askep cystic fibrosis. itha

8/17/2019 Askep Cystic Fibrosis. Itha

1/16

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Dewasa ini ganguan pada sistem-sistem organ manusia semakin berkembang.

angguan tersebut ada !ang timbul karena "a#tor ga!a $idup !ang kurang tepat dan ada

%uga !ang timbul se%ak ba!i la$ir &konginetal'. (elainan konginetal bisa disebabkan ole$

kegagalan pada saat proses embriologi) tetapi ada %uga !ang disebabkan ole$ kelainan

genetik. *ala$ satu #onto$ kelainan genetik pada s!stem pernapasan adala$ #!sti#

"ibrosis. +!sti# "ibrosis merupakan gangguan monogeni# !ang ditemukan sebagai

pen!akit multisistem. ,anda dan ge%ala pertama biasan!a ter%adi pada masa kanak-kanak)

namun sekitar pasien di Amerika *erikat didiagnosis pada waktu dewasa.

&/ilkinson)02'

Pre3alensi dari #!sti# "ibrosis atau !ang biasa disingkat dengan +4 beragam)

tergantung dari etnis suatu populasi. +4 dideteksi pada sekitar 1 dari 5 kela$iran

$idup pada populasi (aukasia di Amerika bagian Utara dan Eropa Utara) 1 dari 12.

kela$iran $idup pada A"ri#an Amerikan &Negro') dan 1 dari 6. kela$iran $idup pada

populasi Asia di Hawaii(arena adan!a perkembangan dalam terapi) 781 pasien !ang

sekarang dewasa &19 ta$un' dan 15 melewati umur 5 ta$un. :edian $arapan $idup

untuk pasien +4 adala$ 781 ta$un se$ingga +4 tidak lagi merupakan pen!akit pediatrik)

dan internis $arus siap untuk menentukan diagnosis +4 dan menangani ban!ak

komplikasin!a. Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran

napas !ang pada ak$irn!a akan men!ebabkan bron#ie#tasis dan bron#$iole#tasis)

insu"isiensi e;okrin pan#reas) dan dis"ungsi intestinal) "ungsi kelen%ar keringat abnormal)

dan dis"ungsi urogenital. &Haririson)015'

Begitu besarn!a resiko perkembangan pen!akit cystic fibrosis) sebagai tenaga

kese$atan di$arapkan bisa mengidenti"ikasi se#ara dini sebagai upa!a pen#ega$an

pen!ebaran pen!akit ke berbagai organ lain.

1.0 b%e%r

BAB II


2/16

,INI

0.1 De"inisi

Cystic fibrosis &+4' adala$ kelainan genetik !ang bersi"at resesi" $eterogen dengan

gambaran patobiologi# !ang men#erminkan mutasi pada gen regulator transmembran.

:erupakan kalainan monogenetik !ang ditemukan sebagai pen!akit multisistem &*oemantri)

06'.

Cystic fibrosis &+4' merupakan kelainan monogenik pada transpor epitel !ang

mempengaru$i sekresi #airan epitel pada berbagai sistem tubu$? perna"asan) pen#ernaan)

reproduksi. (elainan ini merupakan kelainan genetik !ang bersi"at resesi" $eterogen dengan

gambaran patobiologis !ang men#erminkan mutasi pada gen-gen regulator transmembran

"ibrosis kistik &cystic fibrosis transmembrane conductance regulator @+4,>'.

&+arpenito)0'.

0.0 Etiologi

Cystic fibrosis &+4' merupakan pen!akit autosomal resesi" akibat mutasi gen !ang

terletak pada kromosom 2 !ang mengkibatkan kerusakan pada struktur gen keseluru$an)

disebut Cystic fibrosis transmebrane conductance regulator gene &+4,>'. en ini !ang

membuat protein mampu melakukan pengontrolan ter$adap pergerakan garam dan air !ang

masuk dan keluar dari sel-sel didalam tubu$ &*oemantri) 06'.

