ANAMNESI OTOLOGICA E AUDIOLOGICA RUOLO NELLA DIAGNOSI VESTIBOLOGICA

Giampiero Neri Clinica ORL - Servizio di AudioVestibologia

ἀνά-μνησις – ricordo (Rufus Ephesius, 150-80 a. C.)

Daremberg e Ruelle

(Parigi 1879)

Il paziente fa una dichiarazione e, in base al suo contenuto e alla modalità di espressione, il medico controbatte con una domanda. Una risposta stimola poi un'altra domanda finché il medico non si convince di aver compreso precisamente tutti i dettagli della malattia del paziente

Tumulty PA: Obtaining the history. In the Effective clinician 1973

PRECISIONE E METICOLOSITA

“Malgrado l'avvento dell'elettronica, dell'informatica e della video registrazione che hanno stravolto l'esplorazione funzionale otoneurologica, si può saggiamente riaffermare che l'80% delle diagnosi sono cliniche, circa il 40% si basano sui dati dell'anamnesi e circa il 40% sono il frutto dell'esame propriamente detto; solo il 20% delle diagnosi sono rivelate dalle nostre esplorazioni funzionali più lunghe, più onerose o dal bilancio neuroradiologico”

(M. Toupet, EMC 1993)

Studio retrospettivo giapponese 2169 pazienti con vertigine 889 M 1286 F Range di età : 7-90 aa Durata dello studio: 20 anni RISULTATI:

…..più di 50 cause

Min Yin et al., Akita , Japan Auris Nasus Larynx (2009)

Organo multidipartimentale

Funzioni intimamente connesse

Segni e sintomi audio-vestibolari

POCHE REGOLE Adattare il linguaggio

Età Estrazione sociale Livello culturale Termini ambigui o inappropriati

Non dare nulla per scontato Posizione = VPPB Acufeni + ipoacusia = MdM Paziente ansioso = Fobico (esaurito) Mal di testa = vertigine emicranica

Essere assolutamente analitici Evitare le risposte evasive o inesatte Chiarire subito le risposte contraddittorie

CONDIZIONI PREESISTENTI O CONCOMITANTI

Patologie neurologiche conclamate

Malattie ematologiche o cardiovascolari

Patologie otologiche (herpes zoster, otiti medie, otosclerosi)

Processi infiammatori (parotite, Ramsay Hunt, herpes, URI, borreliosi)

Traumi cranici o craniocervicali anche iatrogeni

Assunzione di farmaci (aminoglicosidi, betabloccanti, ansiolitici, neurolettici)

Esposizione a sostanze tossiche

ESAME OTOSCOPICO

Segni rilevanti sono: l’infiammazione, l’infezione, la secrezione o il cattivo odore, segni chiari di colesteatoma o vescicole di herpes zoster.

Nell'esame otoscopico, se ci sono eventuali depositi nella parte superiore del timpano, è più probabile che sia un colesteatoma che cerume

ANAMNESI

SINTOMI OTOLOGICI Dolore auricolare Otorrea SINTOMI AUDIOLOGICI Ipoacusia

Caratteri funzionali Trasmissiva- Percettiva

Caratteri temporali Progressiva, Improvvisa, Fluttuante

Fullness Acufeni

Caratteri funzionali Mono – bilaterali, Toni acuti, Toni gravi

Caratteri temporali Persistenti, transitori, occasionali

OTODINIA: DOLORE PROPRIO DELL’ORECCHIO

OTALGIA: DOLORE RIFLESSO DA ALTRI DISTRETTI: ATM, CAVO ORALE, IPOFARINGE E LARINGE, ECC..

