anemii final

Download Anemii Final

Post on 18-Feb-2015

128 views

Category:

Documents

2 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

ANEMIIGENERALITATI DEFINITIE Sunt afectiuni caracterizate prin scaderea hemoglobinei circulante sub valorile normale pentru vrsta si sex (adult, barbati < 13 g%, femei < 12 g%). Adaptarea organismului la anemie 1. adaptarea intraeritrocitara se face prin cresterea activarii caii principale a glicolizei si cresterea producerii de 2 - 3 difosfoglicerat cu scaderea afinitatii hemoglobinei pentru O2. Curba de disociere a oxihemoglobinei se deplaseaza spre dreapta, tesuturile primind o cantitate mai mare de O2. 2. adaptarea extraeritrocitara se face prin: a) redistribuirea sngelui n organism spre zonele nobile (cord, creier, rinichi) b) cresterea volumului plasmatic pentru compensarea volumului sanguin c) cresterea debitului cardiac prin cresterea frecventei cardiace si a volumului - bataie. CLASIFICAREA ETIOPATOGENICA I. Anemii prin consum exagerat de eritrocite 1. prin pierdere de snge acuta sau cronica 2. prin distrugere crescuta a hematiilor (hemoliza) de cauza corpusculara sau extracorpusculara. II. Anemii prin producie insuficienta de hematii 1. prin deficit nutriional de fier, vitamina B12, acid folic (anomalie calitativa a eritropoiezei) 2. prin defect al sintezei hemoglobinei 3. prin reducerea precursorilor eritroizi n: a) aplazia medulara - pura - anemia aneritroblastica - globala b) infiltraia mduvei osoase n: - leucemii - limfoame - mielom multiplu - metaplazia mieloida cu mielofibroza - carcinoame 4. prin eritropoieza ineficienta (eritropoieza aparent activa care nu asigura un numr adecvat de hematii circulante) a) n boli cronice b) n insuficiente endocrine: hipofizara, tiroidiana c) n insuficienta renala cronica d) n talasemii III. Anemii prin mecanisme multiple ex: n cancere prin pierdere de snge + infiltraia mduvei + anemie de tip inflamator n talasemii prin hemoliza + hematopoieza ineficienta CLASIFICAREA DUP MORFOLOGIA ERITROCITULUI I. Anemie normocitara si normocroma. VEM = 85 - 100 3 CHEM = 31 - 35 g/100 ml 1. Anemie prin sngerare acuta 2. Anemii hemolitice 3. Anemii inflamatorii 4. Anemii prin insuficienta medulara a) anemia aplastica b) anemia aneritroblastica c) anemii prin infiltrarea mduvei cu celule maligne, mielo-fibroza, granulomatoza, d) displazii congenitale sau dobndite e) anemia din insuficienta renala cronica f) anemii din boli endocrine II. Anemie microcitara si hipocroma VEM < 85 3 1

CHEM < 30 g/100 ml 1. anemia feripriva 2. anemia inflamatorie 3. anemia sideroblastica ereditara sau dobndita 4. hemoglobinopatii (talasemii) III. Anemie macrocitara si normocroma VEM > 100 3 CHEM = 31 - 35 g/100 ml 1. anemii megaloblastice a. prin deficit de vitamina B12 b. prin deficit de acid folic c. altele 2. anemii macrocitare nemegaloblastice CLASIFICARE N FUNCTIE DE SEVERITATE I. Anemie uoara Hb = 10 - 12 g% II. Anemie moderata Hb = 7 - 10 g% III. Anemie severa Hb < 7 g% SIMPTOMATOLOGIA GENERALA A SINDROMULUI ANEMIC Este n funcie de: - severitatea anemiei - ritmul instalrii anemiei (anemia instalata rapid este mai prost tolerata) - vrsta bolnavului - starea aparatului cardio-vascular capacitatea de transport a oxigenului (exemplu hemoglobina S asigura o mai buna oxigenare a esuturilor) Simptome: - astenie - cefalee, vertij - tulburri de vedere - zgomote auriculare - dispnee - palpitaii - angina pectorala Semne clinice: - paloarea tegumentelor si mucoaselor - polipnee iniial la efort, apoi si n repaus - tahicardie - suflu sistolic funcional - edeme DATE BIOLOGICE UTILE PENTRU DIAGNOSTICAREA SINDROMULUI ANEMIC - Hemoglobina - Hematocrit - Numr de hematii, leucocite, trombocite - Indici eritrocitari VEM = Ht X 10 (N = 85 - 100 3) (Volum eritrocitar mediu) nr. hematii (mil) CHEM = Hb X 100 (N = 30 - 35 g/100 ml) (Concentratie medie a Ht Hb eritrocitare) HEM = Hb X 10 (N = 27 - 33 pg/cel) (Hb eritrocitara medie) nr. hematii (mil) - Numar de reticulocite N = 25.000 - 100.000 / mmc (0,5 - 1,5%) Valoare corectata = numar absolut de eritrocite X Ht bolnavului Ht normal - Examenul frotiului de snge periferic arata forma, dimensiunile, ncarcarea cu Hb a eritrocitelor, prezenta de blasti. 2

