anem, hemoglobinopat e policitem

1Patologia de eritrcito Patologia de eritrcito PATOLOGIA DO ERITRCITO - ANEMIAS: Quadro resumo

Microctica, hipocrmicaVGM < 80 fl

CHGM < 30 g/dL

Normoctica, normocrmicaVGM 80-95 fl

CHGM > 30 g/dL

MacrocticaVGM > 95 fl

Deficincia de ferro Muitas anemias hemolticas Anemia megaloblstica (def. vit. B12 ou folato)

Talassemia Anemia secundria

Anemia das doenas Aps uma perda aguda de Outras anemias no-

megaloblsticas: lcool, doena heptica,

mielodisplasia, anemia aplstica, etc.

crnicas (alg. casos) sangueEnvenenamento por

chumbo Deficincias mltiplas

Anemia sideroblstica

Falha medular (ps-quimioterapia, infiltrao

por carcinoma,..)Doena renal

Patologia de eritrcito Patologia de eritrcito

POLICITMIA ou ERITROCITOSE

PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA

Refere-se a um padro de alterao das clulas do sangue que inclui um aumento:z da hemoglobina, z normalmente acompanhado por um aumento dos GV e hematcrito.

PARMETRO HOMEM MULHERHemoglobina (g/dL) 13,0-18,0 11,5-16,5

Hematcrito (%) 40-54 37-47C t d GV ( 1012) 4 5 6 5 3 8 5 8

Os valores do Ht so relativos. Sempre que temos um Ht elevado determina-se a massa total de glbulos por radioactividade para diferenciar uma policitmia verdadeira duma falsa.

Contagem de GV (x1012) 4,5-6,5 3,8-5,8

2Patologia de eritrcito Patologia de eritrcito

CausasP i i


z Primria Policitmia vera

z Secundria Devido a um aumento compensatrio da eritropoiese em, por exemplo:

elevadas altitudes doena cardiovascular aumento da afinidade do O2 para a hemoglobina

Devido a um aumento inadequado da eritropoiese em, por exemplo: doena renal carcinoma hepatocelular

Relativo stress cigarros desidratao perda de plasma

Patologia de eritrcito Patologia de eritrcito PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA

100%

% de doentescom massa globularaumentada

HEMATCRITOH 0,40 0,54 0,60 L/LM 0,37 0,47 0,55 L/L

anemia normal no nec.

determinar a massa globular

5045

6055

HM

Ht

A partir destes valores h uma verdadeira massa

globular aumentada

Nesta faixa deve-se fazer a determinaoda massa globular com radioisotopos


z Volume de sangue no adulto


Policitmia:H > 36 l/K

Homem (ml/Kg) Mulher (ml/Kg)

Vol. total de GV 25-35 22-32

Vol. total de plasma 40-50

H > 36 ml/KgM > 32 ml/Kg


LEUCMICOS

SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS

z LEUCMICOS -LMC (leucemia mielide crnica)

z NO LEUCMICOS -Policitmia VeraTrombocitemia essencialMielofibrose

H riqueza da medula ssea em todos os elementos e expresso perifrica desses elementos aumentada (isoladamente ou em conjunto)

4Patologia de eritrcito Patologia de eritrcito SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS

Principais Distrbios Mieloproliferativos

Distrbio Caractersticas da Medula ssea Caractersticas do Sangue

Policitemia vera Aumento do nmero de precursores Quantidade elevada de eritrcitoseritrides (eritrcitos)

Mielofibrose Excesso de tecido fibroso Quantidade elevada de eritrcitos ede leuccitos imaturos e deeritrcitos deformados

Trombocitemia Quantidade elevada de Quantidade elevada de plaquetasmegacaricitos(clulas produtoras de plaquetas)

Leucemia Quantidade elevada de mielcitos Quantidade elevada de granulcitosmieloctica (precursores dos granulcitos, um maduros e imaturoscrnica tipo de leuccito)


POLICITMIA VERA

PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA VERA

- Na policitemia vera, o aumento do volume de GV causado por uma mieloproliferao endgena.

- Um defeito da steam cell origina em muitos doentes uma sobreproduo de granulcitos e plaquetas, tal como de GV.