DOLORE AURICOLARE

OTALGIA

Nervo Auricolotemporale (V)

Nervo Timpanico Jacobson (IX)

Ramo Auricolare di Alderman (XI)

Nervo Grande Auricolare (PCS)

Articolazione temporomandibolare

V : Flogosi o neoplasie del naso e seni paranasali, rinofaringe, denti (VIII incluso) gengivali, artrite dell’ATM, malocclusione dentaria, nevralgia del V, nevralgia sfenopalatina

VII: nevralgia del ganglio genicolato

IX-X: flogosi o neoplasie della lingua, faringe, laringe, esofago, eagle syndrome, nevralgia del IX

Plesso cervicale: lesione della colonna cervicale

MIX: carotidodinia, linfoadenite retroauricolare

OTALGIA

Barotrauma Fistola labirintica

Otite acuta Virale

Semplice Zosteriana

Batterica Con senza perforazione

Otite cronica Semplice Granulomatosa Colesteatomatosa

Fistola labirintica Labirintite vera

OTODINIA Insorgenza del dolore (Improvvisa, progressiva) Tipologia del dolore (Trafittivo, urente) Presenza di ipoacusia Presenza di tinnito e sue caratteristiche Presenza di otorrea

OTORREA

OCCASIONALE

PERSISTENTE ACQUOSA

SIEROSA

EMATICA

PURULENTA

FETIDA

ANAMNESI ACCURATA = RIDUZIONE DEGLI ERRORI

APR per malattie internistiche, antecedenti flogistici virali, traumi con o senza fratture, uso improprio di strumenti di pulizia, patologie dentarie

Descrizione del dolore : sede, irradiazione, epoca di insorgenza, andamento (continuo, intermittente), carattere (pulsante, gravativo)

Associazione con altri sintomi: prurito, dispnea nasale, respirazione orale, alitosi, cervicalgia, iperacusia, ecc..

In definitiva il dolore auricolare NON è quasi mai associato alla vertigine tranne che nei casi di trauma o quando una patologia dell’orecchio medio si sia diffusa medialmente

ATM e instabilità …….

CARATTERISTICHE UDITIVE

Ipoacusia Mono-Bilaterale Improvvisa Fluttuante Sulle frequenze acute Sulle frequenze gravi

• Acufeni

– Presenza

–Tonalità

• Iperacusia – Presenza – Tonalità – Rapporto con rumore

DISTURBI UDITIVI

Ipoacusia

PRESENTE ASSENTE

TIMING DELL’INSORGENZA PRECEDENTI PATOLOGICI

INTERFERENZA CON IL SOCIALE EPISODI SUBCLINICI

FLUTTUAZIONE - FULLNESS FULLNESS

PRECEDENTI PATOLOGICI FAMILIARITA’

FAMILIARITA

OTOTOSSICITA’

TIMING DI INSORGENZA

CONTEMPORANEAMENTE ALLA VERTIGINE

VASCULOPATIA, VIROSI

PRECEDENTEMENTE ALLA VERTIGINE IDROPE, COPATOGENICITA’,

CONSECUTIVAMENTE ALLA VERTIGINE COPATOGENICITA’

INTERFERENZA CON IL SOCIALE

SEGNO DELLA GRAVITA’

DELL’IPOACUSIA DA METTERE

IN RELAZIONE CON IL TIMING

DI INSORGENZA

FLUTTUAZIONE

EPISODI PIU’ O MENO DURATURI DI IPOACUSIA E’ associata a sintomi otologici specifici?

otiti esterne, tappo di cerume

E’ progressivamente peggiorativa? Idrope, SDCS, EVA, Fistola

E’ correlata con il sintomo vertigine? Labirintosi,

FAMILIARITA’

PER IPOACUSIA Otosclerosi, Ipoacusia ereditaria

PER VERTIGINE Meniere, emicrania,

PER IDROPE (10,4% Arweiler 1995) Martini 1982, Comacchio 1992, Morrison 2009

PRECEDENTI PATOLOGICI

PREGRESSE OTITI ? OMPC

TRAUMI CRANICI? Frattura della rocca, EVA, Fistola labirintica

IPERACUSIA-AUTOFONIA - DIPLACUSIA DCSS,

MENIERE (Diplacusia Brookes GE e Coelho A, 1994). (Iperacusia Herraiz C et al, 2006)

TRAUMA CRANICO

Paziente di 35 anni con ipoacusia e vertigini di recente insorgenza dopo un trauma cranico in assenza di frattura della rocca.

