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ANEMIAS – parte III
Profª Carolina Garrido Zinn
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CLASSIFICAÇÃO DE
ANEMIA
MICROCÍTICA HIPOCRÔMICA
• VCM < 80 fL
• HCM < 27 pg
• Possíveis causas:
• Deficiência de Fe
• Talassemia
• Anemia de doença crônica (alguns casos)
• Envenenamento por chumbo
• Anemia sideroblástica(alguns casos)
NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA
• VCM 80 – 100 fL
• HCM > 26 pg
• Possíveis causas:
• Muitas anemias hemolíticas
• Anemia de doença crônica (alguns casos)
• Pós-hemorragia
• Nefropatia
• Deficiências mistas
• Insuficiência de MO (quimio, CA)
MACROCÍTICA
• VCM >95 fL
• Possíveis causas:
• Megaloblástica: deficiência de folato ou vit. B12
• Não -megaloblástica:
• Álcool
• Hepatopatia
• Mielodisplasia
• Anemia aplástica
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DESTRUIÇÃO NORMAL
DOS ERITRÓCITOS
± 120 dias – removidos extravascularmente pelos
macrófagos do SER na MO, fígado e baço
Devido a falta de núcleo – enzimas são
degradadas e não são repostas, tornando os
eritrócitos inviáveis
Catabolismo do heme libera:
Fe para recirculação – destino: MO (eritroblastos)
Protoporfirina – bilirrubina – destino: excreção via
urobilinogênio e estercobilinogênio
Globina – aa – destino: síntese de novas proteínas
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Resultantes do aumento do ritmo de destruição dos
eritrócitos
Hemólise – Destruição prematura da hemácia
Hemácias defeituosas
Fatores nocivos no ambiente intravascular
Intravascular
Plasma: hemoglobinemia
Urina: hemoglobinúria e hemossidenúria
Extravascular
Baço e fígado
bili indireta
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Classificação
Hereditárias
Defeitos intrínsecos dos eritrócitos
Adquiridas
Alterações extracorpusculares ou ambientais
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Hereditárias/Congênitas
Defeitos da Hb
Hemoglobinopatias
Talassemias
Defeitos de membrana
Esferocitose
Eliptocitose
Defeitos enzimáticos
Deficiência de G6PD
Deficiência de PK
Adquiridas
Imunológicas
Auto-imunes
Aloimunes: Reações hemolíticas
transfusionais e Doença
hemolítica do RN
Síndromes de fragmentação
eritrocitária
Hemoglobinúria Paroxística
Noturna
Outras
Drogas
Parasitos (malária)
Agentes físicos (traumatismo
eritrocitário – válvulas cardíacas)
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CARACTERÍSTICAS
CLÍNICAS
Palidez de mucosas
Icterícia leve e flutuante
Esplenomegalia
Anemia em grau variado
Crise aplásica (parvovírus humano B19)
Úlcera nas pernas
Anormalidades esqueléticas
Colelítiase
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ACHADOS
LABORATORIAIS
Sinais de destruição
eritróide
bili sérica
urobilinogênio urinário
estercobilinogênio fecal
Hemoglobinemia
HbA1C
Sinais de produção
eritróide
Reticulocitose
Policromasia
Eritroblastose
Hiperplasia eritróide
Alterações e sinais de
dano dos eritrócitos
Anormalidades morfológicas
– microesferócitos,
eliptócitos, fragmentos, etc.
Fragilidade osmótica
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ACHADOS
LABORATORIAIS
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ACHADOS
LABORATORIAIS
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ACHADOS
LABORATORIAIS
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ACHADOS
LABORATORIAIS
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE
MEMBRANA
Liberação de
partes da bicamada
lipídica
Anormalidades na
forma e
flexibilidade
Menor sobrevida
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE
MEMBRANA
Esferocitose hereditária
Distúrbio hemolítico mais comum no norte europeu
Herança autossômica dominante, com expressão
variável
Patogenia: defeitos nas proteínas (espectrina,
anquirina, banda 3 e/ou palidina) da membrana
eritrocitária, causando perda da membrana, tornando a
hemácia cada vez mais esférica (perda da área
superficial em relação ao volume). O eritrócito torna-se
incapaz de passar pela circulação esplênica, morrendo
prematuramente.
Morfologia clássica: esferócitos
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE
MEMBRANA
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Esferocitose hereditária
Características clínicas:
Anemia é comum, em qualquer idade, mas nem
sempre está presente
Icterícia flutuante
Cálculos biliares – colelitíase
Esplenomegalia
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE
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Esferocitose hereditária
Achados hematológicos
Anemia = Hb
Reticulocitose 5 a 20%
Microesferócitos
CHCM
fragilidade osmótica
Teste de Coombs negativo (detecta Ac na superfície
das hemácias)
Bili indireta
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
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Esferocitose hereditária
Tratamento: esplenectomia – normaliza Hb mas
os esferócitos persistem.
Outras condições que causam esferocitose:
Anemia hemolítica auto-imune
Reações transfusionais tardias
Hemólise induzida por picada de cobra
Afogamento em água doce ou infusão endovenosa
de água
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
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Eliptocitose hereditária
Herança autossômica dominante
Patogenia: defeito na associação de heterodímeros de
espectrina, levando a alterações nas interações
horizontais do citoesqueleto eritrocitário.
