anemias final.ppt

7/27/2019 ANEMIAS FINAL.ppt

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ANEMIASExternos:Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto

Ciudad Real Rivas, Roberto Enrique

Crdova Aguilar, Cesar Giovanni

Daz Ruiz, Jennifer Abigail


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Definicin

Anemia Ferropenica

Anemia Megaloblastica

Anemia Hemoltica

H 13 g/dl M 12 g/dL E 11.5 g/dL


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ANEMIA FERROPENICA


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Ciclo del Hierro

1 ml de sangre contiene 1ml de hierro elemental.

Requerimiento para

sustituir eritrocitos

perdidos 16-20 mg/da

Absorcin 1mg/da en y1.4 mg/d en


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Balance del Hierro nutricional

Reutilizacindel hierro

Perdida sangunea. Descamacin

epidrmica, intestinal y genitourinaria.

Alimentos, suplementario,transfusiones, inyecciones.

10% de hierro de los alimentos.Aproximadamente 3 mg/1000 caloras.


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Balance del Hierro nutricional

FERROPENIA

Baja disponibilidad en la

absorcin del hierro (10%)

Filatos y fosfatosreducen en un 50%

la absorcin de Fe

Debido a las demandas de crecimiento y menoraporte nutricional los lactantes, nios y

adolecentes no tienen un abalance adecuado.

Hierro ionizantecon alimentos se

reduce su

absorcin.


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Etapas de la deficiencia.

Necesidades o prdidasrebasan la capacidad delorganismo de absorberhierro.

Lapsos de crecimiento,adolescencia y dficit enla ingesta.

TIBC y concentracin deporfirinas en limitesnormales.

Hierro srico cae.

TIBC y concentracinde porfirinas aumentade forma gradual.

Ferritina


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CAUSAS DE FERROPENIA

Aumento de la demanda de hierro y/o

hematopoyesis

Crecimiento rpido

EmbarazoTratamiento con eritropoyetina

Aumento de las prdidas de hierro Hemorragia crnica

MenstruacinHemorragia Aguda

Donacin de sangre

Sangra

Disminucin de la Ingesta o absorcin Alimentacin deficiente

Malabsorcin

Inflamacin aguda o crnica


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Presentacin clnica


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Presentacin clnica

Fatiga PalidezQueilosis

Coiloniquia

Ferropenia en adulto mayor = STD mientras no se demuestre lo contrario


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ESTUDIOS ANALTICOS DEL HIERRO

Sideremia 50-150 ug/100 ml.

TIBC 300-360 ug/100ml.

Saturacin Transferrina(sideremiax100 /TIBC)

25-50%

Ferritina srica. Varones: 100 ug/L.

Mujeres: 30 ug/L.

Protoporfirinas


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TRATAMIENTO.Transfusin de eritrocitos.

Sulfato Ferroso . Comprimido 325 mg/dia Jarabe 300 mg (60)/5ml

De liberacin p rolong ada.

Comprimido 525 mg/dia Fumarato ferroso . Comprimido 325 mg (107)

Gluconato ferroso. Comprimido 325 mg (39) Jarabe 300 (35)

Va oral

Dosis total Peso Kg*2.3*(15-Hgb Pte. ) + 500 o

1000 mg (para los depsitos)

Hierro-Dextrano (diluido en glucosa al5% en 60-90 minutos)

Repetir dosis pequeas 100 mg/semana por 10 semanas

Parenteral

Restitucin completa de los depsitos

3-6 meses despus de larestauracin de la Hemoglobina

Aumento progresivo de la hemoglobina

Valores normales a las 4-10semanas

Aumento de reticulocitos

Inicia a los 4 das y persistedurante unos 12 das


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Anemia Megaloblstica


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Grupo de trastornos caracterizados por aspectos morfolgicos propios delos eritrocitos que se encuentran en fase de desarrollo en la mdula sea.

La mdula suele ser celular y la anemia se basa en una eritropoyesisineficaz.

