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ARrUl-VOS ARGENTINOS de PEDIATRIA Editores
La Prensa Médica Argentina
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GR4FÍCA
5DI,EDITOR4
SUMARIO Tomo LXX - Numero 10 - Diciembre de 1972
Editoiil 29J
¡ i'eenta,ion oficial del XIV Congce-o Internacional (le Pediatría
G. G. Bern 29-1
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EDITORIAL
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Presentación oficia' del XIV Congreso Internacional de Pediatría
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it'tlti('iotia tic Peutintitu i(iii(dLUi ci(t(' ¿i Si.i)Üi) tIli(ti('i)S tuI' liii ru ti,'i iuiuinui,i 11(1 ¿itisi)ic'/tui]u) itt C(''(iit/,t)t'li ti (tu' los otiui'etos ni eu'n;ic;ioutale de Pciliatría, Dichos eei'iui(
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Ni cte los In('ch))s III 1] tU' 51' ilispoilí' tena col]-t/el\uIl'iti (1 ulle,ji)l'al'iui. Los tres (liill11it ('0l1t5('t'-.51(5 lUttilZtt(i0s, tu 'i'okitiu i !li(i,), \ldtti('o i lWINI t \'ií'na 17971 1. han uie,nost(tu t'i ](i pto gresicilu. cii ti JItJfll('l'i) tic' II (Vi )iOS ]200 ci) .iuuisiul: 5'100 eti 5'ic'Pit'> U' flitIS tic 71)0(1 i.'ii \'u'ii,i. in cuslt' tc'iuIi(iti. i'uclit' i'itiitit' tjiit' tic' ac'uie't'clic ¿1 ItiS il)(/Iliest(i'i(}/i(U titO U/si - 'it'iit tic' .\nsit'ia, Si'. I''t'anz tonas, c'i Xiii
1 'o(lg /íen) inic'rnaeiona: fr i'ediait'ia dí' Vi'uiut. I 1?s1 11 t 111 as iinpi - > rtaiuie tic Y)ios io ('oti- - U1't'5U5 nituIuos tic',' tii(UiOs ('1/ Aiisii'in, tUIS de t(e('lic'Iicsu C(il1\t'/i('/OIU'U, tiicju'iíto el , iii Hil- rupa (_t'ili tUI
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\cies.u'o itis , (( ii.ityc's de iii 1-]ujc-ieí.!Uc] .\i - ,Lii't ( iUlti tic' f't'(iiIt 1/a, c'niicIad iiiiiotiti un 11)1 i.
tille agl - cpta :]5'01i peíliai ras ciisi ti 11(1(11/U en 27 fihiuit's. tc'nÍa inreneidn de set' eii_'zidt.i suche ce 1/U ('ilogt')'si( intet'iiac'iot'ii \ ¿/ 1 t'ií'i' it) so oi(l.li\)) t1ci i'ttti;.'i' l]t'']i i\'iu un tit' ('tilo /ieo']ít- 'atiPo ce naciolial ('1 ('cltiL[t'eU(( U (ti-
]i.Ztii'se 1.11 1077. St' suPe do i'ec'icnl ] .itit''l 05(1
(cePa pues ,-'uti5il dm hahia c'ntiicto un el ('Oii.[t'c'tto tllic'ri(a', SU tfltefl('oin ch' set' sede. Poe rl cc, el; i iii e;cuPí:ic.'t' de \('e]n'esitit'ili(' cii.'
Soeieduuci e i iulee,ado (.)fi('iUi, fili VUCel'o Che] ti c'c'l'C-'i,u su'u5'ucu-uio. I,a iiui'to'tii(c']ccn ](' t'c'eiit/ ('it i']iuu'opa tic.' itt lii) I1t('5ttt11iiC!11 tic.' .\itt-ít i'u- liii niu'a 154 y la postiiit'uuti cc' ihisia uinic' e] ('otiiitd iujcuiulim'o (i( U ,\5O('j(/eli)ti !l)tei'Iit/Cit(-
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('i('VLilT 11 )ll ci 110071111 (lO i1(' 1 '51011ls qUl' 110)1
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11(1'.')' (('1(0 (II.' 1111 11)0 ('11 1)1 j)l,111l1ieLl('l(Il 1 ))lt_lIllli7.Ll('ioll ci,'l ('Iillpl'('sl).
i'i XIV . (.'iuogr'so 1 lltí'l'l)LIL'lolI)lI lii l')'liilllll sI' il('TL)l(L cI ('111)11, III 1(11111) 'tI 5)'ll,l 1(1 ('II II
[lo ('tinOs Nos. 12 Y 12 1,'l iI'ln}O»I' V 11(01007- InI' (II' 192, 1'eSlll'eli\ llllll'LIIL - 'l II) LI .\ 50eifl('!llII lllt('i'nal'llulLIJ 1l(' l'e(ljLltl'ia, ('litIo ('1 :- y ii Ii
III' (1(111105' Ile 11174 \ SIl SeliL' 5(111 ti lJ)lc.'lliis
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l;'/,Lll'l(Il lic LIII folleto SOPlO "I'Llsalill Y [' re-5(1111' (II.' ILI 1'(lliLlllill Al'í_(I'nhilI;l (1111' Si' ¡lii- [ll'IllTil'Ll '11 ¡()5 1 lOS 1(1)0117)0' 1)fieIIIi('S (tel ('(un- 1)1(50. ['2 5 'el'I'I;lrlO (U'IIeI'al, )l. Siles, y ¡((5 111 Iegl'Ll llll'S 1_lI' 111(11,1 ( 'iilllit(', lIllo ([l\'i(lido CII lltlllMjo y i-tOlieitLlIlLl [LI ('OiLll)OlLlell)l) III' 11151 1115-
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(II LitIO). [U ('(Il)iiI (UeIljil'iell \'Ll 1111 ('OlTI[ll('lLIi.l(I
rr('IC'('lLlllll (10 1(15 t,-'l)lLIS ((Illl'(llluS, 5)11111' la
2] )
tR('fl. ARGI'TÇj'. PEDIAT.
(jel (n(lePpl(( funitilinuni,al (1€ que el ('un.'e-1 (IU LtI((1U \ee (C II pliflier (ungueeo 1 nUT- micion 1 ' ltz:tteun el f -Ie11ie1('Ij( Sur que (leLe, por lo tefllo (ellel II ((ile o(ie(lteci(n y (iii (epirilu (lik(entee. 1'((l (1110. (0((' (nigle- eo (((1 1 1 (011e((l((1(( ((( Sl(- sesiortes plertarias
1 eilt((lil(leS (1((llOqiefll (le1((1(l1li1e. Si(((( llInl:lluell;IIlele le ilf€'l1ie (1(11' III ed:id \ II) lee(oree -o mes 0(ofl (OlIOS (LII-
1 ulule-; \ pilíticos lie((e s011ie le se]1l(l del ((le
i1 il(l (le ((Ue(1(Ll(( l('l (mulid Ej 1(11) (le le ;'_eOe(Oi(tI 1 IlIe((lllein(i1ll (le I'e(l(i(- (ríe hl 11:1(1 ¡elilUdO, ((lltell(enle (011 11)1 (((105 (llelil) jll ( e1_(i(( (( (eH. liC III (e(lflid(( (e]ei)(1ftll( lC(nlL(1l(jlle ((1 \iene los diis 11) y 11 de CCI hinli re. \llj 50 cm\E-1s() -mille l(lI(iefl(ee (elel(IIl.e- :• le inielie (le le \sOeUIei(.fl Tu-- l(I111(i((l11Il (lí l'('(liat(i:( 1 C( -)l(re le Leche. ((lo-les (le ius(iij)cill \ (((105 eepect(.(e ieli((1lIIe lIc'] > 1V ('onVileo lulern:ieione] de f'e(lj:It(íj. l'(n(liI(-_'ll SL remAñó (iLle (11 le j(roxin(e (CO-fliel (.1(1 Coni i t vl:jecntivo 1 (eellzns( ((1 l(ll(elI;( ('apile] ((1 (iiMe(Ol)(F' d 1e7:I, se (lis-cilliri,l por\'/ priInc(e \ e este inyci le poile-li(lml (le il((Illi( Ci CejIaflol (01111.1 ¡(liorna ((((COl]
It loe p(Xi(UU1 ('ijn (505 lfltC(nl0n(1Ce. L1( Suizil cal hile (((5 ill1l1('(sil(fl(e (001 lee fi-
(lujes ( - L101PICI (le li I'ediel(ie (le ese lelleolli, Piel . !h;nler y 17'ei'iié. y lento ec Oj)ni1011 de (111(5, ((1(1(1(1 C1( it (le (((roe [(((0(1- pinCes l(e(lietl'ae (le \l(l(: y _'tlml(lCi. el 1ro- grIma con íee unedo 1(01 le Seerelerie (le] I)r. (ien:inL(nio fe (((illido con sinceroe elogios. l'eli(l(ftn (FI Ginebra cofl'( ('eefl10 con loe (Ii-I'lell\( ll (le le ()(g;I(liViOiól( l'tilnl(lOIl (le le Se-IrnI. ((ujefl(e Col(lpl'm( - IIeOJII sil (O]elO(leCmll.
-\ ](li(U]005 (le (O(it(illO'e, (Iii le _\s:nnl(]e( (eneel O(I]i((eIie lic le Aeociecidn Lspeflole (le l'e(l(elIÍ1I, durante 1(1 (((izeeion di] 5111
(le 1 '((iiali'll( ('(( F':Ine (le \Felln-e. :111(1(1 LIII]) ])e(li(tl'fls y l(O ,Cleriol'l))(i(]e 0(1 ((((e seden pIneda (le loe (tesos XV 1 eneiiei'ii'en . 1119 1 11 .-\rgen]ino. eíee]LIe(lo ecieiilenienle ('l( (OI (lOI(e, e nelefl)O5 les (-Ie])z(s ('nl1(pi(]ee en le o('g;lcizeeio(( (le P(( liel ('le 5] V 1e11nunnc[(n (jiJe henos :0l0](te(lo pere el ('ongleso Ile bite- -
loi (((('II ((elle. le (cIervas <emoles le enllenO) (Id' Olee &le l]]O( (1(105 elle (Nl ial)- jeros. ('1 nofllero (le s(1li('iln(l(e (Iii' ((o ]leg:w y el heelm que 1011105 rificado en Lspefle. Plullos de peilielles ye ('sien ahonando si \ee
('(1 ('001115. (((15 ho - e estimar qUe (1 (OliflerI le lns(-(lplos e]1 íV(liel(ie 51V oseilece elli re
70000 y ClIP)) ( le]eel(d
lo< Goipoeso- lf]e('Ileionales de l:'ediel le e ((lIllo ell - in I los 01:0 (oH(ni'iHlOs y los (mis
granIllosos pues e ili1i't'ein'i (le loe congreso. III' ileterininedlc es](elielidedee ((mill-lIs O ()(li- ItIPq0-:ls, en du 1(1110(1 (III se (1'] (alen III l(.eln:Is Ile lleIllil iii i'liii lee (.(l j ((ilgice Y (1) lee (Ii 1-eren lee espe- lielil,(l'e ieiiietiices ()O(' l'1O0iil0l'O todoe 1:-:
0(ali(tOs (iul'(nte lii (ípll(e (Pl c(C(i(lliei(l() y (local nido. 1) sea (ieii la crnieelui(ifl hiele el fine] de ii( I(lolOeC(iel(, e(Ie(llae de lee tres-(:endcntel i(llpliCeneieS ((e le pillia(líe beteL
El gobierno (le le Neeidn (00 piendid lo-i(li(ll;(tehll(lile
la ¡lni(o((e(u - i.( 1101 XIV Con-
gImo 1 nlerneciond de l'e(lll(llil( \ (((11 feehn 11) (le ahril dl 972 ]ll (le('le('o do 'ln]ei-é i-i(- ('Wnl(i' por leerelo 50 2210 del. l'li (:0 ti yo.
