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La Técnica del Cono para la Corrección de la Anomalía de Ebstein: Resultados Inmediatos y a Largo PlazoJosé Pedro da Silva1, Luciana da Fonseca da Silva2, Luiz Felipe P. Moreira1, Lilian Maria Lopes2, Sônia Meiken Franchi2, Alessandro Cavalcante Lianza2, José Francisco Baumgratz2, Glaucia Maria P. Tavares2 Instituto do Coração (Incor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo1; Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo2, São Paulo, SP, Brasil

ResumenFundamento: Las principales correcciones de la anomalía de Ebstein (AE) se basan en la reconstrucción monocúspide de la válvula tricúspide y están limitadas por la frecuente necesidad de reemplazo o por la alta reincidencia de insuficiencia valvular.

Objetivo: Evaluar la viabilidad y los efectos de la corrección anatómica de la anomalía de Ebstein con la técnica del cono en la evolución clínica de los pacientes, en la función de la válvula tricúspide y en la morfología del ventrículo derecho.

Métodos: Se compararon los datos clínicos, ecocardiográficos y radiológicos de 52 pacientes consecutivamente, con edad promedio de 18,5 ± 13,8 años, sometidos a la técnica del cono, obtenidos en los períodos preoperatorio, postoperatorio inmediato (POI), y a largo plazo (POL).

Resultados: Hubo dos muertes en el hospital (3,8%) y dos más durante el seguimiento. La clase funcional promedio de insuficiencia cardíaca preoperatoria de 2,2 mejoró para 1,2 después de 57 meses de seguimiento promedio de un 97% de los pacientes (p < 0,001). El grado promedio de insuficiencia tricúspide preoperatoria de 3,6 se redujo para 1,6 en el POI (p < 0,001), y se mantuvo en 1,9 en el POL (p > 0,05). El área funcional indexada del VD aumentó de 8,53 ± 7,02 cm2/m2 en el preoperatorio para 21,01±6,87 cm2/m2 en el POI (p < 0,001), y se mantuvo sin alteraciones en 20,28 ± 5,26 cm2/m2 en el POL (p > 0,05). El índice cardiotorácico promedio se redujo de 0,66 ± 0,09para 0,54 ± 0,06 (p < 0,001) a largo plazo.

Conclusiones: La técnica del cono presentó una baja mortalidad hospitalaria, corrigiendo la insuficiencia tricúspide de manera eficaz y duradera, con la restauración del área funcional del ventrículo derecho y permitiendo el remodelado reverso del corazón y la mejoría clínica en la mayoría de los pacientes a largo plazo. (Arq Bras Cardiol 2011; 97(3) : 199-208)

Palabras clave: Anomalía de Ebstein/fisiopatología, anomalía de Ebstein/cirugía, válvula tricúspide/cirugía, período perioperatorio.

Correspondencia: José Pedro da Silva • Rua Maestro Cardim, 769 - Sala 202, Paraíso, 01323-001, São Paulo, SP, Brasil E-mail: dasilvajp@uol.com.br, clinicajpdasilva@uol.com.br Artículo recebido el 20/10/10, revisado recibido el 07/04/11; aceptado el 26/04/11.

Introducción La anomalía de Ebstein, en razón de la complejidad de

las alteraciones anatómicas y funcionales que envuelven la válvula tricúspide y el ventrículo derecho (VD), han suscitado el desarrollo de diferentes técnicas quirúrgicas para su corrección.

En 1972, Danielson et al1 desarrollaron una técnica de plastia de la válvula tricúspide, modificada de la operación de Hardy2, que se convirtió en uno de los procedimientos más utilizados en el tratamiento de la anomalía de Ebstein. Esa técnica, que incluye la plicatura transversal de la porción atrializada del VD, resulta en la válvula tricúspide formada por una capa única (monocúspide), que se coapta con el o septo interventricular. Sin embargo, la necesidad de tener

la válvula anterior grande y móvil para alcanzar el objetivo de corregir la insuficiencia AV derecha, limita esa operación a un grupo restricto de variaciones anatómicas, siendo necesario el reemplazo de la válvula tricúspide en 36% a 65% de los casos3-5.

Carpentier et al6 relataron una nueva técnica en 1988, con la plicatura longitudinal del ventrículo derecho y reposicionamiento de la válvula AV derecha para el nivel anatómicamente correcto, con remodelado del anillo valvular y refuerzo con el anillo protético, obteniendo una buena morfología del ventrículo derecho, y siendo capaz de aplicar ese procedimiento a la mayoría de las presentaciones anatómicas de la enfermedad, pero la mortalidad hospitalaria fue elevada (14%), en su serie inicial, con complicaciones frecuentes a largo plazo. Una publicación posterior de una técnica similar mostró una alta incidencia de insuficiencia tricúspide moderada e importante7.