N diametrul eritrocitului = 7,2 - 7,9 m - Indice de productie al reticulocitelor = Ret. % x Ht. Real / Ht. ideal Timp de maturatie > 3 = hiperregenerare < 2 = hiporegenerare reticulocitele de stres sunt mai mari si mai policromatofile - Indicele distributiei eritrocitare (RDW) - normal respecta curba lui Gauss - anormal evidentiaza o anizocitoza sau prezenta unei populatii duble eritrocitare - Medulograma: n maduva normala raportul dintre celule si spatiile grasoase este de 15 - 40%, modificarea lui evideniind o maduva hipo sau hiperplazica. Examinarea mduvei osoase este obligatorie cnd exista: - reacie leucoeritroblastica (sugereaz invazie neoplazica) - dispunerea eritrocitelor n rulouri (gamapatie monoclonala) - reticulopenie + pancitopenie - hipocromie (pentru analiza fierului medular) - prezenta unui numar mic de mieloblasti (pentru diagnosticul diferenial ntre o leucemie acuta si un sindrom mielodisplazic). - Sideremie - Feritina serica - Capacitatea totala de legarea fierului - Capacitatea de saturare a transferinei - Eritrocinetica - Rezistenta globulara osmotica - Electroforeza hemoglobinei - Testul HAM - Determinarea vitaminei B12, acidului folic PARAMETRII ERITROCITARI NORMALI Barbati Femei 6 Nr. eritrocite (x 10 /mmc) 4,3 - 5,5 3,7 - 4,9 Hematocrit ( %) 40,5 - 52,5 36 - 46 Hemoglobina ( g/dl) 13 - 17 11 - 14,6 VEM (fl) 80 - 94 HEM (pg/celula) 25 - 33 CHEM (g/dl) 32 - 36 Reticulocite (%) 0,5 - 2 RDW (%) 12, 5 1 Analize adiionale VEM CHEM - feripriva 1. Bilanul fierului - cronica simpla - compartimentul - sideroblastica circulant: sideremie, - talasemie CTLF - compartimentul de utilizare: feritina, hemosiderina medulara, sideroblasti inelari 2. Electroforeza Hb Ret. VEM ; CHEM = N - megaloblastica - nonmegaloblastica 3 1. Examenul M.O. 2. Det. Vit. B12 si acid folic

(boala cronica de ficat, hipotiroidie) VEM = N

3. Test Schilling, aciditate gastrica 1.Punctie biopsie CHEM = normal - aplazie medulara - dislocare medulara (neoplazie, fibroza, scleroza)

medulara 2. Bilantul Fe 3. Dozarea eritropoietinei circulante 4. Culturi medulare 5. Ex. citogenetic

ANEMIE Nr. Er. ; Hb Ht - Inspectia frotiului de snge - Reticulocite - VEM; CHEM Ret. VEM CHEM variabile - hemolize - sechestrare splenica - stare posthemoragie acuta 1. Teste de hemoliza 2. Frotiu medular 3. Teste pentru hemolize imune: test Coombs, aglutinine la rece hemolizine bifazice 4. Fragilitate osmotica; autohemoliza 5. Test Ham (HPN) 6. Test de siclizare 7. Electroforeza Hb TULBURRI N

