anemie hemolitica

8/2/2019 anemie hemolitica

1/23


2/23

Protocol clinic naional Anemiile hemolitice la copil, Chiinu, 2010

Aprobat prin edina Consiliului de Experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldovadin 04.06.2010, proces verbal nr. 2

Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 528 din 03.08.2010cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Anemiile hemolitice la copil

Elaborat de colectivul de autori:

Valentin urea Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae TestemianuGalina Eanu Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae Testemianu

Marian Vicol Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae TestemianuEugeniu Popovici ICDOSMCOrnelia Ciobanu Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae Testemianu

Rodica Bordian Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae Testemianu

Recenzeni oficiali:

Victor Ghicavi Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae TestemianuIon Corcimaru Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae TestemianuRudi Marcu Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae TestemianuValentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae Testemianu

Ivan Zatuevski Universitatea de Stat de Medicini Farmacie Nicolae TestemianuNicolae Onilov Agenia MedicamentuluiIurie Osoianu Compania Naional de Asigurri n MedicinMaria Bolocan Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

2


3/23


CUPRINS

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ............................................................................................................... 3

PREFA ............................................................................................................................................................................ 3

A. PARTEA NTRODUCTIV ........................................................................................................................................ 4A.1. Diagnosticul .............................................................................................................................................................. 4A.2. Codul bolii (CIM 10) ................................................................................................................................................ 4A.3. Utilizatorii ................................................................................................................................................................. 4A.4. Scopurile protocolului .............................................................................................................................................. 4A.5 Data elaborrii protocolului ....................................................................................................................................... 4A.6 Data urmtoarei revizuiri ........................................................................................................................................... 4A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilori ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ......... 4A.8. Definiiile folosite n document ................................................................................................................................ 5A.9. Date epidemiologice ................................................................................................................................................. 5

B. PARTEA GENERAL ................................................................................................................................................. 6B.1. Nivelul de asisten medical primar ...................................................................................................................... 6

B.2. Nivelul deasisten medical specializat de ambulator (hematologul) ................................................................... 7B.3. Nivelul de asisten medical spitaliceasc .............................................................................................................. 8

C. 1. ALGORITMI DECONDUIT .............................................................................................................................. 10C.1.1. Algoritm de conduiti diagnostic al pacientului cu AH .................................................................................... 10

C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILORI PROCEDURILOR ........................................................... 11C.2.1. Clasificarea AH ............................................................................................................................................ 11C.2.2. Factorii de risc ...................................................................................................................................................... 11C.2.3. Conduita pacientului cu AH ................................................................................................................................. 13

C.2.3.1. Anamneza ....................................................................................................................................................... 13C.2.3.2. Examenul fizic ................................................................................................................................................ 13C.2.3.3. Investigaiile paraclinice ............................................................................................................................... 14

C.2.3.4. Diagnosticul diferenial ................................................................................................................................. 15C.2.3.5. Criteriile de spitalizare .................................................................................................................................. 16C.2.3.6. TratamentulAH ............................................................................................................................................... 16C.2.3.7. Supravegherea pacientului cu AH .................................................................................................................. 18

C.2.4. Strile de urgen n AH ........ 19C.2.5. Complicaiile AH .......................................................................................................................................... 19

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DINPROTOCOL ................................................................................................................................................................ 19

D.1. Instituiile de asisten medical primar ................................................................................................................ 19D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulator ....................................................................... 19D.3. Seciile de hematologie, pediatrie i reabilitare ale spitalelor raionale, municipale i republicane ........................ 20

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ............................................ 21

ANEXE .............................................................................................................................................................................. 22Anexa 1. Ghidul printelui pacientului cu AH ............................................................................................................... 22

BIBLIOGRAFIE ............................................................................................................................................................... 23

3


4/23


ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

AMP asistena medical primarAM asistena medical

ICDOSMiC Institutul de Cercetri tiinifice n Domeniul OcrotiriiSntii Mamei i CopiluluiAH anemie hemoliticAGS analiza general a sngeluiAGU analiza general a urineiALT alaninaminotransferazaAST aspartataminotransferazaSindromul CID sindromul coagulrii intravasculare diseminateAHAI anemie hemolitic autoimun

Nr. numrulATP adenozintrifosfatmg miligrameml mililitri

PREFAAcest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii

Moldova (MS RM), constituit din specialitii Cursului de pediatrie a Universitii de Stat de Medicini Farmacie Nicolae Testemianu n colaborare cu specialitii din secia hematologie a IMSPInstitutul de Cercetri tiinifice n Domeniul Ocrotirii Sntii Mamei i Copilului.

Protocolul naional este elaborat n conformitate cu Ghidurile internaionale actuale privind AHla copii i va servi drept baz pentru elaborarea Protocoalelor clinice instituionale.La recomandarea MS pentru monitorizarea Protocoalelor clinice instituionale pot fi folosite

formulare suplimentare, care nu sunt incluse n Protocolul clinic naional.

A. PARTEA INTRODUCTIV

A.1. Diagnosticul: Anemie hemolitic

Exemple de diagnostic clinic:

1.Anemie hemolitic ereditar microsferocitoz, perioada de criz.2. Anemie hemolitic ereditar hemoglobinopatie Talasemie.3. Anemie hemolitic autoimun.A.2. Codul bolii (CIM 10): D.55 D.59A.3. Utilizatorii: Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicilor de familie); Centrele de sntate (medici de familie); Centrele medicilor de familie (medici de familie); Centrele consultative raionale (medici pediatri); Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, pediatri); Serviciile de asisten medical prespitaliceasc (echipele AM specializate i profil general); Seciile de pediatrie, hematologie, reanimare i terapie intensiv ale spitalelor raionale, municipale

i republicane (medici pediatri, hematologi, reanimatologi).