En 1989, desarrollamos una nueva técnica quirúrgica, denominada reconstrucción cónica de la válvula tricúspide,

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con el objetivo de reconstruirla a semejanza de la válvula normal8. De 1993 en adelante, uniformizamos los conceptos técnicos de esa operación y pasamos a usarla como rutina, en el tratamiento de los pacientes con anomalía de Ebstein. Esa operación se aplicó a los primeros 40 pacientes consecutivos, con una mortalidad de 2,5% y sin ningún cambio valvular, con un excelente resultado ecocardiográfico inmediato, la mejoría clínica y la baja incidencia de reoperaciones en el seguimiento a medio plazo9.

Objetivos Evaluar la viabilidad de la técnica del cono para la anomalía

de Ebstein, evaluando sus efectos en la evolución clínica de los pacientes y en las morfologías y funciones de la válvula tricúspide y del ventrículo derecho en el postoperatorio inmediato y a largo plazo.

MétodosLas operaciones fueron realizadas en el Hospital São Joaquim

da Real y en la Benemérita Asociação Portuguesa de Beneficência de São Paulo, por dos cirujanos del mismo equipo.

La evaluación ecocardiográfica a largo plazo fue realizada en el Instituto do Coração del Hospital das Clínicas de la Universidad de São Paulo (INCOR), después de la obtención de la firma del Término de Consentimiento Informado, y de la aprobación del proyecto por parte de la comisión de ética en investigación de la Facultad de Medicina de la Universidad de São Paulo, bajo el Nº número 055/05.

Población del estudioEl objetivo de este estudio son 52 pacientes portadores de

anomalía de Ebstein sometidos, uno a uno, a la corrección quirúrgica con la técnica del cono, entre noviembre de 1993

y diciembre de 2006, y cuyos datos clínicos aparecen en la Tabla 1. El tratamiento quirúrgico fue indicado secundando los criterios comunes previamente descritos9, y habiendo sido posible la aplicación de la misma técnica a todos los pacientes con una indicación quirúrgica, independientemente de la gravedad y del tipo anatómico. Dos neonatos sometidos a otro tipo de procedimiento quirúrgico no se incluyeron en esa serie.

Técnica Quirúrgica Con el uso de la circulación extracorpórea con hipotermia

sistémica moderada y protección miocárdica con cardioplegia sanguínea, se realiza la atriotomía oblicua derecha, retirando proximalmente las megacapas anterior y posterior de la válvula tricúspide. Acto seguido, los músculos papilares anormales y otros tejidos entre las válvulas y la pared ventricular derecha son seccionados, teniendo un cuidado especial en preservar el anclaje al ápice del ventrículo derecho. El borde libre de la capa posterior recibe una rotación en el sentido de las manecillas del reloj, y se sutura en el borde septal de la capa anterior, transformando la nueva válvula tricúspide en un cono con vértice fijo en la punta del ventrículo derecho. Enseguida, se hace la plicatura longitudinal del VD atrializado, excluyendo su porción fina.

El nuevo anillo valvular está construido al nivel anatómicamente correcto por medio de la plicatura del anillo verdadero, adecuándose a la base del cono previamente construido. La válvula se ancla al anillo verdadero con puntos separados. A continuación, se realiza una sutura continua, con el refuerzo de la nueva junción de la válvula tricúspide al anillo, y se pasan puntos muy superficiales próximos al área del nodo atrioventricular. En esa sutura, se usan alambres de polipropileno en los pacientes adultos y alambres de polidioxanone (PDS) en los niños, cuando hay interés en el crecimiento de la junción AV.

Finalmente, con relación al cierre de la comunicación

Tabla 1 – Características clínicas preoperatorias de los 52 pacientesVariable Valores

Edad: franja (promedio ± DE) 0,25 a 49anos (18,5 ± 13,8)

Sexo

Masculino 28 (53,8%)

Femenino 24 (46,2%)

Cianosis 30 (58%)

Edema 3 (5,8%)

Cardiomiopatía del VI 2 (3,8%)

Defectos cardíacos asociados

CIA – Foramen oval 46 (88,5%)

Vía de conducción accesoria (WPW) 12 (23,1%)

CIV 1 (1,9%)

Estenosis pulmonar 3 (5,8%)

Drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares 1 (1,9%)

VI – ventrículo izquierdo; DE – desviación estándar; CIA – comunicación interatrial; CIV – comunicación interventricular; WPW – síndrome de Wolff-Parkinson-White.

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interatrial, la capacidad de permitir el flujo de la derecha hacia la izquierda queda preservada a través del cierre parcial del foramen oval. La comunicación interatrial del tipo ostium secundum, si está presente, se cierra con la técnica valvular. Más detalles técnicos pueden ser vistos en otras publicaciones9,10.

Los procedimientos quirúrgicos adicionales a la plastia consistieron en: un cierre de comunicación interventricular, una plastia de la válvula mitral, una corrección de drenaje anómalo parcial de las venas pulmonares, tres ampliaciones de la vía de salida del VD y 11 casos de sección de la vía accesoria de conducción anómala.

