
anglo-amerikanischen Sprachraum: „sentinel lymph node biopsy“). Ist der erste,
nuklearmedizinisch identifizierte sogenannte „Wächterlymphknoten“ eines
Lymphabflussgebietes mit Tumorzellen befallen, muss das gesamte Lymphab-
flussgebiet operativ ausgeräumt werden.
Solitäre Metastasen sollten nach Möglichkeit exstirpiert werden, da sich auf
diese Weise lange erscheinungsfreie Erkrankungsphasen erzielen lassen. Sel-
ten sind damit auch Dauerheilungen möglich. Darüber hinaus wird damit die
Tumormasse reduziert (bulk reduction) und somit eine günstige Ausgangsposi-
tion für eine adjuvante Chemotherapie geschaffen.
Generell ist die operative Entfernung von Fernmetastasen unter bestimmten
Voraussetzungen sinnvoll [33]: zum einen muss der Primärtumor sanierbar oder
saniert sein. Darüber hinaus sind das Fehlen von Fernmetastasen in anderen
Organsystemen sowie ein vertretbares operatives Risiko und fehlende
therapeutische Alternativen, die eine mindestens gleichwertige Heilungschance
eröffnen, Bedingungen für eine operative Therapie von Fernmetastasen. Beim
Vorliegen von mehr als einer Tochtergeschwulst ist die Indikation zur
Metastasenchirurgie eher zurückhaltend zu stellen.
Plexus brachialis-Tumoren, die aus Neuroektodermzellen hervorgegangen sind
stellen in unserer Erhebung die größte Gruppe der Tumoren dar. In dieser
Gruppe fanden sich in unserem Patientengut 11 Patienten, deren histologischer
Tumorbefund sich wie folgt zusammensetzte: 5 maligne Schwannome, 2 PNET,
1 Triton-Tumor, 1 extraskelettales Ewing-Sarkom und 2 maligne Melanome.
Das Geschlechterverhältnis betrug 1: 2,7 (männlich/weiblich). Das durchschnitt-
liche Erkrankungsalter lag bei 43,7 Jahren mit einem Median von 48 Jahren und
einer Altersspanne von 20 bis 61 Jahren.
5 Patienten waren zum Erhebungszeitpunkt verstorben. Die mittlere Überle-
benszeit nach Erstdiagnose betrug 55 Monate (11-117 Monate), die mittlere
Rezidivfreiheit nach dem letzten operativen Eingriff 23,2 Monate (7-117 Mo-
nate).
41
Bei der Analyse der adjuvanten Therapiedaten fällt auf, dass sich hier kein ho-
mogenes Therapieschema findet. So wird adjuvante Chemotherapie bzw. Ra-
diatio ebenso nach R1-Resektionen als auch nach R0-Resektionen eingesetzt.
Eine Validierung dieser adjuvanten Verfahren hinsichtlich ihrer Effizienz ist bei
der hier vorliegenden Heterogenität der Patientengruppe und der Unterschied-
lichkeit der gewählten Verfahren nicht möglich.
In der Literatur existieren leider bezogen auf die hier vorliegende Entität ple-
xusinfiltrierender oder primärer Plexustumoren keine größeren Studien.
4.5.2. Synovialsarkom
Die zweite Gruppe, der in dieser Arbeit vorkommenden Plexus brachialis-nahen
Tumoren sind die Synovialsarkome. Diese Tumoren sind selten und gehen von
paraartikulären und peritendinösen Weichteilgeweben aus. Molekularpathoge-
netisch liegt hier eine Inaktivierung eines Tumorsuppressorgenes vor [67].
Morphologisch unterscheidet man monophasische Synovialsarkome mit vor-
wiegend epithelartiger oder mesenchymaler Prägung und biphasische Tumor-
formen mit einer Gleichverteilung beider Gewebekompartimente. Exprimiert
werden Vimentin und teilweise Zytokeratin. Das Erkrankungsalter liegt zwischen
der 2. und 5. Lebensdekade und betrifft Männer nur minimal häufiger (1,2: 1)
[67].
Das klinische Erscheinungsbild ist durch eine chronische Schwellung gekenn-
zeichnet. Es kommt zu einer frühen Rezidivierung sowie möglicherweise zur
hämatogenen Metastasierung. Bergh et al. 1999 [8] fanden bei 121 Patienten
zwischen 9 und 74 Jahren in 31 % Lokalrezidive, überwiegend nach primärer
Resektion in auswärtigen Häusern. In 54 % fanden sich Lungenmetastasen. Die
10-Jahres-Überlebensrate betrug 50 %.
Ähnliche Zahlen fanden Singer et al. 1996 [74] mit einer 10-Jahres-
Überlebensrate von 34% bei insgesamt 48 Patienten. Aufgeschlüsselt nach
42
Tumorgröße ergab sich bei einem Tumor kleiner als 5 cm eine
Überlebenswahrscheinlichkeit für 10 Jahre von 100 %. Bei einer Tumorgröße
von 5-10 cm betrug diese nur noch 32 %, bei einem Tumor größer als 10 cm
erreichte kein Patient die 10-Jahres-Überlebensrate.
Eine weitere Untersuchung mit 112 Patienten in den Jahren 1982 bis 1996 von
Lewis et al. 2000 [38] ergab ein mittleres Follow-up von 72 Monaten mit einer
Lokalrezidivrate in 5 Jahren von 12 %, einer Fernmetastasenwahrscheinlichkeit
nach 5 Jahren von 39% sowie eine Mortalität von 25%. Als Schlussfolgerung
wurde hier die Prognose von der Tumorgröße und der neurovaskulären und
Knochen-Invasion abhängig gesehen. Bestätigt werden diese Beobachtungen
von Thompson et al. 2000 [84].
38 Patienten zwischen 1974 und 1994 mit einem Synovialsarkom zeigten eine
enge Korrelation zwischen Tumorgröße und Überlebensrate. Als Gruppen
wurden hier die Größen kleiner als 5 cm (Überleben 100 % nach 4 Jahren), 5-
10 cm Durchmesser (Überleben bis 75%) und Tumorgröße mehr als 10 cm
(Überleben weniger als 20 %) eingeteilt.
In unserer Untersuchung lagen nur zwei Synovialsarkome des Plexus brachialis
vor. Beide waren weiblich, das Erkrankungsalter betrug 24 und 49 Jahre. Beide
Patientinnen waren nach der letzten Operation zum Zeitpunkt der Nachuntersu-
chung über 24 bzw. 13 Monate rezidivfrei. Bei der 24jährigen Patientin war vor
der onkologisch regelrechten Resektion eine neoadjuvante Chemotherapie
nach dem VAIA-Schema mit partieller Remission durchgeführt worden. Bei der
geringen Anzahl an Fällen zeigt sich weder ein Trend an, noch lässt sich eine
prognostische Aussage treffen.
4.5.3. Fibromatose
Eine Besonderheit in unserer Untersuchung der Plexus axillaris-nahen Tumoren
stellen die aggressiven Fibromatosen oder extraabdominelle Desmoide dar.
Diese gehören zur Gruppe der aus tendofaszialem Gewebe hervorgehenden
tumorartigen Läsionen. Hierunter sind aggressive Bindegewebsneoplasien zu
43
verstehen, die allerdings unter den Kriterien der Benignität wachsen und die im
Gegensatz zu der sich selbstbegrenzenden Narbe diffus ohne Metatasierungs-
neigung in die Umgebung infiltrieren. Ihr Wachstum erfolgt im Gegensatz zu
malignen, infiltrierenden Geschwülsten ohne Zerstörung von Nachbarorganen.
Wegen Ihrer Aggressivität gelten sie auch als niedrigmaligne Weichteilsarkome.
Eine Einteilung lässt sich in oberflächliche FIbromatosen und in tiefe Fibroma-
tosen (Desmoidtumoren) vornehmen [60]. Zu den oberflächlichen Fibromatosen
gehören die palmare und die plantare Fibromatose (M. Dupuytren und M.
Ledderhose) so wie die penile Fibromatose. Die Gruppe der tiefen
Fibromatosen schließt die abdominalen, extraabdominalen, intraabdominalen,
mesenterialen und die infantilen Desmoide ein.