Anemia Megaloblstica

Deficiencia de cobalamina(vitamina B12) Deficiencia de folato


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1-2 g Ilio

Hgado

Biliar (2-9g/dia

2-4mg

2-4 aos

Alimentos deorigenanimal:hgado,rin,corazn

Fuente deobtencin

Depsitoscorporales

y tiempo deaparicinde dficit

Requerimientos diarios

L absorcin

, depositoY va de

eliminacin

Formas fisiolgicas:

- metil-cobalamina

-adenosil- cobalamina

Aporte diario endietas:

7-30 g/dia

Mxima absorcin:

2-3 g/dia

Caractersticas de la

Cobalamina


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Caractersticas de los folatos

Fuente de obtencin:

Hgado, rin,

levaduras, espinacas yotros vegetales verdes

y los granos

Depsitos corporales:10-15 mg

Tiempo de aparicin dedficit: 3-4 meses

Requerimientos

diarios: 50-200 g

duodeno

ilion

absorcin

1000-1600 g

Aporte diario

en la dieta 50-80% delcontenido dela dieta

Mximaabsorcin


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Bases bioqumicas

El rasgo comn es un defecto en la sntesis de ADNque altera con rapidez a las clulas que seencuentran dividindose en mdula sea.


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Manifestaciones clnicas

anorexia

Perdida depeso

estreimientopalidez

taquicardia

Las principales manifestaciones en loscasos ms graves son las de anemia:


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Glotitis Queilosiscomisural febricula

Hiperpigmentacionde la piel

(melanina)diarreas

Predisposicin ainfecciones

Manifestaciones clnicasLa deficiencia de folato o cobalamina

produce:


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Manifestaciones

neurolgicas

Neuropataperifrica bilateralo degeneracin

(desmielinizacin)de las vasposterior y

piramidal de lamdula espinal

ParestesiasDebilidadmuscular

DemenciaTrastornospsicticos

Alteracionesvisuales

Desarrollocerebral

deficiente

Otros: infertilidad, defectos del tubo neural, abortos recidivantes


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Datoshematolgicos

Muchos de los pacientes

asintomticos se

detectan al encontrar

un VCM elevado en la

biometra hemtica


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Causas de deficiencia de

cobalamina


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cobalamina


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folatos


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folatos


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Diagnostico

ELISA Concentracion serica normal 160-200ng/L hasta 1000ng/L Deficiencia < 100ng/L

Cobalamina Serica

MMA Dx de cobalamina en las primeras etapas IR

Homocisteina no Dx Se eleva tambien en otros trastornos.

Metilmalonato yHomocisteina en

suero

SCHILLING Cobalamina radiactiva

Absorcion deCobalamina


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Diagnostico

ELISA

Normal 2-15ug/l Se eleva en deficiencias graves de cobalaminaFolato Serico

Mide las reservas de folato

Normal 160-640ug/l de eritrocitos

Transfucion sanguinea reciente oreticulocitosis. (falsos normales)

FolatoEritrocitico


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Tratamiento (cobalamina)

Deficiencia de Cobalamina

Inyecciones peridicas Tratar causas desencadenantes

Indicaciones Anemia Megaloblastica bien documentada u

otras anomalas hematolgicas

Neuropatas causadas por la deficiencia


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Px con concentraciones limitiforme

Seguimientos anuales

Px absorcin deficiente y concentracin srica MMA elevada

Administrar cobalamina como mantenimiento

Px con cirugia gastrointestinal

Administrar cobalamina sistemica

Tratamiento (Cobalamina)


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Restitucion de reservas organicas

Hidroxicobalamina 1 000ug IM en intervalos de 3 a 7

dias

Tratamiento de mantenimiento

Hidroxicobalamina 1 000ug IM 1 vez cada 3 meses

1 000pg IM al mes

Reacciones Adversas

Son raras

Generalmente atribuidas al preparado

Tratamiento (Cobalamina)


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Deficiencia de Folato

Acido Folico

5-15mg VO al dia por 4 meses

Investigar deficiencia de cobalamina (neuropatia)