Evolución ClínicaFueron considerados como relevantes la presencia de

cianosis, arritmias cardíacas y especialmente WPW, los datos referentes al tiempo de circulación extracorpórea, tiempo de pinzamiento aórtico, tiempo de ingreso en la unidad de cuidados intensivos (UCI), tiempo de ingreso en el hospital y mortalidad hospitalaria, definida como muerte en el primer mes del postoperatorio, y la clase funcional según la escala NYHA.

Se obtuvo la evaluación clínica en el seguimiento a largo plazo por medio de un examen ambulatorio o entrevista por teléfono, secundando la historia clínica específica, con la recolección de los siguientes resultados: decesos, reoperaciones, presencia de arritmias y necesidad de marcapaso cardíaco.

Radiografía del tórax Las radiografías torácicas de los pacientes en incidencia

frontal, obtenidas en el período del preoperatorio, fueron utilizadas para calcular los índices cardiotorácicos que fueron comparados con los índices en la evolución a largo plazo. El índice cardiotorácico fue calculado por el método descrito por Danzer11.

Ecocardiograma Los estudios ecocardiográficos obtenidos antes de la

operación (preoperatorios), y al momento del alta hospitalaria (postoperatorios inmediatos), fueron gravados para posterior evaluación por el mismo ecocardiografista responsable de los estudios ecocardiográficos a largo plazo.

El diámetro anteroposterior del anillo tricuspídeo verdadero y las dimensiones de las cavidades cardíacas se mensuraron en la incidencia de cuatro cámaras. Se evaluó la función de la válvula tricúspide en cuanto a la estenosis, insuficiencia o ambos. La insuficiencia de la válvula se evaluó por el Método de Suzuki et al12 modificado. Se mensuraron las áreas de las cavidades cardíacas y se indexaron por la superficie corporal. Las áreas de las cavidades fueron estimadas con la utilización del método de planimetría en modo bidimensional modificado.

Análisis estadísticoLos datos numéricos se expresaron como promedio

y desviación estándar (DE). Las variables cualitativas se expresaron en porcentaje. Se usó el programa GraphPad Prism

software (versión 4.0; Graphpad Software, Inc., San Diego, California). El nivel descriptivo asumido fue de 0,05. Para las variables continuas, recurrimos a la comparación de los promedios a través del test-t no pareado, bicaudal; para las variables categóricas clase funcional pre y postoperatoria, el test de Wilcoxon; y para los grados de insuficiencia tricúspide, el test de Friedman. Los cambios de tamaño del anillo de la válvula tricúspide y del área del VD, fueron analizados por la variancia de medidas repetidas (ANOVA), con la complementación hecha por el test de Bonferroni. La curva actuarial de supervivencia fue determinada por el método de Kaplan-Meier, y los valores presentados por el error estándar.

Resultados

Perioperatorio y postoperatorio inmediato

El tiempo de circulación extracorpórea varió de 45 a 185 minutos (promedio 112,3 ± 33,23 minutos), y de pinzamiento aórtico de 25 a 115 minutos (promedio 74,35 ± 21,93 minutos). Se pudo aplicar la plastia de la válvula tricúspide con la técnica del cono en todos los pacientes, y no fue preciso el reemplazo de la válvula tricúspide en ningún paciente.

El tiempo promedio de UCI fue de 4 ± 4,7 días, variando de 1 a 31 y el tiempo de ingreso varió de 7 a 45 días, con un promedio de 13,7 ± 8,6. La mortalidad hospitalaria fue de 3,8% (n = 2): el primer deceso fue a causa de una cardiomiopatía biventricular por hipoxemia prolongada en el período del preoperatorio, habiendo sido el bajo débito cardíaco la causa de la muerte al cuarto día del postoperatorio. El segundo, en un paciente con 40 años, en el séptimo día del postoperatorio, debido a una insuficiencia cardíaca directa. En los dos casos, la plastia de la válvula tricúspide fue efectiva en la evaluación ecocardiográfica postoperatoria inmediata.

Seguimiento a largo plazoEsos datos se obtuvieron con el seguimiento de 49

pacientes, 97,9% de los 50 que sobrevivieron a la fase hospitalaria. Se registraron dos decesos: el primero, debido a una endocarditis bacteriana de la válvula tricúspide posterior a una infección dentaria tres años después de la operación, y el segundo, siete años después de la cirugía, debido a una disfunción ventricular derecha y a arritmias ventriculares.