Manifestaes clnicasOs sinais clnicos resultam da hiperviscosidade sangunea agravada pela trombocitose (predispe para tromboses).- dores de cabea- dores de cabea- aspecto cianosado e rosado- esplenomegalia - hemorragia (promovida pela distenso vascular, enfarte

de pequenas veias e deficiente actividade das plaquetas) ou trombose

- hipertenso - gota (hiperuricemia) e clculo renal de cido rico


Dados laboratoriaisHb Ht GV t d

PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA VERA

- Hb, Ht e GV aumentados- Leucocitose- Trombocitose- Medula ssea hipercelular- Viscosidade sangunea aumentada- Contrariamente s formas secundrias de policitmia (hipoxia,...), os nveis sricos

e urinrios de eritropoietina esto diminudos

T t tTratamento- Diminuir a viscosidade sangunea - sangria (no outro brao injectar o dobro do

volume em lactato ou soro de ringer)- Depresso da medula ssea - com frmacos citostticos (hidroxiureia,...)

Grupos sanguneos eritrocitrios Grupos sanguneos eritrocitrios

GRUPOS SANGUNEOS ERITROCITRIOS

SISTEMA ABO e Rh

Conjunto de antignios- situados na membrana do eritroblasto e do glbulo vermelho- geneticamente controlados- geneticamente independentes

Principais sistemas de grupos sanguneosImportncia transfusional

- Sistema ABO ++++- Sistema Rhesus +++- Sistema Keil ++- Sistema Duffy +- Sistema Kidd +

6Grupos sanguneos eritrocitrios Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS

SISTEMA ABO e LEWIS

Consiste em 3 genes: A, B e ODois sistemas de genes (A e B) controlam a sntese de enzimas responsveis pela adio de resduos de carbohidratos a substncias H.

A: N-acetil-D-galactosaminaB: D-galactose


CLASSIFICAO EM 4 GRUPOS SANGUNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O

SISTEMA ABO e LEWIS

CLASSIFICAO(gentipo)

GLBULOS SORO

AB (AB)Contm aglutinognios A e B. So aglutinados pelos soros

dos grupos A, B e O.

No contm aglutininas.No aglutina GV de nenhum grupo.

A(AA ou AO)

Contm aglutinognio A. So aglutinados pelos soros

dos grupos B e O.

Contm aglutininas anti-B.Aglutina GV do grupo AB e B.g p

B(BB ou BO)

Contm aglutinognio B. So aglutinados pelos soros

dos grupos A e O.

Contm aglutininas anti-A.Aglutina GV do grupo AB e A

O(OO)

No contm aglutinognio. No so aglutinados por

nenhum soro

Contm aglutininas anti-A e Anti-B.Aglutina GV do grupo A, B e AB.


Compatibilidade entre grupos sanguneos

SISTEMA ABO e LEWIS


CLASSIFICAO EM 4 GRUPOS SANGUNEOS FUNDAMENTAIS A B AB O

SISTEMA ABO e LEWIS

CLASSIFICAO EM 4 GRUPOS SANGUNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O

z CLASSIFICAO DIRECTA -

Glbulos vermelhos teste + anti-soros (anti-A, anti-B e anti-AB)

z CLASSIFICAO INDIRECTA -

Soro desconhecido + glbulos vermelhos conhecidos

MTODO:z Em tuboz Em placa


z CLASSIFICAO DIRECTA -

SISTEMA ABO e LEWIS - Classificao

GV do Aglutinognio Soro Soro Sorogrupo globular anti-A anti-B anti-AB

AB A e B

A A

B B

O nenhum


z CLASSIFICAO INDIRECTA -


Soro do Aglutininas GV GV GV GVgrupo do soro Grupo A Grupo B Grupo AB Grupo O

A anti-B

B anti-A

AB nenhuma

O anti-A e anti-B


z CLASSIFICAO C d d t i d t 50% d


Causas de erro na determinao do grupo sanguneo - morte em 50% dos casos

Falsos negativos- soro de ttulo baixo- baixa sensibilidade dos aglutinognios (GV do recm-nascido,...)- suspenses globulares muito concentradas- leitura do resultado antes de decorrido o tempo necessrio