4


5/23


A.4. Scopurile protocolului:

1. Sporirea calitii examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu AH2. mbuntirea calitii tratamentului pacienilor cu AH3. mbuntirea profilaxiei complicaiilor la pacieni cu AH4. Micorarea numrului cazurilor de deces prin AHA.5. Data elaborrii protocolului:mai 2010

A.6. Data reviziei urmtoare: mai 2012

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care auparticipat la elaborarea protocolului:

Numele Funcia

Dr.Valentin urea,d.h..m., confereniar universitar

ef catedr pediatrie nr.2 USMF Nicolae Testemianu,ef secie hematologie IMSP ICDOSMC,

Dr. Galina Eanu,d.m.

Confereniar universitar, catedra pediatrie nr.2 ,USMF Nicolae Testemianu

Dr. Marin Vicol asistent universitar, catedra pediatrie nr.2USMF Nicolae Testemianu

Dr. Eugen Popovici medic hematolog, secia hematologie a IMSP ICDOSMiC

Dr. Bordian Rodica medic rezident pediatru USMF Nicolae Testemianu

Dr. Ornelia Ciobanu medic rezident pediatru USMF Nicolae Testemianu

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat:Denumirea Persoana responsabil - semntura

Societatea tiinifico-Metodic de profil Pediatrie

Comisia tiinifico-metodic de Profil Pediatrie

Asociaia Medicilor de Familie din RM

Agenia Medicamentului

Consiliul de Experi al Ministerului Sntii

Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare nSntate

Compania Naional de Asigurri n Medicin

5


6/23


A.8 Definiii folosite n document:Anemiile hemolitice: constituie grupul de anemii prin distrugerea accelerat i excesiv a

eritrocitelor ca rezultat al patologiei congenitale sau dobndite a acestora. Lizisul eritrocitar are locintravascular sau extravascular, n macrofagele sistemului reticuloendotelial al splinei.

A.9. Date epidemiologiceConform datelor literaturii, cea mai frecvent ntlnit anemie hemolitic ereditar cu afectarea

membranei eritrociare este microsferocitoza (Minkovski-Chauffard), cu o prevalen de aproximativun individ la 2500-4000 pentru Statele Unite ale Americii i Marea Britanie. Prevalena real, ns,este mult mai mare, dat fiind faptul c muli bolnavi au forme asimptomatice ale bolii. Bieeii ifetiele sunt afectai n mod egal.

Dintre hemoglobinopatii, siclemia printre populaia Statelor Unite ale Americii are o incidende 1:6600 copii nscui vii, urmat de alfa-talasemie cu o inciden de 1:9000 copii nscui vii i beta-talasemie cu o inciden de 1:55.000 copii nscui vii. De menionat, c hemoglobinopatiile se

ntlnesc mai frecvent n populaiile n care malaria este endemic- africanii, asiaticii i chiarhispanicii.Deficiena de glucozo-6-fosfat dehidrogenaz este cea mai frecvent enzimopatie, afectnd mai

mult de 200 milioane de oameni n ntreaga lume, estimndu-se c numrul purttorilor heterozigoi aigenei patologice responsabile de maladie atinge 600 milioane.

Anemia hemolitic autoimun cu anticorpi la cald este cel mai frecvent ntlnit fa de alteAHAI. Vrful incidenei la copii este n jurul vrstei de 4 ani, deseori dup o infecie viral, fiind

primar, neasociat cu alt maladie. Raportul bieei:fetie este egal. Cu ct nainteaz n vrst, cu attsporesc ansele ca AHAI cu anticorpi la cald s fie secundar. Perioada neonatal este caracterizat

prin formele izoimune, transimune ale anemiilor hemolitice.

B. PARTEA GENERALB.1. Nivelul instituiilor de asisten medical primar (medicul de familie)

Descriere(msuri)

Motivele(repere)

Paii(modalitii condiii de ralizare)

I II III1. Profilaxia Profilaxia primar

Profilaxia primar n AHAI idiopaticenu se efectueaz.

Profilaxia AHAI secundare const ntratamentul corect al bolii de baz ce

prezint risc pentru dezvoltareaAHAI.

Obligatoriu: Profilaxia primar n AHAI idiopaticenu se efectueaz.Profilaxia AHAI secundare const ntratamentul corect al bolii de baz ce

prezint risc pentru dezvoltarea AHAI.

6


7/23


1.2 Profilaxia secundarInfeciile intercurente pot cauzarecidive ale AHAI.

Temperaturile joase, n cazurile

AHAI cu anticorpi la rece, potprovoca crize hemolitice.

Obligatoriu: Evitarea infeciilor intercurente. n AHAI cu anticorpi la rece

evitarea expunerii la temperaturijoase.

n deficitul deG-6-fosfatdehidrogenazevitarea administrriimedicamentelor (caseta 3)

2. Diagnosticul

2.1. Suspectarea iconfirmareadiagnosticului de AH

Anamnezapermite suspectarea AH lacopiii cu sindrom hemolitic ianemic

Analiza general

a sngeluievideniaz anemia i reticulocitoza

Obligatoriu:

Anamneza (caseta 6) Examenul fizic (caseta 7) Examenul paraclinic (caseta8) Diagnsosticul diferenial

(caseta 9)

Recomandabil: Consultaia altor specialiti

(la necesitate)

2.2. Decidereaconsultului specialistuluii/sau spitalizrii

Obligatoriu:

Aprecierea necesitii spitalizrii(caseta 11)

3. Tratamentul3.1. Tratamentul

medicamentos

Obligatoriu: Se efectueaz doar n staionar.