Los datos referentes a la clase funcional de insuficiencia cardíaca (NYHA), con seguimiento de 9,6 a 162 meses (promedio de 57,44m+/- 45,14 meses), recolectados en la última evaluación, al compararlos con los obtenidos en el preoperatorio en 47 pacientes (97,9%) (Tabla 2), mostraron una mejoría significativa de las clases funcionales, en el postoperatorio a largo plazo (p < 0,001). La curva de supervivencia estimada por el método de Kaplan-Meier (Figura 1), que incluye mortalidad hospitalaria, mostró valores de supervivencia de 94,1 ± 3,2 % de un mes a seis años de seguimiento y de 86,2 ± 8% después de siete

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años de seguimiento. Fueron necesarias reoperaciones en cuatro pacientes, siendo realizada la nueva plastia de la tricúspide en todos ellos en el tercer, cuarto, quinto y décimo año del postoperatorio. Las reoperaciones son las siguientes: insuficiencia tricúspide importante en dos casos, por dehiscencia de la sutura de la porción septal y presencia de WPW no diagnosticado anteriormente, asociada a una pequeña dehiscencia de sutura en el tercer paciente. Esos pacientes tuvieron una buena evolución posterior. La otra paciente, después de varios intentos de ablación de arritmia por catéter, fue reoperada por otro equipo, no siendo clarificada la causa de la insuficiencia valvular, y la paciente falleció dos años después, a causa de una disfunción ventricular derecha y arritmias ventriculares.

Tres pacientes presentaron arritmias atriales, siendo uno de ellos sometido a la ablación exitosa y los demás controlados clínicamente. De los 11 pacientes con el síndrome de Wolff-Parkinson-White sometidos a la sección quirúrgica del fascículo anómalo en la misma operación, obtuvimos un éxito en 10. El otro paciente fue sometido a intentos repetidos de ablación, con regurgitación de la

tricúspide, siendo necesaria una reoperación en el quinto año del postoperatorio.

Hubo necesidad de un implante de marcapaso, debido a un bloqueo AV de primer grado que, después del uso de amiodarona, presentó episodios intermitentes de bloqueo AV total un año después de la cirugía. Un paciente con cardiomiopatía grave biventricular tuvo un accidente cerebrovascular en el sexto año del postoperatorio, estando actualmente en el noveno año del postoperatorio. Aunque esté en uso de una terapéutica adecuada para la insuficiencia cardíaca, persiste en clase funcional III. Los demás pacientes quedan exentos de eventos. Incluso una paciente, tuvo un embarazo a término y sin complicaciones después de dos años de la cirugía. No hubo un reemplazo de la válvula tricúspide por prótesis en ningún paciente de esa serie.

Radiografías de tórax – Índice cardiotorácicoHubo una reducción significativa de los índices

cardiotorácicos de los pacientes de 0,66 +/- 0,09, IC: 0,56-0,97 en el preoperatorio, para 0,54 +/- 0,06, IC: 0,44-0,66 (p < 0,0001) en los estudios realizados en los mismos pacientes con seguimiento medio de 37,2 meses.

Tabla 2 – Comparación de las clases funcionales pareadas de insuficiencia cardíaca entre los períodos pre y postoperatorio a largo plazo

Clase funcional Preoperatorio (n) POL Valor de p

Clase I 5 44

Clase II 11 2 p < 0,0001

Clase III 27 1

Clase IV 4 0

POL- postoperatorio a largo plazo.

Figura 1 – Curva actuarial de supervivencia estimada por el método Kaplan-Meier que muestra la supervivencia de 94,1 ± 3,2% de 1 mes a 6 años de seguimiento y de 86,2 ± 8% después de 7 años. Los datos aparecen con un error estándar y los números indican los pacientes en riesgo a cada período.

Años de seguimiento

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Resultados ecocardiográficosSe obtuvieron estudios ecocardiográficos completos

(preoperatorios, postoperatorios inmediatos y postoperatorios a largo plazo) en 40 pacientes. Se registró una reducción del grado de insuficiencia de la válvula AV derecha en el período postoperatorio inmediato (POI), en comparación con el preoperatorio, y esa reducción se mantuvo a largo plazo (Tabla 3, Figura 2). El anillo valvular tricúspide disminuyó de tamaño en el POI (de 42,8 ±12 mm a 19 ± 6 mm, p < 0,01), pero creció en la evaluación a largo plazo (22 ± 6 mm), aunque no registrase ninguna significancia estadística. Esa reducción inicial causó una aceleración del flujo en la válvula AV en cinco pacientes, uno de ellos, incluso, presentaba una discreta estenosis (gradiente medio de 7 mmHg) a largo plazo.

En cuanto a la dimensión del VD, las áreas medidas (cm2/m2) indexadas por las superficies corporales de los pacientes, mostraron un aumento del VD funcional al compararlo con el preoperatorio (8,53 ± 7, IC95 2,13-32), y el postoperatorio inmediato (21 ± 7, IC95 8,59-38,8), p < 0,01, sin modificación a largo plazo (21 ± 5, IC05: 12-32,4), p > 0,05, al compararlo con las obtenidas en el POI (Figura 3).

Hubo una reducción indexada del AD al compararla con el preoperatorio (29 +/- 12 cm2/m2, IC95: -7,78-16,3) y el postoperatorio inmediato (17+/- 6,6 cm2/m2 IC95: -10,8-19,35), p < 0,05. A largo plazo, ocurrió una discreta reducción del atrio derecho (14 +/- 5,4 cm2/m2, IC95: 1,2-7,3) en comparación con el POI, que no se mostró estadísticamente significativa (Figura 4).