0.5 :ani"estasi (linis

:ani"estasi klinis biasan!a dapat terli$at se%ak usia dini dan sedikit !ang terdiagnosis

pada usia dewasa. Dengan kema%uan penatalaksanaan) 781 penderita dapat men#apai usia

19 ta$un dan 15 ber$asil melalui usia 5 dengan rata-rata usia keta$anan $idup 781

ta$un. Cystic fibrosis seringkali ditandai dengan in"eksi bakteri kronik pada saluran na"as)

insu"isiensi kelen%ar eksokrin pankreas) dis"ungsi usus) dis"ungsi kelen%ar keringat) dan

dis"ungsi urogenital. Pen!ebab utama kematian penderita "ibrosis kistik adala$ pen!akit paru-

paru ta$ap ak$ir &+arpenito)0'.

*ebagian besar klien Cystic fibrosis suda$ memperli$atkan tanda dan ge%ala pen!akit

se%ak masa kanak-kanak. (urang lebi$ 1 ba!i dalam usia 08 %am pertama menun%ukkan


3/16

obstruksi gastrointestinal) !ang disebut mekonium ileus. e%ala lainn!a dala$ sebagai

berikut ?

1. *istem Pernapasan

Normaln!a) lendir bersi"at en#er@#air. Lendir memperta$akan berbagai lapisandari organ-organ tertentu agar tetap lembab dan men#ega$ lapisan tersebut mengering

atau in"eksi. Namun pada "ibrosis kistik) gen !ang abnormal men!ebabkan lendir

men%adi kental dan lengket. Lendir terbentuk pada paru-paru klien dan meng$alangi

saluran-saluran udara. Ini membuat berma#am-ma#am bakteri lebi$ muda$ untuk

berkembang dan men%urus pada berbagai in"eksi paru berulang kali !ang lebi$ serius.

*eiring dengan waktu) in"eksi-in"eksi ini dapat men!ebabkan kerusakan !ang serius

pada paru-paru klien.

Pen!akit lain !ang men!ertai cystic fibrosis adala$ sinusitis) bronkiektasis)

pneumotorak) clubbing finggers) dan polip $idung atau berbagai peretumbu$an

abnormal dalam $idung.

Pen!akit saluran napas bagian atas $ampir selalu ditemukan. *inusitis kronik

laim ter%adi pada anak-anak dan men!ebabkan obstruksi nasal serta rinorrhea. Pada

saluran napas bagian bawa$ ge%ala pertama !ang mun#ul adala$ batuk !ang

meng$asilkan sputum kental) purulen serta sering berwarna ke$i%auan. 4aal paru

terganggu dan di%umpai adan!a sesak napas. Ak$irn!a keadaan ini akan men!ebabkan

$ipertensi paru dan kor pulmonal diikuti gagal napas dan kematian. :asala$ paru lain

adala$ pneumotorak dan $emoptisis &*oemantri) 06'.

0. *istem Pen#ernaan

Lendir !ang kental dan lengket akan meng$alangi saluran-saluran pada

pankreas. *ebagai akibatn!a) enim-enim pen#ernaan !ang di$asilkan ole$

pankreas tidak dapat men#apai usus ke#il. Enim-enim ini membantu menguraikan

makanan. ,anpa enim tersebut) usus klien tidak dapat men!erap berbagai lemak

dan protein se#ara maksimal) se$ingga akan mengakibatkan $al-$al berikut ?• (lien men%adi kekurangan gii karena tubu$ tidak dapat men#erna nutrisi

se#ara adekuat.

• 4eses men%adi sangat besar.

• (lien mungkin tidak mendapatkan #ukup 3itamin-3itamin A) D) E ) dan (.

• (lien akan mengalami pembengkakan perut) n!eri atau ketidakn!amanan

karena produksi gas !ang meningkat.

Sindrom ileus mekonium pada ba!i akan ditemukan dengan distensi

abdomen) ketidakmampuan buang air besar dan emesis. Pada anak dan dewasa

muda$ terdapat sindro !ang dinamakan ekuivalen ileus mekonium atau obstruksi


4/16

intestinal distal . *indrom tersebut ditemukan dengan ge%ala n!eri pada kuadran

kanan bawa$) penurunan selera makan) emesis) dan seringkali dengan massa !ang

dapat teraba. &*oemantri) 06'.

