RIN EN LA HOMEOSTASIS DEL MEDIO INTERNO Funciones del rin: Mantenimiento comp electroltica del org: Tanto volumen del lquido como su composicin Excrecin de prod finales met Prod y secr de enzimas y hormonas: Renina-AT, EPO, Cininas, Prostagland, Conversin de 25-hidroxicolecalciferol en 1,25 dihidroxiccolecocalciferol (es decir, activ de vit A) Metabolizacin pptidos y prot de peq tamao: filtrado glom--->captacin x endocitosis en tubulo proximal Anatoma Retroperitoneal, entre T12-L3, el decho algo ms bajo q el izdo. Miden 11-6-3cm. Peso 150-160g Estructura: cpsula+corteza+mdula: Columnas de Bertin + pirmides medulares con sus papilas 7-14 clices menores, cada uno con 1-3 papilas q confluyen en 2 calices mayores y estos en pelvis renal Vascularizacin: 1200ml/min sangre: 25% GC Arteria renal: 2 ramas: (anterior y posterior)-->interlobares-->arterias arcuatas (entre corteza y mdula). Perpendicular a arciformes:: interlobulillares---->art aferentes (penetran en glomerulos: dan 6-8 ramas: ovillo capilar. Despus capilares se renen y dan art eferente--->vasa recta/cap peritubulares--->venas interlobares--->venas tributarias--->venas renales--->vena cava Inervacin y linfticos Del plexo celaco: ramas adr y colinrgicas--->inervacin art aferente, ap yuxtaglom, y tubulos prox Paralelamente a vasos sanguenos: vasos linfticos (en medular no hay)

Nefrona: Gen Unidad morfofuncional del rin. 1,5-2 millones de nefronas en ambos riones.. Constituida x glomerulo y tubulo Glomerulo: cpsula de bowman (polo vascular y polo tubular) y ovillo capilar en su interior. : 200um Tbulo: 5 porciones: tubulo prox, asa de Henle, tubulo contorneado distal, segmento colector, tub colector

Glomerulo: Produce ultrafiltrado: comienzo funcin reguladora de la nefrona Estructura Recubierta en superficie interna x celulas epiteliales. En polo vascular se contina en podocitos: epitelio escamoso q recubre asas capilares de ovillo (Excepcin: rea contacto capilar con mesangio) En polo tubular se contina en epitelio de clulas elevadas: epitelio tubular proximal Membrana Basal Glomerular: Entre clulas endoteliales de capilares glom y podocitos Recubre externamente celulas epiteliales de cpsula. En polo tubular se convierte en MB Tubular. Ovillo capilar glomerular Clulas epiteliales: podocitos: Mayor tamao que los equivalentes de la cpsula de Bowman Sintetizan colgeno tipo IV, heparan sulfato, proteoglicano, laminina. Papel imp en negatividad de pared capilar Producen PGE2 y TXA2 Celulas endoteliales 40% de clulas glomerulares. Estn fenestradas: orificios atraviesan citoplasma. 50-100nm Mb luminal: cargada negativamente. Ayudan a formar Mb Basal, y producen ECA y PGI2 Mb Basal 300-370nm Esqueleto del ovillo. Pericapilar y paramesangial Lmina densa + Lmina rara interna + Lmina rara externa Compuesta x Colgeno tipo IV, heparan sulfato, laminina Nota: 6 tipos dif de cadenas de colageno tipo4, importante en Goodpasture(alfa4) y Alport(alfa5) Mb basal glomerular tiene ms Col IV y menos laminina q MBT. Heparan sulfato: carga negativa

Mesangio Estructura eje central de lobulillos glom. Constituido x celulas y matriz mesangial Cel Mesangiales constituyen 25% de celulas glomerulares En parte contactan con celulas endotelialtes Contienen actomiosina: contraccin y expansin: importante xra controlar coef ultrafiltracin Kf depende tanto de sup de filtracin (contracciones mesangiales) como de perm de pared x AT2, ADH, norepinefrina, PAF, TxA2, leucotrienos x atriopeptina, NO, GMPc, PGE2 Cel Mesangiales producen prostaglandinas (PGI2), sintetizan matriz mesangial (como l rara interna), y tienen funcin fagocitaria. Matriz mesangial est formada x los mismos componentes q MBG, xro predominan alfa 1 y 2 Filtrado Glomerular Proceso de ultrafiltracin. Depende de presiones hidrostticas y oncticas entre luz capilar y espacio de Bowman Autorregulacin de la pr hidr capilar intraglom independiente de Part siempre q sta est entr 70-80 y 150-160. Resumen fuerzas Cpsula de Bowman: - Luz Capilar P Hidr: 10 - P Hidr45

P Oncotica: 0 - P Onctica: 28 PUF (pr uf)= Dif pr hidr Dif Pr oncticas FG (filtr glom): Kf (coef UF) x PUF (pr UF) Aclaramiento de molculas Depende de su carga elctrica y de su tamao Poros tienen 7-10 nm, orificios endoteliales 50-100, hendiduras podocitos 50nm Molculas con carga negativa son repelidas x electronegatividad de mb basal Clculo de filtrado glomerular Se puede medir calculando la cantidad de una sust q filtra libremente x pared y ni se reabsorbe ni se excreta. Se elimina la misma cantidad q se ha filtrado: Fg x Ps= Os x Vm. Candidatos: Inulina, cistatina, creatinina) Transporte en Tbulo Tbulo Proximal:(70% de Na, H2O, Cl, K), (30%Mg,) (65% Ca), (80%HCO3), (100% glucosa),( 90% P) Reabsorbcin de Na+ Basolateral (de clulas a intersticio y sangre): Bomba Na/K basolat: (3Na+ a intersticio, 2K+ a clula) Cotrans con bicarbonato Apical(de luz a clulas tbulo prox) Contratransporte Na/H+ apical: SACA H+, Mete Na Cotransporte con glucosa/aa. Tb Cotrans 2Na+HPO4 Otros Reabs ac urico, endocitosis peptidos y prot bajo peso, reabs citratos excr cationes org: creat, quinina, cimetidina) excr aniones org (contrastes, antibiot, diurticos, salicilatos excr NH4 (contratransporte Na/NH4) Importante: generacin HCO3 aqu (ver ms adelante) Control del transporte tubular proximal Sistema simptico: R alfa 1 y alfa2, y la AT2: + contratransporte Na/H PTH cotransporte Na-HPO4, absorb fsforo. Tb reabs de NaCl y H2O Glucosa, fosfato, aa... tienen umbral de reabsorbcin Frmacos a este nivel Dopamina inhibe bomba NaKa basolat Inhibidores de anhidrasa carbonica facilitan excr de Na, HCO3-, Cl, P Diurticos osmticos: menor reabs de agua: Manitol, Isosorbide, glicerina Balance glomerulotubular: de FG----> de [prot] en sangre de capilares peritubulares---> reabs liq peritub--> reabs TP

Asa de Henle: 20%H2O, 25%NaCl, 20%Ca, 65%Mg Porcin delgada descendente: compuesta x clulas epiteliales planas Elevada permeabilidad xra salida (reabs) del agua (20%), impermeable xra solutos. Adems, entra urea de intersticio: osm fluido Porcin delgada ascendente: clulas epiteliales planas xro con interdigitaciones Impermeable a salida de agua, permeable a salida de solutos (s todo NaCl). Osmolalidad va ndo Porcin gruesa ascendente//Segmento de dilucin: porcin cortical y medular, con clulas aspecto cuboide. Impermeable al agua Transporte: Na+ Cotransporte Na-K-2Cl apical bomba NaK basolat (cotransporte NaK2Cl usae gradiente de Na establecido x bomba NaK) K+: sale a luz tubular x canal de K apical Reabsorbcin Cl- y K+ x canales basolat Tb: contratransporte Na/H a nivel apical, canal K apical y canales K y Cl basolat. Reabs NH4: Cotrans Na 2Cl NH4 Reabs de Cl a este nivel: imp xra gen hipertonicidad medular: inhibicin NaK2Cl bloquea concentracin de orina. Asimismo, gradiente, y reabs de Ca y Mg En esta regin se reabsorbe 20% del Ca filtrado, 60-65% del Mg filtrado sobre todo va intercelular Control humoral y farma de rama gruesa ascendente Adenil ciclasa->AMPC: actividad de NaK2Cl PTH: reabs de Ca y Mg Diurticos de asa: ocupan lugar de fijacin de Cl: bloqueo cotransporte NaK2Cl-> reabs de Na. Consecuencia: menor dilucin de fluido tubular al final del asa: menor capacidad del sist de contracorriente Mec de contracorriente Kuhn-Ryffel: Depende de las asas de Henle largas: nefronas yuxtaglomerulares (12,5%), q tienen ms cap de reabs NaCl q las superficiales. Tb es importante diferencias de permeabilidad en las asas ascendente y descendente Reabsorbcin de NaCl en rama gruesa + urea en tubulo colector---> osm intersticial de la mdula + gradiente corticomedular. Flujo de vasa recta puede modificar osmolalidad lavando el intersticio. Si flujo: lavado: osmolalidad. Dependiendo de osmolalildad y vasopresina: [ ] de orina o . Si se necesita retener lquido: vasopresina-> reabs de agua a nivel colector (concentracin orina) Si sobra lquido: basopresina->se reabsorbe menos agua (dilucin). Balance tubuloglomerular de asa de Henle Mcula densa: clulas epiteliales tubulares en rama gruesa y tub distal: forma parte del aparato yuxtaglomerular. Capta cambios en [ ] tubular de NaCl-->cambios en la produccin de renina x las clulas yuxtaglomerulares---> vasoconstriccin eferente---> FG.

Nota: clulas mesangiales tb responden a AT2 con contraccin: Kf En general: NaCl--> renina--> AT2--> FG (vasodil art eferente) Nefronas corticales suelen aportar ms NaCl--> se ver ms intensamente en ellas Tubulo contorneado distal: Clulas cuboides, > mitocondrias basolat, vellosidades sup apical. Gen: Poco permeable a H2O: se mantiene hipotonicidad de fluido del asa de Henle. Se absorbe 5% NaCl Reabs Na+: Bomba NaK basolat+Cotransporte Na-Cl apical (lugar accin tiazidas-> Cl intralum) Segmento colector Tbulo distal: clulas similares a las de arriba, adems: clulas oscuras Gen: poco permeable al agua. Cotrans NaCl apical, bomba Na-K basolat Control fino de reabs de Ca: canales selectivos en borde apical: entrada x grad electroqumico Se une a calbindina-->borde basolat->3NaCaATPasa-->espacio peritubular PTH estimula AMPc--> reabs de Ca y actividad 3NaCaATPasa. Calcitriol (vit D activa) calbindina. Tbulo colector: Recibe 18l de fluido/da. Ajuste fino 20%H2O, 20%Cl, 10%Na,10% K, H Clulas Ppales: manejan H2O, Na, K - Clulas Intercaladas: controlan eq Ac-base Manejo Na/K: bomba Na/K basolat es fundamental Canales K basolat permiten salida K al espacio peritubular Canales Na+ apicales: transporte pasivo, amiloride dependientes. Canales de salida K a nivel apical, dependiente de la negatividad de la luz, en rel con cociente ATP/ADP Si ATP (ej: activacin bombaNaK) cociente -->se abren canales apicales de K flujo tubular--> excr de K (x de [K] en fluido tubular) Reabs Cl: transcelular e intercelular(canales) Manejo H2O: ADH abre canales xra agua apicales. Basal ya es perm. (S todo TCol, y seg colect TCD) Son necesarios presencia de ADH y tonicidad en intersticio (x mec de contracorriente) Manejo Eq. A-Base: Importante papel bomba H+ apical xra exr H+. Tb: contratrans apical K/H Contratransporte basolat saca (mete?) bicarbonato hacia fuera a cambio de Cl Cl- sale hacia espacio peritubular x canales basolat Anhidrasa carb IC:(OH) + CO2--->HCO3 (OH sale de H2O: OH + H) Control hormonal del transporte celular Aldosterona: se une a R tipo 1 en borde basolateral perm apical al Na: Reabsorbcin de Na ATP--> actividad Bomba NaK-->disminucin cociente ATP/ADP->n canales apicales K->prdida K bomba H (ATPasa dep) apical-> paso H+ a luz tubular ADH Se une a R (V2) basolat--> prot G-->adenil ciclasa---> formacin acuaporinas en borde apical Nota: crea canales xra reabsorber agua! Prostagland, Ca, proteinkinasa C--> inactivan AMPc ANP Unin a R basolat-->activacin guanilato ciclasa--> GMPc-->cierre canales catinicos-->menor reabs Na--->natriuresis Control farma del transporte tubular Amiloride, Triamterene: Inhiben canales apicales de entrada de Na. Efecto depende del Na q llega aqu Espironolactona: inhibe aldosterona. Tb depende de llegada de Na Demeclorciclina y litio: impiden efecto de ADH sobre AMPc: disminue reabs agua Litio entra x canales apicales Na: asoc de amiloride entrada de Li en clula: riesgo diab inspida Nmeros aprox: en distal y colector reabs 20% agua, 20% Cl, 10% NaCl, 5%Mg