Concussione labirintica

Frattura platinare

Frattura ossiculare

Otosclerosi

Idrope

VPPB

• Concussione labirintica

• EVA syndrome

• DCSS

• Fistola labirintica

• VPPB

• Concussione labirintica

IPERACUSIA - AUTOFONIA

Emicrania

Acufeni

DCSS

Stress post-traumatico

Disturbi d'ansia

Problemi cervicali, cranici o dentali

Consumo di droghe

FARMACI OTOTOSSICI

Aminoglicosidi

Antibiotici

Diuretici dell’ansa

Salicilati

Chemioterapici

chinino

Sebbene possano colpire sia la porzione uditiva che quella vestibolare dell'orecchio interno, sono prevalentemente cocleotossici. Quasi tutti i farmaci ototossici vengono eliminati attraverso i reni, per cui l'insufficienza renale predispone al raggiungimento dei livelli tossici.

FARMACI OTOTOSSICI

Aminoglicosidi

Antibiotici

Diuretici dell’ansa

Salicilati

Chemioterapici

chinino

Streptomicina (4-15%), Kanamicina,

Tobramicina, Neomicina, Gentamicina,

amikacina, Netilmicina

Raggiungono i fluidi dell’orecchio attraverso

meccanismi sconosciuti

Secrezione nella perilinfa dal legamento

spirale

Secrezione nell’endolinfa dalla stria

vascolare

Diffusione attraverso la membrana della

finestra rotonda

Eliminazione attraverso i reni

Alta affinità per i tubuli glomerulari

Tossicità cocleare (Amikacina, kanamicina,

neomicina, netilmicina)

Ipoacusia bilaterale simmetrica, inizia

sulle alte frequenze continua sulle

gravi e porta ad una sordità profonda

irreversibile preceduta da acufeni

Tossicità vestibolare (Streptomicina,

gentamicina)

Esordio improvviso, vertigine con

atassia oscillopsia

Suscettibilità genetica

Forma familiare non sindromica a

trasmissione materna

Macrolidi

Eritromicina (Mintz, 1972)

(Azitromicina e Claritromicina)

Incidenza ed eziopatogenesi

sconosciute

Ipoacusia grave nei primi 3 gg

pantonale e reversibile

Acufeni possibili

Diuretici dell’ansa

Acido etacrinico, Furosemide,

Acufeni, ipoacusia temporanea e

reversibile, vertigini

Edema della stria vascolare,

alterazione del gradiente ionico e

inibizione dell’adenilciclasi

Pericolosi se contemporaneamente

vengono assunti aminoglicosidi

Salicilati a dosi molto elevate

provocano ipoacusia e acufeni

che sono generalmente

reversibili.

Chinino e i suoi sostituiti sintetici

possono provocare una perdita

uditiva permanente

Cisplatino 62-81% di ototossicità

l’ipoacusia improvvisa

(SHL) può rappresentare

l’esordio di alcune

vestibolopatie

Insorgenza

al mattino

Perdita grave

Diagnosi tardiva

Diagnosi errata

Abitudine

Disturbi

dell’umore

CARATTERISTICHE

Esordio improvviso:

deficit uditivo di tipo percettivo,

insorge comunque in meno di 24 ore

1/3 dei casi l’avvertono al mattino al risveglio

1/3 dei casi sono accompagnati da instabilità o vertigine direttamente proporzionale alla perdita uditiva

Recupero:

più frequente nei soggetti giovani

Meno frequente se associato a vertigine

EPIDEMIOLOGIA

5-20/100000 abitanti (in media 1/3000 abitanti nei paesi industrializzati) (Conlin AE, Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007)

Solo il 10% delle ipoacusie improvvise riconosce una causa nota Sudden sensorineural hearing Otolaryngol., june 13, 2001

Rara nei bambini (non diagnosticata?) (Gignoux M: J. Med. Lyon. 1973) Il picco di maggiore incidenza è la sesta decade di vita (età media tra 40 e 54 anni) (De Kleyn A: Acta Otolaryngol (Stockh) 1944)

Sesso: equamente distribuita

Lateralità: 83-96% monolaterale

La membrana di Reissner e le cellule ciliate interne ed

esterne sono intatte

Primo segno di degenerazione: La membrana di Reissner

comincia a collassare sulla membrana tectoria (freccia)

La membrana di Reissner è completamente collassata, ha

obliterato la scala media ed ha distrutto l’organo del corti.