Sil) (lejllr (le reconocer 1 110' los Coi le;-lls 1 (l(('r(l;lej(((la l:s son (Ole dc lee iudU'tlO(S (((Ps
t - entilil('s. como lo (nllernle \ihxieo. HeL0I()5 tilililos y Ilbil(fll(. las otras tinte jal palI (O pa ís 101) iflcmiL(l(hl(s pues e(l('IlIlie
Ineyor crnoeim(iento y It preel.igitIr II país en el mundo. 0515' ('elLlmeIi c - le(ltÍfR -o eig(((IiC:l el mejor (0euno pare III jel'er(luizeda 1)Odll1tlí( Il()011ljn( l'o(' (d('l) 1)110 e] elevInlo (iltel ile los lee(icil(e(Ftcs. a cOl(llllILICiOn ('len-liuli:( y loe culsos pel't( glIduelos, eer\'ir'(n 1)11(1 ('ti(nL(Ie( (1 (l(5i(n('oljI) (]e le li)edi('iuI intoIl il y (le ¡:l nieto' ('flp;n - i:e'irnl (le nuestros
.,-\deFiie. 111 in(elvele:'idll (li loe ((1'-p(nisn -(oe selllln'i((e i(llprn:O'iO((fllee. ('(110(1 li (LIlolizeilul) IP ninliel de le Se] ml la ()ít( - ille 1-lanilel - le l'enn(nrieell( íle la Ol-panizaci((n \lllilílull (le It S:dlld. l( 1'XICEI''. (-1 €'el(tr( 1 (tc' - li:(('i(n(l :je lI 1 l(lll0i(( y e] luslitulo 11111i')ni(Fl('(rl (II'] Sino, li'eel'ó aparejado le-((eflcllis eoapi - endes necee ile llLl('sUe ('ornu-111(1:11]
"(( IP tidenioe jl.ic ( 5 ('Cbj(O((sld iili.ind de, os bol ((lee II elislLOici( (1(L(li('-( de (1(1 iP pur cielito (le 1111e(i1( l(ohlll('iO(l ((1 CCI 1 de (NOII
hebilentee llene (nenos de lb aflos (le ('dad ) y ((u: di-nlro de le politice (le 1)(leetr(e aulori-(leles ne('ioiielee CO (iestm.( ('(((fi)) prio(i(lid ('1 lieflnliil ir la (nw'te lidad III lOiti (111' CO ((11(1-llene (linda en relacion a pelees desarrolle-
y (pie alcanza a une ('ifr( (( - (((al del 'ib
l)-' liffi,
}ie ]i'eIscL(('t'l(lll te (nl tcrcio (U , su vida
'fU.i() LXX N-Y 10 - 1)ICIEMRRE I97
EME
(> .-e:l más (le un ¿fl€> (_l€'(I0 el luileito iii (lLl l't'íCal íe l' 1V iI.I€' ioiieeljtda ('LI Vie- I1a c}) tenias que LI 1 de ((lilItie de I971
' (('i1E'l( (lii lCi1(iil 11a(id), ]1IC LOt Si (01(1 III) !)I(\('(l((lSi( (j-:t(ii(ia liiii€e la illlil(li_i- iZ \ el (l(5i(1l0llo que 11(1(15 alillelanius, prove(1111 (II' 1(5 ((11105 (le 110V (OlLO) base pliril llifl( (flOjor S(eie(lad (le oen ana. 11,a su ud de o flñr, no ieeiloee fr iierus. UOU1O lo 5(10-la el leiwi di' la .\soeioeidn l nl (rnaliona] (le I>ediaitia: los objetivos (le la Asoeiaion It)- leiiiacioii;i 1 (le Pe.littii0 SOil promover lii !ninstul iii) le los peliaftas (li todas ¡(15 110-(_lOIieS. (O beneficio lle Ii niñez y pronlover 1(1 salud del nirni cii el mundo entIno'.
loe- ('xpeet OlIVO- (InI fliUlId) (Oil (ifl pll(Oitfli-i Li] l]OSLtr((-! 0 €'1 €'Xito O (51 Ii'ucaso (le I>edl(11iid NI \T (10 e-aa ('oildiCI011iIdO 501(1 I)r el (ofllht€'
iganizador. ni aun 1)1(1' los l(edl(1t1'05 5(1() por lodos los ¿iiiU'tlhlt)05, I\€ OIVjdCifl(}5 (hile (11 (1 litIl1iV(1. es Ji imagen tiel país la (Inc (-(!t (LO ¡llego, ('01110 se pUsiera (10 evl(leii('ia cuan-do dotante nueslio discurso en la seeeián (le ('lutosuta (1(1 Congreso de Viena s o (lesplegd (les(le l o u ¡lo ile] )-'s(-enurlo y entre las bandera
III. i(1(n'(ls, iitn'sti'o (I€iLrid( 1nlelloili ldootlliee-((sIc ('Oil so sol (le
IIIflI)li'l,i.I (1(51 i 1%' ( ' i(IIí(I(5SO Ilii('I'fliiCiOiltiI (le io1 Liu
1)15 il.ill1 Liii el fallo Uo!lnin(o' (101 jurado l'flhiili(l :a otoi'glt _l li'enllo 1!] illejoi lo- gotipo, (h_i('('iVi o1 ('nll)]eni() (lo Pediatría XIV. te tullo fa\oi'eelllo el ersmlo por el l)t'_ 111111 Pricto. (troj rIO pediuliti l)eheiuos eflI- ln (111€' loleivilio en el jut'ado. qUe selecciono o ihr0(101' ((L)II'!' los nthiilel'051)5 l)((eet(1s 1)15) - poestos, el Sr. Ednardo Custslli iLi l'e)resen-taeidn (le la Uoniisián (1€' .\ouigos del Museo de F-le]les \i'te' de llu('tl:l- -\ires u (lujen agiadi-( - cmos 50 ( -olal(oraeion. Li entrega del pre-litio al Dr. Prieto, (ite ('oi(sist iii linO II1SY1lp-eidn gratuita tiara Pediatría XIV, set'd efec-Loada en Un tlelo J)L'd)licO ) iie se realiza tú el 17 (le enero de lP7l en el 11ostpitaI (le Nidos, coti not i 'o de la inaugurando of 'la l del lo-L')[ Ibili' (li' la S€'(r€'Lanl( (lid N It (.'Oflgt'eS() l ltei'naeiolnal (le 1 'edial la.
IJEPAF(.T,tMEN'l'O DE CIRt( 1% DEL lIosrt'ru. DE INIÑOS DE 6CENOs AÍULj(
Significación de las maliormaciones asociadas a la imperforación anal
las in]l'n'tciones afl0l'('(laE('s st' iC01 IJaílain f'cc ti(lit(m('lIle de jiLi',-c-j anomalías ('(iii-génitas: cia conocifli(eflto e :uIeciiada valera-('((>11 revisle suma llnpÚi')aiiCi:-i palo el C>(i'l't-O't(I ('flftque 101' PelIlico di.' loS 1 (:ieiitii poi'lado-res (le aquellas nialhiataonc's.
1°i> Ii-LS S€'lCs fliOs LIUIT1CI'OoSilS de imierfoora-('10)11 anal PLI1>licfldiis, SC Iiiiit )i)flO)Cjd() (01.1005 defectos aseriados (0) oria frecuencia \'ai'iio(111: 01111 oscil(5 (1 22 y el 72 por ciento, Santulli 'y' cola}sit'adoicisj Sin elvi)io'go, (Oi)Ind() l'neo'on pi'olijarciente investigados. en la serie referida poi' i\-Ioore e 1 ,vrens'e. 1 pudieron ser tlenioslt'ados í'Ii el 97 lOor ('iel)l() (ti.' 11)5 pa-cien 1 es,
Esta ('Oil) W1(( l('j(011 (51 ISISilda en el an5lisi de 14i' observaciones de iinierfor'aeiori ¿mal re-ii'isti'adas <ni ('1 .Il()sPitiiI i.le N1n(O5 d:' Huen<os Aires (Ic'stle 1959 hasta la íc-'cha.°
]'Ii el liTUPO) d( pa(i('ni.es fallecidos de esta serie, iris hallazgos represen tai.00i una inri en-ri sensililenreimti' mñs elevada: sobre 2)) varo-
¡ xi• ji> E xci
Malí. ¡1,soc. 'I'ola 1 T(>ta1 en nial í. casos
Vat'ones 51 1 55,5 % 1 hP 57 Mujeres St 1511,5 %) í71
'ISolal 75 (511.7 5) 171) 1-1S
Julio do ¿(CO.
I'I'I(I IX R1('AII)() I'RI }'J'()
HORACIO .i.1-' Iil'l l
lies en oim.mi('nes se r'ealiz( autopsia, sp compro-haron anoroialías asociadas en 15 casOs (1))) ]moi ciento). l)e G niñas, el i'sltidit> l)ost-n1or'tom iierinitid reconooeei'las en 5 cosos (í:i:l por cien lo
Poede almreriarse a través de las ciñas ole1 grpu (Ir' pacioiites (:U\'a invest.mgarjoll 1)11(10) se)' ('011i(d€'ta. ijile en el Si-,G por Cielito de los la ]lec'idos se \'o'l'Ifj('it.i'm>Jl I111.11Ioir'r11acio.)il(s am.ii'eea-ds a la imperforación minal.
En r'e]ael(iIl (.011 el 1io (le a) ('('SiC>, 5eí.(I1( la chisPo clasiíicirion che lsio.ld y (Poas, la ino'i-dcriicim (le Clnooi)alias ('onc'oonitan)es fue:
Tipo Mal (onu Totai '5 de casos
2 i:j 5 11 1 .12 as
1. III a) lli 77 -17,1 II'
(IU l) 21-i :17 757
? ti 5 75
[i (lesdrlllamicnto cic'l tipo III de lii ('Jds-lirac'ioii i'efci'i(la. responde a la ilisliflcicifl ¿id-mil ida ('O forma universal de la llamada 11 0 10 ' los ¿iutoi'cs''agenesia anoi'rectal'', CO. SUS Va n'io'dades'' Agenesia anal (III a ) y agenesia rectal (III h) '' conocidas en el LISO (:Ofllún ('Otilo) ''ati'esias baja y alt a'' respectivamente.
Si bien arl.u:olmcnnt.e hay flUfliC'r'osas rnodil'i-(v)e(rmli.es '' noinejiclat.ur'as para ('at'a('tei'i'iai'
TOli() LXX No JO DLCJEiiBRI( 1972
211)2
cus) icitis vatian Les cmi cicle SQ Iciesentan las laltolnac'ic)nes a1]ic'ecta1s. 1 1 la rcíci'encia
a la clsificacic'ói 1111(5 cliilifldicla pe'mite 5)15-tcnt.ai' c'1 concepto de que la plesencia de ma]-fotniaeiones asoeiailas acic)liieie cina pleponde-rancia l'flavor a me(li(ln que el tondo (le saco ieciccl SC ic Icja miel perine.
La frecuencia con que se cegisi raron rialfor-iariünesc in'lltipIeS se i'eíunien oil el cuaclrci
siguiente:
Malformaciones Vacientes
1 2! 2 2(1
12
•1 2
7 1 1'!
(le las tu al iii 1 ma (iones aS( tC ia(jcl 5
El grupo f vi do p01' los 75 pacientes pol'-tadw'es (le lillOillaIflcs agregadas fUe artalizado en base a la apreciación de la gmvmad que
las represenlabnil. l)esde esle l)(IfltO (le vis-la se calificaron los paciente en tr( , s cate-go rías:
Aquellos 011 quc' hi malformacióti agre-gccda cia •ic'cc'ccc. (entendiendo ('((1110 ial al (le-LISIO capaz (le c'OmpiOlnetel' seriamente la villa O 5(1' diiectameicie incoccipictilcie con la n)isina e Eemplc,: ali - esia esof;igic'a, tetralogía (1€' i5c-Ilot, inc tau c'étei'cs bilaterales, extrofia cte la cloaca, etc. ln este grullo se iegisti'ai'on -lO -pacccic ¡('5,
Los que pese! taPan defectos ccc i'aO'da -cc-lea' (es cleeir los ('apaees de limitar o abolir una función sin representar 1111 ries,.go vitiil grave) lliemplo: esec,liosis, agenesia cte i'acbo. labio leporino ctc.l Comprendió 25 (0505.