4. Supravegherea Obligatoriu:Supravegherea pacienilor cu AH seefectueaz pe tot parcursul vieii(caseta 13)

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulator(medicul pediatru)

Descriere

(msuri)

Motivele

(repere)

Paii

(modalitii condiii de realizare)I II III

1. Profilaxia Profilaxia primar n AHAIidiopatice nu se efectueaz.

Profilaxia AHAI secundare const ntratamentul corect i cu eficacitate al

bolii de baz ce prezint risc pentrudezvoltarea AHAI.

Infeciile intercurente pot cauzarecidive ale AHAI.

Obligatoriu: Profilaxia primar n AHAI

idiopatice nu se efectueaz.Profilaxia AHAI secundare const n

tratamentul corect i cu eficacitate albolii de bazce prezint risc pentrudezvoltarea AHAI.

Obligatoriu: Evitarea infeciilor intercurente.

7


8/23


Temperaturile joase, n cazurileAHAI cu anticorpi la rece, pot

provoca crize hemolitice.

n AHAI cu anticorpi la rece evitarea expunerii la temperaturi

joase n deficitul de G-6-PDH evitarea

administrrii medicamentelor (caseta

3)2. Diagnosticul

2.1.Confirmareadiagnosticului de AH

Anamnezapermite suspectarea AH lacopiii cu sindrom hemolitic ianemic

Analiza general a sngeluievideniaz anemia i reticulocitoza

Reticulocitoza este un semn dehiperproducere a eritrocitelor

Bilirubina majorat din contulfraciei indirecte este o manifestarede distrucie sporit a eritrocitelor

Obligatoriu:

Anamneza (caseta6) Examenul fizic (caseta 7) Examenul paraclinic obligatoriu

(caseta 8) Diagnosticul diferenial

(caseta 9)

Recomandabil: Examenul paraclinic recomandabil

(caseta 8) Consultaia altor specialiti

(la necesitate)

2.2. Deciderea necesitiispitalizrii i/sauconsultul specialitilor

Obligatoriu:

n caz de urgen pacientul va fispitalizat n mod urgent n unitatea deterapie intensiv.

Evaluarea criteriilor de spitalizare(caseta 11).

3. Tratamentul3.1. Tratamentul

medicamentos

Obligatoriu:Se efectueaz doar n staionar.La nivel raional i municipal conformrecomandrilor hematologului (caseta12)

4.Supravegherea Scopul supravegherii este depistareaprecoce a recidivelor

Obligatoriu: Supravegherea

pacienilor cu AH se efectueaz pe totparcursul vieii (caseta 13)

B.3. Nivelul de staionarDescriere(msuri)

Motivele(repere)

Paii(modalitii condiii de realizare)

I II III1. Spitalizarea Tratamentul corect al AH previne

complicaiileCriterii de spitalizare n secii profilpediatric(raional, municipal): Pacienii cu AH la recomandarea

hematologului.Secii hematologice

(nivel republican) Toi pacienii cu AHAI idiopatic

8


9/23


Pacienii cu dificulti n stabilireadiagnosticului (caseta 11)

2. Diagnosticul2.1 Confirmareadiagnosticului de AH

Obligatoriu: Anamneza (caseta6) Examenul fizic (caseta 7) Examenul paraclinic obligatoriu

(caseta 8) Diagnosticul diferenial

(caseta 9)

Recomandabil: Examenul paraclinic recomandabil

(caseta 8) Consultaia altor specialiti

(la necesitate)

3. Tratamentul3.1. Tratamentulmedicamentos simptomatic alAH

Prevenirea complicaiilor Obligatoriu: n cazurile grave cu scderea

accelerat a hemoglobinei mai jos de70-80 g/l se efectueaz transfuzii deconcentrat de eritrocite deplasmatizate(splate) de la donator selectat duptestul Coombs indirect.n cazurile hemolitice severe se

ntreprind msuri terapeutice pentruprevenirea complicaiilor cu tromboze

vasculare i a sindromului CID (caseta12)

4. Externarea Obligatoriu: Evaluarea criteriilor de externare Eliberarea extrasului din foia de

observaie care va conineobligatoriu: diagnosticul precizat desfurat rezultatele investigaiilori

tratamentului efectuat recomandri explicite pentru prini

i medici

9


10/23


C. 1.1. Algoritmul diagnostic n anemia hemolitic

Suspectarea AHSindromul de hemoliz(paloarea tegumentelor cu icter, culoarea ntunecat a urinei, prezena nunele cazuri a splenomegaliei)

Sindromul anemic(slbiciuni generale, vertij, dispnee la efort fizic, palpitaii, paliditate a

tegumentelor, tahicardie etc.)

Evaluarea hemolizei:1.Intravasculare (AGS cu estimarea nr. dereticulocite, bilirubinemiei indirecte,frotiului sngelui periferic)

Negativ

2.Extravasculare (hemoglobinemiei,hemoglobinuriei, hemosiderinuriei maladia Marchiafava-Micheli)

Evaluai alte cauzeposibile de anemie

normocitar(hemoragie, boal cronic)

Hemoliz Intravascular

TestulCoombs

directpozitiv

Sferocite,ovalocite,

acantocite,istoric

familial,rezistenosmotic

sczut aeritrocitelor

Infecie,expoziie la

medicamente

Eritrociten

semilun

Eritrociten int

Febrrecent

10

Frotiulpicturii groasepentru a exclude

malaria,culturi bacteriologice


11/23


C. 2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILORI PROCEDURILOR

C.2.1. Clasificarea AHCaseta 1. Clasificarea AH (Cele mai frecvent ntlnite forme de anemii hemolitice)

A.Anemii hemolitice ereditare:

I. Membranopatiile eritrocitare (dereglarea structurii membranei eritrocitare)

1. microsferocitoza2. ovalocitoza3. acantocitoza

II. Enzimopatiile eritrocitare (fermentopatii) - anemii hemoliticedeterminate de deficiena unui ferment eritrocitar

1. deficitul fermenilor glicolizei2. deficitul fermenilor care particip la oxidarea i reducerea glutationului3. deficitul fermenilor care particip la utilizarea ATP etc.

