anomali kembar monozigotik

15
ANOMALI kembar monozigotik, dizigotik dan kembar siam A. KEMBAR MONOZIGOTIK Merupakan kehamilan kembar yang berasal dari satu ovum sehingga disebut juga hamil kembar identik atau hamil kembar homolog atau hamil kembar uniovuler. Kembar monozigotik atau identik, muncul dari suatu ovum tunggal yang dibuahi yang kemudian membagi menjadi dua struktur yang sama, masing-masing dengan potensi untuk berkembang menjadi suatu individu yang terpisah. Kembar identik, terjadi bila oleh suatu sebab morula terpecah menjadi dua dan masing-masing berkembang menjadi satu individu. Kembar identik ini sama dalam segala hal baik jenis kelamin, raut muka, sifat, dsb karena berasal dari satu ovum dan satu sperma. Proses terjadinya kembar monozigotik Kembar identik atau disebut juga kembar monozigotik berasal dr satu sel telur (ovum) dan satu sel sperma yg mengalami pembuahan dan menjadi satu zigot. Dalam perkembangannya, zigot tersebut membelah menjadi embrio yang berbeda. Kedua embrio berkembang menjadi janin yang berbagi rahim yang sama. Tergantung dari tahapan pemisahan zigot, kembar identik dapat berbagi amnion yang

Upload: avicena-m-iqbal

Post on 08-Jul-2016

228 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

ANOMALI kembar monozigotik

TRANSCRIPT

Page 1: ANOMALI kembar monozigotik

ANOMALI kembar monozigotik, dizigotik dan kembar siam

A. KEMBAR MONOZIGOTIK

Merupakan kehamilan kembar yang berasal dari satu ovum sehingga disebut juga hamil kembar

identik atau hamil kembar homolog atau hamil kembar uniovuler. Kembar monozigotik atau

identik, muncul dari suatu ovum tunggal yang dibuahi yang kemudian membagi menjadi dua

struktur yang sama, masing-masing dengan potensi untuk berkembang menjadi suatu individu

yang terpisah. Kembar identik, terjadi bila oleh suatu sebab morula terpecah menjadi dua dan

masing-masing berkembang menjadi satu individu. Kembar identik ini sama dalam segala hal

baik jenis kelamin, raut muka, sifat, dsb karena berasal dari satu ovum dan satu sperma.

Proses terjadinya kembar monozigotik

Kembar identik atau disebut juga kembar monozigotik berasal dr satu sel telur (ovum) dan satu

sel sperma yg mengalami pembuahan dan menjadi satu zigot. Dalam perkembangannya, zigot

tersebut membelah menjadi embrio yang berbeda. Kedua embrio berkembang menjadi janin

yang berbagi rahim yang sama. Tergantung dari tahapan pemisahan zigot, kembar identik dapat

berbagi amnion yang sama (dikenal sebagai monoamniotik) atau berbeda amnion. Lebih jauh

lagi, kembar identik bukan monoamniotik dapat berbagi plasenta yang sama (dikenal dengan

monokorionik, monochorionic) atau tidak. Semua kembar monoamniotik pasti monokorionik.

Berbagi amnion yang sama (atau amnion dan plasenta yang sama) dapat menyebabkan

komplikasi dalam kehamilan. Contohnya, tali pusar dari kembar monoamniotik dapat terbelit

sehingga mengurangi atau mengganggu penyaluran darah ke janin yang berkembang.

Kembar monozigotik dapat terjadi pada fase

perkembangan yaitu :

Page 2: ANOMALI kembar monozigotik

A. Fase blastomere

Jika divisi berlangsung selama pembelahan 2, misalnya, pada tahap 2-sel blastomere,

implan kembar monozigot sendiri secara terpisah (setelah zona pelusida telah

menghilang), mirip dengan kembar dizigotik. Mereka tidak berbagi membran mereka:

kembar masing-masing memiliki plasenta sendiri, chorion sendiri dan amnion.

Gambar. - monozigot kembar 

                  

Gambar

Pemupukan dengan spermatozoon tunggal.

Pemisahan dalam tahap pembelahan.