Le cellule ciliate del Corti non sono più distinguibili

La membrana tectoria è ispessita

Bajo V.M.: Front. Neuroanat. 2010

Le alterazioni anatomo patologiche

sono più simili a quelle genetiche e

secondarie ad infezioni virali

piuttosto che vascolari

1. Infettive Meningite Meningococcica, Meningite Criptococcica, Herpes

(simplex e zoster) citomegalovirus (il 90% circa degli adulti sono

sieropositivi per HSV-1, 90% per VZV, 70% CMV, 90% per EBV), morbillo e

varicella (

ESAME AUDIOMETRICO

Perdita uditiva superiore ai 30 db su tre frequenze contigue.

Tipo A ASCENDENTE (basse frequenze – 17%)

TIPO B PIATTA (Pantonale - 41%)

TIPO C DISCENDENTE

TIPO D A “V” (Alte frequenze - 29%)

TIPO E COFOSI O

SUB-COFOSI (Anacusia 13%)

Cinque possibili tipi

Presenza di depositi di IgG e IGA nel SE (lume ed epitelio) di pazienti operati di decompressione. (Arnold W, ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, Arnold W, Acta Otolaryngol (Stockh) 1985; Dornhoffer JL, Laryngoscope, 1993) Presenza di autoanticorpi sierici anti sacco endolinfatico. (Alleman AM, Laryngoscope 1997) Presenza di Autoanticorpi antinucleo (Nacci A. Audiol Neurootol 2010) Presenza di autoanticorpi anti collagene di tipo II in menierici (Yoshino K, Acta Otolaryngol Suppl 1996; Yoo TJ Ann Otol Rhinol Laryngol 2001; Koo JW, Tissue Antigens 2003) Aumento di immunocomplessi circolanti ed autoanticorpi sierici in 55% su 66 menierici (Brookes GB. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1986; Hsu L, Ann Otol Rhinol Laryngol 1990) Elevati livelli sierici di immunocomplessi nel labirinto membranoso, nelle fasi attive della mdm (Hausler, 1988; Ruckenstein, 2002) Buoni risultati terapeutici nel controllo delle crisi vertiginose con steroidi intratimpanici (Doyle KJ, otol. neurotol 2004; Garcia P, Acta Otorrinolaringol Esp 2005)

MALATTIA AUTOIMMUNE?

AUTOIMMUNITÀ NELLE MALATTIE DELL’ORECCHIO

Coinvolgimento dell’orecchio interno in patologie autoimmuni: Cogan (Cogan DG Arch. Ophthal., 1945) , Arterite a cellule giganti, LES,, Panarterite nodosa, Wegener, Behçet,

Policondrite recidivante, Sarcoidosi, Voght-Koyanagi-Harada, Takayasu

HLA-B27 associata a 3 su 4 pazienti con S. di COGAN (Char DH N Engl J Med 1978)

Evidenza di anticorpi prodotti (immunità umorale) nello spazio

perilinfatico (Harris JP. Otolaryngol head neck surg,1983; Laryngoscope 1987)

Riscontro di IgG e IgA nelle cellule epiteliali e nel lume del S.E. (Arnold W, ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 1984; Acta Otolaryngol (Stockh) 1985; Dornhoffer JL, Laryngoscope,

1993)

HLA-Aw33 maggiore nei pazienti otosclerotici (24,2% vs 9,5%) (Miyazawa T. Eur. Arch Otorhinolaryngol, 1996)

Ipotesi sulla eziologia autoimmune della MdM (Yoo TJ, Science 1982; Shea JJ - Adv Otorhinolaryngol, 1983, Hughes GB, Laryngoscope 1988)

HLA DR2 positivo nel 70% di MdM Vs 17.8% di controlli (Koyama, Acta Otolaryngol. 1993)

MdM bilaterale HLA-B27-associata (Rawal SG. Ear Nose Throat J. 2010)