Regulacin eq cido base: Gen Muy importante: reabs de bicarbonato (y generacin de bicarb nuevo Al mismo tiempo, eliminacin de H+ (contratr Na/H, H atpasa apical. En tubulo colector: H-K atpasa: contratrans K/H Reabs bicarbonato Luz tubular: HCO3+H-->CO3H2-->CO+H2O (mediante anhidrasa carbnica en mb celular) CO2 pasa a clula--->CO2+OH--AC-->HCO3 HCO3 psa a espacio peritubular con Na+ x cotransporte. X cada H+ secretado, se forma un HCO3 y pasa a la sangre. Y el 99% del HCO3 filtrado se reabsorbe Generacin de HCO3 funcin: Org produce c no voltiles--->tamponados x bicarb-->sales neutras se filtran Luz tubular: H+ se unen a sales neutras--->sales cidas--->se eliminan. El H+ se genera x disoc de agua IC. OH restante se une a CO2-->bicarbonato-->cotransporte con Na+ Esto pasa en tubulo prox, distal, y colector Valoracin de acidez tubular: cantidad de NaoH q hay q aadir a la orina xra q pH sea 7,4 Excrecin de amonio: mec primario (2/3) xra eliminar H+ y generar HCO3 deaminacin de glutamina-> 2xNH4 + ketoglutarato ketoglutarato--->2 HCO3 NH4--->transporte a luz tubular (mismo contratrans q Na/H Asa de henle-->NH4 substituye a K en NaK2Cl--->pasa al intersticio (n niveles NH3 y 4 Clulas intercalares apicales de tubulo colector: secr de H--->se une a NH3 Bicabonato formado x disoc de agua cruza mb x intercambiador B/Cl x cada NH4 formado, un H es excretado y un CO3H generado y reabsorbido

Funcin endocrina del rin Sistema Renina Angiotensina Aldosterona Resumen: angiotensingeno---renina-->angiotensina1---enzimaconv--->angiotensina2 AT2 da Aldosterona y AT3 Renina: Gliprot. Origen en clulas del ap yuxtaglom. Prod regulada x Estmulos a prod: BaroR en art aferente. Depleccin vol ( distensin art) estimula prod Cambios Na+ en mcula densa: si Na, renina Receptores beta de SNA: estimula prod renina Ortostatismo, hipoglucemia: n renina Prostagland vasodilat: renina Hipopotasemia Inhiben AT2, ADH, ANP, hiperpotasemia---> renina Angiotensingeno: esteroides estimulan prod Conversor angiotensina: glicoprot prod en cel endotelio de pulmon y epiteliales tubulares. Conv AT1-->AT2 AT2: pptido de 8aa. Sint en cualquier sitio con enzima conversora. Muy imp xra cerebro y rin. Acciones VC arterial---> PArt contractivilidad miocardica lib noradr presinptica contratrans Na/H---> reabs prox de Na+ VC de la arteriola eferente prod aldosterona sed y ansia de sal Modula balance tubuloglomerular dep de mcula densa Sistema de las prostaglandinas Son ac grasos con 20C. Sntesis x cicloox a partir de Ac Araquidnico Actan s todo in situ xro pueden pasar a circ venosa. Se fijan a R esp celulares y estimulan AMPC AINES: inhiben COX->bloquean prod. (COX1: fisiolgica, COX2: inflamatoria) Acciones renales de PG PGI2: form en corteza, en < grado en mdula: vasodilatacin y natruiuresis PGE2: form en mdula, papila renal: Vasodil, natriuresis, antagoniza efecto de la ADH (tubulo colec) PGF2alfa: form mdula, papila: natriurtica PGD2: se forma en mdula. Vasodil TXA1: plaquetas, rin: vasoconstriccin Sist Cinina-Calicreina Gen: proteinasas q actan sobre ciningenos, dando origen a las cininas.2 tipos: cininas o plasmtico/o glandular (incluyendo renal) Bradicinina: 9aa. La de ms interes. Vasodil con FSR y FF. perm capilar, natriuresis, poliuria resistente a ADH ( flujo sanguneo medular). La inactiva cininasa. IECAs bloquean a esta cininasa tb EPO Glicoprot. Cromosoma 7. Prod renal en intersticio peritubular y celulas endoteliales de cap peritub) Anoxia estimula prod Insuf renal cronica: de EPO. Adm de epo recombinante. Vit D: fundamental xra met oseo. 7dehidrocolesterol pielirrad UV->Colecalciferol(tb de dieta)->hgado->calcidiol--rin->calcitriol act Paso a forma activa: calciol hidroxilasa de mitocondrias de clulas epiteliales de TP. Vida media es de 5-20 horas Vit D3 ingerida es en parte proximal del intestino delgado, uniendose a una prot transportadora Efectos Intestino: absorbcin calcio y fosforo. Dficit: de abs Ca, P, Mg, e hipoplasia mucosa intestinal hueso: resorcin sea, Ca y P al plasma. Importante xra mantener niveles plasma Dficit: sntesis y mad colgeno, mineralizacin tej osteoide, rta a PTH, bajo crec Paratiroides: frena sntesis PTH a nivel transcripcional. Dficit. Hiperplasia, de supr de PTH x hipercalc Msuclo: dficit da miopata prox Rin: dficit da de calcio en orina, excr de P tras sobrecarga, Plasma: Ca y P, PTH y fosfatasa alcalina PTH Polipptido de paratiroidea. Regulada x Ca (PTH inv prop a niveles de Ca) Efectos: calcio en sangre: reabs hueso Rin reabs Ca fosfaturia--> fosfatemia---> calcio calcitriol(vitD activa)--> resorcin sea y abs intestinal reabs de calcio y fsforo en intestino (tb x niveles de vit D activa) Regulacin: Calcio inico: si ---> secr y sntesis. Y viceversa Calcitriol----> si --> sntesis de PTH Fsforo: estimula, dficit sntesis En Insuf renal: fsforo progresivo y disminucin del calcio--> PTH, hiperplasia glandular ,adenoma Pptido Natriurtico atrial Miocitos atriales producen pre-proANP->proANP-->ANP: vasodilatacin y natriuresis ( flujo glomerular y reabs prox y distal de Na)---> de TArt. Tb prod de renina y angiotensia y aldosterona. ANP puede r Kf tb,

ALT HIDROELECTROLITICAS Compartimentos corporales e iones 2/3 del peso: lquido intracelular. Pred potasio (140), Mg(34), fosfatos(40), Calcio(4), HCO3(12) 1/3 lquido extracelular Fosfatos 2, Ca 2,5 intersticio Na145, Cl117, HCO327 plasma 143, 103, Mec homeostticos Balance externo: Eq entre entradas (va oral +sntesis interna) y salidas (rin+pulmn+piel+heces) Balance interno: equilibrio a travs de mb celular(Na/K atpasa mantiene Na fuera y K dentro) y barrera capilar (permeable a agua e iones, impermeable a protenas. Mantenido x pr hidr y pr oncticas) Valoracin clnica volumen espacio extracelular Disminucin de volumen en examen fsico Cambios de tensin art y pulso en ortostatismo: Cae TArt + de 15mmhg, TArtDiast y pulso Depleccin yugular en decbito o a 45 Menor turgor de piel, sequedad de boca, cada pr intraocular de volumen: edema, sobrecarga pulmonar y cardaca, dilat yugular, Laboratorio Disminucin volemia (en el es al revs) Sangre: urea (excepto enf hep&desnutr, y en hemorragia GI puede r sin hipovol) Adems: prot en sangre, htocrto Orina: osmolalidad, disminucin vol, Na y Cl, K Otros: balance entradas salidas, cambios peso, rx seriada torax (signos sobrecarga), cateter swan ganz) Control del volumen del espacio extracelular: depende del contenido de Na+ y aniones. Rama aferente: Fundamentalmente mecanismos para detectar alteraciones R de volumen Alta presin: articos y carotdeos: si V, llevan info al centro CV x vago(X)&glosof(IX)-> tono simptico Yuxtaglomerulares: distensin art aferente-> activacin sistema renina-angiotensina Auriculares: estiramiento pared-->centro CV---> tono simptico + lib PNA Presin intersticial: en rin e hagdo. s de Pr interst se deben a vol IV Rama eferente Filtrado glomerular: condiciona balance de sodio. Autorregulacin fundamental xra pr hidr glomerular. Balance glomerulotub prox permite podificar reabs prox. Glomerular distal condiciona pr hidr y Kf glomerulares Mec hormonales SRAA: sobre tubulo prox, Kf y circ renal---> Kf Catecolaminas: art aferente, tbulo prox, asa de henle ADH: sistema contracorriente, tubulo colector y vasa recta (surgen acuaporinas xra reabs) PG y cininas: vasodilatacin y descenso reabs a nivel colector ANP: vasodil art aferente, menor reabs de Na en TP y TC(en este bajan canales amiloride dep) Alteraciones del volumen extracelular Contraccin: cuando vol extracel es osm extracel Extrarrenal: prdidas gstricas(junto a alcalosis) o intestinales (junto a acidosis), quemaduras, sudoracin, 3er espacio Fisiopato: descenso VEC->descenso Vsangre->descenso P iv->barorreceptores->sube Simp->sube FC, RP tb suben RAA, ADH---> FG y sube reabs tubular: se retienen NaCl y agua Clin: realizar historia clnica. Sintomatologa: fatiga, debilidad, mareo, sequedad boca, signo pliegue, hipoT ortosttica, shock hipovol. Puede llegar a dar trombosis cerebral, infarto miocardio, necrosis tubulointersticial Diag: Clnica + exploracin, junto con Htocrito, reserva alcalina, urea, prot... Trat: reposicin de volumen de forma temprana. Sol salina isotnica es la ms empleada. Al mismo tiempo: ir corrigiendo las alt hidroelec analticas que se han podido producir (p ej: diabetes inspida: dar agua x boca o levulosa 5% x via IV junto a ADH)

Expansin: Vol celular excesivo, cn edemas(x pr hidr capilar y pr onctica intracapilar) Etio: retencin de sal (hiperaldost, cushing, sd nefrotico...), o secundaria (hipoproteinemia, fallo cardiaco... Clin: la del proceso causante: Fallo congestivo: peso, debilidad, disnea, ortopnea, sed, nicturia, estertores, edemas, derrame pleural.... Trat: disminuir postcarga con IECA Cirrosis: HTP, hipoalb, ret sal, edema. Trat adm albumina + menos sal en dieta + reposo Sd nefrotico: trat etio y diureticos Uso de diureticos: Cuando ret de liquidos est dando insuf resp o IC, usar de forma aislada, o combinados xra dif niveles del tubulo Tiazidas: Tubulo distal Diurticos asa: rama gruesa ascendente Henle Ahorradores K: tubulo dist y colector Inhib de anhidrasa carb: tubulo prox Complicaciones Metablicas: Azoemia, hipoK, alcalosis, hiperuricemia. Furosemidas eliminan calcio, tiazidas retienen Hipersensibilidad. Puede dar rash o incluso nefritis intersticial Precauciones: ICC: no ocasionar hipovol excesiva q disminuya GC. HipoK(tiadizas, asa) tox digoxina.. Cirrticos: HipoK riesgo encefalopata