III. Hemoglobinopatii

1. Hemoglobinopatii calitative (siclemia)2. Hemoglobinopatii cantitative (talasemiile)

B. Anemii hemolitice dobndite (cu anticorpi la cald sau la rece)

I. Anemii hemolitice imune

1. autoimune 3. heteroimune2. izoimune 4. transimune

II. Membranopatii dobndite

1.Hemoglobinuria paroxistic nocturn (Marchiafava-Michelli)

SiclemieTalasemie

ElectroforezahemoglobineiCercetarea

activitiiG-6-PDH

Microsferocitoz(boala

Minkovski-

Chauffard),ovalocitoz,acantocitoz

Hemolizautoimun(idiopatic

sausecudar )

11


12/23


III. AH dobndite determinate de distrugerea mecanic a eritrocitelor

1. Hemoglobinuria de mar2. Anemia hemolitic microangiopatic3. Aprut dup plastiile valvelor cardiace cu valve mecanice

IV. AH dobndite cu distrugerea eritrocitelor de ctre ageni infecioi(agentul malariei, toxoplasmozei).

Not: Unele AH dobndite nu au o cauz cunoscut, ele fiind clasificate ca idiopatice

(ex. AHAI idiopatic, att cu anticorpi la rece, ct i cu anticorpi la cald).

C.2.2. Factorii de risc ai AH

Caseta 2. Factori de risc care contribuie la apariia crizelor hemolitice n anemiile hemolitice

ereditare Hipoxia Acidoza Deshidratarea Infeciile Febra Hipotermia Efortul fizic Menstruaia

Caseta 3.Medicamentele asociate cu hemoliza n deficiena de G-6-fosfatdehidrogenaz AntimalaricelePrimachinaPentachinaPamachina SulfanilamideleSulfametoxazolSulfapiridinaSilfacetamidDapsona etc. Ali ageni antibacteriali

NitrofuraneleAcidul nalidixicCloramfenicolCiprofloxacina Analgezice/antipireticeAcidul acetilsalicilic Antituberculoasele AlteleProbenecidAnalogii vitaminei K

Albastru de metilenAcid ascorbic

12


13/23


Caseta 4. Factorii de risc ai AH dobndite secundare Leucemia limfocitar cronic Limfoamele non-Hodgkin Limfomul Hodgkin Mielofibroza idiopatic Lupusul eritematos de sistem Dermatomiozita Artrita reumatoid Sclerodermia Hepatita cronic Ciroza hepatic Tumori maligne nehodgkiniene (ex. tumori ovariene)

Not: Pentru AH dobndite idiopatice factorii de risc nu se cunosc.Pacientul cu AHAI secundar trebuie urmrit cu atenie n dinamic, ntruct AHAI poate fi

prima manifestare a unei boli din cele enumerate. Adolescenii care prezint AHAI au cel mai marerisc de a avea o maladie de sistem.

C.2.3 Conduita pacientului cu AH

Caseta 5. Paii obligatorii n conduita pacientului cu AH

Anamneza (caseta 6) Examenul fizic (caseta 7) Investigaiile paraclinice (caseta 8)

Analiza general a sngelui cu estimarea nr. de trombocite, reticulocite imorfologia eritrocitelor

Bilirubina generali fraciile ei ALT, AST Punctatul medular (de ctre hematolog ) Testul Combs direct i indirect Investigaiile pentru determinarea cauzei AH secundare

Diagnosticul diferenial (caseta 9)Recomandabil:

Investigaii suplimentare speciale (indicate de medicii hematologi) (caseta 8)

C.2.3.1 Anamneza

Caseta 6.Recomandri pentru culegerea anamnezei

Se va pune accent pe acuzele pacientului n vederea clasificrii semnelori simptomelor nsindromul hemolitic i sindromul anemic

Se vor preciza datele anamnezei ereditare, locul de trai, administrarea de medicamenteoxidante, prezena transfuziilor recente, a cltoriilor n rile endemice pentru malarie

C.2.3.2 Examenul fizic

Caseta 7.Regulile examenului fizic n AH Se vor evalua semnele clinice ale sindromului de hemoliz (paloarea tegumentelor cu icter,

13


14/23


culoarea ntunecat a urinei, prezena n unele cazuri a splenomegaliei moderate)

Se vor evalua semnele clinice ale sindromului anemic (paliditatea tegumentelori mucoaselorvizibile, tahicardie, suflu sistolic la apex)

n anemiile hemolitice ereditare (de ex. Talasemia) habitusul copilului are de suferit (retardstature-ponderal, capul n form de turn, pomei proemineni, palatul dur nalt, abdomen maredin contul hepatosplenomegaliei)

n AHAI secundare pot fi prezente semnele clinice ale maladiei de baz(caseta 4) care s-a complicat cu AHAI

C.2.3.3 Investigaii paraclinice

Caseta 8. Investigaii paraclinice n AH

Investigaii pentru confirmarea AH (investigaii obligatorii):

Analiza general a sngelui periferic cu estimarea nr. de reticulocite i de trombocite Analiza urinei la urobilin Bilirubina generali fraciile ei Determinarea ALT i AST Proba cu timol

Investigaiile pentru determinarea cauzei AHAI - care permit de a stabili formaidiopatic sau secundar (investigaii obligatorii):

Determinarea aminotransferazelor Determinarea antigenelor hepatitelor virale B,C i D Examinarea la HIV/SIDA

Examinarea radiologic sau endoscopic a tractului gastrointestinal la necesitate Biopsia ganglionilor limfatici sau altor formaiuni tumorale la prezena lor Ultrasonografia organelor cavitii abdominale Consultaia ginecologului