Enzinger und Weiss [19] beschreiben als eigenständige Krankheitsbilder in-
nerhalb der Gruppe der fibrösen Neoplasien die Dupuytren`sche Kontraktur in
der Hohlhand, den M. Ormond in Form einer Retroperitonealfibrose oder den M.
Ledderhose, der Fibromatose der Plantaraponeurose [19]. Sie neigen selbst
nach R0-Resektionen zu Rezidiven [67].
Allen Desmoiden gemeinsam ist das unvorhersehbare biologische Wachstums-
verhalten. 10% weisen ein äußerst aggressives Wachstumspotential auf, an-
dere bilden sich spontan zurück. Therapeutische Optionen werden bis heute
kontrovers diskutiert. Peterschulte et al. [60] halten die chirurgische Therapie
nur indiziert, wenn ein Sicherheitsabstand von mindestens 2 cm eingehalten
werden kann. Selbst bei R0-Resektionen sind Rezidivraten sehr hoch [60].
Weitere Therapieoptionen sind die Radiatio und die medikamentöse Therapie.
Der Erfolg einer Radiatio ist abhängig von der Desmoidlokalisation und der
zugrunde liegenden Ätiologie. Einzelne Patienten scheinen von einer
Brachytherapie mit Dosen von 50-60 Gy zu profitieren. Am häufigsten wird eine
Strahlentherapie bei Desmoidrezidiven oder bei Patienten mit R1- oder R2-
Resektionen eingesetzt. Die Bestrahlung von abdominalen oder mesenterialen
Desmoiden kann aus Gründen der Nebenwirkungsraten nicht empfohlen
werden.
44
Die medikamentöse Therapie von Desmoiden stützt sich auf 4 verschiedene
Optionen:
Aufgrund der Häufung von Desmoiden bei Frauen im gebärfähigen Alter kam es
zu der Annahme eines östrogenabhängigen Wachstums der Tumoren. Als the-
rapeutischer Ansatz wird nun die Gabe von Antiöstrogenen (Tamoxifen oder
sein chloriniertes Torimefene) empfohlen. Die Wirksamkeit dieser Substanzen
korreliert nicht mit dem Östrogenrezeptorstatus, aber blockiert die Transkription
von Genen, die die RNA-Synthese des Tumors behindern. Eine Einzelfallbe-
schreibung aus Februar 2000 [13] berichtet über die erfolgreiche Behandlung
eines Desmoid-Tumors im kleinen Becken einer Frau im gebärfähigen Alter
durch eine Tamoxifen-Therapie mit einer Rezidivfreiheit von 6 Jahren und
schlägt Tamoxifen als Mittel der ersten Linie zur Behandlung von Desmoiden
vor.
Eine weitere therapeutische Option stellen die cAMP-Modulatoren wie z. B.
Theophyllin, Chlorothiazid und Ascorbinsäure dar. Diese Substanzen sollen die
Umwandlung von Testosteron und Androstendione zu Östrogen hemmen und
greifen letztlich auch in den Östrogenstoffwechsel ein. In Kombination mit den
Antiöstrogenen werden nicht-steroidale Antiphlogistika eingesetzt. Hier besteht
die Hypothese, dass der Prostaglandin-Effekt hemmend auf das Immunsystem
wirkt und durch die Verminderung der Syntheseleistung die Immunantwort
durch die hohe Anzahl von T- und Killerzellen erhöht wird. Cytotoxische Thera-
pien mit z. B. Cyclophosphamid, Vincristin oder Vinblastin werden in verzwei-
felten Situationen eingesetzt und können eine akut lebensbedrohende Situation
z. B. bei intraabdominalen Desmoiden verhindert. Der Einsatz dieser Substan-
zen wird nicht empfohlen und sollte nur im Rahmen von Studien erfolgen [60].
2003 erscheint eine Arbeit von Okuno und Edmonson in „Cancer“ bei der 7
Patienten mit cytotoxischen Kombinationstherapien (Cyclophosphamid und
Doxorubicin oder Mitomycin, Doxorubicin in Kombination mit Cisplatin, Ifosfamid
oder Etoposid) behandelt werden [56]. Berichtet wird von einer
Tumorregression in 3 Fällen und einem sichtbaren klinischen Nutzen bei 6
Patienten bei guter Toleranz der Chemotherapie. Als Schlussfolgerung halten
sie eine chemotherapeutische Kombinationstherapie für Desmoide als gute
Möglichkeit einen Langzeiteffekt für die Patienten zu erreichen.
45
Bei unserer Patientengruppe spielen die Fibromatosen und Desmoide insofern
eine Rolle, als dass diese Tumoren Nervengewebe mechanisch irritieren und zu
sensiblen bis hin zu motorischen Ausfällen peripher führen können.
Der einzige nicht-maligne Tumor in der Plexus brachialis-Region in der vorlie-
genden Untersuchung war die aggressive Fibromatose. Eine Tumorentität, die
zwar primär nicht als maligne einzustufen ist, aber durch ihr verdrängendes
Wachstum gerade im Bereich des Plexus brachialis deutliche Funktionsausfälle
auslösen und erhebliche technisch-chirurgische Probleme bei der Resektion
aufwerfen kann.
Eine technisch mögliche radikale „R0“-Resektion ist hier in den meisten Fällen
nicht durchführbar, ein Phänomen, das auch bei anderen Lokalisationen
(Körperstamm) angetroffen wird. Da eine Radikalität auch unter Opferung von
großen Nervenstämmen nicht garantiert ist, wird eine solche Option nur
ausnahmsweise in Frage kommen.
Das durchschnittliche Patientenalter unserer 5 Patienten beträgt 40,8 Jahre
(29-50 Jahre) bei einem Median von 44 Jahren. Alle Patienten wurden postope-
rativ zur lokalen Tumorkontrolle einer Radiatio unterzogen. 2 Patienten erlitten
insgesamt 3 Lokalrezidive. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Erstdia-
gnose beträgt hier 96 Monate (66 bis 192 Monate) mit einer medianen
Überlebenszeit von 84 Monaten. Die Rezidivfreiheit beträgt 53 Monate (39 bis
87 Monate) bei einem Median von 48 Monaten. Bei Betrachtung dieser
Patientenpopulation zeigt sich, dass die lokale Kontrolle des Tumorleidens das
größte Problem darstellt. Verstorben ist bisher keiner der Patienten. 2 Patienten
aus dieser Gruppe konnten nachuntersucht werden und zeigten hinsichtlich
Funktionalität und Wiedereingliederung in das tägliche Leben gute Ergebnisse.
4.5.4. Malignes fibröses Histiozytom
Eine weitere Tumorentität, die aus dem Mesenchym hervorgeht und damit po-
tentiell den Plexus brachialis betreffen kann, stellt das maligne fibröse Histio-
zytom dar.
46
Abb. 12: Malignes fibröses Histiozytom, OP-Präparat (Patientin 36)
Unter den Begriff malignes fibrösen Histiozytom (MFH) fallen Tumoren der
Haut, des Weichteil- und des Knochengewebes, die aus Histiozyten aufgebaut
sind und von mehrkernigen Makrophagen durchsetzt werden, die selbst nicht
zur neoplastischen Zellpopulation gehören und oft zu Riesenzellen fusionieren.
Die Tumorzellen weisen ein storiformes Wachstumsmuster auf, sind hochmali-
gne Tumoren und besitzen eine geringe Strahlensensibilität. Zytogenetisch wei-
sen sie oft telomerische chromosomale Aberrationen auf. Klinisch macht sich
der Tumor durch eine chronische, dolente und monate- und jahrelang gleich-
bleibende oder nur langsam wachsende Größe bemerkbar [67].