Regulacin osmolalidad: se nec una excr diaria min de 10mOsm/kg--> a menor diuresis,, mayor osm orina-->ADH Gen Si sube osm o volemia-->est htalamo-->hipofpost-->vasopresina--->sed, conc orina, vasoconstr vasc AT2 acta sobre N paraventricular-->sed ADH: Arginina vasopresina. Cromosoma 20. 2 formas: lib rpida(1/10) y lenta(9/10) Liberacin: 2 mecanismos: osmtico y no osmtico Osmtico: R 3er ventrculo. 1-2% cambio osm activa. HipoNa, HipoK, litio aumentan sens No osm: disminucin TA o volemia incrementan lib. Distensin y contrac auricular tb influyen Mec accin V1a: celumas musc vasculares. Condiciona calcio IC->vasoconstriccin V1b: hipfisis anterior-->est lib ACTH V2: mb basolat de celulas ppales de fin de tubulo distal, y a lo largo del colector. Unidos a prot G-->AMPc--->prot kinasa A--->insercin acuaporinas 2: paso de agua a intersticio (hiperosm x contracorriente) (Nota otras acuaporinas: la 1 perm agua TP y rama descendente Henle) y 3 y 4 (tubulo colector) Hiponatremia Gen: Media si PTH---> reabs. Hipocalcemia: Ca total 13 (en HiperPT 1ario suele ser 11,5) Niveles de fsforo: disminuido si est aumentado PTH, aumentado si hay enf osea metast. Clin: HTA, anorexia, estreimiento, ulcus, pancreatitis, acortamiento QT, asanchamiento T, bloq AV Apata, insomn, depr. Nefro: diabetes inspida, FG x vasoconstr. Si cr: nefrocalcinosis, nefropat inters Crisis se produce si ca >14-15 y se acompaa de deshidratacin. Trat: aumentar eliminacin renal de calcio x infusin salina/diurticaos de asa. Disminuir salida de calcio de los huesos con bifosfonatos IV, calcitonina.... Disminuir reabs intestinal: corticoides, fosforo oral Ca14: id + calcitonina >17: dilisis Manejo del fsforo Hipofosforemia Se acompaa de mayor afinidad de hemoglob x O2-> menos liberacin. Adems: menos ATP: menos energa Etio: Redist interna: alcalosis resp aguda, hueso hambriento, insulina Menor reabs intestinal: aporte insuf, malabs, diarrea Excr urinaria: HiperPT, deficit vitD, Fanconi, transplante renal Abuso alcohol Clin: puede ser asint. Formas severas: alt neuromusc, edema musc, rabdomiolisis. Trat: etio. Adems: formas moderadas dar leche. Formas severas P iv Hiperfosforemia Etio IR: FG->Sube P->Sube PTH-> reabs tubular P->normalizacin de P (no PTH). Si FGsube reabs) calcinosis tumoral Salida de clulas: lisis tumoral, rabdomiolisis, infarto intestinal absorbcin intest: exceso vit D ( abs Ca, P). Enemas P Clin: Hipocalcemia secundaria: inhib hidroxilasa renal-->cae vit D->cae abs intest Ca, y mov Ca oseo. Otros: microcalficicaciones vasculares, piel, ojo, renales (IRC). Si prod Ca P >60. Trat: etio. Xra sint: menor ingesta P, menor abs P (quelantes tipo carbonato clcico, acetato clcio, sevelamer)

VALORACIN CLINICA RENAL Filtrado Glomerular Gen: sirve xra conocer cantidad de rin capaz de depurar medio interno. Clculo mediante aclaramiento de una sustancia q se filtra x glomerulo y ni se reabsorbe ni excreta en tubulo FG=Cx=Ox*Vm/Px, donde x puede ser inulina, cistatina, creatinina. Tb: aclaramiento Iothalamato Inulina es ms precisa, xro adm exgena y continua. Acl Creat es el ms usado, xro >10% q glomerualr. En IR severas (FG1023: capacidad de concentracin es normal Dilucin: adm 20ml/kg h2o en 15'. Se recoge la orina cada 30m durante 4-5h. 75% de agua adm debe ser excretada en 4h, y Osm en orina debe llegar a 100mOsm Acl Osmolar: Cm= Osmorina*Vm/OsmPlasma Agua libre: libre de solutos eliminados en orina, se entiende. CH2O=Vm-Cm Si hay carencia de agua xra conseguir orina con Osm similar a plasma: acl negativo: TcH2O=Cm-Vm Prueba acidificacin: Si pH 5,5: adm 0,1gr/kg ClNH4 + 1l h2o en 1h Recoger orina cada hora durante 6-8, medir pH, AT, y NH4. Reserva alcalina sangre debe 500. >150 es patolgico Glucosa: debe ser negativa. Umbral reabs 180 C cetnicos negativos: si se ven: diabetes/nios con fiebre Pigmentos biliares: debe ser neg Hb: debe ser neg: a veces se capta hematuria Sedimento: Eritrocitos: Norm concentracin es de alb, junto con otras prt de bajo peso Otras veces es menos selectiva: se encuentran prot de alto peso Slo una prot glomerular puede explicar proteinurias >1,5 o 2 g, xro pueden ser de menos Etio: alt MBG o cambios hemodin: vc art aferente (AINES) o vasodil eferente (IECA, dipiridamol) pueden reducir la proteinuria glom x cambios hemodin Tubular: suele ser disfuncin tubular: lesin renal. Prdida de prot transportadoras-->estados carenciales Otros: prdida IgG, alt factores coag ( trombosis), balance nitro negativo, alt metab farmacos Tratamiento: etio + reduccin cantidad Disminuir ingesta hasta 0,6-0,8g/kg/d. Usar IECA xra R art eferente->perm glomerulo. AINES reducen filtrado glomerular (No usar si insuf renal Biopsia Gen: se hace mediante eco, UIV; Rx de abdomen..Se prepara el campo, anestesia local, y puncin Compl: hematuria micro. Tb macro. Hematoma perirrenal. Riesgo fistula arteriovenosa. Contraindicaciones Absolutas: ditesis hemorrgica, mala colaboracin, HTA severa no controlada Relativas: riones pequeos, obesidad marcada, pielonefritis aguda, abcesos renales, rion nico, hidronefrosis, tumores en zona de biopsia, insuf renal crnica Indicaciones Proteinuria aislada 1-2g. Normalmente GNM mesangial (segmentaria y focal). raro: amiloidosis, diabetes Hematuria: Gnprol difusa, GNM mesangial.. Sd nefrtico Lupus: si hay datos de afectacin renal (>6 hemates sedimento, >200mg/d prot en orina, incr creat serica) IRA: si causa desconocida y mala evolucin IRC, diabetes: no tiene inters Tcnicas de imagen Rx Simple Ecografa Expl isotpicas Urografa intravenosa Angiografa renalTAC y RMN

GRANDES SNDROMES RENALES Sd Nefrtico: proceso q afecta perm glomerular: prdida prot. Rango prot nefrtico si >3,5g. Si nios: >40mg Etio: Enf glomerular primaria: las ms importantes son nefropat x cambios mnimos y GN mbranosa, xro hay otros Glomerulopat x cambios mnimos (80% sd nefroticos nios, 20% adultos) Glomerulonefritis membranosa( 7-10% nios, 50% adultos) Enf glom 2aria a Enf Sist: LES, enf mixta tej conectivo, Goodpasture, artritis, amiloidosis, schonlein henoch, crioglob mixta Metabolicas: Diabetes, Alport, hipotiroidismo Infecciones Bacterianas: GN postestrep, endocarditis, nefritis 2aria a shunt, sfils Vricas: VHB, CMV, E-B, herpes zoster Otras: paludismo, filariasis Farmacos: mercurio, herona, AINEs Neoplasias: tumores slidos, linfomas, leucemias Otros: preeclampsia, nefroangioesclerosis, nefropata de reflujo, GN inmunotactoide Fisiopato: alt perm pared+prdida electroneg->cambios en disposicin fibrillas colgeno IV->proteinuria Proteinuria da hipoalbuminemia: q da edema-->baja FPR->ms ret agua y sal->ms eema Dao glomerular: idem Clin Extrarrenal: edemas (blandos y con fovea), hiperlipidemia ( colesterol, LDL, TG, y lipoprot A): relacionada con hipoalbuminemia: Aumenta sintesis heptica de transportadores de colesterol y apolipoprot B. Tb baja catabolismo Consecuencias: arterioesclerosis. Insuf renal de trombosis (s todo en adultos, y ms en vena renal), X factores de alto peso, y disminucin en los de bajo peso infecciones (s todo nios) En sd severos: insuf renal aguda en relacin con la hipovolemia Diag: Analtica: determinar proteinuria cuantitativa y seidmento. Tb, factores del complemento, ana, creatinina, colesterol y tgl, ionograma en sangre, proteinograma Tb: eco renal, placa torax Trat: etio + Dieta sin sal y sin grasas animales. IECAS Diurticos de forma escalonada: 1: tiazidas, 2: de asa + ahorraK, 3: alb + asa. Guardar cama mientras funcionan Hipolipemiantes Heparina y anticoagulantes, s todo en GN membranosa. En lesiones mnimas menos Sd Nefrtico Gen; se caracteriza x hematuria (macro), disminucin f renal, HTA, edemas, proteinuria moderada Fisiopato: Reaccin infl glomerular da proteinuria, baja filtrado glom, hematuria Baja filtrado glomerular + reabs distal da: oliguria, baja Na orina., y volumen plasma vol plasma: da edema, de GC y HTA. Adems, aumentan resistencias perifricas: + HTA AP: infl glomerular, alt inmunidad, activacin complemento, depsito de complejos inmunes (jorobas) Etio GN postestreptoccica: la forma ms tpica: ms frec en varones, infacia y adolescencia. 6 das infec->cuadro r Clin: edemas, oliguria, hematuria micro (100%) y macro (30). HTA(30-80), encefalopata hipertensiva ocasionalmente. Sobrecarga circulatoria Analtica: hematuria(desaparece descenso GFR y FPR, retencin nitrogenada, FENa, disminuye cap concentracin y dilucin Factores q intervienen: Hemodin (VC intrarrenal, alt regulacion), balance tubuloglom, Factores tubulares (perdida polaridad celula, obstr tubular), factores inflamatorios peritubulares, y dao de las clulas tubulares AP; Tamao renal aumentado. Micro optico: glom normales, edema + infiltrado intersticial, vacuolizacin celulas tubulares, mitosis, dilat tub prox... cambios en clulas pueden ser tsitulis Evolucin Comienzo Fase oligrica: volumen

Descenson HCO3 serico 2 Cambios hormonales Suben: PTH, calcitonina, GH(x insulina), intol glucosa, prolactina, RAA, LH, estradiol, ADH, gastrina. Bajan: 1,25: colecalciferol(activa o inactiva? Mirar), tiroxina(t4normal), t3, testosterona, req/prod insulina(ojo diabeticos), FSH Imagen: ECO, UIV, Tac... Biopsia: Menos del 10% de los casos, slo si se sospecha q NTA no es causa. indicada xra diferenciar FRA de IRC, NTA atipica (etio desconocida, larga duracin, anuria completa, hematuria o proteinuria persistente Sospecha nefropata vascular, glomerular, o intersticial Prevencin: vigilar situaciones de riesgo (edad avanzada, IR previa, sit clinicas predisp: hipovol, sepsis, nefrotxicos... Trat : mantener volemia y gasto/evitar o ajustar nefrotxicos

conservador: Controlar balance entradas y salidas: Restriccin lquida Prevenir y tratar hiperpotasemia, evitar hiponatremia, manter HCO3>15, bajar hiperP, tratar hipocalc sintomticas, restringir protenas xro mantener caloras. Al menos 100g/da hidratos carb Evitar med nefrotxica Medidas especiales Reposicin hidroelectrltica Dopamina en perfusin 1-3 microgramos/kg/min Furosemida Razones xra usar diurticos(malitol o diurticos de asa) Disminuyen reabs sal y agua: desciende oliguria aumenta flujo tubular: desciende obstruccin Vasodilatacin directa o indirecta Malitol proteje a clulas del tbulo postisquemia (antiox), y furosemida disminuye feedba glom Dialtico: si conservador no es suficiente. Procurar hacerlo precoz xra bajar ureas. Tipo depende de enfermos y causa, funcion renal residual, grado catabolismo, posibilidad de heparina... Evolucin: 40% mort. 30% recuperacin incompleta(25%estable), 15$ recuperacin completa, 15 no recuperan Causas de muerte: infeccin hemorragia GI, y enf causal. Tb depende mucho del tipo de enfermo Fallo/Insuf Renal Crnica Gen: secundaria a deterioro progresivo e irreversible de funcin renal Estados(FG): I: >90, II: 60-89, III: 30-59 IV: 15-29 V: comp x hiperfiltracin: aumenta resistencia art eferente en relacin a aferente. Aumenta el volumen glomerular, la longitud, y el dimetro, xro es un paso hacia glomeruloesclerosis->fibr intesticial->nefroesclerosis. Si la insuficiencia es franca H2O: prdida capacidad de concentracin (poliuria) y dilucin (hiponatremia). Isostenuria Na: xra eliminar la msima cantidad ser necesario aumentar frac excr tubular. En estados avanzados falla capacidad de manejo: controlar ingesta de sal K: Incremento del potasio srico: x NaK atpasa basolat del tbulo. Adems acidosis favorece hiperpotasemia H+: Cuando FG disminuye baja Ca -> sube PTH->sube P orina. Ret urea y creatinina y toxinas urmicas. Importante de beta 2 microglob: amiloidosis de dilisis Cambios endocrinos: bajan vit D3 activa EPO, functin tubular prox (catab h polipeptdicas), T3 Suben: Hormonas vasoactivas, prolactina, gastrina, insulina(Y resistencia) Alt bioqumicas: la primera es el descenso del FG, q en fases ms avanzadas puede verse sobreestimado x excr tubular de creatinina. Otros: Na puede descender, K subir, bicarbonato baja, Calcio baja, P sube, PTH sube Anemia normoctica normocrmica, sube tiempo hemorragia, desciende inmnuidad. Intolerancia a glucosa. Hiperlipidemia tipo IV Clnica Digestiva: anorexia, nauseas, vmitos, fetor urmico, gastritis, diverticulosis clica Cutneas: palidez pajiza, piel seca, prurito, calcifilaxis, equimosis, hematomas CV y pulmonares: HTA x hipervolemia, hipertrofia V izda, isquemia card, IC, edema pulmonar, pericarditis Cardiopata urmica en rel con acidosis, anemia, fstulas AV Neuromusc: menor capacid de concentrcin, insomnio, calambres, fasciculaciones, neuropat perifrica sensitiv Hemato: anemia x deficit EPO, falta Fe, baja Vm hemates. tiempo hemorragia: hematomas Mineral y sea: alt minerales (Vit D, PTH, Ca, P), seas (osteodistrofia renal), y calcificaciones Osteodistrofia: se clasifica segn el remodelado. Clin poco esp: dolor oseo, pericarditis, fractura... Alto: se corresponde con HiperPTH. Puede haber fibrosis m. osea.PTH>450. Sube fosfatasa alcalina Bajo: osteomalacia con menos osteoblastos y osteoclastos. Tej osteoide no se mineraliza. PTHarterioesclerosis, afectacin vasc Adems: amenorrea, infertilidad, prolactina Evolucin: todas tienden a progresar. Factores: HTA e incremento pr intraglomerular Obstr urinaria Disminucin FPR: VEC e IC, Alt metabolismo calcio-fsforo Infecciones Nefrotxicos (AINES, contrastes yodados, etc...) Dieta proteica: aumenta filtrado glom x nefrona Acidosisactivacin compl Diag dif entre IRC e IRA Historia clnica: antecedentes, nicturia, poliuria, prurito.. tb: anemia, osteodistrofia, PTH, riones pequeos bilat...