5. *istem Urogenital

Awitan pubertas terlambat sering di%umpai. Pola maturasi !ang terlambat ini

ter%adi karena pen!akit paru !ang kronik dan nutrisi !ang inadekuat pada "ungsi

endokrin reprodukti". +4 dapat %uga men!ebabkan kemandulan &keban!akan pria'

dengan tanda adan!a aoospermia !ang men#erminkan obliterasi 3as de"erens.

0.8 Pemeriksaan Diagnostik

1. U%i keringat ? merupakan pengu%ian standar. Hasil positi" kuat &+I 9 mmol@I '

bersama mani"estasi klinis k$as memastikan dignosis

0. 4oto ,orak ? Hiperin"lasi dengan dia"ragma mendatar. Dinding bronkus menebal

!ang dalam potongan melintang terli$at seperti #in#in dan dalam posisi

longitudinal terli$at sepreti garis !ang parlel. Pada ta$ap lebi$ lan%ut) peruba$an

kistik akan terli$at pada lobus atas.


5/16

antibiotik e"ekti" ter$adap kuman pseudomonas dan staphylococci serta digabung

dengan irigasi rongga $idung rutin &aggresive nasal toilet ' dengan terapi mukolitik

misaln!a dengan menggunakan espekteoran !ang mungkin dapat meredakan ge%ala

klinis !ang ada.

Irigasi rongga $idung memegang peranan penting !ang sebaikn!a dilakukan

rutin pada pasien !ang mulai timbul kelu$an. (elu$an ini ter%adi karena gangguan

mucociliary clearance se#ara kronik. Irigasi menggunakan saline bertu%uan

menurunkan kolonisasi bakteri) men#u#i keluar sekresi lendir !ang men!ebabkan

obstruksi) dan se#ara berkala membantu 3askonstriksi pembulu$ dara$ konka. Irigasi

%uga diperlukan ter$adap semua inter3ensi pembeda$an karena walau tu%uan

pembeda$an membesarkan ostium sinus namun tidak ditu%ukan ter$adap kerusakan

mucociliary clearance !ang ditimbulkan akibat pembeda$an.

Beberapa a$li menggunakan antibiotik untuk mengatasi in"eksi paru-paru) dan

penggunaann!a menga#u pada $asil kultur sputum. *ebaikn!a diketa$ui)

bagaimanapun %uga) karena kultur mikrobiologis rutin pada ruma$ sakit dilakukan

tanpa mengikuti keadaan sebenarn!a pada paru-paru dengan +4 &misal) adan!a

$!po;ia') e"ekti3itas klinis biasan!a tidak ber$ubungan dengan pemeriksaan

sensiti3itas. (arena peningkatan klirens tubu$ total dan luasn!a 3olume distribusi

antibioti# pada pasien +4 se$ingga dosis !ang dibutu$kan lebi$ besar pada pasien

+4. *elain itu) dengan peningkatan batuk dan produksi mu#us diatasi dengan

pemberian antibioti# tamba$an agen oral !ang digunakan untuk menangani

*tap$!lo#o##us !aitu penisilin semisintetik atau sep$alosporin. &+arpenito) 0'

0. Pembeda$an

,erapi pembeda$an dilakukan bila terapi medikamentosa tidak e"ekti") dan

dilakukan pada area saluran napas !ang terdapat kelainan !ang bagaimanapun %uga

pertimbangan pembeda$an $arus benar-benar matang pada pasien +4 karena

ba$a!a-ba$a!a kemungkinan terbentukn!a mu#us kental !ang ban!ak selama

operasi dengan anastesi umum !ang resikon!a semakin meningkat se%alan dengan

laman!a intubasi.

Indikasi pembeda$an pada pasien +4?