ANEMII HIPOCROME MECANISME PATOGENICE: BLOCAJ N SINTEZA ANOMALII N METABOLISMUL SINTEZA GLOBINEI FIERULUI

PROTOPORFIRINA +

Fe++

= HEM + GLOBINA = HEMOGLOBINA

ANEMII SIDEROBLASTICE

ANEMIA FERIPRIVA ANEMIA CRONICA SIMPLA

BOLI TALASEMICE

ANEMII HIPOCROME (DEFICIT N SINTEZA HEMOGLOBINEI) 4

CLASIFICAREA ANEMIILOR HIPOCROME A. Tulburri n sinteza hemului I. Afectarea metabolismului fierului 1. Scderea cantitii totale de fier din organism: anemia feripriva 2. Repartiia anormala a fierului n organism a. blocarea fierului n macrofage - anemia din bolile cronice - anemia din hemosideroza pulmonara b. anomalie n transportul fierului: atransferinemia congenitala sau dopndita c. blocarea receptorilor de fier a eritroblastilor: anemia Shahidi - Diamont II. Tulburarea sintezei protoporfirinei 1. Anemii sideroblastice ereditare 2. Anemii sideroblastice dobndite 3. Anemii sideroblastice secundare B. Tulburri n sinteza globinei I. Talasemii II. HbC, HbE ANEMIA FERIPRIVA DEFINIIE: este o anemie prin scderea rezervelor de fier ale organismului. Ferocinetica Cantitatea de fier din organism este de aproximativ 4 g, fierul gsindu-se n structura hemoglobinei, mioglobinei, unor enzime (catalaze, citocrom), transferinei, feritinei si hemosiderinei, ultimele doua fiind forme de depozit. Aportul zilnic de fier este de aproximativ 10 - 20 mg/zi din care se absoarbe 10% (1 mg) absorbia este reglata n funcie de necesarul organismului putnd creste pn la de 5 ori valoarea normala. Necesarul de fier este mai mare n timpul sarcinii si alptrii (2-3 mg/zi, necesitnd administrare suplimentara fata de dieta) si n perioadele de cretere. Alimentele bogate n fier sunt: - carnea roie ( 3 - 4 mg/100 g) - ficatul (5 - 10 mg/100g) - glbenuul de ou (8 mg/100 g) - fasolea, legumele uscate (5-8 mg/100 g) - vinul (5 - 10 mg/l) Pierderile de fier sunt de 1-2 mg/zi. Sarcina si naterea aproximativ 1 g de fier, iar lactaia 1 mg/ zi. Fierul din alimente Fe3+ este transformat n Fe 2+ n prezenta acidului ascorbic care are rol de agent reductor si formeaz un complex molecular cu fierul, complex care este rapid rezorbabil. Fierul este transportat legat de o proteina plasmatica, transferina. Numai 1/3 din transferina leag fierul restul de 2/3 fiind libera. Indicatorii utilizai n diagnosticul anemiei feriprive: - feritina 40 - 140 ng/ml (scade n anemia feripriva sub 12 ng/ml) - transferina 1 - 2,5 mg/ml - capacitatea latenta de legarea fierului (CLLF) - sideremia + CLLF = CTLF - capacitatea totala de legarea fierului (CTLF) 300 - 400 g/100 ml - sideremia / CTLF = coeficient de saturare al transferinei N = 35% (scade n anemia feripriva sub 16%) ETIOLOGIE: I. 1. Pierderi n exces prin sngerri cronice - pe cale genitala - pe cale digestiva (ulcere, hernii hiatale, esofagite, cancere, polipoze, diverticuloze, colite inflamatorii, hemoroizi, parazitoze) - pe alte cai (urinara, respiratorie) - donatori de snge (o donare de 400 - 450 ml pierde 200 - 250 mg fier) 5

2. Hemoliza intravasculara cronica cu hemoglobinurie si hemosiderinurie 3. Pierdere prin transferinurie (n sindromul nefrotic) . II. Deficit de aport - regim vegetarian strict - regim lactat prelungit la sugari III. Malabsorbtia - globala (aclorhidrie, gastrectomie, boala celiaca) - selectiva pentru fier (sindrom Riley) IV.