ETIOPATO DE ENFERMEDADES GLOMERULARES Mecanismos inmunolgicos Bsicos Inmunidad humoral Anticuerpos AntiMBG Fisiopato: Enf experimental: inyectar ac anti MBG heterlogos a conejo: 2 fases Heterloga: Ac inyectado se une a MBG->dao renal mediado x compl y x LPMN Autloga: Rta inmune al Ac fijado a la MBG, y acta como antgeno. Dao x linfocitos y macrofag Cuadro en humanos: Sd Goodpasture: GN con afect pulmonar, x Ac antiMB. >riesgo HLADR2/B7 Afectacin pulmonar requiere alt previa de esta, y est relacionada con inf virales Ac se unen s todo a colgeno tipo IV, xro tb a laminina y entactina. 2/3 se presentan como Goodpasture, 1/3 como solo renal. Lesion es GNRapidProg tipo I MO: prol extracapilar en glomerulos. IF: depsitos de IgG y C3 en MBG Complejos inmunes Circulantes: Enf modelo fisiopato: Enf del suero: Inyeccin alb bovina a conejos:Ac va aumentando. Eventualmente dao glomerular Enf en humanos: GN prol mesangial, GN mbprol, GN progresiva, GN mbranosa Antgenos q pueden estar implicados Exo: Bacterias (estrepto, staph aureus, s typhi), virus(B,C), parsitos, frmacos, toxinas, prot Endo: DNA; tiroglob, tumorales, crioglob, factor reumatoide IF: depsitos granulares mesangiales y subendoteliales. ME: Depsitos electrodensos Dpositos de complejos inmunes dependen de tamao y carga: Ag no Ac No CI (no lesin) Ag > Ac: CI de bajo PM (GNM, GNPD) Ag = Ac: CI de PM (GN Mes) Ag < Ac: CI de muy alto PM (No lesiones) In situ: es el caso de Ag catinicos q se depositan en MBG->CI in situ: GNMbnosa y postestrepp Mediadores dao glomerular Complemento: Ruptura C3 da mediadores de dao. C5b-C9 + imp Va comn: C3 -convertasa->C5->Convertasa->C5a(quimiotaxis)+C5bC9: ataque, adherencia mb Va clsica: C1 se une a reg Fc de Ig. Via alterna: Protenas bacterianas, IgA IgE agregadas... Inmunidad celular: GN de cambios mnimos secundaria a LT en glomerulo, q producen linfoquinas. Otros Activacin inespecfica de la inflamacin: produce o empeora el dao. Ej: factor nefrtico: estabiliza C3 convertasa de va alterna: activacin continuada del complemento en GNMP tipo II. Tb: ANCA Cambios microambiente celular Gen: trastornos metablicos + alt matriz + depositos: lesin glomerular Niveles elevados glucosa: Alteran prod citoquinas y matriz, modifican expresin genes apoptoticos, aumentan prod glicosilacin avanzada: AGE, q tb afectan a todo eso Lipoprotenas: LDL modifican prol, sintesis matriz, citoquinas, factores quimiotacticos Dficit LCAT: depsito glom de lpidos Depsitos de amiloide, mat fibrilar: dao glom, xro no se conoce mecanismo Factores hemodinmicos: en nefropata Htensiva y en nefropat x dism masa renal. Incremento pr condiciona de matriz y cel mesangiales (x TGFbeta), como PDGF en cel endotelio Hipoxia produce incremento IL 1 y 8, PDGF, r de Fas, y mec de apoptosis Factores txicos: verotox d ecoli da SHU: se una R de mb celular endotelial e inhibie proteosint Mecanismos de lesin Clulas: hay GN prol y no prol. En las prol se alteran genes reg de mitosis y apoptosis Cel involucradas en dao glomerular Cel glom intrnsecas (mesangi/epi/endo) producen citoquinas, lipidos, amtriz, mol adh. Lesion de una estirpe condiciona activacin infl-->dao glom Neutrfilos, monoctios y LT pueden infiltrar y daar el glomerulo Plaquetas activadas se depositan en paredes: dao endotelio y secr de PDGF, TGFbeta, enzimas, lpidos bioactivos Regulacin del nmero: vara segn circunstancias. Aumenta x quimiotaxi y mitosis leucocitos y cel glom. Diismunuye x salida y apoptosis Quimiotaxis leucocitos: reconicimiento de gradiente de [] de fact quimiotac, adhesin a clulas endotelilales, etc... Matriz: compuesta x colgeno, glicoprot, y proteoglicanos Regulada x sntesis (x las 3 estirpes de clulas glom (importante TGFbeta y FGF), degradacin (enzimas degradadoras) y depsito en espacio extracelular(ej pato: ausencia cadena alfa5 del C tipo IV impide dep alfa 3 Mediadores Citoquinas: polipptidos prod x diversas clulas. Amplio rango de acciones Implicacin en dao glom: aumentan draunte dao renal, efectos in vitro. In vivo producen dao. Antago especficos protegen Citoquinas involucradas: TNFalfa e IL1beta: aumenta rta inflamatoria IL6 aumenta prol cel mesangiales PDGF: aumenta matriz extracelular TGFbeta: fibrognica. Aumenta matriz EC FGF: induce prolif de clulas mesangiales IL en general: quimiotaxis xra neutrofilos y monoN, tras unirse a R endotelial Angiotensina II y endotelina: vasoactivas y mitognicas xra mesangilaes, e inducen prod de TGFbeta

Eicosanoides (der araquidnico) y PAF (fosfolpido): actan al comienzo del dao Molculas de Adhesin: conjunto de ligandos/R q regulan adhesin clula-clula y clula-matriz Integrinas: receptores q regulan quimotaxis de leucocitos, interac APCs cn linfocitos y activacin de rtas celulares x la matriz. Mesangiales expresan integrinas con afinidad xra colagenos fibronectina y laminina En dao glom aumenta expresin de mol de adh tipo selectina (ICAM-1 VCAM ): aumenta recultamiento glom d leucocitos y proteinuria. IG: depsito en glomrulo de complejos inmunes activa complemento y receptores IgA e IgG: aumenta infl Complemento: mirar arriba Pequeas molculas Radicales de O2: anin superxido, perox H, radical hidroxilo, cido hipocloroso Los producen LPMN, macrof, incluso cel glom Dao tisular x oxidacin de prot, lip, c nucl. Tb: apoptosis cel glom, digest MBG, proteinuria, trombosis xido Ntrico: infl condiciona su lib. Citotoxicidad, inhib prol cel, sintesis matriz, dism tono mesangial Factores de coagulacin y fibrinolisis: participan en dao. En nefropatas con semilunas se acumula fibrina y prod Frag fibrina adems son quimiotacticos. Coag se puede activar in situ en glom daado Enzimas e inhibidores: dao glom pone en marcha liberacin. Mediadores infl regulan prod de enzimas e inhibidores (PAI, TIMP). Serinproteasas: activador plasmingeno, elastasa leucocitaria, catepsina G: afectan a amtriz Metaloprot de matriz extracelular: MMP1, colagenasa IV, estromelisinas Matriz extracelular Funciones: medio anclaje cel, inhibe sust bioactivas(TGFbeta), activa R celulares especificos), regular prol y muerte celular. En dao glom: aumenta su expresin, aparecen nuevas prot (colgeno 1 y 3). Regulacion: TGFbeta, TNFalfa, DFGF, AT2, endotelina.. Evolucin Desencadenamiento: causa lesin produce dao en clulas y matriz. Puede aparecer inflam. Consec: lesin glom Ampliacin y mantenimiento: X quimiotaxis de leucocitos y prolif y lesin de clulas glom(mitosis+apoptosis(, lesiones podocitos. Expansin matriz (precoz) Resolucin: Restauracin de celularidad y matriz normal. Requiere remod de matriz (plasmina, metaloprot), normalizacin celular (cese quimiotaxis leucocitos y apoptosis de los presentes), reorg de capilares (angiogenesis) Progeresin y fibrosis: desaparicion celulas glom->matriz exracelular cicatricial Lesin Tubulointersticial: todas las Gmpat cron se acompaan de una: infiltrado monoN+fibrosis+atrofia tubular+lesin vascular. Alto valor pronstico Bases tratamiento Corticoides: antiinfl e inmunosupr. Tb inhiben prod citoquinas, COX-2, NO sintetasa, y aumentan antiox Ciclosporina: inmunosupr q actua sobre celulas glom: sube sintesis glicosaminglicatos en cel epiteliales; normalizacin barrera filtr glom IECA: bajan AT2 y sintesis matriz, y disminuyen prol cel glom. Ara2(losartan) desactivan fibroblastos, etc.. Dieta hipoproteica: disminuye prod renal de citoquinas y mediadores lipdicos Ig IV: antagonizan unin de los complejos a R Fc de las cel glom Nefropatas glomerulares primarias Agudas (GNA):sd nefrtico GN rapidamente progresivas(GNRP) Tipo I: (Ac antiMBG): goodpasture Tipo II(CI): postinfecciosa, multisist, sobreaadida) TipoIII: (IF negativa): wegener, PAN, idiopatica GN cronica o recurrente GN cambios minimos, Glomeruloesc Segmentaria y focal (GESF), GNMbnosa, GN mesangiocapilar o Mbprolif, Nefropata IgA Nefropatas glomerulares secundarias Enf sist: LES, Schonlein Henoch Vasculitis sistemicas necrosantes: poliart nodosa, Churg strauss, Granulomatosis wegener Nefropata diabtica

GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS Base morfolgica de lesion Hipercelularidad glomerular Enf infl del glmoerulo asoc a n clulas en ovillo, consecuencia de Prolif endocapilar de mesangiales/endoteliales Infiltr leucocitaria, s todo, x neutrfilos y monoN/Macrfagos, menos x linfocitos Prolif extracap a partir de epitelio parietal de la capsula de bowman Ejemplo tpico: GN aguda postestrep: prolif de cel endoteliales, tb prol mesangial. Infiltr neutrof y monocitos Prolif mesangial est presente en la mayora de las enf glom inflamatorias. Puede estar limitada a zona axial glom. GNMbprol: invade espacio entre endotelio y MBG Forma ndulos con centro matriz mesangial Prolif de epitelio parietal Bowman da lugar a Semiluna: inicialmente celulas epiteliales, posteriormente semilunas fibrosas Alt Mb Basal: MBG es regular y de grosor unifrome menos en zona paramesangial Dao isqumico: aparecen pliegues GlomeruloEscl diabtica: engrosamiento difuso y homogneo, con mat eosinofiolo amorfo (gota capsular) Alport: engrosamiento irregular En proc crnicos (NTIC): engrosamientos fibrosos pericapsulares Depsitos glomerulares: acmulos material anormal en pared capilar, luz capilar, mesangio.. Ej: GN postinfecciosa: complejos inmunes en forma de jorobas, o mbanosa, = xro ms peq. Tb, depstios mesangiales: en matriz mesangial Cambios vasculares Necrosis fibrinoide: material granular o fibrilar acidfilo: compuesto x prot plasmaticas, fibrina.. q pasan desde luz del vaso. Si hay necrosis de la pared vascular=necrosis fibrinoide Material hialino si acelular, homogeneo. Constituido x prot plasma, mucopol, lipidos Casquete fibrinoide: mat fibrinoide en luz capilar de periferia de ovillo Edema de elementos celulares: menor densidad de citoplasma y vacualizacin. Si podocito: prdida pies celula Congestin: cuando capilares glom estn llenos de hemates. Si estn fuera: hemorragia Hialinizacin y esclerosis Hialinizacin: acmulo de material hialino extracelular. Cuando todo el ovillo se sustituye x esto: esclerosis Estructura morfo bsica glomerular Tipos GN x cambios mnimos NO PROL Gen: Causa Sd nefrtico idioptico. 70% nefrticos de perm glom Alta frecuencia de atopias en esta gente. Asoc a cuadros resp Clin Sd nefrtico con proteinuria >3,5 (>40mg/h en nios). 60% nios y 40% adultos: proteinuria selectiva No hay consumo de complemento, sedimento normal, tensin arterial normal Funcin renal normal, xro riesgo de IRA x descenso volemia. Aumenta riesgo infecciones AP: MO: normal/prol mesangial/vaculoas TP. IF: negativa. ME: fusin podocitos Trat En nios a veces remite espontaneamente Trat fundamental: prednisona 60mg/d nios 1/kg/d en adultos. Tras 3 das sin proteinuria ir alternando. Cuando albmina srica sea >3,5: reducir gradualmente. 93% nios responden. 50% adultos. 50% recadas. Segn se alarga intervalo entre recadas mejora pronstico En general: corticosensibles: remiten en 8-12 semanas de trat. Corticodep: recada antes de trascurridas 2 semanas de fin corticoides. Corticorresistentes: no responden. Si no rta o efectos secundarios a corticoides: hacer biopsia renal, y despes dar ciclofosfamida GN Prolif Mesangial IgM (GNMes IgM) PROL Gen: mesangio: en el espacio centrolobulillar, x clulas y matriz id. Funciones: elmento de soporte ovillo capilar, atrapar macromolec, controlar Kf 2 tipos de clulas: musculares lisas y macrfagos Clin: + frec en varones y adolescentes. Manifiestan proteinuria no selectiva con sd Nefrtico. Microhematuria Hay HTA y afectacin filtrado glom q en GNCM. Peor pron AP:: MO: aumenta mesangio. IF: IgM +C3+C4 en mesangio. ME: depsitos electrodensos mesangiales Trat: Como GNCM. Peor rta GlomeruloEsclerosis Segmentaria y Focal NO PROL Gen: Hialinosis y esclerosis de algunos glomerulos (focal)o a una parte de los mismos (segmentaria) AP: IF: IgM y C3 en areas esclerosis. ME: fusin podocitos con depsitos subendoteliales Tip lesin:mejor pronstico: lesin cel epiteliales del polo tubular glom Colapsante: retraccin y esclerosis del espacio endocapilar: peor pronstico Etio: en rel con agenesia, VIH, envejecimiento, cardiopat cong ciangena, reflujo vesicoureteral.. Patogenia: dao inicial celulas epiteliales pericapilares->dao posterior barrera capilar Clin: proteinuria no selectiva (60% llegan a sd nefrotico, formas primarias desde principio, 2arias menos) HTA muy frecuente, con dism FG, alt func tubular, microhematuria y leucocituria. C3 normal 10-15 aos: progresa a IRCT. Trat: emplear un trat similar a GNCM. 20-40$ remisiones. Si no rta: corticoides dosis bajas+ciclofosfamida/ciclosporina(60%remision cortsensibles, 20% resistentes) Antes de transplante: plasmafresis

GN Mbanosa NO PROL Gen: Enf crnica x complejos inmunes, ms frecuente in situ q circulantes. Depsito a nivel extra o epimbnoso Etio: 80% idiopatica, 10% neoplasias, 10% infecciones AP: MO: Mb basal engrosada. No hay prol celular (a veces esclerosisGlom) atrofia tubulointerst IF: depsitos granulares IgG, C3 a lo largo de mb basal glom ME: dep densos subepi:4 estados: I spikes iniciales II: evidentes III: los engloba MBG IV: doble MBG Clin: proteinura, 80% nefrtica. No selectiva. Normalmente hombres 50 aos. Inicialmente TA, GFR, sedimento: normales. Luego sube TA descende GFR y microhematuria C3 normal (salvo si es secundaria a consumo). 20% trombosis renal x de fibringeno, factores coag (densos?) y disminucin antitrombina 3. SI macrohematuria + deterioro f renal pensar en trombosis Pron: Bueno en nios. En adultos 40% remisin espontanea. 25-30% pueden desarrollar IRC a 10 aos Datos mal pronstico: varon, edad, TA elevada, dism FG. A mayor proteinuria peor. Biopsia: esclerosis glomerular, fibrosis intesrticial, atrofia tubular Trat: causa cuando se conozca. Si no: Trat con IECA o ARA2. SI mal pron: usar ACTH, corticoides o ciclosporina Riesgo bajo(prot48 con o sin alt func: Tratconservador. Si det func o persistencia prot:inmunosupr Nefropata IgA PROLIFERATIVA Gen: GN primitiva ms comn en el mundo. Mediada x compl inmunes. Muchas variantes, nexo comn persencia de IgA. Puede ser desde una hematuria micro asint hasta una IR terminal Clin:Ms frec en varones, 80% entre 15 y 65. TA normal al principio xro luego HT nefrogena 50% Alt urinarias asint (microhematuria y proteinuria no nefrotica. Sin HTA ni IR al diag 20% hematuria macro tras infeccin, ejercicio etc... No suele haber HTA/oliguria/edemas. Frec dolor lumbar, astenia, mialgias. A veces IR 10% Sd nefrotico como GNCM, HTA 15%: biopsias de IRC o sd nefriticos. Compl normal, CI circulantes negativos. IgA serica elevada en un 30-40% Patogenia: rel con IgA, no el rin. Mirar, xro creo q es paja AP: MO: I: cambios minimos sin afectacin tubulointerst. II: prolif mesangial sin afectacin tubulointerst (la ms frec) III: GN prolif focal y segmentaria IV: GN prolif mesangial difusa con semilunas(50% de glomerulos Fisiopato: lesin pared->fibrinogeno a espacio urinario->monocitos->prol epiteliales cap bowman->sintesis prot matriciales->sintesis colgeno->fibrosis semiluna Dxdiag con necrosist tub, NI aguda inmune, SHU... hacer biopsia siempre q se sospeche GNRP Clasif Tipo I: IgG contra cadenas alfa3 colageno4. Posible Goodpasture. Puede surgir de novo en transplante de receptores con sd de Alport. 10% de GNRP Clin: Cuadro inicial: artralgials, mialgias, fiebre + oliguria, hematuria, IR. Prot no nefrotica. C3 normal AP: MO: Prol endocapilar+LPMN+expansin matriz mesangial+semilunas, en todos los glom IF: IgG lineal en MBG, Bowman. (Nota: nefropata diabtica, GN fibrilar, y lpica: puede haber IF lineal xro no son Ac antiMBG: dxdiag) ME: agujeros en MBG+fibrina en luces capilares+despegamiento de clulas endoteliales+fibrina entre clulas de semilunas Evol: mala. Si oliguria/creat inicial>6/semilunas fibrosas: peor pron Trat: corticoides(al principio iv)+ciclofosfamida+plasmafresis. Si a las 2-3 semanas no hay rta parar trat sint Tipo II: CI in situ en mesangio y otras areas glomerulares. 20% GNRP Clin: similar a tipo I. Posible hipercomplementemia, posibles crioglobulinas AP: MO como I. IF: granular: C3 y C1q mesangiaes en LES. IgA en nefropat IgA. C3capilar en GNMP ME: areas electrodensas Evol: como tipo I, xro mejor pronstico Trat: Corticoides orales +ciclofosfamida. En nefropata IgA intentar plasmafresis si fracaso. GN postestrep: controlar infeccin. En adultos usar corticoides. LES: corti+ciclofosfa iv Tipo III: Sin depsitos inmunes (IF-). ANCAs en 90%, s todo p-Anca. 70% de GNRPs Clin: Similar al tipo I xro ms anorexia, perdida peso, mialgias, lumbalgia, dolor abd. C3 normal. Aumentan Ig AP: MO: como los anteriores. Caractersticas lesiones necrotizantes segmentarias en paredes vasc. IF negativa, y ME sin depsitos Evol: sin trat mal pron. Con trat 70% mejora Trat: corticoides a dosis elevadas (iv, luego oral) junto cinclofosfamida durante 8 semanas, despus disminuir poco a poco

NEFROPATAS TUBULOINTERSTICIALES NTI agudas: afectacin infl intersticial reversible o no, q se manifiesta como edema junto con un infiltrado de LT y LPMN Proc infl->edema intersticial: da aument pr intersticial y compr tubular, q disminuyen filtrado glom Las ms frecuentes son pielonefritis aguda y secundarias a otras infec, NTIA x hipersens, e idioptica Pielonefritis aguda: + frec en mujeres Clin: episodio agudo con escalofroa, fiebre alta, dolor lumbar, nauseas, vmitos Etio: lo ms frec es E Coli. Suele llegar x via urinaria, y luego hemtica y linftica. Rel con reflujo Diag: Importate historia clnica junto antecedentes y sintomas. UIV: cuellos caliciales alargados x edema Sedimento: piuria y leucocituria. Sangre: leucocitosis, 30% hemocultivo+. Pron: rta al trat antibitico es del 90%, cuando no es x R a antibiticos o abcesos Trat: Antibiot parenteral mientras se espera cultivo: aminogluc+ampicilina. Puede darse tb ab orales. Corregir anomalas predisponentes a infeccin NTIA secundarias a otras infecciones: lesin es similar a la de NTIA prod x frmacos. Proc se resuelve al curar infeccin. Pueden causarlo muchos grmenes. Destacar Hantavirus: dolor abd, nauseas, plaquetopenia. Afec renal: FRA agudo con proteinuria y hematuria. Revierte espontaneamente a los das NTIA x hipersensibilidad Clin: deterioro agudo de FR junto a fiebre, eosinofilia, rash cutneo, dolor lumb, afectacin hep y HTA Diuresis puede estar conservada o presentar oliguria. Na orina>40mm, FE>1%. Hallazgos afectacin TP: glucosuria, bicarbonaturia, fosfaturia, aa hallazgos afectacin TD: hiperK, prdida Na, acidosis tubular tipo 1. Proteinuria frecuente xro no nefrtica.Tb: microhematuria, leucocituria. IgE srica AP: edema intersticial junto infiltrado celular intersticial. A vecs s focal en unin corticomedular Patogenia: frmaco responsible produce lesin intersticial x mec inmunolgico Evol: recuperacin tras retirada frmaco. Mal pron: IR >3semanas, oliguria, edad. Tb extensin infiltrado y afectacin tubular Trat: retirar frmaco. Poca eficacia corticoides. NTI Crnica Gen: afectacin TI cr. Dao crnico de celulas tubulares e intersticio->mediadores infl->neoag->activ fibroblastos->fibrosis En algunos casos dao vascular. Predomina inmunidad celular sobre humoral Etio: infecciones(TBC, inespecficas), metales pesados, ambientales(balcanes), metablicos(hipoK,hiperCaemia), hematolgicas, familiares, inmunes, otros (radiacin, etc...) Clin: Sntomas de disfuncin tubular (nicturia, poliuria, isostenuria, glucosuria), proteinuriadilat tubular con mat hialino en su luz. Isquemia prog->fibrosis periglom y hializacin IF a veces positiva xra IgM y C3 en glomerulos esclerosados Trat: Erradicar la infeccin en los primeros estados. Si hay reflujo: ciruga en los 2-3 primeros aos de vida. Tratar HTA con IECA. Trat de IRC si se presenta Nefropata x analgsicos: IRC con riones pequeos. Ms frec en mujeres. Hematuria micro y prot no nefrtica. Dolor clico x necrosis papilar en ocasiones. DxD con otros cuadros.. En el acetaminofeno: se acumula en mdula renal: isquemia y tox. Salicilatos disminuyen glutation y aumentan tox de acetaminofeno. Inhib COX: vasoconstric favorece dao medular. Cafeina antagoniza adenosina: aumenta dao renal Trat: suprimir analgsicos. Si FG>50% y se suprimen: no evoluciona a IRCT Nefrocalcinosis Tipos: qumica ( Ca en clulas tubulares. Det func tubular). Microscopica (crist oxalato apreciables a micro) y macro (id, imp) Segn la zona afectada: cortical: rara, rel con proc destructivo previo como GN cron, oxalosis Medular: 95%: distribucin similar a las pirmides. Se presenta en hipercalcemia/uria. Dep inicial entre mb basal tubular y clulas epiteliales Etio: Proc con alt del met calcio (HiperPT 1ario causa ms frec), proc metablicos sistmicos (oxalosis con hiperoxaluria), otros (ATR distal tipo I: segunda causa ms frecuente. Tb sd bartter, nefrocalc AP: dep entre mb tubulares y cel epitelio tubular Clin: Mani ms caracterstica es microhematuria. Puede ir con infec orina, proteinuria mnima, dficit concentracin urinaria.Rx: imagen enjambre de abeja Puede evol a IRC. Trat: prevenir o frenar evolucin, xq no revierte Nefropata x litio: Fisiopato: puede dar diab inspid nefrognica R a ADH, ATR tipo I, NTI prog, microquistes en TD, IRA Alt cap conc es mani inicial. Si diag a tiempo es reversible. Es x inhib Adenil ciclasa, xro a largo plazo hay afec TI. Amiloride protege Nefropata x metales pesados

