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Aplasie médullaire acquise: Expérience du service
d’Hématologie de Casablanca
N.Khoubila, I.Tazi, A.Madani, S.Zafad,M.Rachid A.Quessar, M.Harif, S.BenchekrounService d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique de Casablanca Maroc
4e Congrès Maghrébin d’Hématologie Tunis 2007
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IntroductionL’aplasie médullaire : Insuffisance médullaire quantitative Maladie peu fréquente Étiologie non retrouvée dans 80 % des cas Pronostic vital +++ Pathologie lourde: difficulté de prise en charge+++
But du travail : Évaluer les aspects épidémiologiques, cliniques,
biologiques et thérapeutiques des aplasies médullaires colligés au service d’Hématologie de Casablanca sur une période de 8 ans.
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Patients et méthodes Étude rétrospective: Janvier - Décembre 2006 Patients présentant une aplasie médullaire confirmée par biopsie
médullaire Critères d’exclusion:les aplasies congénitales
Fiche d’exploitation: Antécédents Signes cliniques Bilan paraclinique (numération, biopsie médullaire, sérologies,
radiographies standards), Sévérité de l’aplasie
Sévère:Critères de Camitta(PNN<500, Pq<20000, Réti<20000) Très sévère si PNN<200 (EBMT)
Traitement (moyens, réponse, complications et évolution) Réponse complète: Hb>10, Pq>100000, PNN>1500 Réponse partielle: cytopénie
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Résultats (Épidémiologie)
Fréquence et incidence Période de 8 ans: 200 cas colligés
Fréquence: 15 pour 1000 malades admis
Incidence mensuelle: 2 malades par mois
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Épidémiologie Recrutement annuel: 25 nouveaux cas/an
0
5
10
15
20
25
30
35
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006
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Épidémiologie
Répartition par age et par sexe 200 patients: 118 hommes et 82 femmes Sex-ratio H/F:1,4 Moyenne d’age: 32 ans (4-76 ans) 23% des malades ont moins de 20
ans
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Épidémiologie
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5
10
15
20
25
30
35
40
45
<10ans
20-30ans
40-50ans
60-70ans
Homme
Femme
Répartition des malades par tranche d’âge et par sexe
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Sans profession
41%
Cadre supérieur2%
Cadre moyen18%
Paysan8%
Ouvrier7%
Etudiant24%
Épidémiologie Répartition socioprofessionnelle
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Répartition géographique
16
7
6
3
2
1
31
3
11
1
8
34
4
2
9
89
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Épidémiologie Sécurité sociale
18%
82%Oui
Non
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Clinique Durée d’évolution moyenne: 1 mois
(10j-6mois). Syndrome d’insuffisance médullaire
complet dans 148 cas (74%). Syndrome hémorragique 186 cas
(93%)Minime 72 cas 36%Modéré 104 cas 52%Sévère 24 cas 12%
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ParacliniqueHémogramme Hémoglobine:
Moyenne:6,2 (3-10g/dl) Hb≤7 : 140 cas(70%)
Globules blancs Moyenne : 2500 (300-7900) Taux moyen PNN: 700 (0-2100) PNN ≤500 94 cas ( 47%)
Plaquettes Moyenne:15000 (1000-100000) Pq<20000 164 cas (82%)
Réticulocytes Faits: 92 cas (46%)
Moyenne: 25000 Réti<20000 53 cas (57%)
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Paraclinique
La biopsie médullaire Suffusions hémorragiques 29 cas (14,5%) Œdème hémorragique 24 cas (12%)
Caryotype: fait: 4 cas Normal :2cas Cassures chromosomiques:2cas (? Fanconi
doivent être éliminées)
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Sévérité de l’aplasie médullaire
Sévère 124cas 62%
Très sévère 18 cas 9%
Modérée 58 cas 29%
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Étiologies de l’aplasie médullaire
Idiopathique 170 cas 85% Médicamenteuse 10 cas 5% Professionnelle 10 cas 5% Tuberculose 4 cas 2% Post-hépatitique 4 cas 2% HPN 2 cas 1%
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Traitement
Besoins transfusionnels moyens/malade: Culots globulaires: 2CG/mois (1-6CG) Unités plaquettaires:9UP/mois (2- 15UP)
Traitement de fond: Ciclosporine: 4-8mg/Kg/j Androgènes (Proviron ®5mg):2mg/Kg SAL:5mg/Kg/j x5j
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Traitement
Nombre total200
Traités128(64%)
Non Traités72(36%)
Perdus de vue52(26%)
Décédés20(10%)
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Première ligne thérapeutique
Patients traités 128 (64%)
Androgènes44 (34%)
Ciclosporine72 (56%)
Ciclo+ SAL12 (10%)
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Androgènes
44 patients
Perdus de vue8
Décédés6
Réponse complète
3
Réponsepartielle
9Échec
18
27%
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Ciclosporine
72 patients
Échec23
Réponse complète
11
Réponse partielle
17
Perdus de vue13
Décédés10
39%
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Ciclo+SAL
12 patients
Réponse complète
6
Réponsepartielle
2
Échec3
Décédés1
67%
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Traitement 2e ligne
Patients 18
Ciclosporine8
Androgènes10
Rémission partielle4
Échecs4
Rémission partielle4
Échecs6
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Évolution (n=128)
Recul moyen de 39 mois (1-97 mois)
nb %
Réponse complète 20 16
Réponse partielle 36 28
Échec 54 42
Perdus de vue 21 16
Décédés 17 13
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Discussion Entité hématologique rare mais grave Fréquence difficile à apprécier au Maroc Jeune adulte de sexe masculin: 20-30 ans+
+ L’origine idiopathique: 80% Problématique
Un seul service d’hématologie au Maroc Fréquence élevée des malades non traités: 36% Prise en charge lourde Support transfusionnel et traitement des
infections
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Discussion
Options thérapeutiques Androgènes:sujet âgé +++ Traitement immunosuppresseur: sujet
jeune Allogreffe de moelle non disponible au
Maroc