Investigaii recomandabile: Analiza general a urinei Ureea, creatinina, glucoza n snge Coagulograma Grupa de snge i Rh-factor n cazurile cu indicaii pentru hemotransfuzie Determinarea ionilor de K, Na, Ca

Investigaii suplimentare speciale (pentru medicii hematologi): Diametrul mediu eritrocitar, curba Price-Jones Electroforeza hemoglobinei

Determinarea calitativi cantitativ a fermenilor eritrocitari Puncia mduvei osoase Trepanobiopsia mduvei oaselor (la necesitate) Testul Coombs direct i indirect Testul Ham (la necesitate) Analiza urinei la hemosiderin (la necesitate)

n cazurile cu indicaii pentru splenectomie: coagulograma

14


15/23


ionograma spirografia electrocardiografia radiografia cutiei toracice

Not: Analiza general a sngelui permite evaluarea anemiei. Se observ micorarea coninutului dehemoglobini a numrului de eritrocite, majorarea reticulocitelor (reticulocitoza este cel mai esenialsemn al hemolizei).

Investigarea punctatului medular evideniaz hiperplazia esutului eritroid n mduva oaselor(reticulocitoza i hiperplazia esutului eritroid n mduva oaselor ne indic o hiperproducere aeritrocitelor.

AHAI cu autoanticorpi mpotriva eritrocariocitelor din mduva oaselor (eritroblastopenie) seatest lipsa total sau aproape total a eritrocariocitelor din mduva oaselor.

Testul Coombs direct depisteaz anticorpii fixai pe membrana eritrocitelor.Testul Coombs indirect depisteaz anticorpii antieritrocitari.

C.2.3.4 Diagnosticul diferenialCaseta 9.Diagnosticul diferenial al AH de alte patologii ce evolueaz cu icter, dup care urmeaza doua etap - de diagnostic al tipului de anemie hemoliticI etap: Icter parenchimatos Icter mecanic Bilirubinopatiile funcionaleII etap: Anemiile hemolitice ereditare (membranopatii, hemoglobinopatii, enzimopatii) Anemiile hemolitice dobndite

autoimuneizoimuneheteroimunetransimunemaladia Marchiafava-Michelianemiile hemolitice ca rezultat al distruciei mecanice a eritrociteloranemiile hemolitice prin aciunea agenilor infecioi (malaria, toxoplasmoza)

Caseta 10. Puncte cheie n diagnosticul diferenialI etap:

Patologiile care evolueaz cu icter (icter parenchimatos, icter mecanic, bilirubinopatiile)La pacienii cu icter parenchimatos, icter mecanic, n bilirubinopatii -coninutul hemoglobinei,

numrul de eritrocite i reticulocite sunt n norm. Prezena anemiei nsoite de reticulocitoz permitede a constata caracterul hemolitic al icterului.

II etap: Diagnosticul tipului anemiei hemolitice1. Anemiile hemolitice ereditare (membranopatii, enzimopatii, hemoglobinopatii)

Apariia simptomelor de hemoliz n copilrie, anamneza eredo-colateral pozitiv, prezenasplenomegaliei, dereglrilor de cretere a oaselor permite de a suspecta una din anemiile hemoliticeereditare

Diagnosticul diferenial al anemiilor hemolitice ereditare prin dereglarea structurii membranei

eritrocitelor (membranopatii) i dereglarea sintezei sau structurii anselor peptidice ale globinei(hemoglobinopatii) se bazeaz pe studierea schimbrilor caracteristice ale morfologiei eritrocitelor.

15


16/23


Depistarea a peste 25 % de microsferocite cu diametrul mediu mai mic de 7 pe frotiul sngeluiperiferic confirm diagnosticul de anemie hemolitic ereditar microsferocitar. Diametrul mediueritrocitar de 6,5 este diametrul diagnostic. Prezena eritrocitelor ovalocitare care constituie maimult de 25 % din toate eritrocitele, confirm diagnosticul de anemie hemolitic ereditar ovalocitar.

Talasemia (dereglri de sintez a lanurilor peptidice ale globinei) se caracterizeaz prin

eritrocite hipocrome, majoritatea din ele cu un punct hemoglobinizat n centru din care cauz suntnumite n int. n punctatul medular este mrit procentul de sideroblati. Electroforezahemoglobinei confirm diagnosticul i forma (, etc.) talasemiei.

Anemia drepanocitar (siclemia) cu dereglri ale structurii anselor peptidice ale globinei secaracterizeaz prin forma drepanocitar (forma de secer, fus, cap de sgeat) a eritrocitelor care sedepisteaz prin proba cu metabisulfit de sodiu sau n condiii de hipoxie dup aplicarea garoului la

baza degetului pn la starea cianozei, din care se colecteaz sngele pentru a pregti frotiul. Din grupul enzimopatiilor ereditare cel mai mare interes practic l prezint anemia hemolitic

cauzat de deficitul enzimei glucozo-6-fosfatdehidrogenaza. Particularitatea acestei anemii const ndistrucia intravascular a eritrocitelor, lucru manifest prin hemoglobinemie, hemoglobinurie,hemosiderinurie. Maladia se manifest prin crize hemolitice provocate de unele medicamente cu

proprieti de oxidant (caseta 3). Diagnosticul definitiv se confirm prin metoda biochimic dedeterminare a activitii enzimei.

Anemiile hemolitice dobnditeAnemia hemolitic izoimun se dezvolt n urma sensibilizrii organismului cu formarea

anticorpilor mpotriva antigenelor eritrocitare, ceea ce are loc dup transfuziile eritrocitelorincompatibile sau n cazurile de boal hemolitic a nou-nscutului.

