Anomalii congenitale ale cordului

Murafa Marcela Medicină generalăGrupa 1

A. Malformatii cardiace congenitale necianogene (roz- copilul este normal colorat)1. Canalul arterial persistent2. Leziuni obstructivea. Stenoza pulmonarăb. Stenoza aorticăc. Coarctatia de aortad. Boala Ebstein3. Defecte septalea. Defectul septal atrialb. Defectul septal ventricularc. Defectul septal atrioventricular (canalul atrioventricular comun) d. Sindromul Eisenmenger

Tipuri de malformatii cardiace congenitale

B. Malformatii cardiace congenitale cianogene (mucoasele si/sau tegumentele sunt albastre)

1. Tetralogia Fallot

2. Transpozitia de vase mari 3. Atrezia de tricuspida

4. Atrezia de pulmonara

5. Trunchiul arterial comun

6. Intoarcerea venoasa pulmonara anormala totala

7. Sindromul de cord stîng hipoplazic

Aceasta malformatie permite sangelui din artera pulmonara sa se amestece cu cel din aorta. Inainte de nastere exista o comunicare intre aceste doua vase mari (canalul arterial). In mod normal acesta se inchide in cateva ore dupa nastere. Daca acest lucru nu se intampla, o cantitate din sangele care ar trebui sa circule prin aorta si sa ajunga in corp, se intoarce in plamani. Lipsa de inchidere a canalului arterial este mai frecvent intalnita ca copii prematuri decat in cazul copiilor nascuti la termen. 

Daca canalul arterial este larg, copilul prezinta oboseala la eforturi medii-mici, crestere inadecvata in greutate si infectii respiratorii repetate, precum si dispnee. Daca canalul arterial este mic, copilul este asimptomatic. In cazul in care necesita interventie chirurgicala, aceasta consta in legarea canalului arterial, fara a fi necesara oprirea cordului. La ora actuala este posibila inchiderea nechirurgicala a canalului, prin plasarea unui “dop” in timpul unui cateterism cardiac. Trebuie mentionat ca nu toate canalele arteriale se preteaza la acest tip de inchidere. La prematuri, canalul poate uneori fi inchis medicamentos, utilizand in medicament numit indometacin (cu riscurile sale)

1.Canalul arterial persistent

a)Stenoza pulmonară Valva pulmonara, situata intre ventriculul drept si artera pulmonara, permite trecerea sangelui dinspre cord catre plamani. O valva pulmonara care nu se deschide suficient, ingustata, creaza stenoza pulmonara. Aceasta face ca ventriculul drept sa depuna mai mult efort in pomparea sangelui catre plamani, pentru a depasi obstructia creata de aceasta ingustare. Daca stenoza este severa, mai ales la sugari poate sa apara cianoza (coloratie albastra a mucoselor: buze, etc si a pielii).

2.Leziuni obstructive

b) Stenoza aortica In aceasta afectiune este ingustata valva

aortica, situata intre ventriculul stang si aorta. Aceasta face ca inima (respectiv ventriculul stang) sa intampine dificultati in a pompa sangele in corp. Stenoza aortica apare daca valva aortica nu s-a format corect. In mod normal valva are trei cuspe (valvule, parti componente ale valvei), insa in cazuri anormale poate avea o singura cuspa (valva unicuspa) sau doua cuspe (valva bicuspa), care sunt ingrosate si neelastice. Uneori stenoza este severa si semnele apar la nou nascut sau sugar. Alteori, in majoritatea cazurilor, copiii cu stenoza aortica sunt asimptomatici

Aorta, vasul principal care duce sangele in corp, poate fi ingustata. Aceasta reduce curgerea sangelui in partea inferioara a corpului si creste persiunea sangelui deasupra zonei de ingustare. In general simptomele lipsesc la nastere, dar pot sa apara inca din prima saptamana de viata. Sugarul poate dezvolta insuficienta cardiaca sau hipertensiune arteriala care sa necesite tratament chirurgical imediat. In caz contrar, operatia poate fi amanata pana la varsta micii copilarii, cand este insa indicate pentru ca pacientul sa nu dezvolte hipertensiune arteriala in perioada de adult.