Semelhanças clínicas e laboratoriais com a esferocitose,
exceto pela distensão sanguínea - eliptócitos – 0 a
100% de eliptócitos
Distúrbio clinicamente mais leve (maioria assintomático)
Ocasionalmente necessita esplenectomia
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE
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Eliptocitose hereditária
Pacientes homozigóticos ou duplamente
heterozigóticos para ovalocitose tem severa
anemia hemolítica – piropecilocitose
hereditária
Microesferócitos
Pecilócitos
Esplenomegalia
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS DE
MEMBRANA
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Glóbulos vermelhos normais, mas conteúdo
enzimático alterado
Alterações mais comuns:
Deficiência na via glicolítica principal: piruvato
quinase (PK)
Deficiência de enzimas no Shunt das pentoses:
glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)
Deficiência no metabolismo de nucleotídeos:
pirimidina-5’-nucleotidase
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
(G6PD)
400 milhões de pessoas com deficiência de G6PD
Muitas variantes normais e mutantes da enzima.
Patogenia: G6PD reduz o NADP a NADPH enquanto oxida a
glicose-6-fosfato. É a única fonte de NADPH nos eritrócitos,
que produz glutationa reduzida (GSH) – proteção contra
estresse oxidante. Logo, a deficiência de G6PD torna o
eritrócito suscetível ao estresse oxidante – precipitação das
proteínas e globinas corpúsculo de Heinz rigidez
da membrana e consequente sequestro esplênico
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
(G6PD)
G6PD NADPH reduzidoglutationa (GSH) = Ø
proteção das proteínas e globinas contra oxidação =
formação de corpúsculos de Heinz devido a precipitação
Caracteriza-se por episódios de hemólise, os quais podem
ser desencadeados por drogas, processos infecciosos...
Herança ligada ao sexo, cromossomo X, acometendo
homens e sendo carreada por mulheres (que possuem ± 50%
dos valores médios de G6PD)
Mulheres heterozigóticas têm resistência ao Plasmodium
falciparum
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
Classes Variantes da enzima
Classe I: deficiência grave com anemia
hemolítica
Barcelona, NY, Hong Kong, San Diego,
Manchester
Classe II: deficiência grave, geralmente
sem anemia hemolítica
Ancara, Union, San Jose, Mediterranean
Classe III: deficiência moderada a leve A-, Betica, Canton, Athens
Classe IV: deficiência leve a ausente A, B, Port Royal
O grau de deficiência varia de acordo com a etnia –
negros < orientais < mediterrâneos
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Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
(G6PD)
Drogas e outros agentes desencadeantes de crise:
Antimaláricos
Sulfonamidas
Azul de metileno
TNT
Naftaleno
Fava de feijão
Cetoacidose diabética
Hepatite
Infecções graves
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
(G6PD)
Características clínicas
Geralmente assintomática
Anemia hemolítica aguda em resposta a estresse
oxidante – exposição a fármaco oxidante
Icterícia
Necrose tubular e insuficiência renal
Hemoglobinúria
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD)
Achados laboratoriais
Entre as crises o hemograma é normal
Detecção da deficiência: dosagem de G6PD
Durante a crise:
Hb
VCM e HCM normais
Corpúsculos de Heinz
Céls contraídas e fragmentadas, mordidas e vesiculadas
Policromatofilia
Reticulocitose
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase
(G6PD)
Tratamento:
Retirada do agente desencadeante – suspensão da
droga lesiva, TTT da infecção subjacente
Transfusão de sangue, se necessário
Bebês com icterícia - fototerapia
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de piruvatoquinase (PK)
Autossômica recessiva
> 100 mutações descritas
Patogenia: defeito na glicólise. O eritrócito fica
rígido devido a de ATP - cálcio, perde K e
água = membrana rígida = hemólise
Gravidade da anemia pode variar (4 a 10 g/dL)
Manifestações clínicas:
Icterícia
Cálculos vesiculares
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de piruvatoquinase (PK)
Diagnóstico
Dosagem da enzima
Achados laboratoriais
Pecilocitose
Céls distorcidas e espiculadas, após a esplenectomia
Tratamento
Esplenectomia – alivia mas não cura. Indicada
quando há necessidade de transfusões sanguíneas
frequentes.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS
ENZIMÁTICOS DO ERITRÓCITO
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Deficiência de pirimidina-5’-nucleotidase
Autossômica recessiva
Rara
Patogenia: bloqueio no catabolismo do RNA, cujos
metabólitos se acumulam nos ribossomos e são vistos
como finos pontilhados basofílicos.
Intoxicação por chumbo inibe a atividade da enzima
(saturnismo)
Diagnóstico: dosagem da enzima e distensão em lâmina
com sangue nativo – EDTA inibe a precipitação dos
ribossomos.
Tratamento: esplenectomia
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS
HEREDITÁRIAS POR DEFEITOS NA
SÍNTESE DE HEMOGLOBINA