Anemia hemolitic heteroimun se dezvolt ca rezultat al fixrii pe membrana eritrocitar a unormedicamente sau virusuri cu formarea complexului de tip hapten mpotriva crora sistemul imun

produce anticorpi ce distrug aceste eritrocite.Anemia hemolitic transimun poate aprea la nou-nscui i la ft n perioada sarcinii, cnd

gravida sufer de anemie autoimun. Autoanticorpii antieritrocitari ptrund prin placent n circulaiaftului i deoarece eritrocitele lui au multe antigene comune cu cele ale mamei sunt distruse de ace tianticorpi.

Maladia Marchiafava-Micheli (hemoglobinuria paroxistic nocturn cu hemosiderinuriepermanent). Se manifest prin hemoliz intravascular permanent cu crize hemolitice nsoite dehemoglobinemie, hemoglobinurie i hemosiderinurie. Diagnosticul definitiv se confirm prin testulHam i proba cu zaharoz.

Anemiile hemolitice cauzate de distrucia mecanic a eritrocitelor:- Hemoglobinuria de mar se dezvolt dup un mar de lung durati secaracterizeaz prin hemoliza intravascular tranzitorie- Anemiile hemolitice, care se dezvolt ca urmare a altor traumatisme mecanice cronice a

eritrocitelor n cazurile de plastie a valvelor cardiace, hemangiomatoz, splenomegalii masiveetc. Anemiile hemolitice aprute n urma aciunii substanelor toxice (srurile metalelor grele, acizi

organici etc.) sunt asociate cu semnele de intoxicare cu substana respectiv. n anemiile hemolitice provocate de plasmodiul malariei au importan situaia

epidemiologic, tabloul clinic i probele de laborator pentru depistarea malariei

C.2.3.5 Criterii de spitalizare

16


17/23


Caseta 11. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu AH Toi pacienii primari cu AH Toi copiii mai mici de 1 an Coninutul hemoglobinei mai jos de 90 g/l la pacienii cu AH repetat Dificulti n stabilirea diagnosticului Complicaii cu risc pentru via(caseta 15)

C.2.3.6 Tratamentul AHCaseta 12.Principiile de tratament medicamentos

Tratamentul pacienilor cu AHAI idiopatici AHAI secundare pe fond de maladii ale sistemuluihematopoietic se efectueaz de ctre medicii hematologi sau conform recomandrilor lor.

Tratamentul altor AHAI secundare se efectueaz de ctre specialitii n domeniul respectiv almaladiei care s-a complicat cu AHAI

n scop de a micora producerea anticorpilor antieritrocitari i de a supresa funcia macrofagilorse administreaz corticosteroizi (prednisolon) n doza de 1-2 mg/kg/zi, dar nu mai mult de 60 mg/zi.Dup jugularea puseului (crizei) hemolitic tratamentul cu prednisolon se prelungete n doz

obinuit pn la normalizarea coninutului hemoglobinei, numrului de eritrocite i reticulocite.Peste 4-6 sptmni de tratament doza de prednisolon se micoreaz lent pn la 15-20 mg/zi.Aceast doz se utilizeaz n decurs de 3-4 luni, ulterior se anuleaz cu micorarea dozei treptat.

La prima acutizare a maladiei dup jugularea hemolizei se efectueaz splenectomia (dac nuexist contraindicaii pentru aceast procedur). Splenectomia induce o remisiune stabil n 74-85 %din cazuri.

n cazurile de lips a eficacitii dup splenectomie sau prezena contraindicaiilor acesteia seefectueaz terapia imunosupresiv cu unul din preparatele:

1. Ciclosporina A n doza 3 mg/kg n zi (dup posibiliti)2. Imunoglobuline anti-limfocitare pentru administrare intravenoas3. Rituximab 375 mg/m2 o dat n sptmn n decurs de 4 sptmni (dup posibiliti)4. Azotioprina cte 100-200 mg/zi timp de 2-3 sptmn

n cazurile grave cu scderea accelerat a hemoglobinei mai jos de 70-80 g/l se efectueaztransfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate (splate) de la donator selectat dup testulCoombs.

n cazurile hemolitice severe se ntreprind msuri terapeutice pentru prevenirea complicaiilor cutromboze vasculare i a sindromului CID, care includ:

- Sol. fiziologic 20 ml/kg corp n perfuzie zilnic- Sol. Glucoz 5 % - 10 ml/kg corp n perfuzie zilnic

- Plasm proaspt congelat cu heparin (10.000 Uniti la 1 litru de plasm)-Dextran 40 sau Refortan n perfuzie zilnic- Heparin de 4 ori n zi (peste fiecare 6 ore), doza depinde de intensitatea hemolizei i timpul

de coagulare sau- Heparine cu masa molecular mic o dat n zi- Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol)- Acid folicn tratamentul AHAI cu anticorpi la rece e necesar de ntreprins msuri de nclzire a bolnavului.

n cazurile cu titru nalt de autoanticorpi se recomand plasmafereza. Corticosteroizii se folosescnumai n crizele hemolitice severe.

Tratamentul AHAI secundare include terapia specific a bolii de baz cu includerea

corticosteroizilor.Tratamentul de elecie al membranopatiilor este considerat a fi splenectomia, vrsta optim de

17


18/23


efectuare a acesteia este de 4-5 ani, dar n cazuri individuale poate fi efectuati mai devreme.n deficiena de G-6-fosfatdehidrogenaz este ntrerupt imediat administrarea medicamentului

care a provocat criza. n crizele hemolitice severe se ntreprind msuri terapeutice de prevenire acomplicaiilor cu tromboze vasculare i CID, transfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate.

