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SARCOIDOSE
Luiz Alberto Bomjardim PôrtoMédico dermatologista
• Conceito: Doença granulomatosa sistêmica não infecciosa de etiologia desconhecida.
• Histologia: Granuloma epitelióide não caseoso e pode acometer vários órgãos.
• Apresentação dermatológica: Eritema nodoso, pápulas, placas, lesões anulares, ulceradas e sobre cicatrizes.
SARCOIDOSE
• Epidemiologia:
- Multirracial e em ambos os sexos.
- É 2-8 vezes mais comum em mulheres.
- Distribuição etária-> picos em 25-35 e 45-65 anos.
- Prevalência/100.000 hab. : 10 (Brasil); 1-40 (EUA).
SARCOIDOSE
• Fisiopatologia:
- Resposta imune-> Linf B e T Helper (TH1).
- Genes predisponentes: HLA DR 11, 12, 14 e 17.
- Antígenos biológicos: micobactérias, bactérias, fungos e vírus.
- Antígenos químicos: metais e pós inorgânicos.
- Uso de interferon alfa e ribavirin.
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• Manifestações cutâneas:
- Conhecidas como sarcoídes.
- Presença em 30-60% dos doentes.
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• Manifestações cutâneas:
- Sarcoidose anular.
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• Manifestações cutâneas:
- Lúpus miliar disseminado da face.
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• Manifestações cutâneas:
- Sarcoíde de pequenas e grandes nódulos.
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• Manifestações cutâneas:
- Sarcoidose lupóide ou angiolupóide.
SARCOIDOSE
• Manifestações cutâneas:
- Fenômeno isotópicomanifestação de uma nova doença no local de uma prévia doença curada e em nada relacionada.
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• Manifestações cutâneas:
- Fenômeno isomórfico reprodução
da doença existente numa pele normal,
induzida por trauma físico, químico ou
biológico.
SARCOIDOSE
Os fenômenos isotópicos e isomórficos permitem o diagnóstico de sarcoidose?
• Manifestações sistêmicas:
- Pulmão: acometido em 90% dos casos.
- Eritema nodoso.
- Osteoarticular: 10-30% dos casos.
- Oculares: 15-20% dos casos.
- Linfadenopatia periférica: 30% dos casos.
- Cardíaco, hepático, glândulas salivares e distúrbio do cálcio.
SARCOIDOSE
• Doenças associadas:
- Pacientes com sarcoidose tem maior incidência de linfomas e câncer de pulmão.
- Síndrome sarcoidose-linfoma: Linfoma é 5,5 vezes mais comum em doentes de sarcoidose.
SARCOIDOSE
• Prognóstico:
- Cura- comum nas lesões cutâneas.
- Melhora com recorrência.
- Evoluir com gravidade.
Depende do estadiamento da doença, raça e número de órgãos acometidos.
SARCOIDOSE
Verdade ou Mito?
• O dermatologista deve acompanhar o paciente sem a necessidade de abordagem multiprofissional.
Verdade ou Mito?
• Diagnóstico:
- Histopatologia- granuloma sarcoídico.
- Teste de kveim- Não mais usado.
- Dosagem de cálcio, lisozima, trascobalamina II, mapeamento de gálio 67, lavagem broncoalveolar, enzima sérica conversora de angiotensina, Rxtórax, Rx ossos das mãos, ECG, FR, FH, cálcio, exame oftalmológico.
SARCOIDOSE
• Diagnóstico:
- Tardio na maioria das vezes(> 6 meses).
- Diagnóstico de tuberculose erroneamente.
- Retardo do diagnóstico piora o prognóstico do quadro pulmonar.
SARCOIDOSE
• Tratamento sistêmico:
- Corticóide
Inicial: PDN 1mg/Kg/dia.
Casos graves: pulsoterapia com metilprednisolona 1 g EV/ semana até melhora.
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• Tratamento sistêmico:
- Segunda escolha, coadjuvantes ou poupadores de corticóides:
MTX 5-15mg/semana.
Azatioprina
Ciclosporina
Talidomida 100mg MID
Antimaláricos
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• Tratamento sistêmico:
- Segunda escolha, coadjuvantes ou poupadores de corticóides:
Iodeto de potássio
Tetraciclinas
Aloprurinol
Isotretinoína
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• Tratamento tópico(lesões cutâneas):
- Corticóides:
Oclusivos: alta potência
Injetáveis: triancinolona
- Tacrolimus.
- Crioterapia
- Laser
SARCOIDOSE
CASO CLÍNICO 01
CASO CLÍNICO 02
Qual é o foco?
CONCLUSÃO
1. Azulay, R.D.; Azulay, D.R. Dermatologia. 6ª ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013. 43p.
2. Belda Junior W, Di Chiacchio N, Criado PR. Tratado de Dermatologia 2ª edição. São Paulo Atheneu; 2014.
3. Rodrigues MM. et al. Diagnóstico tardio da sarcoidose é comum no Brasil. J Bras Pneumol. 2013;39(5):539-546 .
4. Paula Maio, Raquel Vieira, Ana Afonso, Jorge Cardoso; Sarcoidose subcutânea. Revista SPDV 70(1) 2012;
BIBLIOGRAFIA