1) 1 iis i,iiiladol'es (II' anoinalias ccceccnc - es (Iii ('OflS(SUcllCiZcS cic' irnpicciacicia 1. plo .
ailgid(.tnas, polirlaci lila, eetmpi:1 Psi leular uni-l:itoral. tccicc incluyó .1 poecc-c frs
El unítlisis ile la eastnsiica pernote i.cdveif II' le eUoI'lne frecuencia con que las malíot - niaeio-icor agregaclas consiituí:in cina enfermedad gi inc,
I''ue esi;d)ieeidlc acleniós la vinculación ile los cc' l'(iet.( 5 115111• 11(105 (011 la ccc cc /2 mi/id 1(1 jm'gis-ti'ada en el tigicI cte li serie (le Pacientes c',cii iml)ey'foracióI) anal c'onsnlei -ados: las (jii.lSflS cte (fuelle se discriiniiiaiicn en cuatro grupos:
1 ) l'allet'jciccs a causa de eicfec'icccdco/es o!/c(-/ci(lcc11 (lUe cat:ii)lui l(leseiltes al ingresar c'l cli-lc-'iifo y no gitarclnhan relación estricta eco
llialflci - ina('iones: 8 (ccsccS 1 Pt'ernatiii'c- -z.sept.ic'e-lilia, lrailflialisino cte pai - tc, etej.
2) ror graves rooijc7ii'oeiccices (/C ¡ci ¡copec-foicce/dn ccood existentes al iuternarse : 5 ('ccSOiC I'erforaciiln (te c-(,lon, neumonia ícslciral iva,
etc)
1) 1 'cc - co ccc p/iroc'iocc es opc' ra/cc c/as : 1 cosos
1) Imputahlcl a las ccccc!focccccic'/occc's ccsOCicc-dos: 15 casos. ( Atresia cte esofago, fe) 1 - a logia (le FalIcci, iilclicsia del úricccl ((vinario, att - esO, de vías biliares, etc.).
l)el total mle :15 pacientes fallecidos. 15 r que c'epi'esentacl el 12 pca' c'ieiilcm sucumbieron a causa ilc' aiiotiinlítcs coneomilaiitcs con la ini-lcel'fúraei ciii Ii 111(1.
E.ccCAi1/M'J(Ç Os 1.55 SIA1,coj(MAci(eli:s A50('iATmS
'r'rinac-ias 7! Esiiue Id tCl cs -1-1 (P11'diovasculaies 17 Digestivas Mongolisirco 1)el nenrcceje, de las paredes ahclonuuales,
oftiílii'iicas, c'i - aneof:cciales, getii1ales bl'dcticolculnlonal'es 1 siinhicdas 1 2)1
l5t:cl 17))
1 nsi de t'ac'joii es SohI'e las 1lda1ol'nt 11(1 unes iIS( Irla (las 11155 freeti etil es
Jacs inalfojcnac'iocies ?/c'lccocios se lcrc.senta_ 'mi en 17 (11505 y sllnidd'Oli 7 (11 total c'n nc
fliavoi'Íc fiic'i'icii Lti'idves, algunas iilc'omp:ctil.cles cc,!) la vida
Al'c_'o - tarcnc a lic vía Uliliacla alta cc al Parcn. dlticnizc rectal cciii [11115 freiiecicia que j1 Oc ve-jiga e a li (lrc'il'a. ¡'Pi los ('esos en que la ini-lcerforacióci lun] se Icresentó con fístula redlic-dIcinni - la. ( -aid sin excepción se desarccdicl in-Cecc - iiic c dii lIclia lcSed'fldlc:iit('
1:0 2 cisos 50 l'i'c'olicS'i('i la )l)llcsia cte tcIcc el o2ic,l urinal - lo: la agenesia renal unilctei-cl
ohsicvc, cii 1 casccs y 2 cic' ellos lcIseeii)ancil hidlioiel'rcisis del riñcn Útiic_'c, Aun cuando el i - ición sclitaijci es capaz de prc:'servor la Cocición, el cscnoc'imieciicc de esta ancimalíi que debe st disi niguid:-c
de liiia eventual hidninet'rosis por
esltti.liiis:ilc.'icc;crlus, re-istc' singular iicicco't:in-('111 por la ixiiniisvdía cloe uieii)e cci el ('es,c (le físticic ic'c'tolciiilaria, \'('-híiuiii frecuente (le la infección.
Lic liiclrotic'I'l'c,sis fue diagnosucoda en 1() co-cientes, siendo )cilatc-'ial Cii ti Lil :1 i'lc-ccs se observó ilisplasia renal (linstica y todos ellos cnn pielonefi - iL is
loo AI(C(L. ARGENT - I'Eflhi'I',
1eet,lt6 ]III1)(t(Va li.( 11e(1((1)(id (1(1 1(110(1 iii l(lr(((í1i((l qm , I11(.' (()))11))1)1)I(I(( II] 1 lee: 11l )O(l0-i 1()c (ic()i-, eNee(lo )ifl((. p)ee( 11 1 1)0 (Orn H
fn 2 ((iii(c -(e ((l)i-'L0( la ¿tgene.in) (1(1 pene \ 11) Eiittli) ](]l]ll(ic ]la(ie))(eS( lalIi(i(1n)I V iiC ((i(nln1l(o el ce<< (1le-rtllillo CI) tI]l0 \ ((O Pee
laCl - edilioI)j ((((1 0nII]i(l]Ie (le ]l1)1l((ii-i )i1''(lii-( en el ((Infle]) e)] (1 01)o lic lnc ten(a)) icIllli( e(t(veci(al y o)i•ic Innlfoinoieiin(ec 11)iOa(ilH.
2 Ci(cOS se la 1l(((i((y lit (CI Ii((Ii-i do la nielen sin anomalía o (:011(11 vicil(le; 111(1-
(Oil rístlidi \(c)(al V (:11(1110 inimirios (0 el 1010)1.
I( e,'ilrolin ili- lo elii ln( egiclIlola cii 1 (((:aciolIec: (Itisi (lO elloe (ciliar) i((lCil](1C 101(10- ineilingo(eI(' raudal A eclnc (((C no lec p10rli( Ir ln]iefflo (111ntOOi((1 11( (0fl)j([C- larloc ii)('ll( (ililal(leC y LIll(Ciei11)( (r( (1 cm -
1I( 11iii l()11lCliI-i iel]lfl)1;Iii (le \ilI(l. El sello 1I)og( (lito] 110 )'mOlillii(lll ('1) 5 Iiii-
(lel sCNo fenlelIiljo: la trilita iiiIlog:-((lea ((II (los (((clic: el) ¿001(05 llal([o IgrIlecio
1 a dcv ida frecinnela ile nl(lll((In]ili((nec 0liIinljai ((.1101 c(iol - i(,II al ano inirlolado. (11 (()ilij(l(lIeiliii ¿1 lti iilciiljili(1(il iilvaiial)lI (lOe sip 1 ciii las )liill)ahiiIS. 11i(Ce 1]eeOSilii) el CLLUili( Sislemático de la llintion renal e de it vía urinal - ja (.n cs1!oc pacientus en las ini-(fletas c(fl11-flhi(5 (le la titla. I(( [(rtsCil(Il (le 11110 (flO(1]iIlÍ() osil.(ulalir(I 1) il (ll101irIOOec Ileneiallneflte moi(ndac, (ales Colilo 11110 (lO-l1lie1ie(l1 (4 (iI) (111(111 1)1 litiitl(l(Ii(l 1)0(1)1(i) ce) i]idc eflellZflleI]le 1 IniuLidas (((ando 511 (1(10 -u-ni mieii 1 ( ( Pa 51(1(1,
Tas )nl4l[0)flllleiWies (C(JO. /(trU, (11 sepu)i-. (i(( lugar (le íreeueneia. se nlIlilIls)ai(li( loas (Oili)lil])(i)le a nivel de la eolui]li)a \ette111al: las heniivi1 ii el)roc tle011lpañadac (le deviacin-(((-1 taqnillias a veeec (o)) ¿moma lías (OlstI(les. Ocio)) regist iaílme f 11 paemelites. Si¡ (1110-
()OSli((( (14 grneral 11i ('Sealma 01 eXl(i1l1)( de la ruliOIgía ( lliC Si. l)r1(li(:LL ((1 razon (le la nial-lo) - i])a(i(il an((rreelal: 1:0)] ((IdO. resulta (0(101 (ocote (1 (sl(i(li(( (0)i)l(l(l(( (III toquis cii (nenia 1illiilimrio lams l(e]iefieioc (lOe atrojo (1 eOi]((Ci-iitleiio lfl)jafll( tIc 1)1] (leSCCltlllil)ij(( \(-0t€-l)?iIl, lo ji1Slllieaii sI se, repara (ti) la fteeueiieia (Ofl que al)arece en eclnc 1] ños.
Mei,-ee liiia eouismdiratjcii ¿(lOICId la apelo-cia (le \()teli(as iij(ffls Ella toe md)4r\(ol:( cii O eiisos. Lii riiiliogríía l(l)Cil(l de la pelvis en el eceoli (buido n11l€sl(a iinrnialrnente ml <Ocr -
ocificado (le las , v('rtel(ias carias Sr iil(reia la nilseuit-ma de las O últilliiic. (lal)ei1m sospellaise 1111 grave (leleeto de inervaeidn (LiUdi'il y la lo(se))eia <le vejiga fl(Orog(iliea. Esta ch uaeion olihga a una eudadoca l1011d(-1a(iOn tl(1 1 I1]Ofll)efltO (le la i)lll)elfOra(i()j (10(10 la lJosil)ilidad (le ii(eotltmneulci(1 Estas (Ofl(llrjOii(c se l.)tlmdleiiamn el)]] sei:(liri)lad rilan-do la agenesia sacra sea (:ofliplelI
Las nall(mrnla(ionms (:n(0fte(c apa) (('((ron (0)] titia frteum.oeia menor litIo )0(IUC ellas 1(ie)(01 Ile iil(ll)dal(lC ci(4ili.ii(ileitIul. IOi 1 (5(51)5 cc nhseivd la telta 10)410 (le l':dlot n 5rasos (1 ílnttns, 11)111 de e11os Col) eLLlaete)ístieas (It inalipno Olios eardmole Has Im las (l)I -1 o (101(11] (0)000i)aei111 hiiter\(iii ri(lil(it, ueni[llc-ti)ro(1 Pi sonIa lei4iliiidll Ex repto el casi) (II' ealdiolmalil) eialilirl( lave en un ])n(imnle (.1 110 iiimpidid el lrtmtaitliento de la i)llpelí10Oeidl]_ IlIm lucio)] cauca (11- iIeO)lVel)iellti.ts ( llli ) 1I 1 'i)iel )5 11)11 (1 1 l:mttIlniemll(( inmm'ial. JJeilb(,- incluido cii
la ((lIRiO (le (cl(i(l0( tIt la iiialloiinaeinliis -miioiieetdes a a e011Cl)lltm cln')hmOlO((i(a l° (Oilsjle)1n I'' (lO(( intidiiia mayor tlel It) loe li(0]lo (It tales ím)1e1m)1Ilil( lo jlistltiea III - ima )]]ei mit..