Pacienii cu talasemie major necesit transfuzii la fiecare 4-5 sptmni. Pentru a preveni

hemosideroza se efectueaz terapia chelatoare cu Deferoxamin (Desferal).La pacienii cu drepanocitoz poate fi necesar administrarea de analgezice n timpul crizelorhemolitice. Splenectomia la pacienii cu talasemie sau drepanocitoz se efectueaz cnd existhipersplenism. Transplantul de mduv osoas de la donator compatibil este soluia de vindecare a

pacienilor cu talasemie sau drepanocitoz.

C.2.3.7 Supravegherea pacienilor cu AHDiagnoza

(cifrul

conformCIM-X)

Frecvenasupravegherii MF

i a specialitilor

Investigaiiparaclinice

Indicatorii de baz careurmeaz a fi monitorizai

Tratament,inclusiv de

recuperare(inclusiv nCentrele iseciile de

recuperare pentrucopii)

Grupa desntate;

Grupa laeducaia fizic;Recomandri

privindimunizarea;

Criteriileeficacitii

dispensarizrii(indicaiile

pentru anulareaD)

I II III IV V VI

D.55 -

D.59

Medicul defamiliePacienii cu AHpn la vrstade 1 an:

Examinai 1dat la 3 lunidup debutul

bolii; Supravegheai

lunar. Pacienii cu AH

cu vrsta ntre1 i 3 ani:

Examinai 1dat la 6 luni; Supravegheai

trimestrial. Pacienii cu AH

cu vrsta ntre 3i 18 ani:

Examinai 1dat pe an;

Supravegheai o

dat n 6 luni.Pediatrul - o datn 3 luni;Hematologul: 1dat n 3 luni, apoi

Analiza

general desinge cuestimarea nr.de reticulocite:n caz de criz2 ori pesptmn;n caz deremisie 1 datn lun primele3 luni, apoi odat la 6 luniAnaliza

general aurinei-o dat n6 luniBilirubinageneralifraciile ei-odat n 6 luniProbelespecifice-diametrul mediueritrocitar,electroforezahemoglobinei,

probeleimunologice,indicii

Starea general,

ictericitatea i paliditateategumentelor,hepatosplenomegalia,focarecronice de infecie,starea sistemului osos,gastrointestinal, curba

ponderal (ndeosebi ntratamentul cucorticosteroizi);Sngele periferic Eritrocite,Hb, VSH,reticulocite.n urin urobilinoizii;

n ser bilirubina generali fraciile ei, AST, ALT,proba cu timol, markeriihepatici

Continuarea

tratamentului debaz indicat dehematolog(extras);

Dieta 5 cuexcluderea

produselorpicante, grase,extractive.

Sanarea focarelorde infecie

cronic.

III, n

conformitatecu stareafuncional-IV,V.Eliberare de lacultura fizicicontraidicareavaccinrii nAH imune,ncelecongenitale-

pn lavindecarea

cliniciparaclinic(dac este

posibil).

Copiii cu AHnu abandoneazevidena.

18


19/23


1 dat n 6 luni(internare lanecesitate).Stomatolgul- odat la 6 luni.ORL-istul o dat

la 6 luni.

fermentativi-laconfirmareadiagnosticului iapoi lanecesitate.USG organelor

abdominale 1dat n an.

C.2.4 Strile de urgen n AHCaseta 14.Strile de urgen n AH

Crizele hemolitice severe Precoma anemic Coma anemic

C.2.5. Complicaiile AHCaseta 15. Complicaiile AH

Tromboze vasculare Sindromul CID Retard fizic n cadrul AH ereditare severe

D. RESURSE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA

PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

Personal: medic de familie asistenta medical de familie medic de laboratori laborant cu studii medii

Aparataj, utilaj: tonometru fonendoscop laborator clinic standard pentru determinarea: analizei generale a

sngelui cu estimarea numrului de trombocite i reticulocite, analizeigenerale a urinei, ALT, AST, Bilirubinei totale i fraciilor ei

D1. Instituiile

de AMP

Medicamente:PrednisolonAntiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol)

19


20/23


Personal: medic pediatru medic imagist medic laborant asistente medicale laborant cu studii medii n laboratorul clinic i biochimicAparataj, utilaj: tonometru fonendoscop ultrasonograf cabinet roentgenologic laborator clinic standard pentru determinarea: analizei generale a

sngelui cu trombocite i cu reticulocite laborator biochimic pentru determinarea bilirubinei, ALT, AST,

indicilor biochimici

D2. Instituiile deasisten medicalspecializat deambulator

(pediatrul)

Medicamente:PrednisolonAntiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol)

Personal: medic pediatru medic hematolog medic funcionalist medic imagist medici laborani asistente medicale acces la consultaii calificate: pediatru, genetician, oftalmolog,

infecionist, nefrolog, endocrinologAparataj, utilaj: este comun cu cel al seciilor consultativ-diagnostice raionale,

municipale i republicane laborator microbiologic i imunologic

D.3 Seciilespecializate din

cadrul spitalelor

raionale,

municipale irepublicane

Medicamente:Prednisolon

Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol)Heparin

E. INDICATORI DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRIIPROTOCOLULUI

Metoda de calculare a indicatorului

Scopurile

protocoluluiMsurarea atingerii

scopului Numrtor Numitor

1. Sporirea calitii

examinrii clinicei paraclinice a

1.1. Proporia de

pacieni cu AHcrora li s-a efectuat

Numrul de

pacieni cu AHcrora li s-a efectuat

Numrul total de

pacieni cu AH carese afl n

20


21/23


pacienilor cu AH examenul clinic iparaclinic obligatoriucomplet (n condiii deambulatoriu istaionar), conform

recomandrilorProtocolului clinicnaional AHpe

parcursul unui an

examenul clinic iparaclinicobligatoriu complet(n condiii deambulatoriu i

staionar), conformrecomandrilorProtocolului clinicnaional AH pe

parcursul ultimuluian x 100

supraveghereamedicului defamilie i mediculuihematolog pe

parcursul ultimului

an.