Allele HLA Aumento del

rischio per Rischio relativo

HLA-B27

Spondilite anchilosante 12

Artrite post-gonococcica 14

Uveite acuta anteriore 15

HLA-DR3

Epatite autoimmune 14

S. Sjogren primaria 10

Diabete mellito tipo 1 5

HLA-DR4 Artrite reumatoide 4

Diabete mellito tipo 1 6

HLA-DR3 e DR4 Diabete mellito tipo 1 15

HLA-B47 Deficienza di 21-

hidrossilasi 15

AUTOIMMUNE EAR DISEASE

(AIED)

AIED

Descritta per primo da McCabe nel 1979 (McCabe BF. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979)

Ipoacusia bilaterale spesso fluttuante

Rapidamente progressiva (settimane o mesi)

Risponde ai corticosteroidi

Incidenza 1% di tutti i casi di difficoltà uditiva o di instabilità 1/5000-10000/anno (Byl F. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol1975)

Diagnosi difficile e presuntiva

DD con Ipoacusia improvvisa Bilateralità – spazio temporale – deterioramento progressivo –

risposta a corticosteridi

AIED DIAGNOSI E TERAPIA 89% dei pazienti con una ipoacusia neurosensoriale attiva e

rapidamente progressiva ha livelli rilevabili di anticorpi anti HSP-70 vs 0% dei controlli (Moscicki RA, JAMA 1994)

La presenza di Ab anti-HSP-70 nel siero dei pazienti AIED è strettamente correlata sia con l'attività della malattia che con la risposta ai corticosteroidi. (Bloch DB, Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995)

La positività di Ab anti-HSP-70 in 1\3 dei MdM suggerisce un sottogruppo di malati ad etiopatogenesi comune con AIED (Gottschlich S, Laryngoscope 1995; Rauch SD Laryngoscope, 2000)

Nessun test sierologico o immunologico (emocromo, VES PCR, FR ANA , Ab AntiDNA, antifosfolipidi, Fattori del complemento, anti HSP-70 ecc.) è abbastanza accurato per stabilire la diagnosi. (Ruckestein Current Opinion in Otolaryngol. Head Neck Surg. 2004,

Terapia (Harris JP, JAMA, 2003) con corticosteroidi (prednisone 60 mg/die x 4 settimane con diminuzione

graduale da 1 settimana a 1 mese)

con Metotrexate inefficace

Ciclofosfamide alternativo al prednisone ma possibile tossicità

AIED E MDM

Esiste un rapporto tra AIED e MDM 20–52% dei pazienti AIED hanno ipoacusia e vertigine correlabili

con MDM. (Rauch SD. Ann N Y Acad Sci 1997; Broughton SS,Semin Arthritis Rheum 2004, Hughes GB, Otolaryngol Head Neck Surg 1988)

20% con sintomi uguali a quelli della MdM (Moscicki RA, JAMA 1994)

Esordio clinico variabile e simile ipoacusia improvvisa e MdM (Martini A. Acta Oto-laryngologica 2006) 50% con sintomi vestibolari (instabilità, atassia, VP, V

episodica)

Ipoacusia NS bilaterale e occasionalmente monolaterale smmetrica o asimmetrica

25–50% con acufeni e fullness anche fluttuanti 15–30% con malattie autoimmuni concomitanti

STRATEGIA DIAGNOSTICO-TERAPEUTICA

ANAMNESI ACCURATA - ESAME OBIETTIVO

ESAMI DI LABORATORIO: Emocromo, VES, Glicemia, Colesterolo e Trigliceridi, Screening anticorpale virale hsp-70, ANA,

SCREENING AUDIOLOGICO: Audiometria tonale liminare e sopraliminare, Audiometria vocale, Potenziali evocati, ENG.

IN CASO DI MANCATO MIGLIORAMENTO O DI PEGGIORAMENTO A DISTANZA DI UN MESE RM o TC con MDC

IN DEFINITIVA

L’AIED deve essere sempre sospettata quando: 1. non sono presenti cause specifiche di

ipoacusia

2. quando l’aggravamento, mono o bilaterale avviene in tempi molto ravvicinati

3. Quando gli esami audiologici non sono precisamente corelati con la MdM

4. Quando vengoo escluse tutte le altre cause

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