Von der pathologischen Diagnose malignes fibröses Histiozytom waren in unse-
rer Erhebung insgesamt 4 Patienten betroffen. Das Erkrankungsalter betrug im
Median 62 Jahre (Spanne 44 bis 68 Jahre). Seitens des
Geschlechterverhältnisses zeigte sich kein eindeutiger Trend mit zwei
männlichen und zwei weiblichen Patienten. Der 68jährige Patient verstarb 19
47
Monate nach Erstdiagnose aufgrund einer Tumorprogression, die anderen
überlebten rezidivfrei nach Erstdiagnose 42, 30 und 6 Monate. Drei der vier
Patienten erhielten eine neoadjuvante Chemotherapie, zwei eine adjuvante
Radiatio der Operationsregion. Auch hier lässt sich kein Trend hinsichtlich
Therapie und Prognose feststellen. Interessant ist hier der Fall des 60jährigen
Patienten, der mittlerweile 4 Lokalrezidive erlitten hat. Beim 3. Rezidiv hat sich
die histologische Diagnose geändert, hier lag nun ein pleomorph-storiformes
Sarkom vor.
4.5.5. Fibrosarkom
In die gleiche Gruppe der mesenchymalen Tumoren gehören die Fibrosarkome.
Ausgehend von Fibroblasten wachsen sie invasiv und metastasieren bevorzugt
in Leber und Lunge und erfüllen somit ebenfalls die Kriterien der Malignität. Sie
gehören zu den häufigsten Weichteiltumoren und haben eine pathogenetische
Beziehung zu Verbrennungsnarben, Strahlenfeldern, chronischen Hautulzera-
tionen und chronischer Injektionstherapie.
Sie bevorzugen das männliche Geschlecht in der 5. Lebensdekade und werden
gehäuft im Bereich der Oberschenkel und der Arme angetroffen.
Kransdorf [34] fand in den Jahren 1980 bis 1989 in einer Datensammlung eines
pathologischen Institutes 12.370 Weichteiltumoren. Fibrosarkome wurden dabei
in einem Anteil von 5 % beobachtet. Die Geschlechterverteilung Männer zu
Frauen betrug nahezu 1:1 (1,06: 1). Das durchschnittliche Erkrankungsalter lag
bei 41 Jahren.
Darüber hinaus gibt es ein signifikant häufiges Auftreten nach Bestrahlungsthe-
rapie bei Mammacarcinom. Borman et al. [10] fanden 17 dokumentierte Fall-
beschreibungen in ihrer Literaturrecherche.
Die Gruppe unserer Patienten mit einem Fibrosarkom scheint hinsichtlich der
Prognose einheitlich zu sein. In unserem Patientengut fanden sich 3 Patienten
mit Fibrosarkomen im Bereich des Plexus brachialis. Das durchschnittliche Er-
krankungsalter betrug 58,6 Jahre mit einem Median von 60 Jahren. In Überein-
48
stimmung mit der Literatur [10] fand sich auch in unseren Fällen eine Induktion
der Erkrankung nach Bestrahlungstherapie wegen eines Mammakarzinoms.
Alle drei Patienten sind verstorben, wobei zu bemerken ist, das die
Überlebenszeit nach Erstdiagnose eine weite Streuung mit weniger als einem
Monat, 12 Monate und 60 Monate betrug. Der jüngste Patient lebte nach
Erstdiagnose noch 60 Monate. Unter Ausnutzung aller therapeutischen
Reserven, wie Chemotherapie und Radiatio lag als Todesursache hier die
Tumorprogression mit pulmonaler Filialisierung vor. Die beiden älteren
Patienten starben 12 Monate bzw. 3 Wochen nach Erstdiagnose aufgrund von
lokalen, tumorabhängigen bzw. kardiopulmonalen Komplikationen früh
postoperativ. Zusammenfassend lässt sich hier erkennen, dass dieser
hochmaligne Tumor eines Fibrosarkoms bei guter Gesamtkonstitution des Pati-
enten (Alter, Allgemeinzustand) zwar lokal beherrschbar ist, aber das Haupt-
problem hier die Fernmetastasierung darstellt.
4.5.6. Liposarkom
Liposarkome stellen eine weitere Gruppe der in unserem Patientengut vorkom-
menden Weichteiltumoren im Bereich des Plexus brachialis dar.
Diese Tumoren zeigen eine Differenzierungsrichtung nach Art des Fettgewe-
bes. Hier liegen immer Adipozyten bzw. Lipoblasten als integraler Tumorbe-
standteil vor. Auch dieser Tumor ist mesenchymaler Herkunft und differenziert
sich dann „in Richtung Fettgewebe“. Liposarkome weisen hinsichtlich ihrer Dif-
ferenzierung große Unterschiede auf. Als niedrig-maligne Varianten kommen
das hochdifferenzierte Liposarkom, das einem Lipom gleicht und das myxoide,
strahlensensible Liposarkom vor. Diese rezidivieren häufig, metastasieren aber
praktisch nie. Die hochmalignen Formen, das rundzellige Liposarkom und das
pleomorphe Liposarkom metastasieren häufig in Leber, Lunge und Skelett.
In der Kransdorf-Übersicht [34] fanden sich 1755 (entspricht 14,2%)
Liposarkome unterschiedlicher Differenzierung mit einem Altersgipfel je nach
Typ zwischen 42 und 63 Jahren. Häufigste Lokalisationen waren die untere
49
Extremität, das Retroperitoneum sowie der Körperstamm. Das Geschlech-
terverhältnis männlich zu weiblich betrug 1,35: 1.
Mit 6 Patienten stellt das Liposarkom die zweitgrößte Tumorentität in unserer
Untersuchung dar. Hinsichtlich der Altersverteilung liegt in Übereinstimmung mit
der Literatur ein durchschnittliches Erkrankungsalter von 49,1 Jahren bei einem
Median von 48,5 Jahren vor. In einer Arbeit von 1999, in der pleomorphe Lipo-
sarkome untersucht wurden, fanden sich insgesamt 12 Fälle, von denen nur 2
in der Axilla lokalisiert waren [47]. Das Geschlechterverhältnis ist hier 1:1. Die
vier ältesten Patienten (Erkrankungsalter 48 bis 70 Jahre) sind verstorben,
wobei hier mit durchschnittlich 73,3 Monaten insgesamt lange Überlebenszeiten
nach Erstdiagnose vorliegen. Todesursache waren hier die lokoregionären bzw.
Fernmetastasen. Ein Patient verstarb 3 Monate tumorunabhängig nach der
Operation an den Folgen einer bekannten koronaren Herzkrankheit. Die beiden
jüngeren Patienten (Erkrankungsalter 35 und 41 Jahre) leben mittlerweile 39
bzw. 47 Monate nach Erstdiagnose ohne Anhalt für Lokalrezidiv oder
Fernmetastasierung.
4.5.7. Hämagioperizytom
Das Hämangioperizytom fand sich in unserem Patientengut lediglich in einem
Fall.
Hämangioperizytome sind seltene Gefäßtumoren unsicherer Dignität, die in je-
dem Alter auftreten könne, meist aber in der 4. und 5. Lebensdekade. Sie be-
stehen aus perizytenartigen Zellen und sind bevorzugt am Stamm, im Retrope-
ritoneum sowie an den unteren Extremitäten lokalisiert. Diese Tumoren werden
als potentiell maligne bezeichnet und neigen häufig zu Rezidiven.
Das Erkrankungsalter von 46 Jahren unseres Patienten mit Hämangioperizytom
entspricht dem in der Literatur beschriebenen Gipfel in der 4. -5. Lebensde-
kade. Der Patient wurde plexuserhaltend radikal operiert und lebt mittlerweile
97 Monate rezidivfrei nach Erstdiagnose. Der Fall wird als Fallbeispiel nachfol-
gend näher erläutert.
50
4.5.8. Spindelzellsarkom
Ebenfalls nur bei einem unserer Patienten fand sich ein Spindelzellsarkom. Die-
ser Tumor stammt aus der Gruppe der Rhabdomyosarkome. Rhabdomyosar-
kome kommen überwiegend im Kindesalter vor. Eigentlich seltene Tumoren,
gehören sie bei Kindern unter 15 Jahren zu den häufigsten Weichteilsarkomen.
Sie gehen aus primitiven, noch pluripotenten Mesenchymzellen der querge-
streiften Muskulatur aus. Frühzeitig können sich Metastasen vom V. cava-Typ
ausbilden während Lypmphknotenmetastasen bei Diagnosestellung meist feh-
len [67].