c) Coarctatia de aorta

Inseamna deplasarea congenitala in jos (catre varful ventriculului) a zonei de fixare a valvei tricuspide (valva localizata intre atriul si ventriculul drept). In general se asociaza cu un defect de septatrial. Poate sa fie o leziune usoara sau poate merge pana la forme severe, in functie de cat de mult este deplasata in jos valva tricuspida. Se insoteste uneori de aritmii (ritm anormal al inimii)

d) Boala Ebstein

a)Defectul septal atrial (DSA)

In aceasta afectiune exista o comunicare (gaura) intre camere superioare ale inimii (intre atrii). Aceasta comunicare permite sangelui sa treaca din atriul stang in cel drept (adica sangele deja oxigenat care se intoarce din plamani este trimis, prin aceasta gaura, din nou spre plamani, in loc sa ajunga in corp). Cei mai multi copii cu acest defect sunt asimptomatici sau au putine simptome. Inchiderea defectului in perioada copilariei poate preveni multe probleme in viata de adult (inchiderea se poate face chirurgical, prin operatie pe cord deschis, sau interventional, prin plasarea unei umbrelute in defectul dintre cele doua atrii). 

3.Defecte septale

b) Defectul septal ventricular (DSV) 

In aceasta boala exista o comunicare (gaura) intre camerele inferioare ale inimii (intre ventriculi). O parte din sangele care revine dinspre plamani este impins, prin aceasta gaura, din nou catre plamani, in loc sa ajunga in corp. Din aceasta cauza, inima, care trebuie sa faca o munca mai mare (pompeaza sange in plus), este suprasolicitata si se poate dilata. Daca defectul este mic, nu produce dilatarea inimii si singurul semn este un suflu sistolic care se aude foarte tare cu stetoscopul. In cazul in care defectul este mare, este necesara inchiderea chirurgicala a acestuia. Sugarii cu DSV larg nu cresc bine in greutate (pot deveni distrofici), dar pot prezenta si alte probleme: dispnee, infectii respiratorii, oboseala la efort si pot ajunge sa dezvolte presiune mare in vasele de sange din plamani (vasele pulmonare). Dupa operatie, in general aceasta presiune se normalizeaza, insa pacientul necesita urmarire pe toata durata vietii.

Exista o gaura mare in centrul inimii, acolo unde peretele dintre camerele superioare ale inimii ar trebui sa intalneasca peretele dintre camerele inferioare. De asemenea, valvele tricuspida si mitrala, care in mod normal sunt diferentiate in doua valve, in aceasta situatie sunt unite intr-o singura valva mare. Aceasta cominicare mare din centrul inimii permite sangelui oxigenat din partea stagna a inimii sa treaca in partea dreapta, de unde este trimis, impreuna cu cel neoxigenat care se intoarce din corp, inapoi in plamani. Inima, care trebuie sa pompeze o cantitate in plus de sange, se dilata.

c) Canal atrioventricular comun

Este situatia in care un defect septal (DSV, canalul atrioventricular comun, sau, mult mai rar, DSA), sau canalul arterial persistent se asociaza cu presiune crescuta in circulatia pulmonara, astfel incat sangele curge invers, dinspre cavitatile drepte ale inimii spre cele stangi. Dilatarea ventriculului drept si aparitia cianozei (coloratia albastra a mucoaselor si pielii). In general terapia chirurgicala nu este recomandata in aceasta boala (ca ultima varianta exista transplantul cord-plaman); mai util este tratamentul medicamentos.

d) Sindromul Eisenmenger

1. Tetralogia Fallot Cardiopatie congenitala care asociaza o comunicare interventriculara, o hipertrofie ventriculara dreapta si o pozitie defectuasa a aortei. Sangele dezoxigenat poate trece in aorta, antrenand o cianoza a unghiilor si buzelor. Tratamentul chirurgical, este practicat, cand greutatea copilului a atins 15 kg

B. Malformatii cardiace congenitale cianogene (mucoasele si/sau tegumentele sunt albastre)

Malformatie congenitala in care aorta ia nastere, in mod anormal, din ventriculul drept, iar artera pulmonara  dinventriculul stang.