La Figura 5 ilustra la evolución ecocardiográfica de una paciente, mostrando la restauración del ventrículo derecho funcional y la anatomía postoperatoria de la válvula tricúspide.

DiscusiónAunque la técnica del cono haya sido concebida siguiendo

algunos conceptos de Carpentier et al.6, en el sentido de traer las valvas de la válvula tricúspide a la posición del verdadero

anillo y la plicatura longitudinal del ventrículo derecho atrializado, restaurando la morfología y el volumen ventricular, esa técnica tiene como resultado una válvula muy diferente anatómicamente. Carpentier et al6 movilizaron la válvula tricúspide desplazada hacia el interior del ventrículo derecho, y la trajeron hacia el nivel normal del anillo AV derecho con una rotación parcial hasta llegar a la región septal. Por tanto, el reimplante ocurre en el formato monocúspide, con flujo diastólico fuera del centro valvular. En la reconstrucción cónica, se realiza la rotación completa en el sentido de las manecillas del reloj, del margen lateral del conjunto de las capas anterior y posterior de la válvula tricúspide, con la preservación de los anclajes en el ápice del ventrículo derecho. Además de eso, la circunferencia completa de la base de ese cono está suturada en el nivel normal del anillo tricúspide, lo que incluye la región septal, resultando en un flujo sanguíneo central y en la restauración de la función de la capa septal.

Hetzer et al13 publicaron una nueva técnica de plastia tricúspide, que recompone el mecanismo valvular al nivel del verdadero anillo AV, con la utilización de las capas con mayor movilidad, sin la plicatura de la cámara atrializada del VD, lo que excluye a las capas con inserción anómala, con la creación de uno o dos orificios valvulares. Esa técnica, que necesita ser adaptada para cada caso, exige una cantidad ostensible de capa anterior móvil, lo que la limita a los casos de una anatomía más favorable. Además de eso, como los puntos son relativamente profundos, hubo una mayor frecuencia de bloqueo atrioventricular total, habiendo necesidad de un implante de marcapaso cardíaco en 10,5% de los casos de esa serie.

En la presente serie, no hubo bloqueo atrioventricular en el postoperatorio inmediato, similar al trabajo de Wu y Huang14,15, que suturan un injerto del pericardio autólogo fresco un poco por debajo del anillo AV derecho para reconstruir la capa septal, resaltando la importancia de la colocación superficial de una sutura en esa área.

Los tiempos quirúrgicos variaron bastante, lo que refleja el amplio espectro de las variaciones anatómicas de la anomalía de Ebstein y, por ende, las variaciones de complejidad de las

Tabla 3 – Grado de insuficiencia de la válvula tricúspide: Comparación de las medidas repetidas en 40 pacientes

Insuficiencia tricúspide Preoperatorio (n) POI (n) POL (n)

Grado 1 0 19 11

Grado 2 1 17 22

Grado 3 15 4 7

Grado 4 24 0 0

Comparación Test de FriedmanValor de p

POI - Pre < 0,001

POL – Pre < 0,001

POL - POI >0,05

Pre - preoperatorio, POI- postoperatorio inmediato; POL- postoperatorio a largo plazo.

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operaciones correctivas. El tiempo promedio de isquemia miocárdica de 74 minutos, fue superior al tiempo promedio de 38 minutos de la casuística inicial de Carpentier et al6 con

14 pacientes. Sin embargo, con el uso de los métodos actuales de preservación miocárdica, ese tiempo es compatible con un buen desempeño del corazón en el postoperatorio.

Figura 2 – Insuficiencia de la válvula tricúspide: Comparación entre los períodos preoperatorios (PRE), postoperatorio inmediato (POI) y postoperatorio a largo plazo (POL). Promedio ± intervalo de confianza de un 95%. POI – postoperatorio inmediato, POL – postoperatorio a largo plazo y VT – válvula tricúspide.

p<0,0001

Grad

o de I

nsufi

cienc

ia VT

PRE POI POL

Figura 3 – Área funcional del ventrículo derecho, indexada por la superficie corporal en cm2/m2: Comparación entre las medidas en los períodos preoperatorio, postoperatorio inmediato y postoperatorio a largo plazo. Promedio ± intervalo de confianza de un 95%. VD – ventrículo derecho, POI – postoperatorio inmediato, POL – postoperatorio a largo plazo.

p<0,0001

PRE POI POL

Área

VD

cm2 / m

2

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Evolución clínica postoperatoriaLos resultados clínicos inmediatos, con mortalidad

hospitalaria de 3,8%, tiempos cortos de ingreso y ausencia de cambio valvular, pueden ser considerados como muy buenos. El grupo de la Mayo Clinic16, que utiliza la técnica de Danielson, presentó una mortalidad de 5,8% en plastias valvulares de niños con menos de 12 años, pero la plastia valvular solo fue posible en un 27% de los 186 niños, siendo reemplazada la válvula tricúspide por una prótesis en un 62% de los casos. Según la experiencia del grupo de Carpentier, representando la segunda mayor casuística entre las publicadas, se registró una mortalidad de un 9%17. En la publicación de Sarris et al18, con el relato de los resultados conjuntos de 13 instituciones asociadas a la European Congenital Heart Surgeons Association, la mortalidad hospitalaria alcanzó el 13,3%, aunque hayan sido incluidos los recién nacidos, que constituyen un grupo de mayor riesgo.