Im Gegensatz zum allgemeinen Erscheinen dieser Tumoren war unsere Pati-
entin bei Erstdiagnose bereits 72 Jahre alt. Der Tumor fand sich in der Axilla
links und war lokal so weit fortgeschritten, dass eine interthorakoskapulare Am-
putation durchgeführt werden musste. Eine R0-Resektion konnte erzielt wer-
den. Die Histologie ergab ein Tumorstaging von pT2N1M0 G2. 6 Monate nach
der Operation verstarb die Patientin aufgrund einer Tumorprogression.
4.5.9. Mammakarzinom
Ein häufiger Tumor, der aber als Plexus- Metastase des Primärtumors in unse-
rer Studie nur einmal vorkommt ist das Mammakarzinom.
Das Mammakarzinom ist der häufigste Tumor der Frau in den westlichen Indu-
strieländern. Die Inzidenz wird mit 1:10 angegeben. Dieser Tumor geht entwe-
der von den Milchgängen oder von den Drüsenendstücken als duktales bzw.
lobuläres Karzinom aus. Es gibt definierte Risikofaktoren, die die Inzidenz für
das Mammakarzinom erhöhen. Dazu zählen familiäre Disposition, Zeitpunkt der
Thelarche, frühe Menarche, späte Menopause und andere [67].
Die Prognose dieser Tumoren hängt ganz entscheidend davon ab, in welchem
Stadium und damit auch bei welcher Größe die Diagnose Mammakarzinom ge-
stellt wird [64]. Die lymphogene Metastasierung hängt von der Lokalisation des
Tumors ab. Axilläre Lymphknoten werden vorwiegend bei Tumoren des oberen
51
äußeren Quadranten befallen. Dieser Quadrant stellt auch mit 60 % aller
Tumoren die häufigste Lokalisation dar.
Eine Patientin wurde bei uns wegen eines 6. Rezidives axillärer Metastasen ih-
res Mammakarzinoms operiert. Vorausgegangen waren eine brusterhaltende
Quadrantenresektion mit Axillaausräumung und 5 nachfolgende Operationen
jeweils wegen lokoregionärer Rezidive. Die Patientin lebt mittlerweile 70 Monate
nach Erstdiagnose des Mammakarzinoms und 27 Monate nach der letzten
Entfernung des Lokalrezidivs im Bereich des Plexus brachialis. Das Erkran-
kungsalter jenseits der Menopause mit 70 Jahren und der Verlauf zeigen insge-
samt, dass das Mamma-Karzinom in dieser Altersgruppe, trotz aufgetretener
Lokalrezidive eine gute 5-Jahres-Überlebensrate aufweist. Selbst eine palliative
Operation beim 6. Rezidiv erhält eine gute Lebensqualität.
Die pathohistologische Heterogenität dieser Gruppe spielt für die chirurgische
Therapie der onkologisch-regelrechten radikalen Resektion eine mitentschei-
dende Rolle.
Abb. 13: Intraoperativer Befund bei Plexusneurolyse Axilla links bei MFH
52
Bei Lokalisationen des Mammakarzinoms im Bereich des Plexus brachialis ist
bei fehlenden weiteren Rezidivtumoren oder Metastasen eine funktionserhal-
tende Resektion mit tumorfreien Rändern anzustreben.
53
5. Problematik der Tumoren des Plexus brachialis
Eine großes Problem der Tumoren im Bereich des Plexus brachialis stellt die
lange klinische Inapparenz der Tumoren dar. Wie im Kapitel über die Anatomie
und die Nachbarschaftsbeziehung des Plexus bereits erläutert, bedingt die er-
hebliche Weichteilbedeckung und Umgebung durch knöcherne Strukturen oft
eine Diagnosestellung erst in fortgeschrittenen oder späten Stadien. Das be-
deutet zwangsläufig eine Verschlechterung der Prognose durch späten Thera-
piebeginn. Oft ist dann wegen der lokalen Situation eine primäre operative The-
rapie nicht möglich, sondern es muss eine neoadjuvante Therapie vorausge-
hen. Darüber hinaus ist das erste Symptom oft schon der Funktionsausfall
durch Irritation von Nervenstrukturen.
Nicht selten werden auftretende Nervenausfälle als periphere Nervenkompres-
sonssyndome fehlinterpretiert und entsprechende falsch indizierte Entlastungs-
operationen durchgeführt. Dies bedingt weitere Verzögerungen in der korrekten
Diagnosestellung und Therapie.
In der Behandlung ist einerseits den onkologischen Anforderungen an eine
chirurgische Radikalität Rechnung zu tragen und andererseits stellt die anato-
mische Situation höchste Anforderungen an den Operateur, um eine selektive
Entfernung der befallen Strukturen unter größtmöglichen Funktionserhalt zu er-
reichen. Hier sind weitreichende Erfahrungen in der Plexusanatomie und -chir-
urgie gefragt.
Trotz allem ist eine onkologisch-radikale Operation mitunter nur mit der Opfe-
rung von Teilen oder gar der Gesamtfunktion der betroffenen Extremität zu rea-
lisieren.
Bei Allem ist dabei zu bedenken, ob das radikale Vorgehen mit dem Versuch
eine R0-Resektionsgrenze zu erreichen, im Hinblick auf eine möglicherweise
sehr begrenzte Gesamtprognose überhaupt gerechtfertigt ist.
Ein solches Vorgehen erfordert die sorgfältige Planung und Evaluation im Tu-
morboard und intensive Aufklärung des Patienten.
Es ist festzustellen, dass die Gesamtzahl der Patienten dieser hier vorliegenden
Arbeit zwar mit 36 Patienten mit Tumoren im Bereich des Plexus brachialis für
die Erhebung einer einzelnen Klinik sehr groß ist, doch lassen sich aufgrund der
breiten Streuung der vorliegenden Tumorentitäten keine allgemeingültigen, sta-
54
tistisch fundierten Aussagen über generelle Behandlungsformen und Therapie-
strategien der einzelnen Tumoren bei Plexusbefall treffen. Aus der obigen Ana-
lyse der Einzeldaten geht hervor, dass größere Patientenpopulationen mit hi-
stologisch gleichen Tumoren im Bereich des Plexus brachialis erforderlich sind,
um statistisch begründete Aussagen zum generellen Behandlungskonzept die-
ser Tumorlokalisation treffen zu können. Dies wird nur, im Hinblick auf die Häu-
figkeit dieser Tumorgruppen, im Rahmen von Multizenterstudien möglich sein.
55
6. Fallbeispiele
6.1. Patient 5
Im September 1992 fiel bei dem damals 39jährigen Patienten während einer
Routineuntersuchung durch den Hausarzt eine Induration im Bereich der linken
Axilla auf. Als Kleinkind im Alter von 5 Jahren wurde er einer Radiatio der linken
Axilla wegen eines Hämangioms unterzogen. Die erste Operation erfolgte in ei-
nem auswärtigen Krankenhaus am 19.11.1992 als Tumorexstirpation. Die Hi-
stologie des OP-Präparates ergab ein hochdifferenziertes Hämangioperizytom
mit dem Tumorstaging T2 N1 M0, G2, „knapp“ R0 reseziert. Wegen dieser nur
knappen Resektion wurde die Indikation zur Nachresektion gestellt. Die 2. Ope-
ration erfolgt im Bergmannsheil Bochum am 13.01.1993. Auszug aus dem OP-
Bericht: „Resektion des Radioderms, Axilla-Revision und Ausräumung, Teilre-
sektion der Musculi pectorales, Neurolyse des N. thoracicus longus und N. tho-
racodorsalis. Defektdeckung mit fasciocutanem Transpositionslappen vom
Rücken mit Spalthautdeckung.“ Die Histologie ergab keinen Tumornachweis
mehr. Postoperativ kam es zu einem komplikationslosen Verlauf mit Wundhei-
lung per primam. Die Nachuntersuchung im Rahmen dieser Arbeit erfolgte 92
Monate (7 Jahre und 8 Monate) nach der letzen Operation. Dabei ergab sich
kein Anhalt für ein Rezidiv. Es zeigten sich reizlos verheilte Narben im Bereich
der ventralen Schulter bzw. des Thorax. Das Muskelrelief war erhalten, die
Beweglichkeit des linken Armes ohne Einschränkungen frei. Eine geringgradige
Kraftminderung (4/5 MM) der Außenrotation und der Adduktion des antever-
tierten Armes. Die Sensibilitätsprüfung ergab ein ca. 3mal handtellergroßes
Areal um das OP-Gebiet herum bis über die Schulter nach dorsal reichend und
auf den ventralen Oberarm bis zum Rand des M.deltoideus bis knapp proximal
des Ellenbogengelenkes der Hypästhesie und der aufgehobenen Spitz-Stumpf-
Diskrimination. Der Patient ist mit dem Operationsergebnis und der komplett
einsetzbaren Extremität sehr zufrieden und ist als Technischer Angestellter
Vollzeit in das Sozialleben wiedereingegliedert.