6/16

1. =bstruksi nasi persistent !ang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa

penon%olan ke medial dinding lateral $idung. Pembeda$an !ang dilakukan pada

polip meliputi polip ekstraksi) dan B*E4 &beda$ sinus endoskopi "ungsional'.

0. :edialisasi dinding lateal $idung !ang dibuktikan melalui +, s#an walau tanpa

disertai ge%ala sub%ekti" obstruksi nasi) pembeda$an perlu dilakukan karena

tinggin!a pre3alensi mucocelelike formations.

5. ,imbuln!a eksaserbasi pen!akit paru !ang berkorelasi dengan eksaserbasi

pen!akit sinonasaln!a) memburukn!a status pen!akit parun!a atau penurunan

akti"itas "isik serta kegagalan terapi medikamentosa.

8. N!eri wa%a$ atau n!eri kepala !ang tidak dapat di%elaskan pen!ebabn!a selain

adan!a 4( !ang dapat menggangu kualitas $idup penderita.

. ,idak ada perbaikan dari ge%ala klinis sinonasal setela$ terapi medikamentosa

adekuat.

(ontraindikasi dilakukan pembeda$an ?

1. Pen!akit paru obstrukti" kronik berat !ang beresiko saat dilakukan anastesi.

0. Pasien dengan +4 sangat beresiko ter$adap de"isiensi 3itamin ( akibat

insu"isiensi pankreas) pen!akit $epatobilier atau keduan!a dan %ika tidak

disuplement akan beresiko perdara$an) !ang ditandai dengan peman%angan masa

prothrombin time &P,' dan $arus dikoreksi terlebi$ da$ulu sebelum dilakukan

pembeda$an.

5. *inusitis kronik dapat men!ebabkan terganggun!a@terlambatn!a pneumatisasi

dan perkembangan dari sinus maksila) etmoid dan "rontal pada pasien +4

k$ususn!a anak-anak se$ingga ini terkadang kurang diper$itungkan. Dalam $al

diatas perlu dilakukan +, s#an #oronal dan a;ial preoperati" untuk ken"irmasi

sebelumn!a

0. /=+


7/16

WOC CYSTIC FIBROSIS (Carpenito, 2000)

(elainan gen +4,>

,erganggun!a protein !ang mengontrol perpinda$an atau peruba$an Na dan air di

dalam dan@di luar sel

>egulasi !ang sala$ ter$adap absorbsi Na dan ketidakmampuan mensekresi +l-

+!sti# "ibrosis

(elainan pada paru

:engurangi 3olume #airan pada permukaan saluran napas

Penebalan mukus) depresi #airan

perisiliar

Bakteri tidak teridenti"ikasi ole$

s!stem imun

Ad$esi mukus pada saluran napas


8/16

BAB III

Asuhan Keperawatan Kistik i!rosis

" #en$ka%ian

" Ana&nesa

Proses pengka%ian keperawatan $arus dilakukan dengan sangat indi3idual

&sesuai masala$ dan kebutu$an klien saat ini'. Dalam menilai status

pernapasan klien) perawat melakukan wawan#ara dan pemeriksaan "isik untuk

memaksimalkan data !ang dikumpulkan tanpa $arus menamba$ distres

(egagalan membersi$kan

mukus -7 Batuk @ siliar

Polip nasi

Absorbsi air se#ara pasi" ke dalam sel

'K Ketiakeektian

!ersihan %a*an napas

Dispnea

'K Ketiakeektian

po*a napas

Produksi mukus berlebi$

dan kental

Ion +l- tidak dapat disekkresi

Reaksi in*a&asi paru

Ion Na diabsorbsi dengan berlebi$

Produksi mu#us meningkatProduksi mukus

berlebi$ di bronkus

ron#$i

'K Resiko tin$$i

ineksi

=bstruksi bronkeal

*istem imun tidak bisa

mengidenti"ikasi mikroorganisme

:ukus purulen dan ter%adi

penumpukan mukus

=bstuksi nasal

'K +$ #ertukaran

$as

Dispnea ) >>


9/16


10/16

:eliputi perasaan klien ter$adap pen!akitn!a) bagaimana #ara

mengatasin!a serta bagaimana perilaku klien ter$adap tindakan !ang

dilakukan ter$adap dirin!a. Pada pasien dengan "ibrosis kistik kronis)

"okus pengka%ian ditu%ukan pada mekanisme koping) apaka$ ter%adi

denial ter$adap pen!akit !ang diderita) inadekuat support sistem)

"ungsi dari tiap anggota keluarga maupun in"ormasi selama ini !ang

tela$ didapatkan terkait perawatan klien di ruma$.