Con relación al cambio de la válvula tricúspide en la anomalía de Ebstein, Kiziltan et al19 revisaron su serie de 323 pacientes con el cambio de la válvula tricúspide realizado en 48,9% de los pacientes. En los resultados a largo plazo, un 97,5% de los pacientes estaban libres del cambio valvular por bioprótesis después de cinco años, y un 80,6%, después de 10 años. No hubo diferencia estadística para la reoperación a los 10 y 12 años, entre el cambio valvular y la plastia de la válvula tricúspide, resultados tal vez relacionados con el gran tamaño de la bioprótesis implantada, con relación al tamaño del paciente, y a la presión sistólica ventricular derecha, generalmente baja, en los pacientes después de la corrección de la anomalía de Ebstein. Sin embargo, se trata de un estudio que compara el cambio con la técnica monocúspide de plastia de la válvula tricúspide por un período limitado, donde se nota una tendencia al aumento de los recambios después de

10 años, y eso no le resta importancia al hecho de intentar realizar la plastia de la válvula tricúspide de una forma eficiente y duradera, especialmente en los niños.

En general, la técnica quirúrgica de manejo del CIA en la anomalía de Ebstein, no ha sido considerada por los autores, y todos la hacen solamente para el cierre de rutina. En esa serie, la CIA valvulada siempre se mantuvo para permitir el flujo sanguíneo solamente desde la derecha hacia la izquierda. Eso fue algo útil en el transcurso del postoperatorio inmediato de seis pacientes con disfunción ventricular derecha importante, que mantuvieron un débito cardíaco adecuado, en función de una caída moderada de la saturación de oxígeno, que aumentó en cuanto la función ventricular derecha mejoró. Esa estrategia de descompresión del ventrículo derecho permitió que la derivación cavopulmonar no fuese necesaria en nuestros pacientes. En ese sentido, Chauvaud et al20 relataron una mejoría de los resultados con el uso de anastomosis cavopulmonar bidireccional, junto con la operación de Carpentier, en pacientes con disfunción ventricular derecha grave. Esos autores usaron aquella técnica en un 36% de los pacientes, con el objetivo de reducir la precarga del ventrículo derecho en los casos de disfunción ventricular derecha grave, obteniendo así, una reducción significativa en la mortalidad causada por el fracaso ventricular derecho. En nuestra casuística, no tuvimos la necesidad de usar anastomosis cavopulmonar. Las dos series, sin embargo, presentaron características diferentes porque nuestros pacientes eran más jóvenes y tenían un menor índice cardiotorácico que los de la serie de Chauvaud et al2Los resultados clínicos a largo plazo indicaron una reducción significativa de la clase funcional de la insuficiencia cardíaca, una baja incidencia de arritmias y una mortalidad. Pocas reoperaciones fueron necesarias, siendo la causa principal la dehiscencia de sutura en la región septal de la válvula tricúspide.

Figura 4 – Área del atrio derecho indexada por la superficie corporal en cm2/m2: Comparación entre las medidas en los períodos preoperatorio, postoperatorio inmediato y postoperatorio a largo plazo. Promedio ± intervalo de confianza de un 95%. AD – atrio derecho, POI – postoperatorio inmediato, POL – postoperatorio a largo plazo.

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PRE POI POL

Área

AD

cm2 / m

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Índice Cardiotorácico

En el preoperatorio, el índice cardiotorácico promedio de 0,66 se redujo para 0,54 en el postoperatorio tardío, acercándose a la normalidad. Ese índice cobra una importancia en la evaluación de la anomalía de Ebstein, en que el ventrículo y el atrio izquierdos presentan dimensiones normales o incluso inferiores a lo normal, siendo el aumento

de la silueta cardíaca determinado por las dimensiones del atrio y del ventrículo derechos. Una excepción a esa regla, son los casos que desarrollan miocardiopatía del ventrículo izquierdo. Como en esa casuística hubo solamente un caso de disfunción del ventrículo izquierdo entre los sobrevivientes, el remodelado reverso del corazón está relacionado con el remodelado reverso de las cámaras cardíacas derechas.