Oc las inaljoiniu - iones pesfiroc registradas (111 la smie l]u]1(( 2 (lISOS (Palie Sil (I(l(i(l('llZIl, (11)1(10(1 (101 agravo eonsmderaldeiimeiite el 1)10-niíc)I(o de estos luleimOtes u (Ine lnijdde el es-Indio (le la atresia anal ( ,n la iOln10 (moriente: si)] e)fllIalgt( la imiso(iiemon lilas i)eClJeilI,C y de sitigulni )clevatleia clínico (si ll( aIjesj:( (11-'] eSO-Iao I)ebe dectaeinse (]lit 11)1(1 vez d11(%nOCI ira-(lt( la illipe) - foiaritn anal el P151) cigllienle y amnteiioi' :( con Iquiei - ('51(1db )i0li0I01ic0 (RCl)C ser la eomluidaeidli (le la ](ei)iOahi lidad tlel (solapo. El osludio en 1(051(100 de \\angesteell u klee rilo contlai)ldiell(Ii) eUuItl(_( 5ilsmS'l0 la at)(5hl( escmf'igiea 1(0] t'1 grt(Ve riesgo (le inmi-dap el drlrnl )esp atollo ¿i 1)01(5 de li lísIlila ecofaI(o-t raq oetd -
ko 7 (al-ns se oI(cervo la m:resia ([('1 e5 01 a (4 1 I como 050(1iI(lOil \ soR) 2 de <Clos l>acienl(5 5(11 (It Vi e cii
('(111(1 (JsijOIIds y 11511 III dli
Ll(s 1111-dlomiaci(Oles llsl1Sia(ll(5 miue se reg (raro))] cii Una 5e)1C (le 140 casos (1V iI)llJtlto-i0()(l) ¿((la] ¡]¿ni sidm> analizadas en los i(spec-tos (le sn ineideiirii, gmavedso] y localizado-nec predouriuiauites Sllip(t (It' lo expuesto (1(1(1 di-elias anonialmas se lneseUII(u1 (1)1] 01114 ('levada l'rcm'netici:ii c sigllifieai) en lo genil liumVo)ía de los (00(5, lIlia etIiidiemQ)i <'almas de crear liOl Anúlsir (( )lia\or grtmvsilad (ie el propio de (cc-to lliiolIeel al
)Iiis de la milad (le los pacien)m:c de lit sie)ie fueron Ile itadiaes de otr-)s iinoivalils 1' (lIllo 5)illO1Vl' )11.1Il' 1 ¿ml estiflllIci(í]i no ¿delinee 1) eX-
('Sil.)' sil \ - er(llnlerl) illcid('ileit) Iolqllc los ('1 lildioc aderuidos lk)'il tal (((('1(1 (10 (010p1'el)-(liei0l] 1)1 1(111(1 (10 enlerlilos 1211 aquellos 110 ()c)1lE(-1 fall('eI(lOS 1) (tOcl1(?c 0' l)Ii.Idlir() la ¿iii-
-le registIo la aSOeiUeiOfl en el I48.hporo ('(cIlio tiRa (loe (011 5115 l'eservas (deere 0110 referenril( (le intluaRle sigilificacidll
Se cqneei (Inc (ti Sl'X0 lfl)iseuIitbo 1(1(01 -cee urjais cditrtadmi \ qil(' 4 (le (0(1(1 1 allonialías ree- lides o 'altas se ¿meonipañan de ol_ros delec- tos. (01 seulsilile eonitasle ('ofl los (ld(lil'js lipos.
o u TOMO LXX - N° 18 1)LCIEMBRE 1972
l'i (it) por ciento (le las malformaciolles o))-serVsdas fueron calificadas como severasy es destucal>lc que sobre el total (le la casuística. se iniputó 11 log (lefeclOs asociados constituir la causa de muerte en el 42 por ciento de los fallecidos.
Ja lo(a) iztieián mas frecuente tle las lcsio oes cofleollUtalll.eS fue registrada en el apa-rato iirinii(io, afectado en n -iós de un tercio (Ifi los cosos; ie siguinon en frecuencia las lesio-oes esí(u'e1ótias y luego ls cardiacas y del aparal íl igesi yo. mereciendo destacarse que ('stos dI 5 di tinios grujos esta]] 11] 1 egiados 1)01' o)alformaciones muy severas por regla general.
l)e 1(15 considraciones señaladas acerca de
lis lesiones niós corrientes o (le aquellas de especiales características, sería útil subraar:
- Que el estudio de la función renal y de las vías ulmarias tiche incolpurai'se en forma sistemujtiea y efectuado tempranamente en los niños con imperforación anal.
- Que la invi2stigación minuciosa de la ra-diología vertebral no (Icho SCI omitida en es-tos pacientes, en los que revisten especial im-poltancia los defectos del sacro.
- Que resulta eonvenielitc incluir el examen c:trdiológico espeeializado el] el plan de estu-(ho en fornia habitual
Y finalmente que la cei'tificaciori (le la in-tegi'idad del esófago (lobo ser el gesto siguiente a 1(1 cornproha(ion del ¿oro imperfoo'ado.
R E F E Ii E 5 e 1 A S
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La casuistica del presente trabajo corresponde a la ex Salo 9 del Hospital de Ni0os de Buenos Aires. con excepción del último aiio en que corresponde al Departamento de Cirugía.
Hipocalcemia neonatal en el recién nacido deprimido por asfixia intrauterina
OSVALDO A. STOUAR
A. MIGUEL LARGUIA
ALFREDO E. LARGUIA
BLANCA RUIZ -.
La hipocalcernia en las primeras 72 lioi'as ile vida OCUF1' Cfl flecitn Nticidos (le Término
RNT) y Pretérmino (RNPT) Esta entidad clínica ha sido denominada (le distintas mii-nocas.: '11 ipoc'alcemia Neonatal Precoz'', "1- ii-pocalcemia (101 Primer Día" 1 e '' l-Iipocalcernia de las primeras 30 holas —2 distinguiéndola de la hipm'alcernia que ocurre a] final (le la pi'-mero -meniana de vida, que es inducida pur 1 alimentación con leche de vaca.
Este trd ajo estudii la incidencia (le hipoca]-cemia ( HPC) en Recién Nacidos de Término y preténnino (loe nacieron con asfixio perina-1 el grave ( seore (le Ápgar al minuto 3 o m(-flor y anaiiza los factores clínicos y bitn1oí-micos asociados a i:( misma.
%I al i'i'iii 1 y iiiét 0(h)S
l)e.de el 1-' (le ami] (le 1071) hasta el 0) (le set iemhrt' del mismo ano, nacieron en el Hos-l'itid i'datem'no Infantil ''Ramón Sai'dú''. 115 (linoS con scoi'e tic Apgar a] minuto 3 o me-nne. De éstos f'uei'on (lescartados para este estudio 20 (loe fallecieron antes de las lri-meras 72 horas. De los 95 UN, 71 fueron [tNT y 24 RNPT.
Los antecedentes maternos, (le] eml)ai'azo actual y (101 u'ahajo (le pal'to fueron recogi-(los en la Sala (le Palios por el Médico 1-lcsi-ilente. tTna vez nacido el nido, dicho (110-(lico procedió a aspirar las secreciones. O SO-('al' al fi jf'ío y a tomar el sean' (leAl q-tai' al nililulo a y 11) minutos, segcm técnica -. LOS
1 iaei en (di (Ud' pl'csent aro n scoi'e de A pga r O o fl)Cfl((' tuei'oni i'eaninrtadot ine(liante oXigi'nti
Medicos Asistentes del D-parian en),, de Pediali - ia Medicos Internos Pediatros. .1'O- dl Depar(anteiito tI Pediatria. l3iuqui aiea del Laborairio Cali-al.
1)01' fllilsciil'a o intubación traqueal y respira-ción con presion positiva boca-tubos si el seore de Apgai' al minuto era (le 1 o si la apnea proseguía hasta el 3er, minuto, se ca-nalizaba la vena umbilical y se infundía li-carbonato de sodio al 3,75 % o al 7 % aproxi-madamente 3 mEq/Kg y dextrosa al sO % 1 ml/Kg. Los pacientes que no fueron cana-lizados en la Sala (le partos y que ulterior-mento presentaron dificultad respiratoria y/o acidosis metabólica después de las 2 horas de vida, también fueron canalizados en las pri-meras 6 horas de vida.
Los 95 UN fueron internados en la Unidad de Tet -apia intensiva donde fueron colocados en incuba(loras lso]ette con servocontrol de temperatura, administróndoseles oxígeno a la roncentracion necesaria para mantener al pa-ciente libre de cianosis. Se controlaron cada :1 boris frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca y score de Silverman y la aparición (le síntomas neurolugicos.
105 pacientes con venoclisis recibieron dex-trosa al 10 % (lO ml/Kg/día y bicarbonato de sodio tIc acuerdo al Exceso Negativo de Base ( UD). recibiendo aporte oral luego de las -18 hoi'as de vida o mas tarde. Los pacientes sin \'CflOC]isis reCii)ierofl clextm'osa al 5 % por vía oral a partir de las 012 horas (le vida y una fórmula comercial a partir de las 24 horas tic' vida tíO-SO inl/Kg/ (lía.
te efectuaron mediciones seriadas de liii Y pCO, calcio, bilirrubina, glucemia y micm'o-hematócrito. S( (letel'rninó el grupo sanguí-neo y la reacción (le Coombs directa. Las muestras lucran obtenidas por punción (le nilón (sangre capilar artem'ializada por calen-tal lleuto de la extremidad lO minutos). Las determinaciones de gases en sangre fuerou efectuadas en un aparato lL 113 (le lectura directa de pH y pCO obteniéndose el bicai'-banato estandai' y ej E.IL: (—) por nomo-gliolla (le Sigaai'd-Anderscn . Los determina-clones (It' glucemia 1)01' la miem'omécnica de la
o 303 TOMO LXX - Nt JO DICIEMBRE 192
glucosa-oxidasa Las (le e:ilcio por la ollero- tdcnica de la mui'exida descripta por Sparc
Los niños con (alelo se('ico de 710 mg ' o niellor flJel'ojJ ('ilst(le('Lid()S llipocalcélnie(ts. l'stos l-tñ fueti_to tratados con glucrnlato de ('lucio liiV o Ichilo (le ('lil('iO ((('iii, tan pronto ('(tlfl) se (liagnrosticaha lilpocaleemia. Los pa-(lentes que l,reseuitao'on temblor, bipotonía o hipertonhio muscular (o ('OuiVUISiOflcS, ('OjIlLI-(liefld() Cori i_uiia (icternhinaei(n 1 Ii leruoi' a los LO lfli.t 3 Y que ('cspoiuolílui con la (lesapiri-1 ido de dichos signos a la iudministraciár en-(lov('fl()sa (le glueonato (le calcio (dosis md-xinua, 5 inI al 11) % fueron coouoddet'ados hipo-('lo l('OflhicOs st.oinialicos.
Sinilh.ánmiuiicuite, se lomaron al azar 20 R.NT, n'iílo de pIrto vaginal, (le P((° ade-cuado boa su edad gestacional, (le acuerdo a las LObas ule Lubehenco, nacidos vigorosos (Apgar al minuto 7 o naor) y Sin antece-dentes de asfixia iniraul erina. a los cuales se lcs eleetud (lOS (bel erminaciou)es (le caleernia: la primera entre las 2 y las II horas (le vida
la segunda entre las 25 y l horas. lstos RNT recibieron dextrosa a " p' V. O. y alimentaeán csp: cifoca a partir de las 0-12 ho ras de vida.
i..iueo del período de estudio, los RN Oip')-midos fueron divididos, i los objetos (hl pro-cEsalTlicflto estadíst:co, en hilooealcémicos y no-hilalnihos. Los datos fueron :onalza-(los bJ1' el tuieloilio del (('('(OC estdl(iar y ool' el (Cal (le ('Pi-cuadrado>
Ites ul a li ).'i
1) RNT: Ah Grullo testigo: (('uadi'o 1).
a 1 1 ao ealeenii:o media entre las 2 y las 11 Ps. ole vida fue (le 8.15 mg % (2ES = 0,24) (x hs. - 1 Ii. 51 5 ). La ealceniia meda entre las 25 y las 34 Os de vida fue (le 8 7 45 mg % (2ES = 0,2•1) (x lis. 2$ Ps. 10).