Plomo: muchos aos de adm baja y continua: depsito en riones y otros tejidos. Esclerosis vascular->HTA. Tb: gota saturnina. Ribete gingival. Clin propia de NTI crnica- Diag: Dar EDTA iv y valorar excr renal. Trat dudoso Nefropata x ciclosporina: (anticalcineurnico) Nefrotoxicidad aguda: en primeros meses. Es x vasoconstriccin Nefrotox crnica: det func renal 6-12 meses tras inicio. Fibr intersticial medular focal o en banda. Atrofia tub, arteriolopata. EGFS Mcriangiopat: IRA aguda con trombocitopeina, coag consumo, y microang trombtica. Es un SHU. Mejora al suspender el frmaco NTI x radiacin: Dao endotelial->Coag IV loc Clin Aguda: 6-12 meses trat, 40% de afectados: HTA, proteinuria leve(a veces nefrtica). Junto a ello: microhematuria, cilindruria. Frec IR. Regresin es posible Crnica: evolucin de una forma aguda aos despus. HTA, poliuria, polidipsia, IR, anemia. Evol a IRCT NTI gotosa Aguda: Obstr tubular x cristales ac rico. Cursa con oliguria y anuria. Dism FG puede prod IRA. Trat inicial aumentar diuresis. Tb: alopurinol o acetazolamida + bicarbonato (xra alcalinizar orina) Crnica: cristales depositan en intersticio medular. Llegan cel cuerpo extrao. Reac fibrosa intersticial NTI de los Balcanes: NTIcr den reg balkanicas. Etio: elementos medioambientales y genticos. Carcter familiar. Mayor incidencia de tumores de urotelio. AP: Riones pequeos y esclerosados en estadios finales. Atrofia tubular y fibrosis interst son caractersticlas Clin:Anemia, polidipsia, poliuria, proteinuria tubular con b2microglob, natruiresis, glucosuria renal, dism func. Adems: cambios glom segmentarios y focales. Evol a IRC terminal. Trat sint y sustitutivo NTI inmune: inmunocomplejos (LES, sjogren...), Ac antiMBG, o mec cel

NEFROPATAS CONGNITAS Alport: coincide nefritis hereditaria hematrica y prdida de audicin Gen Herencia. 80% dom ligada al X. 20% AR. Alteracin gen COL4A5 en cromosoma Xq22: codifica cadena alfa5 del colgeno tipo IV (nota hay cadenas de la 1 a la 6). Esto ocasiona un defecto de la unin de la alfa 3 a su vez. Forma juvenil temprana y forma adulta tarda. Afectacin extrarrenal Sordera neurgena, asimtrica y para frecuencias altas Empeora coincidiendo con hematuria. A veces se presenta sin nefropata Alt ocular, s todo en forma juvenil: lesin del cristalino, y cambios de pigmentacin perimacular, erosin crnea, miopa Afectacin renal: Hematuria micro en todos los casos, y macro en 60%. Aparicin en relacin con ejercicio intenso, fiebre.. Hemates dismrficos, cilindros hemticos Proteinuria variable, ms frec con ms edad. A veces Sd nefrtico (mal pron) IRC es ms frecuente en edades tempranas, afec auditiva y varones. Mujeres heterocig tienen menos afectacin AP: MO: inicialmente inesp. ME: engrosamientos y estrchamientos con aspecto laminar de la lmina densa. Posteriormente matriz mesangial con prol segmentaria, y finalmente Gesclerosis segmentaria y focal. Afectacin TI con cel espumosas. IF neg Trat: Sintomtico, y sit de sit renal. En IRC terminal: Transplante puede seguirse de glomerulopat x ac antimbg Hematuria benigna y familar//Enf de Mb finas Gen: Proc AD. Mutacin en gen COL4A4. Clin: hematuria micro, sin macro y sin proteinuria. Si hay un brote de hematuria macro se acompaa de dolor lumbar AP: MO normal, IF negativa. ME: MBG fina, sin laminacinoes engrosamientos... Pron benigno, aunque a veces hay afectacin de funcin No trat especfico. Dar IECA si proteinuria o HT. Si coincide con hipercalciuria o hiperuricosuria: dar tiazidas o alopurinaol Enfermedad de Fabry Gen: Herencia recesiva ligada al X: dficit a-Galactosidasa: depsito de glicoesfingolpidos en lisosomas c. endoteliales->vacuolizacin Clin: Diag x medida de niveles de alfa galactosidasa General: sintomas cutneos, corneales, SN, y cardiaco. Renal: Nefropata con proteinuria, microhematuria y lipiduria. AP: Presencia clulas espumosas en epitelio glom y tubular. Prog AP correlaciona con disfunc renal. Trat: alfa galactosidasa Enfermedad poliquistica renal 2 tipos: PQR AD y PQR AR PQRAD: multiples quistes renales, gradual y masivo. IR entre 40-60 aos. 2 genes implicados: PKD1 y PKD2. PKD1 es peor. Ambos codifican policistina (1 y 2, resp) de mb lum de epitelio tubular. Cuando mutan: alteracin flujos de calcio, y se desarrollan los quistes. Tb, se altera el mTOR Clnica a partir de 2a dcada. Se acompaa de quistes hepticos, aneurismas cerebrales, diverticulitis colnica, prolapsos valvulares... Dolor abd muy frecuente(si muy agudo pensar hemorragia), dolor de cabeza: indicativo de hemorragias cerebrales Hematuria macroscopica, HTA (precoz y muy frec. Rel con n de quistes y tamao), infecciones de orina, litiasis renal Descenso de capacidad de concentracin y proteinuria moderada IRC: progresiva, PQRAR: menos frecuente. Se acompaa de fibrosis heptica y pulmonar, y la IRCT es ms precoz. Gen implicado: PKHD1>fibroquistina->cilios mb apical. Cambios similares a los de las poliquistinas. Diag: historia fam fundamental. Eco y tac. IR no se produce hasta q tamao renal es 5x Trat: HTA: IECAs o ARA2, dieta sin sal. Si infec orina: ciprofloxacino. Hematuria: hacer reposo Experimentos con bloqueantes de mTOR, y antago de R V2 de la vasopresina. Trat sustitutivo con dilisis y transplante Enf Qustica medular Nefronoptisis Gen: pato hereditaria ms frec en nios con IR. Asoc a gen NPHP1 del cr2, q codifica nefrocistina. Es AR Clin: empieza a los 2-5 aos y a los 10-15 es una IRC Comienza con poliuria, polidipsia, enuresis. Esto junto a anemia(imp), astenia y retraso crec. No hay HTA hasta IRC Proteinuria moderada. Prdida aumentada de sodio x orina AP: riones van disminuyendo, y tienen pequeos quistes. MO: NTI, tubulos atrficos, engrosamiento MBT, fibrosis intersticial Diag: Clin + historia + quistes corticomedulares en ecografa. DxD con Senior-Locken Trat: sint EQM (propiamente dicha) Gen: parecida, xro en adultos. Genes MCK1 y 2 . Clin: parecida, xro HTA, hematuria y proteinuria son ms frec. IRC 50-60 aos AP: parecida xro sin engrosamiento MBT Rin en esponja: quistes pequeos en TC de una o + pirmides renales. Base gentica. En cav quistica: calcificaciones intratubulares Clin: hematuria macro y micro. Frecuentes infec orina y urolitiasis. No lleva a IRC, xro infecciones y urolitiasis pueden deteriorar funcin Tb da nefrocalcinosis Diag: placa abdomen se ven calc en TC afectados. UIV: imagen de pincel relleno. DxD con otras causas de nefrocalcinosis Pron: bueno se si controla. Trat: dar tiazidas y agua xra disminuir dep de calcio. Si se da ATR-I: bicarbonato. Antibiticos si infec. Sd Ua Rodilla: AD: ausencia de rtula, uas distrficas, displasia codos y palas iliacas + afectacin renal benigna: microhem y prot moderada. 10% desarrollan IRC. Sin trat esp

TUBULOPATIAS Gen: Procesos q cursan con disfunc tubular especfica y poca afectacin glomerular. Pueden ser trastornos en reabsorcin/secr/mec transporte dep de hjormonas Pueden ser simples o complejos segn el n de mec afectados. Pueden ser primarias o secundarios a algo Glucosuria Renal Gen: Defecto hered AD de reabs de glucosa x mutacin del gen SGLT1 xra cotransportador Na-Glucosa (TP) Si afecta a clulas del intestino puede acompaarse de diarreas neonatales: eliminar gluc y galactosa de la dieta Clin: glucosuria con glucemia normal. Consecuencia: diuresis osmtica con polidipsia y poliuria Sd De Fanconi: Disfuncin mltiple de TP con elim aumentada de glucosa, aa, P, HCO3, Ca, urea, protenas. Consecuencia: deshidratacin, hipoP, hipoK, hipouricemia Etio: primario (espordico o congnito) y secundario (metales pesados, antibiticos, neoplasias...) Patogenia: poco clara: posibles defectos de entrada, reabs basolat... Clin: Adulto: poliuria, polidipsia, acidosis, hipoK, hipoP, osteomalacia Nios: id + retraso crec, raquitismo. Ademas de hipofosfatemia afectan alt en metabol vit D, acidosis... Trat: evitar la causa. Trat sustitutivo y sintomtico Hipercalciuria: eliminacin excesiva de Ca x la orina 2 Formas: infantil y adulta Infantil: Menor crecimiento, osteoporosis, puliuria, nefrocalcinosis. Adulto: Cuando eliminacin es >4mg/k/d. Etio: Forma idioptica (produce litiasis), secundaria a sarcoidosis, sec a ATR I, Paget, Cushing... 2 variantes fisiopato de reabs intestinal->sube cantidad filtrada y baja reabs tubular: hipercalciuira Dism reabs tubular: Desciende Ca++, aumenta reabs intestinal y filtracin: hipercalciuira Trat: Si excr tubular aumentada: tiazidas (clortalidona, xq disminuyen excr Ca. Si no se consigue controlar, sustituir x diurtico ahorrador de potasio (amiloride) Si reabs intestinal elevada: reducir ingesta Sd Bartter: Hipokaliemia familiar crnica: autosmico recesivo Clnica: Poliuria, polidipsia, deb muscular, calambres, dolores abd. Sntomas suelen manifestarse en primeros aos de vida Puede acompaarse de retraso crec y menor masa musc Analtica: como furosemida Sangre: HipoK, alcalosis metab, hipoCl, RAA. Hipotensin. Orina: Hipercalciuiria xro no hiperMg AP: hiperplasia aparato YG. A largo plazo fibrosis intersticial x hipoK crnica Patogenia: Menor reasbs Cl y Na en rama gruesa asc de asa de henle. Forma neonatal Alt gen NKCC2 xra trasportador Na2ClK. Forma infantinl x delecciones en canales de cloro Otros: Mut Canal ROMK, mut CaSR Trat: depende del tipo, xro en general reposicin electroltico. Ahorradores de K no funcionan a largo plazo. Mejor trat: AINE + IECA Gitelman: Como batter xro sin hipercalciuria y con hipomagnesemia(aumenta elim orina). Herencia AR. Mut SLC12A3 de Cr16 xra transportador NaCl. Es como tomar tiazidas. Trat: MgCl, sales K, indometazina Liddle: Pseudohiperaldosteronismo. AD. Mut genes SNCC1B y 1G en cr16 Clin: HipoK, hipoRAA, hipoald, xro HTA x sobrecarga de volumen. Trat: mejoran con traimterene(antago canal Na), xro no con espironolactona Aminoacidurias Cistinuria: AR. Defecto SLC3A1 en br corto Cr 2. Alt transporte tubular renal e intestinal de cistina y otros aa. Clin: mala absorcin cistina= clculos. Trat: aumentar diuresis y pH orina: D-Penicilanina. Hartnup: AR. Gen br corto Cr 5: Defecto tubular de reabs aa neutros (alanina, serina..). Carencia de triptfano=pelagra Diabetes inspida nefrognica Gen: Proc AR ligado a X. Codificador prot de R V2. Menor concentracin de la orina x falta rta a ADH. Tb puede ser 2ario: causas ms frec: IRC, hipoK cr, hiperCaemia cr, demeclocinina, litio, malnutr... Clin: polidipsia, poliuria. A veces deshidratacin e hiperelectrolitemia: compl: fiebre, anorexia, vmitos Diag: Prueba sed y pitresina no disminuyen diuresis. Hacer DxD entre 1ria y 2aria Trat: aumentar ingesta lquida y disminuir osmolalidad de alimentacin. Diurticos tiazdicos aumentan reabs TP al disminuir volumen plasmtico Raquitismo renal hipoP emico Gen: Hipofosforemia x menor reabs de P en TP. Se acompaa de raquitismo/osteomalacia. Hay formas espordicas y hereditarias Trat: Adm fsforo y vit D ATR proximal: (Tipo II): Defecto tubular en reabs de HCO3, xro mec distales de acidificacin son normales. Puede ser espordico o familiar (mut prot NBC-1 de cotransporte Na bicarbonato en TP basolat Clin: Acidosis hiperCl en sangre. No hay hiperCalciuria Trat: bicarbonato sdico cada 2-4 horas ATR Distal (tipo I): En nios es primaria (AR). En adulto suele ser autoinmune. Incapacidad distal xra eliminar H+ Clin: Sed, poliuria, deshidr, osteoporosis, menor crec(nio). Sangre: acidosis con hipoK e hiperCl Orina: hiperCa, pH>5,5, menor eliminacin H+ y amonio AP: NTI crnica x hipoK, y nefrocalcinosis Trat: Bicarbonato o citrato sdico 1-3mEq/d. En lactantes dar ms (mayor prdida) ATR HiperK+ (Tipo IV): Defecto tubular a nivel distal y colector x dficit de aldosterona (2ario a menor prod renina) en enf con IRC Sangre: Acidosis, hiperK, hiperCl Trat: Bicarbonato y fluocortisona (a veces)