Figura 5 – Ecocardiograma bidimensional mostrando: morfología del ventrículo derecho funcional pequeño en el preoperatorio (A) que fue restaurada en el postoperatorio con el reposicionamiento de la válvula tricúspide en la junción atrioventricular (B), la buena abertura de la válvula tricúspide en la diástole (C) y su cierre y coaptación adecuados de las capas en la sístole (D), AD - atrio derecho; AI - atrio izquierdo; JAV - junción atrio-ventricular; VDf - ventrículo derecho funcional; VDa - ventrículo derecho atrializado; VD - ventrículo derecho; VI - ventrículo izquierdo; CA - capa anterior de la válvula tricúspide y CS - capa septal de la válvula tricúspide.

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Resultados ecocardiográficos relacionados con la función valvular

Los resultados relativos a la anatomía y a la función de la válvula AV derecha fueron buenos y duraderos.

Las operaciones descritas por Carpentier et al6 y por Quaegebeur et al21 mostraron una incidencia ostensible de insuficiencia tricúspide a largo plazo. En el estudio de Chen et al7 (grupo Quaegebeur) evaluando 25 pacientes, se obtuvieron 16 ecocardiogramas a medio plazo, observando una insuficiencia moderada (18%) e importante (12%), con dos pacientes presentando la necesidad de realizar el cambio valvular. En la reconstrucción cónica, la reincidencia de regurgitación fue pequeña, y la reducción importante de la insuficiencia de la válvula tricúspide se mantuvo a largo plazo, no existiendo la necesidad de reemplazo valvular en ninguno de los pacientes.

Se observó estenosis de la válvula tricúspide solamente en un paciente a largo plazo, siendo discreta al ecocardiograma y sin repercusión clínica. La inclusión de la válvula septal para aumentar la válvula, parece ser importante en la prevención de la estenosis, particularmente en pacientes adultos. La rotación del tejido de la capa posterior para ser insertado en la válvula septal hipoplásica, completando así su aspecto proximal, es una maniobra útil para obtener una válvula tricúspide mayor. Hubo una reducción significativa del anillo valvular, como consecuencia de la intervención quirúrgica, y su crecimiento a largo plazo, lo que parece ser beneficioso para los niños.

La no utilización de anillo protético en la técnica de la reconstrucción cónica de la válvula tricúspide, parece ser importante en los niños, donde el anclaje permanente de los anillos tricúspide, ya disminuido, podría resultar en una estenosis a largo plazo. Además, la flexibilidad anular permite la reducción del anillo tricúspide en la sístole, pudiendo contribuir para el mecanismo de cierre valvular. La posibilidad de crecimiento y de flexibilidad de ese anillo, la buena evolución clínica a largo plazo y las pocas reoperaciones en esa serie de pacientes, son argumentos contrarios al uso de rutina del anillo protético.

La restauración del ventrículo derecho, debido a la plicatura longitudinal del VD y al ensamblaje de la válvula tricúspide en su anillo verdadero, ha quedado demostrada por el aumento considerable del área del ventrículo derecho funcional, ya inmediatamente después de la cirugía con la utilización de la técnica del cono. En ese aspecto, esa técnica se diferencia de la técnica de Danielson1 que, al hacer la plicatura transversal de la porción atrializada del VD, y dejando la válvula AV en la misma región en que ella existe en el VD, no aumenta el tamaño del VD funcional.

El ecocardiograma bidimensional es limitado para evaluar la morfología y la función del ventrículo derecho. Mientras

la proximidad de las válvulas mitral y aórtica le da al VI un formato periforme, la geometría del VD es más compleja, por el hecho de que la válvula tricúspide esta distante de la válvula pulmonar. Esas características morfológicas dificultan el análisis geométrico del los volúmenes y también no permite el encuadramiento total del ventrículo en solamente una proyección ecocardiográfica²². Además de la complejidad geométrica, existe una mayor dificultad en definir perfectamente el endocardio en toda su extensión. Las medidas de la fracción de eyección en el modo monodimensional no pudieron ser aplicadas debido al movimiento anormal de la pared septal y a la distorsión de la geometría de los ventrículos. Eidem et al23 sugieren que el índice de Tei, o índice de desempeño miocárdico, es útil como medida cuantitativa de la función ventricular en esos pacientes. El ecocardiograma tridimensional y el Doppler tisular, podrían ayudar a definir los límites del VD, pero no estaban disponibles en los estudios iniciales de esa casuística.

Se escogieron las áreas, y no los volúmenes, en virtud de estudios anteriores que utilizaron esas medidas en la evaluación de la gravedad de la anomalía de Ebstein como, por ejemplo, el índice de Celermajer24, o la suma de las áreas del atrio derecho y del ventrículo derecho atrializado, dividida por la suma de las áreas del VD funcional, AE y VI.

Es necesario que se realicen estudios adicionales prospectivos con imágenes de resonancia o de tomografía, porque son métodos más precisos para evaluar la morfología y la dimensión del VD y así poder clarificar la función y el remodelado reverso de esa cavidad.