Eui consecuenci a, la calcemia (le los normales fue siguii[ica(ivamente mds baja (les-pués O'' las 21 lis, (le vida que antes (le las 12 horas. II) (4 ('Upu Apgar 3 (0 menor:
a) La ealcemia niedia de todos 1os niños dap,'imidos fue de {122 tap L antes de las 21 horas de vida (2ES - 0.2(1) lx lis
10 La coleen ia media (le Pos nhisnios loe de 7.52 (2FiS 0, 32) (x lis - 42 lis 10').
('oiioo puede ohsei'vai'se en el cuadro 2. eoi'eniia ule os HNT (ielo1rnidos 1 Ap-
O o neior 1 es significativamente iii-Ictiol' a a (la l(OS testigos 'igot'rosos. antes y deoues de las 24 lis de vida.
Adamds. la eileemia (le los RNT depi'imidos fui: signifi eati vimenle más haj a luego (le las O ha. (Ii-' vila.
e) l)urante e) períüdoi (le estudio. It) (le ]()SZ
1a xsiriniiica ' ni,dizo'
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17 Sllj .1)1 50)141) )l)11103411)0(I1L1 (1)1.1 )h10Y)I)4) -JO (111111 LIX) ¿([(114% !4,'97 [1)4) lliOUOp)3iIi 1111) 110.) 11)11.5- Op (1: 014)1-11)0) '(114 71 Sll,t1)11I1.1(I 5)11 110 111111 -d'1[11.1)11114 110.1l!)11OSd.1(1 S0111li.l(I0)> ,J,,'s 7) 1),
.l.vI0:4I .I.('4'41)NV '11.11%' 1-of-:
TOMO LXX N (O I>ICIEMBRE 1972
('II lo 00 1 PC y (IC 4,1 1nEíj/k 1 ) en los 1 lIC.
( OlII49IlIIj() ' (Ii'(IS1óII
Las (1h05 1k' CaleeIlliU y Iosh(1clnia cii el leto y cii la sangre (le coiiiijn siiii 1l)eii0le a las malei'nas La c;deeiuia in:is e]evaila se lla a 1( II11\Oi' eilliaci(la(l (l' 1(111- i1init de las l)](tcJnas l)lmfl1 i (as fetales hile fa iieeiia ('1 1 lalispoiTe activo a 1i:ive (le la placenl a
Diii'aiie- los los ISM~ (lías de vida en (ltre el apile edlcico no llega a las canida(les i((onieii(ladas
de 2O-dll) nig/día la caluemia
haja y la loel((lcinja 5(tl)c Lo este estudio l7el7loii cohhilhlol >ado pie la calceiiiia da lo. lXT 5i(ili(5 \ \i_OI'o5i(s 1 (oie de Ap ,_'ar al IhiinLiU 7 1) 0 i:ivori es 5iLinifi(aiiValilente inferior Ijie-go de las 24 he. de vida que aliles dii las 12 he. aunque sin llegar a valoras de HTL Dicho (lesci'nso es atiilniilile iI hajo apile i-aleiç-o (le nuestros LN en las primeras l hs, ie yola (hle\j1osa al y illinientación i-speeí!ila. (jU(' )((( (Cm é)o( - a es sf')10 calostro),
\arios límites inferiores (le calcio sdiii'o han sido l:rol)uoslos para (1(11011 hipoc-akeinia neo-natal: Saville •v Ki(lchiiiei usan 9.0 mg en IfNI' y Ll1\\. (luaig y l -iuchanaui ng 4 a
7 mg % iii' a(uuiiilo a 1111(1k y \\einl iaiili. I Tsang y ( )h ''a 1 fose \ 1 uoii liio, (1
\aiios factores han sido iniplicaclos CII la L1l-'(' ule((uui.( 11(1 l(i((0Z:
0) I'hi1i(1('s i)lai('(fluis: (0l1(1 raza v park
Llifuniedades nialeunas: tljitlieles (lial(('tf5
ipre- e hii>Iivaliiiilisnio.
ci [tactoues ielatniiuidi,s ((iii (It i(5i1 Cli' ele-('ll1ii(Iul Ci (III 11(111 e(iui((: tOXC11i11 l)1(jI huso l)lI 01(111(1 ge1IcioI11h1, liils_igluICC111i11 il('((li1(-
di l'iicfoies ielaeioivados ((Iii ai-lixia lnna-Ial: lilao(uula previa opelacion cesuírea sinie (le Apgar 1(1 ilhinlIto ti Ci II1CIIOi,' •' a(lul(Isis"
(-') lat'toii's l:a(I(i;iihis 11 patología uie(hiia(al: lo'so (le ila(iilii('lit(( (-(hall 1,1 t!.)l-fl' iiiolosiii e su ttlteuiou (o ii1'CC10F( y dosis (le
liueaileinato (150(1:1 0Iu1( cOillf)ei(sal' 1i a(i(lo-
1) higuela oiial billa (le talcio las Iflillueras li he»'
llipaualii-oidisino lisiologicú' ilunia - (lO as. renal del LX
t-b-' ha eeñ:(la(lo recientemente ha asoelaetoín (lo llipo)inauncsemia e 1lI'L-'- Nosotros 110 11CI(10S iil\eei(g:1(lo( aleta l)Oeil)ili(ha(l Tsan y Oh ' eniluntralon as(u(111Cj01) signifii:itiva Oflhi'e (ah(Cflhua y niluizflcsen)ia en 1111\V.
fha' - uuluvits y lis:ui y Ainisi sugieren la hsiluilidad (le latania uieonatah por exceso, de ¿((1 i\i(II(l ole aleit 'ui 1 ui:i. Leta liihsilesis auin no lii si(l(( oh'iiiisiiiolj
\-ti.tiias inul1uuni(a(io()(e:1 se han sueerhido relatando 111 C induo'ida por glucaguin fuera riel peo do iier,iumal, No si: liii uk'm, sUailo aún iiItig(tiu - i i(- latidui o'nl e HPC neoiiatal y glauca-
mo lot inoiuheneía (l(' fILE iieoiialal p1ec0'/ (10 (011 istiiti po'rinilal lila' (le 21kL; '» para el
IJN'l' 1'E »i-i S. o uutís) ',- de ,n,:a ' 'y en el lINlcl P17 e o ouen,aia Estas cifras lo on
0011 las citu'as (11' antores , coinlo la metodología fiue distiola. lueu''
afuman It, olla iuicideiucia (le Hl'(' cuu estos EN (le ,\llo Riesgo
En el EN uhepriluii(ho los f'a( lorus paridad tu, xemia, cestíiea lIre5allticilu su xoi. P''-' le la-Oiliiir'iilc ('(llId »estaci'iiitil u' hqsiglii ce miti Ii,, estO\ leloil tisOCiiIlIis ti hIPE. cii estas series
Hn el h-fYl'T (beluuíunid , 1 ilopoco ,hciuiostua- ion estar as(1ciados loxa'uuiía lillueles lil'('sen taetán ccx:, e Iiip,,glucenii:u Es di' hacer 'miar que astas series incluiveuu tun uudnieiu, bajo de EN 1°f lee esie pudiera sur el factor que no peunaile apicotal significo:ion
Se desciile' clúsiriunente la II PC ciulo ounm- - plieacidn metahi)liea frecuente en el hijo de madre oltalieica' En iiii estudio auuleriou' efeu-unado en nuestro liospilal codo - e 1» IIMI) st' lo-(-onlrto,,ii C pacleiites mil calcenilas )uileiic
1 7-i oip peri sdlo aPis con (:d(e'unla hile- a 700 mg '. oh' los ( - millos nno eta un
LX o' 'n ,\ ia u 1(1 iii it lii lo iI: 1--' Lii 01 u - ,, eslil- dio l'etuospo'mivi. li,iouil y haugoía -- eiio-on trau - on suulo'e Ii, casos de 1 IIN' 1 H\ID t,idos coli Almo al 101100'' 7 o unay,o l'o estas se -lies (lial,eles lotuedlab:bes nitilem'n - i lomos-ir ('star asociada a JIPE eti el LXI' iletoiuiiiClo lo así en el IfNI
Lii estas serles ile l{N'l' y IINI'T doliu-iI1I idos si' ha oluserv ido ls ,,ciaiiuui -sti(Iisli(iiil('uule sigmlificalivI entro' hipoio - aloemiiii yac Idosi,. cii has Iiiinieras 2-1 lis de vida y sil (lIlI'uiou (001-1c'iisachuii (oil bicarbonato de sodio Lii Dotan les duarlec'os se ha ('o(inpuld)aol,) (1(10' la acido-sis es capaz de movilizar cabio del luno-si,- ---- -(
[UO'O i'se rubio si' pierde lor orilla - ' Con It eoll'eeoio)ul Ile la aciolosis el (111(10 extra(c-ltil1O' se ierlepo,silti iapiolanmenle en o:l hueso eayen-tbo la cIlcaIli II ('iii ro-u 1 Y bu in lo'iiihloies /o oon\ - uulsioulu's (iuilo'oiilittiiltas (ln' cellen con li olmiuiisuraoicuuu oIr' stdas de (111-
Olios ilutIous ulribnyeui o'slos simmtlontls ti ha ahiauieloull c101aoinhtInto' (101 llillocalcenna Y dishithualaoiúuu liil ,crldlIic1t -' va iii' la hj1,ei - flatienuiti sería (allis (15' ohisnnmiuni o'I o'dei,i ionico y de aonieumlar la jIrillh)illdad nI'lno lulllsi(ll•ll 1)1(11(1 y fiiIflilt)OlI.'' íi111-(lllIt:ill(:. aliihuvcii los siitOrfltls -1 Vi1l'iI('lt)lli5 blaIse-le de Itt ealceniia Un oia'canieumio siunil,i axistirí, en el TIN ion asfixio pa'rin tal, el 1:11111 preecia acidosis nlixt:i grave duui'lnte la asfixio iuulraml elba durante el periol ruomuat:ul iuurnouhit-ito
Y freo'uentenlcuuk' daiu - aote las pilluelas lIbas Po vida 1 €'slieciIlnIt'ill' si si-' agi'ega dificultad 1(5 b , iuitii- ile Iuu:ulollliei' etiología) Adeni:m-exisliria en o'l hIN en esi:ioho de hipopaiatiuoi-disun(u fisitibígico qn(' pinlieia ('star a iii- yo'l dI' li so'iu'cción de l''l'l 1 o a ucd li' lit eliniiiutiei,íuu renal ile faísfoi,c cli el EN Im Los fatuhlia estd reduicidu por liii i'elahivtinielitv 101-p, fillrtul,i glluliertll:ti a- nulti uhesluuiihuola'inntlila - uiiente aula el1n itu-ii-1ilio' hi1uorftis l'ciit-'moit'' lo chic ihisuiiluiaivc aún uncís cI cicio
MI ARCH. ARGENT. PEj)IAT.
iiCo, (1 (SUC ('1 P (liifliiiiiye 111 5O1(.il.)iIidO(l del co]eio ilesplazaticlo el equilibrio cúlcii.o u(' pl ustila al linean.
Iin el FIN vr (leI)ijfluidU este lialia jo (Idilios-tió asociación (le 11 PC coil
a) i\i ii]I.i iiarida(I.
b ) Mellor u'ilad gaslacional y nienor rio do iieinijOiito ESIUdoí4 fetales denaistiaron (j1ie lii aposieioo (le niinerales, incluveno el calcio. aumenta 1101 ableinenie en los dli irnos 2 fli( sea de ernhai'iuzo. Pl naeinhieiilo, lLuego de (Lilli (4eStiuióli corta. impidu:' el adecilado atesi)-I;ititi('1it() e lico, lo cual pumle perturbar su nietdulisrno ('ii ('1 )Oi'iO(lo iieiuiiitiiL
et Placenta novia: de acuerdo con lo obser-vado poi' Gittieniaii y col.t y Craigv culs calas SeIlCs aLqileren asuiciacion entre TTPC oeonat al precoz y placenta previa. Son necesarios ulte-lioles estudiOS COn 11105 ('0505 p0111 (nlirmarla.