Tratamiento a largo plazo

No se corrige causa

Deficiencia recidive

Acido Folico Profilactico

Embarazo, 400ug/dia

Lactancia materna / prematuros


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Anemia megaloblastica independientede deficiencia de folato o cobalamina

Medicamentos antimetabolicos

Antiviricos analogos de nucleosidos (VIH) Aciduria Orotica

Anemia Megaloblastica como respuesta a la

tiamina Algunos pacientes con

Leucemia mieloide aguda

mielodisplasia


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Anemia hemolitica

Cuando existe un aumento de la destruccion

de eritrocitos


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Clasificacion

Hereditarias o adquiridas

Agudas o Cronicas

Leves o muy Graves

Intravascular o Extravascular

Intracorpusculares o Extracorpusculares


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Manifestaciones clinicas y de

laboratorio


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Fisiopatologia

Si la tasa de hemolisis sobrepasa la capacidad de la

medula sea para producir mas eritrocitos.

Pruebas para demostrar la disminucion de vida del

eritrocito

Marcacion de eritrocitos 51cr

Cuantificacin de la radiactividad residual a los pocos dias o

semanas

Hemolisis compensada frente a AH

Cuadro clnico igual pero no presenta anemia


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Anemias hemoliticas

hereditarias Componentes de los eritrocitos

1) Hemoglobulina2) complejo membrana-citoesqueleto

3) la maquinaria metabolica necesaria para

manterner (1) y (2)

AH d b d l d d d l


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AH debidas a anormalidades delcomplejo membrana-

citoesqueleto

Son mutaciones hereditarias

Alteran la forma del disco biconcavo normal deleritrocito (Esferocitosis Hereditaria y EliptocitosisHereditaria)


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Esferocitosis Hereditaria

AH comun

1:5 000

Minkowksy y Chauffard

Trastorno autosomico dominante

Presencia de esferocitosis en sangre periferica

Suseptibles a lisis en medios hipotonicos


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FSP


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Cuadro clinico y diagnostico

Antecedentes

familiaresCuando noexiste

Mutacin novo

Forma reseciva deesferecitocishereditario

Principalesdatos clnicos

Ictericia

Esplenomegalia

ClculosBiliares

Laboratorio

Microcitica

Aumento deMCHC

Morfologa


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Diagnostico

Morfologa de loseritrocitosis

Prueba de fragilidadosmtica. prueba

rosa

Estudios demutaciones de la

molcula


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Defic ienc ia de p iruvatoc inasa

Las anormalidades en la via glucoliticason todas hereditarias y raras . Entre ellas

la deficiencia de piruvatocinasa (PK) es lamenos rara , tiene una incidencia de 1 : 10

000

El dficit de PK es la causa ms frecuentede anemias hemolticas congnitas no

esferocticas


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Cuadro clinico :

Es un cuadro de una anemia hemoliticaque a menudo se presenta como:

En el recien nacido como ictericianeonatal o una anemia fatal al nacimiento

la ictericia persiste y suele asociarse auna reticulocitosis muy elevada.

La anemia es de gravedad variable aveces es tan grave que requieretransfusiones sanguineas con regularidad


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Cuadro clinico

en ocaciones leve y consiste en untrasntorno hemolitico casi compensado.

como resultado el diagnostico puederetrasarse.

Otros hallazgos comunes son unaesplenomegalia, un icterus crnico o

clculos biliares.


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Diagnostico

grado variable de anemia reticulocitosis aumento de bilirrubina no conjugada

niveles inferiores de haptoglobina. La morfologa de los eritrocitos es normal. El dficit de PK se diagnostica midiendo la

actividad enzimtica de la PK. Debe tenerse en

cuenta que, debido al hecho de que la actividadenzimtica es dependiente de la edad de loseritrocitos, una reticulocitosis puede enmascararel dficit de PK.


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Tratamiento

Complementos de acido folico por via oral debidoal incremento en el recambio eritrocitico

Se utilizan transfusiones sanguneas cuando es

necesario y es posible que tenga que aadirsequelacin de hierro cuando las necesidadestransfusionales son tan considerables queproducen una sobrecarga de hierro.