56
Abb. 14: Patient 5 bei der Nachuntersuchung
6.2. Patient 36
Im März 2000 fiel der Patientin eine schmerzhafte Schwellung im Bereich der
linken Schulter-/Achselregion auf.
Die erste Operation erfolgte auswärts als Probeentnahme und sicherte die Dia-
gnose des malignen fibrösen Histiozytoms.
57
Abb. 15: Patientin 36 präoperativ
Die definitive operative Versorgung fand dann im Bergmannsheil Bochum am
19.10.2000 statt. Auszug aus dem OP-Bericht:
„Tumorresektion unter Mitnahme der Musculi pectorales, coracobrachialis, An-
teilen des M. deltoideus; ausgedehnte Plexusneurolyse sowie Arterio- und Ve-
nolyse der axillären Subclaviagefäße, Defektdeckung und Einschalung des Ple-
xus brachialis durch gestielten denervierten Latissimus dorsi-Lappen.“
58
Abb. 16: Patientin 36 postoperativ I
Abb. 17: Patientin 36 postoperativ II
59
Anschließend wurde eine Chemotherapie nach dem VAIA-Schema durchge-
führt. Da sich nach 2 Zyklen eine Vincristin-induzierte Polyneuropathie manife-
stierte, wurde der letzte Zyklus im August 2000 ohne Vincristin durchgeführt.
Außerdem erfolgte im weiteren Verlauf eine Radiatio der Axilla.
Die Nachuntersuchung 6 Monate nach der letzten Operation zeigt eine Patientin
in gutem Allgemein- und Ernährungszustand. Die Patientin ist nur für kurze
Strecken voll mobilisiert. Ansonsten benötigt sie einen Rollstuhl auf Grund der
Polyneuropathie. Das ehemalige Operationsgebiet zeigt reizlos verheilte Nar-
ben. Für folgende Muskeln finden sich 4/5-Paresen: M. trapezius, M. levator
scapulae, Mm. rhomboidei, M. supraspinatus, Mm. teres minor et major, M.
deltoideus, M. subscapularis, M. serratus anterior, M. brachialis, M. biceps bra-
chii, M. brachioradialis. Seitens der Sensibilitätsprüfung finden sich
Hypästhesien im zirkulären Lappenareal und in der Umgebung (ca. 3 cm), am
medialen Oberarm bis zum Ellenbogengelenk dorsal. Die Patientin gibt eine
gute Gebrauchsfähigkeit der Extremität im Alltagsleben an; Über-Kopf-Arbeiten
sind erheblich erschwert.
6.3. Patient 21
Bei dem 29-jährigen Patienten kam es im Februar 1992 zu einer bewegungs-
abhängigen Schmerzentwicklung in der rechten Schulter, die zunächst vom
Orthopäden symptomatisch mit nicht-steroidalen Antirheumatika behandelt
wurde. Innerhalb eines Jahres kam es dann zu einer ca. taubeneigroßen
Schwellung im Bereich der ventralen Schulter rechts. Zu diesem Zeitpunkt litt
der Patient bereits unter Schmerzen in Ruhe. Die erste Operation bestand in
einer offenen Biopsie und Neurolyse des Plexus brachialis am 06.09.93 und er-
gab die Diagnose einer aggressiven Fibromatose. Daraufhin fand am 14.09.93
die Tumorresektion und Transposition des M. pectoralis minor zur Plexusdek-
kung im Bergmannsheil Bochum statt. Anschließend wurde die operierte Re-
gion von November 1993 bis Januar 1994 mit einer Gesamtdosis von 58,9 Gy
bestrahlt. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.
60
Die Nachuntersuchung im Januar 2001 zeigt reizlose Narben im Bereich der
rechten Schulter und des Rückens. Das Muskelrelief ist nahezu wiederherge-
stellt. Der Patient ist mit dem Operationsergebnis zufrieden und klagt lediglich
über schnelle Ermüdung bei Über-Kopf-Arbeiten. Bei der körperlichen Untersu-
chung finden sich Parästhesien, Hypästhesie und eine Verminderung der 2-
Punkte-Diskrimination am gesamten ventralen rechten Oberarm vom
M.deltoideus-Ursprung bis zu Ellenbeuge. Darüber hinaus zeigen sich 3/5-Pa-
resen der Musculi levator scapulae, rhomboidei minor et major, supraspinatus,
infraspinatus und teres minor. 4/5-Paresen finden sich für die Musculi trapezius,
latissimus dorsi, deltoideus, subscapularis, teres major. Der Patient ist voll in
das Sozialleben wiedereingegliedert und geht in Vollzeit einem kaufmännischen
Beruf nach.
Abb. 18: Patient 21 bei Nachuntersuchung 94 Monate postoperativ
61
6.4. Patient 17
Im Dezember 1997 bemerkte die damals 14 Jahre alte Patientin eine kleine
Schwellung an der linken Schulter mit Einstrahlung in die linke Achselhöhle in
der Größe eines Tischtennis-Balles. Diese Schwellung war nicht verschieblich
und relativ hart. Sie hatte keine Hautveränderung in diesem Bereich bemerkt
und beklagte keine Schmerzen.
Die Resektion des Tumors erfolgte im Januar 1998 in einem auswärtigen Kran-
kenhaus. Die histologische Aufarbeitung des OP-Präparates ergab ein biphasi-
sches Synovialsarkom im Stadium T2NxMx G3, „knapp R0“ reseziert. Die on-
kologisch regelrechte Nachresektion unter Mitnahme der Mm. teres minor et
major, der Teilentfernung des M. subscapularis und des M. infraspinatus mit
Teilresektion der Scapula fand im September 1998 im Bergmannsheil Bochum
statt.
Die Histologie ergab hier keinen Tumornachweis. Der postoperative Verlauf war
glatt mit einer regelrechten Wundheilung und einer befriedigenden Wiederher-
stellung der Funktion des linken Armes. Anschließend wurde eine Chemothera-
pie nach dem VAIA-Schema auswärts durchgeführt. Im März des Jahres 1999
wurde in der linken Axilla unter dem Verdacht eines Rezidives Narbengewebe
entfernt. Hier ergab sich histologisch kein Anhalt für ein Rezidiv.
Abb. 19: Intraoperativer Befund Patientin 17
62
Die Nachuntersuchung zeigt reizlose Narbenverhältnisse mit einem eingefalle-
nen Muskelrelief, die Silhouette ist nicht erhalten. Die Beweglichkeit ist deutlich
eingeschränkt, die Elevation über die Horizontale nicht möglich. Es finden sich
3/5-Paresen für die Mm. rhomboidei, supraspinatus, latissimus dorsi, deltoi-
deus, pectoralis minor et major, brachialis, coracobrachialis, biceps brachii.
Weder in Ruhe noch bei Belastung beklagt die Patientin Schmerzen. Hinsicht-
lich der Sensibilität zeigen sich keine fortgeleiteten Sensibilitätsstörungen; le-
diglich das Narbenareal zeigt eine Hypästhesie und ein Verminderung der 2-
Punkte-Diskrimination.