Operación cesiurt-a
e) SI )RI : cii el 5 I)1i1 ocurre acidosis grave peOiuittCtile hs1iu \' alia tcpetidus ilitentila Cte ('Olilpi lis iei(ii col alcalitios 5011 cip(es (le da !einiinar II PC lyw el mecanismo sugerido niós arel iii.
liii pliealleiauu ('ljtII('ar'(
a) Pate i'stiidic> demuestra alta incidencia ile Fi PC neonat.al en el FIN (IdIelmidi). Se justifica investigar este lnastoiuio tnelale bco en bi(lo IINT o FIN VE', con S('Ole (IL' Apgar :1 o menor. I)e}ie tenerse en eUefll.a ctue la calceuiia en siungre ile cirdóti no 1 iene l'('Iación Cliii las cal-cerni ti a sil Fice LiC i les. Tau 11(1(0 en(oflt ro mos en n uesti'as series, tanto en FINT y ItNI "1' va-loica (le calcenda prediclivos de liipocaicemia iiiI ('rbi'.
1)) La li P( se pi'eaeiitó cnt re las 21 y las
72 horas (le vida en liS (le los FINT. lic loa 14 RNI °I' ('Ofl 1-1 PC, 5 la pi'(tSefltai'OIl antes (le las 24. Iteras de vida y ¶ 1 entre las 2! y 72 horas
(-) 1)0 aciuei'i,lo con nuest 'o criterio para cali-lino' Ulilil IEPC (le sintoinatica. ti (le los I1NT y 13 (le los IINI''r tovieron HP(' sintomíiiiea. Se desconocen los factoms (jui' deten'rninan que 01111 II PC niconjital sea sbnlonió! lea o no, coillo así tannloón las implicancias \' evoltieiofl cii-poiitúiiea di' la II PP isiiilmóticii.
(I) Ea factible pensar que la 1 lI'(' neonatal lirec(lz inteul ser evitada si u catos FIN de alto riesgo se les 0(1rO nial ro joecosniente '' durais-te las primeras 72 horas de viii sales de calcio.
(111(1 its i 1)11 rs s MII ID iiI'Ít)
11 El IINT sano tiene caleenna inferior lue-gii (le las 21 hotos (le vida (loe antes de las 12 horas
2 ) La cileemia de los 1INT depi'iinidos 1 Apgai' 2 o lilciior 1 es sigiuificativaolente la. ('('('1(1' a la ile los uN vigorosos Otiles 'e (lea-pU(s de las 21 horas ile vida.
O La 1 IPC neonatal precoz estó asociada a asfixia perinalal 1 Score de Apgar 2 o menor j \ ti iici.I(isis (u/y Sil ulterior eoiieccioll coiL al c'iiliii(is
1) En el FINT (lepi- imido ('aid asuicia(Ia, Lude-nula, a (iabetes 11101 croo.
5) En el 1tNVI' esta asocia(la a menor peso, menor edad gestacioflal, niulilparidad. opera-ción eesdrea, 51)111 y probableulleiite a placen-ni pr('via,
0) Lii ITP(' flL'oilatal 1 iU('de 0 no ser tOnto-mítica.
7) l)ebe investigarse la 1 -II '1' ('rl todo FIN rleprintudo durante las primeras 72 horas de 'e lila
s) l)ebe iovustigai'se la posildlidad ile cvi-no' esta complicación mediante la administro-
linecluz ile sal es de calcio a los FIN (lepti-midos.
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Nuestro agu'adecir'nien(o ccl Dr. ilccrocio Olivé por su a yricla en el proces mini o estadisi mo ele los da tos; a lic Si , ¡;¡ Lucila RosolI Bosch; a los Médicos Su'sc-dntes de nuestro Hospital y a las ertferuner;cs.
II(d11/tL J)j. PEDJAfit1, ''Dr, PEDItO DE ELIZALDE"
Síndrome por trisomía "D" AllaliSiS Clínico, citogenético, (leFIflalOglífiC() y h&'rnatológieo
,V.MELIA 1 1 El 1 - 11 NI A NN %II'I'I'() MIERUS"' JORCE NOCETTI l"4li\O ' ,%ITUi() SALO N ION 1R13 TERI'i1 %L\J'I'1N '' SAJ I VA DOR II 'l%.JO'
'r,-íi/n,/it /;F't'.te/t/t)iiO t'u t'i (uniíit' tu' I','(i;t!iot It'ui),'\:e(),luiuIt',c de ¡U ,oi'it'doil ,1rt',ttinei tu' í'tittdriii, ti JP tic oc/nitre itt' 1972
1 flI1!flFUM
1lt 1/fIS) iitat_t \' t'teilttii'ttloi' 1 iiltiervul'tiii lizP t/i'it,''iii (It' lii t'lSti)'IitSitillU CNII'it ([Ci it) 1 1- . ' t II (''11 t'l t'ai'i(tti1it', (It' Itt) Iiilo tni'-
ltitltii' de l tlíO'iflcit'iflt.'S múltiples. I'oR'Fittl'- tIlinte l'tiei'iitt (liUt'i'iplts Ili'l'iiSt)r, ('tStiC,
I,_;i íre('il('tit'i; tli'l aIiitli'itIl)t' t's ile 1 t.'it 1 1.500 sepún ('olien o ( fu 1 en T.MO i,epúri Ttt'lttt' Cfl li('i(lits 510, C'tt 2t ('5 111t\'t't1' 5) 51' t idi'll'tlt ((5 iilttti'(t't C5(tfl- litllt'itS tIC ltts 1 iI'ti)(('i'l,l5 111)5(5 tic' 2i c'i,ivti (5) ', es tlel(ii.1) a iltei'raeitiies Ci'tti)ttstt- iin'a (It' l;i ciutlei-i (ot'i'esl:titntlt' it
P'ist.tliií;ts' (it' (tn tI 21 Itt 't'tnstjt it te la tl'iiotmía 1) setpTii'i .ts de invt,'sili(/ai'ittnc's lTitiiio y I_lttI1t.
Li pi'in.'i'a iI.iio'i'yii.'jtiIt ptllltlil'cuiit en IlUt's- Itt tit5 (:(il'l'('ipttilitle a UI! Pacieltle di' I;t 1. tiiil)t(I (le 1 'ttitlit',ei 1',tt iii) (al tuI 1 Itispil ii (le Pediili'iti 1,))'. letli'u (It' 1.,iy,;ildt' fl'toLIyiititItt ti ltreo'lli' lt'ttItjti tina epitIliIti ltst't'ttt'idn tu'] tfl1lflit sct'\'it'it,, te e. ((tic st' liiti't' tui Ii,is tu'' ('ttli]itilltc ctt]1,',id'l'úlltltfltt ('01 .1 tttI,'ttC 6-1 itts di,' I;;t
( 'p,iijst ¡rl
5'. 1., htsti'rttt t'lfnicti N'' PSiS Orto u120771t. di, sexo )'cint'riiiio. 's hii de rti,tdi'c' y padre ni c'unsítit(!it)' nei 's, saltoS. de 25 y :14 íu5 's de edad, re sp' 'eS i v,i mente. y a ~ i pc(tdi,tctu it 13'' - enibar,ize, luego cte 2 abir-
1 os provi ados. El t'i hi raztt stibrevt tu' un rifio des puos ui- htiberse suspet'itttí.li ti ttttiunisi racit'in tic- 011(1v qil lia)títi u si ci litio t ciii it 's por esl),1
ci.' de (1 11105(5 l lii (O'Stto'it,n doto 39 Scnittnas, El
U itt iltid (It' Eiudn('riititlnitit, Un filad i) Patutlitu.tiit Nt'iiriti tal Di i'tsitSit T"tt.tiitt,.1ttt
pttl'to cte liii,) Iioi•tt do , (lul'flCitii'i liii: ''spuntatieiu \ c'u- )ot'ici). El llariitt oc'ut'rit', a los 20 st'i(ondtts dci intel-it'iiicnt', [ti l l í ña pcs't 5.21(0 g y la talla fue o le 49 ciii.
a luuutluratni,-uit '1 (iii' taunhit"i'u espouitñn,- u i'omplet u iii ptzitic'uul a Iitti'iuta 1
1,,:ts uunilfi'i'iui,it'jiiies n-ui.ilIipI('s (liii' pl't.'tt'titltl.tt. -nir'' -Itas ltiititt Ieptti'uuio, origiilariii Uno lti'iitit's'a t:tttisul(tt ttZ'tt SU rt'pitrat ion utuut'(li'giiai y ric(Cn it los 11 di,, uit,, vida si.' sitiit'ita su ifltet'flaeión al Sei'Vieii por Pi''' st.'uitau' ti - isis de ci:unu',sis ai ;t!iiiu'utarse,
Exa ttt'ii i'l ¿It te'
1':iu i1 ntitiii, - nt', itt,' la interliacioli la nti'iit no pr(- sc'nu, Ita cirtu,,'sis la clue Si,, litiltit p ri'sc'tile al in'u'ir ti lg uit a Ii iiucn ii. Ua Fnc'eueni'i a u'st ro ti liii cia dI' ISP por tttiui(ib y pt'eSCnIat)a i'slt.'rltti't,'s itist'it'niittdtts
Ii .'ii't(btt ('aunpt.us puIOit',t(tu'i's, Su.- auseuiittlta un su-p). sistolico 1/ti en lis 4 bicos qio' resulto ser iii-
(oti5t;in(c' E; tOgadit y ci tiitzo 5,' cnt,otdritli,un dcuti'i'i cte íímtles iiuti'iiuti les; y cst,iltan presentes itis rct'iejt"s
corrt,'spitniti-rIl.s al i'ct,'iCit titt(idi).
a ti loa (1 i'i-si'ol atia lts suguienies iOecliil;is oil) 'o- pt.iiiit,'ul'icas; (alla 46 cm; p''i - imetro 31.5 ('ni;
pt'i - fit'tro ttti'ñcic'' Itt cni; p''riuiieli'i atiitiiuutuai 30 ciii;
tnttiiic'lti tifltt,,ritii' :1 a 1 ciii; se iiltsi'rv;triii las
s0eiu'rut'S n)alforn(ttc'ionc's 5' ttri(iiiiahis Cibc'zit; frente ¡ mdi taita 'it ti ittiigfiii,
Zoita rttt'ót'icn de titen, t',il'ii'llutlo cn viSIte,- ttiiltt- Sta otitis vi'i'tex i 1 i'ig. i 1; uiigiiiiiltts planos tau la
i't'gtt'oiit'cipulttl, fi'oii(al 'ar'ilt.'i'i.ur y ttnuI)tis pai'.iatltis stip'-i'utui'-s, 1 li'iii'liutitt'tt ptiipt'lirtl.l inorip,nli)de; nuii'u'ttit'-
irtliiiit', bilttit.'r,'ut; eoli,'hcti'na in(eL'jtii' uIt' iris un t,l
cicreebri y lniei'íii tau ci 'ji' izquierdo. L,atiio lcpot'iiutt Ci i;ti ''ni 1 etin pal;i' (tu' i'tst'it henO idi., i í'ig. SL PaI,eli, nr
,itii'ieitlzir'''s p , 'qiut(itu,s di, iuipttintac'ioui litt,j;t_
'l'i'ti't'ux P' - i,tiiies p - queiUts en postt;iiiii ititi'iiittl y ti '('olas tiipuplt'ts)t'ttt.
iV[entts: t t'ig. SL Dt'rt,clia'. pitltctacttltit rt.'prcsen ittcli-t tito ;ln rttítnuelóit ('cii ltucst.i, tid"S;idi, it itt u'XI.i'I'
'10510 LXX N° 10 IMCIEMflRJI I92
íJi/Uxi0 ctifía ver1c.X. F. 2: FU/ira di! ¡si - íinh. - Fui. 3: Po(idiirlí/ia. Fteii!n di' ioc dr- 1/08 lon .SliJr/108i(i0Fi de liia /71(80108. Uiuos tuijicr 10/II i'.VOx.
rociad (iistal (le lii prilllera f;ilangc- del 5 - dccl,. CI:-
nidactilii di 5' dc'do. Tzquierda polidietilia cepo-
sentarta por un miiiu,-lóic blando. adosado a la extre-
indad dislal de la 1-'. falange del 5» dedo. Di-dos
- ii flexión tui muy ni:urcada estando el 2 - ' y el 5
sobre el 3 — v 1 1 4c' • Uñas hipere'.nvexas ifig. 3.