ACIDOSIS TUBULARES Etio Osteomalacia Clinica asociada K+ serico Cl serico PH orina Anion gap HCO3 diaro necesario

ATR Tipo I (DISTAL) No eliminacin H+ S Nefrocalcinosis Bajo Alto o Normal >5,5 Alto, normal o bajo aumenta Frac filtracin Con el tiempo esto daa vasos preglomerulares->isquemia glomerular->FG, proteinuria Adems, la isquemia provoca masa glomerular--> FG. Segn se va reduciendo, desaparece VC-> hiperfiltracin glomerular-->Esclerosis glomerular y expansin del mesangio Otras alt: colesterol, resistencia a insulina, factores crec, factores vasoactivos... q favorezcan dao vascular Epi: no hay factores de riesgo claros. DxDiag con otros procesos renales con HTA: GESF, nefropata IgA. Tb, considerar DxD con nefropata isqumica, enf ateroemblica crnica o nefropata intersticial crnica Clin: Se da en >50, s todo hombres. Historia previa de HTA; junto con afectacin fondo de ojo, hipertrofia VI, IR moderada. Asociada a dao vascular y otros factores de riesgo. Suelen tener proteinuria no nefrtica Trat: de la HTA, fundamental conseguir 130): se suele acompaar de edema de papila y descenso funcin renal AP: Hemorragias capilares en superficie del rin. MO: lesin vasc caracterstica: necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes.Tb: endarteritis prolif de art interlobulillares y engrosamiento de la ntima Glomrulo: lesiones de isquemia, posibles seminlunas. Intersticio: atrofia tubular y fibrosis. IF: depsitos de fibrina en zonas de necrosis Pato: se producen sol de continuidad en endotelio vascular->entran componentes plasma en pared->depsito material fibrinoide Esto da inflamacin y necrosis Clin: Poco frecuente. Deterioro agudo y progresivo de funcin renal. Puede haver sint neuro, IC global o derecha Analtica: Proteinuria (puede llegar a nefrtica) con hematuria micro y cilindros. Anemia microangio. P Pron: Si creatinina es 50 con antecedentes. Puede haber afectacin otros rganos. Da IR renal variable con eosinofilia y descenso de C3. HTA muy frecuente A veces aparece oliguria, junto con microhematuria, proteinuria y leucocituria Diag: hallazgo de mbolos en vasos retinianos o cristales en biopsia renal(recomendada a cielo abierto) Trat: Prevencin. Una vez hay embolizacin, slo sint Trombosis vena renal: obstr de vena renal parcial o completa, uni o bi Etio: sit de hipercoag, dificultad flujo sanguneo renal (aneurisma aorta comprsor, adenopatas.. En sd nefrtico puede ser x plaquetas, fibringeno factores 5,8,9, Disminucin AT3, o hemoconcentracin Esto es ms frecuente en GNM y GNMP Clin: Depende de si es completa o no, uni o bilat, aguda o cr. Hematuria a veces macro, leucocitosis, proteinuria frecuentemente nefrtica, IR. Dolor lumbar, fiebre, shock hipovol (si rotura). Complicacin->embolia pulmonar Diag: Historia clnica y clnica importante. Eco: tamao renal. Cavo: entrada de contraste hacia vena sin lavado. Biopsia: edema intersticial con infiltrado LPMN, y posteriormente, fibrosis intersticial y atrofia tubular Trat: Anticoagulacin a largo plazo Microangiopata trombtica: Cubre tanto Sindrome Hemoltico Urmico y Prpura Trombotica Trombocitopnica Gen SHU: trastorno de microvasc con anemia hemoltica microangiopat (Coombs-) y trombocitopenia, hematuria, oliguria, IR PTT: microangiopat trombotica cn anemia hemolitica, trombocitopenia, microtrombos en varios organos, xro esp en SNC Diferencia: SHU es fundamentalmente renal, y PTT es fundamentalmente neurolgica. SHU es causa ms frec de IRA en nios entre 9 meses y 4 aos, y suele empezar con diarrea. PTT es de adultos, insidiosa Etio: SHU: idiopatico, hereditario (AR) o secundario a infecc (E Coli), frmacos (ciclosporina), embarazo, neo, transplante PTT: Idioptico, secundario a LES; escl sistemica, cancer, sida, embarazo, cocana Pato: base comn: dao y disfuncin de clula endotelial SHU: A nivel de microvasc glomerular: Pared se ensancha, infl endotelio, desprendimiento MBG. Este dao vascular da lugar a formacin microtrombos q ocluyen arteriolas y capilares renales. A este nivel se forman esquistocitos(fragmentos Glbulos rojos) 2 formas bsicas de SHU SHU asociado a diarrea: x infecciones de E. Coli OO157H7: enterotoxina se une a R Gb3 de celulas endoteliales Esto provoca activacin de mec infl y procoagulantes.

SHU Atpico no asociado a diarrea (10%): peor evolucin. Relacionado con inmunosupresores, anticonceptios orales. Importante factor gentico. Glicoprot, etc... PTT: asociado a mutaciones en ADAMTS13 (proteolisis FvW endotelial) o anticuerpos q lo inactivan. El dficit de esta prot predispone a PTT xq no se pueden eliminar multmeros de vW, q se anclan en clulas endoteliales promoviendo adhesin plaq y microtrombos AP: Dao endotelial + microangiopat trombtica, con pred dao renal en SNC y de otros rganos en PTT Glomrulo: tumefaccin endotelial, con ensanchamiento del espacio subendo x fibrina y lpidos. Baja luz capilar+trombosis Aumenta mesangio x proliferacin y expansin. Puede haber dao tubulointerst severo Clnica SHU: SHU 2ario a diarrea: empieza con diarrea hemtica. 3-4das->hemlisis, malestar, IR con oliguria y hematuria SHU sin diarrea puede presentar IRA no oligrica con HTA maligna e IC. Si postparto: IRA+HTA+fiebre+neuro PTT: empieza con fiebre y sntomas neuro(confusin cefalea...), malestar, fatiga, vmitos, palidez, dolor abd.... Petequias Hay proteinuria y hematuria, xro IR es rara Laboratorio: Anemia hemoltica progresiva (cae haptoglobina, suben reticulocitos), leucocitosis y trombocitopenia creatinina, urea, P, PDF, PAI, descenso pH y Ca. Puede haber descenso de C3 y C4 Orina: proteinuria (a veces nefrtica), hematuria, cilindruria. Pron: SHU variable: 10-30. IRC en 15. PTT: 30% Trat: sintomtico, importante tratar HTA. Tambin: adm plasma fresco, aadiendo plasmafresis si muy grave Rin y vasculitis sistmicas: Gen son procesos con infl pared vascular. normalmente presentan necrosis fibrinoide: coag factores de plasma q han extravasado a zonas necrticas de pared. Fases iniciales pred neutrfilos, xro luego LPMN. Coincidiendo con lugar de infl: trombosis de la luz del vaso->infarto Tb: pared vasc puede alterarase->aneurisma Clasif vasculitis Grandes vasos; Arteritis clulas gigantes (especiamente art temporal: afecta a la aorta y sus ramas. >50 aos, polimialgia reumtica. Clin: dolor mandibular y posible prdida visin. Hay reac granulomatosa Takayasu: art granulomatosa de aorta y ramas. 40% desarrollan HT vasculorrenal. reabs. Tienen efecto toxico tubular: oclusin de la luz. Alrededor de tubulos ocluidos: cel multiN peritub->reac intersticial Factores a tener en cuenta [] y tipo de cadenas, [prot TarmmHorsfall], deshidratacin, hiperCalcemia, AINES, contraste, aumentpNaCl en orina, y pH cido de orina---->mayor riesgo de rin de mieloma Otros proc Disfunc tubular prox: en rel con filtracin cadenas ligeras(CL). Endocitosis en cel TP->dao cel epitelial->fanconi + CL en TD Amiloidosis AL: 10-15% enfermos MM; Se acompaa d Sd nefrotico. Etiopato: CL son fagocitadas y se convierten en fibras Rojo Congo Hipercalcemia: se acompaa de VC renal. Aumenta tox CL->afectacin tubular. Puede llegar a diabetes nefrogenica. Puede dar IRA Hiperuricemia aguda: en rel a trat quimioterpico. Puede causar IRA Infeccin: enfermos MM tienen + infec. Esto favorece IRA Enf x cadenas ligeras: presencia a nivel glom de ndulos mesangiales PAS+ y RC-. Cuadro clnico: proteinuria (puede llegar a nefrtica, IR, HTA. Afectacin Renal Crnica: NTI crnica. Ms en enfermos con proteinuria de cadenas ligeras o MM tipo IgD. Suele haber celulas plasmticas intersticiales. Cursa con IR, proteinuria, HTA Diag:: MM: proteinograma + inmunoelectroforesis plasma y orina + radio + puncin medular (+ si >10% cel plasmaticas) Trat: del MM: melfaln + prednisona. Si prod IgM monocl. Personas edad avanzada, 70% varones Incremento IgM->aumento viscosidad plasma->obstr vascular, sint neuro, alt visuales, diatesis hemorgicas, afectacin CV AP: afectacin renal es x agregados d IgM en glomrulos. Se ve hialinizacin glom con atrofia tubular cn cilindros Infiltrado intersticial crnico. 15-20% desarrollan Amiloidosis AL Clin: proteinuria moderada (salvo si amiloidosis da sd nefrtico), microhematuria, aumento dao renal. No suele haber IR excepto en amiloidosis Trat: alquelantes. Plasmafresis Amiloidosis Gen: depsito extracelular de mat proteico autlogo y fibrilar. Inerte, insoluble. Produce organomegalia Incidencia: 4% de biosias renales, 15-30% artritis, 10-15% mielomas... Clasif: Puede ser A (heptica), L (secuencia similar a Ig), HD(aa similar a beta2microglob), prealbmina(ancianos, hereditaria) AL: en rel con MM, Macroglob W, enf x cadenas peadas AA: secundaria a infec e infl crnica. Tpico fiebre mediterrnea HD: amiloidosis x B2microglob. En personas dializadas Diag: sospecha. Diag definitivo requiere biopsias q tian con rojo congo. En AA birrefringencia desaparece con perganmanato Sensib biopsias renal>grasa subcutnea>enca>piel Tb: hallazgos ECG (alt cond AV). En ecocardio imagen infiltrado. Gammagraf Clin:Hepatoesplenomegalina + proteinuria (50% nefrotica, xro con colesterol bajo). IRC frecuente Afectacin glomerular, xro a veces tubular (ATR-I). Aumenta trombosis vena renal. Suele cursar con hipotensin, xro puede HTA si predomina afectacin vasc AP: riones aumentados de tamao, salvo en IRCt. En biopsia: material amiloide en mesangio y pared art. Fases iniciales puede parecerse a GNM. Diag con tincin rojo congo. Diag inmunohistoq Trat: Amiloidosis AA: evitar causa. AL: melfalan, ciclofos, clorambucil + transplante. Sd nefrtico: dar anticoag o antiagregantes. Si IC: evitar digital Pron: AL: supervivencia 1-2 aos salvo transplante MO. Amiloidosis AA: 1-10 aos, segn causa Crioglobulinemia mixta esencial (CME) Gen: macromolculas q precipitan con fro. Compuestas de IgG. Hay 3 tipos. Mixta: tipo II: IgG policlonal + IgM monoclonal Etio Primaria: crioglob mixta esencial. Secundaria: autoinmune, infecciones, enf hematolgicas, vasculitis sistmicas, GN idioptica Clin: + frec mujeres q hombres AP: Glom: Prol endotelial y mesangial difusa. Presencia IgM e IgG. Huellas dactilares a nivel subendotelila Trat: corticoides + ciclofosfamida Nefropata x cadenas ligeras Gen: Proc sist, asoc en 60-70% a mieloa, a veces linfoma o LLC. Afecta corazn, hgado, rin, SNC. 50-60aos. IR rp o prog lenta. Inmunoforesis suele ser AP: ndulos en mesangio/prol mesangial. Glom pueden ser normales. IF + xra cadenas ligeras en MBG y ndulos. ME: dep granulares MBG Trat: conservador o sustitutivo en IR Glomerulopat Fibrila/Glomerulopat Inmunotactoide: dep de mat fibrilar microtubular q recuarda al amiloide xro es rojo congo -. Gen: Forma fibrilar = en H y M, inmuntactoide + frec en H rel con proc linfoprol, rifampi,CMV Clin: hematuria+proteinuria, muy a menudo nefrtica. Frecuente HTA. Evoluciona a IRC terminal en 5-10 aos AP: mat amiloide mesangial con engrosamiento pared cap. Areas necrosis glom con prol cel. A veces semilunas IF: IgG y C3 en mesangio y pared (zonas dep). ME: fibrillas + largas q amiloideas. Desorden:GN fibrilar. Orden: inmunotactoide Trat: quimio en linfoprol. En transplante recurren (tr hgado rin?)