B. tahap blastokista 3-4

Dalam sebagian besar kasus, perpecahan terjadi dalam tahap blastokista 3-4. Tunas embrionik

membagi dirinya dalam interior rongga blastokista yang sama menjadi dua massa sel. Kedua

embrio memiliki korion yang sama dan plasenta yang sama, tetapi masing-masing memiliki

amnion sendiri.

Gambar. 43 - monozigot kembar

    

                                  

Gambar. 43

Pemupukan dengan spermatozoon tunggal.

pemisahan terjadi dalam tahap blastokista.

C. tahap embrio double-layer

Akhirnya, dalam kasus yang jarang, belahan juga dapat terjadi dalam tahap embrio double-layer,

langsung sebelum munculnya lapisan primitif 5.

Page 3: ANOMALI kembar monozigotik

Untuk kedua kembar, ini semacam perpisahan mengarah ke plasenta umum, chorion umum dan

rongga ketuban umum. Sebagai aturan, meskipun hanya satu plasenta hadir, suplai darah untuk

kembar baik disamakan. Namun demikian, kadang-kadang perfusi salah satu janin lebih disukai

yang sebagian dapat menjelaskan mengapa perbedaan ukuran besar terjadi.

Gambar. 44 - monozigot kembar

                                              

Gambar. 44

Pemupukan dengan spermatozoon tunggal.

pemisahan terjadi pada embrio lapisan ganda.

Kehamilan kembar monozigotik dapat terjadi karena :

-   Satu telur dengan 2 inti, hambatan pada tingkat blastula;

-   Hambatan pada tingkat segmentasi

-   Hambatan setelah amnion dibentuk, tetapi sebelum

primitive streak.

Tabel dibawah ini menunjukkan hubungan antara saat segmentasi dan keadaan ketuban pada

kehamilan kembar monozigotik.

Saat segmentasi Keadaan ketuban

0 – 72 jam Diamniotik, dichorionik

4 – 8 hari Diamniotik, monochorionik

9 – 12 hari Monoamniotik, monochorionik

13 –    hari Monoamniotik, monochorionik dan kemungkinan terjadinya kembar siam.

B. KEMBAR DIZIGOTIK

Kembar dizigotik (dikenal sebagai "kembar nonidentik") terjadi karena zigot-zigot yang

terbentuk berasal dari sel telur yang berbeda. Terdapat lebih dari satu sel telur yang melekat pada

Page 4: ANOMALI kembar monozigotik

dinding rahim yang terbuahi oleh sel-sel sperma pada saat yang bersamaan. Kembar non identik

(fraternal twins), terjadi bila 2 atau 3 ovum diovulasikan sekaligus, misalnya karena kadar FSH

dan LH yang tinggi. Masing-masing zigot tersebut akan berkembang menjadi individu yang

berbeda. Individu ini memiliki latar belakang genetis yang berbeda karena berasal dari ovum dan

sperma yang berlainan. Mereka dapt berjenis Kelamin sama atau berbeda Kembar dizigotik

menanamkan diri secara terpisah dan mengembangkan membran yang independen satu sama

lain. Kembar masing-masing memiliki plasenta sendiri, chorion sendiri dan rongga ketuban nya

sendiri

Kembar dizigotik mempunyai 2 plasenta,2 korion dan 2 amnion. Kadang-kadang 2 plasenta

menjadi satu. Kembar dizigotik terjadi dua kali lebih sering dibandingkan dengan kembar

monozigotik dan insidennya dipengaruhi oleh sejumlah faktor antara lain yaitu ras, riwayat

keluarga, usia maternal, paritas, nutrisi dan terapi infertilitas. Kehamilan kembar dizigotik (=

kembar 2 telur, heterolog, biovuler, dan fraternal) kedua telur bisa berasal

dari : 1 ovarium dan dari 2 folikel de Graff; 1 ovarium dan dari 1 folikel de Graff;1 dari ovarium

kanan dan satu lagi dari ovarium kiri.

