ARTROPATIA HEMOFILICA

Dr. Edgard Miguel Siccha

R1 Rehabilitación – Hosp.Sabogal

Tengamos en cuenta la frase que dice: “FACTOR ES “AHORA”,FISIOTERAPIA HA SIDO “SIEMPRE”.

COAGULOPATIAS HEREDITARIAS

• Deficiencia/anormalidad de 1 o

mas proteínas plasmáticas de

la coagulación.• Características: Dificultad de la

formación de la fibrina = sangramiento

anormal.• Cuadro clínico, laboratorio y

transmisión genética

HEMOFILIA

• Deficiencia hereditaria de dos factores VIII ( Hemofilia A ) o del factor IX ( Hemofilia B).• Recesiva ligada al cromosoma X.• Incidencia 1-2 de cada 10000 nacidos vivos• Prolongamiento del ATPP (TP normal)• DURA TODA LA VIDA• HEMOFILIAS A y B: Diferenciadas por los dos factores VIII o IX ( normal de 50 – 100%)

HEMOFILIA

HEMOFILIA• MAS DEL 90 % DE LOS EPISODIOS HEMORRAGICOS EN PERSONAS CON HEMOFILIA OCURREN EN EL SISTEMA MUSCULO ESQUELETICO Y 80% SUCEDEN EN LAS ARTICULACIONES, SIENDO ESTAS ULTIMAS LAS QUE DAN CUENTA DE LA MORBILIDAD.

Rodríguez-Merchan. Sem. Thromb. Haemost. 2005

• SOLO EL 20% DE LOS HEMOFILICOS SEVEROS QUE HAY EN EL MUNDO SON TRATADOS ADECUADAMENTE

Registro de la Federación Mundial de la Hemofilia

ARTROPATIA HEMOFILICA

• Daño articular crónico y progresivo secundario a hemartrosis repetidas.

PATOGENESIS ARTROPATIA HEMOFILICA

PATOGÉNESIS• Hemartrosis• Distensión capsular-reacción inflamatoria

sinovial• Hipervascularización-hemartrosis a

repetición• Depósitos de hemosiderina y aumento actv.

enzimática• Fibrosis sinovial-degeneración cartílago • Pinzamientoarticular-quistes subcondrales• Deformación y pérdida de ejes• Anquilosis

Journal Compilation 2007 Blackwell Publishing Ltd.

British Journal of Haematology, 136, 777-787

The pathogenesis of haemophilic arthropathy

Clasificación Clínica:

Clasificación Radiológica: Arnold y Petterson

• Estadio I : Aumento de partes blandas.• Estadio II :Osteoporosis e hipertrofia de las epífisis.• Estadio III : Lesiones óseas. Erosiones óseas

acompañada de quistes subcondrales; en la rodilla, aumento de la escotadura intercondílea y rótula en escuadra.

• Estadio IV : Destrucción del cartílago. Estrechamiento del espacio articular acompañado de anormalidades óseas.

• Estadio V : Desorganización articular. Anormalidades óseas y cartilaginosas.

•Fotografía N° 1Artropatía hemofílica, estadio IV:

•osteoporosis, osteofitos,

•aumento de la escotadura

•inter-condílea y disminución

• del espacio articular en el

•compartimiento interno

Fotografía N° 2Artropatía hemofílica, estadio IV: osteoporosis, osteofitos, estrechamiento del espacio articular y engrosamiento de la cabeza radial.

Monitoreo de los cambios radiológicos y clínicos

Clasificación Artropatía Hemofílica

• Grado I: sinovitis transitoria, recuperación total

• Grado II: sinovitis permanente, aumento del diámetro articular, engrosamiento sinovial y disminución del arco del movimiento.

• Grado III: artropatía crónica, deformidades axiales y rotacionales, atrofia muscular

• Grado IV: anquilosis fibrosa u ósea.

ADECUADO MANEJO DE LA PRIMERA HEMARTROSIS

• PRIMERA ARTROSIS MAL TRATADA ES EL COMIENZO DE LA ARTROPATIA HEMOFILICA

• PRIMERA HEMATROSIS • 1.ADMINISTRACIÓN DE FACTOR• 2.VACIAMIENTO ARTICULAR SI ESTA A TENSIÓN• 3.INMOVILIZACIÓN CON REHABILITACION POSTERIOR • 4.USO DE ORTESIS• 5.SUSPENDER TRATAMIENTO CUANDO DEJE DE SANGRAR IDEALMENTE CON VISION ECOGRAFICA

• Tratamiento conservador •Terapia sustitutiva •Antiinflamatorios

-No esteroidales -Cox2 •Pauta rehabilitación

-Kinesioterapia -Propiocepción -Crioterapia

Sinovitis crónica

• Sinovectomías: No quirúrgicas –Sinovectomía química ( sinoviolisis) –Sinovectomía por radiación

(sinoviortesiso radiosinovectomía)

Quirúrgicos –Artroscópicas –Abiertas