anemiile

Download Anemiile

If you can't read please download the document

Post on 06-Nov-2015

25 views

Category:

Documents

5 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

anemii

TRANSCRIPT

  • Sindromul anemic

  • Hematopoeza- celula stem multipotenta se diferentiaza in linii celulare dupa evenimente moleculare intrinseci- factori de crestere necesari pentru mentinerea depozitului de celule precursoare eritroideErytron = organ dinamic constituit din depozitul proliferant al celulelor precursoare eritroide si masa de celule circulanteEritrocitul -anucleat,8m,forma discoida,pliabil in microcirculatie,integritatea membranei mentinuta prin generare de ATP-, transportator de O2 la tesuturiInlocuite 0,8-1% /zi ,durata de viata 120 zile

  • EritropoetinaProdusa de celule epitelial-like peritubulare din rinichi si din hepatociteStimuli: scaderea presiunii O2 la nivelul celulelor producatoare Actiune :Se leaga de receptorii specifici de pe suprafata celulelor medulare eritroid precursoare- induce proliferare/maturatieHepcidina :reglator al Fe din depozite, este crescuta in infectii- suprima depozitarea Fe

  • Sindromul anemic Algoritmul diagnostic presupune :1.- descrierea caracterelor comune clinice

    2.- evidentierea particularitatilor etiologice ( terapie diferentiata)3.- date de laborator ( hemograma, frotiu periferic,punctie medulara,..+ parametrii serici.. a. comune - Hb scazuta, Ht scazut, nr eritrocite +/- b.particulare :indici eritrocitari,haptoglobina, anticorpi, nivel B12, acid folic, sideremie

  • Anemie = scaderea hemoglobinei sub nivelul normal corectat pentru virsta /sexafectiune frecventa Clinica: reflecta diminuarea aportului de O2 tisular Manifestarile : depind de rapiditatea instalarii anemiei,evolutie, prezenta unor afectiuni comorbide( cardiovasculare ,neoplazii, infectii., renale,.)

  • Simptome si semne:Generale: depind de debutul anemiei ( lent, rapid)anemie acuta ( hemoragii sau hemoliza): Pierdere in cantitate mica ( compensata prin mecanisme vasoconstrictorii si prin eliberare a O2 prin modificarea disociatiei O2 de Hb mediate prin pH scazut sau CO2Pierderi mari (peste 30%) rapide : hipovolemia domina tabloul clinic ( instabilitate vasculara- perfuzie scazuta la nivelul organelor 1.Simptome si semne nespecifice: astenie,dispnee, edeme, cefalee,febra ,anorexie, hipotensiune posturala ,tahicardie sincope, agravarea unor afectiuni preexistente, paloare,petesii, sufluri.., claudicatie, ulceratii..dureri 2.Simptomatologie de organ: neurologice, cardiovasculare, digestive(+ litiaza biliara,s Budd-Chiari, insuficienta renala3.Simptome legate de afectiuni coexistente: inflamatii cronice,neoplazii,

  • Examenul clinicOchi: conjunctive-paloare,icterCav.bucala:stomatita angulara, hipertrofie gingivala,depapilare linguala,atrofie de mucoase,hipertrofie amigdalianaSufluri functionale cardiace,SCA,ICCAdenopatii Teleangiectazii,koilonichie, circulatie periferica hiperkinetica,hTA, purpura, gangrene,Hepatomegalie, splenomegalieDeformare articulara, restringerea miscarilor,Tulburari neurologice complexe ( mers,simt vibrator,dementa,AVC..)