2.Transpozitie a vaselor mari

Atrezia tricuspidiana este o malformatie cardiaca prezenta de la nastere (congenitala), in care una din valve (valva tricuspida) dintre cele doua camere (atriu si ventricul) drepte ale inimii nu se formeaza. In schimb,intre atriul drept si ventriculul drept se formeaza tesut solid.In cazul copilului cu atrezie tricuspidiana, sangele de la nivelul atriului drept nu poate fi ejectat in ventriculul drept si de aici in artera pulmonara, astfel schimburile de oxigen nu se realizeaza normal. Rezultatul este ca plamanii nu pot furniza cantitatea de oxigen de care corpul copilului are nevoie. Bebelusii cu atrezie tricuspidiana obosesc usor, prezinta respiratie scurta sau dificila (dispnee) si au pielea de nuanta albastra (cianoza).

3. Atrezia de tricuspida

Aceste defectul in care valva pulmonara nu se deschide deloc si poate fi complet inexistenta. Vasul principal de sange care leaga ventriculul drept si plamanii poate fi malformat iar ventriculul drept poate fi anormal de mic.

4. Atrezia de pulmonara

Trunchiul arterial comun este un tip rar de malformatie cardiaca congenitala caracterizata printr-un singur vas de sange care pleaca din ventricul drept si stang, in loc de doua vase de sange (artera pulmonara si aorta) cum este normal. Trunchiul arterial comun apare atunci cand, in timpul dezvoltarii fetale, trunchiul primitiv nu se imparte in artera pulmonara si aorta, rezultand un singur trunchi arterial care suprapune pe un defect septal ventricular mare. In consecinta, un amestec de sange oxigenat si deoxigenat intra in circulatia sistemica, pulmonara, precum si in cea coronariana. De asemenea,  valva pulmonara si valva aortica sunt de obicei fuzionate (unite)  intr-o singura valva cu 2-6  cuspide

5. Trunchiul arterial comun

Intoarcerea venoasa pulmonară total anormală este o malformatie cardiaca congenitala (prezenta la nastere). Datorita dezvoltarii anormale a inimii fatului in timpul primelor 8 saptămîni de sarcina, vasele care aduc sîngele oxigenat de la plămani la inimă sunt conectate necorespunzator. In caz de intoarcere venoasa pulmonară totală anormală, cele patru vene pulmonare sunt conectate in alta parte decat in atriul stang. Exista mai multe locuri posibile unde venele pulmonare se poate conecta, cel mai frecvent la vena cava superioara ( vas care aduce sangele neoxigenat din jumatatea superioara a corpului- cap, gat, membre superioare si torace).In caz de intoarcere venoasa pulmonara total anormala, sangele care ar trebui sa revina in atriul stang, ventriculul stang, aorta si apoi in tot corpul,  se amesteca cu sangele dezoxigenat care se varsa in atriul drept. Deci sangele oxigenat de la plamani se intoarce la atriul drept in loc de atriul stang. Cu alte cuvinte, sange circula la si de la plamani si niciodata nu este pompant in restul organismului. Aceasta afectiune nu este compatibila cu viata pentru ca nu exista sange oxigenat care sa fie livrat in corp.

 6.Intoarcerea venoasa pulmonară anormală totală

Sindromul hipoplaziei inimii stangi este o malformatie cardiaca congenitala foarte grava in care camerele, valvele si vasele de sange din partea stanga a inimii sunt malformate astfel incat nu pot pompa eficient sangele in organsim

7.Sindromul de cord stang hipoplazic