Abb. 20: Patientin 17 bei der Nachuntersuchung 18 Monate postoperativ
6.5. Patient 9
Die 48jährige Patientin bemerkte im Herbst des Jahres 1998 rezidivierende
neuralgiforme Schmerzen im Schlüsselbeinbereich links. Im weiteren Verlauf
kam es dann zu einer lokalisierten Schwellung mit Dauerschmerz und Rötung.
Die erste Operation fand auswärts am 15.12.1998 statt. Es wurde
63
eine Tumorresektion durchgeführt. Die Histologie des OP-Präparates ergab ei-
nen primitiven neuroektodermalen Tumor (PNET), „knapp“ R0-reseziert.
Abb. 21: Patientin 9 präopaerativ im Bergmannsheil
Daraufhin erfolgte die Vorstellung im Bergmannsheil Bochum und nach einer
präoperativen 4 Zyklen dauernden Chemotherapie mit Cisplatin, Holoxan und
Doxorubicin wurde dort am 23.04.1999 die onkologisch regelrechte Nachresek-
tion mit einer partiellen Claviculektomie, einer Axillaausräumung und einer Neu-
rolyse des Plexus brachialis durchgeführt. Der entstandene Defekt wurde mit
einem gestielten neurovaskulärem myokutanen Latissimus Dorsi-Lappen ge-
deckt.
64
Abb. 22: Intraoperativer Befund Patientin 9
Die Histologie dieser Operation erbrachte keinen Tumornachweis mehr. Die
Nachuntersuchung 14 Monate nach der letzten Operation zeigt eine kreis-
förmige, etwas hypertrophe Narbe über der linken Clavicula. Das Muskelrelief
ist erhalten. Im Bereich des Rückens ipsilateral die reizlos verheilte Narbe an
der Entnahmestelle. Die funktionelle Prüfung zeigt eine geringgradig
eingeschränkte Beweglichkeit des linken Armes ohne höhergradige Paresen mit
einer 4/5-Kraftminderung für die Innen-und Aussenrotation, Adduktion,
Anteversion, Elevation und Extension. Betroffen sind folgende Muskelgruppen:
M. subscapularis, M. teres major, M. infraspinatus, Musculi pectorales minor et
major, M. deltoideus, M. latissimus dorsi. Die Sensibilitätsprüfung ergibt
Parästhesien und eine verminderte 2-Punkte-Diskrimination im Narbenbereich
und über dem Transplantat. An der dorsalen Schulter Hypästhesie und
Parästhesie komplett über dem M. deltoideus sowie ein ca. 3cm breiter Streifen
medial und lateral der Narbe der Entnahmestelle. Die subjektive Zufriedenheit
der Patientin ist vermindert; für sie ist es ein eher kosmetisches Problem. Die
Funktionalität gibt sie als gut an. Lediglich bei längerer Belastung verspüre sie
einen tiefen Muskelschmerz. Als Arzthelferin will sie nicht mehr arbeiten und
strebt eine frühzeitige Berentung an.
65
7. Schlussfolgerung
In der Zusammenschau der hier erhobenen Ergebnisse und Beschreibungen
der einzelnen Tumorentitäten bzw. Patientenfälle bestätigen sich folgende Aus-
sagen bezüglich einer Therapie von Tumoren der Plexus brachialis-Region:
Das Ziel der operativen Therapie von Malignomen in Form onkologisch regel-
rechter (Kompartiment)-Resektion oder die mindestens geforderte weite Exzi-
sion „wide excision“ mit ausreichenden Sicherheitsabständen ( R0-Resektion)
lässt sich auch bei malignen Tumoren der Plexus brachialis-Region realisieren.
Die Indikation zur Extremitäten erhaltenden Therapie kann großzügig gestellt
werden. Im Bereich des Plexus brachialis ist eine adjuvante Radiotherapie mit
einer Großfeldbestrahlung mit einer Herddosis von 60 Gy nach R1- und R2-
Resektion sowie nach „knapper“ R0-Resektion bei G2- und G3-Tumoren obli-
gat. Die mit einer postoperativen Strahlentherapie kombinierte Resektion er-
setzt die früher übliche Amputation [63].
Eine adjuvante Chemotherapie zeigte in bisher 9 randomisierten Studien für die
Gruppe aller Weichteilsarkome keine Vorteile hinsichtlich Tumorverkleinerung,
Rezidivierungswahrscheinlichkeit und Fernmetastasierung, so dass der chirur-
gischen Therapie die größte Bedeutung zukommt. Trotz der insgesamt kleinen
Grundgesamtheit zeigt sich ein Trend in dieser Richtung auch für die hier unter-
suchten Plexus-Tumoren.
Der Standard der Rezidivtherapie ist der erneute Versuch einer R0-Resektion,
ebenfalls unter Erhaltung der Extremität. Auch hier ist die Therapieoption der
Radiatio erneut gegeben.
66
7.1. Begründung
Anhand unsere Ergebnisse, die zwar statistisch gesehen nicht signifikant sind,
lässt sich aber in der Summe der Einzelfälle durchaus erkennen, dass ein nicht-
mutilierender Eingriff zur Erhaltung einer guten Lebensqualität für den Betroffe-
nen keine Einschränkungen hinsichtlich der Überlebenswahrscheinlichkeit und
Rezidivhäufigkeit erwarten lässt. Ein Großteil der Tumoren konnte mit Hilfe
subtiler Präparationstechnik einer R0 oder knapp „R0-Resektion“ zugeführt
werden. Die nervalen Ausfälle früh- und auch spätpostoperativ sind für den Ein-
zelnen so gering, dass die Option der Amputation für keinen dieser Patienten
indiziert ist. Bei Patienten im fortgeschrittenen Tumorstadium, meistens mit
stark funktionsbehinderter oder funktionsloser Extremität ist eine Amputation
nur bei lokalen Komplikationen des Tumors, wie Infektion oder Verjauchung an-
zustreben. Aufgrund der bei einzelnen Weichteilsarkomen signifikant
reduzierten Überlebensraten kann sich eine Indikation zur palliativen Therapie
ergeben, die in Form einer palliativen Chemotherapie mit Substanzen wie z. B.
Adriamycin und Ifosfamid erfolgen kann. Auch hier ist die Indikation zur
Amputation hinsichtlich der nicht verbesserten Überlebensraten aber deutlich
verminderten Lebensqualität kritisch zu hinterfragen. Aufgrund der insgesamt
begrenzten Fallzahlen von bösartigen Plexus-Tumoren lässt sich derzeit keine
so genannte Standard-Therapie festlegen. Die Therapiewahl ist individuell und
sollte nach onkologischen Kriterien erfolgen. Es ergibt sich damit die
Notwendigkeit für Multizenterstudien unter Beteiligung erfahrener Zentren.
Randomisierte Studien zur Amputation versus extremitätenerhaltender Eingriffe
sind aufgrund der bekannten tumorbiologischen Faktoren und der guten
Ergebnisse bei einer extremitätenerhaltenden Therapie aus ethischen Gründen
nicht vertretbar.
67
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9. Rohdaten
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Patient 1
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 25.02.1925
OP-Datum 16.05.1997 / 17.07.1997
OP interthoracoscapuläre Amputation
Histologie Spindelzellsarkom
TNM, R pT2N1M0 G2, R0
Lokalisation Axilla links
Kommentar verstorben 01/1998, Tumorprogression mit multipler Metastasierung
Patient 2
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 23.10.1927
OP-Datum 02/1995, 11/1995, 05/1996, 05/1997, 10/1997, 01/1998, 08/1998, 12/1998
OP Quadrantenresektion, Axillarevision, 5 Rezidivexzisionen
TNM, R
Lokalisation Mamma links, Axilla links
Histologie Medullär und duktal gemischtes Mammakarzinom
Kommentar lebend
Patient 3
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 04.12.1951
OP-Datum 01.07.1996/ 07.08.1996/ 28.06.1996
OP Axilladissektion, Nachresektion und Axillarevision und abd.