Pies: Pilidaclilia l)ilat 'iii 1. habiendo sindactilia par -
cial entre ci 2" y' 3er. dedo y del G'c con el . ....rl
el pie U erce hL y coite 1 2'-' y el 3 - ' en el izquierdo.
Drrniul oq 1/fin
El c•sludit cierinat,im5ljlico digital. palmar y pl:uuIar
directo y por impresiones clórniicas e-vela: uiieos cii
todos lis rledos i-xeepto los stlpernolrmerarios que pre-
sentaban i,rc-siilas cubitales: ángulo aid: 1 9'. , cii lii
mano izquierda y 113.' en la derecha. pli-gue trans-
Viso inierriinipilo cii ambas ulanos. Se observa hi-
pup lasia di , crestas en ammibus pies con are Ii bular
- ii bIzna hallucal,
l.5unieii rcmiti,loqico
En la racligrafia de tor.ix Se oliseivl,mi 11 eosii!l;is,
pareciendo iali.ar la penetra ci- anibos lados.
Matas; cii -1 ijedi, supc-rnhloerario derecho 5-
scrvai 2 l;ilaiigen, en i1 d-dca _supei -ni?iiit-rario u- rio i redo nl sr- obra-eva fi iran ación dra -a. Miembros iii fe-
lira: listan prescitos los nuel i';s ci-- osificación de la
epifisis dislal de femur y proxinial di- la libia y si-
inmoto el ast riSgal, y calcáneo en ambos pies. iLa
radiograri;u mio permite visualizar la estructura de
Ii iii dedos suuset'nuncera cine. 1 Cráneo : no SL- ohscrv a
inlag-. ós—l e-o la parte i-orr.:-spoiilieiile a ls pa
li cia les.
Cromatina su-xi.1/il positiva. El 1• x; lo/en ce' niosoot o - o
bg. 41 ce realizó ecu 8/ingle pciilóriea por el iii' -
todo U'' ISliroelmeud - niictificaclo. SI- observar u 213 ini
tosis dL las etiales 26 tienen 47 eroloosoiiitis e 2 s,,I,c
44. s-:n los cari,)Hp, , s nc obs'-rvaii 7 cro,lic»sooiuls ¿le
131- upu U, y ninguno preseilla alla-ración ooi'llogici
Proh-iltl-nmentc- rl er,,noicormi;i sipel - oiiincrllr'i rol-res-
poimdc ¿il par 13 _iulmqu' oit piol- rc-aliz;trsc- su eerli -
icaciori mcd atila ti esiudio itin iiinidina ¿it ad
por lo tanto s tralaria cli- un cariitii)o 47. xx. 13--.
Examen ti prvecciomles ti t.tanClios eroriuiitínieis: -
Se analizaron 500 polimtuci - Iomtucleires obsi:rvánd,si-
3.13 por e/ni, de palillis de liioibor. 2 por ei'ulo icro
nódulo sés:l y 6.2 pOr ciento 1/la prlcVCCCiOli''s o pali-
ch''s c-moimiilíniciiS, de las cuales 465 por ciento po-
nen 1 proycecion. '1 435 por (-1cm/lo ii-noii 2 100 -
yecci oes y el 10 por ciento 3 proy€-cs-in '5.
Estudi, realzado por el Dr. Migue Aui/. - 1 Elche-
viril.
Ar
fr FF4:
Jé
I (
U U U 41 il
bi £$ 44 u u
*1 U
Ftil:l;\ 1
imm ALSCII, olI[(toF,N'l'. CEDIAI
011 - os 1051)1101)05
l(('Iieiitn de hernio) os 4.-109,000 In!11'. ljeI)ri(tdCrito -12 por Oil tito, Rccuo-fllu de io:li010citOS 23.000 rolo-. Ftcoccion de PaglIJez I1l.'gahva. Co o ([.15 rog pr cien--lo Glucosa (LI)) ing, por 11111(0.
1 10)11(110 pU 1 11)1_IrlO 1' 1 II)' pl'O)gl 'Si 10 . III OC o L rio)' (a l(ifilO(.11tz(d 1' lIIS1l((1€'liCii( r0spirzitoriz (40 t0r0111)iI Oto
o - ! ¿( ilirIo 11 tio -[Ii iior:is 1(1 , 01) ngl'l_0 000 tema. (11
)(no, de (-(10(1.
g11001-, (I))1)tOr010)II)/o(oljIlo
5laclnscnpi: BruIlooneu000riia 101111 holiiler'IIl, CLII-
IrilIrI Cl1°)'e((hl)I li l))()ULIO1O o. i7quierdo lInollIhIl Io'. Co 100,111 ° (ool oto reo 1& 15(01011 tI 'opio o. 1! II)))) -s ph
CIlIOS) ¡Os. 0-0r'ioo rcdllcI'ioS III' (milano y IItll'O (1100
CIoIlII)I'iIl)l(°iOrI y iiI)11,lrIO IIooI_IIl:IIIOS . y151.1 10 'VIOISO
el cero- hr - o sin ccreh -' lo p( ° 5II SooIinIIl ° litO ((((1 g Sil'rII(e
polo - le)) lIlI - lolenIe iloani fieslI lo ro(l11I°000II de los lo-
hlIh)S it'll)IIí,)ioS_ [li_rs aIIsl°tICnI (101 surco ooliali,r'ioo ¡e 101110. dli huIdo olf011orin y de las cinrillas corros-polIrdIlinfes. El (°flCl'0 eallooso -sta algo r'eol)IOId)l 1°))
SU o-spcsior y loIrlylluIl 1)00 pt'CsClii:iflclú soptilti I1I1'(ldlnI
por 11) 1(n1 onrihos verliricuhoS Iolrer'ZlIeS Se hallan 'o )lllliliil (°OOrl)IOOjll(llOIOr( Los nervios II ((I.IiilStIla 001000'o
Se imis 11(1)10 dOS polo) de (11)11 ,rIrIaeiloo t0or°-1)1)11. LOIS ('0111005 VC10(jCoirzIlIsv('l'51)II°5 nl) muestran nia^.V)Ir(S III))' raciono 1i.
Al 00011)100 I1)iCl'OSI°UpiC(l Se llhSL'r'VOr 41lC Cierro IIIl
flei'O de tuhiulos ro-rolles rrlIIeslrIiu íraII( ° a dIIOIOCI(orl I1lliSti(°1) uh>icajidoose o')) 1)) ('III') ciI (0 (0)1 loo rredt,ili)i° Col)
nio-rposico)n de ahundarle l)tlrénquiina renal 001° miii
La hito1oogia lo'l ovario 011151ro evidente rediieeidn
1101)101 ° lii (10 0 Ivogno fIS
Colilvillarios
LIlU i'I°\'ICj)(ll ([(° 1)1 litl-tl')(IllIt( [)ot'initlo) 1'(01I
dli' ('0(1 ('1 p(:esel!l.t' liii loIC(l (le (i (°fiaOot ([e
irí,omía 1) y ('íe('[ n;ii' 1111 alidijo-ja i_lt° ()(11!(lliiII.
.loSll .)5 (li" 1)11)11 de ('Z)dod, iIlCSnilII) (01 [)t°)°50h'l-1)0 (1 ('tli'loti[lo ('(1 r'i°ti,5[)1)l)(in ti ([(It) loi°tstiilyi (110
7 ('l°Oiflo,S(ifllIlg, l)(°('[(°(((°('ie(l(h) e] ('b'ollio(y((nla
fol,l[)1°h°t1jli51(OI'iIi''l)( ti] gluplI 1) 1-00 - \' 1111(11) (O0O(i)(:j_
1)111° (°0-°l')l([105 (_°)i[.Y('itillZt1(100' ([([(o el [(ti!' tl'il(Ii('tl(lo) et')l (1 la al .,i -' o511 ('oit)' gl'lll(I [1) ('('015 00 r(((lPoi 6' Jo [flll Ches,
LII II) (°asooi Ii 01 '00:4 p] F)Úil'1( ° l'0 Ile ('10db-
-(liosas fue (le IG. ohO-0l. l('\'ttflcoo.-0() 1,11 i.°l
sIl.t(i1'i(.°ISIC l'(o1(1l1)i)II)St(o-i II l)Ot'lb(ali°s 6 (lii
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(lll'el'(-°ll('iOs ([Ile 1)el'n)ll,a Ilai'ti(•llIal'izall((s S'4o
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(100(11- (' ltti [)Odid)1 la O'W'I'Pflelti
([0 ° 1111 ISSI)Si)I(Oo Id,./17, 11) 1 dt»id0 0(1 ttR'ioI)ey ClínICas 0i1 fliCflOi'l's Y el ('10 litio illfh'ultisi, 'P'(Y)Ili(Fi ('omplieoll ('1 i'O,o
([('lo (5151(11 )'i!tliid(O e ((SItE de (011115 lSillSitli'o'- ([(11' ('(liiligi!l'oin l(l1lIldI:Ij(llt(5 ilioh]o°s ('0oxS
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ll,t('i.(liIfll 11 \Qlltt'(i'OrIúnico (11-) '15'). Pi P011ItO
0/It) (1 al1Itlsii'l (le ('(Iei'[IO ('tI]l101( O Id 05. 1. hIpo-
plttt°ijtl ([e e('I'el(C[) 1I6 01 ) bits 11'it)ll'Ilt'ilht(('iIIhlCS 1tlh'(IlO\'tIi('l.I]at'eS liltis
TOMO LXX NÇ 10 -. L)[CIEEI1E I97
C1suI:o 1
li 1)0 ¡ P Js iii all'oi'iii a ('1 OB 05 SS) niS 1 itas descriplas cii la 1 Pi so in Ía 1) v su ilat iva fi'ee u o nc ¡a (65 casos).
Maiforinaciones
lvliCl'OCL'fLIl 111 plasia ('(1115 vei'tex
l"i'ente (-n l(1)0í3511 t1 [(1'ÜOftdl(li la (3oJol11n1ii (le 11(5 Cairatas FI i 0)1 ('11)11501(1 1- 1 ipc'rl e loPisITu> 1 al)i() 1l'p(11'i]1U 1-0aladar lleiididl) Orejas (l(v iinplantaci(n baja y/II
mal formadas 1\,iic rogo a ti a I4enian giorna
Ciaello ('00)1) Piel sob'aflte ei 11 Iluca
Fórax (5)00(11), VI)) este(nÚl) (1)110
Casos en que se eiicontraron presentes Ausentes No mencionados
Ns N( 1 N( 05
tI 21 21 -11
1(1
('1 21
.10
5-1 :12 22 ([3 45 15 12 :32 (10 02
.1
e 1-1
3 8 3 1)
1) (1 (1
1-1 12
2$ :19 12 1$ :14 1;)
44
17
72 5 28 -13 2 2)) -15 1.)