2.1 Proporia depacieni cu AH careau primit tratament ncondiii de ambulatorconform

recomandrilorProtocolului clinicnaional AH pe

parcursul unui an

Numrul depacieni cu AH careau primit tratamentn condiii deambulator conform


parcursul ultimuluian x 100

Numrul total depacieni cu AH carese afl nsupraveghereamedicului de

familie i mediculuihematolog

pe parcursulultimului an.

2. mbuntireacalitiitratamentului

pacienilor cu AH

2.2 Proporia depacieni cu AH careau primit tratament ncondiii de staionarconform


parcursul unui an

Numrul depacieni cu AH careau primit tratamentn condiii destaionar conform


parcursul ulimuluian x 100

Numrul total depacieni cu AH careau primit tratamentn staionar

pe parcursul

ultimului an.

3. Reducerea rateicomplicaiilor la

pacienii cu AH

3.1. Proporia depacieni cu AH careau dezvoltatcomplicaii pe

parcursul unui an

Numrul depacieni cu AH careau dezvoltatcomplicaii pe

parcursul ulimuluian x 100

Numrul total depacieni cu AH carese afl nsupraveghereamedicului defamilie i mediculuihematolog

pe parcursulultimului an.

Anexa 1

Informaie pentru priniAnemia hemolitic este o afeciune care se caracterizeaz prin distrugerea sporit a

eritrocitelor. Boala poate fi motenit sau dobndit. Anemiile hemolitice autoimune secundare(dobndite) se dezvolt pe fondalul unor maladii (leucemia limfocitar cronic, limfoamele non-Hodgkin, limfomul Hodgkin, mielofibroza idiopatic, lupusul eritematos de sistem, artrita reumatoid,

hepatita cronic, ciroza hepatic, tumorile maligne nehodgkiniene etc.).

21


22/23


Manifestrile anemiei hemoliticeAnemia hemolitic se manifest prin 2 sindroame clinice: hemolitic i anemic.

1. Sindromul de hemoliz (este caracteristic pentru anemiile hemolitice): paloarea tegumentelorcu icter, culoarea ntunecat a urinei, prezena n unele cazuri a splenomegaliei.

2. Sindromul anemic se caracterizeaz prin slbiciuni generale, oboseal, vertij, dispnee la efort

fizic, palpitaii, tahicardie.Diagnosticul de anemie hemolitic autoimun se stabilete n baza anamnezei, manifestrilorclinice i este confirmat prin examenul de laborator.

Dup obinerea rezultatelor investigaiilor efectuate medicul trebuie s discute rezultatele cuDvs. i s v comunice modalitatea tratamentului.

n crizele hemolitice grave cu scderea accelerat a hemoglobinei mai jos de 70-80 g/l seefectueaztransfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate (splate) de la donator selectat dup testulCoombs.

Pentru prevenirea complica iilor cu tromboze vasculare i a sindromului CID: sol. Clorur de

Sodiu 0,9 %, sol. Glucoz 5 %, Dextran 40 n perfuzie, Heparin sau Nadroparin sau Dalteparin,antiagregante.

Unele AH necesit n tratament splenectomia, dup care remisiunea este obinut pn la 80 %cazuri.

BIBLIOGRAFIE:

1. Chadburn A. The spleen: anatomy and anatomical function. Semin Hematology 2000; 37

(1 suppl 1): 13-212. Diop S, Sene A, Cisse M, Toure AO, Sow O. Prevalence and morbidity of G6PD deficiency in

sickle cell disease in the homozygote, Dakar Med. 2005;50(2):56-60Williams Hematology, ed.VII-a, 2006, MC-Graw-Hill-Companies Inc., Editors: Marschall

A., Litchman MD, Thomas J.3. Dors N, Rodrigues Pereira R, Van Zwieten R, Fijnvandraat K, Peters M., Glucose-6-phosphate

dehydrogenase deficiency: clinical presentation and eliciting factors, 2008 Ned Tijdschr GeneeskdMay 3;152(18):1029-33.

4. Eber SW, Pekrun A, Neufeldt A et al. Prevalence of increased osmotic fragility of erythrocytes inGerman blood donors: screening using a modified glycerol test., Ann Hematol 1992;64:88-92.

5. Engelfriet CP, Overbeeke MA, von dem Borne AE, Autoimmune hemolytic anemia.SeminHematol, 1992,29:3-12

6. Michlitsch J, Azimi M, Hoppe C, Walters MC, Lubin B, Lorey F, Vichinsky E.Newborn screening for hemoglobinopathies in California, Pediatric Blood Cancer, 2009 Apr;52(4):486-90

7. Oski's Pediatrics: Principles and Practice is a comprehensive guide to the current practice ofpediatric care, ediia a 4-a, 2006

8. Pediatric Hematology, ed.III-a, 2006, Blackwell-Publishing, Editors: Arceci R.J., Hann I.M 3.9. Philippe P., Autoimmune hemolytic anemia: diagnosis and management, Presse Med. 2007 Dec;

36 (12 Pt 3):1959-69. Epub 2007 May 310. Ucar K. Clinical presentation and management of hemolytic anemias, Oncology [Huntingt] 2002,

16 (9 suppl 10):163-7011. Tagarelli A, Bastone L, Cittadella R, Calabr V, Bria M, Brancati C., Glucose-6-phosphate

22


23/23


dehydrogenase (G6PD) deficiency in southern Italy: a study on the population of the Cosenzaprovince, Gene Geogr. 1991 Dec; 5(3):141-50.

12. .., , -, , 199813. .. / , ., , ,

1988

14. .., . 1,2 ., , 1985

anemie hemolitica

Documents