0 #e&eriksaan Fisik

B1 &Breat$'

:eliputi sesak napas) paru kekurangan oksigen se$ingga %aringan rusak dan

kulit berwarna kebiruan &sianosis' dan batuk !ang semakin $ari semakin

buruk. Pada perkusi paru) sering ditemukan adan!a suara $ipersonor) akibat

adan!a udara !ang ter%ebak dalam paru. *ementara itu) adan!a ta#til

"remitus !ang tidak sama pada kedua lapang paru menun%ukan ter%adin!a

komplikasi atelektasis pada permukaan paru !ang teraba getarann!a lebi$keras.

B0 &Blood'

:emungkinkan ter%adin!a $iperglikemi akibat pankreas tidak dapat

meng$asilkan insulin dengan baik akibat mukus !ang berlebi$an $ingga

merusak pankreas.

B5 &Brain'

Dapat ditemukan adan!a ke#emasan pada klien dengan tanda $ipoksia !ang

n!ata

B8 &Bladder',idak ditemukan adan!a kelainan) ge%ala !ang mun#ul disesuaikan dengan

komplikasi lan%utan.

B &Bowel'

Pada bowel kelainan!a meliputi diare) de$idrasi) n!eri dan

ketidakn!amanan pada perut karena terlalu ban!ak gas dalam usus sebagai

akibat dis"ungsi enim digestine. *elain itu) dapat ditemui kelainan berupa

na"su makan besar tetapi tidak menamba$ berat badan dan pertumbu$an

enderung menurun'.


11/16

B &Bone'

,idak ditemukan adan!a kelainan) ge%ala !ang mun#ul disesuaikan dengan

komplikasi lan%utan.

2 -ia$nosa Keperawatan

Adapun diagnosis !ang mun#ul meliputi ?1 (etidake"ekti"an bersi$an %alan na"as ber$ubungan dengan peningkatan

produksi mukus !ang berlebi$

0 angguan pertukaran gas ber$ubungan dengan ketidakseimbangan per"usi dan

3entilasi

5 Pola napas tidak e"ekti" ber$ubungan dengan obstruksi trakeobronkial

8 >esiko in"eksi ber$ubungan dengan tidak adekuat perta$anan tubu$ primer

&kulit tidak utu$) trauma %aringan) penurunan ker%a silia &o3er mu#us') #airan

tubu$ statis) peruba$an sekresi PH) peruba$an peristaltik'

. Inter/ensi Keperawatan1 (etidake"ekti"an pembersi$an %alan na"as ber$ubungan dengan peningkatan

produksi mukus !ang berlebi$

N=+ ? :enun%ukan pembersi$an %alan na"as !ang e"ekti") !ang dibuktikan

ole$ pen#ega$an aspirasi) status pernapasan) kepatenan %alan na"as) dan status

pernapasan) 3entilasi tidak terganggu.

:enun%ukan status kepatenan %alan na"as !ang dibuktikan dengan) kemuda$an

berna"as) "rekuensi dan irama pernapasan) pergerakan sputum dan atau

sumbatan total keluar dari %alan na"as.

Inter3ensi ?

a Auskultasi bagian dada anterior dan posterior untuk mengeta$ui

penurunan atau ketidakadaan 3entilasi dan adan!a suara tamba$an

>asional ? w$eing) ron#$i terdengar pada inspirasi dan atau ekspirasi

pada respon ter$adap pengumpulan #airan) sekret kental dan spasme %alan

na"as@obstruksi

b (a%i dan dokumentasikan adan!a ketidake"ekti"an pemberian oksigen)

adan!a n!eri) batuk tidak e"ekti") mukus !ang kental dan kelela$an

>asional ? adan!a n!eri) batuk tidak e"ekti" maupun penumpukan sekret

men!ebabkan oksigen tidak maksimal masuk ke dalam paru.