ConclusionesLa técnica del cono en la corrección de la anomalía es

viable con una baja mortalidad hospitalaria, corrigiendo la insuficiencia tricúspide sin exigir el reemplazo valvular, lo que resulta en una buena evolución clínica, restauración del área funcional del ventrículo derecho y remodelado reverso del corazón en la mayoría de los pacientes.

Potencial Conflicto de InteresesDeclaro no haber conflicto de intereses pertinentes.

Fuentes de FinanciaciónEl presente estudio no tuve fuentes de financiación

externas.

Vinculación AcadémicaEste artículo forma parte de tesis de Doctorado de José

Pedro da Silva, por INCOR - Faculdade de Medicina da USP.

(Arq Bras Cardiol 2011; 97(3) : 199-208)207

Artículo Original

da Silva et alTécnica del cono para la anomalía de Ebstein

Referencias1. Danielson GK, Maloney JD, Devloo RA. Surgical repair of Ebstein’s anomaly.

Mayo Clin Proc. 1979;54(3):185-92.

2. Hardy KL, May IA, Webster CA, Kimball KG. Ebstein’s anomaly: a functional concept and successful definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 1964;48:927-40.

3. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr. Operative treatment of Ebstein’s anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104(5):1195-202.

4. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, O’Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 1998;66(5):1539-45.

5. Dearani JA, Danielson GK. Surgical management of Ebstein’s anomaly in the adult. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2005;17(2):148-54.

6. Carpentier A, Chauvaud S, Macé L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, et al. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96(1):92-101.

7. Chen JM, Mosca RS, Altman K, Printz BF, Targoff K, Mazzeo PA, et al. Early and medium-term results for repair of Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127(4):990-9.

8. Silva JP, Baumgratz JF, Fonseca L, Afiune JY, Franchi SM, Lopes LM, et al. Anomalia de Ebstein: resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide. Arq Bras Cardiol. 2004;82(3):212-6.

9. Da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, Franchi SM, Lopes LM, Tavares GM, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein’s anomaly. The operation: early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133(1):215-23.

10. Dearani J, Bacha E, da Silva JP. Cone reconstruction of the tricuspid valve for Ebstein’s anomaly: anatomic repair. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg. 2008;13(1):109-25.

11. Danzer CS. The cardio-thoracic ratio: an index of cardiac enlargement. Am J Med Sci. 1919;157:513-21.

12. Suzuki Y, Kambara H, Kadota K, Tamaki S, Yamazato A, Nohara R, et al. Detection and evaluation of tricuspid regurgitation using a real-time two-dimensional color coded Doppler flow imaging system: comparison with contrast two dimensional echocardiography and right ventriculography. Am J Cardiol. 1986;57(10):811-5.

13. Hetzer R, Nagdyman N, Ewert P, Weng YG, Alexi-Meskhisvili V, Berger F, et al. A modified repair technique for tricuspid incompetence in Ebstein’s anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;115(4):857-68.

14. Wu Q, Huang Z. Anatomic correction of Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;122(6):1237-8.

15. Wu Q, Huang Z. A new procedure for Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 2004;77(2):470-6.

16. Boston US, Dearani JA, O’Leary PW, Driscoll DJ, Danielson GK. Tricuspid valve repair for Ebstein’s anomaly in young children: a 30-year experience. Ann Thorac Surg. 2006;81(2):690-6.

17. Chauvaud S. Ebstein’s malformation: surgical treatment and results. Thorac Cardiovasc Surg. 2000;48(4):220-3.

18. Sarris GE, Giannopoulos NM, Tsoutsinos AJ, Chatzis AK, Kirvassilis G, Brawn WJ, et al. / European Congenital Heart Surgeons Association. Results of surgery for Ebstein anomaly: a multicenter study from the European Congenital Heart Surgeons Association. J Thorac Cardiovasc Surg . 2006;132(1):50-7.

19. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, O’Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg. 1998;66(5):1539-45.

20. Chauvaud S, Berrebi A, d’Attellis N, Mousseaux E, Hernigou A, Carpentier A. Ebstein’s anomaly: repair based on functional analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2003;23(4):525-31.

21. Quaegebeur JM, Sreenam N, Fraser AG, Bogers AJ, Stumper OF, Hess J, et al. Surgery for Ebstein anomaly: the clinical and echocardiographic evaluation of a new technique. J Am Coll Cardiol. 1991;17(3):722-8

22. Tei C, Dujardin KS, Hodge DO, Bailey KR, McGoon MD, Tajik AJ, et al. Doppler echocardiographic index for assessment of right ventricular function. J Am Soc Echocardiogr. 1996;9(6):838-47.

23. Eidem BW, Tei C, O`Leary PW, Cetta F, Seward JB. Nongeometric quantitative assessment of right and left ventricular function: myocardial performance index in normal children and patients with Ebstein anomaly. J Am Soc Echocardiogr. 1998;11(6):849-56.

24. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK Deanfield JE Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol. 1992;19(5):1041-6.

(Arq Bras Cardiol 2011; 97(3) : 199-208) 208