En enfermedad grave esplenectoma. trasplante de la mdula sea de un hermano con

piruvatocinasa normal de HLA-idntico

D fi i i l 6 f f t


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Deficiencia glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa

En los eritrocitos su funcion es mas deciciva emvirtud que es la nica fuente de dinucleotido denicotinamida y adenina(NADP)(NADPH)

Eel cual de manera directa y a traves del glutationreducido defiendo a estas celulas de el estresoxidativo

La deficiendia de G6PD es un ejemplo importante

de anemia hemolitica producida por unainteraccion intracorpuscular y umaextracorpuscular. La mayoria de veces esdesencadenada por uma sustancia exogena

D fi i i d l 6 f f t


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Deficiencia de glucosa 6 fosfato

deshidrogenasa

La mayoria de personas suelen tener unanemia asistomatica tienen ayor riesgo de

padecer de icteriacia neonatal o puede

manifestarse como una anemia hemoliticaaguda cuando se administran sustancias

oxidativas.

Existes 3 tipos de factoresdesencadenantes:

Habas

Infecciones


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Malestar , debilidad y dolor abdominal olumbar

Despues de horas a 2-3 dias puede

presentar ictericia y hematuria porconsecuencua de hemoglobinuria.

La anemia es de moderada aextremadamente grave

Por lo general normocitica-normocromica Se relaciona com hemoglobinemia ,hemoglobinuria y concentracionesplasmaticas bajas de haptoglobina


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diagnostico

Se puede hacer un examen de sangre para verificarlos niveles de G-6-PD.

Otros exmenes que se pueden hacer abarcan: Nivel de bilirrubina

Conteo sanguneo completo (hemograma), incluyendoconteo de glbulos rojos Hemoglobina en la sangre Hemoglobina en la orina Nivel de haptoglobina Examen de LDH Examen de la reduccin de la metahemoglobina Conteo de reticulocitos

F ti i


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Frotis sanguineo

anisocitosis , policromasia y esferocitosis.

Caracteristicas mas frecuente es lapresencia poiquilocitos aberrantes com

eritrocitos que parecen tener uma forma

irregular de hemoglobina y eritrocitos que

parecen tener partes mordidas


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C d h i


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Cuerpos de heinz

Tincion con violeta de metileno , muestranprecepitados de hemoglobina

desnaturalizada


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Tratamiento

Medicamentos para tratar una infeccin sise presenta

Suspensin de cualquier medicamentoque est causando la destruccin de losglbulos rojos

Transfusiones, en algunos casos

Prevenir toda sustancia que es conocidaen el desarrollo de esta anemia en

ersonas a conocidad de esta


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Anemia hemolitica adquirida

En la AHAI la hemlisis se produce por lapresencia de autoanticuerpos dirigidos contra losantgenos de la membrana eritrocitaria de los

propios hemates. Probablemente, en el organismo siempre hayclonas de linfocitos B capaces de producirautoanticuerpos, pero su actividad est frenadapola accin reguladora de los linfocitos T. Cuando

se pierde este mecanismo autorregulador seproducen autoanticuerpos en cantidadessuficientes como para desencadenar ladestruccin de los hemates


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Manifestaciones clinicas

Inicio brusco y espectacular

Las concentraciones de hemoglobina

descienden em pocos dias hasta cigras de4 g / 1 0 0 m l

La destruccion masiva provoca ictericia y

esplenomegalia Hemoglobinuria

DIAGNOSTICO : PRUEBA DE COOMBS


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Frotis periferico

esquistocitos y esferocitos, policromasia


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TRATAMIENTO:

El tratamiento de primera opcionUna dosisde prednisona de 1 mg/kg por da

ocasiona una remisin rpida en por lo

menos la mitad de los casos. segunda opcin incluyen inmunosupresin

a largo plazo con prednisonaen dosis

bajas, azatioprina o ciclosporina Esplenectomia

anticuerpo ant-CD20 rtuximab

anemias final.ppt

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