Perbedaan ciri, sifat, dan lain-lainnya antara kembar monozigotik dan dizigotik (satu telur dan

dua telur) :

Perbedaan

Kembar Monozigotik

Kembar Dizigotik

Plasenta 1 (70%)

2 (30%)

2 (± 100%)

Korion 1 (70%)

2 (30%)

2 (± 100%)

Amnion 1 (70%)

2 (30%)

2 (± 100%)

Tali pusat 2 2

Sirkulasi darah Janin bersekutu Terpisah

Page 5: ANOMALI kembar monozigotik

Sekat kedua kantong

2 lapis

4 lapis

Jenis kelamin Sama Sama atau tidak

Rupa dan sifat Sama Agak berlainan

Mata, telinga, gigi,

kulit

Sama Berbeda

Ukuran antropologik Sama Berbeda

Sidik jari Sama Berbeda

Cara pegangan Bisa sama

Bisa satu kidal

Yang lain

kanan

Sama, bisa keduanya kanan

  

C. KEMBAR SIAM

Kembar siam disatukan oleh serangkaian kata ,kata sifat yang berakhiran dengan kata “-Pagus”

yang berasal dari bahasa Yunani yang artnya “tetap”. Teratologists oleh Ambroise Pare dan

Geoffrey St Hillaire merupakan yang pertama mengidentifikasi dan memberi nama berbagai

jenis kembar siam.

Kembar siam adalah keadaan anak kembar yang tubuh keduanya bersatu. Hal ini terjadi apabila

zigot dari bayi kembar identik gagal terpisah secara sempurna. kembar siam terjadi setelah sel

telur dibuahi dan terbagi menjadi 2 atau sering disebut sebagai kembar identik. dua embrio ini

tergabung bersama. Sebuah embrio manusia, dalam tahap awal, terdiri dari tiga lapisan sel.

Ketika dua baru dipisahkan embrio kembar identik sel sel itu kemudian berada di dekat satu

sama lain, kadang-kadang sinyal mendapatkan campuran dan sel-sel akan menempel pada sel

lain dari jenis yang sama.

Page 6: ANOMALI kembar monozigotik

Kembar dempet ini dapat terjadi di beberapa bagian tubuh yaitu thoracopagus apabila

dempetnya dibagian dada, craniophagus apabila dempet dibagian kepala. Dengan ultrasonografi

dapat dibuat diagnosis dengan tepat. Harus diperhatikan bahwa pada kehamilan kembar

monokoriotik maka gerakan kedua janin harus terpisah. Apabila kedua janin tampak sangat dekat

satu dengan yang lain dan gerakannya bersamaan maka harus dicurigai kembar dempet.

Kematian kembar dempet ini sangat tinggi karena sering terlibat juga organ vital seperti otak,

jantung dan hati.

Klasifikasi dan jenis-jenis kembar dempet

Anatomi dari bagian tubuh yang berdempet dari kembar dempet dapat berupa penyatuan yang

kompleks. Nomenclature terkini mengenai kembar dempet dapat ditentukan dari bagian-bagian

dari tubuh mana yang paling menonjol dari kembar dempet tersebut (Kulkarni et al, 1994).

1. Sefalotorakopagus

Kembar dempet sefalotorakopagus dikenali dengan penyatuan bagian tubuh depan sekitar

setengah atas dari tubuh, dengan sudut yang berbeda-beda bila dempet wajah. Keanehan ini

jarang dikenal dan disebut sebagai janicep, dinamai dari dewa Romawi bemuka 2, Janus.

Prognosisnya sangat buruk karena pemisahan secara operasi bukanlah merupakan pilihan yang

baik, karena terdapat satu otak dan jantung yang menjalankan 2 sistem tubuh dari 2 tubuh yang

dempet.

Malformasi seperti ini sangat jarang (Kamal et al, 2007)

2. Kraniopagus

Kraniopagus terjadi 2-6% dari kembar dempet (Robertson et al,1953).