AFECTACIN RENAL EN COLAGENOSIS Lupus Eritematoso sistmico Gen Proc infl cr autoinmune con dep complejos e infiltracin celular de dtos tejidos. Puede afectar piel, artic, pulmn, corazn, SN, rion, otros rganos. Afectacin renal es frecuente y factor pron Fisiopato:Alteracin de apoptosis: nucleosomas pasan a ser autoantgenos. Todos los autoantgenos estn en sup de cel apoptticas Compl inmune tpico: DNA-AntiDNA doble o simple espiral. 44-53% tienen AAF Impplicacin PDGF en patologa En rion complejos nucleosoma-autoAc= Ac antiMBG (histonas tienen carga positiva y se unen a MBG) Diag: al menos 4 de los 11 criterios Exantema malar/Exantema discoide/Fotosens/Ulc orales/Artritis no erosiva/pleuropericarditis/ alt renales/alt neuro/tratornos hemato/ANA o otras alt inmunognicas Clin gen: fatiga cr, artralgias, exantemas cutneos. Afec clin es 40-70%, xro biopsia renal muestra afec en 90-95% Ms frec muj q hombres Formas especficas Tipos: IV.30-60%, III 10-25, V 10-20, II, 10-20 I: rin normal, MO y ME normal. IF: dep inmunes variados II: GN Mesangial. MO: aumento matriz, prol cel mesangiales. IF: IgG, C3, IgM, IgA, C1q, C4. ME: dep electrodensos mesangio Clin: proteinuria moderada (no suele nefrotizar), hematuria normalmente micro, HTA ocasional Resumen: proteinuria moderada, no nefrtica, microhematuria, F renal normal, HTA ocasional, Supren 95% III: GNPSF. MO: Prol SyF de cel mesangiales y endoteliales. A veces focos escl y semilunas aisladas IF: IgG, C3, IgM, C1q en mesangio y paredes cap. ME:depsitos mesangio, subendotelio, subepitelio Clin: habitualmente sedimento nefrtico. Proteinuria (nefrotica1g, elevacin urea, HTA. Razn del proceso: isquemia crnica Crisis renal esclerodrmica: Irrapprog+oligoanuria, proteinuria. No alt sedimento. HTA acelerada (cefaleas, IC, retinopat), anemia hemoltica, aumento renina AP: art arcuatas e interlob muestran edema con prol intima y fibr pared->red luz vasc. En arteriolas: nec fibr subintimal. Glom: isquemia Patogenia: activacin de fibroblastos fibrognicos->fibrosis inicialmente perivasc, luego se extiende. Todo es consecuencia de un fenmeno de Raynaud->isq cron en dtos organos->fibrosis A nivel renal: isquemia crnica con descenso FPR, s todo cortical: baja perf glom->activacin RAA Se superponen lesiones de esclerodermia y de HTA maligna Trat: IRC: como una IRC normal + corticoides a dosis bajas. Hacer control peridico de funcin, proteinuria, TA Si hay HTA level: iniciar trat con IECA, aumentar controles. Crisis renal esclerodrmica: usar IECA y s todo captopril. Asociar nifedipino. Evitar nefrotox y contraste yodado. Artritis Reumatoide Gen: Enf autoinmune con autoac IgM(factor reumatoide. Marcador serolgico 70%) Afectacin renal: poco frecuente GN prol mesangial con o sin IgA, GNM, Gnnecroseg(poco frec. Vasc reumatoide, Afectacin amiloidtica (amiloidosis AA, tras aos de artritis): Afec vascular->isquemia renal. Proteinuria. Evol a IRCT Tratamientos pueden crear lesin: oro: lesin tubular->ac frente a ag->lesin glom x inm celular Penicilamina: lo ms frecuente. 30% proteinuria AINES(GNCM, NTIA), ciclosporina, metrotrexato.. Enf mixta Tejido Conectivo GenSe suman sint LES, esclero polimiositis. Dao renal variable. 40% enfermos Clin: proteinuria moderada y hematuria(lo + hab). A veces sd nefrot o IR. Analtica: : ANA+. AntiDNA-, antiENA+ Trat: corticoides a dosis elevadas

Sd Sjogren Gen: enf autoinmune con afec gl exocrinas. En el primario: 10-30% afec renal Clin: menor cap de acidificacin orina. A veces diab inspida, a veces Fanconi. Ca FG, xro no suele llegar a IRC. Puede haber infec, litiasis, nefrocalcinosis AP: Nefritis intersticial poco signif. Infiltrado linfoctico con atrofia tubular y fibrosis. Frecuente afec tubular Trat: sint, corticoides, ciclofosfamida

EL RION EN PROCESOS NEOPLASICOS Alt urinarias asintomticas Hematuria: Microscpica: considerar neoplasias como una posibilidad: afectacin glom, NTI, hipercalc, hiperuricemia. Hematuria macro: origen tumoral es ms probablemente en riones y sist urolgico. Sedimento ayuda:cilindros hem o hemates dismrficos Proteinuria: relacionado x afectacin glom o tubulointersticial. Puede ser nefrtica (GNM o CM) o no (Nefropat IgA) Alt Metablicas y Electrolticas Hipercalcemia tumoral: muy frecuente. En rel con resorcin sea, presencia PTH...Enfermedad metastsica es la causa ms importante Hiperuricemia: sd lisis tumoral(hiperK, hipoCa, hiperuricemia, hiperP, ac lact, IRA: consecuencia de destruc masiva celulas->lib prod cel HiperK: x lisis tumoral, IRA, insuf suprarrenal. HipoK: perdidas renales. Hipomagnesemia: cisplatino Hiponatremia: SIADH: tumor pulmonar, cerebral, trat con ciclofosfamida, vincristina, vimblastina Poliuria: x diab inspida central: afec cerebral. Tb nefrognica (secundaria a hipercalcemia) Cambios volemia: x alt digestiva Fracaso Renal Agudo Prerrenal: hipovol, aumento visc, bajo gasto cardiaco x tox miocrdica (adriamicina) Renal: hipercalcemia Postrenal Afectacin glomerular y tubulointersticial GNCM: en Linfoma Hodkin (tb linfoctico, LLC y cancer pncreas, colon... xro menos frec) GNM: 2/3 de sd nefrot en cancer son x esto. Ms frec en adenocarc GI, carc pulmon... Es x complejos inmunes circulantes GNRP: L no Hodk y Hodk GNMP: LLC, Hodkin, Burkitt GESF: LLC, LAMielomono Nefropata IgA: Micosis fungoide GNMesangialCarc renal SHU: secundario a quimioterpicos (cisplatino...), tb radiacin + ciclofosfamida Afectacin tubulointersticial Infiltracin intesrticial Diselectrolitemia Proc obstructivos Quimioterapia Cisplatino Metotrexate Ifosfamida Estreptozotocina (nitrosurea) Metil CCNU (nitrosurea) Mitomicina C Mitramicina Interferon Interleukina 2 NTI por radiacin

RIN EN PROC INFECCIOSOS: Gen: Proc bact y virales son la cuasa + frec de GN en 3er mundo Proc inf pueden prod GN x dep de complejos inmunes Agudos y subagudos: GN prol difusa endocapilar Crnicos: GN Mbnosa o MB-proliferativa. GN postestreptoccica Gen: GN prol difusa 2aria a infec resp alta (faringitis, amigdalitis) o de piel. Causado x strep betahemoltico grupo A Puede ser x complejos circulantes o x unin directa del Ac a Ag de MB (no est claro). Puede q GAPDH y el prec de exotox Hhay mec de inmuno celular y humoral, y hay presencia de factor reumatoide en algunos pacientes. Complemento participa: depsitos glom C3, reduccin srica. Tb: infiltracin LPMN, monoN, LT: 50% cel ovillo Oyede ser espordico o epidmico: hace falta situacin sociosanitaria+ componente gentico Clin: dura 2-3 semanas, xro alt sedimento pueden durar meses o aos Latencia 1-2 semanas si proc resp, 4-6 si derma Llo ms frec: hematuria (macro y micro) con cilindros hemticos y hemates dismrficos. Tb oliguria, HTA, anorexia, nauseas, edemas. Suele haber proteinuria, xro no nefrtica. Creat normal (al principio), xro urea elevada. Frec: Sd nefrt 40-80, sd nefrt 5-20 Edemas pueden ocasionar ICC y encefalopata HT Analtica: baja C3, C4 normal o bajo. Aumento ASL0. Crioglob + en 60%. AP: no suele ser necesario hacer biopsia. Fase inicial(exudativa): prol mesangial y endotelial, infiltrado LPMN y monocitos. Presencia IgG, C3 A veces semilunas 2-3 meses despus: desaparecen LPMN e Igs ME: depsitos subpeitaliales de inmunocomplejos los 2 primeros meses Pron: Bueno, mejor si epidemia, peor adultos. Gravedad de nefropat al comienzo marca pron a largo plazo. Microhematuria dura unos meses, proteinuria ms de un ao. No suele recidivar Trat: Sintomtico: quitar sal de comidas, restringir lquido, dar diurticos (s todo asa: furosemida) hipotensores (calcioantago). Penicilina GN postinfec no estreptoccica Endocarditis: x depsito de complejos inmunes con antgenos bacterianos Formas: Aguda: en personas ADVP, inmunodepr, con septicemia previa. Ms frec Staph aureus. Afec renal: GN prol difusa, a veces semilunas Subaguda: Con valvulopata cardiaca previa. GN prolif segmentaria y focal o GN prolif difusa o GN mbprol tipo I. Inmunofluorescencia es difusa y granular de IgG/M y C Clnica: afec sistmica con fiebre malestar, dolor art, purpuras, hemorragias subungueales Nefro: microhem, proteinuria, Irmoderada Aanaltica: anemia normocit y normocrom, VSG aumentada, leucocitosis. Descenso C3 y C5 (fase aguda), presencia crioglob (+) en el 50% de los casos, factor reumatoide (+) y CICI en ocasiones. Urea y creat suelen ser normales Trat: trat: antibiticos, y sintomtico Shunt atrioventricular: cateteres en trat hidrocefalia. A veces se infectan x epidermidids: dan nefropat Gen Clin: Clinica sistmica: fiebre, atralgias, palidez Afectacin renal: GNMP tipo I (a veces GN mesangial). Proteinuria (a veces nefrotica), microhematuria, HTA, alt func renal (moderada). Si Consumo compl con descenso C3 y C4, aumento factor reumatoide y criglob positivas Trat: retirar shunt, antibiticos Sepsis visceral Gen: x abcesos lo ms frec es el staph auerus Clin ; Sd nefrtico con micro o macrohem, y afec funcional. Sd Nefrot es raro. Uremia es rara. Hay consumo compl. Afectacin puede ser GNPD, GNPMesangial, o GNMP GNM o GNPSF. Suele haber dep granular de C3 Trat: suprimir foco infec Afectacin renal en proc virales VHB Gen: ampliamente descrita: forma aguda (GNMes), crnicas: GNM o GNMP. En nios es ms frec sd nefrtico sec a GNM GNMes(forma aguda): microhematuria y proteinuria no nefrtica GNM: ms frec en nios. IF: IgG y C3, ME: depsitos en MB, mesnangio, zona subendotelial (DxD con GNM idiopat: no hay dep) Clin: proteinuria frecuentemente nefrtica, junto microhem, 50% desc C3-C4. Trat: interferon GNMP: ms frec en adultos. 50% HTA, 20% fallo renal. Microhem, consume C con descenso C3. Trat: interferon y Lamivudine Crioglobulinemia: ms tpico del virus C, pero puede pasar. IR severa. GNPD o GNPSF Poliarteritis Nodosa: en varones adultos, infec x drogas o transfusiones. Fiebre, atromialgias, lesiones dermicas, neuropat perifrica. Nefro: hematuria, proteinuria variable (a veces nefrot), HTA, alt func renal. Afectacin glom isqumica, a veces con GN necro focal y segmentaria. Semilunas son infrec. Necrosis fibr en art medianas Trat: ciclocorto c