Falsos positivos- pseudo-aglutinao que ocorre na determinao em lmina (formao do

rouleaux) - lavar ou diluir os GV- aglutinao bacteriolgica


SISTEMA RHESUS

SISTEMA RHESUS

z Caracteriza-se pela existncia de um mosaico de antignios na membrana do GV e pela ausncia de aglutininas no soro. As aglutininas anti-Rh aparecem apenas na sequncia de uma imunizao por um dos Ag deste sistema, num indivduo que no o possui (transfuses incompatveis ou imunizao de uma me por Ag Rh do feto) - fixam-se aos GV e causam sobrecarga do bao, fgado, rins e corao.

z So 6 os antignios principais:Rh0 ou DRh ou C

Wiener Rh ou E Fisher-Racehr0 ou dhr ou chr ou e

z Classificao - Rh+ possui o Ag D ou Rh0Rh- no possui o Ag D ou Rh0

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85% indivduos so Rh+ ou D+

15% i di d Rh D

SISTEMA RHESUS

15% indivduos so Rh- ou D-

zPesquisa dos aglutinognios na superfcie do GV (mtodo em tubo ou em placa)

GV teste + anti-D Rh+

GV teste + anti-D Rh-- pesquisa do factor Du (Rh positivos fracos)

(cuidado com as pseudo-aglutinaes)

z Imunizao segue-se introduo de um Ag Rh ausente nos GV e pode revelar-se:1) Clinicamente - ex.: reaces hemolticas ps-transfusionais2) Serologicamente - presena de Ac anti-Rh (pesquisados pela prova de

Coombs)


ANTIGNIO Du - i t d ti i Rh (D) d t d l T t d C b

SISTEMA RHESUS

uma variante do antignio Rh0 (D), apenas demonstrado pelo Teste de Coombs Indirecto

zPessoas Rho (D) negativas e Du positivas - so Rh positivasz Pessoas Rho (D) negativas e Du negativas - so Rh negativas

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TESTE ANTIGLOBULINA OU TESTE DE COOMBSObj ti C b i t d i ti l b li h d t t GV

TESTE DE COOMBS

Objectivo: Coombs introduziu o soro antiglobulina humana para detectar GV sensibilizados por anticorpos incompletos.

+ + anticorpo GV

GV sensibilizadosAnti-anticorpo

Aglutinao visvel

Dois tipos de teste: Teste de Coombs directo - a sensibilizao das clulas teve lugar in vivo Teste de Coombs indirecto - a sensibilizao das clulas teve lugar in vitro

Amostra: prefere-se o soro ao plasma devido a que o fibrinognio poder interferir com uma aglutinao perfeitamente visvel.

Aglutinao visvel


TESTE DE COOMBS DIRECTOObj ti d d t t ti li d i i it it

TESTE DE COOMBS

Objectivo: usada para detectar anticorpos ligados in vivo a eritrcitos.

Interpretao: uma aglutinao indica estarmos em presena de GV sensibilizados. Um teste negativo indica ausncia de sensibilizao in vivo; insuficientes globinas ou complemento superfcie do GV para que seja possvel a sua

GV sensibilizados Anti-anticorpo Aglutinao visvel+

globinas ou complemento superfcie do GV para que seja possvel a sua deteco.

Aplicaes: Deteco de sensibilizao in vivo dos GV como acontece na:

1) Eritroblastose fetal2) Anemias hemolticas auto-imunes3) Reaces de transfuso devidas a incompatibilidades sanguneas

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TESTE DE COOMBS INDIRECTOObj ti d d t t ti li d i it it it

TESTE DE COOMBS

Objectivo: usada para detectar anticorpos ligados in vitro a eritrcitos.

anticorpo GVGV sensibilizados

Anti-anticorpo

Aglutinao visvel

+ +

Interpretao: uma aglutinao indica a existncia de Ac no soro teste (ou clulas teste), capazes de actuar com as clulas teste (Ac soro teste)

Aplicaes:1) Deteco de Ag do tipo Rh, Kell, Duffy e Kid2) Deteco e identificao de Ac irregulares3) Reaces cruzadas para detectar incompatibilidades

anem, hemoglobinopat e policitem

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