10 25 2 1(1 1.5 1)
11.) 0
8 13 :1 1) :31;
3 47 1) 55
(1 51)
43 (8) (35 28 52 SS $2 08 20 2(;
20 5-' (35
72 $5
la
l'()Iidacti Ifa I"lexi(n (It' las manos V/0 (lodos I"lexián del puigal' Uñas bipeiconvexas l'a 11)11 1)r(.'i len) t-'
15 0)') 2$ 43 12 18 27 1 9 17 20
1-1 22
8 12 12 11) 10 15 27 12 10 15 13 ([7
(1 1 3) 52 (1 1) 1$ 7.1
1)
0 51 78
fiecuenles son el defecto del (ahique venb'i-('U lar (57 '3-), la persistencia ([el duetos 111)0-riuso (55 '71 ) y el dcN'cto (101 t11l11((1.1'1ll11 1(0-ini' ()7 % 1. Un UI) 1)Ul'CelltIli(-, 111(1101 50 ollser-van altCI'ifl Uflhl)iliclIl Única, ('011011101(10 (10 anita, dcxl i'oeardia y defectos (le los i-irlIIldCs Vi) seIS.
Iii,-, alteraciones ren:des abiiizan alI'edl'(lO) (101 )2 53 slctido e( .110(11 l)Oliqlllstico la nial-('ormaejÚn 11155 ('01111111. Es fleelleflI,' ('1 11)01)) I)1U(.fl'llc (72 '3 (, lii U1'iptol'(f(l((lia 1) . ..1 '71 1 hipo-
y l)C0e ))e([U)'fl0 (St) 53- )
('eslso 2
J'l'i?I('i1)il los IiI()lt'oI'l)la('jolb('S %IS(' :1,1
(38 (.'iISt)S).
Maltorniaciujies "1'
Sistema nervioso 5)) A1?al'ato Aliwato genital 02 Aparato 111iliar(o 52 Tej i ([ OS 11 cterotopicos'. ea 11(00111 [(1
''/0 (''I :(1( 101.) 17 .\lnirato (Ii,t)OstiVO vias (nl) les :11 1tpOtiIio iespilatoI'i() I)
2) Vo,'iie'ioo',i ('0 io(cOsU/a(l
T aS val'iaclool-'s en ) IitellskIod se reflei'en 1)iOt)('lll(lI'llleOte nI 0101)01' 11 (1111VO) ('0011)10- (TuSO (101 (1e5111'T'OlIO ele he ('0)31)411 iiieditiii ei'aneo-facual, la cual guatda 111111 estrecha e- laejÚn dl(o)-la ('oíl el d('sai'o)lo lo'os0000i5-
hecho ((1(0 DU i\l,.'ei' V 00111)1))- ('íIdOl'Cs ° \' P(')te('IOl'lYleflIí' $nuass '0 ('1)-lahn'adoi'es) Ai'flhios ((esil('roIloS son [lidU('i- dos ))(.)(' la la (111111 111(01_O 05-
tUl' j)lVOltlC)'a(lU (0 (.l (Infecto (fllhl'101O()i(')) 1)0111)1101 0
11) (110110)' 1) 011001' 11i1)opi11s)a 1) 1Iia (1' las dislilles )sleuctul'os que se originan di' la ('eglon flle(i[afla craneofaciil Son la expre-sión de (111 m'adiente d: sevi'lçIaíI que (1a u-gal' a ailOfllalíllS 1)00 Cl)ult'igOl'an distintas facies.
111) [0(11111 fl1i'1s leve pl'csefl)le o) lhio lepo-'1110 l)3lateial 01)11 t(lllél'ctl!(l llasa'I 010(10) 1)1011
(Iesal')'olla((o; si(1 hipote5o'ismo e) 1111.1v 1 15-,010 , Eii el "oid -,iu4U[e(11O ti) 1111V l:ipotelot'ismo Illode('ad() y el 1111(11.1 10(3011(1(1 05 flledIatlO 1101 -(1(10 falta ci fi I1l'um y e) 51(f)t 0(11 o éste esta bipopl5slco la exlreloidad de la nariz estó apIanada \' hilV tIna sola ca vidad nasa) 1)00 ('olllOnica ('011 la faringe. 'Si una O1IIVOI' íle-
312
ARCII. AR(WT, P10,1D1AT
ttneián IeI desiiri'ollo e H hlpoteloi'isino es flavot' \ la nariz tonta tIna trompa iu o co-mi_injea o 110 ('01) Iii farjnie, 1I labio (5 ('(11))-plct cerraiid, una boca Iteilliefla: es la (el),,,-cefalia (1(11' no (lilm-'l1(ia ile (1) la elmoisfalia poi'(IOe las ol'l)jias ('sidu separadas apenas eti 1_II) ll1(iXll)lii hpoti_'lorisiiir, Ii gi'iiclo niavor lo ('()listittlVe e) la iielo1ía (li,tiili' €l i>ro('es,: ti')('- diano CS1' pr(t('ti('lliflefl)c aLlsente y se forma e]) lo línea inedia uiia sola ot'}',ita ('UI) la mitad externa de (ada lina y la tromnpa hahituainu'n-te situada por entino d' el.a. En el jil'ifllCI' caso it) se asocio ('(1ílifjnlfleflte ((0) la ausen-(la (lo bOlIto y/o traeto olfatorio y en los 4 le tantos(1), e, d y e) con el (eretn'o liolosfé-rico. La intensidad dPI defecto cerebral guar-(Itt relac'idmi y es sugerido por la allinialía faciol.
A1.lnqiie todas estas facies se han des(riplo en la trisoinla D, las ile Iliavor defecto des-(le a h il'iclUsl('o stielell respondei - a rina fallo quE' no es originada poi' lina abeiracióii crosonioli lea.
lic 1)11 ato('Jlif ¡u J's frecuento ((II estos l)iiclent('5 (lite el (stU
ilio (lermatoglífico se vea dificultado por el uneoii\'enien)e oit obtener irnpl'esouies debido a la flexián lierniauente de los (letIoS, Puede obsecvarse Ulla hipoplasia de las crestas: cuando éstas se eflcUentrfln foili)1dlis hender a la horizontaliz ción y pl tritraili,, axial tiene ubicado dital de modo que el fingulo atd alcanza va)oI'es de IiSh'' a 19b" setO)]) Pitlli'O-se.'' Fin ('1 lltiCiei)t( (luir' sO l I'slili, la tiWfl;1 ile ambos Oní.t(lli)s es de 2:12 en 1 LIgar de 90,10 Ll:l, iX Fi. S.l valor normal para el seso feiiieti 1 10. Fis habitual que ire.'nte uit i)Tiegi.ie ti'ansvei'so i'Ol 01,,
1 'ch/da y colattci'adoi'es describen un signo típico el el lije que es el airo fihulai' en tor-na de 5. En este ii'te sélo se olisei'vatia un arco fil hIlar ITt) anilios loes (Tille 1)0 alcali-zaba a tener Iti toi'rna ('italia.
(i(' ¡Os
1 lueLiiis ' c,lahol'ad,il'es ' clesci'ilssii ('Sil) ('iiI'iCtOi'Js1i(Ti rIel IiI'jdleo (lO los polinunleai'es ('li('O)lti'i'Ili(lId((S el) la pl'lpi)l'('idl) del 1 al (í i'fl lo' l , Ti('ieiltes (., rili tl'ison)Ía I ) ( Inc , estudia- ron y le atl'illilveu'on cai'di'tei' esllecÍfcii. Finos i)leses i'iitis lai'de F'on'al's Y ('l)'aborac ores lo desdi -o en el ir % de SUP polinut'lt. lles ('11 un nudo ,iso ile t l'ison)ía 1) u' al año si-
Fine u' eolal)1_,l'a(loi'es eonsi,lei'anclo Ilue ,,I1',,s aI,itorl - '':` " los (les('l'lln('i'oii ('1] Pa - ('lO']ltes (:011 ('aI'eino)na V sal'('olna dOflhl.) talti-lijen ('II sujetos i101'1l)tlle5, reidizaron tu) ('5111-
cliii i:OIiil)tO'ati\'o (01l'(' liii Pa(ii'nte (:0)1 ti'iso-11)01 10 u' tiit 19'upO (1)' 7 nifo,s iioi'intiles. I,as lil'oYeddi011e.5 dl',iflilit)iiicas l'uei'oii ollsel'va,ii'ls el) li,s uioi'i'nal,.'s pero 'la f'i'eeuencit, u' el rii'iioe-iii (le lI'l)VC00l105 itt,' mayor i:n el caso de
La X signuflo, "Media''.
'1501_ti 1,). Fin 1 1(1/1/ \Va ser y eo]ahot'ad)eo,s cc cul'lI'li)alTu eStos i'esIIlltl(l,',s estudialido 12 ca-505 (le tri(s)n)ia 1) Y 2 tI'il)O5 (TOnilotes Iií(1lfltj-les fol'lIlados 1,10(1 1101' 25 reci(n n;ieidos y ('1 olio jioi' lb niños ile 2 a i' años. Destaca que el grupo de rocien iiu('i(li,s pI'eseniti tin lOa- 5111' X(l'c'Iilt(j(' (ji' ('i"l)ilas ('01) lil'O\'('c(ji , fl(s y pile éstas disnnniuyeii con la edad, ¡'iii el pre-sento caso el ('studio l'Cli'liZltllt evi(lefl('i(', 110
':f (le polinueleai'es con ganchos 1)1 (:i(ST.
[lcolo(Jobi)la te/al
En agullos casos de ll'isomla [1, fue ('glt_ (Italia la hen'ioglohinut '' ' ei]ciluiti'/llidose va-lores altos de lIb 1" aun en estudios culuparil-tIlos col] niños eonti'oles (It' la misma edad. I'aralelanicnte la I-I}I, .-\ 'tie unenoi' que la oh-s'i'vada en e.11itI'oles noi'iiialosi con igual va-loe de lib 1- ' sugiriendo (lite el auinentti hill'-ntal de su forl'flaeiol] ('01) la edad se elicuCli-Ira (hismilluici) Tgualnienle se observñ dismi-niiciimn (leí (Toi'llenjdo (11" anhidriisi earbdnica Fi en los ei'itroci tos.
Fin el caso prt'sente no se I'F'alizaroo iflyPs-tigac'iones (le ('si e tipo.
5 ('.10.51)1) ('1 101(1 !1 ('(10(1
No sr' lla olisei'u'tido predominio de seso en la 1 I'isoniía 1),
¡a solneylilti en tod.'s los casos es corta. 1(15 estiu(lios realizados por Mageilis ''' mli-('al) q Lle lIna imntttil di,' los picielites fallecen en el pi'iinci' mes de vida y je'os sol'o'eviu'ei ('1 l('I'('1Tl'O, aunque se itt-) (lescl:illtc, 1)1,10 pu('dcn alanzai' 1O50lfl(i5 (Ir' edad,
(ou i'espeu'to O Ja t'dad niat.€'I'titl, eoi'i'ejoin-ile. cii (i2 de los casos (1(11' se ('olnelitan, 1:, siguiente (listl'ibuciou
Edad X0 de casos
19-21 II 01
ti-Sl; ti) 2 1))
lS- lO
l'l,'sr urs
Se (tesc'l'lIO' (11) liaeienle con 111500101 lO 1 oil el (Inc ftion.111 ,'('a]izaulos estudios: (Tlll'ile,(. dcc-n'ialoglil'ic'i,, t( ,)go',, y anatomi,pat,,logico. Se conipai'a con
esti.idio (le ,itl'os UI 1(1505 (le la Iitei't,tiii'a.
Si u 51 ih tV
('//ii/caL dci't,,olop/yplilc. '!/topc)ll'(iC, (111/0)- lOE/u' /l(1iiO/O/O(i(' 011(/ prllllO/0(/i(' (hIll/oil ) 51,1(11(5 /0/id l,c'ic ,00r/c lii II ¿lot/rO/ oit), /ii-
¡0 Fj,o//iips orc oil!i (LI oi/(i 115(5 l'i"pÚi'I('(l 01 lii (' ljtcrol i','e