  • Diagnostic pozitiv:anemie (Hb, Ht)Evaluare severitate Etiologia

    Teste :uzuale (hemograma cu indici eritrocitari,frotiu periferic,reticulocite, feritina) speciale:aspirat medular,electroforeza de Hb,alte teste..Cauze:1.Producere medulara deficitara Lipsa de fier,vitamina B12,acid folicHipoplazie /aplazie medularaInvazie medulara cu celule maligne2.Cauze periferice:SingerareHemolizaHipersplenism

  • Anemia feripriva pierderi/cererea depaseste absorbitaFe alimentar- absorbtia necesita mediu acid ( abs.jejun 3,5g/zi continutul acid al stomacului mentine Fe in solutie - transfer tisular 1ml eritrocite=1mg Fe enzime,mioglobina,Hb.,depozite in SRENecesar 30-35mg/zi pt.sinteza HbFe seric -50-150g/dl Fe in exces se leaga de apoferitina feritina (masura a depozitelor de Fe )Transferina -proteina de transport -2 situsuri de legare a Fe-previne toxicitatea Fe liber si il face mai solubil300mg/100 ml este masurata in plasma prin cuantificarea situsurilor de legare a Fe disponibile -capacitatea totala de legare a FeLactoferina-in granulele PMN

  • CauzePierderi:Singerari gastrointestinale( ulcer,gastrite,neoplaziii, diverticuli, polipoza, angiodisplazie,medicatie,metroragii, sarcina,hemoptizii, hematurie..Aport deficitarMalabsorbtie:hipoclorhidrie,chirurgie gastrica, deficite alimentare ,boala celiaca Cerere crescuta :- cresterea- sarcina- alaptare

  • laboratorHb scazuta, Ht scazutSideremie scazutaFeritina scazutaCapacitate totala de legare a Fe crescuta Sideroblasti Nivel eritrocitar de protoporfirina ( intermediar in sinteza hem-uluiFrotiul periferic : microcite hipocrome (CHEMVEM), poichilocitoza, reticulocite crescute, eritroblasti oxifili In anemia feripriva nu este necesara punctia medulara

    Teste pentru precizarea cauzei a feriprive ( endoscopie digestiva, ex ginecologice, CT pulmonar, teste de malabsorbtie

  • Testele specifice pot fi modificate de alte afectiuni- Feritina plasmatica ( masura depozitelor deFe)-( poate fi crescuta in afectiuni hepatice,raspuns inflamator de faza acuta, boala Still, limfoame

    Transferina scazuta in boli hepatice,sindrom nefrotic, malnutritie.. crescuta in sarcina ,contraceptive orale)

    Saturatia transferinei sub 16% este concordanta cu deficitul de Fe ( celulele proliferative exprima receptori pentru transferina- up-reglare in deficit de Fe

  • tratamentNecesarul de FeGreutate x 2,3 x ( 15-Hb pacient g/dl +500 mg-depozit)Suplimentare cu sulfat feros 200mg la 8 ore ( 120 Fe elementar/zi ,continuat 2-3 luni pentru a reface depozitele gluconat feros 300mg/zi Fe parenteral- Fe polimaltozat1,5mg/kgcCriza reticulocitara- la 7zile

    Transfuzii- rezervate pentru pacienti cu instabilitate hemodinamica

  • Anemia megaloblastica -anemii determinate de sinteza deficitara de ADNHomocisteina-+ acid folic-(B12)metioninaTetrahidrofolat---timidin monofosfatincorporat in ADNB12-cofactor pentru metionin sintaza si metil-malonilCoA Deficit: nivel crescut de homocisteina si sinteza deficitarade AND- oprire in maturarea nucleara dar cu dezvoltare normala a citoplasmei- asincronie nucleo/citoplasmatic

    Celulele proliferative au dezvoltarea oprita: mucoasa bucala,intestinala,uterina,Maduva hematogena :megaloblasti eritropoeza ineficienta -hemoliza intra medulara -blirubina crescuta-LDH crescut, depozite medulare de Fe crescute