# ,entukan kebutu$an pengisapan lendir oral atau trak$ea

>asional ? su#tion merupakan tindakan !ang beresiko menimbulkan

trauma mukosa %alan na"as %ika dilakukan terus menerus

d Pantau status oksigen klien dengan mengamati nilai *a=0 dan status

$emodinamik klien dengan meli$at :AP serta irama %antung segera

sebelum melakukan pengisapan


12/16

>asional ? *u#tion dapat meng$isap lendir dan oksigen !ang ada di

saluran pernapasan

e An%urkan akti3itas "isik minimal &ali$ baring' guna mobilisasi sekret

>asional ? :obilisasi pasien bertu%uan untuk memobilisasi sekret agar

tidak nomaden dalam satu bagian lobus paru." (onsultasikan dengan dokter tentang kebutu$an untuk perkusi atau

perlatan pendukung

>asional ? Perkusi bertu%uan untuk memobilisasi sekret agar %atu$ pada

bronkus) agar se#ret lebi$ muda$ untuk dikeluarkan

g Berikan oksigen !ang tela$ dilembabkan sesuai dengan instruksi

>asional ? =ksigen bersi"at kering) se$ingga dapat mengiritasi mukosa

saluran na"as

$ Berita$u dokter terkait $asil analisa gas dara$ !ang abnormal.

>asional ? Peruba$an $asil AD) menun%ukan tingkat kema%uan ataupunkemunduran proses pernapasan.

0 angguan pertukaran gas ber$ubungan dengan ketidakseimbangan per"usi dan

3entilasi

N=+ ? angguan pertukaran gas akan berkurang) !ang dibuktikan ole$ tidak

terganggun!a respon alergik) sistematik) keseimbangan elektrolit dan asam

basa

*tatus pernapasan) pertukaran gas tidak akan terganggu !ang dibuktikan ole$

indikator gangguan status kogniti") Pa=0) Pa+=0) P$ arteri dan saturasi =0.Inter3ensi ?

a Pantau saturasi oksigen dengan oksimetri nadi

>asional ? tingkat saturasi menggambarkan adekuat per"usi oksigen ke

%aringan

b Pantau $asil analisa gas dara$

>asional ? (adar Pa=0 !ang renda$ dan Pa+=0 !ang tinggi menun%ukan

perburukan pernapasan

# Pantau kadar elektrolit

>asional ? Peruba$an kadar elektrolit !ang ekstrim pada tubu$) dapat

memperburuk proses pernapasan dan memun#ulkan komplikasi lain) aritia)

kon3ulsi"

d Pantau status mental &misaln!a tingkat kesadaran) gelisa$ dan kon3ulsi"'

>asional ? Pada kondisi $ipoksia berat) peruba$an status mental sering

ter%adi

e Peningkatan "rekuensi pemantauan pada saat pasien tampak somnolen

>asional ? Peningkatan ke#epatan pernapasan dengan disertai penurunan

kesadaran merupakan indikasi ter%adin!a ketidaksesuaian antara *uplai

dan deman =0" =bser3asi ter$adap sianosis) terutama membran mukosa mulut


13/16

>asional ? *ianosis pada u%ung %ari dan tepi bibir menun%ukan ter%adin!a

$ipoksia

g Indikasikan kebutu$an pasien ter$adap pemasangan %alan na"as aktual atau

potensial

>asional ?