Verschieberotationslappen, Debridement, Nekrektomie, Spalthautdeckung
TNM, R
Lokalisation Axilla links
Histologie Triton-Tumor
Kommentar lebend
82
Patient 4
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 11.08.1940
OP-Datum 09/1998, 10/1998, 01/1999
OP erweiterte Resektion mit Dissektion des Plexus, Humeruskopfresektion,
Verschiebelappen, Humeruskopfprothese; später Debridements und Spalthaut
bei oberfl. u. tiefen Wundheilungsstörungen, letztlich interthoracoscapuläre
Amputation
TNM, R
Lokalisation Axilla links
Histologie Leiomyosarkom
Kommentar lebend
Patient 5 Geschlecht männlich
Geburtsdatum 25.07.1953
OP-Datum 19.11.1992/ 13.01.1993
OP Tumorexstirpation, Axillarevision, Neurolyse, Defektdeckung mit fasciocutanem
Transpositionslappen vom Rücken und Spalthaut
TNM, R pT2N1M0 G2; 1. „knapp“ R0, 2. tumorfreie Resektion
Lokalisation Axilla links
Histologie hochdifferenziertes Hämangiosarkom
Kommentar lebend, untersucht
Patient 6
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 22.08.1962
OP-Datum 02/1998, 01/1999, 04/1999
OP Exzision, Sentinel-LK- und Axilladissektion
TNM
Lokalisation Rücken, Axilla rechts
Histologie amelanotisch malignes Melanom
Kommentar lebend
Patient 7
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 08.12.1927
OP-Datum 02/1998, 05/1994, 12/1994, 03/1995, 04/1995, 10/1996, 04/1997
OP multiple Resektionen axillärer LK-Metastasen
TNM pT4NxM0
Lokalisation Axilla links
Histologie amelanotisch malignes Melanom
Kommentar verstorben 09.04.1997 wg. ARDS
83
Patient 8
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 16.03.1975
OP-Datum 08.12.1995
OP Tumorresektion und Axilladissektion Level III, Primärverschluß mit 2
Verschiebelappen
TNM pT2N0M0 G2, R0
Lokalisation Axilla links
Histologie maligner peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Kommentar verstorben 1997: Tumorprogression, Knochenmetastasen
Patient 9
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 14.09.1950
OP-Datum 09/1998, 12/1998
OP PE, partielle Claviculektomie, Neurolyse Plexus brachialis, Axillaausräumung,
gestielter neurovaskulärer myocutaner Latissimus dorsi-Lappen
TNM pT1NoMo G1, R0
Lokalisation Regio clavicularis links
Histologie peripherer neuroektodermaler Tumor
Kommentar lebend, untersucht
Patient 10
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 12.11.1941
OP-Datum 04.03.1991
OP Scapulektomie, Resektionsarthroplastik linkes Schultergelenk mit Aufhängung
des Truncus am Claviculastumpf, Muskelplastiken, Lymphadenektomie linke
Axilla (Tikhof-Lindberg-Resektion)
TNM pT3N1Mx G3, R0
Lokalisation dorsale Schultergürtelmuskulatur
Histologie extraskelettales Ewing-Sarkom
Kommentar lebend
84
Patient 11
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 28.08.1934
OP-Datum 1994, 1995,1996, 04/1997, 08/1997
OP Resektionen, letztlich Tumorresektion und Dissektion Plexus mit partieller
Laminektomie der HWK 3-6, Defektdeckung mit gestieltem Pectoralis-Myocutan-
Lappen und Spalthaut
TNM
Lokalisation supraclaviculär links
Histologie malignes Schwannom
Kommentar verstorben April 1998
Patient 12
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 11.08.1940
OP-Datum 25.01.1999 / 21.05.1999
OP PE, Nachresektion mit Dissektion des Gefäßnervenbündels des Plexus brachialis
links
TNM pT2N1M0 G2, R0
Lokalisation Axilla links
Histologie maligner peripherer Nervenscheidentumor
Kommentar verstorben 12/99, Tumorprogression
Patient 13
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 12.06.1972
OP-Datum 08/1993, 1994, 29.11.1994
OP 11/94: Tumornachresektion, Scapulateilresektion mit aufliegender Muskulatur
TNM ? G2, R1
Lokalisation Axilla links
Histologie malignes Schwannom
Kommentar lebend
Patient 14
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 03.02.1941
OP-Datum 1992, 1996 (2x), 07/1997, 02/1998, 07/1999, 06/2000
OP Rezidivresektionen mit Dissektion des Plexus brachialis
TNM rpT2pNxMx G2, zuletzt R1
Lokalisation medialer Oberarm/ Axilla rechts
Histologie malignes Schwannom
Kommentar lebend, untersucht
85
Patient 15
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 22.07.1963
OP-Datum 05/1997, 06/1997, 08/1997
OP Tumorexstirpation, Plexusneurolyse; palliative Tumorexstirpation
TNM pT2NxMx G3, R2
Lokalisation Thoraxwand links mit Plexusinfiltration
Histologie malignes Schwannom
Kommentar verstorben Mai 1998, Tumorprogression
Patient 16
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 10.08.1973
OP-Datum 01/1998, 09/1998
OP PE; Nachresektion
TNM pT2NxMx G3, R0
Lokalisation Scapula/Axilla links
Histologie biphasisches Synovialsarkom
Kommentar lebend, untersucht
Patient 17
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 06.09.1950
OP-Datum 06/1999, 08/1999
OP PE; palliative Exstirpation mit Dissektion des Plexus brachialis
TNM pT2N0M0 G3, R2
Lokalisation Regio supraclavicularis links
Histologie Synovialsarkom
Kommentar lebend
Patient 18
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 18.06.1951
OP-Datum 1984, 07/1997, 09/1997
OP Exstirpation mit Plexus-Dissektion
TNM ?
Lokalisation Axilla rechts
Histologie aggressive Fibromatose
Kommentar lebend
86
Patient 19
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 30.08.1945
OP-Datum 07/1994, 10/1996
OP palliative Teilresektion der linken Schulter-Hals-Region bis zum Plexus brachialis
TNM ?, R2
Lokalisation Schulter/Hals links
Histologie aggressive Fibromatose
Kommentar lebend, untersucht
Patient 20
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 24.01.1963
OP-Datum 09/1993, 09/1993
OP PE und Neurolyse Plexus brachialis; Nachresektion
TNM ?
Lokalisation Plexus brachialis links
Histologie aggressive Fibromatose
Kommentar lebend, untersucht
Patient 21
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 30.01.1945
OP-Datum 06/1995, 12/1996
OP PE; Tumorresektion, Neurolyse
TNM
Lokalisation M. trapezius links
Histologie aggressive Fibromatose
Kommentar lebend
Patient 22
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 29.11.1940
OP-Datum 01/1995, 04/1995, 11/1995, 11/1996
OP Tumorexzisionen, Tumorresektion Axilla links
TNM
Lokalisation Axilla und Scapula rechts
Histologie aggressive Fibromatose
Kommentar lebend
87
Patient 23
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 25.08.1932
OP-Datum 06/1997
OP Tumorresektion
TNM pT1N0M0 G2, R0
Lokalisation vordere Axillarlinie rechts
Histologie storiformes Histiozytom
Kommentar lebend
Patient 24
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 28.02.1927
OP-Datum 08/1996
OP Resektionsarthroplastik n. Tikhoff-Lindberg, Plexusneurolyse
TNM pT2N0M0 G2, R0
Lokalisation Schulter/Axilla links
Histologie malignes fibröses Histiozytom
Kommentar verstorben 03/1998
Patient 25
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 30.05.1937
OP-Datum 04/1998, 06/1998, 11/1998, 05/1999
OP Exstirpationen, zuletzt radikale Tumorresektion, Plexus-Neurolyse
TNM rpT1NxMx G3, „knapp R0“
Lokalisation Axilla rechts
Histologie malignes fibröses Histiozytom, zuletzt pleomorphes Sarkom
Kommentar lebend, untersucht
Patient 26
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 08.08.1924
OP-Datum 05/1998, 06/1998
OP PE; palliative Tumorresektion
TNM pT3NxMx G2, R2
Lokalisation linke Thoraxwand/Axilla
Histologie Fibrosarkom
Kommentar verstorben 05/1999
88
Patient 27
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 08.03.1950
OP-Datum 05/1994, 05/1994, 12/1994, 03/1995, 02/1997, 03/1997, 11/1998
OP Tumorresektionen, Plexusneurolysen, wiederholte plast. Deckungen
TNM pT3N0M0 G2, R1
Lokalisation Axilla links mit Plexuseinbruch
Histologie Fibrosarkom
Kommentar verstorben 05/1999
Patient 28
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 26.02.1934
OP-Datum 07/1993, 02/1994
OP Tumorresektion; interthorakoscapuläre Amputation
TNM T2N0M0 G2, R0
Lokalisation Axilla links
Histologie Fibrosarkom
Kommentar verstorben?
