Neoplasie mesenchimali

Nicoletta RavarinoS.C. di ANATOMIA PATOLOGICA

Direttore B.Torchio

A.O “ORDINE MAURIZIANO”TORINO

TUMORI MESENCHIMALI

Derivazione dal mesenchima del corpo: stroma endometriale, muscolatura liscia e vasi

Rara differenziazione mesenchimale estranea all’utero

• Sarcoma dello stroma endometriale• Carcinosarcoma

• Tumori di muscolatura liscia leiomioma e leiomiosarcoma

TUMORI DELLO STROMA ENDOMETRIALE

� Popolazione uniforme di cellule che ricordano lo stroma della fase proliferativa

� Profilo IIC: vimentina+,CD10+,Actina m.liscio + focale,desmina -,ER+,PG +

� Benigno nodulo dello stroma stromale

� Maligni :- basso grado

- Alto grado

Sarcoma dello stroma endometriale di basso grado

SARCOMA DELLO STROMA ENDOMETRIALE

o Maligno , di basso gradoo Atteggiamento indolente, estensione extrauterina (1/3 casi).

o Massa intramurale, plessiforme, frequente permeazione miometrio e spazi vascolari

o Minime atipie e rare mitosi. Buona prognosi localizzazione uterina e diam.inf. 4 cm

Recidive tardive (3 a 20 aa); Metastasi polmonari :10% stadio I, 100% metastasi tardive . Sopravvivenza 67% a 5 aa.

Lo stadio è il migliore indicatore di recidive e sopravvivenza

TUMORE MISTO MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)• Postmenopausa,storia di stimolazione estrogenica cronica e pregressa irradiazione (mediana16 aa)

• Sedi :uterina (masse polipose,invasione miometrio), extrapelvica.

• Altamente aggressivo,estensione pelvica,permeazione vascolare e linfatica; metastasi linfonodali e a distanza.

• Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi aspetto bifasico ( Comp. endometrioide di alto grado, a cellule chiare,sieroso papillare.squamosa ,indifferenziata ,neuroendocrina. Componente sarcomatosa-omologa leiomiosarcomatosa,sarcoma dello stroma endometriale oeterologa mesenchimale ( muscolo striato, cartilagine ,osso).

TUMORE MISTO MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)

Dovrebbe essere considerato un carcinoma piuttosto che un sarcoma

IIC: Ker+ nella componente epiteliale e sarcomatosa (1/2 casi),p-53+,CD-10+ ( sarcomatosa).

M.E :ibridi epiteliali / stromali coesistono con aspetti puramente epiteliali e sarcomatosi.

carcinosarcoma

TUMORI DI MUSCOLATURA LISCIA

CRITERI DI DEFINIZIONE

La maggior parte sono classificabili come benigni o maligni,alcune lesioni di difficile inquadramento.

• Necrosi coagulativa (brusca interruzione col tessuto sano,ombre nucleari, emorragia infrequente)

• Necrosi ialina ( collagene o tessuto di granulazione,emorragia frequente)

• Indice mitotico espresso in n.mitosi x 10 HPF, solo mitosi inequivocabili

• Atipia : diffusa vs focale;assente-lieve; moderata severa

• Cellularità• Margini

Criteri e terminologia per tumori di muscolatura liscia dell’utero. R.Kempson

NECROSI COAGULATIVA

MITOSI x 10 HPF

ATIPIA DIAGNOSI

presente >10 Moderata severa

(focale o diffusa)

Nessuna lieve

Leiomiosarcoma

leiomiosarcoma

= o < 10 Moderata severa

Nessuna-lieve

Leiomiosarcoma

STUMP(t.muscolare incerto potenziale)

assente > 10 x HPF Moder.severa diffusa

Focale

Nessuna-lieve

Leiomiosarcoma

STUMP

Leiomioma mitoticamente attivo

Uguale o < 10 Moderata severa diffusa

Focale

Nessuna lieve

STUMP

Leiomioma

leiomioma

LEIOMIOSARCOMA

• 1 % delle neoplasie maligne uterine.

• Differenziazione muscolare liscia, atipie,

necrosi coagulativa, attività mitotica

• Massa solitaria intramurale (65%dei casi),

spesso associata a leiomiomi. Rapida crescita,

locale ed ematogena (polmone,ossa)

• Macroscopica: simile a leiomiomi ma soffice

con aree necrotiche ed emorragiche

LEIOMIOSARCOMA

• Sopravvivenza a 5 aa 40-70%,stadio I e II.

Recidive nei primi 2 anni.

• Fattori prognostici: stadio del tumore

(estensione extrauterina), grado

microscopico:difficile correlazione;non

applicabile grading sarcomi tessuti molli),

• DNA ploidia (può avere un significato

prognostico).

LEIOMIOSARCOMAVARIANTI

• LEIOMIOSARCOMA EPITELIOIDE simile a tumore gastrointestinale GIST

• D.D.GIST (CD-117+), leiomioma epitelioide,sarcoma dello stroma endometriale e carcinoma metastatico

• LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE (parete uterina, legamento largo, pelvi),

• Atteggiamento invasivo,fasci di muscolatura liscia stroma mixoide, scarse mitosi.

• Recidive e metastasi

• D.D con leiomioma mixoide

Leiomiomatosi intravenosa.Crescita di muscolatura liscia nel lume di vene uterine e

pelviche, legamento largo,vena cava, atrio dx Associata a leiomiomi

Clinica e macroscopica simile al sarcoma dello stroma endometriale.Micro: fibre muscolari allungate, rare mitosi.Metastasi eccezionale prognosi eccellente

Leiomioma benigno metastatizzante

Simile al leiomioma (no necrosi coagulativa, atipia e mitosi).

Paz. più giovani del leiomiosarcoma,decorso indolente.

Noduli polmonari multipli e mts linfonodi e altre sedi (intervallo 15 aa) con aspetto leiomiosarcoma o da neoplasia

muscolare indeterminata.

Campionamento insufficiente?foci extrauterini?

TNM sarcomi uterini (leiomiosarcoma, sarcoma dello stroma endometriale) 2009

TNM stadio FIGO • T1 I tumore limitato all’utero• T 1a IA T diam max. 5 cm o meno• T 1b IB T diam max.> 5 cm• T2 II T esteso oltre l’utero, nella pelvi• T2a II A T che invade gli annessi• T2b IIB T oltre i tessuti pelvici• T3 III T interessa i tessuti addominali• T3a IIIA una sede• T3b IIIB più sedi• N1 IIIC metastasi ai linfonodi regionali• T4 IV A tumore che invade la vescica e la mucosa

rettale• M1 IV B metastasi a distanza• Tumori simultanei del corpo ovaio e/pelvi associati ad

endometriosi ovarica/ pelvica classificati come T primitivi indipendenti