  • Absorbtie de B12 dieta 5-30g/ziStomac- mediu acid-VB12+proteina R( transportor)- la pH de 8 ( dupa golirea gastrica si cresterea secretiei pancreatice- B12 trece pe B12-binding protein(FI)- receptori din ileonul terminal-trasnsport activ de catre enterocite in plasma- B12+trasncobalamina II - tesutDeficit:VegetarieniFactori gastrici:hipoclorhidrie, gastrectomieA.pernicioasa: boala autoimuna- deletie de celule parietale-deficit de FI- autoanticorpi+ alte boli autoimuneFactori intestinali: insuficienta pancreatica ,disbacteriemii ,boala Crohn

  • A megaloblastica

  • Anemie megaloblastica

  • Absorbtia de acid folic- esential pentru sinteza de novo a purinelorDieta 50g/zi- distrus prin fierbereFolat alimentar- poliglutamat- convertit la monoglutamat in jejun -transportat activ in plasma legat de proteinele plasmatice- albumina- circuit enterohepaticDeficit:DietaMalabsorbtie( boala celiaca)Cerere: sarcina,hemoliza,proliferare celularaMedicatie: anticonvulsivante,contraceptive,methotrexat

  • Simptome si semneStare de rau ,dispnee paresteziiscadere ponderala,atrofie de mucoase,tulburari ale pigmentarii cutanate, impotenta, halucinatii,tulburari de personalitate ,vizuale ,depresieLimba depapilata ,cheiloza angulara ,diaree, ICC, febra, tulburari senzitiva,Deficit de mielinizaremodificari la nivelul cordoanelor posterioare medulare: diminuat simtul vibrator,tulburari sfincterene, ataxie,ROT+/-, B+,dementa ,dezorientare, spasticitate, atrofie optica

  • DiagnosticDebut lent-bine compensat hemodinamicHb scazuta,numar de eritrocite scazutVEM >120Frotiu periferic : macrocitoza,poichilcitoza,neutrofile hipersegmentatePancitopenieFe seric crescutFeritina serica crescutaLDH plasmatic crescutBilirubina crescutaB12- asczuta- sub 200pg/ml (N- 300-900pg/mlMaduva; celularitate crescuta,modificari megaloblastice eritrocitare,metamielocite gigante,megacariocite displazice,depozite de Fe crescuteTest Schilling: B12 r oral -in urina (-)B12r oral +FI- urina +( afectiune digestiva)Nivel seric al folatului scazut

  • Tratament:B12 1000/sapt x 8, apoi lunar;acid folic 5mg/zi Anemia bolilor cronice ( infectii,renale, stari hipometabolice, endocrine)Patogeneza : tulburari in metabolismul Fe si ale eritropoezeiEritropoetina scazuta- efecte citokiniceHepcidina( reglator al Fe din depozite) crescuta in infectii- suprima depozitarea FeFeritina crescutaHemoliza accelerata

  • Anemii hemoliticeDurata de viata eritrocitara-120 zileMaduva hematogena compenseaza pina la 8 ori productia normalaAnemie: rata distrugerii depaseste compensarea medulara

  • Caractere generale Bilirubina crescuta- predominent neconjugataLDH seric crescutReticulocitozaHaptoglobina ( proteina care leaga globina din Hb complexele sunt epurate de macrofage) -- normala sau scazutaHemosiderina urinara crescutaFolat seric crescutFrotiu periferic: sferocite,celule nucleate, reticulocite,neutrofilie cu forme imature-iritatie medulara

  • Punctaii bazofile : incluzii punctiforme bazofile (precipitare de material nuclear/mitocondrii degenerate/siderozomi)

    Inele Cabot :incluzii circulare, fine, bazofile (material nuclear rezidual); apar post splenectomie, in anemii hemolitice, anemie megaloblastica

    Corpi Howell-Jolly: incluzii dense, sferice, bazofile, de obicei unice (material nuclear rezidual): apar post splenectomie, in anemii hemolitice, anemie megaloblastic, talasemie, hiposplenism, anemie falciform

    Corpi Heinz precipitate