Patient 29
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 25.02.1948
OP-Datum 03/1996, 04/1996, 10/1996
OP Tumorresektion; R1-Nachresektion; Nachresektion
TNM pT3N0M0 G3/4, R0
Lokalisation Scapula links
Histologie Liposarkom
Kommentar verstorben 03/1998
Patient 30
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 18.01.1942
OP-Datum 12/1991, 01/1992, 06/1997, 07/1997, 08/1997
OP PE, Nachresektion mit Neurolyse Plexus brachialis
TNM pT2N0M0 G1, R0
Lokalisation Schultergelenk rechts
Histologie hochdifferenziertes myxoides Liposarkom
Kommentar verstorben 02/2000, Tumorprogression systemisch
89
Patient 31
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 23.07.1966
OP-Datum 01/1997, 04/1997
OP Tumorresektion; Nachresektion
TNM ?, R1, dann R0
Lokalisation Axilla rechts
Histologie Liposarkom
Kommentar lebend, untersucht
Patient 32
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 10.04.1961
OP-Datum 09/1997, 10/1997
OP PE; Nachresektion mit Dissektion des Plexus brachialis
TNM pT2N0Mx G2, R0
Lokalisation Axilla links
Histologie myxoides Liposarkom mit rundzelliger Komponente
Kommentar lebend
Patient 33
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 20.01.1926
OP-Datum 01/1996, 03/1996
OP PE; Nachresektion unter Mitnahme M. pectoralis major, Axilladissektion
TNM pT2N0M0 G2/3, R0
Lokalisation Thoraxwand/ Axilla links
Histologie myxoid-pleomorphes Liposarkom
Kommentar verstorben 06/96 wegen koronarer Herzkrankheit
Patient 34
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 21.09.1957
OP-Datum 06/2000, 10/2000
OP PE; Tumorresektion mit ausgedehnter Plexusneurolyse
TNM pT2NoMx G2, R0
Lokalisation Axilla links
Histologie pleomorphes malignes fibröses Histiozytom
Kommentar lebend, untersucht
90
Patient 35
Geschlecht männlich
Geburtsdatum 03.11.1938
OP-Datum 01/1986, 12/1991, 05/1995, 07/1995, 05/1997 (2x), 11/1997 (2x)
OP Tumorresektionen primär bzw. bei Lokalrezidiv, später Axillarevision mit
Plexusneurolyse
TNM rpT2NoMx G3
Lokalisation Schulter rechts
Histologie 1. Liposarkom, seit 05/1995 2. Malignes fibröses Histiozytom
Kommentar verstorben 03/1998
Patient 36
Geschlecht weiblich
Geburtsdatum 21.09.1955
OP-Datum 02.06.2000, 19.10.2000
OP Tumorresektion unter Mitnahme d. Mm. pectorales, coracobrachialis, Anteile des
M. deltoideus: ausgedehnte Plexusneurolyse sowie Arterio- u. Venolyse der
axillären Subclaviagefäße, Defektdeckung u. Einschalung d. Plexus brach. durch
gestielten denervierten Latissimus dorsi-Lappen
TNM pT2NoMx G2
Lokalisation Axilla links
Histologie pleomorphes malignes fibröses Histiozytoms
Kommentar lebend, untersucht
91
10. Danksagungen
Herrn Prof. Dr. H. U. Steinau, Direktor der Klinik für Plastische Chirurgie und
Schwerbrandverletzte, Handchirurgiezentrum, Operatives Referenzzentrum für
Gliedmaßentumore, Berufsgenossenschaftliche Kliniken „Bergmannsheil“
Bochum, Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum, danke ich für die
Überlassung des Themas, die wohlwollende Förderung und Unterstützung.
Herrn Prof. Dr. P.M. Vogt, Direktor der Klinik für Plastische, Hand- und
Wiederherstellungschirurgie, Schwerbrandverletztenzentrum, Replantations-
zentrum der Medizinischen Hochschule Hannover, Klinikum Oststadt, danke ich
für die intensive Bereuung der vorliegenden Arbeit, für die Anleitung zu
wissenschaftlicher Denkweise sowie die kritischen Anregungen und
Diskussionen, die mir die Durchführung dieser Arbeit erst ermöglichten.
Frau E. Wetzig, Klinik für Plastische Chirurgie und Schwerbrandverletzte,
Handchirurgiezentrum, Operatives Referenzzentrum für Gliedmaßentumore
Berufsgenossenschaftliche Kliniken „Bergmannsheil“ Bochum
Universitätsklinik der Ruhr-Universität Bochum, danke ich für ihre Hilfe bei der
Organisation der Nachuntersuchungen und der Beschaffung der
Patientenunterlagen.
Herrn Priv. Doz. Dr. C. Kuhnen, Institut für Pathologie,
Berufsgenossenschaftliche Kliniken „Bergmannsheil“ Bochum, Universitätsklinik
der Ruhr-Universität Bochum, danke ich für die freundliche Unterstützung und
ausführliche Beratung bezüglich der histologischen Problematiken der
verschiedenen Tumorentitäten.
Den Verlagshäusern Schattauer und Thieme für die freundliche Genehmigung
zur Verwendung von Bildmaterial aus ihren Verlagsprodukten.
92
11. Lebenslauf
Name L a h r, Andreas
Geburtsdatum 09.08.1967
Geburtsort Essen
Familienstand verheiratet
Schulbildung
1973 – 1977 Grundschule an der Berliner Strasse,
Essen
1977 - 1986 Alfred-Krupp-Schule Essen;
Abschluss: Allgemeine Hochschulreife
Berufsausbildung 01.10.1986 - 04.04.1988 Beginn einer Krankenpflegeausbildung
Universitätsklinikum Essen
Zivildienst 05.04.1998 – 30.11.1989 Ev. Bethesda-Krankenhaus Essen
Hochschulbildung
Oktober 1989 Beginn des Studiums der Medizin an der
Universität-GHS-Essen
März 1992 Ärztliche Vorprüfung
März 1993 1. Abschnitt der Ärztlichen Prüfung
März 1995 2. Abschnitt der Ärztlichen Prüfung
März 1996 3. Abschnitt der Ärztlichen Prüfung
Berufslaufbahn
03.06.1996 - 02.12.1997 Arzt im Praktikum, Abteilung für
Unfallchirurgie und Allgemeinchirurgie
(Chefarzt Prof. Dr. Bokelmann), Ev.
Bethesda-Krankenhaus Essen
93
03.12.1997 – 29.08.2001 Assistenzarzt, Abteilungen für
Viszeralchirurgie und Unfallchirurgie
(Chefärzte Prof.Dr.Bokelmann und PD Dr.
Lies) im Ev. Bethesda-Krankenhaus in
Essen; ab 20.08.2001 Abt. für
Viszeralchirurgie (Prof. Dr. Viebahn)
30.08.2001 Abschluss der Weiterbildung zum Facharzt
für Chirurgie mit der Facharztprüfung vor
der Ärztekammer Nordrhein
30.08.2001 – 30.09.2001 Facharzt in der Klinik für Allgemein- und
Viszeralchirurgie (Chefarzt PD Dr. R.
Viebahn)
01.10.2001 – 30.09.2002 Facharzt in der Schwerpunktweiterbildung
„Unfallchirurgie“ Ev. Bethesda-
Krankenhaus Essen (Chefarzt PD Dr. A.
Lies)
seit 01.10.2002 Facharzt in der Schwerpunktweiterbildung
„Unfallchirurgie“ Ev. Krankenhaus
Dinslaken (Chefärzte Dr. Podlatis und Dr.
Schmitz)
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