Sekitar 40% dari kembar dempet tetap hidup dan sepertiga dari jumlah tersebut meninggal

dalam 24 jam pertama, biasanya karena kelainan organ kongenital, menyisakan 25% yang dapat

dilakukan operasi. Walaupun begitu, dengan majunya alat bantu diagnose seperti MRI, dan

teknik neuroanastesi dan neurosurgical yang baik, dapat memperbaiki prognosis dari kembar

dempet kraniopagus (Kamal et al, 2007). Pada kembar dempet kraniopagus, Foramen magnum

tidak banyak terlibat, tengkorak biasanya berdempet di daerah-daerah kepala yang asimetris, dan

terdapat juga dempet kepala vertikal, non-vertikal, dan angular. Beberapa laporan kasus

mempunyai data yang rinci mengenai anatomi yang kompleks dan masalah pembedahan dalam

memisahkan bentuk dempet dari total kraniopagus—ditandai dengan shared dural venous

Page 7: ANOMALI kembar monozigotik

sinuses (SDVS) atau terbaginya sinus venosus dural yang berpengaruh kepada implikasi negatif

terhadap kualitas hidup dan keinginan untuk hidup dari kembar dempet tsb.

3. Thorakopagus

Thorakopagus adalah varietas dari kembar dempet yang paling sering terjadi, sekitar 40% dari

kembar dempet (Kamal et al, 2007). Kembar dempet Thoracopagus berdempet berhadapan di

toraks atas sampai ke umbilicus dengan dengan dempet biasanya meliputi sternum, diafragma,

dan dinding perut bagian atas. Pada tahun 1967, Nichols et al menemukan 42 kasus kembar

thorakopagus. Terdapat hati yang berdempet (100%), Jantung yang berdempet (75%), Masalah

gastrointestinal (50%), dan hepatobilier (25%) (Kulkarni, 1994). Jelasnya, bahwa jika tidak

terdapat kelainan jantung bawaan, angka mortalitasnya adala 40% dan angka mortalitasnya naik

menjadi 87,5% bila tedapat kelainan jantung (Saranrittichai, 2007).

4. Omfalopagus

Omfalopagus adalah kembar dempet di perut. Omfalopagus (34%)

kebanyakan muncul bersama dempet toraks sebagai torakoomfalopagus.

Kebanyakan omfalopagus berbagi hati, dan sebagian dari organ-organ dari usus halus dan usus

besar (Kamal et al, 2007).

5. parapagus

Pada kondisi parapagus, atau disprosopus, kembar dempetnya menyatu di bagian samping tubuh

(lateral) dan menghadap ke arah yang sama (Kamal et al, 2007). 

6. Pigopagus

Pigopa gus, adalah istilah yang digunakan untuk kembar dempet bokong.

Tulang sacrumnya menyatu dan sebagian dari spinal cord juga saling menyatu.

Dengan tambahan rectum dan perineal juga menyatu (Kamal et al, 2007).

7. Rachipagus

Page 8: ANOMALI kembar monozigotik

Pada Rachipagus, kembar dempet bertemu pada masing-masing punggung, biasanya diatas

daerah lumbal. Kembar jenis ini adalah sangat mungkin mengalami penyatuan bagian vertebra

di garis tengah dorsal dan bisa juga terjadi meningokel, hubungan antar saraf atau kedua-duanya.

8. Ichiopagus

Pada Ichiopagus, kembar berdempet di abdomen bawah dan pelvis.

Kembar dempet jenis ini dapat mempunyai 3 kaki (tripus) atau 4 kaki (tetrapus).

Bagian organ-organ sistem genitourinari dan rectum bisa berbagi atau bersatu.

(Kamal et al, 2007). Istilah ischiopagus digunakan untuk menunjukkan adanya

hubungan bagian apa saja dari pelvis, yang biasanya bergabung dari ujung bawah sacrum dan

coccyx. Contoh kasus, 2 orang bayi terlahir dempet berdempet sacrum dan coccyx dan tulang

panggul dari salah satu anak menyatu dengan columna vertebrae anak yang lainnya dengan

ligamentum fibrosa (Sangari et al,2001). Perkembangan kembar dempet jenis ini bisa dijelaskan

karena kegagalan pemisahan pada fase embrionik. Bagian kaudal dari embrio uang tidak terpisah

secara sempurna mengakibatkan abnormalitas pada kloaka dan serangkaian abnormalitas

lainnya. Kelainan yang paling sering pada ischiopagus adalah kelainan abdomen,anus

imperforata dan skoliosis berat (Golladay et a, 1982). 