14/16

>asional ? :enurunkan konsumsi@kebutu$an keseimbangan oksigen dan

memperbaiki perta$anan pasien ter$adap in"eksi) meningkatkan

pen!embu$an

b Awasi su$u

>asional ?Demam dapat ter%adi karena adan!a in"eksi dan atau de$idrasi

# (a%i pentingn!a lati$an na"as) batuk e"ekti") peruba$an posisi sering dan

masukkan #airan adekuat

>asional ? Akti3itas ini meningkatkan mobilisasi dan pengeluaran sekret

untuk menurunkan resiko ter%adin!a in"eksi paru

d ,un%ukkan dan bantu pasien tentang pembuangan tisu dan sputum

>asional ? :en#ega$ penularan patogen melalui #airan

e Diskusikan kebutu$an masukan nutrisi adekuat

>asional ? :alnutrisi dapat mempengaru$i kese$atan umum dan

menurunkan ta$anan ter$adap in"eksi

" Awasi pengun%ung) berikan masker sesuai indikasi

>asional ? :enurunkan potensial terpa%an pada pen!akit in"eksius

g (olaborasi pengambilan spe#imen sputum dengan batuk atau peng$isapan

untuk pewarnaan kuman ram) kultur@sensiti3itas

>asional ? Dilakukan untuk mengidenti"ikasi organisme pen!ebab dan

kerentanan ter$adap antimikrobal

$ (olaborasi pemberian antibiotik sesuai indikasi

>asional ? Dapat diberikan untuk organisme k$usus !ang teridenti"ikasi

dengan kultur dan sensiti3itas atau diberikan se#ara pro"ilakti" karena

resiko tinggi

8 (etidake"ekti"an pola napas ber$ubungan dengan obstruksi trakeobronkial

N=+ ? (lien mampu memperbaiki atau memperta$ankan pola pernapasannormal dan men#apai "ungsi paru-paru !ang maksimal

Inter3ensi ?

a Perta$ankan %alan udara pasien dengan mengekstensikan le$er

>asional ? :en#ega$ adan!a obstruksi %alan na"as

b Auskultasi suara na"as) dengarkan adan!a kumur-kumur) mengi

>asional ? (urangn!a suara na"as adala$ indikasi adan!a obstruksi ole$

mukus) lida$ dan dapat diatasi dengan menguba$ posisi maupun peng$isapan

# Berikan posisi "owler atau semi"owler


15/16

>asional ? Posisi "owler@semi "owler memungkinkan ekspansi paru dan

memuda$kan pernapasan. Penguba$an posisi dan ambulasi meningkatkan

pengisian udara segmen paru berbeda se$ingga memperbaiki di"usi gas

d A%arkan teknik napas dalam dan atau pernapasan bibir atau pernapasan

dia"ragma abdomen bila diindikasi serta latia$an batuk e"ekti".

>asional ? :embantu pengeluaran sputum

e =bser3asi ,,C &>> atau "rekuensi permenit'

>asional ? ,akikardi) disritmia) dan peruba$an ,D dapat menun%ukkan e"ek

$ipoksemia sistemik pad "ungsi %antung

BAB I

#13T3#

Kesi&pu*an(istik "ibrosis adala$ kelainan genetik !ang bersi"at resesi" $eterogen dengan gambaran

patobiologik !ang men#erminkan mutasi pada gen regulator transmembran.

(istik "ibrosis &+!stik "ibrosis' men!erang sel-sel epitel !ang ada pada saluran pernapasan)

pen#ernaan) reproduksi serta men%adi pemi#u ter%adin!a abnormalitas sekresi kelen%ar

eksokrin.

(istik "ibrosis merupakan kelainan autosomonal resesi" !ang diturunkan. Anak akan

menerima gen !ang tidak sempurna !ang diwariskan dari kedua orang tuan!a. Adapun

genotip !ang mengalami mutasi adala$ adan!a delesi satu "enilalanin &49') dimana

kelainan genotip ini ditemukan pada 9 kasus kistik "ibrosis

-AFTAR #3STAKA

Le!n. B. + . 06. Buku saku keperawatan pediatik. E+ ?


16/16

*oemantri. 06. Asu$an (eperawatan Pada (lien Dengan angguan *istem

Pernapasan) edisi 0.

askep cystic fibrosis. itha

Documents