9. Diprosopus :

Satu kepala dengan dua wajah pada arah berlawanan

10. Cephalopagus :

bersatu di kepala dengan tubuh yang terpisah. Kembar siam jenis ini umumnya tidak bisa

bertahan hidup karena kelainan serius di otak. Dikenal juga dengan istilah janiceps (untuk dewa

Janus yang bermuka dua) atau syncephalus.

Cephalothoracopagus : Tubuh bersatu di kepala dan thorax. Jenis kembar siam ini

umumnya tidak bisa bertahan hidup. (juga dikenal dengan epholothoracopagus

atau craniothoracopagus)

11. Dicephalus :

§  dua kepala, satu tubuh dengan dua kaki dan dua atau tiga atau empat lengan (dibrachius,

tribrachius atau tetrabrachius) Abigail dan Brittany Hensel , adalah contoh kembar siam dari

Amerika Serikat jenis dicephalus tribrachius

  

Page 9: ANOMALI kembar monozigotik

apa penyebab seseorang mempunyai anak kembar?

1. garis keturunan

seseorang yang mempunyai sejarah/garis keturunan memiliki saudara kembar, maka suatu saat

akan ada kemungkinan memiliki keturunan kembar.

peluang memiliki anak kembar lebih besar pada orang yang mempunyai garis keturunan

memiliki anak kembar dibanding orang yang tidak memiliki sejarah keturunan anak kembar.

2. Melakukan program fertilitas

Program teknologi reproduksi yang pesat saat ini, juga memungkinkan tingginya kelahiran

kembar akibat penggunaan obat yang menstimulasi terjadinya ovulasi dan sistim bayi tabung

yang memungkinkan adanya embrio lebih dari satu di rahim ibu.

3. Hamil di usia tua

Wanita yang hamil di usia tua, besar kemungkinannya memiliki anak kembar, dibanding wanita

yang hamil di usia muda. Diperkirakan, ovulasi akan semakin cepat seiring usia biologis yang

juga bergerak cepat. Sekitar 17% wanita yang hamil di atas 45 tahun, berpeluang mengandung

anak kembar.

Lima tahun lagi, sekitar usia 50 tahun, peluangnya makin besar yaitu 1 banding 9. Hanya saja,

mengandung di usia tua sangat berisiko, dari keguguran hingga meningkatnya kadar gula selama

hamil. Bayinya pun kemungkinan besar akan mengalami kelainan kromosom

4. Gemuk atau Berat badan berlebih

Penelitian yang dimuat pada American College of Obstetrics and Gynecology, menunjukkan

hubungan yang erat antara kecenderungan kelahiran kembar dengan naiknya kasus obesitas.

Menurut penelitian, ibu dengan Body Mass Index (BMI) lebih dari 30, berpeluang mengandung

anak kembar. Tapi statistik ini hanya berlaku bagi pasangan dengan sejarah keluarga kelahiran

kembar.

5. Hamil di usia tua

Page 10: ANOMALI kembar monozigotik

Wanita yang hamil di usia tua, besar kemungkinannya memiliki anak kembar, dibanding wanita

yang hamil di usia muda. Diperkirakan, ovulasi akan semakin cepat seiring usia biologis yang

juga bergerak cepat. Sekitar 17% wanita yang hamil di atas 45 tahun, berpeluang mengandung

anak kembar.

Lima tahun lagi, sekitar usia 50 tahun, peluangnya makin besar yaitu 1 banding 9. Hanya saja,

mengandung di usia tua sangat berisiko, dari keguguran hingga meningkatnya kadar gula selama

hamil. Bayinya pun kemungkinan besar akan mengalami kelainan kromosom.

6. Tanpa sebab alias memang lagi beruntung

Tak sedikit kasus kelahiran kembar yang tidak cocok pada beberapa kriteria klasik di atas, serta

tak dapat diketahui penyebabnya. Kembar identik (monozigot twin) yang banyak terjadi pun,

hingga kini penyebabnya masih misterius. Tak ada yang bisa meramalkan, kapan dan bagaimana

sebuah sel telur akan memecahkan diri menjadi dua janin.